7/25/2019 Presus LGP Yudha

1/28

STATUS PASIEN

IDENTITAS PASIENNama : An. R S

Jenis Kelamin : Perempuan

Umur : 5 bulan

Tempat/Tanggal Lahir : Jakarta, September !"#"

Alamat : Kp. Ra$a Sa$ah N%. & RT ""'/R( ""), Jakarta Pusat

Tanggal *RS : +ebruari !"##

ANAMNESA

ilakukan all%anamnesis -bu pasien pa0a tanggal +ebruari !"## pukul

"1.&" (2

Keluhan Utama

ngin %perasi pa0a bibir 3ang ter0apat 4elah seak lahir

Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien 0atang ke RSPA 6at%t Subr%t% 0engan ibun3a karena 0ia0$alkan

untuk %perasi pa0a bibir 3ang ter0apat 4elah seak lahir. Pasien a0alah anak kelima

0ari lima bersau0ara. Kakak7kakak pasien lahir 0alam kea0aan n%rmal. bu pasien

men3angkal mengk%nsumsi %bat7%batan 0an amu7amuan selama kehamilan. a uga

men3angkal pernah mengk%nsumsi minum7minuman alk%h%l atau mer%k%k selama

kehamilan. bu pasien mengaku keluargan3a merupakan g%l%ngan s%sial ek%n%mi

3ang 4ukup. Selama hamil ibu pasien ti0ak pernah US6 0an saat kehamilan trimester

ibu pasien mengaku ti0ak mengk%nsumsi makanan tambahan, seperti susu 0an asam

8%lat. Ri$a3at atuh terbentur ti0ak a0a pa0a $aktu hamil.

Ri$a3at penggunaan k%ntrasepsi: k%ntrasepsi pil.

Ri$a3at %bstetri: 65P'A#. *asa kehamilan 4ukup bulan - bulan ' hari, partus

per9aginam, 22L &1"" gram, 0it%l%ng %leh bi0an.

Ri$a3at ante natal 4are: bu ti0ak pernah memeriksakan kehamilan ke bi0an saat

kehamilan trimester , selama hamil ti0ak a0a keluhan.

Ri$a3at pen3akit keluarga: keluarga a3ah a0a 3ang mengalami kelainan serupa.

#

7/25/2019 Presus LGP Yudha

2/28

Ri$a3at imunisasi: munisasi 0asar lengkap -26, hepatitis, PT #

PEMERIKSAAN FISIK

Status Generalis

Kea0aan umum : Ti0ak Tampak Sakit

Kesa0aran : %mp%s *entis

Kea0aan gi;i : 2aik

2erat ba0an : 5,5 Kg

Tan0a 9ital :

T : 7

N : #"" < / menit

Suhu : &1 =

RR : &" < / menit

Kepala : N%rm%4ephal

*ata : Kel%pak mata e0em -7, k%nungti9a anemis -7/7, sklera

ikterik -7/7, pupil bulat 0an is%k%r, re8leks 4aha3a->/>

Telinga : 2entuk n%rmal,sekret -7/7,serumen -7/7

Tengg%r%k : +aring hiperemis -7, t%nsil T#7T#Leher : Pembesaran K62 -7

Th%ra< : Simetris kanan 0an kiri

Pulm% : Suara napas 9esikuler, R%nkhi -7/7, $hee;ing -7/7

%r : 2un3i antung 7 reguler , murmur -7, gall%p -7

Ab0%men : Supel, 0atar, bising usus -> n%rmal

?kstremitas : Akral hangat, %e0em -7/7

!

7/25/2019 Presus LGP Yudha

3/28

Status Lkalis

Regi% 8a4ial

nspeksi :

@i0ung : Tampak ala nasi sisi kanan menurun -pesek, sehingga n%stril kanan

men3empit 0an melebar serta ti0ak simetris antara kanan 0an kiri,4%llumela pen0ek

0an bergeser ke sisi kiri.

*ulut : Tampak 4elah pa0a bibir atas, philtrum ->, philtrum 4%llumn 0e

7/25/2019 Presus LGP Yudha

4/28

PEMERIKSAAN PENUN!ANG

Lab%rat%rium

"ematlgi Nilai Nilai Ru#ukan

Darah Rutin@em%gl%bin #",) #!7#Bg/0l

@emat%krit &5 &17'1 C

?ritr%sit ',5 ',&7B," uta/uL

Tr%mb%sit '5#""" #5""""7'"""""/uL

*D 1' )"7B 8l

*@ !' !17&! pg

*@ &!7&B g/0l

2lee0ing time #'5E #7& menit

l%tting time ''5E #7B menit

Leuk%sit #!""" 5"""7#'5""/uL

KimiaS6PT -ALT !' F '" U/L

S6GT -AST 5' F &5 U/L

Ureum #) !" H 5" mg/0L

Kreatinin ",5 ",5 H #,5 mg/0L

Natrium #'! #&5 H #'5 m?I/L

Kalium 5,! &,5 H 5,& m?I/L

Kl%ri0a #"B 1 H #"1 m?I/L

6luk%sa se$aktu F#'" mg/0L

+%t% R%ntgen Th%raks

Kesan : 0alam batas n%rmal

RESUME

Anak Perempuan, berumur 5 bulan, 0iba$a %leh ibun3a ke RS karena

0ia0$alkan untuk %perasi pa0a bibir 3ang ter0apat 4elah seak lahir. Pasien a0alah

anak kelima 0ari lima bersau0ara. Kakak7kakak pasien lahir 0alam kea0aan n%rmal.

