pleno 1 modul 10 sianosis.docx
-
Upload
lalu-syari -
Category
Documents
-
view
53 -
download
2
Transcript of pleno 1 modul 10 sianosis.docx
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 LATAR BELAKANG
Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang
sering ditemukan, yaitu 10% dari seluruh kelainan bawaan dan
sebagai penyebab utama kematian pada masa neonatus.
Perkembangan di bidang diagnostik, tatalaksana medikamentosa
dan tehnik intervensi non bedah maupun bedah jantung dalam 40
tahun terakhir memberikan harapan hidup sangat besar pada
neonatus dengan PJB yang kritis.
Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan penyebab
kematian tersering dari seluruh kelainan bawaan. Angka kejadian
PJB terjadi sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup. Angka kematian
PJB, 50% terjadi dalam 6 bulan pertama kehidupan, 80% pada usia
1 tahun kehidupan. Umumnya, neonatus dengan penyakit jantung
bawaan yang kompleks pada beberapa jam atau hari setelah lahir
sering tanpa disertai gejala klinis yang jelas. Tapi ada pula pada
sebagian neonatus dengan kelainan serupa sudah memberikan
gejala-gejala kritis. Kondisi tersebut disebabkan karena perubahan
sirkulasi fetal ke neonatal berlangsung dalam satu bulan pertama
kehidupan, sehingga selama proses tersebut perlu dilakukan
evaluasi yang cermat.3
Bahkan dengan perkembangan ekokardiografi fetal, telah
dapat dideteksi defek anatomi jantung, disritmia serta disfungsi
miokard pada masa janin. Di bidang pencegahan terhadap
timbulnya gangguan organogenesis jantung pada masa janin,
sampai saat ini masih belum memuaskan, walaupun sudah dapat
SIANOSIS 1
diidentifikasi adanya multifaktor yang saling berinteraksi yaitu
faktor genetik dan lingkungan.2
Kita sadari walaupun cara diagnostik canggih dan akurat
telah berkembang dengan pesat, namun hal ini tidak bisa dilakukan
oleh setiap dokter terutama di daerah dengan sarana diagnostik
yang belum memadai. Hal ini tidak menjadi alasan bahwa seorang
dokter tidak mampu membuat diagnosis dini dan sekaligus terapi
awal, yang dilanjutkan dengan rujukan untuk terapi definitif yaitu
bedah korektif di pusat pelayanan jantung. Oleh karena itu, perlu
dipahami perubahan-perubahan sirkulasi fetal ke neonatal dan
berbagai penyimpangannya dalam periode minimal 1 bulan
pertama. Keberhasilan deteksi dini merupakan awal keberhasilan
tatalaksana lanjutan PJB kritis pada neonatus.
SIANOSIS 2
BAB II
LANDASAN TEORI
2.1 ANATOMI DAN FISIOLOGI JANTUNG
Jantung adalah salah satu organ tubuh yang paling vital
fungsinya dibandingkan dengan organ tubuh vital lainnya. Dengan
kata lain, apabila fungsi jantungmengalami gangguan maka besar
pengaruhnya terhadap organ-organ tubuh lainya terutama ginjal
dan otak. Karena fungsi utamajantung adalah sebagai single pompa
yang memompakan darah ke seluruh tubuh untuk kepentingan
metabolisme sel-sel demi kelangsungan hidup.
Ukuran jantung manusia mendekati ukuran kepalan
tangannya atau dengan ukuran panjang kira-kira 5" (12cm) dan
lebar sekitar 3,5" (9cm). Jantung terletak di belakang tulang
sternum, tepatnya di ruang mediastinum diantara kedua paru-paru
dan bersentuhan dengan diafragma. Bagian atas jantung terletak
dibagian bawah sternal notch, 1/3 dari jantung berada disebelah
kanan dari midline sternum , 2/3 nya disebelah kiri dari midline
sternum. Sedangkan bagian apek jantung di interkostal ke-5 atau
tepatnya di bawah puting susu sebelah kiri.
SIANOSIS 3
Lapisan Pembungkus Jantung
Jantung di bungkus oleh sebuah lapisan yang disebut
lapisan perikardium, di mana lapisan perikardium ini di bagi
menjadi 3 lapisan yaitu :
1. Lapisan fibrosa, yaitu lapisan paling luar pembungkus
jantungyang melindungi jantung ketika jantung mengalami
overdistention. Lapisan fibrosa bersifat sangat keras dan
bersentuhan langsung dengan bagian dinding dalam
sternum rongga thorax, disamping itu lapisan fibrosa ini
termasuk penghubung antara jaringan, khususnya pembuluh
darah besar yang menghubungkan dengan lapisan ini (exp:
vena cava, aorta, pulmonal arteri dan vena pulmonal).
2. Lapisan parietal, yaitu bagian dalam dari dinding lapisan
fibrosa
3. Lapisan Visceral, lapisan perikardium yang bersentuhan
dengan lapisan luar dari otot jantung atau epikardium.
Diantara lapisan pericardium parietal dan lapisan perikardium visceral
terdapat ruang atau space yang berisi pelumas atau cairan serosa atau yang
disebut dengan cairan perikardium. Cairan perikardium berfungsi untuk
melindungi dari gesekan-gesekan yang berlebihan saat jantung berdenyut
SIANOSIS 4
atau berkontraksi. Banyaknya cairan perikardium ini antara 15 - 50 ml,
dan tidak boleh lapisan otot jantung terbagi menjadi 3 yaitu :
kurang atau lebih karena akan mempengaruhi fungsi kerja jantung.
Lapisan Otot Jantung
1. Epikardium,yaitu bagian luar otot jantung atau pericardium
visceral
2. Miokardium, yaitu jaringan utama otot jantung yang
bertanggung jawab atas kemampuan kontraksi jantung.
