Pemicu 2 Rizky Kv

125
BAHAN PEMICU 2 KARDIOVASKULER Rizky Lumalessil 405120071

description

sa

Transcript of Pemicu 2 Rizky Kv

BAHAN PEMICU 2 KARDIOVASKULER

BAHAN PEMICU 2 KARDIOVASKULERRizky Lumalessil405120071Learning Objective 1Mengetahui dan menjelaskan penyakit jantung bawaan secara umum (definisi dan klasifikasi)PENYAKIT JANTUNG BAWAANKelainan pada struktur jantung dan pembuluh darah besar yang didapat sejak lahir dan sudah terjadi sewaktu perkembangan janin di kandungan (biasanya pada trimester awal kehamilan) Gejala dapat timbul segera setelah lahir, atau setelah beberapa minggu/bulan/tahun Ditemukan 8 dari 1000 kelahiran hidup, dengan 1/3 nya mengalami kondisi kritis pada tahun pertama kehidupan dan 50% kasus kegawatan pada bulan pertama kehidupan berakhir dengan kematianMarkum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

3FAKTOR RISIKORiwayat Kehamilan IbuPenyakit Virus (rubella, parotitis, dll)Treponema (syphillis)Protozoa (toxoplasmosis)Diabetes MelitusPKUSLEEfek teratogenik AlcoholObat thalidomide, litium, warfarin, antimetabolit, derivat vitamin A, antikonvulsanJamu MerokokRadiasiHipoksiaTraumaRiwayat Keluarga2% bila 1 anak dalam keluarga menderita PJB< 3% bila salah satu orang tua penderita PJBDemam rematikKelainan Genetik dan KromosomalMutasi/delesi genSindrom DownSindrom TurnerSindrom Warfan

Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, editors. Nelson textbook of pediatrics. 18th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007.

4KLASIFIKASI PENYAKIT JANTUNG BAWAANKlasifikasi yang cukup sederhana dan mudah :Penyakit jantung bawaan non-sianotikDengan vaskularisasi paru normal : stenosis aorta (AS), stenosis pulmonal (PS), koarktasio aorta, kardiomiopatiDengan vaskularisasi paru bertambah : defek septum atrium (ASD), defek atrioventrikularis, defek septum ventrikel (VSD), duktus arteriosus persisten (PDA), anomali drainase vena pulmonalis parsial

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

5KLASIFIKASI PENYAKIT JANTUNG BAWAANKlasifikasi yang cukup sederhana dan mudah :Penyakit jantung bawaan sianotikDengan vaskularisasi paru bertambah : transposisi arteri besar (TGA) tanpa stenosis pulmonal, double outlet right ventricle tanpa stenosis pulmonal, trunkus arteriosus persisten, ventrikel tunggal tanpa stenosis pulmonal, anomali total drainase vena pulmonalisDengan vaskularisasi paru berkurang : stenosis pulmonal berat, tetralogy of Fallot (ToF), atresia pulmonal, atresia tricuspid, anomali EbsteinKlasifikasi tidak mutlak :Kelainan anatomi dan fisiologi PJB bersifat dinamisSpektrum kelainan bervariasi pada hampir semua PJBBeberapa pasien dapat ditemukan kombinasi 2 kelainan/lebih

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

6KLASIFIKASI PENYAKIT JANTUNG BAWAANKlasifikasi berdasarkan kelainan anatomis :Adanya penyempitan (stenosis) atau penyumbatan (obstruksi) pada bagian jantung tertentu (katup/salah satu bagian pembuluh darah di luar jantung). Contoh : stenosis katup pulmonal, stenosis katup aorta, atresia katup pulmonal, koarktasio aortaAdanya lubang pada septum diantara kedua atrium/ventrikel, sehingga terjadi pirau (shunt) dari satu sisi ruang ke sisi ruang lainnyalebih sering dari kiri ke kanan karena tekanan ruang jantung di sisi kiri lebih besar dibanding dengan tekanan ruang jantung di sisi kanan. Contoh : ASD, VSD, PDADjer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

7KLASIFIKASI PENYAKIT JANTUNG BAWAANKlasifikasi berdasarkan kelainan anatomis :Tertukarnya pembuluh darah utama jantung yang keluar dari ruang jantung. Misalnya : TGADjer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

8Learning Objective 2Mengetahui dan menjelaskan penyakit jantung bawaan asianotik (etiologi, epidemiologi, patofisiologi, faktor risiko, manifestasi klinik, pemeriksaan, tatalaksana, prognosis dan komplikasi, pencegahan)DEFEK SEPTUM ATRIUM (ASD)PJB asianotik dengan vaskularisasi paru bertambahASDAdanya hubungan antara atrium kanan dengan atrium kiri, karena tidak ditutup dengan septumTerjadi gangguan pembentukkan septum atrium yang terjadi pada rentang waktu 8 minggu kehamilanBerdasarkan letak defek, dibagi menjadi :Defek sinus venosusDefek ostium sekundum Defek ostium primum (defek atrioventrikularis)Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

