8/10/2019 Preskes Kondrosarkoma

1/18

8/10/2019 Preskes Kondrosarkoma

2/18

STATUS PASIEN

I. ANAMNESIS

A.

Identitas Pasien

Nama : Nn. D

Umur : 26 tahun

Jenis Kelamin : Perempuan

Agama : Islam

Alamat : Cabean, Semarang

No. RM : 01264848

Masuk RS : 3 November 2014

Pemeriksaan : 9 November 2014

B. Keluhan Utama

Benjolan di paha kanan bawah

C. Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien mengeluhkan adanya benjolan di paha kanan 2 tahun sebelum

masuk rumah sakit. Benjolan dirasakan semakin membesar terutama 3 bulan

terkahir disertai rasa nyeri. Oleh karena dirasakan semakin tidak nyaman, pasien

akhirnya berobat ke RSDM.

D. Riwayat Penyakit Dahulu

R. Asma : disangkal

R. Alergi : disangkal

R. Hipertensi : disangkal

R. DM : disangkal

8/10/2019 Preskes Kondrosarkoma

3/18

R. operasi : disangkal

R. Penyakit Serupa : disangkal

E.

Riwayat Penyakit Keluarga

R. Sakit jantung : disangkal

R. Hipertensi : disangkal

R. DM : disangkal

R. Asma : disangkal

R. Alergi : disangkal

F. Anamnesa Sistemik

Kepala : mesocephal, nyeri kepala (+)

Mata : konjungtiva anemis (-/-) sklera ikterik (-/-),pandangan

kabur (-), pandangan ganda (-)

Hidung : pilek (-), mimisan (-), hidung tersumbat (-)

Telinga : sekret (-/-), membran timpani (intak/intak), darah (-/-)

Mulut : mulut kering (-), bibir biru (-), sariawan (-), gusi berdarah

(-), bibir pecah- pecah (-)

Tenggorokan : nyeri telan (-)

Respirasi : sesak (-), batuk (-), dahak (-), batuk darah (-), mengi (-)

Cardiovascular : nyeri dada (-), pingsan (-), kaki bengkak (-), keringat

dingin (-), lemas (-)

Gastrointestinal: mual (-) muntah (-),perut terasa panas (-) kembung (-),

sebah (-), muntah darah (-), BAB warna hitam (-), BAB

lendir darah (-), BAB sulit (-), hilangnya sensasi BAB (-)

Genitourinaria : BAK warna kuning jernih, nyeri saat BAK (-)

Ekstremitas :

8/10/2019 Preskes Kondrosarkoma

4/18

Atas: pucat (-), kebiruan (-), bengkak (-), luka (-), terasa dingin (-),

kesemutan (-)

Bawah: pucat (-), kebiruan (-), bengkak (-/+), nyeri (-/+)luka (-),

terasa dingin (-), kesemutan (-)

II. PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan umum : baik, gizi kesan obese (TB 160cm BB 120 kg IMT 46.7)

Vital Sign : Tekanan Darah : 120/80 mmHg

Nadi : 88 x/menit

Respiratory rate : 18 x/menit

Suhu : 36.9o C

Derajat kesadaran : Compos mentis (GCS : E4V5M6)

Kulit : Warna sawo matang, pucat (-), ikterik (-), petechie

(-), turgor baik (+)

Kepala : Mesocephal, luka (-), rambut warna hitam, tidak

mudah dicabut

Mata : Cekung (-/-). Konjungtiva pucat (-/-), sklera ikterik

(-/-), reflek cahaya (+/+), pupil isokor (3mm/3mm),

hematom palpebra (-/-), gerakan nola mata normal,

diplopia (-)

Telinga : Sekret (-/-), darah (-/-), nyeri tekan mastoid (-/-)

Hidung : Napas cuping hidung (-/-), sekret (-/-), epistaksis (-/-)

Mulut : Mulut kering (-), sianosis (-), stomatitis (-), mukosa pucat

(-), gusi berdarah (-), lidah kotor (-), lidah hiperemis (-),

lidah tremor (-), papil lidah atrofi (-), maloklusi (-)

Tenggorokan : Tonsil hipertrofi (-) faring hiperemis (-)

Leher : Simetris, trachea ditengah, JVP tidak meningkat,

KGB servikal membesar (-), tiroid membesar (-), nyeri

tekan (-), step off (-)

