Indah Kumala - 10.2006.026 -

PENDAHULUAN

Anemia

Keadaan anemia adalah keadaan dimana jumlah sel darah merah atau jumlah hemoglobin (protein pembawa oksigen), hematokrit, dan jumlah eritrosit berada dibawah normal.

Sel darah merah mengandung hemoglobin, yang memungkinkan mereka mengangkut oksigen dari paru-paru dan mengantarkannya ke seluruh bagian tubuh. Anemia menyebabkan berkurangnya jumlah sel darah merah atau jumlah hemoglobin dalam sel darah merah, sehingga darah tidak dapat mengangkut oksigen dalam jumlah sesuai yang diperlukan tubuh.

Gejala umum anemia:

Lemas, sering berdebar, lekas lelah, pucat, sakit kepala, iritabel, pucat pada mukosa bibir, kuku, konjungtiva ocular terutama konjungtiva tarsal. Ada/ tidak ada hepatosplenomegali Penghancuran eritrosit yang berlebih Aktivitas eritropoetik sumsum tulang meningkat Retikulosit meningkat

Klasifikasi anemia:A. Anemia pasca pendarahan (post hemoragic)

( Akibat pendarahan masif

B. Anemia hemolitik ( akibat henolisis berlebihan

a. Faktor intrasel

b. Faktor ekstrasel

C. Anemia defisiensi

( Akibat kekurangan faktor pematangan eritrosit (besi, asam folat, vit. B12, piridoksin, eritropoetin, kadar hormon yang rendah, dll)

D. Anemia aplastik

I. ISI

A. Anemia karena pendarahan.Pendarahan adalah keluarnya darah dari saluran normal (arteri, vena, kapiler) ke dalam ruang ekstravaskular oleh karena hilangnya kontinuitas pembuluh darah.

Kehilangan darah:

Akut (mendadak) :

( Kecelakaan, pembedahan, persalinan, pecah pembuluh darah.

Kronik (menahun) :

( Perdarahan hidung, wasir (hemoroid), ulkus peptikum, kanker atau

polip di saluran pencernaan, tumor ginjal atau kandung kemih,

perdarahan menstruasi yang sangat banyak.

Gangguan/ kelainan dapat terjadi pada:

a. Gangguan vaskuler* Telangiektasia, skorbut, sindrom Henoch Schonlein.

b. Gangguan pembekuan darah

Fase 1 ( Hemofilia A&B)

Fase 2 ( Hipotrombinemia, def. Faktor V) Fase 3 ( Hipofibrinogenemia, fibrinolisis)c. Gangguan trombosit

* Fungsi tombosit terganggu ( trombopatia

* Jumlah trombosit berkurang ( trombositopenia.

HemofiliaDibagi menjadi hemofilia A dan hemofilia B

Hemofilia A

kelainan herediter X-linked resesif dengan defisiensi faktor VIII,

Biasanya terdapat pada anak laki- laki

Diturunkan oleh wanita (sex linked resesif)

Etiologi: mutasi gen kromosom X-Xq28

Gejala:

Ringan atau tanpa gejala atau gejala berat dan perlu tindakan segera.

Kebiruan pada kulit, pendarahan sendi, otot, pendarahan pasca trauma.

Dalam diagnosa perlu dibuat silsilah keluarga

Gambaran Lab:

Darah tepi: normal

Masa pendarahan: normal

Masa pembekuan: APTT memanjang, BT, PT, TT normal.

Kadar faktor VIII menurun (normal 52-100%)

Terapi:

Pemberian 1 unit faktor VIII/ kg BB. Menaikan kadar faktor VIII sebesar 2%

DDAVP ( desamino-D arginin vasopresin)

Antifibrinolitik: asam traneksamit.

Hemofilia B

Kelainan X-linked resesif ditandai defisiensi faktor IX Riwayat, sifat, gejala sama dengan hemofilia A

Etiologi: Mutasi pada gen faktor IX

Terapi:

Prinsip sama dengan hemofilia A

Pemberian unit faktor IX/ kg BB. Menaikkan kadar faktor IX sebesar 1%

Sediaan lain: konsentrat faktor IX

B. Anemia Hemolitik

Adalah anemia yang disebabkan peningkatan destruksi eritrosit yang melebihi kemampuan kompensasi eritropoiesis sumsum tulang atau dikatakan juga dengan umur eritrosit yang memendek ( normal 100-200 hari) Dalam keadaan normal, sel darah merah mempunyai waktu hidup 120 hari. Jika menjadi tua, sel pemakan dalam sumsum tulang, limpa dan hati dapat mengetahuinya dan merusaknya.

