Beberapa Tipe Penyakit Beberapa Tipe Penyakit Jantung Bawaan pada Jantung Bawaan pada

AnakAnak

Katup-katup Jantung Katup-katup Jantung TerbukaTerbuka

Klasifikasi UmumKlasifikasi UmumI. Tidak Sianosis: tanpa pirau (pengalihan)I. Tidak Sianosis: tanpa pirau (pengalihan)

1. Stenosis Katup Pulmonal1. Stenosis Katup Pulmonal (PS)(PS)

2. Koarktasio 2. Koarktasio (Penyempitan)(Penyempitan) Aorta Aorta (KA)(KA)

II. Tidak Sianosis: dengan pirau kiri ke kananII. Tidak Sianosis: dengan pirau kiri ke kanan1. Defek Septum Ventrikel (VSD)1. Defek Septum Ventrikel (VSD)

2. Duktus Arteriosus Patent 2. Duktus Arteriosus Patent (Terbuka)(Terbuka) (PDA) (PDA)

3. Defek Septum Atrium (ASD)3. Defek Septum Atrium (ASD)

III. Sianosis: dengan pirau kanan ke kiriIII. Sianosis: dengan pirau kanan ke kiri1. Tetralogi Fallot1. Tetralogi Fallot

2. Transposisi Arteri-arteri Besar2. Transposisi Arteri-arteri Besar

Stenosis Katup Pulmonal Stenosis Katup Pulmonal 4 tipe4 tipe ValvulerValvuler: sering, terutama krn penebalan katup: sering, terutama krn penebalan katup

InfundibulerInfundibuler: hipertrofi otot pintu keluar dari : hipertrofi otot pintu keluar dari Ventrikel Kanan. Ventrikel Kanan. Kelainan pada otot yang berupa pita, dapatKelainan pada otot yang berupa pita, dapat membagi Ventrikel kanan menjadi 2. membagi Ventrikel kanan menjadi 2. Biasanya terjadi bersama dengan stenosisBiasanya terjadi bersama dengan stenosis

pulmonal tipe valvuler.pulmonal tipe valvuler.

Atresia Katup PulmonalAtresia Katup Pulmonal: terberat. Hanya bisa : terberat. Hanya bisa hidup bila ada PDA juga atau pembuluh hidup bila ada PDA juga atau pembuluh kolateral lainkolateral lain

Stenosis Cabang Arteri PulmonarisStenosis Cabang Arteri Pulmonaris: akibat: akibatdari infeksi Rubella intra uterin.dari infeksi Rubella intra uterin.

Gambaran KlinisGambaran Klinis: : Pulmonary Pulmonary StenosisStenosis

Kalau stenosis ringian tidak ada gejala, tetapi bising terdengarKalau stenosis ringian tidak ada gejala, tetapi bising terdengar Getaran sistolik terletak pada sela iga ke 2 kiri pada tipe Getaran sistolik terletak pada sela iga ke 2 kiri pada tipe

infundibular.infundibular.

Bisingnya keras (4-5 /6) kasar & bersifat ejeksi, Bisingnya keras (4-5 /6) kasar & bersifat ejeksi, tumpang-tindih dengan bunyi jantung IItumpang-tindih dengan bunyi jantung II

Bila stenosis berat, anak sangat lelah, namun belum Bila stenosis berat, anak sangat lelah, namun belum dispnea.dispnea.

Bising paling keras di sela iga ke2 atau ke3 kiri dan Bising paling keras di sela iga ke2 atau ke3 kiri dan penjalarannya lebar. penjalarannya lebar.

Jelas dapat teraba getaran bising. Jelas dapat teraba getaran bising.

Sering teraba gelombang “a” pada vena leher yang Sering teraba gelombang “a” pada vena leher yang menunjukkan adanya hipertrofi Ventrikel kananmenunjukkan adanya hipertrofi Ventrikel kanan

Permeriksaan Lab: Permeriksaan Lab: Pulmonary Pulmonary StenosisStenosis

Dada normal kalau PS ringan.Dada normal kalau PS ringan.