8/10/2019 Preskes Kondrosarkoma

5/18

Thorax : normochest, simetris, retraksi suprasternal (-)

Cor : Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak

Palpasi : Ictus cordis tidak kuat angkat

Perkusi : Jantung kesan tidak melebar

Auskultasi : Reguler BJ I-II murni, intensitas normal,

bising (-)

Pulmo : Inspeksi : pengembangan dada kanan = dengan kiri

Palpasi : fremitus raba kanan = kiri, krepitasi (-),nyeri (-)

Perkusi : redup/sonor

Auskultasi : suara dasar vesikuler (+/ + normal), suara

tambahan (-/-)

Abdomen : Inspeksi : distended (-), jejas (-)

Auskultasi : bising usus (+) normal

Perkusi : timpani

Palpasi : supel, nyeri tekan (-), defance muscular (-)

Ekstremitas :

Superior Inferior

Akral dingin (-/-) (-/-)

Sianosis (-/-) (-/-)

Edema (-/-) (-/-)

CRT (< 2/< 2) (< 2/< 2)

Motorik :

Gerak

Kekuatan

(N/N)

(N/N)

(sde/sde)

(sde/sde)

8/10/2019 Preskes Kondrosarkoma

6/18

Tonus

Sensibilitas

(N/N)

(N/N)

(sde/sde)

(N/N)

III. Status Lokalis

Regio Femur :

Look : Oedem (+), deformitas (+) angulasi ke lateral

Feel : teraba massa dengan konsistensi keras dan berbatas tegas, nyeritekan (+), krepitasi (-), akral dingin (-), pulsasi distal ekstremitas

(+), NVD (-)

Movement : ROM terbatas karena nyeri

III. ASSESSMENT

Chondrosarcoma r. femur dextra

IV. PLANNING I

Mondok bangsal

Infus ringer laktat 20 tpm

Pemeriksaan darah rutin, HBSAg, PT/APTT

Rontgen femur AP/lateral

V. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium Darah

Hb 14,9 g/dl GDS 116 mg/dl

Hct 43 % Ur/Cr 23 / 0.5

AL 12.6 ribu/uL Natrium 143 mmol/L

8/10/2019 Preskes Kondrosarkoma

7/18

AE 5,08 juta/uL Kalium 4,1 mmol/L

AT 360 ribu/uL Klorida 108 mmol/L

Gol. darah A HBsAg non reaktif (-)

Pemeriksaan Radiologi

Femur AP/Lateral :

Tampak gambaran soap bubble appearance dengan zona transisi narrow, ekspansi

di regio femur 1/3 tengah distal

Trabekulasi tulang di luar lesi normal

Sacroiliac joint dan hip joint normal

Kesimpulan: Menyokong gambaran primary bone tumor dd/

1. Suspect GCT

2. Suspect Osteosarcoma

8/10/2019 Preskes Kondrosarkoma

8/18

TINJAUAN PUSTAKA

A.

Definisi

Kondrosarkoma merupakan tumor tulang ganas yang terdiri atas kondrosit

anaplastik yang dapat tumbuh sebagai tumor tulang perifer atau sentral.

Kondrosarkoma berasal dari kartilago primitif yang membentuk mesenkim,

memproduksi kartilago hialin dan menghasilkan pertumbuhan yang abnormal

dari tulang atau kartilago.2,5

Kondrosarkoma dapat dibagi menjadi kondrosarkoma primer dan sekunder.

