PEMICU 2Modul Hemato Onkologi

PEMICU 2(BINTIK MERAH PADA KULIT)

Seorang anak laki-laki 4 tahun dibawa kerumah sakit karena muncul bintik-bintik merah dikulit. Kira-kira 1 minggu sebelumnya pasien pilek, tetapi sekarang sudah sembuh. Tidak ada demam, batuk maupun muntah. Keluar darah dari hidung disangkal. Pada pemeriksaan fisik tampak gizi cukup, tidak tampak sakit. Suhu 36,5 c, denyut nadi 68/menit, frekuensi napas 18/menit. Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik. Mulut: tonsil tidak membesar, gusi tidak berdarah. Jantung & paru tidak ada kelainan. Abdomen lemas, hati & limpa tidak teraba. Ekstremitas: tampak bintik-bintik merah dikedua tungkai.

KATA KUNCI

Laki-laki 4 tahun Bintik merah di kulit 1 minggu sebelumnya pilek Abdomen lemas Hati & limpa tidak teraba

IDENTIFIKASI MASALAH

Anak laki – laki 4 tahun, muncul bintik merah di kulit, riwayat pilek 1 minggu yang lalu dan sudah sembuh.

ANALISIS MASALAH

Laki-laki (4 TAHUN)

Keluhan: - Bintik merah

dikulit

Anamnesis:1 minggu sebelumnya pilek, tetapi

sekarang sudah sembuh.Hasil pemeriksaan fisik (pada

pemicu)

Kelainan hemostasis

NORMAL:-Vaskular

-Trombosit- Faktor

koagulasi Idiopatik Trombositopenia

Purpura (ITP)

Definisi & klasifikas

i

Patofisiologi & tanda

gejala

Prognosis &

Komplikasi

Faktor resiko & etiologi

Pemeriksaan

Tatalaksana & edukasi

HIPOTESIS

Anak laki – laki 4 tahun berdasarkan tanda & gejala mengalami Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP)

PERTANYAAN TERJARING1. Jelaskan Interpretasi data pada pemicu!2. Jelaskan mengenai hemostasis normal! a) Vaskular b) Trombosit c) Faktor koagulasi3. Jelaskan mengenai Idiopatik trombositopenia Purpura (ITP)! a) Definisi & klasifikasi b) Etiologi & faktor resiko c) Patofisiologi d) Prognosis & komplikasi e) Pemeriksaan f) Tatalaksana

4. Bagaimana mekanisme & penyebab bintik merah pada pemicu?

5. Apakah ada hubungan pilek dengan timbulnya bintik merah?

6. Jelaskan mengenai Diagnosis banding: DIC!

7. Jelaskan mengenai Diagnosis banding: PHS!

PEMBAHASAN

INTERPRETASI HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Data Lab Pada Kasus Nilai Normal Interpretasi

Hemoglobin 11,6 g/dl Anak-anak: 11 – 13 g/dl Normal

Hematokrit 35% 34-50,3% Normal

Leukosit 8.900/ul 4.000 – 10.000/ul Normal

Trombosit 24.000/ul 150.000 – 400.000/ul Menurun

Basofil 0% <1% Normal

Eosinofil 2% 1-3% Normal

Netrofil Batang 4% 0-3% Meningkat

Netrofil Segmen 64% 40-60% Meningkat

Limfosit 27% 20-40% Normal

Monosit 3% 2-8% Normal

Interpretasi pemeriksaan fisik

Bintik-bintik merah pada kedua tungkai:

Disebut ptekie akibat perdarahan intradermal atau submukosa. Ptekie umumnya menggambarkan kelainan trombosit.

