Pseudo Exfoliation 1

21

Click here to load reader

Transcript of Pseudo Exfoliation 1

Page 1: Pseudo Exfoliation 1

Pseudoeksfoliasi

Pseudoeksfolasi kapsul lensa lebih sering terjadi daripada eksfolatif sejati. Kondisi

ini, tipis, rata, seperti kertas kaca dengan lapisan amiloid yang disimpan dalam

kapsul lensa.1

Material deposit di membran hyaloid anterior, zonula siliar, iris, kornea inferior

dan trabekula. Pseudoeksfoliasi sering dengan atropi pigmen di dalam region

spingter pada iris, dalam sudut ruang, kebocoran zat warna dari iris dan

konjungtiva selama angiografi flourescein dan peningkatan tekanan intra ocular

( kapsular glukoma ).2

Tanpa midriasis, diagnosis sering diduga ketika terdapat bercak putih keabu-abuan

dengan material halus yang terlihat di dekat iris dan pupil dan trabekula di

temukan pigmen yang besar.1

Material di simpan diarea pupil kapsul lensa jarang terdeteksi hingga pupil

berdilatasi lalu target khas seperti konfigurasi menjadi jelas. Konfigurasi ini terdiri

dari sentral disk, zona pertengahan dari material yang bebas dan zona sekitarnya

ditutupi oleh material.1

Material – material pseudoeksfoliasi tidak sepenuhnya jelas. Mikroskop elektron

menujukan bahwa material tersebut diproduksi oleh epitel lensa dekat ekuator dan

melewati kapsul yang disimpan melalui mata.3

1. Duane, Thomas D. Clinical Ophtalmology volume 1. Harper & Row,

Publisher, Philadelphia. 1987.

2. Vannas A: Vascular changes in pseudoeksfoliatif of the lens capsule and

capsular glaucoma: A flourescein angiographic and electron microscopic

study. Albrecht von Graefes Arch klin Ophtalmol 184: 248,1972

Page 2: Pseudo Exfoliation 1

3. Bertelesen TI, Drablos PA, Flood PR: The socalled senile eksfoliatif

(pseudoeksfoliatif)of the anterior lens capsule, a product of the lens

epithelium: fibrillopathia ephiteliocapsularis: A microscopic investigation.

Acta Ophtalmol 42: 1096, 1964

Sumber : Duane, D. Thomas., Edward A. Jaeger. Clinical ophthalmology volume

1.1987

Sindrom eksfolation, sebuah gangguan relatif umum antara individu2 yang lebih

tua dan etnis – etnis tertentu, ditandai dengan material seperti protein pada lensa,

iris dan berbagai struktur mata anterior lainnya. Secara klinis diakui oleh

penampilan yang khas pada material – material exfoliatif di kapsul lensa anterior.

Kondisinya bisa unilateral atau bilateral dan beberapa kasus disebabkan

keterkaitannya pada glaukoma karena akumulasi dari material – material eksfoliatif

dan granula pigmen iris di trabekula. Lensa bisa dikaitkan dengan glaukoma

ketika terjadi dislokasi, yang mana terjadi trauma yang menyebabkan gangguan

seperti sindrom Marfan, homosistinuria dan sindrom Weill-Marchesani

Page 3: Pseudo Exfoliation 1

mekanismenya di mana lensa mengalami dislokasi yang berhubungan dengan

glaukoma yang meliputi blok pupil, perubahan degeneratif lensa dan seiring

kerusakan sudut ruang anterior. Lensa katara mungkin juga awal dari glaukoma

sekunder akibat obstruksi trabekula dengan protein lensa dan makrofag ( glaukoma

fakolitik ) partikel lensa dan debris ( partikel lensa glaukoma ) atau sel radang

seperti bagian dari respon imun ( fakoanafilaksis ). Dalam kondisi ini lensa

intumessen mukin awal dari glaukoma sudut tertutup.