bu pasien men3angkal mengk%nsumsi %bat7%batan 0an amu7amuan selama

kehamilan. a uga men3angkal pernah mengk%nsumsi minum7minuman alk%h%l atau

mer%k%k selama kehamilan. bu pasien mengaku keluargan3a merupakan g%l%ngan

s%sial ek%n%mi 3ang 4ukup. Selama hamil ibu pasien ti0ak pernah US6 0an saat

kehamilan trimester ibu pasien mengaku ti0ak mengk%nsumsi makanan tambahan,

seperti susu 0an asam 8%lat. Ri$a3at atuh terbentur ti0ak a0a pa0a $aktu hamil.

Ri$a3at penggunaan k%ntrasepsi: k%ntrasepsi pil.

'

7/25/2019 Presus LGP Yudha

5/28

Ri$a3at %bstetri: 65P'A#. *asa kehamilan 4ukup bulan - bulan ' hari, partus

per9aginam, 22L &1"" gram, 0it%l%ng %leh bi0an.

Ri$a3at ante natal 4are: bu ti0ak pernah memeriksakan kehamilan ke bi0an saat

kehamilan trimester , selama hamil ti0ak a0a keluhan. Ri$a3at pen3akit keluarga: keluarga a3ah a0a 3ang mengalami kelainan serupa.

Ri$a3at imunisasi: munisasi 0asar lengkap -26, hepatitis, PT #

Pa0a pemeriksaan 8isik :

9ital sign 0alam batas n%rmal,

status generalis ti0ak 0itemukan kelainan,

status l%kalis:

o Regi% 8a4ial -0ilihat 0ari 0epan :

nspeksi :

o @i0ung : Tampak ala nasi sisi kanan menurun -pesek, sehingga n%stril

kanan men3empit 0an melebar serta ti0ak simetris antara kanan 0an

kiri,4%llumela pen0ek 0an bergeser ke sisi kiri.

o *ulut : Tampak 4elah pa0a bibir atas, philtrum ->, philtrum 4%llumn

0e

7/25/2019 Presus LGP Yudha

6/28

REN%ANA EDUKASI

o *enelaskan pa0a keluarga pasien mengenai pen3akitn3a.

o Penelasan bah$a tin0akan %perati8 bertahap terha0ap pasien sebaikn3a 0ilakukan

sesuai usia 3ang 0ianurkan.

PR$GN$SIS

u% 9itam : a0 b%nam

u% 8un4ti%nam : a0 b%nam

u% sanati%nam : a0 b%nam

u% 4%smeti4um: a0 b%nam

LAP$RAN $PERASI

Pa0a tanggal +ebruari !"##

Pasien 0engan p%sisi supine 0alam 6eneral Anastesi

Asepsis 0an antisepsis

esign labi%plast3 *ilar0, inek 9as%k%nstrikt%r, insisi sesuai 0esign

Gt%t 0ibebaskan

*uk%sa 0iahitkan 0i0epan prema

7/25/2019 Presus LGP Yudha

7/28

1

7/25/2019 Presus LGP Yudha

8/28

TIN!AUAN PUSTAKA

PENDA"ULUAN

Sumbing bibir 0an langitan merupakan an%mali k%ngenital 3ang sering

0itangani %leh 0%kter be0ah plastik. Keberhasilan terapi pa0a anak sumbing bibir 0an

langitan memerlukan keterampilan, pengetahuan mengenai anat%mi abn%rmal 0an

kemampuan mengapresiasikan gambaran tiga 0imensi 0ari estetik $aah.

Penatalaksanaan sumbing bibir memerlukan kera sama 0ari tim 0%kter spesialis

be0ah plastik 0an berbagai 0isiplin ilmu.#

EPIDEMI$L$GI DAN ETI$PAT$GENESIS

*enurut lap%ran peneliti 0ari berbagai negara, 4a4at ba$aan sumbing 0apat

mun4ul 0ari # : )"" sampai # : !""" kelahiran. iantara p%pulasi sumbing, 0iagn%sis

paling sering a0alah sumbing bibir 0an langitan seban3ak 'BC, sumbing langitan

&&C, sumbing bibir !#C. Sumbing bibir bilateral seban3ak )BC 0an sumbing bibir

unilateral seban3ak B)C, ke0uan3a berhubungan 0engan sumbing langitan. Sumbing

)

7/25/2019 Presus LGP Yudha

9/28

bibir unilateral sembilan kali lebih sering tera0i 0iban0ingkan sumbing bibir bilateral

