Presentasi Kasus Vitiligo

download Presentasi Kasus Vitiligo

of 20

Transcript of Presentasi Kasus Vitiligo

  • 7/25/2019 Presentasi Kasus Vitiligo

    1/20

    PRESENTASI KASUS

    VITILIGO

    Disusun Untuk Mengikuti Ujian Kepaniteraan Klinik

    Di Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin

    Rumah Sakit Umum Daerah Panembahan Senopati Bantul

    Diajukan kepada :

    dr. Dwi Rini Marganingsih, M.Kes, Sp.KK

    Disusun oleh :

    Nizar athurrohman! S"Ked

    #$%$$&%$$%'

    SMF ILMU KESEATAN KULIT DAN KELAMIN

    RSUD PANEM!AAN SENOPATI !ANTUL

    FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEATAN

    UNIVERSITAS MUAMMADI"A "OG"AKARTA

    #$%&

  • 7/25/2019 Presentasi Kasus Vitiligo

    2/20

    LEM!AR PENGESAAN

    PRESENTASI KASUSVITILIGO

    Dis's'n ()eh *

    Ni+ar Fah'rr(h-an

    #$%$$%$$%&

    (elah diajukan dan diuji

    pada tanggal : Maret #$%'

    Pembimbing

    dr. Dwi Rini Marganingsih, M.Kes, Sp.KK

  • 7/25/2019 Presentasi Kasus Vitiligo

    3/20

    !A! I

    LAPORAN KASUS

    A. IDENTITAS PASIEN

    Nama : (n" R

    )enis kelamin : *aki+laki

    Usia : ,- tahun

    .lamat : Banguntapan! Se/on! Bantul

    Pendidikan : SM.

    Pekerjaan : 0iras/asta

    .gama : Islam

    Suku : )a/a

    Bangsa : Indonesia

    Status pernikahan : Menikah

    (anggal periksa : & Maret #$%'

    No RM : ,-11111

    !. ANAMNESIS

    %" Keluhan Utama

    Pasien datang dengan keluhan bagian punggung tangan dan kaki serta jari+jari

    tangan dan kaki ber/arna putih dibandingkan kulit sekitarn2a dirasakan sejak %"3 tahun

    2ang lalu

    #" Ri/a2at Pen2akit Sekarang

    Pasien datang ke poli kulit dan kelamin RSUD Panembahan Senopati Bantul

    dengan keluhan bagian punggung tangan dan kaki serta jari+jari tangan dan kaki

    ber/arna putih dibandingkan kulit sekitarn2a dirasakan sejak %"3 tahun 2ang lalu"

    Keluhan dia/ali pada bagian jari tangan kanan berukuran % 1 % 4m berbentuk membulat!

  • 7/25/2019 Presentasi Kasus Vitiligo

    4/20

    kemudian dirasakan semakin meluas dan timbul dibagian jari 2ang lain dan hingga ke

    kaki" Keluhan tersebut tidak disertai gatal! n2eri dan panas" Pasien tidak mengetahui

    a/aln2a di akibatkan oleh apa! karena merasa biasa+biasa saja! tidak ada kontak dengan

    bahan+bahan kimia! trauma dan sebagain2a"

    Pasien sudah hampir - kali kontrol ke poli kulit dan kelamin! pasien merasakan

    belum berkurang keluhann2a"

    &" Ri/a2at Pen2akit Dahulu

    Pasien tidak memiliki keluhan serupa sebelumn2a dan tidak memiliki ri/a2at alergi serta

    pen2akit sistemik lainn2a"

    ," Ri/a2at Pen2akit Keluarga

    Keluarga 2ang tinggal serumah tidak ada 2ang mengalami pen2akit dan gejala serupa"

    Nenek pasien mengalami hal 2ang serupa dahulu sebelum meninggal"

    /. PEMERIKSAAN FISIK

    %" Status 5eneralis

    + Keadaan umum : Baik

    + Kesadaran : 6ompos mentis

    + (anda+tanda 7ital :

    Nadi : -# kali8menit

    Suhu : .9ebris

    Perna9asan : #% kali8menit

  • 7/25/2019 Presentasi Kasus Vitiligo

    5/20

    #" Status *okalis

    *okasi : Phalang digiti dan dorsum de1tra dan sinistra! dorsum pedis de1tra dan

    sinistra"

    9lorensi : tampak ma4ula dan pat4h depigmentasi 2ang berbatas tegas dengan tepi

    hiperpigmentasi tersebar berbagai ukuran"

