Tinjauan Pustaka Hiperbilirubinemia Terkait dengan Neonatus Kurang Bulan Krisna Lalwani 102011301/C3 28 Mei 2014Mahasiswa Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida WacanaJl. Terusan Arjuna No.6 Jakarta Barat 11510 Telp. 021-56942061 Fax. 021-5631731 Kr15n4_cloud@yahoo.com

PendahuluanPeriode neonatal atau bayi baru lahir didefinisikan (misal, untuk data kematian) sebagai 28 hari pertama kehidupan. Jadi, neonatal merupakan bagian dari interval bayi yang dimulai dari lahir sampai tahun pertama kehidupan. Namun, angka kematian selama periode neonatal yang membahagiakan ini jauh lebih besar dibanding periode kehidupan berikutnya hingga dekade ke delapan.Tentu saja, keadaan bayi pada waktu lahir dipengaruhi oleh keadaan bayi swwaktu dalam rahim, terutama selama persalinan dan pelahiran yang penuh dengan tekanan. Keadaan pada saat lahir bervariasi dari bayi normal yang menangis dan aktif sampai bayi yang sama sekali tidak memberi respon dan mungkin meninggal jika tidak segera diberikan resusitasi. Karena itu, penyedia layanan kebidanan dan perawatan bayi baru lahir harus siap (dengan tenaga terlatih, perlengkapan yang sesuai dan obat-obatan yang diperlukan) untuk memberikan pertolongan darurat dan perawatan secara menyeluruh untuk bayi baru lahir. Terkait dengan hal tersebut, makalah ini akan membahas dan memberikan pengertian tentang sejumlah bahan maupun bagian yang perlu diperhatikan lebih dalam dari kasus yang diberikan yaitu Neonatus Kurang Bulan Sesuai Masa Kehamilan, Berat Badan Lahir Rendah dengan Hiperbilirubinemia.

Pembahasan

Kasus Bayi berusia 34 minggu gestasi lahir spontan pervaginam dengan berat 2000 gram dan ketuban sedikit keruh. Bayi menangis kuat, aktif, denyut jantung 140x/ menit, (+) reflex bersin dengan ekstremitas sedikit biru. Setelah 48 jam dirawat gabung dengan ibunya, bayi tampak kuning dari kepala hingga dada, namun kuat menyusu dan aktif. AnamnesisAnamnesis merupakan tahap awal dalam pemeriksaan untuk mengetahui riwayat penyakit dan menegakkan diagnosis. Anamnesis harus dilakukan dengan teliti, teratur dan lengkap karena sebagian besar data yang diperlukan dari anamnesis untuk menegakkan diagnosis. Sistematika yang lazim dalam anamnesis, yaitu identitas, riwayat penyakit, dan riwayat perjalanan penyakit. Anamnesis dapat langsung dilakukan terhadap pasien (auto-anamnesis) atau terhadap keluarganya atau pengantarnya (allo-anamnesis) bila keadaan pasien tidak memungkinkan untuk diwawancarai. Penanganan dari pasien ini harus dimulai dengan riwayat secara menyeluruh melalui anamnesis dan pemeriksaan fisik untuk melakukan diagnosis. Secara umum anamnesis pada pasien hamil sama dengan anamnesa lain pada ilmu kedokteran. Pertama kali tanyakan identitas pasien, nama pasien, usia, alamat , agama, pendidikan terakhir.

