8/13/2019 Preskes Bedah Anak Omphalocele

1/13

1

PRESENTASI KASUS

SEORANG BAYI LAKI-LAKI USIA 1,5 BULAN DENGAN OMFALOKEL

Oleh:

Sofi Wardati

G99122105

Pembimbing:

dr. Suwardi, Sp.B, Sp.BA

KEPANITERAAN KLINIK SMF ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR MOEWARDI

S U R A K A R T A

2013

8/13/2019 Preskes Bedah Anak Omphalocele

2/13

2

BAB I

STATUS PASIEN

A.ANAMNESIS

I. Identitas Pasien

Nama : An. V

Umur : 1,5 bulan

Jenis kelamin : Laki-laki

Agama : Islam

Alamat : Kradenan, Grobogan, Jawa Tengah

Nama ayah : Tn. S

Pekerjaan ayah : Pedagang

Nama ibu : Ny. SS

Pekerjaan ibu : Pedagang

Tanggal Masuk : 25 Oktober 2013

Tanggal Periksa : 25 Oktober 2013

Status pembayaran : Umum

II. Keluhan Utama

Tampak massa tertutup selaput keluar dari dinding perut

III. Riwayat Penyakit Sekarang

36 hari sebelum masuk rumah sakit pasien lahir dengan keadaan usus di luar

dinding abdomen dan tertutup selaput. Pasien lahir spontan, cukup bulan, dengan

pertolongan bidan. Pasien lahir dari ibu dengan P4A1. Oleh bidan pasien dirujuk ke

RSUD Purwodadi, sempat dirawat selama 5 hari lalu pasien pulang APS. 1 hari yang lalu

pasien dibawa berobat ke RS Permata Bunda Purwodadi karena pasien terlihat sangat

pucat. Pasien diberi infus, injeksi obat-obatan, dan dirawat selama 1 hari. Karena

keterbatasan sarana, pasien dirujuk ke RSDM. BAB (+), BAK (+) tanpa ada keluhan,

diet ASI banyak, demam (-), muntah (-).

IV. Riwayat Kelahiran

Usia kehamilan : 40 minggu

Berat badan lahir : 3000 gram

8/13/2019 Preskes Bedah Anak Omphalocele

3/13

3

Usia ibu saat melahirkan : 28 tahun

Pasien lahir spontan per vaginam, ditolong oleh bidan, cukup bulan, langsung

menangis saat lahir dan langsung keluar BAB (mekonium).

V Riwayat Kehamilan dan Prenasi

Riwayat ANC : rutin di bidan setempat dan dokter kandungan, 3 bulan terakhir pasien

rutin USG di dokter kandungan dan tidak menemukan kelainan pada

janinnya.

Riwayat sakit saat hamil : disangkal

Riwayat konsumsi jamu dan obat saat hamil : disangkal

VI. Riwayat Imunisasi

Pasien telah mendapatkan imunisasi sesuai dengan usianya yaitu Hep B.

VII. Genogram

Keterangan :

: Laki-laki

: Perempuan

: Pasien

B. PEMERIKSAAN FISIK

a.Keadaan umum : compos mentis, pasien tampak baik, gizi kesan baik

BB : 3000 gram

PB : 50 cm

b. Vital sign :

S : 36,8 C per aksier

N : 120 kali per menit, regular, simetris, isi dan tegangan cukup

RR : 52 x/menit

b. Kepala : mesocephal

c. Mata : refleks cahaya (+/+), konjungtiva pucat (+/+), sklera ikterik (+/+),

8/13/2019 Preskes Bedah Anak Omphalocele

4/13

4

pupil isokor (2mm/2mm),

d. Telinga : sekret (-/-), darah (-/-), nyeri tekan mastoid (-/-), nyeri tragus (-/-).

e. Hidung : bentuk asimetris, napas cuping hidung (-), secret (-), keluar darah (-).

f. Mulut : gusi berdarah (-), lidah kotor (-), jejas (-), maloklusi (-).

g. Leher : pembesaran tiroid (-), pembesaran limfonodi (-), nyeri tekan (-), JVP

tidak meningkat.

h. Thorak : bentuk normochest, ketertinggalan gerak (-).

i. Jantung

Inspeksi : ictus cordis tidak tampak.

Palpasi : ictus cordis tidak kuat angkat.

Perkusi :batas jantung kesan tidak melebar.

Auskultasi :bunyi jantung I-II intenstas normal, regular, bising (-).

j. Pulmo

Inspeksi : pengembangan dada kanan sama dengan kiri.