Semakin berat kelainannya Atrium kanan Semakin berat kelainannya Atrium kanan semakin berdilatasi disertai diatasi Arteri semakin berdilatasi disertai diatasi Arteri Pulmonaris utama (dilatasi pascastenosis). Pulmonaris utama (dilatasi pascastenosis).

Ateri Pulmonaris proximal biasanya normal. Ateri Pulmonaris proximal biasanya normal. Vaskularisasi paru-paru normal. Vaskularisasi paru-paru normal.

Diagnosa dibuat dengan Diagnosa dibuat dengan katerisasi jantungkaterisasi jantung

Natalaksana Natalaksana Pulmonary StenosisPulmonary Stenosis

Bila perbedaan tekanan sistolik di Arteri Bila perbedaan tekanan sistolik di Arteri Pulmonaris & Ventrikel kanan > 50 mmHG, Pulmonaris & Ventrikel kanan > 50 mmHG,

perlu bedah.perlu bedah.

Biasanya dioperasi pada umur 2 – 8 tahun.Biasanya dioperasi pada umur 2 – 8 tahun.

Koarktasio (Penyempitan) AortaKoarktasio (Penyempitan) Aorta

Lebih sering terjadi pada laki-laki bila koarktasi Lebih sering terjadi pada laki-laki bila koarktasi merupakan satu-satunya kelainanmerupakan satu-satunya kelainan..

Dua tipe: Infantil & DewasaDua tipe: Infantil & Dewasa

Koarktasio AortaKoarktasio Aorta : Tipe : Tipe InfantilInfantil

Konstriksi letaknya Konstriksi letaknya proksmalproksmal terhadap terhadap duktus arteriosus. duktus arteriosus.

Biasanya berat & berhubungan dengan PDA Biasanya berat & berhubungan dengan PDA & VSD. & VSD.

Sirkulasi kolateral biasanya sedikit sekali Sirkulasi kolateral biasanya sedikit sekali (atau tidak ada) pada koartasio/penyempitan (atau tidak ada) pada koartasio/penyempitan praeduktal (infantil) karena hanya sedikit praeduktal (infantil) karena hanya sedikit darah yang mengalir melalui arkus aorta darah yang mengalir melalui arkus aorta pada waktu kehidupan janin.pada waktu kehidupan janin.

Gambaran klinis pada Gambaran klinis pada bayi KA bayi KA

Pada hari2 pertama mungkin tampak sehat, Pada hari2 pertama mungkin tampak sehat, tetapi tetapi denyut arteri2 femoral tidak adadenyut arteri2 femoral tidak ada. .

Karena aorta desendens terutama mendapat Karena aorta desendens terutama mendapat pasokan darah dari arteri pulmonaris melalui pasokan darah dari arteri pulmonaris melalui duktus yang terbukaduktus yang terbuka

Maka kalau duktus mulai menutup, bayi akan Maka kalau duktus mulai menutup, bayi akan perburukan serta perburukan serta gagal/payah jantung & gagal/payah jantung & asidosis berat . asidosis berat .

Diagnosis dibuat dengan katerisasi jantung Diagnosis dibuat dengan katerisasi jantung segera.segera.

Koarktasio AortaKoarktasio Aorta : Tipe : Tipe Anak / Anak / DewasaDewasa

Konstriksi letaknyanya tepat disebelah Konstriksi letaknyanya tepat disebelah distaldistal arteri arteri subklavia kiri & duktus (subklavia kiri & duktus (yang tertutupyang tertutup) )

Sering katup aorta bicuspid. Sering katup aorta bicuspid.

Pada tipe pasca-duktal ini terbentuk Pada tipe pasca-duktal ini terbentuk kolateralkolateral selama selama prenatal, sebagai jalan utama darah untuk menuju ke prenatal, sebagai jalan utama darah untuk menuju ke bagian bawa tubuh yang distal dari penyempitan. bagian bawa tubuh yang distal dari penyempitan.