Jika suatu penyakit menghancurkan sel darah merah sebelum waktunya (hemolisis), sumsum tulang berusaha menggantinya dengan mempercepat pembentukan sel darah merah yang baru, sampai 10 kali kecepatan normal.

Klaifikasi anemia hemolitik berdasarkan patogenesisnya:

1. Gangguan Intrakorpuskuler (Hemolisis didalam eritrositnya)

( bersifat kongenital

- Membran: Sferositosis herediter dan Elliptositosis herediter

- Enzym/ metabolisme: Kekurangan G6PD, Kekurangan piruvat kinase

- Hemoglobin: Thalasemia, hemoglobinopati ( Hb C, HbS)

2. Gangguan Ekstrakorpuskuler (Hemolisis diluar eritrositnya)

( bersifat didapat

- Mekanikal:

March Hemoglobinuria:

Pada orang yang berjalan jauh terjadi hemolisis eritrosit karena

benturan berulang tulang kalkaneus dengan permukaan tanah saat

berjalan.

Red Cell Fragmentation Syndrome:

Karena benda asing seperti prostesa dan klep jantung buatan

menyebabkan eritrosit pecah menjadi fragmentosit.

- Chemical Arsenik, benzen, anilin. - Obat oksidatif: Sulfonamid, tetrasiklin, sefalosporin, penisilin, propiltiourasil.

- Infeksi Clostridium tetani, Malaria, toksoplasmosis. - Antibodies:

Sistemic Lupus Eritematosus (Reaksi autoimun terhadap eritrosit)

Hyperslenisme.Kriteria anemia berdasarkan WHO:

Pria dewasa: 5000/uL)

Komplikasi: Infeksi bacteri

Hipogamaglobulinemia

Transformasi menjadi keganasan limfoid yang agresif

Komplikasi akibat penyakit autoimun

Keganasan sekunder (kulit, paru, saluran cerna)

Penatalaksanaan: Stadium dini: klorambusil

Stadium lanjut dan terdapat gagal sumsum tulang:

Klorambusil dosis awal: 2-4 mg kemudian naikan 6-8 mg PO setiap hari atau intermiten dengan dosis 0,4-0,7 mg/kg BB PO. Pengobatan ini tidak lebih dr 8-12 bulan.

Siklofosfamid: untuk pasien yang tidak respon terhadap klorambusil. Dengan dosis PO 200 mg/m2.hr selama 5 hari atau dengan pemberian intermiten setiap 3-4 minggu IV pada hari pertama dengan dosis 500-700 mg.m2. Asupan cairan 2-3 liter perhari.

Profilaksis asam urat yaitu alupurinol 300 mg/hari selama 7 hari

Transfusi PRC

Kemoterapi kombinasi

Siklofosfamid, vinkristin, prednison (COP)

Siklofosfamid: 300 mg/m2 PO hari 1-5 atau 750 mg/m2 IV hari 1

Prednison: 40 mg.m2 PO hari 1-5

Vinkristin: 2mg IV hari 1

COP dan doksorubisin

Dosis doksorubisin: 25-50 mg/m2 IV hari 1 Jika pasien dengan sitopenia akibat mekanisme imun maka berikan:

Kortikosteroid 1mg/kgBB perhari dan tapperinf off.

Preparat imunosupresan hanya pada pasien yang tidak respon 4-6 minggu dengan imunoglobulin dosis tinggi, siklosporin, splenektomi, radiasi limpa dengan dosis rendah

Radioterapi, splenektomi

Prognosis:Faktor yang memperburuk LLK:

Stadium lanjut (Rai atau binet)

Infiltrasi difus pada histologi sumsum tulang

Peningkatan jumlah prolimfosit

Jariotipe abnormal

Respon tidak baik terhadap kemoterapi

PAGE - 29 -PBL Blok 24 Hematologi oncology- B2