LEGG CALVE PERTHES

(Andi Reza Pawelloi, Srie Retno Endah, Bachtiar Murtala)

BAB I

PENDAHULUAN

Legg-Calve-Perthes (LCPD) adalah penyakit gangguan pinggul pada anak

yang mengakibatkan infark epiphysis tulang kepala femoral. LCPD merupakan

avaskular nekrosis idiopatik dari kepala femoral. Penyakit ini bilateral pada 10-20%

pasien dan biasanya menyerang anak usia 4-8 tahun. Jika kedua pinggul yang terlibat,

biasanya tidak secara bersamaan. Riwayat keluarga terjadi pada 6% pasien. Pada

orang dewasa, kondisi yang sama di sebut juga penyakit Chandler.1,2,3

Meskipun etiologi tidak jelas, faktor risiko tertentu dapat diidentifikasi seperti

usia, termasuk jenis kelamin, kelompok sosial ekonomi, dan adanya hernia inguinalis

dan anomali traktus genitourinaria. Lebih khusus lagi, anak laki-laki dipengaruhi 3

sampai 5 kali lebih sering dibandingkan anak perempuan, dan insiden meningkat

pada kelompok sosial ekonomi rendah dan pada anak dengan berat lahir rendah.

Menentukan prognosis ini penting pada saat presentasi, karena lebih dari 50% pasien

dengan LCPD tidak memerlukan pengobatan.1,4

1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. DEFINISI

Penyakit Legg-Calve-Perthes (LCP) merupakan penyakit osteokondrosis yang

mengenai sendi panggul dan dapat sembuh sendiri. Penyakit ini terjadi akibat

adanya gangguan vaskularisasi kaput femur dimana pusat kalsifikasi mengalami

nekrosis dan absorbsi dan diganti dengan tulang yang mati. Tujuan pengobatan

adalah untuk menghindari arthritis degeneratif parah. Legg-Calve-Perthes adalah

nama gabungan dari para ahli ortopedi yang pertamakali mengemukakan tentang

penyakit ini dalam waktu yang sama di tempat yang berbeda. Legg (USA), Calve

(Prancis), Perthes (Jerman).5

B. INSIDEN

Biasanya ditemukan pada anak-anak umur 4-8 tahun, 4-5 kali lebih banyak

pada pria daripada wanita. Penyakit ini umumnya bersifat unilateral dan hanya

15% yang bersifat bilateral.6

C. GAMBARAN KLINIK

Gejala penyakit Legg-Calve-Perthes biasanya telah ada selama berminggu-

minggu atau bahkan bulan, namun anak sering tidak mengeluh.5,7

- Rasa sakit pada hip atau selangkangan, yang dapat menjalar ke paha

2

- Nyeri ringan atau intermiten di paha atau lutut anterior. Nyeri kadang-kadang

disebabkan oleh kejang otot yang mungkin timbul dari iritasi di sekitar pinggul.

- Pincang

- Biasanya tidak ada riwayat trauma

- Penurunan rentang gerak (ROM), terutama gerakan rotasi internal dan abduksi

- Nyeri saat berjalan. Saat pinggul yang bergerak, rasa sakit memburuk. Istirahat

sering mengurangi rasa sakit

- Atrofi otot femur karena disuse atrofi

- Spasme otot

- Ketidaksetaraan panjang kaki karena nekrosis

- Atrophia femur: lingkar femur yang sakit akan lebih kecil dari pada sisi sehat

- Perawakan pendek

- Nyeri bisa dirasakan di bagian lain dari kaki, seperti pangkal femur, femur, atau

lutut

D. ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

Faktor pemicu yang menyebabkan penyakit Legg-Calve-Perthes belum

diketahui, tetapi patogenesis terutama terjadi karena iskemia kaput femur.