Keluhan utama, sejak kapan. Bayi sudah diberi ASI atau belum?Apakah sebelumnya mendapat transfusi darah? Untuk pasien hamil kita tanyakan tentang haid; kapan hari pertama haid terakhir, menarche umur berapa, berapa lama, interval, leukorea, nyeri haid. Kita bisa menanyakan tanda-tanda , gejala dan masalah saat ini. Kemudian kita tanyakan tentang kehamilan: sudah berapa kali hamil, adakah komplikasi pada kehamilan terdahulu, apakah pernah keguguran, berapa kali, umur kehamilan (Graviditas, Paritas, Abortus).1 Untuk melengkapinya tanyakan juga mengenai kontrasepsi seperti metode, lama, penerimaan atau alasan penghentian. Tanyakan mengenai infeksi, demam, pengobatan, trauma, kemungkinan paparan dengan zat-zat fetotoksik, terutama yang terjadi selama kehamilan.Selanjutnya kita tanyakan tentang persalinan; berapa kali bersalin, bagaimana persalinan terdahulu, kalau persalinan dengan section caesarea apa alasannya, pregnancy outcome, hasil atau diagnose persalinan (mengenai keterangan bayi, meliputi BB, TB,Panjang , lingkar ,dll ). Riwayat perkawinan; berapa kali menikah, pernikahan sekarang sudah berapa lama, riwayat penyakit pasien, adakah penyakit berat atau kronis yang pernah dialami seperti diabetes atau hipertensi. Penting sekali terutama untuk menanyakan mengenai pola makan dan nutrisi maupun asupan selama kehamilan, merokok atau minum alkohol. Riwayat penyakit keluarga seperti riwayat anak kembar dalam keluarga, adakah penyakit keturunan (misal :thalasemia), adakah riwayat cacat dalam keluarga.1Pemeriksaan FisikPemeriksaan fisik yang dapat dilakukan untuk mendiagnosis penyakit tersebut berdasarkan anamnesis adalah pemeriksaan keadaan umum. Khusus pada neonatus maka harus dilakukan antropometri seperti tinggi badan, berat badan dan lingkar lengan atas. Hasil pemeriksaan fisik yang didapat dari skenario 34 minggu gestasi , berat 2000 gram. Bayi menangis kuat, aktif, denyut jantung 140x/ menit, (+) reflex bersin dengan ekstremitas sedikit biru. Bayi tampak kuning dari kepala hingga dada, namun kuat menyusu dan aktif. Segera setelah bayi lahir, pemeriksaan yang singkat dan teliti pada wajah, mata, mulut, dada, abdomen, tulang belakang, dan ekstremitas harus dapat menyingkirkan kelainan mayor. Tangisan yang kuat serta warna kemerahan pada wajah dan tubuh menunjukkan penyesuian diri yang baik terhadap kehidupan yang independen.Sebelum melakukan pemeriksaan, wajib mencuci tangan. Pemeriksaan dilakukan dari kepala hingga kaki agar sistematis dan teratur. Pemeriksaan dilakukan menurut kesempatan apabila bayi tenang, jantung dan paru dapat diperiksa, lalu bila bayi menangis, pemeriksa dapat melihat palatum dan mencetuskan rangsang isap, telan, dan muntah.Sebelum pemeriksaan dimulai, suhu aksila neonates harus dalam kisaran normal yaitu 36,5-37,2o C. Mata periksa dengan oftalmoskop untuk melihat refleks merah dan bagian luar mata seperti kornea, sklera, dan konjungtiva apakah ada perdarahan atau kuning, iris, bilik mata depan, dan pupil. Telinga lihat letak meatus akustikus eksternus dengan senter untuk melihat patensinya. Tanganperiksa jari tambahan, garis tangan palmar. Mulut bibir harus berwarna merah muda dan berbentuk melengkung, merasakan bagian dalam mulut anak dengan satu jari, mulut anak harus lembap dan hangat, serta meraba atap mulut untuk memeriksa palatum mole dan palatum durum, melihat warna membran mukosa yaitu merah muda. Jantung auskultasi. Denyut jantung normal 110-160 kali/menit namun dapat menurun sampai 80 kali/menit selama tidur. Murmur jantung. Punggung & Tulang belakang periksa dari atas sampai bawah. Tonus otot amati pergerakan keempat ekstremitas. Rasakan ketika menggendong (jaga kepala ketika mengangkat bayi). Pada posisi telungkup, bayi aterm (cukup bulan) akan mengangkat kepalanya ke posisi horizontal. Fontanel terasanormal. Pernapasan dan pergerakan amati adanya gawat napas. Peningkatan laju dinding dada pernapasan,napas cuping hidung, grunting (napas berbunyi), retraksi dada (sternal dan interkostal). Kulit dilihat warna kulit, perfusi, tekstur, tonus dan turgor kulit dan kemunculan tanda lahir. Genitalia periksa testis di dalam skrotum dan penis normal pada bayi laki-laki serta anatomi normal pada bayi perempuan. Anus harus berada di garis tengah. Pastikan keluarnya mekonium untuk menyingkirkan dugaan diagnosis anomali anorektal. Pemeriksaan dengan jari tidak boleh dilakukan secara rutin pada bayi baru lahir. Kaki pastikan terdapat dua tungkai yang bergerak bebas. Pada tiap tungkai, rasakan femur, lutut, dan sendi engsel; ekstremitas bawah dan tibia serta fibula ke bawah hingga mencapai sendi pergelangan kaki dan kaki. Periksa kelima jari kaki apakah bantalan kuku utuh. Refleks uji refleks bertujuan memastikan bahwa perkembangan neurologi berjalan normal atau guna mengidentifikasi setiap masalah. Refleks moro biasanya diperiksa terakhir. Refleks ini dicetuskan dengan mengangkat bayi ke depan hingga dagunya menempeldi dada. Dengan satu tangan menopang kepala bayi, biarkan kepala bayi jatuh ke belakang di atas tangan kedua. Ketika bayi jatuh ke belakang, reaksi yang normalnya mereka buat adalah melambai-lambaikan lengan ke arah luar lalu membawanya ke depan menuju garis tengah. Selain menilai tonus bayi dan kemampuannya menyokong kepala, refleks menggenggam dapat dinilai pula dari pemeriksaan ini.Antropometri1. Lingkar Kepala2 Lingkar kepala adalah standar prosedur dalam ilmu kedokteran anak secara praktis, biasanya untuk memeriksa keadaan patologi dari besarnya kepala atau peningkatan ukuran kepala. Contohnya hidrosefalus dan mikrosefalus. Lingkar kepala dihubungkan denganukuran otak dan tulang tengkorak. Ukuran otak meningkat secara cepat selama tahun pertama, tetapi besar lingkar kepala tidak menggambarkan keadaan kesehatan dan gizi. Bagaimanapun ukuran otak dan lapisan tulang kepala dan tengkorak dapat bervariasi sesuai dengan keadaan gizi.Dalam antropometri gizi rasio Lika dan Lida cukup berarti dan menentukan KEP pada anak. Lika juga digunakan sebagai informasi tambahan daam pengukuran umur. Lingkar kepala bayi baru lahir normalnya 31-36 cm.