11Defek Sinus Venosus-> di bagian superior dan posterior sekat, dekat vena kava superior dan salah satu muara vena pulmonalisDefek Sekat Sekundum -> di tengah sekat atrium dan di foramen ovaleDefek Sekat Primum -> di bagian bawah hanya di batasi oleh sekat ventrikel, dan terjadi karena gagal pertumbuhan sekat primumDefek sekat primum dikenal dengan ASD I, sedangkan defek sinus venosus dan defek sekat sekundum dikenal dengan ASD II

12ASD

Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

13EPIDEMIOLOGI ASDDefek ostium sekundum merupakan jenis yang terbanyak dari ASD (50 70%). Sisanya defek ostium primum (30%) dan defek sinus venosus (10%) 7 10% dari seluruh PJBMarkum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

14PATOFISIOLOGI ASDTekanan di atrium kiri lebih tinggi daripada tekanan atrium kananpirau (shunt) kiri ke kananBeban volume di atrium kanan, ventrikel kanan, arteri pulmonalis s/d jantung kiriDilatasi/hipertrofi ketiga struktur tersebutVolume overload jantung kanangagal jantung kananMarkum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

15MANIFESTASI KLINIK ASDSebagian besar asimptomatikditemukan saat pemeriksaan fisikTanda-tanda lainnya :Pertumbuhan normal/hampir normalISPA berulangGagal jantung kongestifPirau kiri ke kananPeningkatan jumlah darah di jantung kananhipertrofi ventrikel kanan; stenosis pulmonal relatifASD yang besardisertai hipertrofi atrium kanan; stenosis tricuspid relatif

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

16MANIFESTASI KLINIK ASDMudah lelah, lemas, berkeringatPernafasan cepat dan pendekPenurunan BB (< P10)

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

17PEMERIKSAAN ASDPemeriksaan fisik :Inspeksi : deformitas dada (pada ASD yang besar)Palpasi : tidak terdapat getaran bisingAuskultasi : bising (murmur) ejeksi sistolik di tepi kiri atas sternum (daerah pulmonal); murmur mid diastolik di tepi kiri sternum bawah (pada ASD yang besar); S1 normal, S2 splitting ysng sifatnya lebar dan menetap

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

18PEMERIKSAAN ASDPemeriksaan penunjang :EKG : deviasi sumbu QRS ke kanan; pada hantaran dada kanan ditemukan RsR atau rsR pada V1 (RBBB inkomplit); interval PR yang normal/memanjang, hipertrofi ventrikel kananRontgen : kardiomegali (pembesaran jantung kanan) pada foto lateral; penonjolan segmen pulmonal (A. pulmonalis) pada foto AP disertai peningkatan vaskuler paruEkokardiografi : gerakan septum paradoksal pada M-mode (pada ASD yang besar); pergerakan septum ventrikel ke kanan saat sistol (paradoksal tipe A)/septum ventrikel mendatar (paradoksal tipe B); potongan subxifoid 4 ruang: lokasi dan besar defek, dimensi atrium kanan, dimensi ventrikel kanan, dan dilatasi A. pulmonalis.Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

19PEMERIKSAAN ASDPemeriksaan penunjang :USG Doppler : arus abnormal dari atrium kiri ke atrium kananKateterisasi bila dicurigai ada kelainan penyerta/HT pulmonalMarkum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

20DIAGNOSIS BANDING ASDMurmur inosen (foto toraks dan EKG normal)Stenosis pulmonal (komponen P2 lemah/tidak terdengar)Defek ostium primum (deviasi sumbu ke kiri pada pemeriksaan EKG)Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

21TATALAKSANA ASDBiasanya dilakukan pada usia sekolah dini (usia anak sedikitnya 5 tahun/BB > 20 kg)Pembedahan setelah diagnosis ditegakkanTatalaksana non-bedah: transkateter dengan Amplatzer Septal Occluder (ASO), atrial septal defect occlusion (ASDOS), helex septal occluder, starflex/Bard clamshell/cardiosealMarkum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

22TATALAKSANA ASDKeuntungan tatalaksana non-bedah :Terbebas dari komplikasi bedahMengurangi kejadian kesakitan saat prosedurDapat digunakan untuk ukuran defek yang besar (hingga 34 mm)Mengurangi risiko infeksi pasca tindakanMasa pemulihan yang lebih singkatTrauma bedah minimalSecara subyektif dirasakan lebih nyaman bagi penderita dan keluargaKerugian tatalaksana non-bedah :Biaya yang lebih mahalPemantauan jangka panjang belum diketahuiDjer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

23PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI ASDSebagian kasus dapat menutup secara spontan pada usia anak 1,5 tahun (defek 3 8 mm yang terdiagnosis sebelum usia 3 bulan); sebagian kasus lainnya akan tetap terbuka (defek > 8 mm)HT pulmonal dapat terjadi pada usia dekade ke- 2 atau 3Endokarditis bakterialis (jarang)Fibrilasi atrium, gagal jantung, dan aritmia dapat terjadi pada usia dewasaPeningkatan risiko untuk mengalami emboli dan thrombosis vena dalamMarkum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

24DEFEK ATRIOVENTRIKULARIS/DEFEK SEPTUM ATRIOVENTRIKULARIS (AVSD)PJB asianotik dengan vaskularisasi paru bertambah