Sampai umur 4 bulan kaput femur mendapatkan suplai darah dari:2

1. Pembuluh darah metafisis yang menembus lempeng epifisis

2. Pembuluh darah epifisis lateral yang masuk di dalam retinakulum

3. Vaskularisasi yang kecil di dalam ligamentum teres

3

Pembuluh darah metafisis akan berkurang secara perlahan dan pada umur 4

tahun sampai 7 tahun akan menghilang tetapi setelah itu maka pembuluh darah

dari ligamentum teres bertambah. Antara umur 4-7 tahun vaskularisasi dari kaput

femur dan drainase venosa berasal dari pembuluh darah ipifisis lateral.2,7

E. PATOLOGI

Kelainan terjadi secara berangsur-angsur selama 2-4 tahun sampai terjadi

resorbsi yang lengkap (biasanya dalam tiga tahun) berupa:5

1. Iskemia dan kematian tulang

Semua bagian dari inti tulang kaput femur mengalami kematian. Pada

pemeriksaan radiologi kaput masih terlihat normal, tetapi tidak bertambah

besar

2. Revaskularisasi dan perbaikan

Dalam beberapa minggu, mungkin beberapa hari terjadi infark dan kemudian

bagian tulang dari tulang yang mati diganti oleh jaringan yang kadang-kadang

disertai kalsifikasi, kemudian terjadi revaskularisasi tulang dengan lamella

yang baru pada trabekula yang mati. Gambaran radiologik yang terlihat berupa

peningkatan densitas tulang

3. Distorsi dan remodeling

Bilamana proses penyembuhan berjalan dengan cepat dan lengkap maka

arsitektur tulang dapat kembali dengan baik, sebelum kaput femur kehilangan

bentuknya

4

F. STADIUM PERTHES DISEASE

Beberapa skema digunakan untuk menentukan beratnya penyakit dan

prognosis; ini termasuk Catterall, Salter-Thomson, dan sistem Herring. Klasifikasi

Catterall didasarkan pada penampilan radiografi dan menetapkan 4 kelompok

selama periode osteoporosis tulang terbesar.1

Catterall staging adalah sebagai berikut:1

- Stadium I – diagnosis histologis dan klinis tanpa temuan radiografi

- Stadium II – Sklerosis dengan atau tanpa perubahan kistik dengan

mempertahankan kontur permukaan kepala femoral

- Stadium III – kehilangan integritas struktural kepala femoral

- Stadium IV – kehilangan integritas structural dari penambahan acetabulum

Klasifikasi Salter-Thomson menyederhanakan klasifikasi Catterall dengan

mengurangi kelompok ke 2. Kelompok pertama, disebut A, termasuk kelompok

Catterall I dan II, karena pasien dalam kelompok ini, kurang dari 50% kepala yang

terlihat. Yang kedua, yang disebut kelompok B, termasuk kelompok Catterall III

dan IV, karena pasien dalam kelompok ini, lebih dari 50% kepala yang terlibat.

Untuk kedua klasifikasi, jika kurang dari 50% dari bola yang terlibat, prognosis

lebih baik, sedangkan jika lebih dari 50% yang terlibat, prognosis berpotensi

buruk.1

Klasifikasi Herring diperuntukkan untuk menilai integritas pilar kaput lateral.

Dalam sebuah pilar kelompok lateral, tidak ada kehilangan tinggi di sepertiga

kaput lateral, dan ada perubahan kepadatan sedikit. Di grup B pilar lateral, ada

5

lucency dan kurang dari 50% kehilangan tinggi lateral. Kadang-kadang kaput

mulai akstruksi dari soket. Dalam C kelompok pilar lateral, kehilangan 50% dari

tinggi lateral.1

G. PEMERIKSAAN RADIOLOGIS

Pada tahap awal gambaran radiologis masih terlihat normal dan hanya

ditemukan pelebaran ruang sendi atau pusat osifikasi kaput femur menjadi

asimetris. Pada tingkat lanjut terlihat peningkatan densitas pada pusat osifikasi.2,5,8

Gambaran radilogik selanjutnya bervariasi sesuai dengan tingkatan nekrotik

pada kaput femur, yang menurut Catterall pada foto AP terbagi dalam 4 jenis

yaitu:2,5,7,8

Catterall I : epifisis tetap dalam tingginya dan sklerotik pada pusat osifikasi

kurang dari setengah

Catterall II : sklerotik pusat osifikasi sampai setengah dan mungkin sebagian

kaput femur kolaps pada bagian sentral

Catterall III : semua pusat osifikasi sudah menjadi sklerotik, fragmen dan kolaps

dari kaput. Juga mungkin terjadi resorbsi metafisis

Catterall IV : merupakan tipe yang terberat, karena seluruh kaput terkena. Pusat

osifikasi berbentuk rata dan peningkatan densitas serta resorbsi

metafisis hebat

6

Gambar 1. Tingkatan Nekrotik menurut Catterall Pada Kaput Femur

(dikutip dari kepustakaan 8)

Foto polos pelvis sangat berguna dalam menegakkan diagnosis. Beberapa

radiografi ditunjukkan di bawah ini.