2. Lingkar Dada2Biasa digunakan pada anak umur 2-3 tahun, karena pertumbuhan lingkar dada pesat sampai anak berumur 3 tahun. Rasio lingkar dada dan kepala dapat digunakan sebagai indikator KEP pada balita. Pada umur 6 bulan lingkar dada dan kepala sama. Setelah umur ini lingkar kepala tumbuh lebih lambat daripada lingkar dada. Pada anak yang KEP terjadi pertumbuhan lingkar dada yang lambat rasio lingkar dada dan kepala < 1. Ada juga yang menyatakan bahwa lingkar dada normal pada bayi baru lahir adalah 30-33cm.

3. Panjang Badan2 Untuk anak usia < 2 tahun, pemeriksaan panjang badan dilakukan dengan bayi/anak terlentang di atas papn ukuran, tanpa sepatu, atau topi. Diusahakan agar tubuh bayi lurus. Panjang badan diukur dengan meletakkan verteks bayi pada kayu yang tetap, sedangkan kayu yang dapat bergerak menyentuh tumit bayi. Pengukuran langsung dengan tali pengukur tidak akurat hasilnya, kecuali ada asistent yang memegang kaki bayi agar tidak bergerak dengan panggul dan lutut lurus. Berkurangnya kurva pertumbuhan badan memperlihatkan adanya kondisi kronik dan kelainan endokrin. Membandingkan kurva ini dengan srandard normal adalah sangat penting. Panjang badan normal bayi baru lahir adalah 44-53 cm. Nilai ApgarPenilaian yang cepat merupakan keharusan dalam beberapa detik pertama setelah lahir ketika tali pusat diklem. Tonus otot dan aktivitas dapat dinilai bahkan sebelum pelahiran tubuh secara lengkap. Sebagian besar bayi berwarna kebiruan pada saat lahir, tetapi cepat berubah menjadi merah muda dengan adanya pernapasa efektif untuk oksigenasi ujung-ujung ekstremitas. Palpasi pulsasi tali pusat atau auskultasi dada selama 15 detik akan memberikan data denyut jantung sementara.3Parameter-parameter ini dikombinasikan untuk penilaian skrining terhadapr kemampuan penyesuaian segera bayi baru lahir, dikenal sebagai nilai apgar, yang dicatat 1 dan 5 menit setelah lahir. Sistem skoring ini menggunakan angka antara 0 dan 2 untuk setiap kategori dari 5 kategori yang ada, meliputi warna, tonus, upaya bernapas, aktivitas refleks dan denyut jantung. Nilai Apgar terbaik mungkin adalah 10; nilai terendah adalah 0. 3Hasil interpretasi nilai ini sering menuntun tindakan segera: > 7 dianggap normal, 4-6 membahayakan dan 0-3 merupakan kedaruratan medis. Nilai ini dapat dicatat setiap 5 menit sampai mencapai nilai 7 atau lebih. Karena itu nilai Apgar yang dicatat sebagai 1, 3, 5, 8 diinterpretasikan sebagai 1 pada saat 1 menit, 3 pada saat 5 menit, 5 pada saat 10 menit dan 8 pada saat 15 menit. 3Nilai Apgar bukan merupakan tolak ukur yang baik untuk asfiksia atau untuk hasil jangka panjang. Terlebih lagi, kelompok neonatus tertentu tidak akan memberi nilai yang baik, seperti bayi kurang bulan (karena neonatus belum mengalami perkembangan neuromuskular yang memadai), janin yang mendapat narkotika dan janin yang mengalami trauma. Berbagai masalah yang mempengaruhi janin termasuk anastesi umum pada ibu yang cukup untuk menganastesikan janin. Bayi baru lahir yang mendapat narkotika mungkin tidka mempunyai tonus, tidak ada upaya bernapas, tidak ada aktivitas refleks dan berwarna biru. Namun, bayi tersebut mungkin mempunyai denyut jantung yang baik dengan nilai Apgar 2 dan pH tali pusat normal serta tidak ada asfiksia. Tentu saja, asfiksia akan segera terjadi jika bantuan pernapasan tidak diberikan sampai tercapai pemulihan hingga dapat bernapas spontan.3

