PPT Thalasemia Yuti

download PPT Thalasemia Yuti

of 51

  • date post

    11-Dec-2015
  • Category

    Documents

  • view

    47
  • download

    4

Embed Size (px)

description

powerpoint

Transcript of PPT Thalasemia Yuti

  • THALASEMIAYUTI PURNAMASARI030.09.282

    PEMBIMBINGdr. Rina Rahardiani, Sp.AKEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAKRSAL dr. MintohardjoPERIODE 10 AGUSTUS 17 OKTOBER 2015FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI JAKARTA

  • IDENTITASIDENTITAS

    NamaAn. DUmur13 tahunTanggal lahir19 Mei 2002AlamatDesa sumberkulan , jati tujuh, Majalengka Jenis KelaminPerempuanAgamaIslamMasuk RS20 Agustus 2015, pk 12.00 WIB Jaminan BPJSRuang rawatLantai II P. Laut

  • ORANG TUA/WALI

    Ayah:Ibu :Nama : Tn. MUmur : 54 tahunAlamat : Desa sumberkulan , jati tujuh, Majalengka Pekerjaan : PetaniPenghasilan: Rp. 3.000.000,00Pendidikan : SDSuku Bangsa : JawaAgama : IslamNama : Ny. YUmur : 51 tahunAlamat : Desa sumberkulan , jati tujuh, Majalengka Pekerjaan : Ibu rumah tanggaPenghasilan: -Pendidikan : SLTASuku Bangsa : JawaAgama : IslamNo Tlp : 0857778299

  • ANAMNESIS

  • RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

  • RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

  • RIWAYAT KEHAMILAN & PERSALINAN

  • RIWAYAT PERKEMBANGAN

  • RIWAYAT IMUNISASIKesimpulan riwayat imunisasi: Imunisasi dasar sesuai jadwal dan lengkap. Imunisasi ulangan tidak dilakukan.

    VaksinDasar ( umur )Ulangan ( umur )BCG2 bulan---DPT / PT2 bulan4 bulan6bulan-Polio0bulan2bulan4bulan6 bulanCampak9 bulan- --Hepatitis B0 bulan1bulan6bulan-

  • RIWAYAT MAKANAN

    Kesimpulan riwayat makanan: Pasien mendapat ASI eksklusif sampai usia 2 tahun. Pasien tidak mengalami penurunan nafsu makan selama sakit.

    Umur (bulan)ASI/PASIBuah / BiskuitBubur SusuNasi Tim0 2ASI---2 4ASI ---4 6ASI ++-6 8ASI+ +-8 10ASI++-10 -12ASI+++

  • Riwayat penyakit yang ernah di derita

  • RIWAYAT KELUARGACORAK REPRODUKSI

  • RIWAYAT KELUARGAB. RIWAYAT PERNIKAHAN

  • RIWAYAT KELUARGAC. RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

  • RIWAYAT LINGKUNGAN PERUMAHAN

  • RIWAYAT SOSIAL EKONOMI

  • PEMERIKSAAN FISIK

  • STATUS GIZIDari ketiga parameter yang digunakan diatas didapatkan gizi buruk untuk parameter BB/U dan gizi baik untuk BB/TB, sedangkan untuk parameter TB/U didapatkan tinggi kurang.

  • Mata :Konjungtiva anemis +/+, sklera ikterik +/+,pupil isokor, RCL +/+, RCTL +/+Telinga: normotia, NT-/- NT-/- sekret (-) liang telinga lapang,MT intakHidung: CN lapang, secret -/- SD Tenggorokan: hiperemis (-), T1/T1Leher :KGB dan tiroid tidak teraba membesarThorax : Bentuk (N), simetris +/+ Cor : BJ I-II (N), murmur (+), gallop (-) Pulmo : suara napas vesikular, rhonki -/- wheezing -/-

    Abdomen :Inspeksi tampak buncit, dan tampak massaAuskultasi bising usus normal.Palpasi supel, turgor baik,Lien: teraba membesar di area Schuffner 6

    Extremitas :Akral hangat, edema (-),sianosis (-)

    Genitalia :Tidak ada kelainanStatus Generalisata

  • STATUS NEUROLOGISFisiologis

    Refleks FisiologisKananKiriBiceps(+)(+)Triceps(+)(+)

    Refleks FisiologisKananKiriPatella(+)(+)Achilles(+)(+)