25AVSDKelainan jantung bawaan karena gangguan perkembangan bantalan endocardium (endocardial cushion) yang berfungsi menutup ostium primumDibagi menjadi :Defek AV parsial/defek septum atrium primum/defek ostium primumDefek AV komplitMarkum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

26EPIDEMIOLOGI DEFEK AV PARSIALCukup banyak ditemukan, kira-kira 1/4 dari defek septum sekundumMarkum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

27PATOFISIOLOGI DEFEK AV PARSIALTerdapat pirau dari kiri ke kanan setinggi atriumSering terdapat insufisiensi mitral dengan berbagai derajat, karena adanya celah pada daun katup mitral (aliran darah dari ventrikel kiriatrium kanan)Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

28MANIFESTASI KLINIK DEFEK AV PARSIALPada umumnya sama dengan gejala ASD sekundumPertumbuhan normal/sedikit terhambat

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

29PEMERIKSAAN DEFEK AV PARSIALPemeriksaan fisik :Auskultasi : S1 normal, S2 splitting yang bersifat lebar dan menetap; murmur ejeksi sistolik di tepi kiri atas sternum; dapat disertai murmur pansistolik/tidak (karena insufisiensi mitral), atau murmur middiastolik/tidak di tepi kiri bawah sternum (karena banyaknya darah yang mengalir melalui katup tricuspid)Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

30PEMERIKSAAN DEFEK AV PARSIALPemeriksaan penunjang :EKG : deviasi sumbu QRS ke kiri, pemanjangan interval PR, pola rsR di hantaran precordium kanan, hipertrofi ventrikel kanan, hipertrofi ventrikel kiri (bila ada insufisiensi mitral berat), hipertrofi atrium kananRontgen : tidak dapat dibedakan dengan defek sekundum; kardiomegali (hipertrofi atrium kanan, ventrikel kanan, mungkin juga ventrikel kiri), segmen pulmonal sangat prominen, corakan vaskular paru yang meningkatEkokardiografi : gambaran M-mode yang sama dengan defek sekundum; 2D : defek pada bagian bawah septum atrium; insersi daun katup septal tricuspid dan daun katup anterior mitral sama tinggiUSG Doppler : arus darah dari atrium kiri ke atrium kanan, terkadang dari ventrikel kiri ke atrium kanan Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

31PEMERIKSAAN DEFEK AV PARSIALPemeriksaan penunjang :Kateterisasi jantung : peningkatan saturasi oksigen setinggi atrium kananAngiografi : ASD, insufisiensi mitral (bila ada)Ventrikulografi kiri : gambaran leher angsa yang khas (karena perlekatan katup mitral yang abnormal)Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

32DIAGNOSIS BANDING DEFEK AV PARSIALDefek ostium sekundum (gambaran EKG)Anomali parsial drainase vena pulmonalis (gambaran EKG)Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

33TATALAKSANA DEFEK AV PARSIALPembedahan dini pada pasien asimptomatik (usia 2 3 tahun)Pembedahan lebih sulit karena adanya celah pada katup mitral, namun hasilnya baikMarkum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

34PROGNOSIS DEFEK AV PARSIALLebih buruk dibandingkan dengan defek sekundumgagal jantung usia < 5 tahun, HT pulmonal dengan obstruksi vaskular paru setelah masa pubertas, endokarditis bakterialis karena insufisiensi mitralMarkum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

35DEFINISI DAN EPIDEMIOLOGI DEFEK AV KOMPLITTerdapat juga VSD posterior, selain ASD primumTidak terjadi pemisahan katup tricuspid dan mitral (katup AV tunggal)PJB yang sering ditemukan pada sindrom Down (40 50% dari semua pasien)Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

36PATOFISIOLOGI DEFEK AV KOMPLITTerdapat ASD, VSD, dan kelainan katup AVpirau antara keempat ruang jantung Pada bayi dan anak kecil, masih terjadi pirau kiri ke kanan (kelainan hemodinamik yang sama dengan ASD + VSD)Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

37MANIFESTASI KLINIK DEFEK AV KOMPLITGejala biasa muncul pada minggu pertamaBayi sulit minum, takipnoe, BB sulit naik (kurus)Sianosis ringanGagal jantung pada beberapa bulan pertamaMarkum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

38PEMERIKSAAN DEFEK AV KOMPLITPemeriksaan fisik :Nadi : normal/sedikit berkurangAuskultasi : S2 mengeras dengan splitting yang sempit; murmur ejeksi sistolik di sela iga kiri atas, murmur middiastolik di sela iga kiri bawah (karena stenosis tricuspid relatif), murmur pansistolik di apeks (karena insufisiensi mitral)Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

39PEMERIKSAAN DEFEK AV KOMPLITPemeriksaan penunjang :Radiologi : kardiomegali yang hebat, vaskularisasi paru yang bertambahEKG : deviasi sumbu QRS ke kiri, hipertrofi biventricular, pemanjangan interval PR, hipertrofi atrium kanan dengan/tanpa hipertrofi atrium kiriEkokardiografi : ASD primum yang besar, VSD muscular inlet yang besar, dan VSD inlet pada potongan 4 ruang subxifoid Kateterisasi jantung untuk menentukan tahanan vaskular parusering terjadi HT pulmonal diniMarkum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