0an 0ua kali lebih sering tera0i pa0a sisi kiri 0iban0ingkan sisi kanan. Sumbing bibir

0an langitan lebih sering tera0i pa0a laki7laki, se0angkan sumbing langitan sering

tera0i pa0a $anita.#

+akt%r genetik 0an terat%gen mempengaruhi tera0in3a sumbing bibir 0an

langitan. Paparan anticonvulsant phenytoin selama kehamilan men3ebabkan

tera0in3a peningkatan insi0en pa0a sumbing bibir. bu 3ang mer%k%k selama hamil

men3ebabkan tera0in3a insi0en sumbing bibir seban3ak 0ua kali. Terat%gen lain

seperti ak%h%l, anticonvulsant, 0an asam retin%i0 berkaitan 0engan p%la mal8%rmasi

3ang melibatkan sumbing bibir 0an langit7langit, namun ti0ak se4ara langsung

berhubungan 0engan sumbing.#

Grang tua 0engan ri$a3at keluarga 3ang anak sebelumn3a a0a 3ang terkena

sumbing sering menan3akan resik% terkena sumbing pa0a kehamilan selanutn3a.

Risik% tergantung apakah sumbing han3a sumbing bibir saa, sumbing bibir 0engan

langitan atau sumbing langitan saa. Jika satu keluarga memiliki anak atau %rang tua

0engan ri$a3at sumbing bibir 0an langitan, maka resik% anak pa0a kehamilan

selanutn3a men0apat sumbing bibir 0an langitan ' C. Jika 0ua anak sebelumn3a

memiliki ri$a3at sumbing bibir 0an langitan, resik% meningkat mena0i C. Jika

salah satu %rang tua 0an satu anak 0engan ri$a3at sumbing bibir 0an langitan, maka

resik% anak terkena pa0a kehamilan selanutn3a a0alah #1C. Untuk keluarga 0engan

ri$a3at sumbing langitan, resik% terkena sumbing langitan untuk anakn3a pa0a

kehamilan selanutn3a a0alah ! C ika satu anak sebelumn3a terkena, # C ika ! anak

sebelumn3a 3ang terkena, B C ika salah satu %rang tuan3a sumbing langitan, 0an

#5C ika salah satu %rang tuan3a 0an satu anak sebelumn3a memiliki sumbing

langitan.#

ANAT$MI &I&IR DAN LANGITAN

2ibir ter0iri 0ari & seksi 3aitu kutaneus, vermilion0an muk%sa.2ibir bagian

atas 0isusun & unit k%smetik 3aitu ! lateral 0an # me0ial. Cupid bow a0alah pr%3eksi

ke ba$ah 0ari unit philtrum 3ang memberi bentuk bibir 3ang khas. Pr%3eksi linear

tipis 3ang memberi batas bibir atas 0an ba$ah se4ara melingkar pa0a batas kutaneus

0an vermilion0isebut white roll.!

7/25/2019 Presus LGP Yudha

10/28

2ibir bagian ba$ah memiliki # unit k%smetik 3aitu pa0a bagian mental crease

3ang memisahkan bibir 0engan 0agu. Vermilion merupakan bagian bibir 3ang paling

penting 0ari sisi k%smetik. Lapisan sagital bibir 0ari luar ke 0alam 3aitu epi0ermis,

0ermis, aringan subkutaneus, m. %rbi4ularis %ris, submuk%sa 0an muk%sa.!

2ibir atas 3ang n%rmal mempun3ai %t%t %rbi4ularis %ris utuh, ! buah

philthrum ridge 3ang seaar 0an sama panang 0engan 0i tengahn3a terbentuk

philthrum dimple. isamping itu mempun3ai cupid bow, 0ibagian permukaan

mempun3ai vermilion3ang simetris -milar0.!

6ambar # : Anat%mi bibir

'askularisasi

#"

7/25/2019 Presus LGP Yudha

11/28

2erasal 0ari a. labialis superi%r 0an in8eri%r, 4abang 0ari a. 8a4ialis. Arteri labialis

terletak antara m. %rbi4ularis %ris 0an submuk%sa sampai ;%na transisi vermilion7

muk%sa.!

Iner(asi

ner9asi sens%ris bibir atas berasal 0ari 4abang n. 4ranialis D -n. trigeminus 0an n.

in8ra%rbitalis. 2ibir ba$ah men0apat iner9asi sens%ris 0ari n. mentalis. Pengetahuan

iner9asi sens%ris ini penting untuk melakukan tin0akan bl%k anestesi. ner9asi

m%t%rik bibir berasal 0ari n. 4ranialis D -n. 8a4ialis. Ramus bu44alis n.8a4ialis

meniner9asi m. %rbi4ularis %ris 0an m. ele9at%r labii. Ramus man0ibularis n. 8a4ialis

menginer9asi m. %rbi4ularis %ris 0an m. 0epress%r labii.!

