pleno 1 modul 10 sianosis.docx

45
BAB I PENDAHULUAN 1.1 LATAR BELAKANG Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan, yaitu 10% dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada masa neonatus. Perkembangan di bidang diagnostik, tatalaksana medikamentosa dan tehnik intervensi non bedah maupun bedah jantung dalam 40 tahun terakhir memberikan harapan hidup sangat besar pada neonatus dengan PJB yang kritis. Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan penyebab kematian tersering dari seluruh kelainan bawaan. Angka kejadian PJB terjadi sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup. Angka kematian PJB, 50% terjadi dalam 6 bulan pertama kehidupan, 80% pada usia 1 tahun kehidupan. Umumnya, neonatus dengan penyakit jantung bawaan yang kompleks pada beberapa jam atau hari setelah lahir sering tanpa disertai gejala klinis yang jelas. Tapi ada pula pada sebagian neonatus dengan kelainan SIANOSIS 1

Transcript of pleno 1 modul 10 sianosis.docx

Page 1: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG

Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang

sering ditemukan, yaitu 10% dari seluruh kelainan bawaan dan

sebagai penyebab utama kematian pada masa neonatus.

Perkembangan di bidang diagnostik, tatalaksana medikamentosa

dan tehnik intervensi non bedah maupun bedah jantung dalam 40

tahun terakhir memberikan harapan hidup sangat besar pada

neonatus dengan PJB yang kritis.

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan penyebab

kematian tersering dari seluruh kelainan bawaan. Angka kejadian

PJB terjadi sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup. Angka kematian

PJB, 50% terjadi dalam 6 bulan pertama kehidupan, 80% pada usia

1 tahun kehidupan. Umumnya, neonatus dengan penyakit jantung

bawaan yang kompleks pada beberapa jam atau hari setelah lahir

sering tanpa disertai gejala klinis yang jelas. Tapi ada pula pada

sebagian neonatus dengan kelainan serupa sudah memberikan

gejala-gejala kritis. Kondisi tersebut disebabkan karena perubahan

sirkulasi fetal ke neonatal berlangsung dalam satu bulan pertama

kehidupan, sehingga selama proses tersebut perlu dilakukan

evaluasi yang cermat.3

Bahkan dengan perkembangan ekokardiografi fetal, telah

dapat dideteksi defek anatomi jantung, disritmia serta disfungsi

miokard pada masa janin. Di bidang pencegahan terhadap

timbulnya gangguan organogenesis jantung pada masa janin,

sampai saat ini masih belum memuaskan, walaupun sudah dapat

SIANOSIS 1

Page 2: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

diidentifikasi adanya multifaktor yang saling berinteraksi yaitu

faktor genetik dan lingkungan.2

Kita sadari walaupun cara diagnostik canggih dan akurat

telah berkembang dengan pesat, namun hal ini tidak bisa dilakukan

oleh setiap dokter terutama di daerah dengan sarana diagnostik

yang belum memadai. Hal ini tidak menjadi alasan bahwa seorang

dokter tidak mampu membuat diagnosis dini dan sekaligus terapi

awal, yang dilanjutkan dengan rujukan untuk terapi definitif yaitu

bedah korektif di pusat pelayanan jantung. Oleh karena itu, perlu

dipahami perubahan-perubahan sirkulasi fetal ke neonatal dan

berbagai penyimpangannya dalam periode minimal 1 bulan

pertama. Keberhasilan deteksi dini merupakan awal keberhasilan

tatalaksana lanjutan PJB kritis pada neonatus.

SIANOSIS 2

Page 3: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

BAB II

LANDASAN TEORI

2.1 ANATOMI DAN FISIOLOGI JANTUNG

Jantung adalah salah satu organ tubuh yang paling vital

fungsinya dibandingkan dengan organ tubuh vital lainnya. Dengan

kata lain, apabila fungsi jantungmengalami gangguan maka besar

pengaruhnya terhadap organ-organ tubuh lainya terutama ginjal

dan otak. Karena fungsi utamajantung adalah sebagai single pompa

yang memompakan darah ke seluruh tubuh untuk kepentingan

metabolisme sel-sel demi kelangsungan hidup.

Ukuran jantung manusia mendekati ukuran kepalan

tangannya atau dengan ukuran panjang kira-kira 5" (12cm) dan

lebar sekitar 3,5" (9cm). Jantung terletak di belakang tulang

sternum, tepatnya di ruang mediastinum diantara kedua paru-paru

dan bersentuhan dengan diafragma. Bagian atas jantung terletak

dibagian bawah sternal notch, 1/3 dari jantung berada disebelah

kanan dari midline sternum , 2/3 nya disebelah kiri dari midline

sternum. Sedangkan bagian apek jantung di interkostal ke-5 atau

tepatnya di bawah puting susu sebelah kiri.

SIANOSIS 3

Page 4: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

Lapisan Pembungkus Jantung

Jantung di bungkus oleh sebuah lapisan yang disebut

lapisan perikardium, di mana lapisan perikardium ini di bagi

menjadi 3 lapisan yaitu :

1. Lapisan fibrosa, yaitu lapisan paling luar pembungkus

jantungyang melindungi jantung ketika jantung mengalami

overdistention. Lapisan fibrosa bersifat sangat keras dan

bersentuhan langsung dengan bagian dinding dalam

sternum rongga thorax, disamping itu lapisan fibrosa ini

termasuk penghubung antara jaringan, khususnya pembuluh

darah besar yang menghubungkan dengan lapisan ini (exp:

vena cava, aorta, pulmonal arteri dan vena pulmonal).

2. Lapisan parietal, yaitu bagian dalam dari dinding lapisan

fibrosa

3. Lapisan Visceral, lapisan perikardium yang bersentuhan

dengan lapisan luar dari otot jantung atau epikardium.

