BAB 1 PENDAHULUAN 1.1 Latar BelakangThalasemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang dimaksud dengan laut tersebut yaitu Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali dikenal di daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh seorang dokter diDetroit USA yang bernama Thomas B.1Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua kepada anak. Thalasemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan hemoglobin yang berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel-sel lainnya dalam tubuh. Sekitar 100.000 bayi di seluruh dunia terlahir dengan jenis thalassemia berbahaya setiap tahunnya. Thalassemia terutama menimpa keturunan Italia, Yunani, Timur Tengah, Asia dan Afrika. Ada dua jenis thalassemia yaitu alpha dan beta. Kedua jenis thalassemia ini diwariskan dengan cara yang sama. Penyakit ini diturunkan oleh orangtua yang memiliki mutated gen atau gen mutasi thalassemia. Seorang anak yang mewarisi satu gen mutasi disebut pembawa atau carrier, atau yang disebut juga dengan thalassemia trait (sifat thalassemia). Kebanyakan pembawa ini hidup normal dan sehat. Anak yang mewarisi dua sifat gen, di mana satu dari ibu dan satu dari ayah, akan mempunyai penyakit thalassemia. Jika baik ibu maupun ayah adalah pembawa, kemungkinan anak mewarisi dua sifat gen, atau dengan kata lain mempunyai penyakit thalassemia, adalah sebesar 25 persen. Anak dari pasangan pembawa juga mempunyai 50 persen kemungkinan lahir sebagai pembawa.Jenis paling berbahaya dari alpha thalassemia yang terutama menimpa keturunan Asia Tenggara, Cina dan Filipina menyebabkan kematian pada jabang bayi atau bayi baru lahir. Sementara itu, anak yang mewarisi dua gen mutasi beta thalassemia akan menderita penyakit beta thalassemia. Anak ini memiliki penyakit thalassemia ringan yang disebut dengan thalassemia intermedia yang menyebabkan anemia ringan sehingga si anak tidak memerlukan transfusi darah. Jenis thalassemia yang lebih berat adalah thalasemia major atau disebut juga dengan Cooley's Anemia. Penderita penyakit ini memerlukan transfusi darah dan perawatan yang intensif. Anak-anak yang menderita thalasemia major mulai menunjukkan gejala-gejala penyakit ini pada usia dua tahun pertama. Anak-anak ini terlihat pucat, lesu dan mempunyai nafsu makan rendah, sehingga menyebabkan pertumbuhannya terlambat.Tanpa perawatan medik, limpa, jantung dan hati menjadi membesar. Di samping itu, tulang-tulang tumbuh kecil dan rapuh. Gagal jantung dan infeksi menjadi penyebab utama kematian anak-anak penderita thalassemia major yang tidak mendapat perawatan semestinya. Bagi anak-anak penderita thalassemia major, transfusi darah dan suntikan antibiotic sangat diperlukan.Transfusi darah yang rutin menjaga tingkat hemoglobin darah mendekati normal. Namun, transfusi darah yang dilakukan berkali-kali juga mempunyai efek samping, yaitu pengendapan besi dalam tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan hati, jantung dan organ- organ tubuh lain.

1.2 Rumusan Masalah

1. Apa yang dimaksud dengan Thalasemia ?2. Bagaimana asuhan keperawatan Pada Pasien dengan Thalasemia ?1.3 Tujuan 1.3.1 Tujuan UmumMampu menerapkan asuhan keperawatan klien dengan thalasemia 1.3.2 Tujuan Khususa. Dapat melakukan pengkajian secara langsung pada klien thalasemia.b. Dapat merumuskan masalah dan membuat diagnosa keperawatan pada klien thalasemia.c. Dapat membuat perencanaan pada klien thalasemia.d. Mampu melaksanakan tindakan keperawatan dan mampu mengevaluasi tindakan yang telah dilakukan pada klien thalasemia.1.4 Manfaat Untuk mengetahui dan memahami tentang Konsep asuhan keperawatan dengan pasien thalasemia

