PLENO SKENARIO 1KELOMPOK 1

FK UNRAM 2011

Anggota kelompok 1A A Gde Agung Adistaya(H1A011001)Abrista Septikasari(H1A011003)Buana Maheswara(H1A011014)Dimas Pambudi Prakoso(H1A011018)Habiburrahman(H1A011026)Khaleed Kandara(H1A011036)Ni Ayu Riska F(H1A011050)Nym Krisna T Wijaya(H1A011056)Ramadhani Syafitri(H1A011058)Syafitiri Yuli Istiarini(H1A011066)Muhammad Alfian(H1A009---)

Skenario 1Seorang anak laki-laki berusia 6 tahun datang ke poliklinik diantar ibunya dengan keluhan batuk demam berulang. Aktivitas anak kurang dibanding teman sebayanya terutama makin nampak saat anak di TK. Pernah beberapa kali diperiksa ke puskesmas dan ke dokter praktek dikatakan flek dan telah mendapat pengobatan. Tapi keluhan tidak membaik. Berat badan anak lebih rendah dibanding teman sebayanya. Tidak ada riwayat biru. Riwayat kehamilan dan persalinan normal. Pada pemeriksaan fisik jantung didaptakan murmur

Learning ObjectivePJB: Manisfestasi klinis, patofisiologi, pemeriksaan fisik dan penunjang, diagnosis, penatalaksanaan, dan prognosisAnalisis skenario

ASD ( Atrium Septal Defek)

Definisiterjadinya defek septum atrium komunikasi langsung antara atrium dekstra & sinistra

KlasifikasiDSA sekundum. DSA dengan defek sinus venosus superior. DSA primum.

Patofisiologi

shunt kiri ke kanan karena tekanan atrium kiri lebih tinggi menambah volume darah yang akan masuk dalam ventrikel kanan beban Vki dilatasi arteri pulmonal dan vaskularisasi pulmonal Pada DSA tipe primum disertai dengan defek pada katup mitral dan katup trikuspid insufisiensi katup aliran berbalik arah dari ventrikel ke atriumDalam usahanya untuk memenuhi kebutuhan curah jantung, ventrikel (kiri) bekerja demikian keras sehingga menjadi hipertrofi

Manifestasi KLINISSering asimptomatik dan tidak ada gambaran diagnosis fisis yang khas.Sesak nafas dan cepat lelah saat beraktivitas merupakan keluhan awal.Berdebar-debar karena aritmia

DiagnosisPemeriksaan FisikDitemukan pulsasi ventrikel kanan pada daerah para sentral kananWide fixed splitting pada bunyi jantung duaBising sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal

Pemeriksaan PenunjangEKGRadiologiEkokardiografiKateterisasi jantung

PenatalaksanaanMedikamentosaPada DSA dgn CHF berikan : Digitalis atau inotropik yg sesuai Dan diuretik.Profilaksis thdp subakut bakterial endokarditis diberikan :Bila ada tanda prolaps katup mitral.

Penutupan tanpa pembedahanDilakukan dgn pemasangan device (Clamshell, atrial septal defect occluder system) melalui transkateter; Hanya dilakukan pd DSA tipe sekundum

Prognosisprognosisnya baik apabila dilakukan penutupan DSA.Tanpa operasi umur rata-rata defek sekundum dan defek sinus venosus 40 tahun.

VSD(VERTRIKEL SEPTAL DEFEK)

PatofisiologiAdanya defek ventrikel, Ventrikel kiri > ventrikel kanan, darah bercampur ke a. pulmonalis Hypertensi PulmonalVentrikel kanan hypertropi aliran sistemik = aliran pulmonal gagal jantung kanan

KomplikasiEndokarditis Obstruksi pembuluh darah pulmonal Syndrome eisenmenger

Manifestasi KlinikPada defek kecil, dapat bersifat asimptomatikPada defek besar dan sedang, dapat terjadi gagal tumbuh dan gagal jantung kongestif

Pemeriksaan DiagnostikAuskultasi jantung Pantau tek. Darah Foto rontgen ECG Echocardiogram MRI

Penatalaksanaan TeraupetikPembedahan : Menutup defek dengan dijahit melalui cardiopulmonary by pass Non- pembedahan: menutup defek dengan alat melalui kateterisasi jantung

Prognosis Pengobatan medis intensif tetap meninggal juga. berkembang menjadi sindrom Eisenmenger meninggal.Bila tindakan bedah waktu tepat, kehidupan normal.

DUKTUS ARTERIOSUS PERISTEN

Definisi Duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir.Insidens : 5%-10%, insidensnya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi.

PatofisiologiSaat lahir otot polos duktus arteriosus mengalami konstriksi tekanan oksigen arteri & kadar prostaglandin tidak terjadi gagal penutupan pirau kiri ke kanan LVH gagal jantung kiriPenutupan secara fungsional = 10-15 jam setelah lahir. usia 2-3 minggu = penutupan permanen.

Manifestasi KlinisDAP kecil biasanya asimptomatik.Pada pirau besar : Gagal jantung kongestif + takikardia, gangguan tumbuh kembang, & infeksi saluran nafas berulang.