40TATALAKSANA DEFEK AV KOMPLITTerapi farmakologi untuk mengontrol gagal jantung (digoksin, furosemid, dengan atau tanpa spironolakton dengan pemantauan elektrolit berkalatidak mudah, karena terdapat pirau yang besar dan insufisiensi mitralKoreksi dengan pembedahan pada masa bayipenutupan ASD dan VSD dengan patch, penggantian katup bila perluMarkum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

41PROGNOSIS DEFEK AV KOMPLITHasil cukup baik setelah pembedahanMarkum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

42DEFEK SEPTUM VENTRIKEL (VSD)PJB asianotik dengan vaskularisasi paru bertambah

43DEFINISI VSDKelainan pada proses embriologi yang menyebabkan lubang pada septum ventrikel (di atas crista supraventrikularis, di bawah crista supraventrikularis, atau di pars muscularis septum)Klasifikasi VSD secara fisiologi :Defek kecil dengan tahanan paru normalDefek sedang dengan tahanan vaskular paru normalDefek besar dengan HT pulmonal hiperkinetikDefek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paruMarkum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

44VSD

Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

45EPIDEMIOLOGI VSDVSD merupakan 30% dari kasus PJB yang ditemukanSering ditemukan sebagai suatu kelainan sendiri (20%), atau merupakan bagian dari PJB yang kompleks (seperti tetralogi Fallot dan transposisi arteri besar)Sering ditemukan pada penderita kelainan kromosomDjer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

46PATOFISIOLOGI VSDPirau kiri ke kanan pada ventrikel Peningkatan aliran darah ke paru Penambahan aliran darah yang kembali ke atrium kiriHipertrofi dan dilatasi atrium kiri serta ventrikel kiriPada tingkat yang lebih berat dapat terjadi peningkatan beban volume dan tekanan pada ventrikel kananPeningkatan tekanan A. pulmonalis mendekati tekanan sistemikHT pulmonalpeningkatan tekanan ventrikel kananpirau berkurangtidak terjadi piraupirau kanan ke kiri (Sindrom Eisenmenger)

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

47MANIFESTASI KLINIK DAN PEMERIKSAAN VSDManifestasi klinik dan pemeriksaan fisik :Defek kecil : setelah berumur 2 6 minggu (terjadi pirau)gejala ringan/tanpa gejala (asimptomatik); murmur pansistolik dengan punctum maximum ICS 3 dan 4 garis parasternal kiri; dapat disertai getaran bising (thrill)Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

48MANIFESTASI KLINIK DAN PEMERIKSAAN VSDManifestasi klinik dan pemeriksaan fisik :Defek sedang dengan tahanan vaskular paru normal : setelah berumur 2 6 minggutakipnoe, takikardi ringan, toleransi latihan menurun, berkurangnya kemampuan untuk makan dan minum, dispnoe, BB berkurang, ISPA berulang, retraksi intercostal/suprasternal. Dapat terjadi gagal jantungPalpasi : hiperaktivitas ventrikel kiri, dapat teraba getaran bising (thrill)Auskultasi : S1 dan S2 normal; murmur pansistolik di sela iga bawah tepi kiri (ICS 3-4 parasternal kiri), dapat terdengar diastolic flow murmur/mid diastolic murmur di apeks (karena banyaknya darah dari atrium kiri yang melalui katup mitral saat diastole); dapat terjadi ronki basah di basal paru dengan/tanpa tanda bendungan vena sistemikMarkum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

49MANIFESTASI KLINIK DAN PEMERIKSAAN VSDManifestasi klinik dan pemeriksaan fisik :Defek besar dengan HT pulmonal hiperkinetik : sama dengan klasifikasi sebelumnya, namun lebih berat (toleransi latihan memburuk, ISPA lebih sering, pertumbuhan lebih terganggu/gagal tumbuh, sering dijumpai: gagal jantung kiri, takipnoe, takikardi, hepatomegali, dispnoe, banyak berkeringat)Palpasi : hiperaktivitas ventrikel kiri, pulmonary tapping, getaran bising (50% kasus)Auskultasi : S2 mengeras (karena tingginya tekanan A. pulmonalis); bising pansistolik bernada rendahMarkum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

50MANIFESTASI KLINIK DAN PEMERIKSAAN VSDManifestasi klinik dan pemeriksaan fisik :Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paru : toleransi latihan menurun, gangguan tumbuh kembang, ISPA berulang, gagal jantung. Setelah tahanan vaskular paru meningkatpirau berkurang (keluhan berkurang, ISPA berkurang)Pemeriksaan : gizi kurang, deformitas dada, aktivitas ventrikel kanan meningkat, pulmonary tapping di tepi kiri sternum atas, S2 mengeras dengan splitting sempit, murmur ejeksi sistolikMarkum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