  • STATUS NEUROLOGISPatologis

    Refleks PatologisKananKiriBabinski(-)(-)Chaddock(-)(-)Schaefer (-)(-)Gordon(-)(-)Oppenheim(-)(-)Tanda rangsang meningeal(-)

  • PEMERIKSAAN PENUNJANGLaboratorium (20 Agustus 2015)

    Darah lengkapHasilNilai NormalInterpretasi Leukosit8100/L5.000-10.000/LNormal Eritrosit2,65 juta /L4,2-5,4 juta/LMenurun Hemoglobin4,4 g/dL10,8-15,6 g/dLMenurun Hematokrit15%33-45%Menurun Trombosit289.000/L150.000-450.000/LNormal

  • PEMERIKSAAN PENUNJANG

    HITUNG JENISBasofil0%0-1%Eosinophil1%0-5%Batang1%2-6%Segmen54%50-70%Limfosit41%20-40%Monosit3%2-8%

  • RESUME

  • PROGNOSIS

  • ANALISIS KASUS

  • TATA LAKSANA

  • Tinjauan pustakathalasemia

  • thalasemiapenyakit anemia hemolitik herediter yang disebabkan oleh defek genetik pada pembentukan rantai globin

  • Thalasemia Talasemia alpha :

    Talasemia alpha disebabkan karena adanya mutasi dari salah satu atau seluruh globin rantai alpha yang ada

  • klasifikasi

  • THALASEMIA Definisi :Talasemia beta terjadi jika terdapat mutasi pada satu atau dua rantai globin yang ada.

  • klasifikasisatu gen normal dan satu gen yang bermutasiBeta Thalassaemia Trait :anemia ringan yang ditandai dengan sel darah merah yang mengecil (mikrositer).kedua gen mengalami mutasi tetapi masih bisa memproduksi sedikit rantai beta globinThalassaemia Intermedia :Pada kondisi ini Penderita biasanya mengalami anemia yang derajatnya tergantung dari derajat mutasi gen yang terjadi.kedua gen mengalami mutasi sehingga tidak dapat memproduksi rantai beta globin Thalassaemia Major (Cooleys Anemia) :Pada kondisi ini Biasanya gejala muncul pada bayi ketika berumur 3 bulan berupa anemia yang berat.

  • patofisiologi

  • komplikasiSplenomegalyDeposit besi yang berlebihan dapat tertimbun di banyak jaringan tubuh seperti hati (fatty liver, sirosis hepatis), organ endokrin (dengan kegagalan pertumbuhan, pubertas terhambat atau tidak terjadi, diabetes melitus, hipotiroidisme, hipoparatiroidisme, osteoporosis), pada otot jantung (menimbulkan kegagalan jantung), sendi (nyeri sendi), kulit (hiperpigmentasi).Congestive heart failure dan cardiac aritmia pada transfusi tanpa chelating agent.

  • Tata laksana

  • splenektomiDilakukan jika sudah timbul hiperslenisme, atau pembesaran limpa sudah sangat mengganggu pasien

  • Perawatan Kelasi Besi Deferoksamin (DFO). Dosis standar adalah 40 mg/kgBB melalui infus subkutan dalam 8-12 jam dengan menggunakan pompa portabel kecil selama 5 atau 6 malam/minggu. Penderita yang menerima regimen ini dapat mempertahankan kadar feritin serum < 1000 g/L.Efek samping yang mungkin terjadi adalah toksisitas retina, pendengaran, gangguan tulang dan pertumbuhan, reaksi lokal dan infeksi.

  • Deferipron (L1). Terapi standar biasanya menggunakan dosis 75 mg/kgBB/hari dibagi dalam 3 dosis. Kelebihan deferipron dibanding deferoksamin adalah efek proteksinya terhadap jantung.

    Efek samping : deferipron dilaporkan dapat menyebabkan agranulositosis, artralgia, kelainan imunologi, dan fibrosis hati. Saat ini deferipron tidak tersedia lagi di Amerika Serikat

  • Deferasirox (ICL-670). Terapi standar yang dianjurkan adalah 20-30 mg/kgBB/hari dosis tunggal. Deferasirox menunjukkan potensi 4-5 kali lebih besar dibanding deferoksamin dalam memobilisasi besi jaringan hepatoseluler, dan efektif dalam mengatasi hepatotoksisitas.

    Efek samping yang mungkin terjadi adalah sakit kepala, mual, diare, dan ruam kulit

  • THANK YOUPPTer: By Smith