3. Endokardium, yaitu lapisan tipis bagian dalam otot jantung
atau lapisan tipis endotel sel yang berhubungan langsung
dengan darah dan bersifat sangat licin untuk aliran darah,
seperti halnya pada sel-sel endotel pada pembuluh darah
lainnya.
SIANOSIS 5
Katup Jantung
Katup jatung terbagi menjadi 2 bagian, yaitu katup yang
menghubungkan antara atrium dengan ventrikel dinamakan katup
atrioventrikuler, sedangkan katup yang menghubungkan sirkulasi
sistemik dan sirkulasi pulmonal dinamakan katup semilunar.
Katup atrioventrikuler terdiri dari katup trikuspid yaitu
katup yang menghubungkan antara atrium kanan dengan ventrikel
kanan, katup atrioventrikuler yang lain adalah katup yang
menghubungkan antara atrium kiri dengan ventrikel kiri yang
dinamakan dengan katup mitral atau bicuspid.
Katup semilunar terdiri dari katup pulmonal yaitu katup
yang menghubungkan antara ventrikel kanan dengan pulmonal
trunk, katup semilunar yang lain adalah katup yang menghubungkan
antara ventrikel kiri dengan asendence aorta yaitu katup aorta.
Katup berfungsi mencegah aliran darah balik ke ruang
jantungsebelumnya sesaat setelah kontraksi atau sistolik dan sesaat
saat relaksasi atau diastolik. Tiap bagian daun katup jantung diikat
oleh chordae tendinea sehingga pada saat kontraksi daun katup tidak
terdorong masuk keruang sebelumnya yang bertekanan rendah.
SIANOSIS 6
Chordae tendinea sendiri berikatan dengan otot yang disebut
muskulus papilaris.
Seperti gambar diatas yang menunjukan katup trikuspid 3
daun katup (tri =3), katup aorta dan katup pulmonal juga
mempunya 3 daun katup. Sedangkan katup mitral atau biskupid
hanya mempunyai 2 daun katup.
Ruang, Dinding & Pembuluh Darah Besar Jantung
Jantung kita dibagi menjadi 2 bagian ruang, yaitu :
1. Atrium (serambi)
2. Ventrikel (bilik)
Karena atrium hanya memompakan darah dengan jarak
yang pendek, yaitu ke ventrikel. Oleh karena itu otot atrium lebih
tipis dibandingkan dengan otot ventrikel.
Ruang atrium dibagi menjadi 2, yaitu atrium kanan dan
atrium kiri. Demikian halnya dengan ruang ventrikel, dibagi lagi
menjadi 2 yaitu ventrikel kanan dan ventrikel kiri. Jadi kita boleh
mengatakan kalaujantung dibagi menjadi 2 bagian yaitu jantung
bagian kanan (atrium kanan & ventrikel kanan) dan jantung bagian
kiri (atrium kiri & ventrikel kiri).
Kedua atrium memiliki bagian luar organ masing-masing
yaitu auricle. Dimana kedua atrium dihubungkan dengan satu
SIANOSIS 7
auricle yang berfungsi menampung darah apabila kedua atrium
memiliki kelebihan volume.
Kedua atrium bagian dalam dibatasi oleh septal atrium. Ada
bagian septal atrium yang mengalami depresi atau yang dinamakan
fossa ovalis, yaitu bagian septal atrium yang mengalami depresi
disebabkan karena penutupan foramen ovale saat kita lahir.
Ada beberapa ostium atau muara pembuluh darah besar yang perlu
anda ketahui yang terdapat di kedua atrium, yaitu :
Ostium Superior vena cava, yaitu muara atau lubang yang
terdapat diruang atrium kanan yang menghubungkan vena
cava superior dengan atrium kanan.
Ostium Inferior vena cava, yaitu muara atau lubang yang
terdapat di atrium kanan yang menghubungkan vena cava
inferior dengan atrium kanan.
Ostium coronary atau sinus coronarius, yaitu muara atau
lubang yang terdapat di atrium kanan yang menghubungkan
sistem venajantung dengan atrium kanan.
Ostium vena pulmonalis, yaitu muara atau lubang yang
terdapat di atrium kiri yang menghubungkan antara vena
pulmonalis dengan atrium kiri yang mempunyai 4 muara.
Bagian dalam kedua ruang ventrikel dibatasi oleh septal
ventrikel, baik ventrikel maupun atrium dibentuk oleh kumpulan
otot jantungyang mana bagian lapisan dalam dari masing-masing
ruangan dilapisi oleh sel endotelium yang kontak langsung dengan
darah. Bagian otot jantung di bagian dalam ventrikel yang berupa
tonjolan-tonjolan yang tidak beraturan dinamakan trabecula. Kedua
otot atrium dan ventrikel dihubungkan dengan jaringan
penghubung yang juga membentuk katup jatung dinamakan sulcus
coronary, dan 2 sulcus yang lain adalah anterior dan posterior
interventrikuler yang keduanya menghubungkan dan memisahkan
antara kiri dan kanan kedua ventrikel.
SIANOSIS 8
Perlu anda ketahui bahwa tekanan jantung sebelah kiri lebih
besar dibandingkan dengan tekanan jantung sebelah kanan,
karenajantung kiri menghadapi aliran darah sistemik atau sirkulasi
sistemik yang terdiri dari beberapa organ tubuh sehingga
dibutuhkan tekanan yang besar dibandingkan dengan jantungkanan
yang hanya bertanggung jawab pada organ paru-paru saja,
sehingga otot jantung sebelah kiri khususnya otot ventrikel sebelah
kiri lebih tebal dibandingkan otot ventrikel kanan.