Karena itu terjadi Karena itu terjadi anastomosisanastomosis (sambungan)(sambungan) antara antara (a.) arteri mamaria interna & arteri epigastrika dan (b.) (a.) arteri mamaria interna & arteri epigastrika dan (b.) cabang-cabang arteri subklavia di lehercabang-cabang arteri subklavia di leher

Koarktasi Aorta Tipe Koarktasi Aorta Tipe Anak/Dewasa (Pasca-duktus)Anak/Dewasa (Pasca-duktus)

Gambaran klinis pada KA Gambaran klinis pada KA anak besar & KA dewasa anak besar & KA dewasa

(Pasca-duktus)(Pasca-duktus) Biasanya tidak bergejala, & ditemukan pada Biasanya tidak bergejala, & ditemukan pada

pemeriksaan rutin karena ada bising atau pemeriksaan rutin karena ada bising atau hipertensi (di lengan). hipertensi (di lengan).

Sulit menyentukan nadi femoral yang lebih lemah & Sulit menyentukan nadi femoral yang lebih lemah & terlambat dibandingkan nadi radial. terlambat dibandingkan nadi radial.

TD tungkai < TD lengan. TD tungkai < TD lengan.

Bising sangat bervariasi, biasanya bising ejeksi- Bising sangat bervariasi, biasanya bising ejeksi- sistolik yang berasal dari katup aorta atau segmen sistolik yang berasal dari katup aorta atau segmen aorta yang sempit. aorta yang sempit.

Pembuluh koateral dapat terlihat atau teraba pada Pembuluh koateral dapat terlihat atau teraba pada bagian atas tubuh.bagian atas tubuh.

Pemeriksaan Lab: Pemeriksaan Lab: Koarktasio AortaKoarktasio Aorta : : (Pasca- (Pasca-

duktus)duktus)

1. 1. EKGEKG: tanda-tanda kelebihan : tanda-tanda kelebihan beban pada Atrium kiri dan beban pada Atrium kiri dan Ventrikel kiri.Ventrikel kiri.

2. 2. X-ray DadaX-ray Dada: kalau berat tanda-: kalau berat tanda-tanda pelebaran Atrium kiri & tanda pelebaran Atrium kiri & Ventrikel kiri.Ventrikel kiri.

3. 3. EkokardiografEkokardiograf: pembesaran Atrium : pembesaran Atrium kiri & Ventrikel kiri.kiri & Ventrikel kiri.

Prognosis KA: Tipe Prognosis KA: Tipe Pasca-duktus Pasca-duktus

Biasanya tidak bergejala sampai suatu saat tiba-tiba Biasanya tidak bergejala sampai suatu saat tiba-tiba terjadi terjadi Kelainan kardiovaskular: Kelainan kardiovaskular: Stroke “CVA”,Stroke “CVA”, “Transient “Transient

Ischemic Attack”Ischemic Attack” sekunder dari hipertensi, sekunder dari hipertensi, Pecahnya aorta, (jarang)Pecahnya aorta, (jarang) Endokardidis bakteri Endokardidis bakteri Gagal/Payah jantung. Gagal/Payah jantung.

Tanpa obat, umur harapan hidup: 20 – 30 tahun.Tanpa obat, umur harapan hidup: 20 – 30 tahun.

Natalaksana KANatalaksana KA

Tipe Bayi/InfantilTipe Bayi/Infantil: : segera segera dioperasi kalau dioperasi kalau payah jantungpayah jantung diobati karena diobati karena asidosis beratasidosis berat lama lama memburukkan hasil operasi.memburukkan hasil operasi.

Tipe Anak/DewasaTipe Anak/Dewasa: Biasanya tidak : Biasanya tidak ada gagal jantung. Operasi ada gagal jantung. Operasi dipertimbangkan dari segi derajat dipertimbangkan dari segi derajat hipertensinya. hipertensinya.

Operasi lebih berhasil bila ditunda Operasi lebih berhasil bila ditunda sesudah sesudah umur 5 tahun.umur 5 tahun.

II. Kelompok Tidak Sianosis serta Pirau II. Kelompok Tidak Sianosis serta Pirau Kiri-ke-kananKiri-ke-kanan

1. Defek Septum Ventrikel (VSD)1. Defek Septum Ventrikel (VSD)

2. Duktus Arteriosus Patent (2. Duktus Arteriosus Patent (TerbukaTerbuka) ) (PDA)(PDA)

3. Defek Septum Atrium (ASD)3. Defek Septum Atrium (ASD)

Defek Septum Ventrikel (VSD)Defek Septum Ventrikel (VSD)

Lesi congenital jantung Lesi congenital jantung yang paling sering yang paling sering terjadi. terjadi.