Hemostasis (normal)a. Vaskular

Sistem ini berfungsi untuk menyebarkan oksigen, bahkan nutrisi, antibodi dan hormon ke seluruh jaringan tubuh serta mengumpulkan karbon dioksida dan produk limbah metabolik lainnya untuk dikeluarkan melalui organ-organ ekskresi. Sistem vaskuler meliputi jantung dan pembuluh-pembuluh darah. Pada hemostasis sistem vaskuler ini akan menglami vasokonstriksi pada pembuluh darah yang akan memperlambat atau bahkan menghentikan aliran darah.

b. Trombosit

Jika terjadi cidera pembuluh darah sehingga permukaannya rusak, trombosit menjadi aktif oleh kolagen yang terpajan. Setelah teraktifkan trombosit cepat menyebar ke kolagen dan membentuk sumbat trombosit hemostatik ditempat cidera. Ketika mulai menggumpal trmbosit-trombosit tersebut mengeluarkan bahan kimia dari granula simpanannya. Salah satunya yaitu ADP yang menyebabkan permukaan trombosit darah menjadi lekat sehingga trombosit tersebut melekat ke lapis pertama gumpalan trombosit yang sudah melekat ke kolagen tadi. Trombosit-trombosit yang baru melekat ini mengeluarkan lebih banyak ADP yang menyebabkan semakin banyak trombosit menumpuk di tempat defek.

c. Faktor Koagulasi

Faktor I

Fibrinogen: sebuah faktor koagulasi yang tinggi berat molekul protein plasma dan diubah menjadi fibrin melalui aksi trombin. Kekurangan faktor ini menyebabkan masalah pembekuan darah afibrinogenemia atau hypofibrinogenemia.Faktor II

Prothrombin: sebuah faktor koagulasi yang merupakan protein plasma dan diubah menjadi bentuk aktif trombin (faktor IIa) oleh pembelahan dengan mengaktifkan faktor X (Xa) di jalur umum dari pembekuan. Fibrinogen trombin kemudian memotong ke bentuk aktif fibrin. Kekurangan faktor menyebabkan hypoprothrombinemia.

Faktor III

Jaringan Tromboplastin: koagulasi faktor yang berasal dari beberapa sumber yang berbeda dalam tubuh, seperti otak dan paru-paru; Jaringan Tromboplastin penting dalam pembentukan prothrombin ekstrinsik yang mengkonversi prinsip di Jalur koagulasi ekstrinsik. Disebut juga faktor jaringan.

Faktor IVKalsium: sebuah faktor koagulasi diperlukan dalam berbagai fase pembekuan darah.

Faktor VProaccelerin: sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif labil dan panas, yang hadir dalam plasma, tetapi tidak dalam serum, dan fungsi baik di intrinsik dan ekstrinsik koagulasi jalur.

-Faktor VISebuah faktor koagulasi sebelumnya dianggap suatu bentuk aktif faktor V, tetapi tidak lagi dianggap dalam skema hemostasis.- Faktor VIIProconvertin: sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif stabildan panas dan berpartisipasi dalam Jalur koagulasi ekstrinsik. - Faktor VIIIAntihemophilic faktor, sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif labil dan berpartisipasi dalam jalur intrinsik dari koagulasi, - Faktor IXTromboplastin Plasma komponen, sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif stabil dan terlibat dalam jalur intrinsik dari pembekuan. Setelah aktivasi, diaktifkan Defisiensi faktor X. hasil di hemofilia B. Disebut juga faktor Natal dan faktor antihemophilic B.- Faktor XStuart faktor, sebuah faktor koagulasi penyimpanan yang relatif stabil dan berpartisipasi dalam baik intrinsik dan ekstrinsik jalur koagulasi, menyatukan mereka untuk memulai jalur umum dari pembekuan.

- Faktor XITromboplastin plasma yg di atas, faktor koagulasi yang stabil yang terlibat dalam jalur intrinsik dari koagulasi; sekali diaktifkan, itu mengaktifkan faktor IX. Lihat juga kekurangan faktor XI. Disebut juga faktor antihemophilic C.- Faktor XIIHageman faktor: faktor koagulasi yang stabil yang diaktifkan oleh kontak dengan kaca atau permukaan asing lainnya dan memulai jalur intrinsik dari koagulasi dengan mengaktifkan faktor XI. Kekurangan faktor ini menghasilkan kecenderungan trombosis.- Faktor XIIIFibrin-faktor yang menstabilkan, sebuah faktor koagulasi yang merubah fibrin monomer untuk polimer sehingga mereka menjadi stabil dan tidak larut dalam urea, fibrin yang memungkinkan untuk membentuk pembekuan darah.

