Rachmat Gunadi Wachjudi

Lahir di Garut, 16-1-1955

SD-SMA : Garut Dokter umum: FK UNSRI Palembang Internist: FK UNPAD Bandung Clinical Rheumatology & Osteoporosis

Training: Arthritis Foundation of WA Perth

Konsultan Reumatologi : FKUI Jakarta

Kepala Divisi Reumatologi RS Dr Hasan Sadikin

IRA, PAPDI, PEROSI, PERALMUNI, APLAR, IASP, OARSI

L u p u s

Apa dan bagaimana ?

A cohort study found that within seven years of diagnosis, 20.5 percent of patients with systemic lupus erythematosus have neuropsychiatric damage, 18.5 percent have musculoskeletal damage, and 15.5 percent have renal damage.

Apakah LUPUS

1. Penyakit self-allergy, peradangan

2. Autoantibodi gangguan organ

3. Kambuh >< terkendali (tenang)

4. Sangat beragam

Rheumatic ailments

1%

1%

6%

4%

4%

69%

3%2%

10%

Osteoartritis

Lupus EritematosusSistemik

Rheumatoid Artritis

Gouty Artritis

Spondiloartropati

Sistemik Sklerosis

Osteoporosis

Soft Tissue Rheumatism

Lain-lain

Fenomena gunung es Gejala sering tidak khas Beragam Kambuh/tenang

Siapa yang mengalami LUPUS

90% : wanita. 80% : 15 sampai 45 tahun. Lebih sering pada orang Afro-

Amerika , Asia.

Semua usia 85% mengenai usia 20-60 tahun 15% mengenai

• bayi baru lahir (neonatal Lupus)• Lupus pada anak kecil • Lupus pada remaja • Lupus pada usia lanjut.

Hanya mengenai wanita muda?

Faktor-faktor yang berpangaruh ?

Genetik

Hormonal

Lingkungan

General Concepts

Common features

1. Host and genetic predisposition – familial occurrence, female preponderance

2. Overlapping clinical features

3. Blood vessel as important target organ – vasculitis, vasculopathy

4. Immunologic correlates – circulating Ig, immune complexes

Apa gejala dan tanda Lupus ?

1. (Discoid LE) Lupus Kutaneus : 10%

2. Lupus Eritematosus Sistemik : 70%* Non-organic-threatening disease : 35%

* Organ-threatening diseas : 35%

3. Drug induced Lupus Erythematosus (DILE): 10%4. Crossover atau overlap syndrome dan/ MCTD:

10%

GAMBARAN KLINIS

Gejala

Tidak spesifik:• Lelah• Berat badan turun• Lemas• Demam• Anoreksia / tidak ada nafsu makan• Artritis

Dokter yg pertama dikunjungi :

87% Primary Care Physician

84% Rheumatologist84% Opththalmologist75% Dentist63% Obstetric &

Gynecologist

39% Dermatologist37% Internist30% Nephrologist27% Cardiologist19% Psychiatrist/

Psychologist

Gejala dan tanda Lupus

Gejala dan tanda Jumlah (%)

Bercak Malar 534 (49%)

Bercak Discoid 283 (26%)

Fotosensitivitas 355 (33%)

Ulser mulut 355 (33%)

Nyeri/radang sendi 732 (68%)

Radang selaput organ 130 (12%)

Gangguan ginjal 502 (47%)

Gangguan syaraf 135 (13%)

Psikiatri 151 (14%)

Lekopenia 41 (4%)

Thrombositopenia 46 (4%)

Anemia 311 (29%)

Pembesaran Kelenjar 201 (19%)

Rambut rontok 488 (45%)

Tanda pada kulit

Ruam Malar / Kupu-kupu

Hanya 30-40% pasien lupus yang mengalami manifestasi kulit.

RUAM Diskoid

Fotosensitivitas

Alopecia areata

ulser di selaput lendir

SLE

Cutaneous manifestations

Oral Ulcers

Radang/nyeri sendi

SLE

Raynaud’s phenomenonVasculitis

Autoantibodi

ANA

Anti ds-DNA

Anti Smith

Anti phospholipid antibody (APS)

Gangguan syaraf Kejang Psikosis

Gangguan ginjal

NormalGlomerulonefritis

1. Ruam malar2. Ruam diskoid 3. Fotosensitivitas4. Ulkus di mulut5. Artritis6. Serositis7. Gangguan ginjal 8. Gangguan Neurologi 9. Gangguan hematologi10.Gangguan Immunologi (Anti ds DNA, Anti Sm dll)11.Anti-nuclear antibody (ANA)

Kriteria ACR untuk klasifikasi Lupus

Ada 4 dari 11 = SLE

Bagaimana dokter mendiagnosis LUPUS

Anamnesis Pemeriksaan fisik Test Laboratorium Biopsi kulit atau ginjal

Dokter pemerhati LUPUS

Dokter umum Spesialis penyakit dalam Konsultan Reumatologi Konsultan hematologi Konsultan Imunologi Konsultan Nefrologi Jantung dan pembuluh darah Konsultan Paru Spesialis lain yang terkait (Kulit, mata,

THT)

Treatment of SLE

Goals:

1) to control acute, severe flares

2) to develop maintenance strategies in which symptoms are suppressed to acceptable levels

SLE

Non-Pharmacologic Therapies  

Patient education and psychosocial interventions

- psychological support group (e.g. Lupus Club)

 

Lifestyle changes

- avoid intense sun exposure

- liberal use of sun screens and protective

clothing/gears (umbrellas, hats, etc.)

SLE

Permasalahan

Depresi Lelah Aktivitas fisik Hubungan

sosial Kehamilan

Perawatan medis Rasa percaya diri Pekerjaan Masa depan

Apa yang bisa diupayakan bagi Odapus ?

Edukasi/Informasi Deteksi dini (?) Mencegah Kambuh Hubungan baik Kontrol secara

teratur

Mengobati nyeri Mengatasi stres Dukungan

keluarga Kelompok

pendukung Lupus

Sampai dimana kemajuan ilmu pengetahuan mengenai Lupus ?

Bagaimana sistim imun bekerja?

Penyebab lupus?

Cara optimal mengobati lupus?

Penelitian preklinis Penelitian klinis Identifikasi gen Penelitian

bakteri/virus/paparan zat Mencari penyebab Pengembangan terapi

baru Obat untuk

menyembuhkan lupus (?)

Rahman A and Isenberg D. N Engl J Med 2008;358:929-939

Targeted Therapeutic Approaches in Systemic Lupus Erythematosus

Pharmacologic Therapies

1. Corticosteroids

2. Cytotoxic drugs (e.g. Cyclophosphamide, Azathioprine)

3. Cyclosporine

4. NSAIDs

5. Antimalarials (e.g. Hydroxychloroquine)

6. Experimental therapies

Rituximab

Ocrelizumab

Atacicep

Abetimus sodium

Belimumab / Benlysta

• Aktivitas berlebih• Stres dan fluktuasi emosi• Sinar matahari• Infeksi virus tertentu• Hamil• Berhenti obat secara mendadak• Obat tertentu• Vaksin tertentu

Para provokator…..

Pencegahan

Hindari paparan sinar matahari Istirahat Makan sehat/ diet Olah raga Mencegah infeksi Hindari rokok pasif / aktif

Prognosis: 

Survival: 90 - 95% in 2 years

82 - 90% in 5 years

71 - 80% in 10 years

63 - 75% in 20 years 

SLE

Cu in Bandung

Aula Barat ITB7 May 2011