Tabel 1. Sistem skor apgar4

Ballard ScoreUntuk menentukan usia gestasi bayi baru lahir melalui penilaian neuromuskular dan fisik. Penilaian neuromuskular meliputi postur, square window, arm recoil, sudut popliteal, scarf sign dan heel to ear maneuver. Penilaian fisik yang diamati adalah kulit, lanugo, permukaan plantar, payudara, mata/telinga, dan genitalia.1. Penilaian maturitas neuromuskulara. Postur: tonus otot tercermin dalam postur tubuh bayi saat istirahat dan adanya tahanan saat otot diregangkan. Ketika pematangan berlangsung, berangsur-angsur janin mengalami peningkatan tonus fleksor pasif dengan arah sentripetal, dimana ekstremitas bawah sedikit lebih awal dari ekstremitas atas. Pada awal kehamilan hanya pergelangan kaki yang fleksi. Lutut mulai fleksi bersamaan dengan pergelangan tangan. Pinggul mulai fleksi, kemudian diikuti dengan abduksi siku, lalu fleksi bahu. Pada bayi prematur tonus pasif ekstensor tidak mendapat perlawanan, sedangkan pada bayi yang mendekati matur menunjukkan perlawanan tonus fleksi pasif yang progresif. Untuk mengamati postur, bayi ditempatkan terlentang dan pemeriksa menunggu sampai bayi menjadi tenang pada posisi nyamannya. Jika bayi ditemukan terlentang, dapat dilakukan manipulasi ringan dari ekstremitas dengan memfleksikan ekstensi atau sebaliknya. Hal ini akan memungkinkan bayi menemukan posisi dasar kenyamanannya. Fleksi panggul tanpa abduksi memberikan gambaran seperti posisi kaki kodok. b. Square window: fleksibilitas pergelangan tangan dan atau tahanan terhadap peregangan ekstensor memberikan hasil sudut fleksi pada pergelangan tangan. Pemeriksa meluruskan jari-jari bayi dan menekan punggung tangan dekat dengan jari-jari dengan lembut. Hasil sudut antara telapak tangan dan lengan bawah bayi dari preterm hingga poster diperkirakan berturut-turut > 900, 900, 600, 450, 300 ,dan 0c. Arm recoil: fleksor pasif dari tonus otot biseps dengan mengukur sudut mundur singkat setelah sendi siku difleksi dan ekstensikan. Bayi terlentang, pegang kedua tangan bayi, fleksikan lengan bagian bawah sejauh mungkin dalam 5 detik, lalu rentangkan kedua lengan dan lepaskan. d. Popliteal angle: pematangan tonus fleksor pasif sendi lutu dengan menguji resistensi ekstremitas bawah terhadap ekstensi. Dengan bayi berbaring terlentang, dan tanpa popok, paha ditempatkan lembut di perut bayi dengan lutut tertekuk penuh. Setelah bayi rileks, pegang kaki satu sisi dengan lembut dengan satu tangan sementara mendukung sisi paha dengan tangan lain.e. Scarf sign: menguji tonus pasif fleksor gelang bahu.f. Heel to ear: tonus pasif otot fleksor pada gelang panggul dengan memberikan fleksi pasif atau tahanan terhadap otot-otot posterior fleksor pinggul.