Diantara lapisan pericardium parietal dan lapisan perikardium visceral

terdapat ruang atau space yang berisi pelumas atau cairan serosa atau yang

disebut dengan cairan perikardium. Cairan perikardium berfungsi untuk

melindungi dari gesekan-gesekan yang berlebihan saat jantung berdenyut

SIANOSIS 4

Page 5: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

atau berkontraksi. Banyaknya cairan perikardium ini antara 15 - 50 ml,

dan tidak boleh lapisan otot jantung terbagi menjadi 3 yaitu :

kurang atau lebih karena akan mempengaruhi fungsi kerja jantung.

Lapisan Otot Jantung

1. Epikardium,yaitu bagian luar otot jantung atau pericardium

visceral

2. Miokardium, yaitu jaringan utama otot jantung yang

bertanggung jawab atas kemampuan kontraksi jantung.

3. Endokardium, yaitu lapisan tipis bagian dalam otot jantung

atau lapisan tipis endotel sel yang berhubungan langsung

dengan darah dan bersifat sangat licin untuk aliran darah,

seperti halnya pada sel-sel endotel pada pembuluh darah

lainnya.

SIANOSIS 5

Page 6: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

Katup Jantung

Katup jatung terbagi menjadi 2 bagian, yaitu katup yang

menghubungkan antara atrium dengan ventrikel dinamakan katup

atrioventrikuler, sedangkan katup yang menghubungkan sirkulasi

sistemik dan sirkulasi pulmonal dinamakan katup semilunar.

Katup atrioventrikuler terdiri dari katup trikuspid yaitu

katup yang menghubungkan antara atrium kanan dengan ventrikel

kanan, katup atrioventrikuler yang lain adalah katup yang

menghubungkan antara atrium kiri dengan ventrikel kiri yang

dinamakan dengan katup mitral atau bicuspid.

Katup semilunar terdiri dari katup pulmonal yaitu katup

yang menghubungkan antara ventrikel kanan dengan pulmonal

trunk, katup semilunar yang lain adalah katup yang menghubungkan

antara ventrikel kiri dengan asendence aorta yaitu katup aorta.

Katup berfungsi mencegah aliran darah balik ke ruang

jantungsebelumnya sesaat setelah kontraksi atau sistolik dan sesaat

saat relaksasi atau diastolik. Tiap bagian daun katup jantung diikat

oleh chordae tendinea sehingga pada saat kontraksi daun katup tidak

terdorong masuk keruang sebelumnya yang bertekanan rendah.

SIANOSIS 6

Page 7: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

Chordae tendinea sendiri berikatan dengan otot yang disebut

muskulus papilaris.

Seperti gambar diatas yang menunjukan katup trikuspid 3

daun katup (tri =3), katup aorta dan katup pulmonal juga

mempunya 3 daun katup. Sedangkan katup mitral atau biskupid

hanya mempunyai 2 daun katup.

Ruang, Dinding & Pembuluh Darah Besar Jantung

Jantung kita dibagi menjadi 2 bagian ruang, yaitu :

1. Atrium (serambi)

2. Ventrikel (bilik)

Karena atrium hanya memompakan darah dengan jarak

yang pendek, yaitu ke ventrikel. Oleh karena itu otot atrium lebih

tipis dibandingkan dengan otot ventrikel.

Ruang atrium dibagi menjadi 2, yaitu atrium kanan dan

atrium kiri. Demikian halnya dengan ruang ventrikel, dibagi lagi

menjadi 2 yaitu ventrikel kanan dan ventrikel kiri. Jadi kita boleh

mengatakan kalaujantung dibagi menjadi 2 bagian yaitu jantung

bagian kanan (atrium kanan & ventrikel kanan) dan jantung bagian

kiri (atrium kiri & ventrikel kiri).

Kedua atrium memiliki bagian luar organ masing-masing

yaitu auricle. Dimana kedua atrium dihubungkan dengan satu

SIANOSIS 7

Page 8: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

auricle yang berfungsi menampung darah apabila kedua atrium

memiliki kelebihan volume.

Kedua atrium bagian dalam dibatasi oleh septal atrium. Ada

bagian septal atrium yang mengalami depresi atau yang dinamakan

fossa ovalis, yaitu bagian septal atrium yang mengalami depresi

disebabkan karena penutupan foramen ovale saat kita lahir.

Ada beberapa ostium atau muara pembuluh darah besar yang perlu

anda ketahui yang terdapat di kedua atrium, yaitu :

Ostium Superior vena cava, yaitu muara atau lubang yang

terdapat diruang atrium kanan yang menghubungkan vena

cava superior dengan atrium kanan.

Ostium Inferior vena cava, yaitu muara atau lubang yang

terdapat di atrium kanan yang menghubungkan vena cava

inferior dengan atrium kanan.

Ostium coronary atau sinus coronarius, yaitu muara atau

lubang yang terdapat di atrium kanan yang menghubungkan

sistem venajantung dengan atrium kanan.

Ostium vena pulmonalis, yaitu muara atau lubang yang

terdapat di atrium kiri yang menghubungkan antara vena

pulmonalis dengan atrium kiri yang mempunyai 4 muara.

Bagian dalam kedua ruang ventrikel dibatasi oleh septal

ventrikel, baik ventrikel maupun atrium dibentuk oleh kumpulan

otot jantungyang mana bagian lapisan dalam dari masing-masing

ruangan dilapisi oleh sel endotelium yang kontak langsung dengan

darah. Bagian otot jantung di bagian dalam ventrikel yang berupa

tonjolan-tonjolan yang tidak beraturan dinamakan trabecula. Kedua

otot atrium dan ventrikel dihubungkan dengan jaringan

penghubung yang juga membentuk katup jatung dinamakan sulcus

coronary, dan 2 sulcus yang lain adalah anterior dan posterior

interventrikuler yang keduanya menghubungkan dan memisahkan

antara kiri dan kanan kedua ventrikel.