Pembuluh Darah Besar Jantung
Ada beberapa pembuluh besar yang perlu anda ketahui, yaitu:
• Vena cava superior, yaitu vena besar yang membawa darah kotor
dari bagian atas diafragma menuju atrium kanan.
• Vena cava inferior, yaitu vena besar yang membawa darah kotor
dari bagian bawah diafragma ke atrium kanan.
• Sinus Coronary, yaitu vena besar di jantung yang membawa darah
kotor dari jantung sendiri.
• Pulmonary Trunk,yaitu pembuluh darah besar yang membawa
darah kotor dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis
• Arteri Pulmonalis, dibagi menjadi 2 yaitu kanan dan kiri yang
membawa darah kotor dari pulmonary trunk ke kedua paru-paru.
• Vena pulmonalis, dibagi menjadi 2 yaitu kanan dan kiri yang
membawa darah bersih dari kedua paru-paru ke atrium kiri.
• Assending Aorta, yaitu pembuluh darah besar yang membawa
darah bersih dari ventrikel kiri ke arkus aorta ke cabangnya yang
bertanggung jawab dengan organ tubuh bagian atas.
• Desending Aorta,yaitu bagian aorta yang membawa darah bersih
dan bertanggung jawab dengan organ tubuh bagian bawah.
SIANOSIS 9
Penyakit katup jantung menyebabkan kelainan-kelainan
pada aliran darah yang melintasi katup-katup tersebut. Katup
normal memiliki dua ciri aliran yang kritis : aliran searah dan
aliran yang tidak dihalangi. Katup akan terbuka jika tekanan dalam
ruang jantung di proksimal katup lebih besar dari tekanan dalam
ruang atau pembuluh di sebelah distal katup. Daun katup
sedemikian responsifnya sehingga perbedaan tekanan yang kecil
(kurang dari 1 mmHg) antara dua ruang jantung sudah mampu
membuka dan menutup daun katup tersebut.
Katup yang terserang penyakit dapat menimbulkan dua
jenis gangguan fungsional: insufisiensi katup-daun katup tidak
dapat menutup dengan rapat sehingga darah dapat mengalir balik
(sinonimnya adalah regurgitasi katup dan inkompetensi katup);
stenosis katup-lubang katup mengalami penyempitan sehingga
aliran darah mengalami hambatan. Insufisiensi dan stenosis dapat
terjadi bersamaan pada satu katup, dikenal sebagai “lesi campuran”
atau sendiri-sendiri. Yang terakhir ini disebut “lesi murni.
SIANOSIS 10
2.2 SIANOSIS
Definisi
Sianosis adalah warna kebiru-biruan pada kulit dan selaput
lendir yang terjadi akibat peningkatan jumlah absolut Hb tereduksi
(Hb yang tidak berikatan dengan O2). Sianosis biasanya tidak
diketahui sebelum jumlah absolut Hb tereduksi mencapai 5 gram
per 100 mlatau lebih pada seseorang dengan konsentrasi Hb
normal (saturasi oksigen [SaO2] kurang dari90 %). Jumlah normal
Hb tereduksi dalam jaringan kapier adalah 2,5 gram per 100 ml.
Padaorang dengan konsentrasi Hb yang normal sianosis akan
pertama kali terdeteksi pada SaO2 kira-kira 75% dan PaO250
mmHg atau kurang.1)
Sianosis dapat merupakan tanda insufisiensi pernapasan,
meskipun bukan merupakantanda yang dapat diandalkan. Penderita
anemia (konsentrasi Hb rendah) mungkin tidak pernah mengalami
sianosis walaupun mereka menderita hipoksia jaringan yang berat
karena jumlah absolut Hb tereduksi kemungkinan tidak dapat
mencapai 5 gram per 100 ml.Sebaliknya, orang yang menderita
polisitemia (konsentrasi Hb yang tinggi) dengan mudahmempunyai
kadar Hb tereduksi 5 gram per 100 ml walaupun hanya mengalami
hipoksia yangringan sekali. Faktor-faktor lain yang menyulitkan
pengenalan sianosis adalah variasiketebalan kulit, pigmentasi dan
kondisi penerangan. Sejumlah kecil methemoglobin
atausulfhemoglobin dalam sirkulasi dapat menimbulkan sianosis
walaupun jarang terjadi. Ada banyak hal yang mengakibatkan
sianosis (dan sianosis sulit dikenali) sehingga sianosismerupakan
petunjuk insufisiensi paru yang tidak dapat diandalkan.
SIANOSIS 11
Etiologi
Ada dua jenis sianosis : sianosis sentral dan sianosis perifer.
Sianosis sentral disebabkan oleh insufisiensi oksigenasi Hb dalam
paru, dan paling mudah diketahui pada wajah, bibir, cuping telinga
serta bagian bawah lidah. Selain sianosis yang disebabkan oleh
insufisiensi pernapasan (sianosis sentral), akan terjadi sianosis
perifer bila aliran darah banyak berkurang sehingga sangat
menurunkan saturasi darah vena, dan akan menyebabkan suatu
daerah menjadi biru. Sianosis perifer dapat terjadi akibat
insufisiensi jantung, sumbatan pada aliran darah, atau
vasokonstriksi pembuluh darah akibat udara dingin.
Patofisiologi
Peningkatan jumlah hemoglobin yang menurun dalam
pembuluh-pembuluh darah kulit menimbulkan sianosis dapat
diterima oleh peningkatan kuantitas darah vena di kulit sebagai
hasil dilatasi venula dan ujung vena kapiler atau oleh pengurangan
saturasi oksigen di daerah kapiler. Umumnya gejala sianosis
tampak dengan nyata kalau konsentrasi rata-rata hemoglobin
tereduksi di dalam pembuluh darah kapiler melebihi 5g/dL. Hal
yang penting dalam menimbulkan sianosis adalah jumlah absolut
hemoglobin tereduksi dan bukan jumlah relatif. Jadi, pasien anemia
berat, jumlah relatif hemoglobin tereduksi di dalam darah vena
mungkin sangat besar bila diperhitungkan terhadap jumlah total
hemoglobin.