Muskulus*uskulus utama bibir a0alah m. %rbi4ularis %ris 3ang melingkari bibir. *uskulus ini

ti0ak melekat pa0a tulang, ber8ungsi sebagai s8ingter rima %ris. engan gerakan 3ang

k%mpleks, muskulus ini ber8ungsi untukpuckering, menghisap, bersiul, meniup 0an

men4iptakan ekspresi $aah.. K%mpetensi %ris 0iken0alikan %leh m. %rbi4ularis %ris,

0engan mus4ulus ekspresi $aah lainn3a 0aerah %t%t ini 0ikenal 0engan istilah

m%0i%lus.!

#. Muskulus elevatorter0iri 0ari m. le9at%r labii superi%r alaeIue nasi, m. le9at%r

labii superi%r, m. ;3g%mati4um ma%r, m. ;3g%mati4um min%r 0an m. le9at%r anguli

%ris.!

!. Muskulus retraktor bibir atas 0isusun %leh m. ;3g%mati4um ma%r, m.

;3g%mati4um min%r 0an m. le9at%r anguli %ris.!

&. Muskulus depresor meliputi m. 0epres%r anguli %ris 0an m. 0epres%r labii

in8eri%r.*uskulus retrakt%r bibir ba$ah ter0iri 0ari m. 0epres%r anguli %ris 0an m.

plat3sma, se0angkan m. mentalis ber8ungsi untuk pr%trusi bibir.!

##

7/25/2019 Presus LGP Yudha

12/28

6ambar ! : Anat%mi %t%t7%t%t bibir

E'ALUASI DAN KLASIFIKASI SE%ARA PEM&EDA"AN

0ealn3a, ba3i baru lahir 0engan sumbing 0ie9aluasi %leh tim me0is selama

beberapa minggu pertama setelah lahir. *eningkatn3a insi0ensi bibir sumbing 3ang

0i0eteksi %leh pen4itraan pralahir memungkinkan persiapan a$al 0ari keluarga 0an

ren4ana pera$atan.#

Klasi8ikasi 0apat 0ibagi mena0i 4elah bibir, 4elah palatum 0an 4elah bibir 0an

palatum namun, ren4ana be0ah membutuhkan 4ara klasi8ikasi 3ang lebih k%mpleks.

a4at bibir sumbing 0ibagi mena0i unilateral atau bilateral, 0an kemu0ian 0ibagi lagi

mena0i complete, incomplete, atau microform. elah palatum 0iklasi8ikasikan

menurut pembe0ahan sebagai unilateral, bilateral, atau sub muk%sa. Lebar 4elah

tersebut 0iperhatikan sebagai mempengaruhi kesulitan 0alam men3atukan pa0a

%perasi.#

)* LA&I$S%"ISIS

Tera0i pa0a # 0ari #""" kelahiran. +akt%r genetik berperan pa0a eti%l%gi,

selain pengaruh %bat, seperti 8en%barbital atau 0i8enilhi0ant%in, 3ang 0igunakan

pa0a saat hamil mu0a. Labi%skisis selalu 0isertai 0engan hi0ung 3ang asimetrik

karena gnat%skisis 0an palat%skisis.&

A0an3a gangguan 8usi ma

7/25/2019 Presus LGP Yudha

13/28

8usi ini menimbulkan 4elah 0i 0aerah preal9e%laris, maka 4elah tersebut 0ikatakan

inkomplet,se0ang selebihn3a 0ikatakan labi%s4hisis k%mplet.'

Klasifikasi:+

L. Unilateral sinistra / 0ekstra nk%mplet

L. Unilateral sinistra / 0ekstra K%mplet

L. 2ilateral nk%mplet / K%mplet

6ambar &. Labi%s4hisis.

Anamnesa'

7 Sumbing bibir seak lahir

7 Ri$a3at keluarga sakit serupa7 Ri$a3at 0e8isiensi nutrisi/9it pa0a ibu 0an %bat pengganggu pertumbuhan

!emeriksaan'

nk%mplet bila celah bibir tidak sampai dasar lubang hidung.

!enanganan

Gperasi labi%plast3. Pras3arat 3ang la;im 0igunakan untuk men3atakan

kesiapan atau kela3akan se%rang ba3i / anak b%leh 0i%perasi a0alah Ralph

"illard#s rule of ten, 3aitu:5

o ,erat ,a-an anaklebih 0ari #" p%un0s atau sekitar . kg

o usia ,ayi / anak le,ih -ari )0 minggu,

o ka0ar "emgl,in -arah le,ih -ari )0 gr 1menunukkan kemampuan

%ksigenasi anak baik,

o serta hitung #umlah sel -arah 2utih kurang -ari )0*000 2er mL

menunukkan anak 0alam 0a3a tahan tubuh baik.

#&

7/25/2019 Presus LGP Yudha

14/28

2ilamana pras3arat ini terpenuhi, maka anak akan teramin suatu %perasi 3ang

aman, 0engan risik% pembiusan 0an risik% pembe0ahan 3ang minimal serta

pre0iksi kesembuhan 3ang baik.