Defeknya biasanya Defeknya biasanya terletak pada daerah terletak pada daerah membranosa atau membranosa atau ventrikuler atas tetap ventrikuler atas tetap dibawa katub aorta.dibawa katub aorta.

(Apa yang Salah BESAR (Apa yang Salah BESAR pada ilustrasi ini? pada ilustrasi ini? ))

Pirau kiri-ke-kanan?!?Pirau kiri-ke-kanan?!?

Defek Septum Ventrikel BesarDefek Septum Ventrikel Besar

Bising mungkin tidak ada pada hari-hari pertama sesudah lahirBising mungkin tidak ada pada hari-hari pertama sesudah lahir

Tetapi bersamaan dengan menurunnya resistensi vaskular paru Tetapi bersamaan dengan menurunnya resistensi vaskular paru normal, terjadi pirau normal, terjadi pirau (shunting)(shunting) dari Venrikel kiri ke Ventrikel dari Venrikel kiri ke Ventrikel kanan. kanan.

Pirau ini menambah beban pada Ventrikel kanan sampai;Pirau ini menambah beban pada Ventrikel kanan sampai;a. Jantung kelebihan beban sehingga terjadi a. Jantung kelebihan beban sehingga terjadi gagal jantunggagal jantung, takpnea, gagal tumbuh dll, takpnea, gagal tumbuh dllb. b. Kongesti paruKongesti paru, sehingga paru-paru lebih rentan , sehingga paru-paru lebih rentan

terhadapterhadap infeksiinfeksi: bronkitis & pneumonia (paru-paru : bronkitis & pneumonia (paru-paru basah)basah)

Defek Septum Ventrikel BesarDefek Septum Ventrikel Besar

Gambaran Klinis VSD: Gambaran Klinis VSD: KardiomegaliKardiomegali Bising pansistolik keras dan getar Bising pansistolik keras dan getar bising pada sela iga ke4 kiri.bising pada sela iga ke4 kiri.

Bising pengaliran pada pertengahan Bising pengaliran pada pertengahan periode diastolik (periode diastolik (mid-diastolic mid-diastolic flow murmurflow murmur) pada apeks jantung.) pada apeks jantung.

Bunyi jantung II keras jika Bunyi jantung II keras jika terdapat hipertensi pulmonal.terdapat hipertensi pulmonal.

Tanda-tanda gagal/payah jantung, Tanda-tanda gagal/payah jantung, jika ada.jika ada.

Pemeriksaan Lab VSDPemeriksaan Lab VSD

EKG:EKG: Voltase biventrikuler Voltase biventrikuler meningkat & pelebaran Atrium kirimeningkat & pelebaran Atrium kiri

X-ray DadaX-ray Dada: Jantung membesar : Jantung membesar secara umum. Corakan pembuluh secara umum. Corakan pembuluh darah paru-paru meningkatdarah paru-paru meningkat

EkokardiografiEkokardiografi: Pembesaran Atrium : Pembesaran Atrium kiri, Ventirkel kiri & Ventrikel kiri, Ventirkel kiri & Ventrikel kanan serta Arteri pulmonaris. kanan serta Arteri pulmonaris.

VSD dengan KardiomegaliVSD dengan Kardiomegali

Natalaksana VSD Natalaksana VSD 1.1. Digoksin Digoksin untuk mengendalikan gagal untuk mengendalikan gagal

jantung. Setelah umur 1 tahun biasanya jantung. Setelah umur 1 tahun biasanya terdapat perbaikan spontanterdapat perbaikan spontan..

2. 2. Hipertensi pulmonal: Kalau VSD Hipertensi pulmonal: Kalau VSD tidak mengecil secara spontan atau anak tidak mengecil secara spontan atau anak VSD mengalami payah jantung lama, VSD mengalami payah jantung lama, terjadinya terjadinya resistensi vascular paruresistensi vascular paru secara progresifsecara progresif. .

3. 3. Tanda Tanda hipertensi pulmonalhipertensi pulmonal: P2 keras, : P2 keras, bising melemah, perubahan pada gambaran bising melemah, perubahan pada gambaran Xray Toraks & EKG menunjukkan adanya Xray Toraks & EKG menunjukkan adanya dominasi sisi kanandominasi sisi kanan..

