PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

OLEH :RENNY SUWARNIATY

Defek septum ventrikel (DSV)Insidens :PJB paling sering ditemukan, 20 % dari seluruh PJB.Perbedaan seks (-)Dapat merupakan bagian dari PJB yang lbh kompleks : TF, TGA (TAB), DORV.

Embriologi:Antara mgg ke-4 sp ke-8 kehamilan, rongga ventrikel terbagi 2 o.k. fusi pars membranasea septum, bantalan endokardium,bulbus kordis. Pars muskularis tumbuh ke kranial+ pembsran vent, bertemu dg rigi bulbus kordis ka & ki. Rigi ka bersatu katup trikuspid & bantalan edokard, akan memisahkan katup pulmonal dg trikuspid. Rigi ki bersatu dg rigi pd sptm shg cincin aorta meurpakan kontinuitas dg cincin mitral. Penutupan akhir dan separasi kedua ventr terjadi dg jar fibrosa pd pars membranasea.

Anatomi :- perkembangan bag septum tidak lengkap komunikasi antara kedua ventr DSV

- Pembagian DSV : 1. DSV subarterial : di bawah ktp pulmonal & aorta. 2. DSV perimembran : pars membranasea. 3. DSV muskular.

Kelainan hemodinamik :

- DSV : pirau dari Vki ke Vka Besar pirau ditentukan oleh : bsr defek dan perimbangan antara resistensi vaskular paru dan sistemik.

- DSV kecil : pirau tdk bermakna, tdk terjadi perubahan ruang2 jantung & pemblh darah. Foto dada & EKG : normal.

- DSV sedang & besar tanpa peny vaskular paru : pirau ki ke ka bermakna. Foto dada : Vki > , EKG : LVH.

ATRIUM KA ATRIUM KI VENTRIKEL KA VENTRIKEL KI A.PULMONALIS AORTA VASKULARISASI PARU

- DSV dg peny vaskular paru (hipertensi pulmonal = sindr Eisenmenger) : Pirau terbalik ka ke ki.

ATRIUM KA ATRIUM KI VENTRIKELKA VENTRIKEL KI A. PULMONALIS AORTA VASKULARISASI PARU

Gambaran klinis :

- DSV kecil : bising sistolik dini, krn lubang akan menutup saat otot jantung berkontraksi.

- DSV bermakna : bising pansistolik drjt 3 atau >, juga bising mid-diastolik di apeks krn arus diastolik dari AKi ke Vki.

- Sindrom Eisenmenger : semula tampak membaik, kmd sianotik, memburuk.

Diagnosis & diagnosis banding :

- PF :lahir bising (-), umur 2-4 mgg bising (+).- Foto dada : VKi >, vaskularisasi paru - EKG : LVH.- Ekokardiografi : letak, besar, jumlah DSV.- Kateterisasi jantung : saturasi O2 di VKa .- Pertumbuhan anak : bervariasi dari normal smp gagal tumbuh.

- DD : DAP dg resistensi vask paru yg msh tinggi, TF non sianotik, bising inosen.

Tata laksana : - Terapi definitif : operasi tutup VSD. DSV muskular atau perimembran kecil dpt menutup spontan, pd 6 bln pertama - 2 thn. > 2 thn kemungkinan menutup spt

DEFEK SEPTUM ATRIUM (DSA)Insidens :- DSA : 10 % dari PJB.- Perempuan > laki2 : 1,5 smp 2 kali. Embriologi :- Pada mgg ke-4 kehamilan, rongga atrium terbagi 2 : ka & ki. Diawali dg septum primum, ostium primum, ostium sekundum,septum sekundum, foramen ovale.

Anatomi :- bila terjadi kesalahan jlh absorbsi atau prolif selm proses perkembangan, komunikasi antara kedua atrium : DSA.

- Tipe DSA : 1. DSA sekundum (ost sekund=for ovale). 2. DSA sinus venosus. 3. DSA primum (ost primum)

Perubahan hemodinamik :- DSA : beban pada jantung ka krn pirau dari AKi ke AKa.

- Foto dada : AKa dan VKa >, konus pulmonalis menonjol, vaskularisasi paru . Sisi jantung ki normal.

- EKG : smb QRS N atau deviasi ke ka, IRBBB (pola RSR di hantaran V1), RVH.

ATRIUM KA ATRIUM KI VENTRIKEL KA VENTRIKEL KI A. PULMONALIS AORTA VASKULARISASI PARU

Aspek klinis :- Anak dg DSA umumnya asimtomatis,sering ukuran tbh < N. Anak > dada ki nonjol (RVH).