BAB IITINJAUAN PUSTAKA2.1 Definisi TalasemiaThalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari) (Yuwono, 2012).Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin (Suryadi dan rita, 2001).Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif (Arif Manjoer, 2000).Thalasemia kelompok heterogen anemia hemolitik herediter yang ditandai oleh penurunan kecepatan sintesis satu rantai polipeptida hemoglobin atau lebih diklasifikasikan menurut rantai yang terkena (alfa, beta, gamma) ; dua kategori mayor adalah alfa-dan beta-thalasemia, alfa-t, thalasemia yang disebabkan oleh penurunan kecepatan sintesis rantai alfa hemoglobin (Kamus Dorlan,2000).Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari). Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb (Nursalam,2005).Thalasemia merupakan keadaan yang diwarisi, yaitu diwariskan dari keluarga kepada anak. Kecacatan gen menyebabkan haemoglobin dalam sel darah merah menjadi tidak normal. Mereka yang mempunyai penyakit Thalasemia tidak dapat menghasilkan haemoglobin yang mencukupi dalam darah mereka. Haemoglobin adalah bahagian sel darah merah yang mengangkut oksigen daripada paru-paru keseluruh tubuh. Semua tisu tubuh manusia memerlukan oksigen. Akibat kekurangan sel darah merah yang normal akan menyebabkan pesakit kelihatan pucat kerana paras hemoglobin (Hb) yang rendah (anemia).2.1.1 Jenis jenis talasemia:1. Talasemia major, paling serius. Ia juga dikenali sebagai Cooley's anemia sempena nama doktor yang mula-mula menjumpai penyakit ini pada tahun 1925. Talasemia major merujuk kepada mereka yang mempunyai baka talasemia sepenuhnya dan menunjukkan tanda-tanda talasemia.2. Talasemia intermedia, Cooley's anemia yang sederhana.3. Talasemia minor, tidak mempunyai gejala tetapi terdapat perubahan dalam darah. alasemia minor merujuk kepada mereka yang mempunyai kecacatan gen talasemia tetapi tidak menunjukkan tanda-tanda talasemia atau pembawa.2.2 EtiologiAdapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik (herediter). Faktor genetik yaitu perkawinan antara 2 heterozigot (carier) yang menghasilkan keturunan Thalasemia (homozigot).Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Kerusakan tersebut terjadi karena gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal) dan atau gangguan jumlah (salah satu/beberapa) rantai globin.

2.3 PatofisiologiNormal hemoglobin adalah terdiri dari Hb A dengan polipeptida rantai alfa dan dua rantai beta . Pada beta thalasemia adalah tidak adanya atau kurangnya rantai beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen. Adanya suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alfa, tetapi rantai beta memproduksi secara terus-menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defective. Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis.Kelebihan dalam rantai alfa ditemukan pada thalasemia beta dan kelebihan rantai beta dan gamma ditemukan pada thalasemia alfa. Kelebihan rantai polipeptida kini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intra eritrositik yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alfa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stbil badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis. Produksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC diluar menjadi eritropoetik aktif. Kompensator produksi RBC secara terus-menerus pada suatu dasar kronik. Dan dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan destruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.

2.4 Manifestasi KlinisTanda-tanda klinis thalasemia :1. Kelesuan.2. Bibir, lidah, tangan, kaki dan bahagian lain berwarna pucat.3. Sesak nafas.4. Hilang selera makan dan bengkak di bagian abdomen.Pada thalasemia mayor gejala klinik telah terlibat sejak umur kurang dari 1 tahun. Gejala yang tampak ialah anak lemah, pucat, perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur berat badan kurang. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya gizi buruk, perut membuncit, karena adanya pembesaran limfa dan hati yang diraba. Adanya pembesaran hati dan limfa tersebut mempengaruhi gerak sipasien karena kemampuannya terbatas. Limfa yang membesar ini akan mudah rupture karena trauma ringan saja.Gejala ini adalah bentuk muka yang mongoloid, hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua mata lebar dan tulan dahi juga lebar. Hal ini disebabkan karena adanya gangguan perkembangan ketulang muka dan tengkorak, gambaran radiologis tulang memperhatikan medulla yang lebar korteks tipis dan trabekula besar.Keadaan kulit pucat kekuning-kuningan, jika pasien telah sering mendapatkan transfusi darah kulit menjadi kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan besi dalam jaringan kulit. Penimbunan besi (hemosiderosis) dalam jaringan tubuh seperti pada hepar, limfa, jantung akan mengakibatkan gangguan faal alat-alat tersebut (hemokromatosis).