Untuk keganasan yang berasal dari kartilago itu sendiri (de novo) disebut

kondrosarkoma primer. Sedangkan apabila merupakan bentuk degenerasi

keganasan dari penyakit lain seperti enkondroma, osteokondroma dan

kondroblastoma disebut kondrosarkoma sekunder. Kondrosarkoma sekunder

kurang ganas dibandingkan kondrosarkoma primer. Berdasar lokasi

kondrosarkoma dapat diklasifikasi menjadi tumor sentral atau perifer.6

Sarkoma primer pada tulang pelvis dianggap mempunyai prognosis lebih jelek

dibandingkan lokasi lain di tulang panjang.7

B. Epidemiologi

Kondrosarkoma bisa mengenai semua orang dengan berbagai umur, meskipun

sering terjadi pada dekade 5 atau 6 dengan perbandingan laki-laki : perempuan

(1,5-2:1). Kondrosaroma jarang terjadi pada anak, dan seandainya terjadi

kejadiannya agresif. Meskipun semua tulang bisa terkena namun lokasi paling

sering terkena adalah pelvis (40-50% dari semua kondrosarkoma),

pergelangan bahu, tulang panjang bagian proksimal, iga, scapula, dan

sternum.7 Kondrosarkoma primer jarang terjadi di tulang punggung (

8/10/2019 Preskes Kondrosarkoma

9/18

proksimal merupakan tempat yang paling sering terjadi. Kerangka aksial juga

paling sering terkena dengan kejadian pada tulang innominata 25% kasus dan

kejadian pada tulang iga 8%. Lokasi yang jarang terjadi antara lain discapula

(5%) dan di sternum (2%).3

Pada tulang panjang lesi umumnya terletak di metafisis (49%) diikuti di

diafisis (36%). Kondrosarkoma konvensional yang terpusat di diafisis tidak

banyak terjadi, hanya 16% kasus.3

C. Gejala klinis

Gejala klinis kondrosarkoma tergantung derajat tumor. Pada kebanyakan

kasus, gejalanya ringan dengan waktu yang lama, berkisar dari beberapa bulan

sampai tahun, dan biasanya nyeri tumpul dengan teraba adanya masa. Pada

derajat yang tinggi tumor dapat tumbuh cepat dengan nyeri yang menyiksa.6

Fraktur patologis terkadang menjadi gejala yang tampak lebih dulu (3-17%

kasus) pada pasien dengan kondrosaroma konvensional.3

D. Klasifikasi

Kondrosarkoma di klasifikasikan menjadi kondrosarkoma primer (90%) jika

lesi de novo dan kondrosarkoma sekunder (10%) jika berasal dari defek

kartilago jinak, seperti osteokondroma atau enkondroma. Selanjutnya

diklasifikasikan sebagai kondrosarkoma sentral (jika letak lesi di kanal

intramedular), kondrosarkoma perifer (jika letak lesi di permukaan tulang)

dan kondrosarkoma jukstakortikal atau periosteal dengan kejadian jarang

(2%). Secara patologi kondrosarkoma diklasifikasikan menjadi

kondrosarkoma konvensional (80-85%), dan kondrosarkoma dengan subtipe

tergantung lokasi, tampilan, terapi dan prognosis. Subtipe tersebut antara lain:

6

1. kondrosarkoma clear cell (1%-2%)

2. kondrosarkoma miksoid (8%-10%),

3.

kondrosarkoma mesenkimal (3%-10%)

8/10/2019 Preskes Kondrosarkoma

10/18

4.

kondrosarkoma dedifferentiated (5%-10%)

.Secara histologi berdasar ukuran lesi dan staining inti (hiperkromasia) dan

seluleritasnya derajat kondrosarkoma dibagi dalam skala 1-3, dimana setiap

derajat menunjukkan agresivitasnya. 6

1.

Derajat 1 merupakan tumor derajat rendah

2. Derajat 2 merupakan derajat sedang

3. Derajat 3 merupakan derajat tinggi

Tumor derajat 1 mempunyai kondrosit dengan inti tebal, meskipun beberapa

inti membesar (ukuran > 8 mikro) dan sedikit sel dengan multinucleated

(kebanyakan binucleated). Stroma lebih dominan dengan area miksoid sedikit

atau bahkan tidak ada. Kondrosarkoma derajat 1 ini sulit dibedakan dengan

enkondroma.

Kondrosarkoma derajat 2 mempunyai matriks kondroid yang sedikit dan lebih

banyak mengandung sel. Peningkatan sel lebih dominan di tumor perifer

dengan matriks kondroit yang hampir tidak ada dan jarang ditemukan

gambaran mitosis.

Kondrosarkoma derajat 3, menampilkan sel-sel yang lebih besar dan inti lebih

pleomorfisme dibandingkan derajat 2. Matriks kondroit jarang bahkan hampir

tidak ada dengan material interseluler sedikit dan sering berupa mixoid.