SIANOSIS 8

Page 9: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

Perlu anda ketahui bahwa tekanan jantung sebelah kiri lebih

besar dibandingkan dengan tekanan jantung sebelah kanan,

karenajantung kiri menghadapi aliran darah sistemik atau sirkulasi

sistemik yang terdiri dari beberapa organ tubuh sehingga

dibutuhkan tekanan yang besar dibandingkan dengan jantungkanan

yang hanya bertanggung jawab pada organ paru-paru saja,

sehingga otot jantung sebelah kiri khususnya otot ventrikel sebelah

kiri lebih tebal dibandingkan otot ventrikel kanan.

Pembuluh Darah Besar Jantung

Ada beberapa pembuluh besar yang perlu anda ketahui, yaitu:

• Vena cava superior, yaitu vena besar yang membawa darah kotor

dari bagian atas diafragma menuju atrium kanan.

• Vena cava inferior, yaitu vena besar yang membawa darah kotor

dari bagian bawah diafragma ke atrium kanan.

• Sinus Coronary, yaitu vena besar di jantung yang membawa darah

kotor dari jantung sendiri.

• Pulmonary Trunk,yaitu pembuluh darah besar yang membawa

darah kotor dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis

• Arteri Pulmonalis, dibagi menjadi 2 yaitu kanan dan kiri yang

membawa darah kotor dari pulmonary trunk ke kedua paru-paru.

• Vena pulmonalis, dibagi menjadi 2 yaitu kanan dan kiri yang

membawa darah bersih dari kedua paru-paru ke atrium kiri.

• Assending Aorta, yaitu pembuluh darah besar yang membawa

darah bersih dari ventrikel kiri ke arkus aorta ke cabangnya yang

bertanggung jawab dengan organ tubuh bagian atas.

• Desending Aorta,yaitu bagian aorta yang membawa darah bersih

dan bertanggung jawab dengan organ tubuh bagian bawah.

SIANOSIS 9

Page 10: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

Penyakit katup jantung menyebabkan kelainan-kelainan

pada aliran darah yang melintasi katup-katup tersebut. Katup

normal memiliki dua ciri aliran yang kritis : aliran searah dan

aliran yang tidak dihalangi. Katup akan terbuka jika tekanan dalam

ruang jantung di proksimal katup lebih besar dari tekanan dalam

ruang atau pembuluh di sebelah distal katup. Daun katup

sedemikian responsifnya sehingga perbedaan tekanan yang kecil

(kurang dari 1 mmHg) antara dua ruang jantung sudah mampu

membuka dan menutup daun katup tersebut.

Katup yang terserang penyakit dapat menimbulkan dua

jenis gangguan fungsional: insufisiensi katup-daun katup tidak

dapat menutup dengan rapat sehingga darah dapat mengalir balik

(sinonimnya adalah regurgitasi katup dan inkompetensi katup);

stenosis katup-lubang katup mengalami penyempitan sehingga

aliran darah mengalami hambatan. Insufisiensi dan stenosis dapat

terjadi bersamaan pada satu katup, dikenal sebagai “lesi campuran”

atau sendiri-sendiri. Yang terakhir ini disebut “lesi murni.

SIANOSIS 10

Page 11: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

2.2 SIANOSIS

Definisi

Sianosis adalah warna kebiru-biruan pada kulit dan selaput

lendir yang terjadi akibat peningkatan jumlah absolut Hb tereduksi

(Hb yang tidak berikatan dengan O2). Sianosis biasanya tidak

diketahui sebelum jumlah absolut Hb tereduksi mencapai 5 gram

per 100 mlatau lebih pada seseorang dengan konsentrasi Hb

normal (saturasi oksigen [SaO2] kurang dari90 %). Jumlah normal

Hb tereduksi dalam jaringan kapier adalah 2,5 gram per 100 ml.

Padaorang dengan konsentrasi Hb yang normal sianosis akan

pertama kali terdeteksi pada SaO2 kira-kira 75% dan PaO250

mmHg atau kurang.1)

Sianosis dapat merupakan tanda insufisiensi pernapasan,

meskipun bukan merupakantanda yang dapat diandalkan. Penderita

anemia (konsentrasi Hb rendah) mungkin tidak pernah mengalami

sianosis walaupun mereka menderita hipoksia jaringan yang berat

karena jumlah absolut Hb tereduksi kemungkinan tidak dapat

mencapai 5 gram per 100 ml.Sebaliknya, orang yang menderita

polisitemia (konsentrasi Hb yang tinggi) dengan mudahmempunyai

kadar Hb tereduksi 5 gram per 100 ml walaupun hanya mengalami

hipoksia yangringan sekali. Faktor-faktor lain yang menyulitkan

pengenalan sianosis adalah variasiketebalan kulit, pigmentasi dan

kondisi penerangan. Sejumlah kecil methemoglobin

atausulfhemoglobin dalam sirkulasi dapat menimbulkan sianosis

walaupun jarang terjadi. Ada banyak hal yang mengakibatkan

sianosis (dan sianosis sulit dikenali) sehingga sianosismerupakan

petunjuk insufisiensi paru yang tidak dapat diandalkan.

SIANOSIS 11

Page 12: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

Etiologi

Ada dua jenis sianosis : sianosis sentral dan sianosis perifer.

Sianosis sentral disebabkan oleh insufisiensi oksigenasi Hb dalam

paru, dan paling mudah diketahui pada wajah, bibir, cuping telinga

serta bagian bawah lidah. Selain sianosis yang disebabkan oleh

insufisiensi pernapasan (sianosis sentral), akan terjadi sianosis

perifer bila aliran darah banyak berkurang sehingga sangat

menurunkan saturasi darah vena, dan akan menyebabkan suatu

daerah menjadi biru. Sianosis perifer dapat terjadi akibat

insufisiensi jantung, sumbatan pada aliran darah, atau

vasokonstriksi pembuluh darah akibat udara dingin.