51PEMERIKSAAN VSDPemeriksaan penunjang :Rontgen : Defek kecil : normalDefek sedang dengan tahanan vaskular paru normal : kardiomegali (hipertrofi ventrikel kiri), dilatasi atrium kiri (sulit dilihat pada foto AP), corakan vaskular paru yang bertambah, penonjolan segmen pulmonalDefek besar dengan HT pulmonal hiperkinetik : kardiomegali lebih jelas, dilatasi ventrikel kiri, ventrikel kanan, atrium kiri; corakan vaskular paru yang sangat jelasDefek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paru : pembesaran jantung kanan lebih hebat, dilatasi A. pulmonalis dan cabang-cabangnyaMarkum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

52

PEMERIKSAAN VSDPemeriksaan penunjang :EKG : Defek kecil : normalDefek sedang dengan tahanan vaskular paru normal : hipertrofi ventrikel kiriDefek besar dengan HT pulmonal hiperkinetik : hipertrofi biventrikularDefek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paru : hipertrofi ventrikel kanan yang dominan, hipertrofi ventrikel kiri berkurang, dilatasi atrium kanan, deviasi ke kanan sumbu QRSMarkum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

54PEMERIKSAAN VSDPemeriksaan penunjang :Ekokardiogram : Defek kecil : normal pada ekokardiografi 2D, kadang terlihat defek kecil (sulit dipastikan). Dengan USG Doppler : arus abnormal dari ventrikel kiri ke ventrikel kananDefek sedang dengan tahanan vaskular paru normal : dengan ekokardiografi 2D dapat dideteksi dengan mudah : besar, lokasi, dimensi ruang jantung, fungsi ventrikel. USG Doppler : pirau kiri ke kanan melalui defek Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

55PEMERIKSAAN VSDPemeriksaan penunjang :Kateterisasi jantung : Defek kecil : tidak dilakukan (karena dianggap tidak bermakna)Defek sedang dengan tahanan vaskular paru normal : peningkatan saturasi oksigen di ventrikel kananDefek besar dengan HT pulmonal hiperkinetik : peningkatan saturasi oksigen yang mencolok di ventrikel kanan, peningkatan tekanan A. pulmonalis, resistensi vaskular paru rendah (rasio < 0,5). Dapat juga dinilai besarnya pirau dari kiri ke kananDefek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paru : peningkatan tekanan ventrikel kanan dan A. pulmonalis (kurang lebih = tekanan ventrikel kiri)Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

56DIAGNOSIS BANDING VSDDefek kecil : stenosis pulmonal (murmur ejeksi sistolik, ejection click, gambaran EKG)Defek sedang dengan tahanan vaskular paru normal : PDA (bising kontinu), defek AV (sumbu QRS deviasi ke kiri pada EKG) Defek besar dengan HT pulmonal hiperkinetik : ASD, PDAbantu dengan ekokardiografiDefek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paru : PDA, ASD, defek AV, TGA, trunkus arteriosusbantu dengan ekokardiografiMarkum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

57TATALAKSANA VSDTatalaksana :Defek kecil : pemberian AB profilaksis untuk mencegah endokarditis, observasi sampai defek menutupDefek sedang dengan tahanan vaskular paru normal : terapi gagal jantung dengan diuretik seperti furosemid (1 2 mg/kgBB/hari), atau vasodilator seperti kaptopril (0,5 1 mg/kgBB/hari setiap 8 jam) Setelah gagal jantung diatasidigitalis (digoksin) 0,01 mg/kgBB/hari. Bila tidak dapat diatasi dengan obattatalaksana dengan pembedahan/non-pembedahan (Amplatzer muscular/membranous VSD Occluder) Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

58TATALAKSANA VSDTatalaksana :Defek besar dengan HT pulmonal hiperkinetik : terapi gagal jantung; setelah gagal jantung diatasiobservasi ketat pasien apakah terjadi perburukan/penyakit vaskuler paru. Bila tidak ada perbaikanpembedahanDefek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paru : lakukan uji oksigen/tolazolin saat kateterisasi. Bila tahanan vaskular paru dapat menurun dengan bermaknatindakan operasi segera. Bila sudah terjadi Sindrom Eisenmengertidak dapat dioperasi; terapi suportifMarkum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

59TATALAKSANA VSDTatalaksana lainnya :Pemberian makanan berkalori tinggi dengan frekuensi sering, secara oral/melalui NGTPerbaikan anemia dengan preparat FeDjer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

60PROGNOSIS VSDKelainan ini cenderung untuk mengecil seiring dengan bertambahnya usia, bahkan dapat menutup spontan (sebagian besar pada 2 tahun pertama)Pasien dengan defek kecil : diharapkan dapat hidup normalPasien dengan defek sedang/besar : bila dapat hidup lebih dalam 2 tahunkeluhan berkurang (mengecilnya defek, terjadi hipertrofi infundibulum, atau obstruksi vaskular paru)50% pasien HT pulmonal menderita obstruksi vaskular parusetelah masa anak-anakPenyebab kematian : gagal jantung kronik, HT pulmonal ireversibel, pneumoniaMarkum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

61DUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEN (PDA)PJB asianotik dengan vaskularisasi paru bertambah

