Presentasi REFERAT Fix Kelompok 5

7/25/2019 Presentasi REFERAT Fix Kelompok 5

1/67

Latar BelakangArtritis Idiopatik

Juvenil (AIJ)

-Arthritis persisten

-Etiologi tidakdiketahui

-Pada anak yangberusia kurang dari

16 tahun

- Bertahan sekurang-kurangnya selama 6

minggu

- menyingkirkanpenyebab lainnya

-Terjadi pada 1dari 1000

-Diperkirakan AIJmengenai

29!""" anak usia" # 1$ tahun di

Amerika %erikat-34,3 kelu!anuta"a Artritis

adala! AIJ

-&e'ala (linis padaAIJ mengganguakti)itas dan

berlangsung periodik

-*atalaksanabertu'uan

mempertahankankua

litas hidup agar tidaksampai padakomplikasi artritis!

#i$utu!kanpenanganan "ulti

disiplin


2/67

Penangan

an+ultidisiplin

(etidaktahuan

Etiologi dan

banyaknyahipotesis

*ingginyaAngka

penderitaAIJ

!!!!!!,ont latar bdlakang


3/67

etiologi.epidemiologi.pathogenesis. mani/estasi klinis.diagnosis. penatalaksanaan.prognosis dan komplikasi ArthritisIdiopatik Ju)enile

Batasan

+asalah

untuk menambah pengetahuantentang etiologi. epidemiologi.pathogenesis. mani/estasi klinis.diagnosis. penatalaksanaan.prognosis dan komplikasiArthritis Idiopatik Ju)enile

*u'uanPenulisan

Penulisan re/rat inimenggunakan metodetin'auan pustaka yang

meru'uk dari berbagailiteratur!

+etodePenulisan


4/67

De0nisi

Arthritis persistendengan etiologi tidak

diketahui*er'adi pada usia kurangdari 16 tahun

Berlangsung minimal 6minggu

+enyingkirkan penyebabInternational League Against

Rheumatism (ILAR), 1997


5/67

Epidemiologi

Insiden AIJ adalah # 1 kasus per1!"""!""" anak

Diperkirakan AIJ mengenai 29!"""anak usia " # 1$ tahun di Amerika%erikat!

nset tertinggi pada usia 1- tahun

Perempuan lebih sering


6/67

"3

2"34343

43

243

1"3

%ersentase $er$agai tipe AIJ

Pausiartikular " 3

Poliartikular 5/aktor

reumatoid negati/6 2"3

Poliartikular 5/aktorreumatoid positi/6 4 3

nset sistemik 4 3

Psoriatik 43

*erkait enthesitis 24 3

undi7erentiated 1" 3


7/67

Etiologi

&asi! Belu" #iketa!ui

8ioptesis bersi/at autoimun

Belumditemukan

Autoantibodispesi0k untuk

AIJ

Diper,aya Pemi,urespon a:ala AIJ adalah

In/eksi

)irus rubellasitomegalo)irus8erpes)iridiae

+ikoplasma)irus Epstein-Barr

5EB;!

A


8/67

(lasi0kasi

Artritis'eu"atoidJuvenil

AmericanCollegeofRheumatology

(ACR)

Artritis(ronikJuvenil

uropeanLeagueAgainstRheumatism

(!LAR)

Artritis IdiopatikJuvenil

International LeagueAgainst Rheumatisme

(ILAR)


9/67

(lasi0kasi artritis idiopatik 'u)enil

menurut I=A>


10/67

PA*?I%I=&I

i"unopatogenesis

hilangnyakemampuan

toleransi tubuhterhadap antigen

diri sendiri


11/67

*erdapat 'enis patogenesis

ter'adinya AIJ

1!Berhubungan dengan molekul 8=Adan non 8=A

2! +ediator in@amasi pada kerusakansendi

! Pro0l in@amasi khas pada penyakittipe sistemik!

! +ediator anti in@amasi pada AIJ


12/67

Berhubungan dengan molekul 8=A

dan non 8=A

logiartritis

8=A-A2 8=A-

D>B111. 8=A-

D>B1"

entesitisterkaitartritis!