Patofisiologi

Peningkatan jumlah hemoglobin yang menurun dalam

pembuluh-pembuluh darah kulit menimbulkan sianosis dapat

diterima oleh peningkatan kuantitas darah vena di kulit sebagai

hasil dilatasi venula dan ujung vena kapiler atau oleh pengurangan

saturasi oksigen di daerah kapiler. Umumnya gejala sianosis

tampak dengan nyata kalau konsentrasi rata-rata hemoglobin

tereduksi di dalam pembuluh darah kapiler melebihi 5g/dL. Hal

yang penting dalam menimbulkan sianosis adalah jumlah absolut

hemoglobin tereduksi dan bukan jumlah relatif. Jadi, pasien anemia

berat, jumlah relatif hemoglobin tereduksi di dalam darah vena

mungkin sangat besar bila diperhitungkan terhadap jumlah total

hemoglobin.

Namun demikian, karena konsentrasi total hemoglobin ini

sangat menurun, maka jumlah absolut hemoglobin tereduksi

mungkin tetap kecil dan dengan demikian pasien anemia berat

yang bahkan dengan desaturasi arterial yang mencolok tidak

memperlihatkan sianosis. Sebaliknya semakin tinggi kandungan

total hemoglobin, semakin besar kecenderungan ke arah sianosis.

SIANOSIS 12

Page 13: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

Jadi, pasien dengan polisitemia vera yang nyata akan cenderung

untuk mengalami sianosis pada tingkat saturasi oksigen arterial

yang lebih tinggi bila dibandingkan pasien dengan nilai hematokrit

yang normal. Demikian pula, kongesti pasif setempat yang

menyebabkan peningkatan umlah total hemoglobin tereduksi di

dalam pembuluh darah pada suatu daerah tertentu dapat

menyebabkan sianosis. Sianosis juga terlihat kalau terdapat

hemoglobin nonfungsional seperti methemoglobin atau

sulfhemoglobin di dalam darah.

Sianosis sejak lahir berkaitan dengan penyakit jantung

kongenital. Sianosis yang timbul akut dapat terjadi pada penyakit

saluran pernapasan yang berat, terutama obstruksi akut pada

saluran napas. Pada pasien dengan anemia berat, di mana kadar

hemoglobin turun secara bermakna, sianosis mungkin tidak

dijumpai. Beberapa pekerja, seperti tukang las listrik, menghirup

kadar toksik gas nitrogen yang dapat menimbulkan sianosis dengan

methemoglobinemia. Methemoglobinemia herediter adalah suatu

kelainan hemoglobin primer yang menyebabkan sianosis

kongenital.

Perbedaan sianosis perifer dan sianosis central

Sianosis merupakan kebiruan dikulit dan mukosa karena

hemoglobin tereduksi yang berlebihan dalam darah. Perubahan

warna kebirua ini terjadi meningkatnya hemoglobinter

deoksigenase dalam darah yang masuk ke jaringan.

SIANOSIS 13

Page 14: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

Sianosis dibagi menjadi “sentral” dan“perifer”. Adapun

pebedaan anatara keduanya sebagai berikut :

1. Sianosis sentral

Ditandai dengan pengurangan saturasi oksigen

arteri ,disebabkan pencampuran darah vena arteri, pada kondisi

pirau kanan-kekiri, atau penyakit paru yang menyebabkan

gangguan pengambilan oksigen. Pirau kanan-ke-kiri dapat berasal

dari interkardiak ( penyakit jantung sianotik congenital

dengantidak adanya septum interventrikel atau septum interatrium

atau defek padakeduanya ) atau ekstrakardiak ( mal-formasi

arteriovena pulmonalis ). Sianosis sentral paling baik dicari pada

pemeriksaan membrane mukosa oral dan secara klinis muncul jika

terdapat Hb terdeoksigenasi >40 g/L. Sianosis sentral biasanya

tidak mengalami perbaikan jika diberikan oksigen inspirasi

konsentrasi tinggi, tidak seperti sianosis perifer. Pada individu

berkulit gelap sianosis baru terlihat smapai kadar Hb-reduksilebih

tinggi. Sianosis dapat terjadi, walaupun jarang, akibat adanya

pigmen Hbabnormal seperti metehemoglobinemia.

2. Sianosis perifer

Biasanya karena vasokntriksi kuli, baik karena

pajananterhadap dingin atau fenomena Raynaud. Sianosis paling

mudah terlihat jika curah jantung berkurang akibat berbagai sebab.

Sementara sianosis sentral biasanya akanmemburuk waktu

aktivitas fisik, sianosis perifer biasanya tidak berubah jika curah

jantung jelek, atau mungkin membaik bersama reflex vasodilatasi

jika gangguanutamanya karena kelainan vasokontriksi. Bila

terdapat gangguan sentral sebagain penyebab sianosis, sianosis

perifer harus ada juga, sedangkan sianosis karena penyebab perifer

tidak akan menyebabkan sianosis pada membrane mukosa.

SIANOSIS 14

Page 15: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

Secara singkat perbedaan sianosis sentral dan sianosis perifer adalah

sebagai berikut :

Sianosis Sentral Sianosis Perifer

§ Kelainan jantung dengan pirau kanan ke kiri à tidak terjadi kenaikan tekanan parsial O2 yang menyolok

§ Penyakit paru dengan oksigenasi yang berkurang : tekanan parsial O2

↑ 100-150 mmHg atau lebihKurangnya saturasi O2 arteri sistemik*Biasanya terlihat di mukosa bibir, lidah dan konjungtiva

§ Insufisiensi Jantung§ Sumbatan aliran darah§ Curah jantung ↓§ Vasospasme

Aliran darah yang melambat di daerah sianotik : Kontak darah lebih lama dengan jaringan, Pengambilan O2 lebih banyak dari normalVasokonstriksi sebagai kompensasi COP yang rendahGangguan sirkulasi seperti renjatan*Biasanya terlihat di daun telinga, ujung jari dan ujung hidung

Pada tipe sentral, terdapat darah arteri yang tidak

mengalami saturasi atau derivat hemoglobin abnormal, dan

membrana mukosa dan kulit terkena. Sianosis perifer disebabkan

oleh perlambatan aliran darah ke area dan ekstraksi oksigen besar

secara abnormal dari darah arteri tersaturasi secara normal.