62PDAPenyakit jantung bawaan yang disebabkan oleh tidak menutupnya duktus arteriosus 1 7 hari setelah lahirPenyebab pasti belum diketahuiDjer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

63PDA

Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

64EPIDEMIOLOGI PDAMerupakan 2 15% dari kasus PJBPerempuan lebih sering terkena daripada laki-lakiAngka kejadian meningkat tajam pada penduduk yang tinggal di daerah dataran tinggi (karena rendahnya tekanan oksigen)Insidens juga meningkat pada bayi prematur28 88% kasus disertai dengan PJB lainnya/kelainan bawaan selain jantung8 11% penderita memiliki kelainan kromosom

Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

65PATOFISIOLOGI PDAPenutupan duktus arteriosus tidak terjadi > 7 hari setelah lahir (misal pada bayi prematur) karena kadar prostaglandin (PG) darah yang masih tinggiTerjadi aliran darah dari aorta menuju A. pulmonalis (pirau kiri ke kanan)Beban volume jantung kiri meningkatBila terus berlanjut dapat mengakibatkan gagal jantung Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

66MANIFESTASI KLINIK PDADefek kecil : asimptomatikDefek besar : gejala gagal jantung kiri (sesak nafas, sulit minum, BB sulit naik, ISPA berulang, mudah lelah dan berkeringat) Peningkatan tekanan/tahanan vaskular paru : pengurangan gejala s/d pirau kanan ke kiri (Sindrom Eisenmenger)

Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

67PEMERIKSAAN PDAPemeriksaan fisik :PDA kecil : asimptomatik, nadi dan TD normal; auskultasi : bising sistolik (60%), bising kontinu di ICS 2 3 parasternal kiri yang menjalar ke bawah clavicula sinistra (30%), atau tidak terdapat bising (10%)PDA sedang (terlihat pada usia 2 5 bulan) : sulit minum, ISPA berulang, BB normalDjer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

68PEMERIKSAAN PDAPemeriksaan fisik :PDA besar : deformitas dada, takikardi dan dispnoe sejak minggu I lahir, hiperaktivitas precordium, thrill sistolik pada tepi kiri atas sternum, tekanan nadi lebar dan kuat (pulsus seler), TD sistolik besar, bising kontinu, bising middiastolikPeningkatan tahanan vaskular paru : dada asimetris, pulmonary tapping saat palpasi, hiperaktivitas ventrikel kanan, S2 mengeras dengan splitting sempit/terdengar tunggal, bising ejeksi sistolik dapat terdengar di tepi kiri sternum atas, bising kontinu tidak terdengar lagiDjer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

69PEMERIKSAAN PDAPemeriksaan penunjang :EKG :PDA kecil dan sedang : normal/terdapat tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiriPDA besar : hipertrofi ventrikel kiri dan pembesaran atrium kiri/biventricular hypertrophyPDA besar dengan HT pulmonal : derajat hipertrofi ventrikel kiri berkurang; hipertrofi ventrikel kanan dan pembesaran atrium kanan, deviasi sumbu QRS ke kananDjer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

70PEMERIKSAAN PDAPemeriksaan penunjang :Rontgen toraks :PDA kecil : normalPDA sedang-besar : kardiomegali, dilatasi atrium kiri, ventrikel kiri, aorta ascendens, dan A. pulmonalis; peningkatan vaskular paru (plethora) yang sering kali disertai kongesti vena (gambaran garis Kerley-B)Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

71PEMERIKSAAN PDAPemeriksaan penunjang :Ekokardiografi : dapat diukur besar duktus dan dimensi atrium kiri serta ventrikel kiri. Dengan M-mode : dimensi atrium kiri membesar (rasio dimensi atrium kiri:dimensi pangkal aorta > normal). Ekokardiografi 2D untuk visualisasi duktus pada neonatus dan bayi kecilDjer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

72TATALAKSANA PDAFarmakologi : indometasin (0,2 mg/kgBB pada hari I, 0,1 mg/kgBB pada hari II-VII) atau ibuprofen (10 mg/kgBB hari I, 5 mg/kgBB pada hari II-III). Diberikan pada neonatus kurang bulan/cukup bulan; efek optimal bila diberikan sebelum usia 10 hariPDA sedang dan besar disertai gagal jantung : terapi diuretik, kalau perlu ditambah digitalis/obat-obat inotropic yang sesuai. Bila tidak dapat diatasi dengan obat-obatan :Neonatus dan bayi < 6 kg : operasi ligasiBayi >= 6 kg s/d dewasa : pemasangan alat transkateter Djer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

73TATALAKSANA PDAPDA kecil tetap harus ditutup secara bedah/non-bedah karena meningkatnya risiko terkena endokarditis infektifPDA besar dengan HT pulmonal lanjut/ireversibel (pirau kanan ke kiri + penyakit vaskular paru)PDA tidak dianjurkan ditutupBerikan profilaksis terhadap endokarditis bakterialis subakut sebelum cabut gigi, sirkumsisi, atau bedah minor lainnyaDjer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

74TATALAKSANA PDAAlat-alat untuk menutup PDA :Amplatzer ductal occluderGlanturco coilDetachable coilNit-occluderDjer MM, Putra ST, Ulfa A, Roebiono PS, Rahman MA, Noormanto, dkk. Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan tanpa bedah. Health Technology Assessment Indonesia. Departemen Kesehatan Republik Indonesia; 2007.