  • 7/25/2019 Presentasi Kasus Vitiligo

    6/20

    D. Diagn(sis 0anding

    + Ptiriasis 7ersikolor

    + Piebaldisme

    + ;ipomelanosis gutata

    E. Diagn(sis 1er2a

  • 7/25/2019 Presentasi Kasus Vitiligo

    7/20

    !A! II

    TIN3AUAN PUSTAKA

    A. De4inisi

  • 7/25/2019 Presentasi Kasus Vitiligo

    8/20

    !. Epide-i()(gi

  • 7/25/2019 Presentasi Kasus Vitiligo

    9/20

    Se4ara umum! pola penurunan pada 7itiligo tidak mengikuti pola penurunan

    Mendelian 2ang menunjukkan penurunan 2ang bersi9at poligenik dan multi9aktorial"

    Kasus 7itiligo pada kembar monozigot didapatkan sebesar #&= menunjukkan bah/a baik

    peran genetik dan non genetik! terutama peranan lingkungan memainkan peranan 2ang

    sama penting dalam patogenesis 7itiligo" Beberapa gen 2ang dihubungkan dengan 9ungsi

    imunitas diduga berperan dalam kejadian 7itiligo! seperti lokus LA 1e)as I dan II,

    M/, /TLA7, PTPN##, IL%$, M!L#, dan NALP%. 5en tersebut mengkode tirosinase

    2ang merupakan enzim penting dalam sintesis melanin -! @"

    + ;ipotesis .utoimun

    ./aln2a sistem imunitas humoral dikaitkan dengan patogenesis 7itiligo dengan

    ditemukann2a antibodi antimelanosit 2ang menargetkan berbagai antigen melanosit

    seperti tirosinase! t2rosinase+related protein+%! dan dopa4hrome tautomerase 2ang dapat

    men2ebabkan kerusakan melanosit se4ara in 7itro dan in 7i7o" Saat ini! diduga bah/a

    antibodi ini adalah suatu respon humoral sekunder" Peranan 2ang lebih besar diduga

    dimainkan oleh in9iltrat in9lamasi 2ang ditemukan pada tepi lesi 2ang terutama terdiri

    atas lim9osit ( sitotoksik" Sel ( ini menghasilkan pro9il sitokin tipe % dan terdapat se4ara

    bersamaan dengan melanosit epidermal! sehingga dihipotesiskan bah/a sel ini bersi9at

    sitolitik akti9 terhadap melanosit 2ang ada melalui granz2me8per9orin path/a2"

    + ;ipotesis Biokimia

    Kelainan mor9ologi dan 9ungsional 2ang terjadi pada melanosit dan keratinosit

    kemungkinan memiliki peranan 9aktor genetik" .bnormalitas ultrastruktural dari

    keratinosit pada bagian perilesional kemungkinan berhubungan dengan gangguan

    akti7itas mitokondria 2ang diduga mempengaruhi produksi dari 9aktor pertumbuhan dan

    sitokin spesi9ik dari melanosit 2ang mengatur sur7i7al melanosit" (emuan biokimia 2ang

    penting adalah adan2a peningkatan hidrogen peroksida pada lesi 2ang kemungkinan

    sebagian disebabkan oleh menurunn2a akti7itas antioksidan keratinosit dan melanosit"

    5angguan sistem antioksidan men2ebabkan melanosit lebih rentan baik terhadap

    sitotoksisitas imunologis maupun toksisitas 2ang diinduksi oleh reactive oxygen species

    >RS?%$"

    D. Mani4esasi K)inis

  • 7/25/2019 Presentasi Kasus Vitiligo

    10/20

    Mani9estasi klinis 2ang khas dari 7itiligo adalah adan2a makula ber/arna putih susu

    dengan depigmentasi 2ang homogen berbatas tegas! dengan tepi kon7eks! 2ang tersebar

    se4ara diskret" 0alaupun biasan2a asimptomatis! keluhan gatal pada lesi 7itiligo pernah

    dilaporkan" *okasi predileksi adalah pada area 2ang terpapar sinar dan biasan2a mengalami

    hiperpigmentasi seperti daerah /ajah! periori9isium! permukaan dorsal tangan dan kaki!

    puting susu! daerah lipatan seperti aksila dan inguinal! serta regio anogenital! /alaupun

    semua area tubuh dapat terkena%$" Berbagai 9aktor pemi4u pernah dilaporkan antara lain

    trauma 9isik! paparan sinar matahari! stres psikologis! in9lamasi! kehamilan! kontrasepsi!