Definisi dan Klasifikasi Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP)

Definisi : Suatu kelainan pada sel pembekuan darah yaitu trombosit, yang jumlahnya menurun sehingga menimbulkan perdarahan. Perdarahan yang terjadi biasanya pada kulit berupa bintik merah hingga ruam kebiruan.

Klasifikasi : Dapat dibagi menjadi dua, yakni akut dan kronik. Batasan yang dipakai adalah waktu jika kurang 6 bulan disebut ITP akut, sedangkan bila lebih 6 bulan disebut ITP kronik. ITP akut sering terjadi pada anak sedangkan yang kronik sering pada dewasa.

Etiologi Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP)

Primer: imun (abnormal autoantibodi, umumnya IgG) terhadap glikoprotein membran trombosit.

Sekunder: infeksi HIV, SLE, Gangguan limfoproliferatif, Drug-induced, infeksi Helicobacter pylori, toksin.

Faktor resiko Idiopatik Trombositopenia Purpura ITP

Jenis kelamin wanita lebih mudah terkena ITP Terinfeksi virus tertentu seperti campak

Patofisiologi Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP) Trombosit yang diselimuti oleh autoantibodi IgG akan

mengalami percepatan pembersihan di limpa dan di hati setelah berikatan dengan reseptor Fcg makrofag yang diekspresikan oleh makrofag jaringan.

Sebagian besar penderita akan terjadi mekanisme kompensasi dengan peningkatan produksi trombosit. Namun, sebagian kecil yang lain produksi trombosit tetap terganggu akibat destruksi trombosit yang diselimuti autoantibodi oleh makrofag didalam sumsum tulang atau bisa juga karena hambatan pembentukan megakariosit, kadar trombopoietin tidak meningkat.

Prognosis Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP)PrognosisSekitar 83% anak mengalami remisi spontan dan 89% anak dapat sembuh sempurna, lebih dari 50% pasien membaik pada waktu 4-8 minggu, dan sekitar 2% pasien meninggal.Respons terapi dapat mencapai 50%-70% dengan kortikosteroid. Pasien PTI dewasa hanya sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan penyebab kematian pada PTI biasanya disebabkan oleh perdarahan intracranial yang berakibat fatal berkisar 2,2% untuk usia lebih dari 40 tahun dan sampai 47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun.

Komplikasi Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP)Komplikasi Perdarahan intrakranial (pada kepala). Ini penyebab utama kematian penderita ITP.Kehilangan darah yang luar biasaEfek samping dari kortikosteroidInfeksi pneumococcal. Infeksi ini biasanya didapat setelah pasien mendapat terapi splenektomi. Penderita juga umumnya akan mengalami demam sekitar 38,8  C.

Pemeriksaan Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP)

Pemeriksaan fisik (dilihat apakah tubuh pasien terdapat bintik merah)

Pemeriksaan darah Pemeriksaan tinja (biasanya dapat ditemukan darah dalam

tinja) Pemeriksaan sumsum tulang (hanya dilakukan bila ditemukan

limfadenopati, organomegali, anemia atau kelainan jumlah leukosit)

Tatalaksana Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP)

Penatalaksanaan ITP pada Anak

1. ITP akut Pada yang ringan hanya dilakukan observasi  tanpa pengobatan karena dapat sembuh secara spontan.Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah  trombosit belum naik, berikan kortikosteroid.Bila keadaan sangat gawat (terjadi perdarahan  otak atau saluran cerna), berikan transfusi suspensi  trombosit.

2. ITP menahunKortikosteroid diberikan selama 6 bulan:  prednison 2-5 mg/kgBB/hari perorat.Imunosupresan: 6-merkaptopurin 2,5-5  mg/kgBB/hari peroral; azatioprin 2-4 mg/ kg/BB/hari peroral; siklofosfamid 2  mg/kgBB/hari peroral.Splenektomi, bila: resisten setelah pemberian  kombinasi kortikosteroid dan obat imunosupresif selama 2-3 bulan, remisi spontan  tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian kortikosteroid saja dengan gambaran  klinis sedang sampai berat, atau pasien menunjukkan respons terhadap  kortikosteroid namun memerlukan dosis yang tinggi untuk mempertahankan keadaan  klinis yang baik tanpa perdarahan.