75PROGNOSIS PDADefek kecil : dapat hidup normalBila penderita dengan pirau sedang dan besar tidak dioperasi : diperkirakan akan menderita ISPA berulang, gagal jantung kronik, failure to thrive, HT pulmonal yang ireversibel

Markum AH, Ismael S, Alatas H, Akib A, Firmansyah A, Sastroasmoro S, editors. Buku ajar ilmu kesehatan anak: jilid I. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

76STENOSIS PULMONALPJB asianotik dengan vaskularisasi paru normal STENOSIS KATUP PULMONAL (PS)Suatu penyempitan atau penyumbatan pada katup pulmoner

ETIOLOGI PSStenosis pulmoner seringkali disebabkan oleh adanya gangguan pembentukan selama perkembangan janin yang penyebabnya tidak diketahui

79KLASIFIKASI PSStenosis pulmonal valvularSering, terutama karena penebalan katupStenosis pulmonal subvalvular/infundibularHipertrofi otot pintu keluar dari ventrikel kananKelainan pada otot yang berupa pita, dapat membagi ventrikel kanan menjadi 2Biasanya terjadi bersama dengan stenosis pulmonal tipe valvularAtresia Katup PulmonalTerberatHanya bisa hidup bila ada PDA juga atau pembuluh kolateral lainStenosis Cabang Arteri PulmonarisAkibat dari infeksi Rubella intra uterin

80

81TANDA DAN GEJALABayi tampak biru (sianosis)Berat badan tidak bertambah Anak gagal berkembang

82GAMBARAN KLINIK PSStenosis ringan tidak ada gejala, tetapi bising terdengarGetaran sistolik terletak pada sela iga ke 2 kiri pada tipe infundibularBisingnya keras (ICS 4-5 /6), kasar dan bersifat ejeksi, tumpang-tindih dengan bunyi jantung II Stenosis berat anak sangat lelah, namun belum dispneaBising paling keras di sela iga ke 2 atau ke 3 kiri dan penjalarannya lebarDIAGNOSIS PS Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisikPada pemeriksaan dengan stetoskop akan terdengar murmur (bunyi jantung abnormal yang terjadi karena darah menyembur melewati saluran yang sempit)

84PEMERIKSAAN PENUNJANG PSGambaran radiologis : dilatasi pasca stenosis pada A. pulmonalisEKG : ada deviasi sumbu QRS ke kanan dengan hipertrofi ventrikel kanan, ditunjukkan oleh gelombang R yang tinggi di antara dada kanan dengan gelombang S yang dalam di V5 dan V6Kateterisasi jantung dilakukan untuk menentukan derajat stenosisPerbedaan tekanan 20-40 mmHg : ringan40-60 mmHg : sedang> 60 mmHg : beratPENATALAKSANAAN Pelebaran katup dengan balon Balloon Pulmonal Valvotomy = BPVJika terjadi sianosis, maka sebelum dilakukan pembedahan diberikan obat prostaglandin agar duktus arteriosus tetap terbukaPembedahan yang dilakukan bisa berupa membuat hubungan antara aorta dan arteri pulmonalis atau membuka katup pulmoner maupun keduanyaPembedahan ini memungkinkan darah untuk tidak melewati katup yang menyempit dan mengalir ke dalam paru-paru agar kaya akan oksigenBila perbedaan tekanan sistolik di A. Pulmonaris & ventrikel kanan > 50 mmHg perlu pembedahanPembedahan biasanya dilakukan pada usia pra-sekolah

86KOMPLIKASIGagal jantung Kematian Hipertrofi ventrikel kanan

87KOARKTASIO AORTAPJB asianotik dengan vaskularisasi paru normalKOARKTASIO AORTAPenyempitan pada aorta, yang biasanya terjadi pada titik dimana duktus arteriosus tersambung dengan aorta dan aorta membelok ke bawahFaktor risiko :Resiko terjadinya koarktasio aorta meningkat pada beberapa keadaan genetik, seperti sindroma Turner

89

90MANIFESTASI KLINIKBayi lahir dalam keadaan baik, tiba-tiba keadaan memburuk dalam beberapa hari (hari ke 2-10)Sulit minum, sesak nafas, perfusi perifer menurunNadi brakialis teraba, namun nadi femoralis lemah/tidak terabaTekanan darah ekstremitas atas > ekstremitas bawahTANDA DAN GEJALAPusing Pingsan Kram tungkai pada saat melakukan aktivitas Tekanan darah tinggi yang terlokalisir (hanya pada tubuh bagian atas) Kaki atau tungkai teraba dingin Kekurangan tenaga Sakit kepala berdenyut

Perdarahan hidung Nyeri tungkai selama melakukan aktivitas Tekanan darah tinggi dilengan, dengan perbedaan tekanan yang signifikan antara lengan dan tungkai Mungkin ditemukan tanda-tanda gagal jantung kiri (terutama pada bayi) atau tanda-tanda dari regurgitasi aorta