    de9isiensi 7itamin! dan ban2ak lagi" Pada 7itiligo didapatkan adan2a 9enomena Koebner

    dimana lesi dapat mun4ul pada area kulit 2ang mengalami trauma" Se4ara umum lesi 7itiligo

    berkembang perlahan! baik dari pelebaran se4ara sentri9ugal dari lesi 2ang lama atau adan2a

    pembentukan lesi 2ang baru" *eukotrikia >depigmentasi pada rambut 2ang terdapat pada lesi

    7itiligo? dapat terjadi se4ara ber7ariasi antara %$+'$= dan dianggap sebagai indikasi

    kerusakan reser7oir melanosit di dalam 9olikel rambut dan dihubungkan dengan respon terapi

    2ang lebih buruk" Perubahan rambut menjadi putih atau uban dilaporkan terjadi pada sekitar

    &A= pasien dengan 7itiligo! /alaupun hubungan klinis dari kedua kondisi ini belum dapat

    dipastikan@!%$!%%"

    Pada 7itiligo segmental dengan 7arian 2ang terbatas pada satu sisi segmen memiliki

    gambaran 2ang khas berupa lesi tunggal! namun ada juga 2ang menenpati dua atau lebih

    segmen satu sisi! berla/anan atau mengikuti distribusi dermatomal >garis Blas4ho?@"

    E. Diagn(sis

    Diagnosis dari 7itiligo ditegakkan umumn2a berdasarkan penilaian klinis 2ang

    men4akup distribusi! luas lesi dan perjalanan pen2akit"

  • 7/25/2019 Presentasi Kasus Vitiligo

    11/20

    Durasi pen2akit

    .kti7itas pen2akit berdasarkan opini pasien >progresi9! regresi9! stabil dalam 'bulan terakhir?

    pisode repigmentasi sebelumn2a! dan jika ada apakah spontan atau tidak

    >jabarkan detailn2a?

    Depigmentasi pada skar >enomena Koebner?Stres sebagai 9aktor pemi4u >saat onset pen2akit atau memperburuk saat

    terjadin2aflare?.pakah terdapat gatal sebelumflare

    Pen2akit tiroid! jika ada jabarkan detailn2a termasuk adan2a autoantibodi tiroid

    Ri/a2at keluarga denganprematur hair graying

    Ri/a2at keluarga dengan 7itiligo >jika ada! jabarkan pohon silsilah keluarga?(ipe dan durasi pengobatan sebelumn2a >termasuk opini pasien apakah terapi

    berguna atau tidak?

    (erapi saat ini >termasuk tanggal dimulain2a terapi?Ri/a2at pen2akit lain dan terapin2a

    Ri/a2at pen2akit autoimun lainn2aRi/a2at pen2akit autoimun dalam keluarga >jabarkan detailn2a?.dan2a ne7us halo >jika ada! berapa jumlahn2a?

  • 7/25/2019 Presentasi Kasus Vitiligo

    12/20

    F. Penaa)a1sanaan

    Mekanisme etiopatogenesis dari 7itiligo 2ang belum dipahami dengan pasti

    men2ebabkan hambatan dalam penatalaksanaan kondisi ini" (erdapat berbagai modalitas

    terapi 2ang dapat digunakan namun belum terdapat konsensus 2ang digunakan se4ara luas

    untuk pedoman dalam penatalaksanaan 7itiligo" terapi dengan dosis den2ut ke4il

    selama &+, bulan? atau dengan imunosupresan pada

    pen2akit 2ang sangat progresi9 atau tidak mengalami

    stabilisasi dengan terapi U

  • 7/25/2019 Presentasi Kasus Vitiligo

    13/20

    >/ajah8tangan? dan bersi9at rekalsitran"

    Ps(ra)en dan UVA 8PUVA9Pegobatan kombinasi psoralen sebagai photosensitizer kimia/i dengan ultra7iolet .

    >U Narro/band+U

  • 7/25/2019 Presentasi Kasus Vitiligo

    14/20

    perbedaan /arna antara kulit normal dan kulit pas4a terapi! tidak perlu ka4amata pelindung

    pas4a radiasi aman dipakai anak+anak dan de/asa %&! %,"

    Diperkirakan radiasi selama @ bulan untuk menghasilkan repigmentasi maksimal"

    *esi din2atakan tidak responsi7e bila dalam & bulan tidak ditemukan repigmentasi %&"

    K(ri1(ser(id

    Kortikosteroid merupakan pilihan pertama untuk 7itiligo lokalisata dan sangat

    dianjurkan untuk lesi ke4il daerah /ajah juga pada anak+anak" ;arga lebih murah ! mudah

    penggunaan dan e9ekti9! repigmentasi umumn2a bersi9at di9us! potensi kortikosteroid dengan

    pemberian jenis kortikosteroid topi4al sedang maupun kuat%$! %%"