Gambar 1. Kriteria Neuromuskular52. Penilaian maturitas fisika. Kulit: Pematangan kulit janin melibatkan pengembangan struktur intrinsiknya bersamaan dengan hilangnya secara bertahap dari lapisan pelindung, yaitu vernixcaseosa. Oleh karena itu kulit menebal, mengering dan menjadi keriput dan / ataumengelupas dan dapat timbul ruam selama pematangan janin. Fenomena ini bisaterjadi dengan kecepatan berbeda-beda pada masing-masing janin tergantung padapada kondisi ibu dan lingkungan intrauterin. Sebelum perkembangan lapisan epidermis dengan stratum corneumnya, kulit agak transparan dan lengket ke jari pemeriksa.b. Lanugo: rambut halus yang menutupi tubuh fetus tumbuh pada usia gestasi 24 hingga 25 minggu terutama di bahu dan punggung atas ketika memasuki menggu ke 28.c. Permukaan plantar: bayi dari ras selain kulit putih mempunyai sedikit garis telapak kaki lebih sedikit saat lahir.d. Payudarae. Mata/telinga : pada bayi prematur mata akan menempel erat tapi semakin matur akan tidak menempelf. Genitalia

Gambar 2. Kriteria Maturitas Fisik5

Tabel 2. Penilaian maturitas5

Klasifikasi LubchencoLubchenco mengatakan bahwa pertumbuhan janin itu normal kalau berat badannya terletak antara persentil ke-10 dan persentil ke 90. Bila terletak di bawah persentil ke-10 disebut kecil untuk masa kehamilan (KMK), sedangkan bila terletak di atas persentil ke-90 disebut besar untuk masa kehamilan (BMK). Bila berat badan lahir bayi terietak di antara persentil ke-10 dan persentil ke-90 disebut sesuai untuk masa kehamilan (SMK) atau bayi normal.2

Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan ini dilakukan hanya untuk menyingkirkan different diagnosis yang ada:1 Bilirubin indirect dan direct, bayi baru lahir pada minggu pertama >2mg/dL dan mengalami peningkatan setelah mendapat ASI (7-14mg/dL),tetapi untuk bayi kurang bulan yang mendapat susu formula,akan mengalami kenaikan yang lebih tinggi dan lebih lama Darah lengkap, terutama yang diperiksa leukosit,untuk mengetahui apakah anak terkena infeksi atau tidak ( karena ketuban ibu berwarna keruh) Test Coombs, uji coombs langsung yang dilakukan pada eritrosit neonates biasanya memberikan hasil positif tetapi hasil coombs yang negative tidak menyingkirkan adanya penyakit hemolitik isoimun, dan adanya sferosit pada pulasan darah, yang kadang-kadang memberi kesan adanya sferositosis herediter (jika didapatkan inkompabilitas ABO) 6DiagnosisDiagnosis bisa ditegakan dengan melihat grafik LubChenco dan melihat keadaan anak dengan apgar score dan ballard score. Berdasarkan skenario diatas dapat ditarik working diagnosis yaitu Neonatus Kurang Bulan Sesuai Masa Kehamilan, Berat Badan Lahir Rendah dengan Hiperbilirubinemia. Diagnosis banding adalah sepsis dan inkompatibilitas abo.Klasifikasi BBL menurut ukuran1. Bayi berat badan lahir rendah (BBLR): bayi yang berat badannya kurang dari 2500g, tanpa memerhatikan usia gestasi2. Bayi berat badan lahir ekstrim rendah (BBLER): bayi yang berat badannya kurang dari 1000g3. Bayi berat badan lahir sangat rendah (BBLRR): bayi yang berat badannya kurang dari 1500gKlasifikasi BBL menurut usia gestasi1. Bayi prematur (preterm): bayi yang lahir sebelum akhir usia gestasi 37 minggu, tanpa memperhitungkan berat badan lahir.2. Bayi cukup bulan (full-term): bayi yang lahir antara permulaan usia gestasi 38 minggu dari sampai akhir 42 minggu, tanpa memperhitungkan berat badan lahir3. Bayi postmatur (post-term): bayi yang lahir setelah usia gestasi 42 minggu, tanpa memperhatikan berat badan lahir