4. 4. Defek tetap besar. Pada evaluasi 1½ Defek tetap besar. Pada evaluasi 1½ - 2 tahun, - 2 tahun, bila tekanan pulmonal = bila tekanan pulmonal = tekanan sistemik, perlu bedah.tekanan sistemik, perlu bedah.

1b. Defek Septum Ventrikel 1b. Defek Septum Ventrikel KecilKecil

Biasanya tiada gejala. Ditemukan Biasanya tiada gejala. Ditemukan pada pemeriksaan rutin karena pada pemeriksaan rutin karena ada bising sistolik. EKG, USG, ada bising sistolik. EKG, USG, Eko normalEko normal

Defek kecil ini dapat menutup Defek kecil ini dapat menutup spontanspontan. Jarang perlu tindakan . Jarang perlu tindakan apa-apa.apa-apa.

Duktus Arteriosus Patent PDADuktus Arteriosus Patent PDA

Kelainan jantung Kelainan jantung kongenital ke2 kongenital ke2 tersering. tersering. Ratio: Ratio: wanitawanita 33XX lebih sering lebih sering daripada pria. daripada pria.

Duktus biasanya Duktus biasanya menutup beberapa menutup beberapa minggu sesudah minggu sesudah lahir, tertunda pada lahir, tertunda pada bayi premature bayi premature terutama yg kena terutama yg kena sindroma gawat nafas sindroma gawat nafas (RDS). (RDS).

Duktus Arteriosus Patent (PDA)Duktus Arteriosus Patent (PDA)

Didapatkan pada saat resistensi pulmonal menurun Didapatkan pada saat resistensi pulmonal menurun beberapa hari setelah lahir dengan beberapa hari setelah lahir dengan bising ejeksi sistolikbising ejeksi sistolik

Karena tekanan aorta lebih daripada tekanan arteri Karena tekanan aorta lebih daripada tekanan arteri pulmonaris, maka terjadi pirau pulmonaris, maka terjadi pirau (shunt) (shunt) kiri-ke-kanan.kiri-ke-kanan.

Sesudah beberapa waktu bising menjadi kontinu Sesudah beberapa waktu bising menjadi kontinu (sinambungan).(sinambungan).

Ukuran/besarnya duktus mempengaruhi perjalanan klinis Ukuran/besarnya duktus mempengaruhi perjalanan klinis selanjutnya.selanjutnya.

Gambaran Klinis PDAGambaran Klinis PDA

Nadi lebih mudah diraba karena tekanan Nadi lebih mudah diraba karena tekanan nadi (nadi (pulse pressurepulse pressure) besar. ) besar.

Impuls Ventrikel kiri jelas & mungkin diraba.Impuls Ventrikel kiri jelas & mungkin diraba.

Bisingnya Khas: pada mulanya Bisingnya Khas: pada mulanya ejeksi sistolik ejeksi sistolik yang kerasyang keras, seringkali disertai getar bising , seringkali disertai getar bising pada sela iga ke2 kiri.pada sela iga ke2 kiri.

Gambaran Klinis PDA (b)Gambaran Klinis PDA (b)

Kemudian: bising sampai melewati bunyi Kemudian: bising sampai melewati bunyi jantung II, menempati bunyi jantung jantung II, menempati bunyi jantung sepanjang fase diastolik. Ini adalah jenis sepanjang fase diastolik. Ini adalah jenis bising yang klasik: tipe sistolo-diastolik.bising yang klasik: tipe sistolo-diastolik.

Pada PDA besar pirau kiri-ke-kanan Pada PDA besar pirau kiri-ke-kanan bertambah serta beban pada jantung bertambah serta beban pada jantung sampai mulai gagal/payah umur 2 - 4 sampai mulai gagal/payah umur 2 - 4 bulan.bulan.

Gambaran Klinis PDA (c)Gambaran Klinis PDA (c)

Pada PDA besar namun tidak kena Pada PDA besar namun tidak kena payah payah jantung berat, masih jantung berat, masih cenderung kena:cenderung kena:

Infeksi saluran pernafasan berulangInfeksi saluran pernafasan berulang

Perkembangan motorik terlambat Perkembangan motorik terlambat

Tampak lebih lemah daripada bayi Tampak lebih lemah daripada bayi lain.lain.