    Kortikosteroid 2ang telah digunakan adalah triamsinolon asetonid $"%=! 9lusinolon

    asetat $!$%=! betamotason 7alerat $"%+$"#=! halometason $"$3=! 9luti4asone propionate

    $!$3= dan klolbetasol propionate $!$3=" Pemakaian jangaka panjang > lebih dari & bulan?

    perlu diperhatikan e9ek samping 2aitu dermatitis perioral! dermatitis kontak! rosasea like atau

    erupsi akne9ormis! reaksi iritati9! pruritus! reaksi terbakar! 9olikulitis dan pen2embuhan luka

    2ang memanjang in9eksi kulit%$! %%"

    Terapi (pi:a) )ain

    (akrolimus adalah macrolide immunosuppressant berasal dari jamur Streptom24es

    tsukubaensis merupakan obat relati7e baru untuk 7itiligo" (akromlimus menghambat

    akti7itas lim9osit (! berikatan dengan imuno9ilin >suatu K+binding protein berlokasi

    padasitosplasma lim9osit (?" komplek ini menghambat kalsineurin 9os9atase! men4egah jalur

    transduksi! 2ang pada akhirn2a menahan transkipsi sitokin interleukin #! &! ,! 3 dan -! (N

    al9a dan Inter9eron gama" Kerja lainn2a menghambat pelepasn histamine dari sel mast!

    melumpuhkan sintesis prostaglandin D# menurunkan regulasi reseptor sel ( pada sel

    *angerhans dan menghambat migrasi lim9osit 6D, dan 6D-%$! %%! %&! %,"

    Terapi depig-enasi

    Bila 7itiligo lebih dari -$= permukaan tubuh! maka terapi 2ang dibutuhkan adalah

    membuat kulit menjadi seluruhn2a putih" .gen pemutih misaln2a mono benzilter

  • 7/25/2019 Presentasi Kasus Vitiligo

    15/20

    hidrokuinon sudah lama dipakai" Diperlukan pengobatan setiap %+& bulan untuk memi4u

    reaksi%$! %%"

    Terapi )aser

    *aser 14imer 2ang menghasilkan radiasi monokromatik &$- nm dan mono4hromati4

    e14imer light >M*? merupakan radiasi 9ototerapi spe4trum sempit! mengobati lesi 2ang

    terlokalisir dan stabil%$! %%"

    Peng(0aan 0edah

    Merupakan terapi alternati7e karena memakan ban2ak /aktu untuk satu lesi

    segmental" Stabilitas lesi merupakan 9a4tor indikasi penting! tidak ada progresi9itas dalam

    minimal # tahun! tidak ada ri/a2at koebner! tidak ada respon repigmentasi spontan dan tidak

    e9ekti9 dengan berbagai terapi kon7ensional%$"

    G. Pr(gn(sis

    Perjalanan pen2akit 7itiligo pada seseorang tidak dapat diduga! dapat stabil selama

    beberapa tahun! tetapi dapat membesar! sementara lesi lain mun4ul atau menghilang"

    Repigmentasi spontan dapat terjadi terutama pada anak+anak! tetapi juga tidak menghilang

    sempurna! terutama pada daerah terpajan matahari%%! %#"

    Pada ken2ataann2a repigmentasi berlangsung lambat! tidak sempurna dan tidak

    permanen! keadaan ini terutama bila menggunakan 9ototerapi" Ketiadaan rambut sebagaisumber pigmen diperkirakan terjadi kegagalan terapi! misaln2a pada jari+jari tangan dan kaki

    %$! %#"

  • 7/25/2019 Presentasi Kasus Vitiligo

    16/20

    !A! III

    PEM!AASAN

    Penegakan diagnosis pada pasien ini berdasarkan data anamnesis dan pemeriksaan

    9isik" Data tersebut menunjukan bah/a a/al mula keluhan pasien berupa bintik putih dan

    meluas dari tangan hingga timbul di kaki kemudian dari ri/a2at pen2akit keluarga

    menunjukan bah/a nenek pasien pernah menderita keluhan serupa" Dalam kepustakaan

    disebutkan bah/a salah satu 9aktor pen4etus 7itiligo adalah 9aktor genetik 2ang memberikan

    nilai seban2ak %-+&'= penderita 7itiligo 2ang memiliki pola keluarga&! @! %$"