Kelainan ini sebaikn3a se4epat mungkin 0iperbaiki karena akan mengganggu

pa0a $aktu men3usui 0an akan mempengaruhi pertumbuhan n%rmal rahang

serta perkembangan bi4ara.'

*a4am Teknik Labi%plast3 :'

)* Straight line re2air 3Rse Thmsn4 5 0ipakai pa0a 4elah 3ang minimal 0an

ti0ak melibatkan m. %rbi4ularis%ris, ala nasi, alar base 0an 4%lumella.

6* Triangular Fla2 3Tennisn45 Teknik sama 0engan re4tangulair 8lap han3a 8lap

bentuk segitiga.

7* Re8tangulair 9la2 3Le Mesurier45 Untuk meng%reksi 0e8ek m. %rbi4ularis %ris,

namun ti0ak mampu meng%reksi alar base 0an 4%lumella.

+* Rtatin a-(an8ement Fla2 3Milar-45 Ren4ana irisan 0apat 0ibuat sementara

%perasi se0ang beralan, 0apat meninggikan alar base 0an memperlebar ala nasi.

6ambar '. *a4am teknik labi%plast3.

6ambar 5. P%la millar0 untuk labi%plast3.

#'

7/25/2019 Presus LGP Yudha

15/28

Ma8am:ma8am -9rmitas 2a-a 8elah ,i,ir

#. elah 2ibir *ikr%8%rm

!. elah 2ibir Unilateral nk%mplit

&. elah 2ibir Unilateral K%mplit

'. elah 2ibir 2ilateral K%mplit

5. elah 2ibir 2ilateral nk%mplit

6ambar B. 2erbagai 0e8%rmitas 4elah bibir. A. elah bibir mikr%8%rm. 2. elah bibir unilateral

ink%mplit. . elah bibir unilateral k%mplit. . elah bibir bilateral k%mplit. ?. elah bibir

bilateral ink%mplit.

!. PALAT$S%"ISIS

Klasifikasi B

P. Unilateral Sinistra / ekstra 4%mpleta

P. 2ilateral 4%mpleta

P. nk%mpleta

#5

7/25/2019 Presus LGP Yudha

16/28

6ambar 1. Palat%s4hisis.

Anamnesa B

Sumbing langit! seak lahir.

!emeriksaan B

: NKG*PL?TA , bila sumbing 0ari u9ula sampai 8%ramen in4isi9um.

7 KG*PL?TA5 0ari u9ula sampai ar4us al9e%lari -mele$ati 8%ramen in4isium.

!enanganan B

Usia #7! minggu k%nsul bagian %rth%0%nsi untuk pemasangan %bturat%r.

Nutrisi 0engan 0%t besar 0engan lubang mengha0ap ke ba$ah, p%sisi

0u0uk.

Usia #,57! tahun 0ilakukan Palat%plast3 agar bi4ara ti0ak sengau.

6ambar ). Teknik Palat%plasti pa0a sumbing palatum sekun0er k%mplet.

K%reksi sebaikn3a 0ilakukan sebelum anak mulai bi4ara untuk men4egah

terganggun3a perkembangan bi4ara.

Celah !alatum

Palatum primer ter0iri 0ari bibir, al9e%lus, 0an bagian anteri%r palatum sampai ke

8%ramen insisi8. Palatum sekun0er ter0iri 0ari palatum 0urum 0an m%le 0ari

8%ramen insisi8 sampai 0engan u9ula. A0an3a 4elah palatum men3ebabkan

kesulitan makan,gangguan bi4ara, 0an kemungkinan gangguan pertumbuhan

$aah. 2esar 0ari suatu 4elah palatum primer 0an 0eraat k%lapsn3a biasan3a

meningkat bila 0itemukan a0an3a 4elah palatum sekun0er. Keha0iran keluarga

penting untuk mengantisipasi %perasi be0ah 3ang mungkin akan 0iperlukan pa0a

pasien 0engan 4elah bibir: 4elah palatum primer 0iperbaiki 0engan veloplasty

#B

7/25/2019 Presus LGP Yudha

17/28

intravelar mungkin akan 0ilakukan %perasi sekun0er pa0a %t%t selempang

palatopharyngeal, seperti sebagai sphincteroplasty atau 8lap 8aring 0an

kemungkinan %perasi orthognathic. Perlengketan 3ang abn%rmal pa0a %t%t7%t%t

palatum m%le 0apat mengubah 4ara 0rainase 8aring 0ari kanal esta4hius, sehingga

meningkatkan kea0ian in8eksi telinga. *iring%t%mi 0an pemasangan tabung

gr%mmet 0ilakukan pa0a sebagian besar ba3i pa0a saat melakukan perbaikan bibir

maupun palatum untuk men4egah perkembangan kelainan pen0engaran.#

7* LA&I$ GNAT$ PALAT$S%"ISIS

Labi%gnat%palat%skisis merupakan gabungan 0ari 0ua kelainan, 3aitu

labi%s4hisis 0an palat%s4hisis. K%reksin3a 0apat 0ilakukan bertahap atausekaligus.1