Diagnosis PDA:Diagnosis PDA: Pada tahun 1, Pada tahun 1, bising kontinubising kontinu sulit sulit dibedakan dari VSD besar, Aorto-dibedakan dari VSD besar, Aorto-pulmonary window & Trunkus pulmonary window & Trunkus arteriosus.arteriosus.

Venous HumVenous Hum dapat terdengar pada anak dapat terdengar pada anak yang berumur lebih tua, keras dibawah yang berumur lebih tua, keras dibawah kedua klavikula > pada kiri. kedua klavikula > pada kiri.

Venous hum dapat hilang dengan ganti Venous hum dapat hilang dengan ganti posisi dari tegak kemudian telentang.posisi dari tegak kemudian telentang.

Natalaksana PDA Natalaksana PDA

Pada anak neonatus biasanya Pada anak neonatus biasanya observasi saja. Kalau timbul observasi saja. Kalau timbul payah jantung atau RDS beri payah jantung atau RDS beri digoksin & diuretik.digoksin & diuretik.

Obat inhibitor prostaglandin Obat inhibitor prostaglandin sintetase sintetase (Indomethasin IV atau Ibuprofen IV)(Indomethasin IV atau Ibuprofen IV) mungkin bermanfaat untuk menutup mungkin bermanfaat untuk menutup PDA neonatus.PDA neonatus.

Natalaksana PDANatalaksana PDA Lebih baik bila payah jantung Lebih baik bila payah jantung

dapat dikendalikan dengan dapat dikendalikan dengan digoksin & diuretik sampai digoksin & diuretik sampai umur 6 bulan.umur 6 bulan.

Tetapi sesudah 6 bulan PDA Tetapi sesudah 6 bulan PDA tidak akan menutup spontan. tidak akan menutup spontan. Bedah dengan pengikatan Bedah dengan pengikatan PDA kalau kecil atau operasi.PDA kalau kecil atau operasi.

PDA kecilpun sesudah umur 6 PDA kecilpun sesudah umur 6 bulan perlu dikoreksi untuk bulan perlu dikoreksi untuk mencegah endokarditis mencegah endokarditis bakteralis.bakteralis.

Defek Septum Atrium ASDDefek Septum Atrium ASD

Tiga Tipe ASDTiga Tipe ASD

A. Defek Ostium SekundumA. Defek Ostium Sekundum

B. Defek Ostium PrimumB. Defek Ostium Primum

C. Foramen Ovale C. Foramen Ovale PersistenPersisten

(Apa yang salah besar(Apa yang salah besar

pada ilustrasi ini? pada ilustrasi ini? )) Pirau kiri ke kanan!!?!Pirau kiri ke kanan!!?!

Defek Ostium Sekundum Defek Ostium Sekundum ASD: ASD:

Paling sering terjadi, Paling sering terjadi, biasanya tidak bergejalabiasanya tidak bergejala..

Pada dada di sisi parasternal terlihat Pada dada di sisi parasternal terlihat heave heave (gerakan (gerakan menonjol/timbul), dari kelibihan beban pada Ventrikel kanan.menonjol/timbul), dari kelibihan beban pada Ventrikel kanan.

Bunyi Jantung II terpecah, melebar dan menetap (tidak Bunyi Jantung II terpecah, melebar dan menetap (tidak berubah selama inspirasi & ekspirasi)berubah selama inspirasi & ekspirasi)

Pada daerah pulmonal terdengar bising ejeksi sistolik Pada daerah pulmonal terdengar bising ejeksi sistolik (karena tambahnya aliran darah pulmonal)(karena tambahnya aliran darah pulmonal)

Pada daerah sternum bawah terdengar bising mid-diastolik Pada daerah sternum bawah terdengar bising mid-diastolik (tambahnya aliran darah melalui katup trikuspid.)(tambahnya aliran darah melalui katup trikuspid.)