Palpasi : fremitus raba kanan sama dengan kiri

Perkusi : sonor/sonor.

Auskultasi : suara dasar vesikuler (+/+) normal, suara tambahan (-/-).

k. Abdomen

Inspeksi : dinding perut // dinding dada

Auskultasi : bising usus (+)

Perkusi : timpani

Palpasi : supel, nyeri tekan sulit dievaluasi, hepar dan lien sulit

dievaluasi

l. Genitourinaria : BAK Kuning, BAK darah (-), BAK nanah (-),

nyeri BAK (-).

m. Muskuloskletal : nyeri pada anggota gerak(-) , kelemahan pada anggota

gerak(-), ROM terbatas pada anggota gerak(-)

n. Ekstremitas

Akral dingin Oedema

- -

- -

- -

- -

8/13/2019 Preskes Bedah Anak Omphalocele

5/13

5

Status Lokalis

Regio Abdomen :

Umbilical cord (+), tampakdefek pada umbilical cord

dengan ukuran 1x1 cm

Tampak massa berbentukbulat dengan isi tidak

tampak jelas dan tertutup

jaringan fibrotik (+), keluar

cairan serous berwarna

kuning, bau (+)

C. PEMERIKSAAN PENUNJANG

I. Pemeriksaan Laboratorium

Hematologi rutin

Hb : 3,2 g/dl

Hct : 10%

AL : 64,4 ribu/ul

AT : 152 ribu/ul

AE : 1,21 juta/ul

Indeks Eritrosit

MCV : 81%

MCH : 26,4%

MCHC : 32,7%

RDW : 18,7%

MPV : 9%

PDW : 17%

Hitung jenis

Eusinofil : 0,6%

Neutrofil : 74,6%

Basofil : 0,2%

Limfosit : 20,60%

Monosit : 4%

Kimia Klinik

GDS : 144 mg/dl

Bilirubin total : 11,35 mg/dl

Albumin : 2,9 g/dl

Elektrolit

Natrium : 116 mmol/ L

Kalium : 3,6 mmol/L

Cloride : 91 mmol/ L

Gol. Darah : B

HbsAg : nonreaktif

8/13/2019 Preskes Bedah Anak Omphalocele

6/13

6

II. Pemeriksaan Rontgen

Rontgen baby gram :

Cor : besar dan bentuk normal

Pulmo : tampak perselubungan dengan air

bronchogram di parahiller kiri dan kanan

Sinus costophrenicus kanan dan kiri tajam

Hemidiafragma kan dan kiri normal

Trakea di tengah

Sistema tulang baik

Kesan: Bronchopneumonia

D. ASSESMENT

1. Omfalokel2. Sepsis3. Anemia normositik hipokromik e.c dd penyakit kronis4. Hiperbilirubinemia5. Gizi baik (antropometri)

E. PlANNING

1. MRS Bangsal2. Perbaikan Hb3. Cek albumin4. Diet ASI5. Rawat tegak kering6. Pro tutup defek (setelah perbaikan KU)

8/13/2019 Preskes Bedah Anak Omphalocele

7/13

7

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

1. DefinisiOmfalokel atau disebut juga exomfalos adalah keluarnya organ intra peritoneal

melewati umbilcal cord yang dilapisi membran amnion. Ini dapat terjadi bila

terdapat kegagalan intestine kembali ke rongga abdomen dalam minggu ke-10 kehidupan

janin dalam kandungan. Kegagalan ini juga menerangkan tentang insiden malrotasi yang

tinggi pada omfalokel. Defek dinding abdomen sekitar umbilikus ini ditutup oleh lapisan

transparan yang terdiri dari lapisan amnion di bagian luar dan lapisan peritoneum di

bagian dalam. Tali pusar terdapat pada puncak kantong ini. Lapisan transparan

mempunyai vaskularisasi minim sehingga cepat terjadi nekrosis dan rawan terhadap

infeksi.

Omfalokel (eksomfotos) merupakan suatu cacat umbilicus, tempat usus besar dan

organ abdomen lain dapat menonjol keluar. Ia bisa disertai dengan kelainan kromosom,

yang harus disingkirkan. Cacat dapat bervariasi dan diameter beberapa centimeter sampai

keterlibatan dinding abdomen yang luas. Organ yang menonjol keluar ditutupi oleh

lapisan tipis peritoneum yang mudah terinfeksi. Rongga abdomen sendiri sangat kecil,

sehingga perbaikan bedah bisa sangat sulit atau tidak mungkin, kecuali bila dinding

abdomen yang tersisa cukup dapat direntang untuk memungkinkan penempatan kembali

isi abdomen. Penggantinya, cacat ini dapat ditutupi dengan bahan sintetis seperti silastic,

yang dapat digulung ke atas, sehingga usus dapat didorong masuk secara bertahap ke

dalam rongga abdomen dalam masa beberapa minggu.

