Presentasi Kelainan Bawaan

8/3/2019 Presentasi Kelainan Bawaan

1/29

KELAINAN

BAWAAN

Oleh : Elly Dwi Masita


2/29


3/29

LABIO PALATO SKIZIS

( BIBIR SUMBING )

Merupakan deformitas daerah mulut berupa

celah atau sumbing/ pembentukan kurangsempurna pada masa embrional antara bibir

atas kanan dan kiri tidak tumbuh bersatu


4/29

ETIOLOGI/ PENYEBAB

Faktor Genetik ( trisomi 13,18,21)

Kurang nutrisi ( Zn, B6, Vit.C, Asam Folat )

Radiasi

Trauma kehamilan

Infeksi

Obat

Mutasi genetik

Displasia ektodermal


5/29

PENATA LAKSANAAN

Rules of TEN

Usia 10 Minggu

Hb 10 gr% Leokosit minimal 10.000

BB minimal 10 pon


6/29

PERAWATAN

Menyusui ibu secara langsung

Menggunakan alat khusus (dotdomba, botol peras,ortodensi )


7/29

PERAWATAN SECARA UMUM

Lahir ; bantuan pernafasan dan pemasangan NGT

(Naso Gastric Tube)

1 minggu; pembuatan feeding plate

3 bulan; labioplasty atau tindakan operasi untuk

bibir, alanasi (untuk hidung) dan evaluasi telinga.

18 bulan - 2 tahun; palathoplasty; tindakan

operasi langit-langit bila terdapat sumbing padalangit-langit.


8/29

PERAWATAN UMUM

4 tahun : dipertimbangkan repalatorapy

atau pharingoplasty.

6 tahun; evaluasi gigi dan rahang,evaluasi pendengaran.

11 tahun; alveolar bone graft

augmentation (cangkok tulang padapinggir alveolar untuk memberikan jalan

bagi gigi caninus).


9/29

PERAWATAN UMUM

12-13 tahun; final touch; perbaikan-perbaikan bila diperlukan.

17-18 tahun; orthognatik surgery bilaperlu.


10/29

ATRESIAOESEFAGUSSuatu kelainan bawaan pada bayi baru lahir yaitu tidakterbentuknya kerongkongan (esophagus )secara sempurna.


11/29

TANDA DAN GEJALA

1.Liur yang menetes terus menerus

2.Liur berbuih

3.Adanya aspirasi ketika bayi diberi minum 4.Bayi tampak sianosis akibat aspirasi yang

dialami

5.Saat bayi diberi minum bayi akan mengalamibatuk seperti tercekik

6.Muntah yang proyektil


12/29

PENATALAKSANAAN

Ditengkurapkan untuk mengurangikemungkinan isi lambung masuk ke paru- paru

Kantong esofagusharus secara teratur

dikosongkan dengan pompa untuk mencegahaspirasi sekret.

Pengendalian suhu, fungsi respirasi, dan

pengelolaan anomali penyerta. Pemberian makanandapat dilakukan secara

intravena.


13/29

ATRESIA ANI

ATAU anus imperforate adalah tidak terjadinya

perforasi membran yang memisahkan bagian

entoderm mengakibatkan pembentukan

lubang anus yang tidak sempurna. Anus

tampak rata atau sedikit cekung kedalam atau

kadang berbentuk anus namun tidak

berhubungan langsung dengan rectum.


14/29

TANDA DAN GEJALA

1. Mekonium tidak keluar dalam 24 jam

pertama setelah kelahiran.

2. Tidak dapat dilakukan pengukuran suhurectal pada bayi.

3. Mekonium keluar melalui sebuah fistula

atau anus yang salah letaknya.

4. Distensi bertahap dan adanya tanda-tanda

obstruksi usus (bila tidak ada fistula )


15/29

TANDA DAN GEJALA

5. Bayi muntah-muntah pada umur 24 48

jam.

6. Pada pemeriksaan rectal touch terdapatadanya membrananal.

7. Perut kembung.


16/29

PENATALAKSANAAN

Pembedahan

a. Kolostomy pada usia 12 bulan

b. Aksisi ( Pembuatan anus buatan )c. Fiktusi ( Pembuatan anus permanen )


17/29

HISHPRUNG

Suatu penyumbatan pada usus besar

yang terjadi akibat pergerakan usus

yang tidak adekua tkarena sebagiandari usus besar tidak memiliki saraf

yang mengendalikan kontraksi

ototnya.


18/29

TANDA DAN GEJALA

1. Segera setelah lahir, bayi tidak dapat

mengeluarkan mekonium (tinja pertama

padabayi baru lahir)

2. Tidak dapat buang air besar dalam waktu 24

- 48 jam setelah lahir

3. Perut menggembung

4. Muntah


19/29

TANDA DAN GEJALA

5. Diare encer ( pada bayi baru

lahir )

6. Berat badanatidak

bertambah

7. Malabsorbsi.


20/29


21/29

PENATALAKSANAAN

Pembedahan

Memotong usus aganglionik dan

menganastomosiskan usus yang

berganglion kerectum dengan

jarak 1 cm dari anus.


22/29

ATRESIA BILLIARIS

Tersumbatnya saluran kandung

empedu karena terbentuknya

jaringan fibrosis


23/29

TANDA DAN GEJALA

- Ikterik (pada umur 2-3 minggu)

- Peningkatan billirubin direct dalam

serum - Bilirubinuria

- Tinja berwarna seperti dempul

- Terjadi hepato megali


24/29

PENATALAKSANAN

Berikan penatalaksanaan seperti

bayi normal

Lakukan konseling pada orangtua

Lakukan inform consent dan

inform choise untuk dilakukanrujukan.


25/29

OMPHALOKEL

hernia pada pusat, sehingga isi perut keluar dalam

kantong peritoneum.


26/29

PENATALAKSANAAN

A. PRENATAL

observasi melalui pemeriksaanUSG berkala juga ditentukan

tempat dan cara melahirkan


27/29

B. POST NATAL

a. Tempatkan bayi pada ruangan yang aseptik danhangat.

b. Posisikan bayi dg posisi kepala sebaiknya lebih tinggi

untuk memperlancar drainase. c. Lakukan penilaian ada/tidaknya distress respirasi.

d. Pasang pipa nasogastrik atau pipa orogastrik untukmengeluarkan udara dan cairan dari sistem usus.

e. Pasang kateter uretra untuk mengurangi distensikandung kencing dan mengurangi tekanan intraabdomen.


28/29

f. Pasang jalur intravena (sebaiknya pada ektremitas atas)untuk pemberian cairan dan nutrisi parenteral.

g. Lakukan monitoring dan stabilisiasi suhu, status asambasa, cairan dan elektrolit

h. Defek ditutup dengan suatu cairan sterilvlalu ditutup lagidengn suatu oklusif plastik dressingwrap atau plastik bowelbag..

i. Pemeriksaan darah lain seperti fungsi ginjal, glukosa danhematokrit perlu dilakukan guna persiapan operasi bila

diperlukan j. Evaluasi adanya kelainan kongenital lain yang ditunjang

oleh pemeriksaan rongent thoraks dan ekhokardiogram.


29/29

TERIMAKASIH

SELAMAT BELAJAR

Presentasi Kelainan Bawaan

Documents

Transcript of Presentasi Kelainan Bawaan