Embriomorfogenesis dan Patofisiologi

Se4ara embri%l%gik rangka 0an aringan ikat pa0a muka - ke4uali kulit 0an

%t%t , termasuk palatum, berasal 0ari sel7sel neural 4rest 0i 4ranial, sel7sel inilah

3ang memberikan p%la pa0a pertumbuhan 0an perkembangan muka. Pertumbuhan

8asial sen0iri 0imulai seak penutupan neur%p%re - neural tube pa0a minggu ke'

masa kehamilan 3ang kemu0ian 0ilanutkan 0engan rangkaian pr%ses k%mpleks

berupa migrasi, kematian sel terpr%gram, a0hesi 0an pr%li8erasi sel7sel neural

4rest.)

Ada 3 pusat pertumbuhan fasial, yaitu :

Sentra 2rsense9alik

2ertanggung a$ab atas pertumbuhan 0an perkembangan l%bus 8r%ntal %tak,

tulang 8r%ntal, 0%rsum nasal 0an bagian tengah bibir atas, premaksila 0an septum

nasal - regi% 8r%nt%7nasal .)

Rm,ense9alik

*embentuk bagian p%steri%r kepala, lateral muka 0an sepertiga muka bagian

ba$ah - regi% later%7p%steri%r . A0a bagian7bagian 3ang mengalami tumpang

tin0ih - %9erlap akibat impuls7impuls pertumbuhan 3ang tera0i, 0isebut

0ia4ephali4 b%r0ers.)

Diase9alik*

ia4ephali4 b%r0ers pertama 3aitu sela tursika, %rbita 0an ala nasi, selanutn3a ke

arah 8iltrum 0an 8iltrum merupakan pertan0a - lan0mark satu7satun3a 0ari

#1

7/25/2019 Presus LGP Yudha

18/28

0ia4ephali4 b%r0ers 3ang bertahan seumur hi0up. ia4ephali4 b%r0ers ke0ua

a0alah regi% spin%7kau0al 0an leher.)

?mbr3% berusia ! minggu 0engan sentra7sentra pertumbuhan: a* sentra

2rsense9alik ,* sentra -iase9alik -an 8* sentra rm,ense9alik*1

6ambar . Sentra7sentra pertumbuhan.

6angguan pa0a pusat7pusat pertumbuhan maupun rangkaian pr%ses k%mpleks

sel7sel neural 4rest men3ebabkan mal8%rmasi berupa aplasi, hip%plasi 0engan atau

tanpa 0isplasi, n%rm%plasi 0an hiperplasi 0engan atau tanpa 0isplasi.)

Perkembangan palatum berlangsung pa0a minggu ke ' H #! kehamilan.

Setelah penutupan neur%p%re - pa0a minggu ke7' , primar3 palate membentuk

premaksila - sentra pr%sense8alik . Rangkaian pr%sesn3a ter0iri 0ari inisialisasi,

pr%li8erasi neural 4rest 0an pertumbuhan mesenkim membentuk pr%sesus

8r%nt%nasal. Se4%n0ar3 palate - "C har0 palate 0an #"C s%8t palate 0ibentuk

0ari segmen lateral - sentra r%mbense8alik, pa0a minggu ke7B , 3ang kemu0ian

akan mengalami 8usi 0engan me0ian plane - akhir minggu ke71.)

!alatine shelves mulan3a berkembang ke arah ba$ah, membentuk li0ah.

2ersamaan 0engan pertumbuhan man0ibula, palatine shel9es terpr%3eksi pa0a

bi0ang h%ri;%ntal mengalami 8usi 0i me0ial 0engan septum nasi - minggu ke 7#"

pr%ses 8usi ini membentuk palatum bagian anteri%r sampai p%steri%r. Kematian

#)

7/25/2019 Presus LGP Yudha

19/28

sel epitel - terpr%gram 0i sisi me0ian memungkinkan pr%ses pen3atuan sel7sel

mesenkhim pa0a saat men4apai garis tengah, membentuk palatum se4ara utuh.)

Se4ara ringkas, rangkaian pr%ses pembentukan se4%n0ar3 palate ter0iri 0ari

pertumbuhan sel mesenkim - pr%li8erasi 0an migrasi 0ilanutkan ele9asi palatine

shel9es, pr%ses 8usi 3ang ter0iri 0ari k%ntak epitel, epithelial break0%$n

-pr%gramme0 4ell 0eath 0ilanutkan %leh penggantian sel7sel mesenkim 0i garis

me0ian.)