8/13/2019 Preskes Bedah Anak Omphalocele

8/13

8

2. EtiologiPenyebab pasti terjadinya omfalokel belum jelas sampai sekarang. Beberapa

faktor resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omfalokel

diantaranya adalah infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil, defisiensi asam

folat, hipoksia, penggunaan salisilat, kelainan genetik serta polihidramnion.

Menurut Glasser ada beberapa penyebab omfalokel, yaitu:

1. Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi,penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor

tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur

kehamilan kurang atau bayi prematur, diantaranya bayi dengan gastroschizis

dan omfalokel paling sering dijumpai.

2. Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dindingabdomen pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis

masih sebatas perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum

Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu

kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus. Bila suatu kelainan

didapati bersamaan dengan adanya omfalokel, layak untuk dilakukan

amniosintesis guna melacak kelainan genetik.

3. Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinantersebut harus dilacak dengan USG.

3. EmbriogenesisPada janin usia 5 6 minggu isi abdomen terletak di luar embrio di rongga selom.

Pada usia 10 minggu terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga usus dari extra

peritoneum akan masuk ke rongga perut. Bila proses ini terhambat maka akan terjadi

kantong di pangkal umbilikus yang berisi usus, lambung kadang hati. Dindingnya tipis

terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion yang keduanya bening sehingga isi

kantong tengah tampak dari luar, keadaan ini disebut omfalokel. Bila usus keluar dari titik

terlemah di kanan umbilikus, usus akan berada di luar rongga perut tanpa dibungkus

peritoneum dan amnion, keadaan ini disebut gastroschisis.

8/13/2019 Preskes Bedah Anak Omphalocele

9/13

9

4. Pemeriksaan DiagnostikPemeriksaan Fisik

Pada omfalokel tampak kantong yang berisi usus dengan atau tanpa hati di garis

tengah pada bayi yang baru lahir.Pada gastro schisis usus berada di luar rongga perut

tanpa adanya kantong.

Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan Maternal Serum Alfa Fetoprotein (MSAFP). Diagnosis prenatal defek

pada dinding abdomen dapat dideteksi dengan peningkatan MSAFP. MSAFP dapat juga

meninggi pada spinabifida yang disertai dengan peningkatan asetilkolinesterase dan

pseudokolinesterase.

Pemeriksaan radiologi

Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan memperlihatkan

marker structural dari kelainan kariotipik. Echocardiography fetus membantu

mengidentifikasi kelainan jantung. Untuk mendukung diagnosis kelainan genetik

diperjelas dengan amniosentesis. Pada omfalocele tampak kantong yang terisi usus

dengan atau tanpa hepar di garis tengah pada bayi yang baru lahir. Selain itu penting

untuk melakukan pembuatan foto thoraks untuk melihat adanya aspirasi pneumoni,

malformasi jantung, dan sebagainya.

5. DiagnosisDiagnosis omfalokel cukup dengan melihat defek di daerah umbilikus dengan bagian

yang tertutup selaput tipis transparan. Di bagian dalam dapat terlihat usus-usus, sebagian

hepar, mungkin lambung dan lien, tergantung pada luas deferk.

Beberapa keadaan yang haus diperhatikan :

1. Omfalokel yang pecah mempunyai prognosis buruk2. Omfalokel dengan diameter 5cm atau kurang pada bayi aterm umumnya dapat

ditutup primer dan mempunyai prognosis baik.

6. TerapiPrinsip terapi pada omfalokel adalah :

1. bayi dipertahankan dalam lingkungan yang hangat untuk mempertahankan suhutubuhnya.

2. Pemasangan sonde lambung untuk mencegah distensi lambung dan usus-usus.3. Pertahankan selaput omfalokel tetap dalam keadaan basah dan steril.

8/13/2019 Preskes Bedah Anak Omphalocele

10/13

10

4. Pemberian antibiotika profiloaksis untuk mencegah invasi kuman melalui dindingomfalokel. Ini perlu dilakukan karena dinding omfalokel tidak mengandung

vaskularisasi yang cukup sehingga mudah terjadi nekrosis dan infeksi.