Namun demikian, karena konsentrasi total hemoglobin ini
sangat menurun, maka jumlah absolut hemoglobin tereduksi
mungkin tetap kecil dan dengan demikian pasien anemia berat
yang bahkan dengan desaturasi arterial yang mencolok tidak
memperlihatkan sianosis. Sebaliknya semakin tinggi kandungan
total hemoglobin, semakin besar kecenderungan ke arah sianosis.
SIANOSIS 12
Jadi, pasien dengan polisitemia vera yang nyata akan cenderung
untuk mengalami sianosis pada tingkat saturasi oksigen arterial
yang lebih tinggi bila dibandingkan pasien dengan nilai hematokrit
yang normal. Demikian pula, kongesti pasif setempat yang
menyebabkan peningkatan umlah total hemoglobin tereduksi di
dalam pembuluh darah pada suatu daerah tertentu dapat
menyebabkan sianosis. Sianosis juga terlihat kalau terdapat
hemoglobin nonfungsional seperti methemoglobin atau
sulfhemoglobin di dalam darah.
Sianosis sejak lahir berkaitan dengan penyakit jantung
kongenital. Sianosis yang timbul akut dapat terjadi pada penyakit
saluran pernapasan yang berat, terutama obstruksi akut pada
saluran napas. Pada pasien dengan anemia berat, di mana kadar
hemoglobin turun secara bermakna, sianosis mungkin tidak
dijumpai. Beberapa pekerja, seperti tukang las listrik, menghirup
kadar toksik gas nitrogen yang dapat menimbulkan sianosis dengan
methemoglobinemia. Methemoglobinemia herediter adalah suatu
kelainan hemoglobin primer yang menyebabkan sianosis
kongenital.
Perbedaan sianosis perifer dan sianosis central
Sianosis merupakan kebiruan dikulit dan mukosa karena
hemoglobin tereduksi yang berlebihan dalam darah. Perubahan
warna kebirua ini terjadi meningkatnya hemoglobinter
deoksigenase dalam darah yang masuk ke jaringan.
SIANOSIS 13
Sianosis dibagi menjadi “sentral” dan“perifer”. Adapun
pebedaan anatara keduanya sebagai berikut :
1. Sianosis sentral
Ditandai dengan pengurangan saturasi oksigen
arteri ,disebabkan pencampuran darah vena arteri, pada kondisi
pirau kanan-kekiri, atau penyakit paru yang menyebabkan
gangguan pengambilan oksigen. Pirau kanan-ke-kiri dapat berasal
dari interkardiak ( penyakit jantung sianotik congenital
dengantidak adanya septum interventrikel atau septum interatrium
atau defek padakeduanya ) atau ekstrakardiak ( mal-formasi
arteriovena pulmonalis ). Sianosis sentral paling baik dicari pada
pemeriksaan membrane mukosa oral dan secara klinis muncul jika
terdapat Hb terdeoksigenasi >40 g/L. Sianosis sentral biasanya
tidak mengalami perbaikan jika diberikan oksigen inspirasi
konsentrasi tinggi, tidak seperti sianosis perifer. Pada individu
berkulit gelap sianosis baru terlihat smapai kadar Hb-reduksilebih
tinggi. Sianosis dapat terjadi, walaupun jarang, akibat adanya
pigmen Hbabnormal seperti metehemoglobinemia.
2. Sianosis perifer
Biasanya karena vasokntriksi kuli, baik karena
pajananterhadap dingin atau fenomena Raynaud. Sianosis paling
mudah terlihat jika curah jantung berkurang akibat berbagai sebab.
Sementara sianosis sentral biasanya akanmemburuk waktu
aktivitas fisik, sianosis perifer biasanya tidak berubah jika curah
jantung jelek, atau mungkin membaik bersama reflex vasodilatasi
jika gangguanutamanya karena kelainan vasokontriksi. Bila
terdapat gangguan sentral sebagain penyebab sianosis, sianosis
perifer harus ada juga, sedangkan sianosis karena penyebab perifer
tidak akan menyebabkan sianosis pada membrane mukosa.
SIANOSIS 14
Secara singkat perbedaan sianosis sentral dan sianosis perifer adalah
sebagai berikut :
Sianosis Sentral Sianosis Perifer
§ Kelainan jantung dengan pirau kanan ke kiri à tidak terjadi kenaikan tekanan parsial O2 yang menyolok
§ Penyakit paru dengan oksigenasi yang berkurang : tekanan parsial O2
↑ 100-150 mmHg atau lebihKurangnya saturasi O2 arteri sistemik*Biasanya terlihat di mukosa bibir, lidah dan konjungtiva
§ Insufisiensi Jantung§ Sumbatan aliran darah§ Curah jantung ↓§ Vasospasme
Aliran darah yang melambat di daerah sianotik : Kontak darah lebih lama dengan jaringan, Pengambilan O2 lebih banyak dari normalVasokonstriksi sebagai kompensasi COP yang rendahGangguan sirkulasi seperti renjatan*Biasanya terlihat di daun telinga, ujung jari dan ujung hidung
Pada tipe sentral, terdapat darah arteri yang tidak
mengalami saturasi atau derivat hemoglobin abnormal, dan
membrana mukosa dan kulit terkena. Sianosis perifer disebabkan
oleh perlambatan aliran darah ke area dan ekstraksi oksigen besar
secara abnormal dari darah arteri tersaturasi secara normal.