Pencegahan Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP)

PencegahanITP tidak dapat dicegah, tetapi dapat dicegah komplikasinya.Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen yang dapat mempengaruhi platelet dan meningkatkan risiko pendarahan.Lindungi dari luka yang dapat menyebabkan memar atau pendarahanLakukan terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang. Konsultasi ke dokter jika ada beberapa gejala infeksi, seperti demam.

Mekanisme dan penyebab bintik merah pada pemicu

Bintik merah disebabkan karena adanya perdarahan dibawah kulit. Perdarahan terjadi karena jumlah trombosit yang rendah, akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa. Oleh sebab itu terjadi perdarahan yang tidak semestinya. Seseorang dengan trombosit yang rendah akan sangat mudah memar bahkan mengalami perdarahan dalam periode yang cukup lama.

Hubungan pilek dengan bintik merah

Ada hubungan, karena ketika terjadi infeksi maka akan terjadi selubung antibodi trombosit spesifik IgG. Diduga karena berikatan dgn glikoprotein yang dikeluarkan virus. Dan segera setelah itu mengalami percepatan pembersihan pada hati dan limfa setelah berikatan dgn reseptor Fcg yg dieskpresikan makrofag jaringan.

Diagnosis Banding: DIC (Disseminated Intravascular Coagulation)Pengertian: sindrom klinik patologik akibat aktivasi sistem koagulasi dan atau fibrinolitik secara sistematik yang mengakibatkan koagulasi intravaskular luas dan melebihi mekanisme antioagulan alamiah.

Manifestasi Klinis DIC

Terdapat keadaan bertentangan yaitu trombosis dan perdarahan, yang terjadi bersamaan. Pada DIC akut, perdrahan pada kulit dan ukosa sering ditemukan. Perdarahan dapat pula masif dan berbahaya.

Trombosis mikrovaskular dapat menyebabkan disfungsi organ yang luas. Pada kulit dapat berupa bula hemoragik, nekrosis akral, atau gangren. Selain itu dapat pula ditemukan pula iskemia korteks ginjal, ARDS, hingga penurunan kesadaran.

DIAGNOSIS BANDING: PHS (Purpura Henoch-Schonlein)

PHS (Purpura Henoch-Schonlein) merupakan penyakit autoimun (igA mediated) berupa hipersensivitas vaskulitis. Merupakan sindrom klinis kelainan vaskulitis generalisata pembuluh darah kecil pada kulit, sendi, saluran cerna dan ginjal yang ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa purpura non trombositopenik.

Pada gejala klinis juga dapat ditemukan lesi petekie, infeksi saluran napas atas, keluhan perut serta kelainan ginjal.

Daftar Pustaka1. Yudhis Citra Wahyudi. 2009. Sistema Vaskulare. Diakses pada tanggal

18 Juni 20152. Guyton, Arthur C; alih bahasa Irawati, editor Luqman Yanuar Rachman.

2007. Buku ajar Fisiologi Kedokteran/ Arthur C. Guyton, John E. Hall.  Jakarta: EGC.

3. Sherwood Lauralee. Fisiologi Manusia dai Sel ke Sistem. 6th Ed. Jakarta: EGC, 2012; 434-5.

4. Tanto chris, et al. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi IV. Jakarta: Media Aesculapsius. 2014.

5. Mehta, Atul. Hoffbrand, Victor. 2006. At a Glance Hematologi Edisi Kedua. Jakarta: Erlangga.

6. Purwanto, Ibnu. et. al. 2006. Purpura Trombositopenia Idiopatik. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta : FK UI

7. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK-UI, Buku Kuliah 1 Ilmu Kesehatan Anak, Penerbit FK-UI, Jakarta, 1985 ; 479-482.