- Auskultasi : BJ I N atau mengeras, BJ II split (terpecah) lebar dan menetap (saat insp & eksp), akb penutupan ktp pulmonal tertunda krn waktu ejeksi yg memanjang akb vol VKa.

- Darah dari VKa a.pulmonalis >, katup N : stenosis pulmonal relatif bising ejeksi sistolik, drjt 2/6 atau 3/6, di sela iga II, menjalar sejajar arah p.d. paru. DSA besar : stenosis trikuspid relatif : bising mid-D di sela iga IV grs strenal ki.

Diagnosis & DD :- PF, foto dada, EKG, EKO, kateterisasi.- DD : 1. DSA prim : EKG deviasi sumbu QRS ke ki. 2. Anomali parsial drainase v.pulmonalis : pem EKO. 3. Stenosis pulmonal : BJ II split bervariasi, Ro vaskularisasi paru N. 4. Bising inosen : BJ II split N, Ro & EKG N.

Tata laksana :- Asimtomatik, jarang gagal jantung pd bayi dan anak.- Operasi dianjurkan usia prasekolah.

DEFEK SEPTUM ATRIOVENTRIKULAR (DSAV)Insidens :- 5 % dari seluruh PJB, tersering pada sindrom Down.Embriologi : spt pd DSA & DSVAnatomi :- DSAV = endocardial cushion defect=AV canal.- 1. DSAV parsial : DSA prim, DSV inlet, celah pada mitral, trikuspid. 2. DSAV komplit. 3. DSAV intermediate

DSAV komplit- Tdd : Defek septum besar (atrium & ventr), katup atrioventrikular tunggal menghub ke-2 atrium dg ke-2 ventrikel.

Kelainan hemodinamik :- Pirau dari ki ke ka melalui : DSA & DSV.

ATRIUM KA ATRIUM KI VENTRIKEL KA VENTRIKEL KI A PULMONALIS AORTA VASKULARISASI PARU

- Foto dada : kardiomegali,segmen pulmonal nonjol, vaskularisasi paru .- EKG : deviasi smb QRS ke ki, interval PR memanjang, RAD & LAD (50%), RVH, LVH (jarang).

Aspek klinis :- Gjl selalu timbul dini, dlm mgg pertama kehidupan : gagal jantung, ISPA berulang, gagal tumbuh.

- Jantung hiperaktif, BJ I mengeras, BJ II split lebar pd wkt insp. Bila peny vask paru (-) sianosis (-). Bising MI : PSM, SP relatif :ES, mid-D . Perjlnan alamiah progresif, < 15 th.

Diagnosis & DD :- Bayi non-sianotik dg gagal jantung, bising, Ro : kardiomegali. EKG : dev QRS ke ki, interval PR >, IRBBB, RVH. EKO. Kateterisasi.- DD : DSV, DSA.

Tata Laksana :- Medikamentosa untuk gagal jantung.- MI berat : tindakan segera, < 1 th.- Prinsip operasi : Penutupan defek, rekonstruksi daun katup : 2 atrium, 2 ventrikel, 2 katup Atrioventrikular.

STENOSIS PULMONALInsidens :- PJB non-sianotik cukup sering, 8 - 10 %.Embriologi :- Pada mgg ke-6 & ke-9 terbentuk ktp pulmonal, bersamaan dg trunkusarteriosus.Anatomi :- Kegagalan perkembangan terjadi kelainan : daun ktp 2 (bikuspid), tetap 3 tapi tebal SP valvular.- Gangguan resorbsi bulbus kordis : SP infund.

Kelainan hemodinamik :- SP : obstruksi jln keluar Vka. Defek lain (-) : drh dipaksa lewat tek Vka .

- SP valv : dilatasi pasca stenosis. SP infund (-). - SP valv : Foto dada : Vka >, vaskularisasi paru normal, EKG : Dev QRS ke ka, RVH, RAD. Derajat dev sesuai dg drjt obstruksinya.

- SP infund : daerah obstr panjang, dilatasi (-). Foto dada : Normal EKG : = SP valv.

ATRIUM KA ATRIUM KI VENTRIKEL KA VENTRIKEL KI A. PULMONALIS AORTA VASKULARISASI PARU

Aspek klinis :- Umumnya asimtomatik, curiga krn ada bising.- SP valv ringan : BJ II split lebar (insp >), klik krn pembukaan ktp yang kaku, bising ES 3/6di sela iga 2 grs sternal ki, dijalarkan ke leher.- SP valv sedang : klik lebih dini, bising lebih panjang, intensitas lbh kuat (4/6).- SP valv berat : klik (-), bising > panjang&krs.