Defek Ostium Sekundum Defek Ostium Sekundum ASDASD

Pemeriksaan Defek Ostium Pemeriksaan Defek Ostium Sekundum ASDSekundum ASD

EKGEKG: deviasi aksis ke kanan (90° sampai : deviasi aksis ke kanan (90° sampai 160°), disertai 160°), disertai bundle branch block bundle branch block parsial menunjukkan beban pada Ventrikel parsial menunjukkan beban pada Ventrikel kanankanan..

X-ray DadaX-ray Dada: : Jantung besar karena pembesaran Jantung besar karena pembesaran Ventrikel kanan Ventrikel kanan Arteri Pulmonaris jelas Arteri Pulmonaris jelas sekali disertai peningkatan sekali disertai peningkatan corak corak pembuluh darah pulmonari.pembuluh darah pulmonari.Aorta tampak kecil.Aorta tampak kecil.

EkokardiogramEkokardiogram: Dilatasi Ventrikel kanan, : Dilatasi Ventrikel kanan, Gerakan sepatum interventrikulaer ke arah Gerakan sepatum interventrikulaer ke arah terbalik tetapi ukuran Atrium kanan terbalik tetapi ukuran Atrium kanan normalnormal..

Defek Ostium Sekundum Defek Ostium Sekundum ASDASD

X-ray Torax ASDX-ray Torax ASD X-ray Dada X-ray Dada ASD serta ASD serta Hipertensi Arteri Pulmonar Hipertensi Arteri Pulmonar

Tetralogi Fallot*Tetralogi Fallot*

1. 1. STENOSIS PULMONALSTENOSIS PULMONAL

2. Hipertrofi Ventrikel2. Hipertrofi Ventrikel

Kanan (sekunder)Kanan (sekunder)

3. Defek Septum 3. Defek Septum

VentrikelVentrikel

4. Aorta terletak 4. Aorta terletak

diatas VSDdiatas VSD

* Diucapkan: “Fa-* Diucapkan: “Fa-lo”lo”

Tetralogi FallotTetralogi Fallot

Stenosis Stenosis Pulmonal Pulmonal mengalirkan mengalirkan darah darah ventrikel ventrikel kanan menuju kanan menuju Aorta Aorta

melalui VSD.melalui VSD.

Gejala-gejalaGejala-gejala TTetralogi etralogi FallotFallot

Pada mulanya sering kali tiada gejala Pada mulanya sering kali tiada gejala

(Ada sianosis bila berat)(Ada sianosis bila berat)

Selanjutnya terjadi dispnea dan sianosis Selanjutnya terjadi dispnea dan sianosis kalau beraktivitas, misalnya menyusu.kalau beraktivitas, misalnya menyusu.

Sering duduk berjongkok, menjepit arteri Sering duduk berjongkok, menjepit arteri femoralfemoral

Sesudah keadaan sinanosis kronis, ujung Sesudah keadaan sinanosis kronis, ujung jari membesar & tampak seperti: jari membesar & tampak seperti: pentung/pentung/clubclub

Gejala-gejalaGejala-gejala TTetralogi etralogi FallotFallot

““Clubbing”Clubbing”

““Tet Spell”/Serangan Tet Spell”/Serangan birubiruTerjadi Terjadi “Tet spell” “Tet spell”

//Serangan biru waktu Serangan biru waktu istirahat.istirahat. Anak tampak kemerah-Anak tampak kemerah-

merahanmerahan Ujung tangan & kaki Ujung tangan & kaki

menjadi sianosismenjadi sianosis Hiperpnea, sianosis Hiperpnea, sianosis

berat & lemahberat & lemah Mata terputar ke atas Mata terputar ke atas

& kurang sadar & kurang sadar Rx: Posisi berjongkok, Rx: Posisi berjongkok,

O O22, morfin, morfin

Pemeriksaan Pemeriksaan TTetralogi etralogi FallotFallot

EKGEKG: :

Diviasi aksis ke kanan (120°)Diviasi aksis ke kanan (120°)

Tanda pembesaran Atrium kananTanda pembesaran Atrium kanan

Tanda pembesaran Ventrikel kananTanda pembesaran Ventrikel kanan

EkokardiografEkokardiograf: :