Sianosis ini disebabkan oleh vasokonstriksi dan aliran darah perifer

yang berkurang, seperti terjadi paparan dingin, syok, gagal

kongestif dan penyakit vaskuler perifer. Sering pada kondisi ini,

membrana mukosa rongga mulut atau semua yang ada di bawah

lidah dapat terhindar. Perbedaan klinis antara sianosis perifer dan

sentral tidak selalu sederhana, dan pada kondisi seperti syok

kardiogenik dengan edema paru mungkin terdapat campuran kedua

tipe ini.

SIANOSIS 15

Page 16: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

2.3 PENGERTIAN PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Penyakit jantung bawaan adalah penyakit yang dibawa oleh

anak sejak ia dilahirkanakibat proses pembentukan jantung yang

kurangsempurna. Proses pembentukan jantung ini terjadi padaawal

pembuahan (konsepsi). Pada waktu jantungmengalami proses

pertumbuhan di dalam kandungan,ada kemungkinan mengalami

gangguan. Gangguanpertumbuhan jantung pada janin ini terjadi

pada usia tigabulan pertama kehamilan, karena jantung

terbentuksempurna pada saat janin berusia empat bulan

(Dhania,2009).

Jenis-jenis penyakit jantung bawaan

a. PJB non-Sianotik

1. Ventricular septum defek (VSD)

2. Patent duktus arteriosus (PDA)

3. Arterial septal defek

4. Aorta stenosis

5. Coarctatio aorta

6. Pulmonal stenosis

b. PJB Sianotik

1. Tetralogi fallot

2. Pulmonary atresia

3. Tricuspid atresia

SIANOSIS 16

Page 17: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

BAB III

PEMBAHASAN

3.1 SKENARIO

SIANOSIS

Seorang wanita berusia 35 tahun berprofesi sebagai seorang atlet lari

datang ke poliklinik RS dengan keluhan nyeri pada daerah tungkai bawah

kanan. Nyeri bersifat panas dan nyeri bila kena sentuhan. Keluhan dirasakan

sudah sejak 1 minggu. Keluhan lain yang sering dirasakan adalah timbulnya

varises pada kaki sebelah kiri. Keluhan yang sama pernah dirasakan sesaat

setelah menjalani persalinan melalui operasi, muncul gambaran seperti

memar kemerahan pada beberapa daerah termasuk tangan bekas tusukan

jarum infuse dan daerah bekas operasi.

Dari hasil pemeriksaan fisik didapatkan tekanan darah 110/80 mmHg, nadi 94

x/mnt, suhu badan 38,5ºC. Status lokalis didapatkan pada daerah Regio Cruris

dextra bagian medial s/d paha bagian medial berwarna kemerahan dan varises

dikaki sebelah kiri.

Bagaimana saudara menjelaskan apa yang terjadi pada pasien diatas?

3.2 TERMINOLOGI

Sianosis adalah diskolorasi kebiruan pada kulit dan membran mukosa akibat konsentrasi yang berlebihan hemoglobin tereduksi dalam darah.

Takipneu adalah peningkatan frekwensi pernapasan lebih dari 24x/menit

Takikardi adalah peningkatan denyut jantung > dari 100x/menit

Clubbing finger adalah pembesaran yang selektif dan bersifat bulosa

(menggembung) pada seklmen distal jari-jari tangan serta jari-jari kaki

sebagai akibat dari poliverasi jaringan ikat khususnya di permukaaan

dorsal sekmen tersebut.

SIANOSIS 17

Page 18: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

3.3 PERMASALAHAN DAN JAWABAN

1. Kenapa sianosisnya terlihat pada bibir dan kuku?

Sebenarnya sianosis terjadi di seluruh kapiler tubuh tetapi sianosis terlihat

jelas di bibir dan kuku karena daerah tersebut merupakan daerah yang

lebih dingin dan memiliki lapisan yang lebih tipis sehingga terlihat lebih

jelas.

2. Kenapa sianosis bertambah parah bila anak menangis?

Sianosis bertambah bila menangis karena pada saat menangis, terjadi

spasme otot-otot outflow trunk sehingga aliran darah ke paru-paru

berkurang. Akibatnya, semakin sedikit darah yang dioksigenasi di dalam

paru-paru sehingga saturasi oksigen berkurang dan sianosis akan

bertambah.

3.4 DIAGNOSA BANDING

3.4.1 Atresia Trikuspid

Definisi

Atresia Trikuspid adalah penyakit jantung bawaan (setelah

lahir) yang terjadi karena kelainan perkembangan dari jantung

janin pada kehamilan 8 minggu. Normalnya katup tricuspid barada

di antara atrium kanan dan ventrikel kanan, namun hal ini tidak

berkembang selama kehamilan.

Normalnya, darah yang sedikit mengandung oksigen masuk

ke atrium kanan dari sirkulasi tubuh kemudian menuju ke ventrikel

kanan. Lalu dipompa sampai ke arteri pulmonary menuju paru-

paru untuk pertukaran oksigen. Darah yang kaya akan oksigen

kemudian menuju ke atrium kiri dan ventrikel kiri sebelum

diedarkan melalui aorta ke seluruh tubuh.

SIANOSIS 18

Page 19: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

Pada atresia tricuspid dapat terjadi :

Perkembangan ventrikel kanan kurang baik.

Kelainan perkembangan dari katup tricuspid menyebabkan

darah yang kurang oksigen tidak dapat menuju ventrikel kanan

untuk selanjutnya dialirkan ke paru-paru.