KOARKTASIO AORTA TIPE INFANTILKonstriksi letaknya proksimal terhadap duktus arteriosusBiasanya berat & berhubungan dengan PDA dan VSDSirkulasi kolateral biasanya sedikit sekali (atau tidak ada) pada koarktasio/penyempitan praduktal (infantil) karena hanya sedikit darah yang mengalir melalui arkus aorta pada waktu kehidupan janinGAMBARAN KLINIS PADA BAYI DENGAN KOARKTASIO AORTAPada hari-hari pertama mungkin tampak sehatkarena aorta desendens terutama mendapat pasokan darah dari arteri pulmonaris melalui duktus yang terbukaKalau duktus mulai menutup, bayi akan mengalami perburukan serta gagal/payah jantung dan asidosis beratKOARKTASIO AORTA TIPE ANAK/DEWASAKonstriksi letaknya tepat disebelah distal arteri subklavia kiri & duktus (yang tertutup)Pada tipe pascaduktal ini terbentuk kolateral selama prenatal jalan utama darah untuk menuju ke bagian bawah tubuh yang distal dari penyempitanTerjadi anastomosis antara arteri mamaria interna dengan arteri epigastrika dan pada cabang-cabang arteri subklavia di leher

GAMBARAN KLINIS PADA ANAK DAN DEWASA DENGAN KOARKTASIO AORTABiasanya tidak bergejala dan ditemukan pada pemeriksaan rutin karena ada bising atau hipertensi (di lengan)Sulit menentukan nadi femoral yang lebih lemah dan terlambat dibandingkan nadi radialTD tungkai < TD lenganBising sangat bervariasi, biasanya bising ejeksi sistolik yang berasal dari katup aorta atau segmen aorta yang sempitPembuluh kolateral dapat terlihat atau teraba pada bagian atas tubuh

PENATALAKSANAANPada koarktasio aorta yang berat Prostaglandin E-1 perlu diberikan untuk mempertahankan pembukaan duktus arteriosus. Untuk selanjutnya, tindakan pelebaran dengan balon atau pembedahan perlu dilakukanPada pembedahan, bagian aorta yang menyempit dibuang. Jika bagian yang terbuang hanya sedikit, kemudian dibuat anastomisis (penyambungan kembali kedua ujung aorta) atau kedua ujung aorta dijembatani oleh pencangkokan dakron

98Tipe infantil segera dioperasi kalau payah jantung diobati karena asidosis berat lama memburukkan hasil operasiTipe anak/dewasa biasanya tidak ada gagal jantung. Operasi dipertimbangkan dari segi derajat hipertensinya. Operasi lebih berhasil bila ditunda sesudah umur 5 tahun

Learning Objective 3Mengetahui dan menjelaskan penyakit jantung bawaan sianotik (etiologi, epidemiologi, patofisiologi, faktor risiko, manifestasi klinik, pemeriksaan, tatalaksana, prognosis dan komplikasi, pencegahan)

TETRALOGI FALLOTPJB sianotik dengan vaskularisasi paru berkurangTETRALOGY of FALLOT (ToF)4 Kelainan anatomisStenosis atau atresia pulmonalDekstroposisi pangkal aortaDefek septum ventrikelHipertrofi ventrikel kanan

103103

104104TANDA DAN GEJALAHipoksia sianosisPolisitemiaPenurunan toleransi latihanGangguan pertumbuhan dan perkembanganKadang teraba getaran bising di tepi kiri sternumBunyi jantung II biasanya tunggalBising ejeksi sistolik berasal dari jalan keluar ventrikel kanan

105MANIFESTASI KLINIKPada bayi 2-6 bulan terdapat sianotik spells (serangan sianotik) akibat iskemia serebral sementara Pasien tampak biru, pucatBunyi jantung 1 normal, sedang bunyi jantung 2 biasanya tunggal

106PEMERIKSAAN PENUNJANGDidapatkan hemoglobin dan hematokrit yang sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosisUmumnya jantung tidak membesar. Arkus aorta terletak di sebelah kanan pada 25% kasus. Apex jantung kecil dan terangkat, konus pulmonalis cekung, dan vaskularisasi paru menurunPada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkin gelombang T positif di V1, disertai deviasi sumbu QRS ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P pulmonal107

108PENATALAKSANAANPada serangan sianotik akutLetakkan pasien dalam knee-chest positionBerikan 02 masker 5-8 L/menitMorfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg subkutan atau intramuskularBerikan natrium bikarbonat 1 mEq/kgBB iv untuk koreksi asidosisBerikan transfusi darah bila kadar Hb kurang dari 15 g/dl, sekali pemberian 5 ml/kgBBBerikan propanolol 0,1 mg/kgBB bolus intravena. Jangan berikan digoksin saat pasien dalam serangan sianotik karena akan memperburuk keadaanPROGNOSISTanpa operasi burukRata-rata mencapai umur 15 thnKomplikasi : trombosis pembuluh darah otakCenderung perdarahan hebat oleh karena trombosit dan fibrinogen