Selnya umumya bentuk stellat atau ireguler. Fokus nekrosis sering tampak dan

sering meluas. Inti selsering berbentuk spindle dengan ukuran bisa lebih

besar 5-10 kali dibandingkan dengan ukuran normal.3,8

E. Etiologi

Etiologi kondrosarkoma masih belum diketahui secara pasti. Informasi

etiologi kondrosarkoma masih sangat minimal. Beberapa zat-zat fisika dan

kimia, seperti radiasi, beryllium, dan isotop radioaktif, telah menunjukkan

faktor resiko potensial terhadap perkembangan tumor kondroid. Namun

berdasarkan penelitian yang terus berkembang didapatkan bahwa

8/10/2019 Preskes Kondrosarkoma

11/18

kondrosarkoma berhubungan dengan tumor-tumor tulang jinak seperti

enkondroma atau osteokondroma sangat besar kemungkinannya untuk

berkembang menjadi kondrosarkoma. Tumor ini dapat juga terjadi akibat efek

samping dari terapi radiasi untuk terapi kanker selain bentuk kanker primer.

Selain itu, pasien dengan sindrom enkondromatosis seperti Ollier disease dan

Maffucci syndrom, beresiko tinggi untuk terkena kondrosarkoma.9

F. Patogenesis

Patogenesis kondrosarkoma primer maupun sekunder adalah terbentuknya

kartilago oleh sel-sel tumor tanpa disertai osteogenesis. Sel tumor hanya

memproduksi kartilago hialin yang mengakibatkan abnormalitas pertumbuhan

tulang dan kartilago. Secara fisiologis, kondrosit yang mati dibersihkan oleh

osteoklas kemudian daerah yang kosong itu, diinvasi oleh osteoblas-osteoblas

yang melakukan proses osifikasi. Proses osifikasi ini menyebabkan diafisis

bertambah panjang dan lempeng epifisis kembali ke ketebalan semula.

Seharusnya kartilago yang diganti oleh tulang di ujung diafisis lempeng

memiliki ketebalan yang setara dengan pertumbuhan kartilago baru di ujung

epifisis lempeng. Namun pada kondrosarkoma proses osteogenesis tidak

terjadi, sel-sel kartilago menjadi ganas dan menyebabkan abnormalitas

penonjolan tulang, dengan berbagai variasi ukuran dan lokasi.5

Proses keganasan kondrosit dapat berasal dari perifer atau sentral. Apabila lesi

awal dari kanalis intramedular, di dalam tulang itu sendiri dinamakan

kondrosarkoma sentral sedangkan kondrosarkoma perifer apabila lesi dari

permukaan tulang seperti kortikal dan periosteal. Tumor kemudian tumbuh

membesar dan mengikis korteks sehingga menimbulkan reaksi periosteal pada

formasi tulang baru dan soft tissue.Penelitian baru-baru ini berkesimpulan

patogenesis dari kondrosarkoma bisa melibatkan inaktifasi mutasional dari

gen supresor tumor terdahulu. Telah dilaporkan terjadinya inaktifasi

mutasional tumor supresor p16, Rb, dan p53 kondrosarkoma. Lebih lanjut

8/10/2019 Preskes Kondrosarkoma

12/18

lagi, inaktifasi p53 berhubungan dengan tumor tingkat yang lebih tinggi dan

prognosis yang lebih jelek.10

G. Diagnosis

Diagnosis kondrosarkoma dapat ditegakkan melalui anamnesis, pemeriksaan

fisik dan pemeriksaan penunjang. Pemeriksaan penunjang antara lain

pemeriksaan radiologi dan patologi anatomi. Pemeriksaan radiologi meliputi

pemeriksaan foto polos, CT scan, MRI dan PET scan. Foto polos atau foto

konvensional merupakan pemeriksaan penting yang dilakukan untuk diagnosis

awal kondrosarkoma. Foto polos bisa menggambaran lokasi lesi,

identifikasi sifat kartilago dan agresifitasnya. Tampilan khas dari lesi tulang

rawan pada radiografi polos adalah kalsifikasi diskrit. Lesi dapat berupa

radiolusen atau sklerotik pada foto polos, dengan disertai adanya

kalsifikasi. Tampilan lesi tergantung jumlah mineralisasi yang terjadi.