8=A- B2$

8=A 58uman =euko,yte Antigen yang berperan pentingpada AIJ karena ?ungsi Ctama gen ini %ebagai AP 5antigenPresenting ,ell yang akan meghubungkan antigen dengan

sel *


13/67

+ediator in@amasi pada kerusakan sendi

+embransino)ialpada AIJ

mengandul%el *

Antigenspesi0k

%el *mengakti)asi sistemautoimun Akti)asi *h

5* 8elper

Akti)asi %el B.monosit.makro/ag.

dan 0broblassino)ialmenghasilkan

-immunoglobulin

-mediator in@amasi

%el B yangterakti)asi

akanmenghasilka

nimunoglobulin. termasuk

/aktorreumatoid

danantinu,lear


14/67

*


15/67


16/67


17/67

Pro0l In@amasi pada *ipe%istemik

Patogenesis dari AIJ tipe sistemikberbeda-beda pada 'enis AIJ dalamberbagai bagian seperti kurangnya keterkaitan antara tipe 8=A tidak adanya autoantibodi dan sel * reakti/!

*anda-tanda klinis dari AIJ tipe sistemikdihubungkan dengan granulositosis.dan trombositosis


18/67

Pada tipe sistemik. ter'adipeningkatan I= 1. I= 1 dan I= 6melebihi tipe lain!

I= 6 berhubungan denganmani/estasi ekstra artikular


19/67


20/67

+ediator anti in@amasi pada AIJ

Degradasi(artilago

Bermani/estasi sebagai

pausiartikular yangringan

+enghambat produksisitokin In@amasi I=6. I=.

*


21/67


22/67

+ani/estasi (linis


23/67

Tipe

iste"ik

#.&A&- +inimaml 2

minggu

-Demamuotidian

minimal hari

1 Atau le$i!tanda dari

->uam eritem

- Pembesaran (&B

-8epatomegali F%plenomegali

-%erositis


24/67

Pembesaran (&B regio

Aksila

>ash


25/67

ligoartikular

1 # sendi

diskrepansi

Pembengkakan sendi

Iritis

&angguan pertumbuhan


26/67

Poliartikular

G 4 sendi

(aku sendi pagi hari

(eterbatasan >+

&angguan pertumbuhan


27/67

#iskrepansi/angguan

%ertu"$u!an


28/67

Artritis Psoriatik

Asimetris

>uam psoriatik

>i:ayat psoriasis keluarga Daktilitis "ail pitting

>uam 5- maka temukan 2 dari


29/67

Artritis terkait Entesitis

+engenai anak G tahun

adanya entesitis dengan diikutipaling kurang 2 dari tanda-tandaberikut


30/67

(ekakuan sakroiliaka atau nyeri

lumbosakral

Adanya antigen 8=A-B2$

anak laki-laki yang berusia G6 tahun

C)eitis anterior akut

antigen 8=A-B2$ pada keluarga dera'atpertama


31/67

Undiferentiated Arthritis

Arthritis yang tidakmemenuhi satupundari ge'ala di atas!


32/67

(+P=I(A%I


33/67

De/ormitas *ulang

ArtritisPenekanan%

ara/


34/67

&angguan Pertumbuhan

AIJ(ortikosteroid

Pertumbuhanterhambat diskrepansi De/ormitastulang


35/67

(ontraktur %endi

(aku lutut De/ormitas dan kerusakan sendi

=utut

%usah menekukkan kepala ke depan

*ulang =eher

>uang gerak terbatas

*ulang Punggung


36/67

&angguan Psikososial

&angguan psikososial

de/ormitas

Pengobatan 'angka

pan'ang

%akitberkepan'

angan

(riteria diagnosis Ju)enile Idiopathi, Arthritis


37/67

(riteria diagnosis Ju)enile Idiopathi, Arthritismenurut I=A> 5International League of

Association for Rheumatology)

Karakteristik Poliartritis Oligoartritis Sistemik

Persentase kasus 30 60 10

Sendi terlibat 5 4 Variasi

Usia onset Seluruh masa anak-anak,

punak usia 1-3 tahun

!"al masa anak-anak,

punak usia 1-# tahun

Seluruh masa anak-anak,

tidak ada punak

$asio %enis kelamin

&lk'pr(

1'3 1'5 1'1

)eterlibatan sistemik Pen*akit sistemik sedan+ idak ada pen*akit

sistemik, pen*ebab

utama morbiditas adalah

ueitis

Pen*akit sistemik serin+

self limited, seba+ian

men+alami kronik artritis

destrukti.