Epidemiologi

Menurut hasil penelitian sindrom eksfoliatif tampaknya memiliki perbedaan pada

setiap populasi yang dipelajari. Umur merupakan faktor yang signifikan, dengan

studi di Amerika dilaporkan prevalensi 0.67% antara umur 52 – 64 tahun, 2,6%

antara umur 65 – 74 tahun dan 5% antara umur 75 – 85 tahun. Geografi dan

budaya yang berbeda tampak sebagai faktor penting dengan prevalensi yang tinggi

sindrom eksfoliatif di Negara Skandinavia, Inggris dan Jerman. Umumnya antara

penduduk asli Mediterania. Di Afrika Selatan, sindrom eksfoliatif ditemukan

antara 20% pada pasien kulit hitam dengan glaukoma sudut terbuka, dibandingkan

1,4 % pada kulit hitam di negara tersebut ketika kondisi menjadi tidak umum

antara orang kulit hitam di Amerika. Dilaporkan prevalensi sindrom eksfoliatif

dengan glaukoma sudut terbuka di Amerika rata – rata dari 3% - 12%

dibandingkan 26% di Denmark dan 75% di Swedia

Kondisi Umum

Pada penjelasan di atas sindrom eksfoliatif lebih umum pada usia lebih tua dengan

kasus tersering pada usia akhir 60 tahunan dan awal 70 tahunan. Dilaporkan

pengaruh jenis kelamin bertentangan, dengan sebuah penelitian menujukkan bahwa

wanita lebih dominan dari pada laki – laki. Bagaimanapun, laki – laki memiliki

Page 4: Pseudo Exfoliation 1

tekanan intraokular lebih tinggi daripada perempuan dengan glaukoma. Pola

genetik tidak begitu jelas dalam sindrom eksfoliatif.

Gejala Klinis

Slit Lamp Biomikroskopik

1. Lensa

sifat material – material eksfoliatif pada kapsul lensa anterior terbagi

kedalam 3 bagian :

a. translusen, sentral disk dengan tepi yang mengkerut

b. zona jelas , kemungkinan sesuai dengan pergerakan iris

c. zona granular, memiliki striae.

Daerah – daerah sentral tidak selalu ada tetapi ditemukan defek pada

sekelilingnya, dan pupil harus berdilatasi sebelum terjadi perubahan lensa,

yang mana dapat dilihat dalam beberapa kasus. Katarak sering terjadi pada

mata dengan sindrom eksfoliatif, walaupun mungkin ini mempengaruhi

fungsi dari umur pada populasi pasien.

2. Iris

materi eksfoliasi dapat ditemukan pada sudut pupil dari iris, zonula lensa,

dan processus siliaris dan juga permukaan anterior hyaloid pada mata afakia.

Dari transiluminasi iris dapat ditemukan gambaran “moth eaten“ dekat

spingter pupil. Pada angiografi flouressein iris ditemukan perembesan dan

neovaskularisasi peripupil. Penemuan selanjutnya disangkutpautkan dengan

bertambahnya umur pasien dan lamanya penyakit dan pada penelitian

ultrastuktur menemukan bahwa mungkin ini di sebabkan oleh obstruksi

pembuluh darah iris yang menyebabkan hipoksia jaringan.

Page 5: Pseudo Exfoliation 1

Gonioskopik

Sindom eksfoliatif berhubungan dengan dispersi pigmen yang berlebihan, yang

menimbulkan peningkatan pigmentasi trabekula. Pigmentasi memiliki distribusi

lebih banyak dibandingkan pigmentasi pada glaukoma dan mungkin berhubungan

dengan flecks dari materi eksfoliasi. Akumulasi pigmen dapat dilihat pada garis

schwalbe ( garis Sampaolesi ). Penyempitan sudut ruang anterior terjadi pada

banyak kasus, walaupun pada penelitian lain didapatkan ke dalam ruang anterior

normal pada mata tanpa glaukoma.

Penatalaksanaan Glaukoma

Seperti kita ketahui sebelumnya, tidak semua pasien dengan sindrom eksfolatif

berkembang menjadi glaukoma tergantung dari frekuensi glaukoma sudut terbuka

pada mata dalam keadaan ini. Gula meningkatakan tekanan intraokular pada

sekitar 55% dari 643 kasus dan 81,8% dari jenisnya sendiri. Pada penelitian lain

dari 100 pasien dengan sindrom eksfoliatif, ditemukan 22% dengan peningkatan

tekanan dan hanya 1 -3 orang yang mengalami glaukomatosa. Beberapa pasien

dengan sindrom eksfoliatif bilateral akan mengalami glaukoma pada kedua

matanya, lainnya akan terjadi peningkatan tekanan hanya pada salah satu matanya.

Lebih jarang, pasien dengan eksfoliatif unilateral mungkin akan mengalami

glaukoma sudut terbuka pada kedua matanya.