5. Pembedahan definitif ubntuk menutup defek dinding abdomen.

Penatalaksanaan prenatal pada omfalokel

Apabila terdiagnosa omfalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan

informed consent pada orang tua tentang keadaan janin, resiko terhadap ibu, dan

prognosis. Informed consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan ahli

bedah anak. Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan

berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan

kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melalui pemeriksaan USG berkala juga

ditentukan tempat dan cara melahirkan. Selama kehamilan omfalokel mungkin berkurang

ukurannya atau bahkan ruptur sehingga mempengaruhi prognosis.

Komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan defek dinding abdomen

kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan dan kerusakan organ

abdomen janin termasuk liver. Walaupun demikian, sampai saat ini persalinan melalui

sectio caesar belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan defek dinding

abdomen. Beberapa ahli menganjurkan pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa

omfalokel yang besar atau janin memiliki kelainan kongenital multipel.

Penatalaksanan postnatal (setelah kelahiran)

Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate

postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi

(konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi

dengan omfalokele dan gastroskisis adalah hampir sama. Bayi sebaiknya dilahirkan atau

segera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan

bedah anak. Bayi-bayi dengan omfalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan

panas tubuh sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi

dengan gastroskisis.

Konservatif

Dilakukan bila penutupan secara primer tidak memungkinkan, misalnya pada omfalokel

dengan diameter > 5 cm. Perawatan dilakukan dengan cara sebagai berikut :

8/13/2019 Preskes Bedah Anak Omphalocele

11/13

11

Bayi dijaga agar tetap hangat

Kantong ditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0,9%

Posisi penderita miring

NGT diisap tiap 30 menit

Penatalaksanaan nonnoperasi (konservatif)

Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus omfalokel besar

atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang

mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omfalokel

atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi

atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline embran disease

atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada

giant omfalokel bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding

abdomen berkembang sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair)

secara primer dan dapat membahayakan bayi. Beberapa ahli, walaupun demikian, pernah

mencoba melakukan operasi pada giant omfalokel secara primer dengan modifikasi dan

berhasil. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang

epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat

dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair

pada waktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik.

Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0,25 %

merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone

iodine (betadine). Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya

memacu pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang

epitelisasi. Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau

kantong dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan

menguragi isi kantong

Indikasi terapi non bedah adalah:

Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omfalokel) dan kelainan penyerta yang

mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada omfalokelnya.

Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan.

Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup.

8/13/2019 Preskes Bedah Anak Omphalocele

12/13

12

Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang

mengalami kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan

yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga

bisa terjadi akibat adhesi antara usus halus dan kantong.

Jika infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah, kulit dari dinding anterior abdomen

secara lambat akan tumbuh menutupi kantong, dengan demikian akan terbentuk hernia

ventralis, karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi.

Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara berulang pada kantong, yang

mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar 3 minggu, akan terjadi

pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap karena terjadi epitelialisasi dari

tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari karena bisa

menghasilkan blood and tissue levels of mercury well above minimum toxic levels.

Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%.

Setelah keropeng tebal terbentuk,bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis

memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet

Penatalaksanaan dengan operasi

Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan

menutup defek. Dengan adanya kantong yang intake, tak diperlukan operasi emergency,

sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat

dikerjakan. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan

lain yang mungkin ada (misalnya kelainan paru).

Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang

optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intra abomen,

aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Operasi

dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil. Operasi dapat

bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus.

Operasi dapat dilakukan dengan 2 cara yaitu :

1. Dengan penutupan primer2. Penutupan defek dengan bantuan lembar teflon atau silastik

Pada dasarnya membantu daya tampung rongga abdomen dengan menutup defek

memakai lembar silastik/ teflon. Usus kemudian masuk ke rongga abdomen sedikit demi

sedikit. Pada omfalokel yang pecah penanganannya sama seperti penanganan pada

gastroskisis.

8/13/2019 Preskes Bedah Anak Omphalocele

13/13

13

Daftar Pustaka

Dewi,Vivian Nanny Lia. 2010. Asuhan Neonatus Bayi Dan Anak Balita. Yogyakarta:

Salemba Medika.

Led Better, Daniel J. 2006. Gastroschisis and Omfalokel. Surg Clin N Am 86 pp: 249260.

Ngastiyah. Perawatan Anak Sakit. Editor: Setiawan. Jakarta: EGC, 1997

Pincus Eatzel dan Len Roberts. 1995. Kapita Selekta Pediatri. EGC : Jakarta

Staff pengajar bagian ilmu beda FK UI. 2000. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Editor :

Reksoprodjo, Soelarto. Jakarta : Binarupa Aksara.