Terjadinya shunt pada dinding atrium dan dinding ventrikel

(atrial and ventricular septal defects) yang menyebabkan darah

yang kurang oksigen bercampur dengan darah yang banyak

mengandung okigen.

Paten duktus arteriosus juga menyebabkan darah dari aorta

mengalir menuju arteri pulmonal dan menuju paru-paru untuk

menerima oksigen.

SIANOSIS 19

Page 20: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

Prevalensi

Atresia Tricuspid merupakan 1-2% dari seluruh kasus penyakit

jantung bawaan. Penyakit ini tidak dipengaruhi oleh gender.

Patofisiologi

PIC 2.With tricuspid atresia, blood can’t be pumped to the lungs in the normal

way because of problems with right-sided heart structures.

Jantung terbentuk pada 8 minggu awal kehamilan. Pada

Atresia Trikuspid, jantung tidak berkembang baik pada

pertengahan periode perkembangan jantung tersebut.

Perkembangan ventrikel dipengaruhi oleh aliran darah yang

melaluinya. Karena darah tidak dapat masuk ke ventrikel kanan,

maka perkembangan ventrikel tersebut berkurang yang

menyebabkan ukurannya lebih kecil dari normal.

Beberapa kelainan congenital jantung disebabkan karena

pengaruh genetic seperti kerusakan pada gen, kromosom yang

abnormal, dan karena paparan lingkungan. Kebalikan, kelainan

jantung ini terjadi secara tiba-tiba tanpa sebab yang jelas.

SIANOSIS 20

Page 21: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

Gejala Klinis

Gejala umumnya terjadi tidak lama setelah kelahiran. Gejala yang

ditimbulkan berbeda-beda pada tiap anak. Gejala dapat berupa :

Kulit, bibir dan dasar kuku yang membiru.

Takipneu

Dispnue

Takikardi

Kulit yang dingin dan lembab

Gejala-gejala di atas dapat sama dengan beberapa kelainan jantung

lainnya.

3.4.2 Tetralogy of fallot

Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan biru

(sianotik) yang terdiri dari empat kelainan.

Secara anatomis malformasi terdiri dari 4 jenis kelainan:

1. defek septum interventrikular yang terletak tinggi.

2. aorta terletak lebih ke kanan dan di atas (menunggangi)

defek septum interfentrikel (dextroposed overriding aorta)

sehingga menerima darah dari ventikel kiri ke kanan.

3. stenosis katup pulmonal.

4. hipertropi ventrikel kanan.

Defek septum ventrikel, defek biasanya tunggal besar dan

bersifat non restriktif, 80% bersifat perimembran. Stenosis

pulmonal, pada sebagian besar kasus stenosis subinfundibulum,

katup biasanya abnormal, walaupun biasanya bukan sebagai

penyebab utama obstruksi dapat juga terjadi atresia dari katup atau

infundibulum, serta hipoplasi dari arteri pulmonal. Aorta

overriding, derajatnya berfariasi. Oleh karena itu tetralogi fallot

bisa sebagai double outlet ventrikel kanan bila lebih dari 50%

SIANOSIS 21

Page 22: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

muara aorta berada di ventrikel kanan. Hal ini penting saat

tindakan koreksi di mana diperlukan penutup yang lebih besar.

Lesi yang menyertai, penting diketahui Karena mempunyai nilai

pada saat tindakan koreksi bedah. Dapat berupa DSA, DSV tipe

muscular, defek septum atrioventrikel anomaly arteri koroner.

Prevalensi

TOF terjadi pada 10% total kelainan kongenital. TOF

adalah jenis tersering kelainan jantung sianotik. TOF dengan

absent pulmonary valve terjadi sekitar < 2% dari keseluruhan kasus

kelainan jantung kongenital. Adanya pulmonary atresia pada TOF

sekitar 15-20% dari keseluruhan kasus TOF

Etiologi dan patofisiologi

Salah satu penyebab paling sering dari cacat jantung

congenital adalah infeksi virus pada ibu selama trimester pertamam

kehamilan, yaitu ketika jantung mulai terbentuk. Cacat ini terutama

timbul bila ibu terkena cacar jerman pada saat itu begitu seringnya

sehingga dokter ahli kandungan menganjurkan untuk mengakhiri

kehamilan jika terjadi cacar jerman pada trimester pertama.

Beberapa cacat congenital jantung bersifat herediter karena

beberapa cacat telah diketahui terjadi pada kembar identik

demikian pada generasi selanjutnya. Anak dari pasien2 yang

menderita penyakit jantung congenital dan diobati secara

pembedahan mempunyai kurang lebih 10 kali lebih banyak resiko

menderita penyakit jantung congenital debanding dengan anak2

lain.

Kelainan ini sering ditemukan pada kelainan jantung

bawaan yang disertai cyanosis dan “clubbing” jari-jari.

Embriogenensis kombinasi kelainan ini berhubungan erat dengan

pembentukan septum interventrikel. Bagian membranosa septum

intervetrikel berasal dari septum yang membagi truncus arteriosus

SIANOSIS 22

Page 23: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

menjadi a. pulmonalis dan aorta. Pertumbuhan septum ini yang

berlainan dapat menyebabkan berbagai kelainan yang mengenai

aorta, a. pulmonalis dan septum intervetrikel. Letak septum yang

salah menyebabkan terbentuknya aorta yang lebar dan a.

pulmonalis yang sempit dengan stenosis. Dan perputaran ke

belakang berlebihan daripada truncus arteriosus memindahkan

aorta ke kanan sehingga terletak di kanan (dextroposisi) dan

berhubungan langsung dengan ventrikel kanan atau berhubungan

langsung dengan kedua ventrikel dan menerima darah dari bagian

kiri dan kanan. Akibat stenosis pulmonalis dan defek intervetrikel

terjadi aliran darah dari kiri ke kanan, terjadi kenaikan tekanan

dalam jantung bagian kanan sehingga menyebabkan hipertropi

ventrikel kanan.