38/67


!dan*a ueitis kronik 5/ 5-10/ aran+

rekuensi seropositi.

aktor reumatoid

10/ &menin+kat

den+an usia(

aran+ aran+

!ntibodi antinuklear 40-50/ 25-5/ 10/

Pro+nosis Sedan+ aik, keuali untuk

pen+lihatan

uruk

!dan*a ueitis kronik 5/ 5-10/ aran+


39/67


rekuensi

seropositi.

aktor reumatoid

10/ &menin+kat

den+an usia(

aran+ aran+

!ntibodi

antinuklear

40-50/ 25-5/ 10/

Pro+nosis Sedan+ aik, keuali

untuk pen+lihatan

uruk


40/67

Diagnosis banding

1! Demam rematik

2! =upus eritematosus sistemik

! Penyakit ka:asaki

! Dermatomiositis

i i b di


41/67

Diagnosis banding(arakterist

ik

Demam

reumatik

Artritis

reumatoid

'u)enil

=upus

eritematos

us sistemik

Penyakit

ka:asaki

Dermatomi

ositis

Jenis

kelamin

*idak ada

ke,enderu

ngan

*ergantung

pada

subkelomp

ok

Anak

perempua

n G anak

laki-laki

*idak ada

ke,enderu

ngan

Anak

perempua

n anak

laki-laki H

2Cmur pada

saat mulai

tahun

atau lebih

tua

1 tahun

atau lebih

tua

Biasanya

di atas

umur

tahun

Biasanya

tahun

2 tahun

atau lebih

tua

+ani/estas

i pada

persendian

Artritis

migran

sementara

# sendi

besar

Pausiartiku

ler atau

poliartikule

r kronis 56

minggu

atau lebih

Atralgia

Artritis

sementara

Artritis

kronik


42/67

(arakteristik Demam

reumatik

Artritis

reumatoid

'u)enil

=upus

eritematosu

s sistemik

Penyakit

ka:asaki

Dermatomiositi

s

+ani/estasi

ekstraartikuler

Demam.

Penyakit'antung

(horea

>uam.

nodulus

*ergantung

padasubkelompo

k

Artritis

reumatoid

'u)enil

sistemik demam.

ruam dsb

Pausiartikule

r iridosiklitis

(adang-

kadangpenyakit

multisistem.

meliputi

ne/ritis.

ruam.

keterlibatanhematologis.

%%%

Demam.

kon'ungti)itis. lesi

mukokutan.

lim/adenopat

i. )askulitis

pembuluh

darahkoroner dan

pembuluh

darah besar.

>uam

(elemahanotot. nyeri

&astrointestina

l. perna/asan

=aboratoriu

m

In/eksi

streptokokus

sebelumny

a.

E(8 atau

E(&

pembuktian

+ungkin

mempunyaiantibodi

antinuklear.

/aktor

reumatoid

Antibodi

antinukleus.Autoantibodi

.

komplemen

rendah

Antibodi

terhadap

(elainan

pembuluhdarah

koroner pada

E(8.

(elainan

enKim ototL.elektromiogra

m. biopsi otot


43/67

(arakteri

stik

Demam

reumatik

Artritis

reumatoi

d 'u)enil

=upus

eritemato

sus

sistemik

Penyakit

ka:asaki

Dermatomi

ositis

Patogene

sis

(e'adian

pas,a

streptoko

kus

*idak

diketahui

Penyakit

kompleks

imun

*idak

diketahui

5masalah

toksin

bakteri

*idak

diketahui

Diagnosis (linis

5kriteriaJones

(linis

5kriteriaartritis

reumatoi

d 'u)enil

(linis

ditambahlaboratori

s 5kriteria

lupus

eritemato

sa

(linis

5kriteria(a:asaki

(linis

>uamdisertai

miositis

Biopsi otot


44/67

(arakteri

stik

Demam

reumatik

Artritis

reumatoi

d 'u)enil

=upus

eritematos

us

sistemik

Penyakit

ka:asaki

Dermatomio

sitis

>i:ayat

alamiah

Artritis #

karditis

sementar

a dapatmenimbul

kan

,edera

permanen

(ronis!

Artritis

mungkin

bersi/atdestrukti

/

(ronis

atau

berulang

dapatmematika

n

%embuh

sendiri

;askulitis

koronerDapat

mematik

an

(ronis

Dapat

mematikan

*erapi Pro0laksisanti-

radang

streptoko

kus grup

a untuk

Antiradang

*erapi

0sik

Antiradang

(ortikoster

oid

%itotoksik

&lobulinintra)ena

aspirin

(ortikosteroid

%itotoksik


45/67

Pemeriksaan Penun'ang

La$oratoriu"

Anti

8=A

*idak ada C'i diagnostik yang spesi0k!Ditemukannya A?. dan hanya

menyempurnakan Diagnosis


46/67

A


47/67

?aktor reumatoid 5?> ditemukanpada 43 AIJ!