Gambar 2. Menunjukkan subchondral sclerosis dan radiolucency di sebelah kiri kaput femur (tahap II

penyakit) kaput femur sedikit lebih kecil di sebelah kiri daripada sebelah kanan.

(dikutip dari kepustakaan 3)

7

Gambar 3. Kaput femoris jelas lebih kecil di sebelah kiri daripada kanan.

(dikutip dari kepustakaan 3)

Gambar 4. Menunjukkan hilangnya integritas struktural kaput femur kanan. Juga diperhatikan

ekstruksi lateral femoral kanan.

(dikutip dari kepustakaan 3)

Tanda-tanda awal dari radiografi LCPD meliputi:

- Femoral epiphysis kecil (96%)

- Sclerosis kepala femoral dengan sequestrasi dan destruksi (82%)

8

- Sedikit pelebaran ruang sendi yang disebabkan oleh penebalan tulang rawan,

kegagalan pertumbuhan epifisis, adanya cairan sendi, atau kelemahan bersama

(60%).

Gambar 5. Legg-Calve-Perthes. Stadium II. Perhatikan pelebaran sedikit dari sendi pinggul kiri,

mewakili efusi sendi kecil. Pelebaran bersama juga dapat menjadi sekunder untuk hipertrofi tulang

rawan.

(dikutip dari kepustakaan 5)

Gambar 6. Legg-Calve-Perthes. Pada efusi sendi kiri adalah jelas. Kaput femoris lebih kecil di

sebelah kiri daripada kanan. Kaput femoris ini juga jauh lebih padat di sisi kiri. Pelebaran bersama

juga dapat menjadi sekunder untuk hipertrofi tulang rawan.

(dikutip dari kepustakaan 5)

9

- Tidak adanya kerusakan korteks artikular, seperti yang terjadi pada radang akibat

bakteri (perusakan tulang rawan artikular tidak pernah terjadi pada LCPD)

Tanda-tanda akhir LCPD pada radiografi meliputi:7

- Pematangan tulang terhambat dari derajat ringan, garis sabit radiolusen mewakili

patah tulang subchondral

- Fragmentasi kaput femoris dan kista colum femoris dari perdarahan intramedulla

atau perpanjangan tulang rawan physeal ke metaphysis, tubuh longgar, dan coxa

plana

Gambar 7. Legg-Calve-Perthes. Gambar menunjukkan fragmentasi merata dan awal dari kaput

femoris kiri dengan kehadiran kista di leher femoralis. Kaput femoris jelas lebih kecil di sebelah

kiri daripada kanan.

(dikutip dari kepustakaan 7)

10

- Coxa magna, atau renovasi dari kepala femoral, yang menjadi lebih lebar dan

datar, menyerupai gambaran jamur.

Gambar 8. Legg-Calve-Perthes. Radiografi polos pada pasien dewasa dengan deformitas coxa

magna residu dan plana dengan perubahan sendi yang super posisi.

(dikutip dari kepustakaan 9)

Plain radiography memiliki sensitivitas 97% dan spesifisitas 78% dalam mendeteksi

LCPD. Osteoarthritis yang parah dan arthritis infektif dapat menyerupai penyakit ini.

H. PEMILIHAN PEMERIKSAAN RADIOLOGI

Radiografi polos tetap merupakan modalitas utama untuk evaluasi LCPD.