Gambaran klinis

Perubahan fisiologi tergantung 2 variabel, derajat obstruksi

pulmonal dan resisternsi vascular sistemik. Sebagian besar pasien

akan mengalami gangguan pertumbuhan, kadang terjadi sirkulasi

kolateral ke paru sehingga dapat mempertahankan pertumbuhan.

Tiga tipe kolateral sistemik :

• Tipe I (cabang bronkhial) kolateral berasal dari arteri

bronkhialis, yang kemudian beranostomosis dengan

percabangan PA intrapulmonal

• Tipe II (cabang direct aorta) : kolateral berasal dari aorta

desendens yang menuju percabangan PA hilus. 2/3 pasien

dengan kolateral sistemik mempunyai tipe II.

• Tipe III (cabang indirect aorta) : aorta berasal dari cabang

aorta selain dari a. bronkhialis, seperti a. subklavia, IMA,

dll. Kolateral ini biasanya menuju PA di daerah sentral.

Sianosis yang terjadi simetris, akibat pirau dari vetrikel

kanan ke kiri melalui defek besar yang non-restriktif. Hipertropi

vetrikel kananbiasanya tidak terlalu berat, lain halnya dengan

SIANOSIS 23

Page 24: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

hipoplasi arteri pulmonal, sehingga tidak sampai terjadi obliterasi

rongga vetrikel kanan. Sehingga masih dimungkinkan tindakan

reparasi. Bila obstruksi pulmonal tidak terlalu berat maka derajat

sianosis pun ringan, dikenal sebagai acianotic fallot atau pink

tetralogi, dan kadang2 ditemui pada orang dewasa.

Dinamika sirkulasi abnormal. kesulitan fisiologis utama

akibat tetralogi fallot adalah karena darah tidak melewati paru

sehingga tidak mengalami oksigenasi atau aliran darah ke paru2

sangat berkurang akibat stenosis pulmonalis dan darah aorta

berasal dari ventrikel kanan dan kiri bercampur sehingga

sebagaian tidak mengandung oksigen. Sebanyak 75% darah vena

yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel

kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi. Ketika obstruksinya

berat, aliran darah pulmonal berkurang secara nyata. Pada beberapa

bayi dan anak2, obstruksi bersifat ringan tapi progressive..

Diagnosis tetralogi fallot biasanya berdasarkan atas (1) bayi

sianotik (2) tekanan sistolik ventrikel kanan tinggi sewaktu

dilakukan perekamam dengan kateterisasi, (3) terdapat perubahan

khas pada gambaran radiologik jantung yang menunjukkan

pembesaran ventrikel kanan, dan (4) angiogram menunjukkan

aliran darah abnormal yang melalui lubang septum interventrikel

dan masuk ke dalam aorta dan terdapat sedikit aliran darah melalui

Perjalanan Penyakit

Pasien akan makin sianosis (termasuk pink tet), oleh karena

perburukan RVOTO dan polisitemia. Terjadi polisitemia, clubbing.

Dapat terjadi spell hipoksik pada bayi/anak. Terjadi FTT dan

growth retardation. Komplikasi abses otak dan cerebrovascular

accident, dan SBE jarang terjadi. Dapat terjadi anemia defisiensi

besi dan koagulopati sbg komplikasi sianosis lama. Lebih 75 %

pasien yang menderita komplikasi paru akan meninggal dalam

masa bayi jika tidak mendapat tindakan bedah. Angka mortalitas

SIANOSIS 24

Page 25: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

tindakan bedah pada kelainan yang disertai komplikasi paru,

sebesar 40%. Sisa pasien yang dapat selamat tanpa tindakan bedah

pada akhirnya akan meninggal karena RV failure pada usia dewasa

muda.

3.4.3 Atresia pulmonal

Atresia pulmonary adalah suatu malformasi congenital dari

katup pulmonal berupa gagal berkembangnya katup pulmonal.

Katup ini tertutup sempurna sehingga mengganggu aliran keluar

darah dari jantung ke paru-paru.

Lokasi dari katup pulmonal yaitu dibagian kanan dari jantung

diantara ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis. Pada fungsi

jantung normal, katup pulmonal yang memiliki 3 flaps/daun katup,

akan membuka dan menutup bersamaan seperti sebuah pintu.

Katup ini membuka sebagai perantara aliran darah untuk masuk ke

dalam arteri pulmonalis dari ventrikel kanan ke paru-paru dan

penutupan dari katup ini berfungsi untuk menahan aliran darah

agar tidak masuk kembali ke ventrikel kanan. Pada atresi

pulmonary, katup ini seperti tertutup oleh lapisan jaringan sehingga

darah dari ventrikel kanan tidak dapat mengalir ke paru-paru untuk

di oksigenasi.

Prevalensi

Atresia pulmonary-Intact ventricular septum terjadi pada <

1 % dari seluruh kelainan jantung kongenital.

Klasifikasi

Ada 2 tipe dari atresia pulmonary yaitu :

1) Pulmonary Atresia dengan Intact Ventricular Septum (PA-IVS)

PA-IVS meliputi penutupan sempurna dari katup pulmonal yang

berlokasi di bagian kanan dari jantung. Adanya blockade ini

menyebabkan terjadinya gangguan aliran darah ke paru-paru.