Tanda pembesaran Ventrikel kananTanda pembesaran Ventrikel kanan

Pintu keluaran aliran pulmonal Pintu keluaran aliran pulmonal kecilkecil

VSD dan Aorta tergeser keatasnyaVSD dan Aorta tergeser keatasnya

X-ray Dada pada X-ray Dada pada TTetralogi Fallotetralogi Fallot

Apeks terangkat Apeks terangkat disebut disebut coeur-en-coeur-en-

sabotsabot (“jantung (“jantung didalam sepatu didalam sepatu bot”)bot”)

Arteri pulmonal Arteri pulmonal utama & perifer utama & perifer menghilangmenghilang

Natalaksana pada Natalaksana pada TTetralogi Fallotetralogi Fallot

Gagal jantung jarang sekali Gagal jantung jarang sekali terjadi, maka terjadi, maka Digoksin Digoksin bermanfaat hanya sedikit bermanfaat hanya sedikit sekalisekali..

Tindakan utama untuk Tetralogi Tindakan utama untuk Tetralogi Fallot ialah Fallot ialah BEDAHBEDAH..

Diharap seri bedah dapat ditunda Diharap seri bedah dapat ditunda sampai sampai lewat umur satu tahunlewat umur satu tahun..

Transposisi Arteri-arteri Transposisi Arteri-arteri BesarBesar

Kelainan sianotik yang Kelainan sianotik yang

paling sering pada neonatuspaling sering pada neonatus

Posisi Aorta & Arteri Pul-Posisi Aorta & Arteri Pul-

monar terbalik.monar terbalik.

Maka Aorta mendapat Maka Aorta mendapat

darah dari Ventrikel kanandarah dari Ventrikel kanan

dan Arteri Pulmonar men-dan Arteri Pulmonar men-

dapat darah dari Ventrikel kiridapat darah dari Ventrikel kiri

Harus ada campuran Harus ada campuran

melalui ASD, PDA, VSD, PFOmelalui ASD, PDA, VSD, PFO

Transposisi Arteri-Transposisi Arteri-arteri Besararteri Besar

Tanda dan Gejala:Tanda dan Gejala:

Sianosis sejak lahirSianosis sejak lahir

Bising ejeksi sistolik Bising ejeksi sistolik yang halus bila ada PDAyang halus bila ada PDA

Bising pansistolik bila Bising pansistolik bila ada VSDada VSD

Gagal/payah jantung Gagal/payah jantung mulai dalam minggu mulai dalam minggu pertama sejak lahir.pertama sejak lahir.

Transposisi Arteri-Transposisi Arteri-arteri Besararteri Besar

NATALAKSANANATALAKSANA

Septostomi dengan menarik Septostomi dengan menarik kateter balon untuk melebarkan kateter balon untuk melebarkan ASD atau PFO dengan merobek ASD atau PFO dengan merobek septum atrium.septum atrium.

Setelah umur satu tahun Setelah umur satu tahun dikoreksi dengan prosedur bedah dikoreksi dengan prosedur bedah Mustard.Mustard.

Website yang MenolongWebsite yang MenolongStenosis Pulmonar: Stenosis Pulmonar: http://www.emedicine.com/ped/topic1953.htmhttp://www.emedicine.com/ped/topic1953.htm

Koarktasi Aorta: Koarktasi Aorta: http://www.emedicine.com/ped/topic2504.htmhttp://www.emedicine.com/ped/topic2504.htm

Ventricular Septal Defect: Ventricular Septal Defect: http://www.emedicine.com/ped/topic2402.htmhttp://www.emedicine.com/ped/topic2402.htm

Patent Ductus Arteriosus: Patent Ductus Arteriosus: http://emedicine.medscape.com/article/891096-overviewhttp://emedicine.medscape.com/article/891096-overview

Atrial Septal Defect: Atrial Septal Defect: http://www.emedicine.com/ped/topic171.htmhttp://www.emedicine.com/ped/topic171.htm

Tetralogy of Fallot: Tetralogy of Fallot: http://www.emedicine.com/emerg/topic575.hthttp://www.emedicine.com/emerg/topic575.htmm

Transposition of the Great Arteries Transposition of the Great Arteries http://www.emedicine.com/ped/topic2548.htmhttp://www.emedicine.com/ped/topic2548.htm