Stadium penyakit ini berdasarkan temuan radiografi polos. Foto polos memiliki

sensitivitas 97% dan spesifisitas 78% dalam mendeteksi LCPD. Osteoarthritis

yang parah dan arthritis infektif dapat menyerupai penyakit LCPD.1

11

Skintigrafi merupakan teknik yang berguna dalam awal penyakit ketika

temuan radiografi polos mungkin normal, dengan skintigrafi, kelainan menjadi

jelas sebelumnya dalam perjalanan penyakit dari yang mereka lakukan dengan

radiografi polos. Computed tomography (CT) scan memungkinkan diagnosis awal

destruksi tulang dan zona lengkung sclerosis pada awal proses penyakit ketika

radiografi polos kurang sensitif. CT scan juga dapat menunjukkan perubahan halus

dalam pola trabekula tulang. Ultrasonografi berguna dalam diagnosis awal dari

sinovitis transien dari pinggul dan terjadinya LCPD. Efusi hip dengan distensi

kapsuler dengan baik digambarkan pada gambar sonografi. Magnetic Resonance

Imaging (MRI) adalah pemeriksaan yang sensitif seperti pemindaian tulang isotop

dan memungkinkan lokalisasi lebih tepat dari pada radiografi konvensional.1,5,9

I. DIAGNOSIS

Legg-Calve-Perthes biasanya didiagnosis dengan foto sinar-X. Anak dengan

perthes dapat dilakukan foto sinar-X kontrol mungkin 2 tahun sekali atau lebih.

Foto polos awal biasanya terlihat lebih buruk namun mengalami perbaikan secara

bertahap.10

J. DIAGNOSIS BANDING2,7,11

1. Transient sinovitis yang sebagian kecil dapat menjadi Legg-Calve-Perthes

2. Penyakit moruio

3. Epifisis displasia multiple

12

4. Penyakit sickle cell

5. Penyakit gaucher

6. Tuberculosis sendi panggul

7. Septic arthritis

8. Osteomyelitis

9. Langerhans cell histiocytosis

10. Juvenile rheumatoid arthritis

K. PENGOBATAN

Tujuan pengobatan adalah mencegah terjadinya deformitas kaput femur agar

di kemudian hari tidak terjadi degenerasi panggul. Metode pengobatan sebelumnya

adalah mengurangi tekanan akibat beban tubuh dan mempertahankan sendi

panggul di dalam ruang panggul melalui penggunaan penyangga (brace) selama

beberapa tahun. Pada saat ini metode-metode tersebut kurang bermanfaat.

Sebagian anak-anak yang lebih muda (3-4 tahun) mengalami resorpsi yang

lengkap. Pengobatan yang dilakukan adalah dengan menggunakan wight-bearing-

abduction plaster. 2,12

Terapi nonbedah

Obat anti inflamasi, seperti ibuprofen, digunakan untuk mengurangi

peradangan sendi panggul atau sinovium (jaringan sekitar sendi panggul). Obat-

obatan ini sering digunakan selama berbulan-bulan.10

13

Seorang anak dengan penyakit Perthes mungkin cenderung untuk berjalan

dengan pincang karena pinggul kaku. Untuk membantu memulihkan berbagai

sendi panggul gerak, anak dapat didorong untuk berjalan dengan kruk dan

berpartisipasi dalam terapi fisik. Istirahat total dalam traksi mungkin diperlukan

dalam beberapa kasus.10

Dengan terapi fisik, anak menunjukkan beberapa latihan sederhana untuk

melakukan sampai tahap akhir penyembuhan telah terjadi.2,13

- Hip abduction

Anak akan berbaring telentang, menjaga lutut ditekuk dan kaki datar. Dengan

tangan orang tua di lutut anak, membantu anak mendorong lutut keluar dan

meremas lutut bersama-sama.

- Hip rotation

Dengan anak di punggung orang tuanya dan dengan kaki lurus keluar, di putar

seluruh kaki ke dalam dan ke luar.

Jika jangkauan gerak menjadi terbatas atau jika sinar-X atau MRI menunjukkan

bahwa kelainan progresif berkembang, gips dapat digunakan untuk menjaga kaput

femur dalam acetabulum, atau soket panggul.10

Gips Petrie dua kaki panjang gips dengan bar kayu yang memegang kaki

terbuka lebar dalam posisi mirip huruf “A”. Penerapan cor Petrie awal biasanya

dilakukan di ruang operasi. Selama prosedur, dokter bedah biasanya akan

menempatkan sejumlah kecil pewarna ke dalam sendi panggul (arthrogram) untuk

membantu dalam mengevaluasi tingkat “homogen” dari kaput femur. Kadang-

14

kadang otot longus adduktor di inguinal harus diperpanjang melalui sayatan kecil

untuk memungkinkan untuk memutar pinggul ke posisi yang lebih

menguntungkan.10

Gambar 9. Petrie casts menjaga kaki melebar dan jauh terpisah dalam upaya untuk menjaga posisi

terbaik untuk penyembuhan

(dikutip dari kepustakaan 10)