Sianosis ini disebabkan oleh vasokonstriksi dan aliran darah perifer
yang berkurang, seperti terjadi paparan dingin, syok, gagal
kongestif dan penyakit vaskuler perifer. Sering pada kondisi ini,
membrana mukosa rongga mulut atau semua yang ada di bawah
lidah dapat terhindar. Perbedaan klinis antara sianosis perifer dan
sentral tidak selalu sederhana, dan pada kondisi seperti syok
kardiogenik dengan edema paru mungkin terdapat campuran kedua
tipe ini.
SIANOSIS 15
2.3 PENGERTIAN PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
Penyakit jantung bawaan adalah penyakit yang dibawa oleh
anak sejak ia dilahirkanakibat proses pembentukan jantung yang
kurangsempurna. Proses pembentukan jantung ini terjadi padaawal
pembuahan (konsepsi). Pada waktu jantungmengalami proses
pertumbuhan di dalam kandungan,ada kemungkinan mengalami
gangguan. Gangguanpertumbuhan jantung pada janin ini terjadi
pada usia tigabulan pertama kehamilan, karena jantung
terbentuksempurna pada saat janin berusia empat bulan
(Dhania,2009).
Jenis-jenis penyakit jantung bawaan
a. PJB non-Sianotik
1. Ventricular septum defek (VSD)
2. Patent duktus arteriosus (PDA)
3. Arterial septal defek
4. Aorta stenosis
5. Coarctatio aorta
6. Pulmonal stenosis
b. PJB Sianotik
1. Tetralogi fallot
2. Pulmonary atresia
3. Tricuspid atresia
SIANOSIS 16
BAB III
PEMBAHASAN
3.1 SKENARIO
SIANOSIS
Seorang wanita berusia 35 tahun berprofesi sebagai seorang atlet lari
datang ke poliklinik RS dengan keluhan nyeri pada daerah tungkai bawah
kanan. Nyeri bersifat panas dan nyeri bila kena sentuhan. Keluhan dirasakan
sudah sejak 1 minggu. Keluhan lain yang sering dirasakan adalah timbulnya
varises pada kaki sebelah kiri. Keluhan yang sama pernah dirasakan sesaat
setelah menjalani persalinan melalui operasi, muncul gambaran seperti
memar kemerahan pada beberapa daerah termasuk tangan bekas tusukan
jarum infuse dan daerah bekas operasi.
Dari hasil pemeriksaan fisik didapatkan tekanan darah 110/80 mmHg, nadi 94
x/mnt, suhu badan 38,5ºC. Status lokalis didapatkan pada daerah Regio Cruris
dextra bagian medial s/d paha bagian medial berwarna kemerahan dan varises
dikaki sebelah kiri.
Bagaimana saudara menjelaskan apa yang terjadi pada pasien diatas?
3.2 TERMINOLOGI
Sianosis adalah diskolorasi kebiruan pada kulit dan membran mukosa akibat konsentrasi yang berlebihan hemoglobin tereduksi dalam darah.
Takipneu adalah peningkatan frekwensi pernapasan lebih dari 24x/menit
Takikardi adalah peningkatan denyut jantung > dari 100x/menit
Clubbing finger adalah pembesaran yang selektif dan bersifat bulosa
(menggembung) pada seklmen distal jari-jari tangan serta jari-jari kaki
sebagai akibat dari poliverasi jaringan ikat khususnya di permukaaan
dorsal sekmen tersebut.
SIANOSIS 17
3.3 PERMASALAHAN DAN JAWABAN
1. Kenapa sianosisnya terlihat pada bibir dan kuku?
Sebenarnya sianosis terjadi di seluruh kapiler tubuh tetapi sianosis terlihat
jelas di bibir dan kuku karena daerah tersebut merupakan daerah yang
lebih dingin dan memiliki lapisan yang lebih tipis sehingga terlihat lebih
jelas.
2. Kenapa sianosis bertambah parah bila anak menangis?
Sianosis bertambah bila menangis karena pada saat menangis, terjadi
spasme otot-otot outflow trunk sehingga aliran darah ke paru-paru
berkurang. Akibatnya, semakin sedikit darah yang dioksigenasi di dalam
paru-paru sehingga saturasi oksigen berkurang dan sianosis akan
bertambah.
3.4 DIAGNOSA BANDING
3.4.1 Atresia Trikuspid
Definisi
Atresia Trikuspid adalah penyakit jantung bawaan (setelah
lahir) yang terjadi karena kelainan perkembangan dari jantung
janin pada kehamilan 8 minggu. Normalnya katup tricuspid barada
di antara atrium kanan dan ventrikel kanan, namun hal ini tidak
berkembang selama kehamilan.
Normalnya, darah yang sedikit mengandung oksigen masuk
ke atrium kanan dari sirkulasi tubuh kemudian menuju ke ventrikel
kanan. Lalu dipompa sampai ke arteri pulmonary menuju paru-
paru untuk pertukaran oksigen. Darah yang kaya akan oksigen
kemudian menuju ke atrium kiri dan ventrikel kiri sebelum
diedarkan melalui aorta ke seluruh tubuh.
SIANOSIS 18
Pada atresia tricuspid dapat terjadi :
Perkembangan ventrikel kanan kurang baik.
Kelainan perkembangan dari katup tricuspid menyebabkan
darah yang kurang oksigen tidak dapat menuju ventrikel kanan
untuk selanjutnya dialirkan ke paru-paru.
Terjadinya shunt pada dinding atrium dan dinding ventrikel
(atrial and ventricular septal defects) yang menyebabkan darah
yang kurang oksigen bercampur dengan darah yang banyak
mengandung okigen.
Paten duktus arteriosus juga menyebabkan darah dari aorta
mengalir menuju arteri pulmonal dan menuju paru-paru untuk
menerima oksigen.