?> 5M berkolerasi dengan *ipe

Poliartikular. yang mulai pada akhirmasa kanak-kanak. dengan destruksiberat. dan nodulus reumatoid!

' adala! ko"plek Ig/ dan Ig&-Pada De:asa ?>dideteksi mudah

dideteksi-Pada anak. lebih sering komplek Ig&-anti

dan Ig&. sulit dideteksi labor

% l P ki k i/


48/67

%elama Penyakit akti/ =ED dan >P meningkat

Anemia. >etikulosit rendah dan u'i ,oomb5-

=eukositosis

*rombositosis

airan %ino)ial pada AIJ*ampak bera:an

Peningkatan protein

Jumlah selbe)ariasi 4"""- "!""" selFmmN5 Dominan netro0l

(adar &lukosa sendi mungkin rendah

> di l i


49/67

>adiologi

*u'uanmengetahui seberapa 'auh kerusakanyang ter'adi pada keadan klinis tertentu

elainan radiologik ang terli!at Pembengkakan 'aringan lunak sekitar sendi Pelebaran ,elah sendi steoporosis ?ormasi tulang baru periosteal

*idak semua AIJ menun'ukan gambaran erosi!

(ebanyakan hanya pembengkakan 'aringan lunak!

Erosi paling sering pada kelompok Poliartikular


50/67

Poliartritis pada AIJ. Pemendekanpada tulang metatarsal 2 dekstra

Pausiartikular!&angguan pertumbuhanulnar dengan subluksasike tulang karpal. /rakturkompresi pada epi0sisradius distal. destruksi

dan /usi tulangmeta,ar al!


51/67

Pemeriksaan >ontgen tidak sensiti/untukmendeteksi penyakit tulangatau metastasis 'aringan lunak pada

/ase a:al %kintigra0 *e,hnetium 99m

%ensiti/ namun kurang spesi0k

+enun'ukan keadaan 8emodinamikdanmetabolisme


52/67

%kintogra0 te,hnetium 99m


53/67

%arana paling baik untukmengetahui ,airan intra

artikular menilai e/usi atau sino)itis

dengan menilai penebalanmembran sino)ial darisendi yang meradang

Cltrasonogra0

+>I dipandau dengan&adolinum dapat

membedakan in@amasisino)ial dengan ,airansino)ial

Dapat menilai in@amasi'aringan lunak danperubahan tulang pada

/ase a:al

+>I


54/67

C%&


55/67

+>I dengan &adolinium


56/67


57/67

*erapi/armakol

ogi

*erapi

non/armakol

ogi


58/67

%imple Analgesi, 5&rade Para,etamol 14mgFkg per oral dosis maksimal

9"mgFkg atau gFhari


59/67

A%&ance therapy

Imunosupresan

5aKatioprin. siklo/os/amid.

klorambusil. metotreksat +etotreksat poliartritis berat. sebagai terapi inisial AIJ

setelah AI


60/67

(ortikosteroid

Prednison

Dosis ".1-".2 mgFkgBB agen 'embatanLterapi inisial

Dosis ".24-1mgFkgBBFhari dosis tunggal5maksimum " mg ge'ala penyakit sistemikberat yang tak terkontrol

*riamsinolon heksasetonid Dosis 2"-" mg untuk sendi besar. pada

poliartritis dimana satu atau beberapa senditidak respon dengan AI


61/67

Agen biologi

Etaner,ept

Csia -1$ tahun 5".mgFkgBB subkutan 2kali dalam seminggu. minimal dengan'angka terpisah $2-96 'am 5maksimal24mgFdosis atau

pemberian dosis tunggal etaner,eptsetiap minggu untuk dosis 24 mg ataukurang pada pasien baru atau usia -1$tahun! Apabila dosis mingguan melebihi24 mg. maka digunakan dua lokasi

suntikan subkutan


62/67

D+A>Ds 5'iseasemo%ifying anti

rheumatic %rugs) 8idroksiklorokuin

6-$mgFkgBBFhari. dan setelah minggu diturunkan men'adi4 mgkgBBFhari!


63/67

*erapi non /armakologi

Peningkatan intake kalsium. asam/olat dan )itamin D

lan% ase% e*ercise program

a+uatic e*ercise

*ermoterapi

splint dan kaki ortotik


64/67


65/67

Tipe 2nset u$ Tipe linis %rognosis


66/67

p p g

Poliartritis >? M OanitaCsia lebih tua*anganF

pergelangan.Erosi sendi.


67/67

Presentasi REFERAT Fix Kelompok 5

Documents

Transcript of Presentasi REFERAT Fix Kelompok 5