- SP infundibulum : klik ejeksi (-), krn katupnya N. BJ I N, BJ II lemah. Bising mulai setlh BJ I dan berakhir seblm BJ II. Stenosis mkn berat bising makin keras.

Diagnosis & DD :- anak asimtomatik, klik ejeksi, bising ES, BJ II split lebar bervariasi, jantung N/ kardiomegali ringandg konus nonjol. EKG dominasi ka. EKO. Kat : tek Vka tanpa perubahan saturasi O2 di ruang jantung & p.d.

Tata laksana :- Medikamentosa tdk punya peran. Tx bergantung pd drjt SP nya. Umumnya cenderung > berat dg bertambahnya usia dg progresivitas bervariasi.

- Beda tek antara Vka dg a. pulmonalis : 1. < 40 mm Hg : derajat ringan 2. Antara 40-60 mm Hg : derajat sedang 3. > 60 mm Hg : derajat berat

- SP ringan : tindakan (-) SP sedang : observasi dulu SP berat : tindakan koreksi

TETRALOGI FALLOT (TF)Insidens :- Merupakan PJB sianotik yg paling sering ditemukan, 5 - 8 % dari PJB.Embriologi :- Pada kehmlan mgg ke-3 smp ke-4, trunkus arteriosus terbagi jadi 2 : a.pulmonalis & aorta. Bersamaan dgn pembentukan septum ventr.Anatomi :- Kegagalan perkemb infundibulum : TF tdd : 1. DSV 3.Over-riding aorta 2. Stenosis pulmonal 4. Hipertrofi VKa

- Secara fisiologis yg penting : DSV & SP. DSV hampir selalu besar (= pangkal Ao), derajat TF ditentukan oleh beratnya SP : SP makin berat derajat TF makin berat.

Kelainan hemodinamik :- Obstr jln keluar Vka (SP) & DSV besar pirau dari Vka ke Vki ( right to left shunt ), shg aliran darah ke paru . ATRIUM KA ATRIUM KI VENTRIKEL KA VENTRIKEL KI A. PULMONALIS AORTA VASKULARISASI PARU

- Foto dada : RAD & RVH : kardiomegali ringan, konus pulm cekung, vaskularisasi paru , gamb spt sepatu kayu: jantung sepatu (coer en sabot).- EKG : dominasi ka, dev QRS ke ka, RVH, RAD.

Manifestasi klinis :

- St. infundibular makin lama makin berat, shg pg sebag pasiensianosis baru tampak setlh bebrp mgg bahkan bebrp bln setlh lahir, berarti : SP makin berat, shg pirau ka ke ki >.

- Pd bayi usia 2 - 6 bln dpt terjadi : serangan sianotik, krn iskemia serebral sementara. Bayi tampak biru, pucat, nafas Kuszmaul, bl tdk sgr ditolong akan terjadi : penurunan kesadaran, kejang, meninggal.

- Pd anak besar: gjl squatting (jongkok) : alir balik (venous return) berkurang, sat O2arteri naik. Diduga : resistensi vaskular perifer naik, resistensi vaskular paru tetap, shg aliran darah ke paru - Pd anak besar dada ki nonjol krn RVH. BJ I N, BJ II (P2) melemah & terlambat, shg terdengar split melebar & bervariasi. Makin berat SP P2 makin lemah, split makin lebar.

- Bising ES akb aliran turbulen yg melewati ktp pulmonal. Bl SP makin berat, makin sedikit drh yg lwt ktp pulmonal, shg bising makin lemah. (berlawanan dg SP murni).

- Sianosis kronik akan memacu : polisitemia, kdr Hb & Ht , seyogyanya dipertahankan Hb : 16 - 19 %, Ht : 45 - 60 %. Darah yg terlalu pekat : mudah trombosis terutama otak. Anemia memicu hipoksia jaringan, shg timbul: serangan sianotik.

Diagnosis & DD :- Sianoik, PF : BJ II tunggal, bising ES di daerah pulmonal, Ro jantung sepatu, EKG deviasi ka, EKO. Kateterisasi : tek Vka , sat O2 di Ao .- DD : Atresia pulmonal, DORV (double outlet right ventricle) dg stenosis pulmonal. Konfirmasi dgn EKO.

Tata Laksana :- Tx definitif adalah operasi koreksi : tutup DSV dan SP dilebarkan usia 1 - 2 thn. Paliatif : pintasan Blaalock-Taussig yaitu anastomosis a.subklavia dg a.pulmonalis.