Ketika glaukoma terjadi pada mata eksfoliasi, tekanan intraokular akan meningkat

dan mungkin lebih sulit dikontrol dari pada glaukoma sudut terbuka primer.

Kebanyakan mata dengan glaukoma kapsular mempunyai mekanisme sudut

Page 6: Pseudo Exfoliation 1

terbuka. Glaukoma sudut tertutup akut terjadi pada beberapa kasus kecil. Tidak

sering pasien mengalami onset akut dari tingginya tekanan intraokular, walaupun

kebanyakan kasus termasuk jenis sudut terbuka.

PATOFISIOLOGI

Pertanyaan yang harus dipikirkan pada patogenesis sindrom eksfoliatif meliputi:

1. Asal dan sumber materi eksfoliatif

2. Mekanisme hubungan dengan dispersi pigmen

3. Bagaimana faktor-faktor ini berperan dalam peningkatan tekanan intraokular

Materi Eksfoliasi

1. Asal

Gambaran ultrastruktur (mikroskopik) materi eksfoliasi terdiri dari protein

fibrillar, disusun dengan pola irregular dan biasanya diselubungi dengan

bentuk spiral. Material ini juga memiliki karakterteristik pewarnaan

oxytalan, komponen mikrotubular dari jaringan penghubung dan jaringan

elastik. Material berada di zonula lensa. Beberapa penelitian menyebutkan

bahwa material exfoliatif mungkin penyusun utama membran proteoglikan,

menggambarkan bahwa penyakit ini mungkin disebabkan oleh

kelainan/kerusakan biosintesis membran utama. Peneliti lain telah

menemukan adanya glikosaminoglikan pada bagian okuli anterior dan aquos

humor pada mata dengan sindrom eksfoliatif dan kemungkinan penyakit ini

berhubungan dengan metabolisme abnormal glikosaminoglikan di iris.

Penelitian lain menunjukan bahwa materi eksfoliatif mungkin termasuk ke

Page 7: Pseudo Exfoliation 1

dalam amiloid. Dengan tambahan, kemiripan klinis diantara sindrom

eksfoliasi dengan amiloidosis primer menunjukan keadaan yang tumpang

tindih.

2. Sumber

Materi exfoliasi terjadi di dalam kapsul lensa dan menyebar berpindah ke

epitel lensa. Sumber material di kapsul lensa masih kontroversial. Beberapa

peneliti menyadari material ini tidak di bentuk dari epitel lensa, karena pada

penemuan sebelumnya menunjukan tidak ada hubungan antara materi

eksfoliasi dari kapsular dengan materi eksfoliasi dari epitel lensa dan

penelitian dengan peroksidase menggambarkan bahwa material ini tidak

dapat menembus kapsul. Ini menyimpulkan bahwa material exfoliasi di

kapsul lensa adalah hasil deposit dari struktur okular lain. Bagaimanapun

juga, protein fibrilar dalam jumlah sedikit ditemukan juga pada penuaan

kapsula lensa normal dan penelitian ultrastuktur terbaru tentang kedua mata

dengan sindrom eksfoliasi menunjukan material di permukaan dari 1-3

kapsul perifer dan berhubungan dengan area kapsul dalam dan epitel tapi

tidak berdekatan dengan kutub lensa.

Penemuan ini menegaskan bahwa epitel lensa berkontribusi pada materi

eksfoliatif di kapsul lensa anterior.

Materi eksfoliasi juga ditemukan di iris pada membran limitan anterior,

bagian posterior pigmen epitel dan dinding pembuluh darah. Ini mungkin

menggambarkan iris sebagai sumber materi eksfoliasi di kapsul lensa.

Beberapa kasus mendukung konsep ini termasuk pada sindrom eksfoliasi.

Pada afakia dan satu mata dengan pupil eksentrik di mana distribusi dari

materi eksfoliasi di lensa berhubungan pada area kontak dengan iris.

Page 8: Pseudo Exfoliation 1

Materi eksfoliasi dapat ditemukan juga di epitel siliar non pigmen dan

kunjungtiva. Lokasi selanjutnya terlihat sebagai sumber tersendiri dari pada

deposit sekunder dari outflow aquos.