SIANOSIS 19
Prevalensi
Atresia Tricuspid merupakan 1-2% dari seluruh kasus penyakit
jantung bawaan. Penyakit ini tidak dipengaruhi oleh gender.
Patofisiologi
PIC 2.With tricuspid atresia, blood can’t be pumped to the lungs in the normal
way because of problems with right-sided heart structures.
Jantung terbentuk pada 8 minggu awal kehamilan. Pada
Atresia Trikuspid, jantung tidak berkembang baik pada
pertengahan periode perkembangan jantung tersebut.
Perkembangan ventrikel dipengaruhi oleh aliran darah yang
melaluinya. Karena darah tidak dapat masuk ke ventrikel kanan,
maka perkembangan ventrikel tersebut berkurang yang
menyebabkan ukurannya lebih kecil dari normal.
Beberapa kelainan congenital jantung disebabkan karena
pengaruh genetic seperti kerusakan pada gen, kromosom yang
abnormal, dan karena paparan lingkungan. Kebalikan, kelainan
jantung ini terjadi secara tiba-tiba tanpa sebab yang jelas.
SIANOSIS 20
Gejala Klinis
Gejala umumnya terjadi tidak lama setelah kelahiran. Gejala yang
ditimbulkan berbeda-beda pada tiap anak. Gejala dapat berupa :
Kulit, bibir dan dasar kuku yang membiru.
Takipneu
Dispnue
Takikardi
Kulit yang dingin dan lembab
Gejala-gejala di atas dapat sama dengan beberapa kelainan jantung
lainnya.
3.4.2 Tetralogy of fallot
Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan biru
(sianotik) yang terdiri dari empat kelainan.
Secara anatomis malformasi terdiri dari 4 jenis kelainan:
1. defek septum interventrikular yang terletak tinggi.
2. aorta terletak lebih ke kanan dan di atas (menunggangi)
defek septum interfentrikel (dextroposed overriding aorta)
sehingga menerima darah dari ventikel kiri ke kanan.
3. stenosis katup pulmonal.
4. hipertropi ventrikel kanan.
Defek septum ventrikel, defek biasanya tunggal besar dan
bersifat non restriktif, 80% bersifat perimembran. Stenosis
pulmonal, pada sebagian besar kasus stenosis subinfundibulum,
katup biasanya abnormal, walaupun biasanya bukan sebagai
penyebab utama obstruksi dapat juga terjadi atresia dari katup atau
infundibulum, serta hipoplasi dari arteri pulmonal. Aorta
overriding, derajatnya berfariasi. Oleh karena itu tetralogi fallot
bisa sebagai double outlet ventrikel kanan bila lebih dari 50%
SIANOSIS 21
muara aorta berada di ventrikel kanan. Hal ini penting saat
tindakan koreksi di mana diperlukan penutup yang lebih besar.
Lesi yang menyertai, penting diketahui Karena mempunyai nilai
pada saat tindakan koreksi bedah. Dapat berupa DSA, DSV tipe
muscular, defek septum atrioventrikel anomaly arteri koroner.
Prevalensi
TOF terjadi pada 10% total kelainan kongenital. TOF
adalah jenis tersering kelainan jantung sianotik. TOF dengan
absent pulmonary valve terjadi sekitar < 2% dari keseluruhan kasus
kelainan jantung kongenital. Adanya pulmonary atresia pada TOF
sekitar 15-20% dari keseluruhan kasus TOF
Etiologi dan patofisiologi
Salah satu penyebab paling sering dari cacat jantung
congenital adalah infeksi virus pada ibu selama trimester pertamam
kehamilan, yaitu ketika jantung mulai terbentuk. Cacat ini terutama
timbul bila ibu terkena cacar jerman pada saat itu begitu seringnya
sehingga dokter ahli kandungan menganjurkan untuk mengakhiri
kehamilan jika terjadi cacar jerman pada trimester pertama.
Beberapa cacat congenital jantung bersifat herediter karena
beberapa cacat telah diketahui terjadi pada kembar identik
demikian pada generasi selanjutnya. Anak dari pasien2 yang
menderita penyakit jantung congenital dan diobati secara
pembedahan mempunyai kurang lebih 10 kali lebih banyak resiko
menderita penyakit jantung congenital debanding dengan anak2
lain.
Kelainan ini sering ditemukan pada kelainan jantung
bawaan yang disertai cyanosis dan “clubbing” jari-jari.
Embriogenensis kombinasi kelainan ini berhubungan erat dengan
pembentukan septum interventrikel. Bagian membranosa septum
intervetrikel berasal dari septum yang membagi truncus arteriosus
SIANOSIS 22
menjadi a. pulmonalis dan aorta. Pertumbuhan septum ini yang
berlainan dapat menyebabkan berbagai kelainan yang mengenai
aorta, a. pulmonalis dan septum intervetrikel. Letak septum yang
salah menyebabkan terbentuknya aorta yang lebar dan a.
pulmonalis yang sempit dengan stenosis. Dan perputaran ke
belakang berlebihan daripada truncus arteriosus memindahkan
aorta ke kanan sehingga terletak di kanan (dextroposisi) dan
berhubungan langsung dengan ventrikel kanan atau berhubungan
langsung dengan kedua ventrikel dan menerima darah dari bagian
kiri dan kanan. Akibat stenosis pulmonalis dan defek intervetrikel
terjadi aliran darah dari kiri ke kanan, terjadi kenaikan tekanan
dalam jantung bagian kanan sehingga menyebabkan hipertropi
ventrikel kanan.