    Pada pemeriksaan 9isik ditemukan bah/a pada status lokalis di bagian phalang digiti!

    dorsum plantar de1tra dan sinistra! dorsum pedis de1tra dan sinistra tampak e9lorensi ma4ula

    dan pat4h depigmentasi 2ang berbatas tegas dengan tepi hiperpigmentasi tersebar berbagai

    ukuran" Data tersebut mendukung diagnosis pada 7itiligo karena dari mani9estasi klinis 2ang

    terjadi 2aitu adan2a makula ber/arna putih susu dengan depigmentasi 2ang homogen

    berbatas tegas! dengan tepi kon7eks! 2ang tersebar se4ara diskret"

  • 7/25/2019 Presentasi Kasus Vitiligo

    17/20

    beberapa terapi 2ang telah direkomendasikan" Pemberian kortikosteroid topikal 2ang telah

    digunakan sejak tahun %@3$an karena e9ek anti+in9lamasi dan imunomodulasin2a" Pilihan

    terapi ini ban2ak digunakan sebagai pilihan terapi pertama pada bentuk 7itiligo 2ang terbatas

    > non+ segmental? bersama dengan inhibitor kalsineurin topikal" Kortikosteroid topikal

    memiliki hasil 2ang paling baik 2aitu sebesar A3= repigmentasi pada daerah 2ang terpapar

    sinar matahari seperti /ajah dan leher! sedangkan lesi pada akral berespon buruk" Inhibitor

    kalsineurin topikal telah digunakan sejak tahun #$$# terutama pada area dimana

    kortikosteroid topikal tidak dianjurkan untuk digunakan jangka panjang" 9ekti7itas inhibitor

    kalsineurin topikal dikatakan baik terutama pada area kepala dan leher@! %$! %%" Namun pada

    pasien ini lesi tersebar di ekstremitas dan 4ukup ban2ak! sehingga dengan pemberian

    kortikosteroid topi4al dirasakan kurang e9ekti9 dan pemulihan perlu jangka panjang melihat

    luas lesi 2ang tersebar%$"

    ototerapi dapat menjadi pilihan pada 7itiligo dengan menggunakan narro/band

    U&%% nm? terutama pada 7itiligo akti9 dengan lesi 2ang luas" ototerapi menggunakan

    NB+UPsolaren? selama %3 menit sebagai sumber U

  • 7/25/2019 Presentasi Kasus Vitiligo

    18/20

    juga harus menjadi pertimbangan dan dijelaskan kepada pasien sebelum dilakukan tindakan"

    Pada kasus ini tidak dianjurkan dilakukan pembedahan karena progresi9itas dari lesi belum

    mendukung sebagai s2arat dilakukann2a pembedahan%$"

    Penulis men2arankan terapi dengan menggunakan takrolimus karena si9atn2a

    macrolide immunosuppressant Dalam sebuah penelitian tentang keamanan penggunaan

    takrolimus ointment di dapatkan dari &$ pasien baru 2ang di diagnosis 7itiligo! kemudian

    diberikan terapi takrolimus topi4al $"%= dua kali sehari selama & bulan! dengan hasiln2a

    adalah #3 orang tidak mengalami 4omplain apapun dan 3 orang mengeluhkan e9ek samping

    obat > pruritus dan sensasi seperi terbakar?" Dari penenlitian tersebut di dapatkan hasil bah/a

    terapi dengan takrolimus topi4al $"%= terbukti aman dengan mengurangi gejala 7itiligo

    dengan meningkatkan repigmentasi 2ang signi9ikan%,! %3"

  • 7/25/2019 Presentasi Kasus Vitiligo

    19/20

    !A! IV

    KESIMPULAN

  • 7/25/2019 Presentasi Kasus Vitiligo

    20/20

    Da4ar P'sa1a

    %" (aieb .! et al" Varian of TYR and autoimmunity susceptibility loci in generalized vitiligo " N ngl )

    Med" #$%$

    #" ;anda S! Kaur I" Vitiligo: clinical finding in 1!" patient" ) Dermatol" %@@@

    &" Singh 5! .nsari ! D/i7edi RN"#etter: Vitiligo in accident $ndian medicine" .r4h Dermatol" %@A,

    ," Spiritz R." %ix decade of vitiligo genetic: genome&'ide studies provide insight inti autoimmune

    pathogenesis" ) In7est Dermatol" #$%#

    3" M" 0hiton! M Pinart! ) Bat4helor et al! $ntervention for vitiligo( )ochrane database of systematic

    revie's" .rti4le ID 6D$$'&" #$%3

    '"