Mekanisme Dispersi pigmen

Walaupun produksi material eksfoliasi menjadi gambaran fundamental dari

sindrom eksfoliatif, dihubungkan dengan dispersi pigmen di segmen okuli anterior

mungkin penting bagi perkembangan glukoma sekunder. Mekanisme pasti dispersi

pigmen kurang dimengerti. Mungkin pigmen itu terpisah dari epitel iris sebagai

akibat pengelupasan terhadap kapsul lensa yang kasar. Gula, bagaimanapun juga

juga, berpengaruh pada dispersi pigmen yang mungkin menimbulkan defek pada

iris.

Mekanisme Glaukoma

Apapun sumber utama dari material eksfoliatif dan pigmen dispersi, kemungkinan

komponen ini bersangkutpaut pada perkembangan glaukoma sekunder. Penelitian

dinamis aquos humor pada mata dengan unilateral glaukoma kapsular ditemukan

resistensi yang lebih tinggi dari pada aliran keluar (outflow) aquos dan aliran

rendah aquos melalui ruang anterior dibandingkan mata normal. Gambaran

ultrastuktural mata dengan sindron eksfoliasi menunjukan kedua material fibrillar

dan pigmen granular di trabekula, yang mungkin dapat menyebabkan obstruksi

saluran keluar aquos. Bagaimanapun juga tidak semua mata ini mengalami

glaukoma, mungkin ada faktor tambahan.

Page 9: Pseudo Exfoliation 1

Pada beberapa kasus, faktor tambahan yang menyebabkan glaukoma mungkin

merupakan gangguan primer pada outflow aquos. Untuk mendukung teori ini

dengan observasi bahwa glaukoma tidak berkembang di kedua mata pasien dengan

eksfoliasi unilateral. Bagaimanapun, peningkatan kejadian glaukoma pada mata

dengan eksfoliasi adalah diindikasikan sebagai hubungan sebab akibat antara

materi abnormal dan peningkatan tekanan intraokular. Selanjutnya, pasien dengan

sindrom eksfoliasi tidak memiliki respon yang sama pada pemberian kortikosteroid

topikal sebagai pengobatan utama pada pasien glaukoma sudut terbuka. Oleh

karena itu, menunjukkan bahwa kondisi tersebut merupakan glaukoma skunder,

tetapi mungkin ditujukan kepada beberapa pasien glaukoma sudut terbuka primer.

Mekanisme lain tujuan glaukoma dalam kasus langka dari sindrom eksfoliatif yaitu

glaukoma sudut tertutup yang mana materi-materi eksfoliatif bisa meningkatkan

blok pupil.

DIAGNOSIS BANDING

Sindrom eksfoliasi harus dibedakan dari bentuk lain dari lensa eksfoliatif serta

kasus lain pada penyebaran pigmen dispersi.

1. Delaminasi kapsular

Seperti dijelaskan sebelumnya, terdapat kelompok lain gangguan yang

melibatkan eksfoliatif pada kapsul lensa anterior dan telah disebut sebagai

“true” eksfoliatif kapsul lensa atau delaminasi kapsular. Ada beberapa kasus

Page 10: Pseudo Exfoliation 1

berbeda dari sindrom eksfoliatif dalam faktor presipitasi utama, seperti

trauma, terpapar panas yang hebat atau uveitis berat, biasanya tetapi tidak

selalu. Lensa asli eksfoliatif juga berbeda, tipis, membran yang jelas seperti

memisahkan materi dari lensa kapsul anterior dan sering mengkerut di

bagian tepi. Glaukoma jarang dengan delaminasi kapsular.

2. Amiloidosis primer

Umumnya, penyakit sistemik yang mungkin berhubungan dengan genetik

atau non genetik memiliki banyak manisfestasi okuli, termasuk glaukoma.

Deposit amiloid mungkin berwarna putih, pada seluruh mata substansinya

berlapis – lapis, termasuk tepi pupil dari iris, kapsul lensa anterior dan sudut

ruang anterior, menciptakan gambaran klinis yang menyerupai sindrom

eksfoliatif. Seperti dijelaskan sebelumnya umumnya 2 kondisi tersebut bisa

menyebabkan metabolisme abnormal.