Bayi Berat Lahir Rendah (BBLR)Berat yang dilahirkan dengan berat lahir 30.000), leukopenia (leukosit0,2), trombositopenia (trombosit 30). Thorax foto dapat menunjukkan pneumonitis dan pewarnaan gram aspirat trakea dapat menunjukkan adanya organisme. Biakan dan pewarnaan gram isi lambung segera setelah lahir dapat menunjukkan adanya amnionitis terapi tidak selalu menunjukkan infeksi neonatal. Karena streptokokus beta-hemolitikus grup B merupakan bakteri penyabab infeksi yang paling umum pada neonatus, uji aglutinasi lateks pada darah, urin dan cairan serebrospinal dapat membantu, terutama jika hasil biakan negatif. Pengobatan berupa antibiotika berspektrum luas sampai organisme penyebab diisolasi dan sensitivitas antibiotika dapat ditentukan. 3

Inkompatibilitas ABOPada inkompatibilitas ABO semua proses pengolahan bilirubin normal, tetapi terjadi permasalahan pada eritrosit, dimana eritrosit mengalami lisis akibat perbedaan golongan darah dengan sang ibu. Inkompatibilitas abo lebih sering terjadi dan menimbulkan gambaran klinis yang serupa namun biasanya lebih ringan. IgG antihemolisin maternal melewati plasenta dan menyebabkan hemolisis pada bayi. Ibu biasanya mempunyai golongan darah O dan bayi bergolongan darah A atau B. Kadar hemolisin anti-A dan anti-B alamiah akan meningkat tajam, tetapi akan kembali normal setelah kehamilan. Risiko kehamilan berikutnya tidak meningkat, berbeda dengan penyakit rhesus. Pada 20% kelahiran, seorang ibu tidak memiliki golongan darah ABO yang sesuai dengan janinnya. Ibu golongan darah A dan B biasanya hanya mempunyai antibody ABO IgM. Mayoritas kasus HDN ( hemolytic disease ofthe new born) ABO disebabkan oleh antibody IgG imun pada ibu golongan O. Walaupun 15% kehamilan pada orang kulit putih merupakan ibubergolongan O dengan janin golongan A atau B, sebagian ibu tidakmenghasilkan IgG anti-A atau anti-B dan sangat sedikit bayi dengan penyakit hemotolik yang cukup berat hingga memerlukan pengobatan. Tranfusi tukardiperlukan pada hanya satu dari 3000 bayi. Ringannya HDN ABO dapat dijelaskan sebagian oleh antigen A dan B yang belum sepenuhnyaberkembang pada saat lahir dan karena netralisasi sebagian antibody IgG ibu oleh antigen A dan B pada sel-sel lain, yang terjadi dalam plasma dan cairanjaringan. Hemolisis dan anemia dapat berkembang selama beberapa minggu pertama kehidupan dan hal ini membutuhkan tindak lanjut untuk pemantauan anemia. 3Diagnosis KerjaHiperbilirubinemia Secara umum bayi BBLR ini berhubungan dengan usia kehamilan yang belum cukup bulan (prematur) disamping itu juga disebabkan dismaturitas. Artinya bayi lahir cukup bulan (usia kehamilan 38 minggu), tapi berat badan (BB) lahirnya lebih kecil ketimbang masa kehamilannya, yaitu tidak mencapai 2.500 gram. Biasanya hal ini terjadi karena adanya gangguan pertumbuhan bayi sewaktu dalam kandungan yang disebabkan oleh penyakit ibu seperti adanya kelainan plasenta, infeksi, hipertensi dan keadaan-keadaan lain yang menyebabkan suplai makanan ke bayi jadi berkurang. Gizi yang baik diperlukan seorang ibu hamil agar pertumbuhan janin tidak mengalami hambatan, dan selanjutnya akan melahirkan bayi dengan berat normal.1Ikterus (kulit berwarna kuning) terdapat pada kira-kira 50% dari semua bayi baru lahir. Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi (kadar >1,0-1,5 mg/dl) terjadi pada hampir semua bayi. Hiperbilirubinemia fisiologis dan patologis penting untuk dibedakan sehingga dapat diberikan terapi yang tepat.3Bilirubin terutama dihasilkan dari pemecahan produk hem sel darah merah. Bilirubin bebas cepat berikatan dengan albumin dan dihantarkan ke hari, kemudian dikonjugasikan dengan asam glukuronat membentuk produk yang dapat larut air untuk dikeluarkan ke dalam empedu. Ketika berada dalam usus, bilirubin menjadi tak terkonjugasi dan dapat diserap kembali melalui sistem portal, berubah menjadi urobilinogen dan diekskresikan melalui ginjal atau dieksresikan dalam feses.3Hiperbilirubinemia fisiologis dapat mencapai 12 mg/dl pada bayi cukup bulan (puncak rata-rata pada umur 3 hari) dan 14 mg/dl pada bayi kurang bulan dengan puncak rata-rata pada umur lebih tua (5hari). Perhatikan bahwa kadar fisiologis tidak menyingkirkan risiko adanya efek yang membahayakan (terutama pada bayi prematur). Peningkatan bilirubin terkonjugasi (kadar>1,5-2 mg/dl) tidak pernah fisiologis.3Ikterus pada neonatus tidak selamanya patologis. Ikterus fisiologis adalah Ikterus yang memiliki karakteristik sebagai berikut:71. Timbul pada hari ke 2 dan ke-3 dan tampak jelas pada hari ke-5 dan ke-6.2. Kadar Bilirubin Indirek setelah 2 x 24 jam tidak melewati 15 mg% pada neonatus cukup bulan dan 10 mg % pada kurang bulan.3. Kecepatan peningkatan kadar Bilirubin tak melebihi 5 mg % per hari4. Kadar Bilirubin direk kurang dari 1 mg %5. Ikterus hilang pada 10 hari pertama6. Tidak terbukti mempunyai hubungan dengan keadaan patologis tertentu7. Bayi tampak biasa, minum baik, berat badan naik.