2.5 Pemeriksaan Diagnostika. Hb rendah dapat sampai 2-3 g%. Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, retikulosit meningkat, anisositosis, polklilositosis dan adanya sel target (fragmentasi dan banyak sel normoblas).b.Kadar besi dalam serum (SI) meninggi dan daya ikat serum terhadap besi (IBC) menjadi rendah dan dapat mencapai nol. Elektroforesis hemoglobin memperlihatkan tingginya HbF lebih dari 30%, kadang ditemukan juga hemoglobin patologik. Di Indonesia kira-kira 45% pasien Thalasemia juga mempunyai HbE maupun HbS. Kadar bilirubin dalam serum meningkat, SGOT dan SGPT dapat meningkat karena kerusakan parankim hati oleh hemosiderosis. Penyelidikan sintesis alfa/beta terhadap refikulosit sirkulasi memperlihatkan peningkatan nyata ratio alfa/beta yakni berkurangnya atau tidak adanya sintetis rantai beta. Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis asidofil. Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat. Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalasemia mayor merupakan trait (carrier).c.Pemeriksaan lain :Foto Rontgen tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks. Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang: perluasan sumsum tulang sehingga trabekula tampak jelas.

2.6 KomplikasiAkibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Transfusi darah yang berulang-ulang dari proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi, sehingga tertimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain-lain. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromotosis). Limpa yang besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan, kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung.Secara umum komplikasi thalassemia antara lain :a. Fraktur patologib. Hepatosplenomegalic. Gangguan tumbangd.Disfungsi organe.Gagal jantungf. Hemosiderosisg. Hemokromatosish. infeksi

2.7 PrognosisThalasemia homozigot umumnya meninggal pada usia muda dan jarang mencapai usia dekade ke-3, walaupun digunakan antibiotik untuk mencegah infeksi dan pemberian chaleting agents untuk mengurangi hemosiderosis (harganya pun mahal, pada umumnya tidak terjangkau oleh penduduk negara berkembang). Thalasemia tumor trait dan Thalasemia beta HbE yang umumnya mempunyai prognosis baik dan dapat hidup seperti biasa.

2.8. Pencegahana.Pencegahan primer :Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozigot. Perkawinan antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 % Thalasemia (homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal.

b.Pencegahan sekunder :Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran kasus homozigot terhindari, tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier, sedangkan 50% lainnya normal.Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan dan digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intra-uterin sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk, 1996)

2.9 Penatalaksanaana. MedikamentosaPemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi darah. Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi darah. Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek kelasi besi.Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat. Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah.b. BedahSplenektomi, dengan indikasi:Limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya rupture.Hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun.Ini ditunda sampai pasien berumur di atas 6 tahun karena resiko infeksi.c. SuportifTransfusi darah :Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 11 g/dl. Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita. Pemberian sel darah merah sebaiknya10-20 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.d. Pada sedikit kasus transplantasi sumsum tulang telah dilaksanakan pada umur 1 atau 2 tahun dari saudara kandung dengan HIA cocok (HIA-Matched Sibling). Pada saat ini keberhasilan hanya mencapai 30% kasus.e. Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya dll)Tumbuh kembang, kardiologi, Gizi, endokrinologi, radiologi, Gigi.

2.10 Web Of Cofution

2.11 Konsep Asuhan Keperawatan2.11.1 PENGKAJIANa. Asal Keturunan / KewarganegaraanThalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah (Mediteranial) seperti Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.b. UmurPada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.c. Riwayat Kesehatan AnakAnak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.d. Pertumbuhan dan PerkembanganSeirng didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan ramput pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor, sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.e. Pola MakanTerjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidak sesuai usia.f. Pola AktivitasAnak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak tidur/istirahat karena anak mudah lelah.g. Riwayat Kesehatan KeluargaThalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia mayor.h. Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core ANC)Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor resiko talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir.i.Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia. Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar. Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan Mulut dan bibir terlihat kehitaman Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia kronik. Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek nomegali) Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah normal Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena adanya anemia kronik. Kulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

2.11.2 DIAGNOSA KEPERAWATAN1. Perubahan perfusi jaringan b/d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantar O2/zat nutrisi ke sel (berkurangnya kapasitas darah). 2. Perubahan Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d Mual, Anoreksia3. Intoleransi Aktivitasi b/d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan supali oksigen (O2)