Pembentukan bibir atas melalui rangkaian pr%ses sebagaimana berikut. Sisi

lateral bibir atas, 0ibentuk %leh pr%minensi maksila kiri 0an kanan sisi me0ial

-8iltrum 0ibentuk %leh 8usi premaksila 0engan pr%minensi nasal. Ketiga

pr%minensi ini kemu0ian mengalami k%ntak membentuk seluruh bibir atas 3angutuh. 6angguan 3ang tera0i pa0a rangkaian pr%ses sebagaimana 0iuraikan 0iatas

akan men3ebabkan a0an3a 4elah baik pa0a bibir - aringan lunak maupun

gnatum, palatum, nasal, 8r%ntal bahkan maksila 0an %rbita - rangka tulang . an

ber0asarkan te%ri ini, 0ikatakan bah$a sumbing bibir 0an langitan, merupakan

suatu bentuk mal8%rmasi - aplasi7hip%plasi 3ang paling ringan 0ari 8a4ial 4le8t,

3ang men4erminkan gangguan pertumbuhan pa0a sentra pr%sense8alik

r%mbense8alik 0an 0iase8alik.)

"i2tesis Penye,a,

Pen3ebabn3a Labi%gnat%palat%s4hisis multi8akt%rial, se0ang insi0en sekitar

#/5"" kelahiran 0an meningkat pa0a 0aerah 0engan 0e8isiensi Mn atau asam 8%lat.#

Pen3ebab sumbing bibir 0an langitan sampai saat ini belum 0iketahui 0engan

pasti. 2eberapa hip%tesis 3ang 0ikemukakan 0alam perkembangan kelainan ini

antara lain:)

o nsu8isiensi ;at7;at atau materi 3ang 0iperlukan untuk pr%ses tumbuh7kembang

%rgan7%rgan terkait selama masa embri%nal, seperti uga pa0a an%mali

k%ngenital lainn3a. nsu8isiensi ini 0isebabkan beberapa hal :

o Kuantitas misaln3a gangguan sirkulasi 8et%7maternal, termasuk stress

pa0a masa kehamilan 0an s3%k hip%9%lemik terutama pa0a trismester

pertama kehamilan.

o Kualitas, 0e8isiensi gi;i - 9itamin 0an mineral khususn3a asam 8%lat,

9itamin 0an Mn/seng , anemi 0an k%n0isi hip%ksik. e8isiensi ;at7

#

7/25/2019 Presus LGP Yudha

20/28

;at atau materi 3ang 0iperlukan men3ebabkan gangguan 0an/atau

hambatan pa0a pusat pertumbuhan 0an rangkaian pr%ses k%mpleks

3ang 0ielaskan 0iatas.

o Te%ri bi%seluler, Perkembangan palatum melibatkan interaksi mesenkhim

epitelial. Pr%ses signaling melibatkan m%lekul matriks 0an gr%$th 8a4t%r 3ang

mempengaruhi ekspresi genetik 0ari sel7sel neural 4rest 3ang mengalami

migrasi 0an kematian sel terpr%gram - 0an ini 0ipengaruhi %leh asam retin%at,

gluk%k%rtik%i0 0an gen7gen 3ang terpengaruh ini akan mengakibatkan

timbuln3a gangguan 8usi.

o *e0iat%r7me0iat%r 3ang kemu0ian 0iketahui mempengaruhi gen7gen tersebut

antara lain @%< 2 - murine @%

?pi0ermal 6r%$th +a4t%r - ?6+ , Retin%i4 A4i0 Re4ept%r - RARA , nsulin

6r%$th +a4t%r - 6+#! . P%la ekspresi 0ari gen7gen ini melibatkan pr%ses

replikasi mRNA 0an penurunan ka0ar pr%tein, sehingga sel 3ang bersangkutan

ti0ak memiliki kemampuan bermigrasi, pr%li8erasi, 0sb.

o Pengaruh penggunaan %bat7%batan 3ang bersi8at terat%l%gik, termasuk amu7

amuan 0an penggunaan k%ntrasepsi h%rm%nal.

o

n8eksi khususn3a in8eksi 9iral 0an khlami0ial - t%ks%plasm%sis .o +akt%r genetik, 3ang 0i0uga kuat pa0a keluarga 0engan ri$a3at kelainan 3ang

sama.

ugaan mengenai hal ini 0itunang ken3ataan, telah berhasil 0iis%lasi suatu O7

linke0 gen, 3aitu OI#&7!# pa0a l%kus Bp!'.& pa0a pasien sumbing bibir 0an

langitan. Ken3ataan lain 3ang menunang, bah$a 0emikian ban3ak kelainan /

sin0r%m 0isertai 4elah bibir 0an langitan - khususn3a enis bilateral ,

melibatkan an%mali skeletal, maupun 0e8ek lahir lainn3a.

&entuk Kelainan 3 Klasi9ikasi 4

Se4ara anat%mik, kelainan ini men4akup %rgan7%rgan antara lain labium %ris,

gnathum 3ang melibatkan gigi7geligi, palatum, nasal bahkan maksila. Pa0a enis

bilateral k%mplit, seringkali 0iumpai stigmata lainn3a, 3aitu an%mali pa0a ke0ua

%rbita berupa telekantus bahkan sampai hipertel%rism 0an 0ist%pi.)

!"