Kondrosarkoma dimulai di metafisis dan meluas ke diafisis.10

Baik kondrosarkoma primer atau sentral memberikan gambaran radiolusenpada area dekstruksi korteks dan muncul scallop erosion pada kortex

endosteal atau disebut endosteal scalloping, dan penipisan atau penebalan

korteks. Endosteal scalloping terjadi akibat pertumbuhan tumor yang lambat

dan permukaan tumor yang licin. Pada kondrosarkoma, endosteal scalloping

kedalamannya lebih dari 2/3 korteks, hal ini dapat membedakan

kondrosarkoma dengan enkondroma.9

Ketika tumor meluas ke jaringan lunak massa sering besar dan teraba. Bentuk

destruksi biasanya berupa pengikisan dan reaksi eksternal periosteal pada

formasi tulang baru. Karena ekspansi tumor, terjadi penipisan korteks di

sekitar tumor yang dapat mengakibatkan fraktur patologis. Gambaran

kondrosarkoma lebih agresif disertai destruksi tulang, erosi korteks dan reaksi

periosteal, jika dibandingkan dengan enkondroma.9

Tumor high grade menunjukkan tepi yang tidak teratur. Kalsifikasi dari

matriks tumor bisa berupa stippled, punctata, flocculent, atau ring and arc

8/10/2019 Preskes Kondrosarkoma

13/18

like pattern. Kalsifikasi bisa kecil, tersebar, padat maupun halus. Tidak ada

kriteria absolut untuk penentuan malignansi. Namun, pada lesi maligna,

terdapat kecenderungan penetrasi korteks tampak lebih jelas dan tampak

massa jaringan dengan kalsifikasi yang ireguler. Namun, sering pula tampak

area yang luas dengan sedikit kalsifikasi bahkan tanpa kalsifikasi sama

sekali.3,10,11,12

Destruksi korteks dan soft tissue di sekitarnya juga menunjukkan tanda

malignansi tumor. Jika terjadi destruksi dari kalsifikasi matriks yang

sebelumnya terlihat sebagai enkondroma, hal tersebut menunjukkan telah

terjadi perubahan ke arah keganasan menjadi kondrosarkoma.10

Komponen radiolusen dari kondrosarkoma biasanya menunjukkan adanya

lisis tulang tipe geografik dan lesi multilobulated berhubungan langsung

dengan pola pertumbuhan lesi kartilago hialin. Pola lisis tulang yang lebih

agresif (moth eaten dan permeative) bisa terlihat pada kondrosarkoma derajat

tinggi tetapi lebih sering berhubungan dengan kondrosarkoma tipe

mesenkimal, miksoid, dan dedifferentiated.3

CT scan memiliki peran diagnostik untuk menunjukkan destruksi tulang,

kalsifikasi kecil, dan batas intra dan ekstra tulang. Pada CT scan, 90% kasus

ditemukan gambaran radiolusen yang berisi kalsifikasi matriks kartilago.