2.11.3 INTERVESI KEPERAWATANDiagnosa IPerubahan perfusi Jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler yang penting untung menghantar O2 /zat nutrisi ke sel ( berkurangngnya Kapasitas darah )Kriteria hasil : Menunjukkan perfusi jaringan adequat dengan ditandai tanda-tanda syok tidak ada, TTV normal, dll.1. Monitor TTV2. Tinggikan posisi kepala di tempat tidur sesuai toleransi3. Awasi upaya pernafasan, auskultasi bunyi nafas : perhatikan bunyi nafas adventisius.4. Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi.5. Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan dan tubuh hangat sesuai dengan indikasi.6. Ajarkan untuk menghindari penggunaan bantalan penghangat/botol air panas.7. Kolaborasikan untuk pemberian PRC.Awasi ketat untuk komplikasi transfusi.8. Berikan oksigen tambahan sesuai indikasiDiagnosa IIPerubahan nutisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan Mual, Anoreksia NOC:1) Status nutrisi2) Masa berat badanKriteria Hasil: Intake nutrisi pasien adekuat Intake makanan pasien adekuat Presentasi BB anak idealNIC:1) Management nutrisi1.1 Pastikan pilihan makanan pasien1.2 Monitor intake nutrisi pasien1.3 Tawarkan pasien makanan tinggi protein, tinggi kalori, makanan dan minuman yang bergizi yang bisa dikonsumsi2) Management berat badan2.1 Diskusikan resiko-resiko bila berat badan dibawah rata-rata ideal Diagnosa IIIIntoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai oksigen dengan kebutuhan oksigenNOC:1) Status sirkulasi pasien baik2) Status pernafasan pasien baik Kriteria Hasil: Tekanan darah sistolik dalam rentang normal Tekanan darah diastolic dalam rentang normal Tekanan nadi dalam rentang normal Pernafasan pasien dalam rentang normalNIC :1) Terapi Oksigen1.1 Pertahankan kecepatan jalan nafas1.2 Monitor posisi pasien1.3 Monitor warna kulit pasien2) Disritmia Management1.1 Monitor dan koreksi kekurangan oksigen dan ketidakseimbangan cairan1.2 Monitor respon hemodinamik menuju disritmia3) Self care Assistance3.1 Monitor kemampuan perawatan mandiri pasien3.2. Monitor keperluan pasien untuk cara adapif melakukan personal hygiene, berpakaian, toileting dan makan

BAB IIIPEMBAHASAN3.1. ASUHAN KEPERAWATAN TALASEMIA PADA ANAK3.1.1. Pengkajian 1. Identitas KlienNama : An. LUmur : 1 tahunJenis kelamin : PerempuanAgama : IslamPendidikan : -Alamat : Perumaham Miranti 53 purwerejoA . Keluhan utama1. kulitnya kuning dan perutnya kelihatan membesar selama satu minggu disertai pucat pada mukanya, hilangnya nafsu makan dan kadang mual.1. Riwayat penyakit sekarang :TALASEMIA1. Observasi Dan Pemeriksaan Fisik1. Pemeriksaan fisik1. Brain (B3)Wajah Inspeksi : - Konjungtiva terlihat anemis - Pertumbuhan gigi yang buruk - Sinusitis - Tampak pucat1. Bowel (B5)Abdomen Perut membesar karena pembesaran limpa dan hati.1. Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan darah, umumnya di dapatkan hasil:a. Hb dan eritrosit menurun.b. Leukosit menurun.c. Thrombosit: menurun (thrombositopeni).d. Plasma menurun.

3.1.2. Analisa Data

NoDATAETIOLOGIMASALAH

1DS :PucatDO :Hasil laboratorium: Hb dan eritrosit menurun, leukosit menurun, trombosit menurun (trombositopeniRendahnya eritrosit dan Suplai oksigen yang menjadi kurang.Perubahan Perfusi jaringan

2DS :- Berat badannya semakin turun - nafsu makan turun, mualDO : AnoreksiaAnoPenekanan ruang abdomenGangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh

3.1.3 Rencana Intervensi NoDIAGNOSA KEPERAWATANTUJUANINTERVENSIRASIONAL

1Perubahan Perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan oksigen atau zat nutrisi ke selSetelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam diharapkan klien mampu mempertahankan perfusi jaringan adekuat di tandai dengan kriteria hasil: Nadi perifer teraba, kulit hangat atau kering, tidak terjadi sianosis1.Kaji tanda vital, palpasi nadi perifer.2. Lakukan pengkajian neurofaskuler periodik, misalnya sensasi, gerakan nadi, warna kulit atau suhu3. Berikan oksigenasi sesuai dengan indikasi 1. Indikator umum status sirkulasi dan keadekuatan sirkulasi2. Untuk mengetahui status kesadaran klien3. Untuk mensuplai kebutuhan organ tubuh

2Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d mual, anoreksiaSetelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam diharapkan klien mampu1.Menunjukkan adanya peningkatan berat badan2. Nafsu makan anak meningkat3. Anak mengkonsumsi jumlah makanan yang bernutris1. Berikan makanan yang bergizi (TKTP)2. Berikan minuman yang bergizi pada anak misalnya susu3.Berikan anak porsi makan yang sedikit tapi dengan lauk yang bervariasi misalnya: pagi telur siang daging4. Berikan suplement atau vitamin pada anak5. Berikan lingkungan yang menyenangkan, bersih dan rileks pada saat makan misalnya makan ditamanKolaborasi1.Berikan pengikat zat besi (desferoxamine) Selama 10 jam 5x seminggu2. Vitamin C 100-250 mg sehari selama pemberian kelasi besi3. Asam folat 2-5 mg / hari4.Vitamin E 200-400 IU setiap hari1. Untuk memenuhi kebutuhan tubuh, untuk mempercepat pemulihan2. Untuk memenuhi kekurangan kalori

3. Merangsang nafsu makan4. Memudahkan absorbsi makanan5. Meningkatkan nafsu makan anak

1. Karena transfusi itu sendiri menyebabkan kelebihan zat besi sehingga perlu pemberian pengikat zat besi2. Untuk meningkatkan efek kelasi besi3. Untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat4. Sebagai anti oksidan dan dapat memperpanjang umur sel darah merah

3.1.4 Implememtasi Dan EvaluasiNODIAGNOSAIMPLEMENTASIEVALUASI

1Perubahan Perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan oksigen atau zat nutrisi ke sel1.Mengkaji tanda vital, palpasi nadi perifer.2. Melakukan pengkajian neurofaskuler periodik, misalnya sensasi, gerakan nadi, warna kulit atau suhu3. Memberikan oksigenasi sesuai dengan indikasi S : pasien lemasnya berkurangO : pasien tidak Nampak pucatA : masalah Teratasi sebagian P : Intervensi Di hentikan

2 Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d mual, anoreksia1. Memberikan makanan yang bergizi (TKTP)2. Memberikan minuman yang bergizi pada anak misalnya susu3.Memberikan anak porsi makan yang sedikit tapi dengan lauk yang bervariasi misalnya: pagi telur siang daging4. Memberikan suplement atau vitamin pada anak5. Memberikan lingkungan yang menyenangkan, bersih dan rileks pada saat makan misalnya makan ditamanMengkolaborasi1.Memberikan pengikat zat besi (desferoxamine) Selama 10 jam 5x seminggu2. Vitamin C 100-250 mg sehari selama pemberian kelasi besi3. Asam folat 2-5 mg / hari4.Vitamin E 200-400 IU setiap hariS : pasien tidak mual kembaliO : Nafsu makan pasien meningkatA : Masalah TeratasiP : Intervensi Di Hentikan ( klien pulang )

BAB VIPENUTUP

4. 1 KesimpulanDengan kata lain thalasemia meruoakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari) penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur HbSecara klinis thalasemia dibagi menjadi dua golongan yaitu :1. Talasemia minorTalasemia minor merujuk kepada mereka yang mempunyai kecacatan gen talasemia tetapi tidak menunjukkan tanda-tanda talasemia atau pembawa.2. Talasemia majorTalasemia major merujuk kepada mereka yang mempunyai baka talasemia sepenuhnya dan menunjukkan tanda-tanda talasemia.Selama masa kehamilan hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya resiko thalasemia apabila diduga adanya faktor resiko hendaknya ibu diberitahukan adanya faktor resiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir sehingga ibu harus memeriksakan secara rutin kehamilannya ke dokter. Dan pada anak yang terjangkit penyakit thalasemia akan terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya sehingga anak lebih diberikan banyak istirahat mengurangi aktivitas yang mudah membuat lelah.4.2 Saran1. Diharapkan kepada mahasiswa keperawatan agar benar-benar memahami dan mengerti Tentang Thalasemia.2. Diharapkan bagi perawat aqgar lebih mengetahui dan mengerti tentang Asuhan Keperawatan pada klien dengan Thalasemia.3. Diharapkan mahasiswa menjadi tau tentang penyakit Thalasemia.

DAFTAR PUSTAKA

Dorland.1998. Kamus Saku Kedokteran. Jakarta : EGCGuyton & Hall. 1997. Fisiologi Kedokteran (Ed. 9). Jakarta : EGCDochterman, Joanne McCloskey, dkk. 2004. Nursing Intervention Classification Fourth Edition. MosbyEditors, Moorhead, Sue, dkk. 2007. Nursing Outcomes Classification Fourth Edition. Mosby NANDA. 2012. Dianosa Keperawatan Definisi dan Klasifikasi 2012-2014. Jakarta : EGCNgastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta :EGCNursalam. 2005. Asuhan Keperawatan bayi dan Anak. Jakarta : Salemba Medika Wong.2001. Maternal Child Nursing Care. Edisi 2. Mosby13