7/25/2019 Presus LGP Yudha

21/28

Klasi9ikasi;

o 2er0asarkan %rgan terlibat - kelainan anat%mik :

o elah bibir

o elah gusi

o elah langitan

o 2er0asarkan lengkap atau ti0akn3a 4elah 3ang terbentuk:

o nk%mplit

o K%mplit

Pembagian ber0asarkan nternati%nal lassi8i4ati%n %8 the iseases - ,

men4akup 4elah anat%mis %rgan terlibat, lengkap atau ti0akn3a 4elah, unilateral

atau bilateral 0igunakan untuk sistim pen4atatan 0an pelap%ran 3ang 0ilakukan

%leh (%rl0 @ealth Grgani;ati%n - (@G .)

&entuk -an -asar kelainan

Kelainan 3ang segera terlihat :)

o Al9e%lus 0engan k%laps lengkung 3ang n3ata, akibat pertumbuhan 3ang

ti0ak terk%%r0inasi 0engan premaksila.

o e8%rmitas hi0ung, melibatkan aringan lunak - khususn3a k%lumela elah

bibir 3ang memisahkan ke0ua sisi lateral 0engan pr%labia, 0engan

0e8isiensi 0an abn%rmalitas k%n8igurasi %t%t.

o Pr%labia 3ang miskin aringan - ke4il, pen0ek 0isertai 0isparitas $arna,

khususn3a 0i 0aerah 9ermili%n, 8iltrum 0an k%mp%nen %t%t.

o Premaksila 3ang men%n%l / men4uat ke anteri%r, akibat pertumbuhan 3ang

ti0ak terk%ntr%l.

o elah langitan, memisahkan ke0ua sisi lateral palatum 0urum 0engan %s

9%mer. pen0ek 0an rangka - kartilag% alae 3ang 8lare, bahkan %s nasal .

o Kelainan 3ang terlihat setelah anak tumbuh:

o @iperplasi / hipertr%8i muk%sa nasal termasuk 4h%ana, akibat iritasi kr%nik

karena a0an3a hubungan antara r%ngga nasal 0engan r%ngga mulut.

o 6igi insisi9us #7! 0an kaninus hip%plastik

o Gt%t palatum m%lle hip%plastik

o Palatum 0urum pen0ek

!#

7/25/2019 Presus LGP Yudha

22/28

o @ip%plasi maksila, 0isertai an%mali hi0ung - l%ng n%se, relati8 0an

an%mali %rbita - telekantus, bahkan sampai hipertel%rism .

Penatalaksanaan La,ignat2alats8hisis

Penanganan sumbing bibir 0an langitan merupakan suatu seri peng%batan /

penatalaksanaan angka panang 3ang ter0iri 0ari beberapa tahap:

Penutu2an 8elah ,i,ir

ikerakan ber0asarkan kriteria rule %8 ten. 2ila memungkinkan - pasien

0atang se0ini mungkin 0ilakukan preliminar3 treatment, berupa tin0akan n%n

be0ah 3ang bertuuan mengen0alikan pertumbuhan premaksila, men0ekatkan

4elah bibir agar memper%leh hasil 3ang baik.)

2eberapa met%0a 0apat 0ikerakan, antara lain teknik :)

o Straight line 8lsure- 0e la 8a3e, Deau, Daughan, 0sb

o Triangular 9la2- Th%mps%n, 2arsk3, 2lair, Le *esurier, r%nin, 0sb

o

7/25/2019 Presus LGP Yudha

23/28

Tabel #. Penatalaksanaan:

UMUR TINDAKAN

" H # minggu Ti0ur telentang, pemberian nutrisi 0engan kepala miring

# H ! minggu Pasang %bturat%r untuk menutup 4elah pa0a palatum, agar

0apat menghisap susu, atau 0engan sen0%k p%sisi 0u0uk

atau memakai 0%t lubang kearah ba$ah 4egah aspirasi

#" minggu Labi%plast3 , 0engan memenuhiRules of ten:

7 Umur )0 minggu

7 &erat )0 2ns

7 "& = )0 gr17 Leuksit > )0*000

#,5 H ! tahun Palat%plast3 karena ba3i mulai bi4ara

! H ' tahun Spee4h therap3

' H B tahun Del%phar3ng%plast3

*engembalikan 8ungsi katup 3ang 0ibentuk m.tens%r 9eli

palatini m.le9at%r 9eli palatini, untuk bi4ara k%ns%nan,

latihan 0engan 4ara meniup

B H ) tahun Grth%0%nsi -pengaturan lengkung gigi

) H tahun Al9e%lar b%ne gra8ting

ari tulang 4rista ilia4a, sebelum gigi 4aninus tumbuh

H #1 tahun Grth%0%nsi ulang

#1 H #) tahun ek simetrisasi man0ibula 0an ma

7/25/2019 Presus LGP Yudha

24/28

berkesinambungan menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada

masalah!masalah berbicara pada anak labioschisis.

K$MPLIKASI;

$,struksi #alan na2asa0alah k%mplikasi 3ang paling penting 0alam peri%0e pas4a7

%perasi langsung. Situasi ini biasan3a hasil 0ari pr%laps 0ari li0ah ke %r%phar3n