Pemeriksaan CT scan memberikan hasil lebih sensitif untuk penilaian

distribusi kalsifikasi matriks dan integritas korteks. Endosteal scalloping

pada tumor intramedullar juga terlihat lebih jelas pada CT scan dibandingkan

dengan foto konvensional. CT scan ini juga dapat digunakan untuk memandu

biopsi perkutan dan melihat adanya proses metastase di tempat lain.9,12

MRI dapat menunjukkan lesi lobulated dengan sinyal rendah atau menengah

pada T1W1 dan intensitas sinyal tinggi pada T2W1. MRI bisa menunjukkan

staging yang tepat terhadap adanya keterlibatan meduler dan massa jaringan

lunak. Kondrosarkoma derajat rendah menunjukkan lesi dengan pola lobulated

dan adanya peningkatan septasi setelah dilakukan injeksi media kontras

8/10/2019 Preskes Kondrosarkoma

14/18

intravena. Tumor derajat tinggi tidak memiliki septasi dan menunjukkan

peningkatan penyangatan heterogen yang difus. Tumor jinak dan

kondrosakoma derajat rendah tidak dapat dibedakan dengan MRI dari matriks

saja.10

Kondrosarkoma secara khas menunjukkan peningkatan penyerapan

radioisotop pada bone scan, namun belum bisa digunakan untuk membedakan

antara osteokondroma dan enkondroma. Peningkatan penyerapan

menunjukkan adanya aktifitas metabolik pada kondroma atau pada

tranformasi ke ganas. Namun demikian tidak adanya peningkatan penyerapan,

curiga keganasan bisa disingkirkan.6

H. Diagnosis Banding

1. Enkondroma

Enkondroma merupakan tumor intrameduler yang dikarakteristikkan oleh

adanya bentukan kartilago hialin yang berbatas tegas. Enkondrama

sebagai diagnosis banding terutama jika dibandingkan dengan

kondrosarkoma derajat rendah.9,13

Enkondroma biasanya mempunyai gejala berupa nyeri ringan karena

pertumbuhan yang lambat. Terdapat reaksi peritumoral minimal, dan

avaskuler. Tumor ini sering ditemukan eksidental karena fraktur

patologis. Pada foto polos, enkondroma tampak lesi bentuk panjang atau

oval dengan tepi yang berbatas tegas. Pada lesi yang besar, tampak defek

lusen yang merupakan endosteal scalloping dan korteks yang meluas dan

tipis. Kalsifikasi pada lesi bisa berupa bercak atau cincin. CT berguna

untuk mendeteksi mineralisasi matriks dan integritas korteks. MRI

membantu mendeskripsikan bagian non mineral dari lesi dan dapat

memvisualisasikan agresifitas dan destruksi di sekitar lesi. Gambaran

radiologi enkondroma perlu di waspadai karena mempunyai potensial

menjadi ganas diantaranya ukuran yang besar, komponen bukan mineral

yang besar, korteks menipis secara signifikan, dan jika pada bone scan

aktifitas lesi lebih besar dibanding spina iliaca anterior superior. Gambaran

8/10/2019 Preskes Kondrosarkoma

15/18

enkondroma yang sangat kuat mengarah ke transformasi ganas antara lain

adanya destruksi yang progresif dari matriks kondroit, komponen non

mineralisasi, dan lesi yang membesar yang menyebabkan nyeri atau massa

jaringan lunak yang ekspansil.13

2. Osteosarkoma

Osteosarkoma merupakan tumor tulang primer paling banyak dengan

kejadian sekitar 25% dari semua tumor tulang primer. Osteosarkoma

mempunyai karakteristik histologi pleomorfik, namun ada dua ciri untuk

penegakan diagnostik secara histologiyaitu adanya kemampuan

menghasilkan jaringan osteoid tanpa adanya perkembangan dari kartilago

dan adanya alkalin phospatase didalam sel tumor. Berdasar derajat

ossifikasi jaringan osteoid, osteosarkoma dibagi menjadi beberapa jenis:

osteoblastik, kondroblastik, fibroblastik, anaplastik atau telangiektasis.

Masing-masing tipe ini mempunyai sedikit perbedaan secara

radiologis.11,14

Diferensial diagnosis dari kondrosarkoma adalah osteosarkoma tipe

kondroblastik. Insiden terjadinya osteosarkoma pada umur 10-25 tahun

dengan predileksi di sekitar lutut. Biasanya mengenai metadiafisis dari

bagian distal tulang femur dan bagian proksimal dari tulang tibia.

Osteosarkoma jarang terjadi di pelvis, tulang belakang, clavicula, scapula,

iga, dan tulang-tulang kecil. Sepuluh persen terjadi di diafisis. Terlibatnya

epifisis biasanya terjadi pada kasus yang sangat kronis. Kartilago di

metafisis berlaku sebagai barrier sementara bagi perluasan tumor.11

Gambaran khas foto polos osteosarkoma adalah adanya area eksentrik

dengan destruksi tulang tipe permeatif di metadiafisis sekitar lutut

disertai adanya erosi korteks dan adanya massa jaringan lunak yang

berbatas tegas. Tampak adanya elevasi periosteum yang disebabkan

adanya bentukan baru dari tulang yang dikenal sebagai codmans

triangle. Epifisis biasanya tampak normal. Tampak adanya kalsifikasi

bentuk spikula amorf di massa jaringan lunak. Sklerosis dan destruksi

8/10/2019 Preskes Kondrosarkoma

16/18

tulang biasanya tampak didalam lesi tulang, namun kadang-kadang lesi

berupa lesi litik.11

3.

