REFERAT PUSTULOSIS EXANTHEMATOUS

GENERALIZED ACUTE (PEGA)

Pembimbing :dr. Rahimah, SpKK

Oleh : Martha Dewi Caesa Putri

2014.104010.11050

PENDAHULUAN

Erupsi kulit yang jarangBisa pada anak-anak

(jarang)Paling banyak karena

obat-obatan

Beylot et al (1980)

DEFINISI

Inflamasi kulit

Onset cepat :

- Pustula- Demam

-Lekositosis

SINONIM

Toxic Pustuloderma

Pustular Psoariasiform

Eruption dengan leukositosis

Pustular Drug Eruption

EPIDEMIOLOGI

1 – 5 KASUS / tahun Studi Batya et al wanita >>

Etio : obat-obatan >>

1. obat-obatan

2. Infeksi

3.Faktor lain

ETIOLOGI

RESIKO RENDAH

• kortikosteroid, macrolide, NSAID, dan anti epilepsy (kecuali asam valproat)

RESIKO TINGGI

• pristinamycin, ampicillin/amoxicillin, quinolones, (hydroxy) chloroquin, sulphonamides, terbinafine, dan diltiazem

1. Obat-obatan

2. Infeksi – Laporan kasus : Parvovirus, Cytomegalovirus,

Coxsackievirus– Studitidak signifikan

3. Faktor lain- Gigitan serangga

PATOGENESIS

Paparan obat

Aktivasi sel T

Sekresi GM-CSF,

interferon-ɣ, dan sitokin

inflamasi lain

Sekresi faktor

penarik neutrofil

(IL-8, IL-4, IL-5)

Sel T migrasi ke epidermis

Detruksi keratinosit oleh

perforin, granzyme B

Formasi vesikel

Pustule

GAMBARAN KLINIS

Erupsi akut pustul (< 5

mm)

Lipatan (leher, aksila,

inguinal) / wajah

Trunkus / ekstremitas

Gejala sistemik• Demam • Leukositosis

DIAGNOSIS

• Gambaran klinis• Penunjang :– Histopatologi• Pustule subkorneal / intradermal, nekrosis keratinosit

edema papila dermal, adanya infiltrate eosinofil atau neutrofil

– Tes Patch• Positif obat penyebab• Tes rutin : hub antara AGEP dengan obat penyebab

DIAGNOSA BANDING

Psoriasis PustularWarning sign (demam tinggi, malaise

parah), penyebaran eritema dan pustul

Subcorneal Pustular DermatosisArea fleksor ekstremitas, pustul (pus terakumulasi ½

bawah)

Toxic epidermal necrolysisKulit kemerahan, nyeri, kulit terkelupas (luka bakar)

Drug Hypersensitivity SyndromeDemam, edema fasialis, lesi papulopustular

DIAGNOSIS BANDING

PEGA Psoriasis Pustular

History of Psoriasis Possible Mostly

Distribution Pattern Predominance in the

folds

More generalized

Duration of Pustules Shorter Longer

Duration of Fever Shorter Longer

History of Drug

Reaction

Usual Uncommon

Recent Drug

Administration

Very frequent Less frequent

Arthritis Rare 30%

Histology Spongiform subcorneal

and/or intraepidermal

pustules, oedema of

papillary dermis,

vasculitis, exocytosis

of eosinophils, single-

cell necrosis of

keratinocytes

Subcorneal and/or

intraepidermal

pustules,

papilomatosis,

acanthosis

TATALAKSANA

• Self-limiting• Penghentian obat yang diduga penyebab• Steroid topikal dan antihistamin• Antipiretik jika tidak dicurigai sabagai penyebab• Antibiotik dihindari kecuali jika ada tanda

infeksi

PROGNOSIS

• Baik• Mortalitas 5%

TERIMAKASIH