Gambaran klinis
Perubahan fisiologi tergantung 2 variabel, derajat obstruksi
pulmonal dan resisternsi vascular sistemik. Sebagian besar pasien
akan mengalami gangguan pertumbuhan, kadang terjadi sirkulasi
kolateral ke paru sehingga dapat mempertahankan pertumbuhan.
Tiga tipe kolateral sistemik :
• Tipe I (cabang bronkhial) kolateral berasal dari arteri
bronkhialis, yang kemudian beranostomosis dengan
percabangan PA intrapulmonal
• Tipe II (cabang direct aorta) : kolateral berasal dari aorta
desendens yang menuju percabangan PA hilus. 2/3 pasien
dengan kolateral sistemik mempunyai tipe II.
• Tipe III (cabang indirect aorta) : aorta berasal dari cabang
aorta selain dari a. bronkhialis, seperti a. subklavia, IMA,
dll. Kolateral ini biasanya menuju PA di daerah sentral.
Sianosis yang terjadi simetris, akibat pirau dari vetrikel
kanan ke kiri melalui defek besar yang non-restriktif. Hipertropi
vetrikel kananbiasanya tidak terlalu berat, lain halnya dengan
SIANOSIS 23
hipoplasi arteri pulmonal, sehingga tidak sampai terjadi obliterasi
rongga vetrikel kanan. Sehingga masih dimungkinkan tindakan
reparasi. Bila obstruksi pulmonal tidak terlalu berat maka derajat
sianosis pun ringan, dikenal sebagai acianotic fallot atau pink
tetralogi, dan kadang2 ditemui pada orang dewasa.
Dinamika sirkulasi abnormal. kesulitan fisiologis utama
akibat tetralogi fallot adalah karena darah tidak melewati paru
sehingga tidak mengalami oksigenasi atau aliran darah ke paru2
sangat berkurang akibat stenosis pulmonalis dan darah aorta
berasal dari ventrikel kanan dan kiri bercampur sehingga
sebagaian tidak mengandung oksigen. Sebanyak 75% darah vena
yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel
kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi. Ketika obstruksinya
berat, aliran darah pulmonal berkurang secara nyata. Pada beberapa
bayi dan anak2, obstruksi bersifat ringan tapi progressive..
Diagnosis tetralogi fallot biasanya berdasarkan atas (1) bayi
sianotik (2) tekanan sistolik ventrikel kanan tinggi sewaktu
dilakukan perekamam dengan kateterisasi, (3) terdapat perubahan
khas pada gambaran radiologik jantung yang menunjukkan
pembesaran ventrikel kanan, dan (4) angiogram menunjukkan
aliran darah abnormal yang melalui lubang septum interventrikel
dan masuk ke dalam aorta dan terdapat sedikit aliran darah melalui
Perjalanan Penyakit
Pasien akan makin sianosis (termasuk pink tet), oleh karena
perburukan RVOTO dan polisitemia. Terjadi polisitemia, clubbing.
Dapat terjadi spell hipoksik pada bayi/anak. Terjadi FTT dan
growth retardation. Komplikasi abses otak dan cerebrovascular
accident, dan SBE jarang terjadi. Dapat terjadi anemia defisiensi
besi dan koagulopati sbg komplikasi sianosis lama. Lebih 75 %
pasien yang menderita komplikasi paru akan meninggal dalam
masa bayi jika tidak mendapat tindakan bedah. Angka mortalitas
SIANOSIS 24
tindakan bedah pada kelainan yang disertai komplikasi paru,
sebesar 40%. Sisa pasien yang dapat selamat tanpa tindakan bedah
pada akhirnya akan meninggal karena RV failure pada usia dewasa
muda.
3.4.3 Atresia pulmonal
Atresia pulmonary adalah suatu malformasi congenital dari
katup pulmonal berupa gagal berkembangnya katup pulmonal.
Katup ini tertutup sempurna sehingga mengganggu aliran keluar
darah dari jantung ke paru-paru.
Lokasi dari katup pulmonal yaitu dibagian kanan dari jantung
diantara ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis. Pada fungsi
jantung normal, katup pulmonal yang memiliki 3 flaps/daun katup,
akan membuka dan menutup bersamaan seperti sebuah pintu.
Katup ini membuka sebagai perantara aliran darah untuk masuk ke
dalam arteri pulmonalis dari ventrikel kanan ke paru-paru dan
penutupan dari katup ini berfungsi untuk menahan aliran darah
agar tidak masuk kembali ke ventrikel kanan. Pada atresi
pulmonary, katup ini seperti tertutup oleh lapisan jaringan sehingga
darah dari ventrikel kanan tidak dapat mengalir ke paru-paru untuk
di oksigenasi.
Prevalensi
Atresia pulmonary-Intact ventricular septum terjadi pada <
1 % dari seluruh kelainan jantung kongenital.
Klasifikasi
Ada 2 tipe dari atresia pulmonary yaitu :
1) Pulmonary Atresia dengan Intact Ventricular Septum (PA-IVS)
PA-IVS meliputi penutupan sempurna dari katup pulmonal yang
berlokasi di bagian kanan dari jantung. Adanya blockade ini
menyebabkan terjadinya gangguan aliran darah ke paru-paru.
Atresia pulmonary tidak mengancam perkembangan fetus karena
SIANOSIS 25
kebutuhan oksigen fetus di penuhi oleh ibu melalui plasenta
sebelum paru-parunya berfungsi. Ketika bayi dilahirkan, paru-
parunya harus sudah berkembang agar dapat menyediakan
kebutuhan oksigen demi bertahan hidup. Tetapi pada atresia
pulmonary, katup pulmonal gagal berkembang sehingga paru-paru
tidak mendapat aliran darah dari ventrikel kanan untuk di
oksigenasi. Karena itu darah harus menempuh rute lain menuju ke
paru dan menerima oksigen. Foramen ovale normalnya tertutup
ketika bayi lahir, tetapi mungkin dapat tetap membuka pada
keadaan ini sehingga darah dapat mengalir melalui atrium kanan ke
atrium kiri. Dari sini darah akan terus mengalir ke ventrikel kiri
kemudian menuju ke aorta dan seluruh tubuh. Situasi ini tidak
mendukung kehidupan, dimana darah yang “miskin” akan oksigen
ini tidak dapat memenuhi semua kebutuhan tubuh. Karena itu, bayi
yang baru dilahirkan ini akan kebiruan, dan atresia pulmonary ini
biasanya akan terdiagnosis setelah beberapa menit bayi dilahirkan.