Setelah gips dilepas, biasanya setelah empat sampai enam minggu, latihan

dihidupkan kembali. Perawatan ini dapat dilanjutkan sampai rentang gerak

dikembalikan atau hip memasuki tahap akhir dari proses penyembuhan.10

Terapi Bedah

Tindakan operatif berupa osteotomi femur dan osteotomi inominata dapat

dipertimbangkan untuk mencegah subluksasi terutama pada anak yang lebih tua.10

15

Gambar 10. Sebuah osteotomy ke pinggul kiri menempatkan kepala femoral dalam posisi lebih

baik untuk penyembuhan

(dikutip dari kepustakaan 10)

L. KOMPLIKASI2,10

- Penyakit Legg-Calve-Perthes dapat mengakibatkan kaput cacat dan penyakit

sendi degeneratif.

- Kaput femur dapat terdistorsi secara permanen.

M. PROGNOSIS

Prognosis penyakit Legg-Calve-Perthes sangat bervariasi. Prognosis penyakit

baik apabila onset terjadi di bawah 5 tahun, sedang pada umur 5-7 tahun dan

prognosisnya jelek apabila terjadi pada setelah umur 7 tahun. Prognosis tergantung

dari kerusakan yang terjadi pada kaput femur dan ada atau tidaknya subluksasi

pada sendi panggul.2,3,5

16

- Semakin muda usia onset penyakit Legg-Calve-Perthes, semakin baik

prognosisnya.

- Anak-anak yang lebih tua dari 10 tahun memiliki risiko yang sangat tinggi

berkembang osteoarthritis.

- Kebanyakan pasien mengalami perbaikan setelah terapi.

- Prognosis adalah sebanding dengan tingkat keterlibatan radiologik.

17

DAFTAR PUSTAKA

1. Nawaz, Ali.Medscape. Legg-Calve-Perthes Disease Imaging; 2011. Diakses pada

tanggal 6 oktober 2012 dari: http://medscape.com

2. Souder, Chris. Legg-Calve-Perthes Disease (Coxa Plana). Diakses pada tanggal 8

oktober 2012 dari: http://Orthobullets.com

3. Werakkody, Yuraga. Legg-Clave-Perthes Disease. Diakses pada tanggal 9 oktober

2012 dari: http://radiopaedia.org

4. Maryan Hardy and Stephen Boynes. Paediatric Radiography. Blackwell

Publishing. Page 174-178

5. Wright, Neville. Perthes’ Disease. Dalam: Imaging of the Hip & Bony Pelvis.

Springer. Page 160-169

6. Guile, James. Legg-Calve-Perthes Disease in Girls. In: A Comparison of the

Results With Those Seen in Boys. Page 1256-1262

7. Mark, Paterson. Perthes’ Disease: The Basic. Royal London Hospital. Efort-Epos.

Viena 2011.

8. JAAOS. Legg-Calve-Perthes Disease (Orthobullets). Vol. 18. November 2012

Diakses pada tanggal 8 oktober 2012 dari: http//legg-calve-perthes google.com

9. Jak o. Haller, Thomas L. slovis, Aparna Joshi. Pediatric Radiology. 3th edition.

Page 178-179

10. AAOS. American Academy of Orthopaedic Surgeons. in: (Perthes Disease).

Diakses pada tanggal 8 oktober 2012 dari: http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?

topic=A00188

18

11. Parvisi, JAvad. The Latest in Knee Arthroplasty. 2012. Diakses pada tanggal 9

oktober 2012 dari : http://legg-clave-perthes

12. Volpon, J Batista. Comparison Between Innominate Osteomy and

Arthrodistraction as a Primary Treatment for Legg-Calve_perthes Disease:

Prospective Controlled Trial. 2012. Page 1899-1905

13. Aly, Tarek. Arthrodiastasis for the Treatment of Perthes Disease. Orthopedics.

November 2009.

19