Ikterus Patologis/Hiperbilirubinemia adalah suatu keadaan dimana kadar Bilirubin dalam darah mencapai suatu nilai yang mempunyai potensi untuk menimbulkan Kern Ikterus kalau tidak ditanggulangi dengan baik, atau mempunyai hubungan dengan keadaan yang patologis.Karakteristik ikterus patologis sebagai berikut:71. Ikterus terjadi dalam 24 jam pertama kehidupan. 2. Ikterus menetap sesudah bayi berumur 10 hari ( pada bayi cukup bulan) dan lebih dari 14 hari pada bayi baru lahir BBLR.3. Konsentrasi bilirubin serum melebihi 10 mg % pada bayi kurang bulan (BBLR) dan 12,5 mg% pada bayi cukup bulan.4. Bilirubin direk lebih dari 1mg%.5. Masa gestasi 15

Tabel 3. Penilaian Klinis IkterusEtiologi

Salah satu cara yang efektif untuk menurunkan angka kematian perinatal ialah mencegah terjadinya prematuritas. Sampai sekarang pengetahuan mengenai etiologi prematuritas belum cukup memuaskan faktor ibu penyakit yang berhubungan langsung dengan ibu ( cth : toxo), lalu usia ibu saat hamil,serta keadaan sosial ekonomi ,dll. Faktor janin kelainan kromosom, radiasi, kehamilan ganda, infeksi janin kronik, dll. Faktor plasenta infark, plasenta lepas, tumor, dll. 1

Faktor resiko yang mungkin berperan dalam terjadinya persalinan prematur adalah kehamilan usia muda (usia ibu kurang dari 18 tahun), pemeriksaan kehamilan yang tidak teratur, golongan sosial-ekonomi rendah, keadaan gizi yang kurang, dan penyalahgunaan obat. 1

EpidemiologiDi Amerika Serikat, dari 4 juta bayi yang lahir setiap tahunnya, sekitar 65% mengalami ikterus. Sensus yang dilakukan pemerintah Malaysia pada tahun 1998 menemukan sekitar 75% bayi baru lahir mengalami ikterus pada minggu pertama.