2) Pulmonary Atresia dengan Ventrikular Septal Defect (PA-VSD)
Patofisiologi
Adapun patofisisologi terjadinya atresia pulmonary adalah sebagai berikut:
1. Pada atresia pulmonal tidak terjadi hubungan langsung
antara Right Ventrikel dengan atresia pulmonary. Oleh
sebab itu PDA adalah sumber utama dari sirkulasi
pulmonal. Darah vena sistemik yang kembali ke Right
Atrium akan menuju Left Atrium melalui ASD atau
stretched-PFO. Right Atrium akan membesar dan hipertrofi
untuk mempertahankan shunt Right-Left. Right Ventrikel
biasanya hipoplastik dengan dinding yang tebal, tetapi
kadangkala dapat terjadi pada Right Ventrikel berukuran
normal dengan regurgitasi trikuspid. Vena dari paru dan
sistemik akan bercampur di Left Atrium dan kemudian ke
SIANOSIS 26
aorta, seterusnya ke seluruh tubuh dan paru (melalui PDA).
Terjadi volume overload pada jantung kiri yang
proporsional terhadap besarnya PBF. Oleh karena PDA
akan segera menutup setelah kelahiran, bayi akan menjadi
sianosis berat dan ukuran jantung menjadi normal atau
sedikit membesar.
2. Pada pemeriksaan, bayi terlihat sianotik berat, dan S2
terdengar tunggal oleh karena hanya ada satu katup AV
yang menutup. Dapat terdengar murmur kontinyu dari
PDA. Kondisi akan terlihat memburuk dengan cepat yang
menandakan terjadinya penutupan spontan PDA.
Diperlukan infus prostaglandin untuk membuka atau
mempertahankan patensi duktus.
Manifestasi Klinis
Adapun gejala-gejala klinis yang didapat adalah sebagai berikut :
• Sianosis terjadi sejak kelahiran.
• Dari pemeriksaan fisik ditemukan tanda-tanda sianosis
berat dan takipneu
• S2 tunggal, murmur biasanya tidak terdengar, tetapi
mungkin saja terdengar murmur halus dari TR atau dari
PDA.
SIANOSIS 27
3.5 DIAGNOSA PASTI
Dilihat dari gejala maka pada skenario ini kami mengambil
keputusan bahwa diagnosis pasti dari skenario ini adalah
Tetralogy of fallot.
3.6 PENATALAKSANAAN
Pemberian obat-obatan sifatnya suportif. Terapi propanolol
oral 0,5-1,5 mg/kg tiap 6 jam untuk prevensi spell. Pemberian
suportif antibiotika, preparat Fe
Operasi reparasi baisany terjadi pada masa anak2. namun
dapat saja di temukan TF pada dewasa muda tanpa tindakan
operatif sebelumnya. Bila ditemukan pada dewasa operasi masih
masih dianjurkan karena hasilnya bila dibandingkan dengan
operasi pada masa kanak2 sama baiknya.
Bentuk operasi adalah penutupan DSV dan menghilangkan
obstruksi pulmonal. Upaya menghilangkan obstruksi ini dapat
dilakukan melalui valvulotomi pulmonal, reseksi otot
infundibulum pada muara pulmonal, implantsi katup pulmonal baik
hemograf ataupun bioprotese katup babi, atau operasipints ekstra
kardiak antara vetrikel kanan dan arteri pulmonalis dan dapat pula
dilakukan angioplasty pada arteri pulmonal sentral.
Sedangkan terapi medikmentosa, mencakup pemakaian
antibiotok untuk mencegah endokarditis, beta bloker untuk
menurunkan heart rate sehingga dapat mnghindari spell, dan bila
diperlukan dapat dilakuakn flebotomi.
Factor yang dapat menyulitkan pengobatan pasien2 dengan
TOF termasuk infeksi endokardities, paradoxic embolism,
eritrositosis yang berlebihan, cacat koagulation, infark serebral
atau abses.
SIANOSIS 28
Umumnya buruk, kecuali bila diperbaiki. Biasanya
penderita meninggal pada masa kanak2 atau dewasa muda dengan
umur rata2 12 tahun. Sebab mati : payah jantung kanan,
endikarditis bacterialis menunggangi anomaly jantung, abses otak,
infeksi saluan pernafasan interkuren.
Tindakan shunt procedure mempunyai resiko kematian
antara 5 - 15% saat tindakan dan resiko kematian pasca operasi
sebesar 5-20% pada single-stage repair.
3.7 PROGNOSIS
Umumnya buruk, kecuali bila diperbaiki. Biasanya
penderita meninggal pada masa kanak2 atau dewasa muda dengan
umur rata2 12 tahun. Sebab mati : payah jantung kanan,
endikarditis bacterialis menunggangi anomaly jantung, abses otak,
infeksi saluan pernafasan interkuren.
Tindakan shunt procedure mempunyai resiko kematian
antara 5 - 15% saat tindakan dan resiko kematian pasca operasi
sebesar 5-20% pada single-stage repair.
SIANOSIS 29
BAB IV
KESIMPULAN
SIANOSIS 30