Pemeriksaan FisisUmumnya bising kontinu, yang paling baik pada infraklavikulka kiri.Pada DAP Kecil : Tekanan darah & nadi normalTerdengar Bising di daerah subklavia kiri Pada DAP Besar :Infeksi saluran nafas berulangTakikardi dan Dipsnea

Pemeriksaan PenunjangElektrokardiografi: Pd DAP kecil dan sedang, EKG dpt :Normal atau menunjukkan tanda LVHDAP besar dpt :Menunjukkan tanda LVH dan RVH.

Foto toraks (CXR): Gambaran peningkatan vaskularisasi paruKardiomegali, khususnya ventrikel kiri

TERAPIMedikamentosa.Penutupan tanpa Pembedahan.Penutupan dengan Pembedahan kardiologi.

ToF( Tetralogi Of Fallot)

DEFINISITetralogy of fallot terjadi pada 10% kasus PJB. Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup.

Adanya empat kelainan anatomi :Defek Septum Ventrikel (VSD) Stenosis pulmonal Aorta overriding Hipertrofi ventrikel kanan

Manifestasi KlinisAnak dengan TF umumnya akan mengalami keluhan :sesak saat beraktivitasberat badan bayi tidak bertambahpertumbuhan berlangsung lambatjari tangan clubbing (seperti tabuh genderang)kebiruanKebiruan akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusui, atau menangisAnak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok

Pemeriksaan FisikSianosis, derajatnya tergantung pada derajat stenosis pulmonalnya. Jari tabuh Dapat terdengar klik ejeksi yang berasal dari aorta, suara jantung 2 : biasanya tunggal, keras. Terdengar bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6) pada bagian atas dan tengah tepi sternum kiri.

Pemeriksaan PenunjangElektrokardiografi (EKG) atau alat rekam jantung menunjukan hipertrofi ventrikel kanan dengan deviasi aksis ke kanan.

CXR pada ToF : Boot-shapedConcave pulmonary segmentApex upturnedDecreased pulmonary blood flow

TatalaksanaLetakkan pasien dlm knee-chest positionBerikan O2 masker 5-8 L/menitMorfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg subkutan/imOperasi dengan prosedur BTS (Blalock-Taussig Shunt) 1 thn ke ats

PROGNOSISprognosis buruk tnpa operasiTF sedang: bertahan smpa umur 15 th, sbgian kecil hidup smpe dekade ke3

TRANSPOSISI ARTERI BESAR

TGADefinisi Terjadi transposisi aorta dan a. pulmonalisInsiden5% dr semua penyakit jantung bawaan, umumnya pada laki-laki1/3 ibu diabetes militus

Patologi Aliran darah menjadi Vena cava atrium kanan aorta sirkulasi sistemikVena pulmonalis atrium kiri a. pulmonalis sirkulasi pulmonal.Pencampuran darah terjadi pada duktus arteriosus atau foramen ovale

Manifestasi klinisGejala sianosis akan timbul pada minggu pertama apabila duktus arteriosus dan foramen ovale sudah menutupBayi asianotik & gagal jantungSesak nafas, pertumbuhan terhambat

Pemeriksaan fisikWaktu lahir Inspeksi bayi lahir dengan sianosis dan menangisPalpasi tidak ditemukan trill pada bising jantungAuskultasi : B. jantung I normal, jantung II tunggal dan keras.

Pemeriksaan penunjangEKGRadiologiEkokardiografiPemeriksaan darahKateterisasi jantung

Penatalaksanaan Pengobatan suportifSeptostomi atrium dengan balon (BAS)Operasi Blalock-HanlonOperasi Atrial SwitchKoreksi anatomis dengan operasi pertukaran arteri

Analisis Skenario

Anak laki-laki berusia 6 tahun :Epidemiologi PJB lebih cenderung terjadi pada masa bayi dan pada negara maju PJB terdeteksi pada anak yg lebih besar.

Batuk demam berulang :Merupakan gejala yang ditimbulkan oleh adanya PJB tipe asianotik yang disebabkan karena adanya peningkatan aliran darah ke paru sehingga menyebabkan terjadinya infeksi saluran pernapasan

Aktivitas anak kurang dan Berat badan rendahinfeksi berulang pada anak bisa mempengaruhi nafsu makan sehingga mempengaruhi perkembangan berat badan. Selain itu juga gejala batuk demam berulang bisa mempengaruhi aktivitas anak.Riwayat kehamilan dan persalinan normalBerkaitan dengan penyakit genetik seperti sindroma down dan riwayat ibu hamil dengan penyakit seperti DM, Hipertensi, penggunaan alkohol dan obat-batan.

Tidak ada biruDitanyakan untuk menegakkan diagnosis apakah pasien mengalami PJB tipe asionotik atau tipe sianotikPada pemeriksaan fisik jantung didapatkan murmurBisa karena berbagai penyebab, baik itu karena adanya kelainan struktur jantung ataupun tidak.

Kesimpulan Penyakit Jantung Bawaan adalah segala penyakit yang disebabkan oleh terjadinya kekurang sempurnaan pada proses pematangan jantung saat dilahirkan. Setiap penyakit ini memiliki masing-masing patofisiologinya, yang menimbulkan manifestasi klinis tersendiri. Cara-cara dalam mendiagnosis penyakit tersebut diantaranya melalui anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. Terapinya bervariasi, ada yang tidak memerlukan, sampai harus dilakukan operasi dan untuk setiap jenis penyakit jantung bawaan memiliki harapan kedepan yang berbeda.