3. Pigmnen dispersi

Kondisi berbeda, selain sindrom eksfoliatif ditandai oleh pigmen yang

meningkat pada trabekula. Pigmen ini dimasukan ke dalam sindrom dispersi

dan pigmen glukoma, beberapa bentuk uveitis anterior, melanosit dan

melanoma, dan glaukoma sudut terbuka primer atau dinyatakan mata normal

dengan pigmen dispersi berat dan luar biasa. Kondisi ini selalu dikenal dari

sindom eksfoliatif dengan mengamati karakteristik tampilan dari kapsul

lensa anterior pada gangguan sebelumnya.

PENGOBATAN

Glaukoma dengan sindrom eksfoliatif pada dasarnya diperlakukan sama dengan

glaukoma sudut terbuka primer. Meskipun telah ditekankan bahwa tipe glaucoma

lebih sulit terkontrol. Ketika pengobatan tidak lagi adekuat, trabekuloplasti laser

Page 11: Pseudo Exfoliation 1

diindikasikan dan rata-rata tingkat keberhasilanya tinggi dengan glaukoma

sekunder. Operasi konvensional intervensi menjadi diperlukan. Operasi

penyaringan umumnya dianjurkan. Meskipun berhasil juga dilaporkan dengan

trabekulotomi.

Pengaruh kehilangan lensa jelas. Dilaporkan bahwa materi eksfoliasi berkurang

dan regresi setelah ekstaksi katarak intrakapsular. Sementara yang lain telah

mengamati perkembangan dari tahun ke tahun sindrom eksfoliasi setelah

kehilangan lensa intrakapsular. Namun, ekstraksi lensa sering diindikasikan untuk

peningkatan ketajaman penglihatan pada beberapa pasien dengan katarak dan

sindrom eksfoliasi, meskipun tidak untuk pengobatan utama glaukoma. Dilaporkan

bahwa ekstraksi katarak pada mata dengan sindrom eksfoliasi bisa terjadi

komplikasi yaitu sinekia antara epitel pigmen iris dan sekeliling kapsul lensa

anterior yang dapat menyebabkan ruptur dari kapsul selama hilangnya lensa

intrakapsular.

Sumber: Shields, M. Bruce. Textbook of Glaucoma 2nd Ed. 1987

Sindrom pigmen dispersi : tipe glaucoma sudut terbuka sekunder

Page 12: Pseudo Exfoliation 1

Sindrom Pseudoeksfoliatif : tipe glaucoma sudut terbuka sekunder

Sindrom pigmen dispersi Sindrom

Pseudoeksfoliatif

Demografi 1. 30-50 tahun

2. Laki-laki

3. Berhubungan dengan

miopia

4. Ras pigmen

1. 60 tahun

2. Laki-laki dan

perempuan

3. Berhubungan dengan

aorta aneurisma (dasar

membran abnormal)

4. Negara Skandinavia

Mekanisme

pathogenesis

1. Gesekan yang tetap pada

pigmen posterior iris dan

zonula

2. Pelepasan pigmen

3. Blok trabekula

1. Penyakit sistemik

pada membrane dasar

abnormal

2. Sekresi amiloid,

seperti material

(oxytalon)

3. Deposit zonula dan

trabekula

4. Trabekula blok

Gambaran klinis 1. Spindle Krukenberg

2. K

3. Atropi iris di sekeliling iris

4. Deposit pigmen lensa

1. Materi

pseudoeksfoliatif

2. Pupil sulit berdilatasi

3. Deposit pada lensa

yang khas (ring

hoarfrost)

4. Subluksasi lensa

Page 13: Pseudo Exfoliation 1

(zonula lemah)

Gonioskopi 1. Pigmen berat seluruh sudut

2. Konfigurasi iris yang aneh

1. Garis Sampaolesi

(garis pigmen

anterior, garis

Schwalbe)

2. Materi eksfoliatif

Pengobatan 1. Resiko glaukoma: 10%

2. Penyakit glaukoma : 90%

3. Prognosis baik

4. Laser argon trabekuloplasti

lebih efektif

1. Glaukoma resiko: 1%

per tahun (5% dalam 5

tahun, 15% dalam 5

tahun)

2. Penyakit bilateral:

30%

3. Prognosis cukup baik

4. Terapi obat-obatan

sangat tidak efektif

5. Laser argon

trabekuloplasti lebih

efektif dari jangka

pendek

6. Operasi katarak

dengan partikel sulit

- pupil kecil

- peningkatan TIO

(risiko perdarahan

suprakoroid)

Sumber: Wong, Tien Yin. The Ophthalmology examination review