Fibrous Displasia

Fibrous displasia adalah lesi jinak di skeletal yang sering terjadi dengan

melibatkan satu tulang (monostotic) atau banyak tulang (polyostotic)

dengan predileksi di tulang panjang, tulang iga, dan tulang kraniofasial,

tulang belakang, pelvis dan biasanya unilateral. Bentuk monoostotik kira-

kira 70-80% dari kasus fibrous displasia, selebihnya adalah tipe

poliostotik. Derajat deformitas tulang relatif lebih banyak pada tipe

poliostotik. Tipe poliostotik paling banyak mengenai kepala, tulang fasial,

pelvis dan tulang belakang dan biasanya mempunyai sifat unilateral.

Kejadian fibrous displasia ini mirip proses kongenital. Fibrous displasia

banyak mengenai anak dan dewasa muda, 75 % pasien berumur kurang

dari 30 tahun dengan insiden tertinggi pada usia 3-15 tahun. Gejala awal

fibrous displasia adalah nyeri disekitar lesi diikuti pincang dan fraktur

spontan. Lesi pada pelvis sering menunjukkan tanda sheperds crook

deformity dan deformitas coxa vara jika kasusnya sudah berat.14,15.

Secara klasik fibrous displasia berupa lesi di intrameduler, ekspansil, dan

berbatas tegas. Meskipun terdapat endosteal scalloping, namun masih

tampak kontur korteks yag halus. Lesi menunjukkan berbagai macam

derajat densitas opasitas dengan tampak gambaran ground glass

appearance, meskipun beberapa kasus hanya tampak hanya rodiolusen

atau sklerotik. Lesi biasa menunjukkan peningkatan yang tidak spesifik

terhadap radiotracer pada bone scan. CT dan MRI berguna membantu

mengevaluasi komponen jaringan lunak dan perluasan lesi.14

8/10/2019 Preskes Kondrosarkoma

17/18

DAFTAR PUSTAKA

1.

Schrage YM, Bovee JVMG, Hogendoorn PCW. Towards new therapeuticstrategies in chondrosarcoma. Netherlands Organisation for Scientific

Research; 2009.

2. Kundu S, Mousumi P, Ranjan R, Paul. Clinicopathologic correlation of

chondrosarcoma of mandible with a case report. Contemporary Clinical

Dentistry. Oct-Dec 2011;2: 390-93.

3. Murphey MD, Walker EA, Wilson AJ, Kransdorf MJ, Temple TH, Gannon

4.

FH. Imaging of primary chondrosaroma : Radiologic-pathologic correlation.

Radiographics. 2003; 23: 1245-78.5. Solomon L, editor, Apleys system of orthopedics and fractures. 8 th ed. New

York. Oxford University Press Inc; 2011.

6. Wijaya C, editor. Patofisiologi : Konsep klinis proses-proses penyakit. Ed. 4.

Jakarta EGC; 1995

7. Mavrogenis AF, Gambarotti M, Angelini A, Palmerini E, Staals EL, Ruggieri

P, et al. Chondrosarcomas Revisited. Orthopedics; 2012 March (35);2.

Available from http://www.ORTHOSuperSite.com.Search:20120222-30

8.

Wirbel RJ, Schulte M, Maier B, Koschnik M, Mutschler W. Chondrosarcomaof the pelvis: oncologic and functional outcome. Sarcoma. 2000; 4: 161-68.

9. Ryan S, McNicholas M, Eustace S. Anatomy for diagnostic imaging. 2nd ed.

Elsivier limited; 2004.

10.Murphey MD, Flemming DJ, Boyea SR, Bojescul JA, Sweet D, Temple

HT. Enchondroma versus chondrosarcoma in the appendicular skeleton:

differentiating feature. Radiographics. 1998; 18:1213-37.

11.

Ollivier L, Vanel D, Lecl`ere J. Imaging of chondrosarcomas. Cancer

imaging. Paris; International Cancer Imaging Society; 2003; 4. Available

from: http://www.e-med.org.uk

12.

Sutton D, editor. Text book of radiology and imaging. 7th ed. Churchill

livingstones. Elsevier science Ltd; 2003.

13.Riddle NMD, Yamauchi H, Caracciolo JT, Johnson D, Letson GD, Hakam A,

et al. Dedifferentiated chondrosarcoma arising in fibrous dysplasia: A case

report and re iew of the current literature. Pathology and Laboratory Medicine

International 2009; (1):16.

14.Muller PE, Durr HR, Nerlich A, Pellengahr C, Maier M, Jansson V. Malignant

transformation of benign enchondroma of the hand to secondary

8/10/2019 Preskes Kondrosarkoma

18/18