Atresia pulmonary tidak mengancam perkembangan fetus karena

SIANOSIS 25

Page 26: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

kebutuhan oksigen fetus di penuhi oleh ibu melalui plasenta

sebelum paru-parunya berfungsi. Ketika bayi dilahirkan, paru-

parunya harus sudah berkembang agar dapat menyediakan

kebutuhan oksigen demi bertahan hidup. Tetapi pada atresia

pulmonary, katup pulmonal gagal berkembang sehingga paru-paru

tidak mendapat aliran darah dari ventrikel kanan untuk di

oksigenasi. Karena itu darah harus menempuh rute lain menuju ke

paru dan menerima oksigen. Foramen ovale normalnya tertutup

ketika bayi lahir, tetapi mungkin dapat tetap membuka pada

keadaan ini sehingga darah dapat mengalir melalui atrium kanan ke

atrium kiri. Dari sini darah akan terus mengalir ke ventrikel kiri

kemudian menuju ke aorta dan seluruh tubuh. Situasi ini tidak

mendukung kehidupan, dimana darah yang “miskin” akan oksigen

ini tidak dapat memenuhi semua kebutuhan tubuh. Karena itu, bayi

yang baru dilahirkan ini akan kebiruan, dan atresia pulmonary ini

biasanya akan terdiagnosis setelah beberapa menit bayi dilahirkan.

2) Pulmonary Atresia dengan Ventrikular Septal Defect (PA-VSD)

Patofisiologi

Adapun patofisisologi terjadinya atresia pulmonary adalah sebagai berikut:

1. Pada atresia pulmonal tidak terjadi hubungan langsung

antara Right Ventrikel dengan atresia pulmonary. Oleh

sebab itu PDA adalah sumber utama dari sirkulasi

pulmonal. Darah vena sistemik yang kembali ke Right

Atrium akan menuju Left Atrium melalui ASD atau

stretched-PFO. Right Atrium akan membesar dan hipertrofi

untuk mempertahankan shunt Right-Left. Right Ventrikel

biasanya hipoplastik dengan dinding yang tebal, tetapi

kadangkala dapat terjadi pada Right Ventrikel berukuran

normal dengan regurgitasi trikuspid. Vena dari paru dan

sistemik akan bercampur di Left Atrium dan kemudian ke

SIANOSIS 26

Page 27: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

aorta, seterusnya ke seluruh tubuh dan paru (melalui PDA).

Terjadi volume overload pada jantung kiri yang

proporsional terhadap besarnya PBF. Oleh karena PDA

akan segera menutup setelah kelahiran, bayi akan menjadi

sianosis berat dan ukuran jantung menjadi normal atau

sedikit membesar.

2. Pada pemeriksaan, bayi terlihat sianotik berat, dan S2

terdengar tunggal oleh karena hanya ada satu katup AV

yang menutup. Dapat terdengar murmur kontinyu dari

PDA. Kondisi akan terlihat memburuk dengan cepat yang

menandakan terjadinya penutupan spontan PDA.

Diperlukan infus prostaglandin untuk membuka atau

mempertahankan patensi duktus.

Manifestasi Klinis

Adapun gejala-gejala klinis yang didapat adalah sebagai berikut :

• Sianosis terjadi sejak kelahiran.

• Dari pemeriksaan fisik ditemukan tanda-tanda sianosis

berat dan takipneu

• S2 tunggal, murmur biasanya tidak terdengar, tetapi

mungkin saja terdengar murmur halus dari TR atau dari

PDA.

SIANOSIS 27

Page 28: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

3.5 DIAGNOSA PASTI

Dilihat dari gejala maka pada skenario ini kami mengambil

keputusan bahwa diagnosis pasti dari skenario ini adalah

Tetralogy of fallot.

3.6 PENATALAKSANAAN

Pemberian obat-obatan sifatnya suportif. Terapi propanolol

oral 0,5-1,5 mg/kg tiap 6 jam untuk prevensi spell. Pemberian

suportif antibiotika, preparat Fe

Operasi reparasi baisany terjadi pada masa anak2. namun

dapat saja di temukan TF pada dewasa muda tanpa tindakan

operatif sebelumnya. Bila ditemukan pada dewasa operasi masih

masih dianjurkan karena hasilnya bila dibandingkan dengan

operasi pada masa kanak2 sama baiknya.

Bentuk operasi adalah penutupan DSV dan menghilangkan

obstruksi pulmonal. Upaya menghilangkan obstruksi ini dapat

dilakukan melalui valvulotomi pulmonal, reseksi otot

infundibulum pada muara pulmonal, implantsi katup pulmonal baik

hemograf ataupun bioprotese katup babi, atau operasipints ekstra

kardiak antara vetrikel kanan dan arteri pulmonalis dan dapat pula

dilakukan angioplasty pada arteri pulmonal sentral.

Sedangkan terapi medikmentosa, mencakup pemakaian

antibiotok untuk mencegah endokarditis, beta bloker untuk

menurunkan heart rate sehingga dapat mnghindari spell, dan bila

diperlukan dapat dilakuakn flebotomi.

Factor yang dapat menyulitkan pengobatan pasien2 dengan

TOF termasuk infeksi endokardities, paradoxic embolism,

eritrositosis yang berlebihan, cacat koagulation, infark serebral

atau abses.

SIANOSIS 28

Page 29: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

Umumnya buruk, kecuali bila diperbaiki. Biasanya

penderita meninggal pada masa kanak2 atau dewasa muda dengan

umur rata2 12 tahun. Sebab mati : payah jantung kanan,

endikarditis bacterialis menunggangi anomaly jantung, abses otak,

infeksi saluan pernafasan interkuren.

Tindakan shunt procedure mempunyai resiko kematian

antara 5 - 15% saat tindakan dan resiko kematian pasca operasi

sebesar 5-20% pada single-stage repair.

3.7 PROGNOSIS

Umumnya buruk, kecuali bila diperbaiki. Biasanya

penderita meninggal pada masa kanak2 atau dewasa muda dengan

umur rata2 12 tahun. Sebab mati : payah jantung kanan,

endikarditis bacterialis menunggangi anomaly jantung, abses otak,

infeksi saluan pernafasan interkuren.

Tindakan shunt procedure mempunyai resiko kematian

antara 5 - 15% saat tindakan dan resiko kematian pasca operasi

sebesar 5-20% pada single-stage repair.

SIANOSIS 29

Page 30: pleno 1 modul 10 sianosis.docx

BAB IV

KESIMPULAN

SIANOSIS 30