Di Indonesia, didapatkan data ikterus neonatorum dari beberapa rumah sakit pendidikan. Sebuah studi cross-sectional yang dilakukan di Rumah Sakit Umum Pusat Rujukan Nasional Cipto Mangunkusumo selama tahun 2003, menemukan prevalensi ikterus pada bayi baru lahir sebesar 58% untuk kadar bilirubin di atas 5 mg/dL dan 29,3% dengan kadar bilirubin di atas 12 mg/dL pada minggu pertama kehidupan. RS Dr. Sardjito melaporkan sebanyak 85% bayi cukup bulan sehat mempunyai kadar bilirubin di atas 5 mg/dL dan 23,8% memiliki kadar bilirubin di atas 13 mg/dL. Pemeriksaan dilakukan pada hari 0, 3 dan 5. Dengan pemeriksaan kadar bilirubin setiap hari, didapatkan ikterus dan hiperbilirubinemia terjadi pada 82% dan 18,6% bayi cukup bulan. Sedangkan pada bayi kurang bulan, dilaporkan ikterus dan hiperbilirubinemia ditemukan pada 95% dan 56% bayi.

PatofisiologiIkterus pada penderita, terjadi akibat penyumbatan aliran empedu dan kerusakan sel-sel parenkim. Peningkatan kadar bilirubin direk dan bilirubin indirek di dalam serum ditemukan pada penderita. Penyumbatan aliran empedu di dalam hati akan mengakibatkan tinja akholis. Pemulihan kembali aliran empedu dapat mengakibatkan pengeluaran kadar bilirubin normal ataubertambah ke duodenum.Bilirubin adalah produk penguraian heme. Sebagian besar (85 sampai 90%) terjadi dari penguaraian hemoglobin dan sebagian kecil (10 sampai 15%) dari senyawa lain seperti mioglobin. Sel retikuloendotel menyerap kompleks haptoglobin dengan hemoglobin yang telah dibebaskan dari sel darah merah. Sel sel ini kemudian mengeluarkan besi dari heme sebagai cadangan untuk sintesis berikutnya dan memutuskan cincin heme untuk menghasilkan tetrapirol bilirubin, yang disekresikan dalam bentuk yang tidak larut dalam air ( bilirubin tak terkonjugasi, indirek ). Karena ketidaklarutan ini, bilirubin dalam plasma terikat ke albumin untuk diangkut dalam medium air. Sewaktu zat ini beredar dalam tubuh dan melewati lobulus hati, hepatosit melepas bilirubin dari albumin dan menyebabkan larutnya air dengan mengikat bilirubin ke asam glukoronat.8Dalam bentuk glukoronida terkonjugasi, bilirubin yang larut tersebut masuk ke sistem empedu untuk di eksresikan. Saat masuk ke dalam usus, bilirubin diuraikan oleh bakteri kolon menjadi urobilinogen. Urobilinogen dapat diubah menjadi sterkobilin dan dieksresikan melalui feses. Sebagian urobilinogen direabsorbsi dari usus melalui jalur enterohepatik, dan darah porta membawanya kembali ke hati. Urobilinogen daur ulang ini umumnya dieksresikan ke dalam empedu untuk kembali dialirkan ke usus, tetapi sebagian dibawa oleh sirkulasi sistemik ke ginjal, tempat zat ini dieksresikan sebagai senyawa larut air bersama urin Pada dewasa normal, level serum bilirubin < 1 mg/dl. Ikterus akan muncul pada dewasa bila level serum bilirubinnya > 2 mg/dl, dan pada bayi yang baru lahir akan muncul ikterus bila kadarnya > 7 mg/dl Hiperbilirubinemia dapat disebabkan oleh pembentukan bilirubin yang melebihi kemampuan hati normal untuk mengeksresikannya, atau disebabkan oleh kegagalan hati (karena rusak) untuk mengeksresikan bilirubin yang diproduksi dalam jumlah normal. Tanpa adanya kerusakan hati, obstruksi saluran ekskresi hati juga akan menyebabkan hiperbilirubinemia. Pada semua keadaan ini, bilirubin tertimbun di dalam darah, dan jika konsentrasinya mencapai nilai tertentu (sekitar 2 2,5 mg/dl), senyawa ini akan berdifusi ke dalam jaringan yang kemudian menjadi kuning. Keadaan ini disebut ikterus atau jaundice. Bilirubin indirek akan mudah melewati darah otak apabila bayi terdapat keadaan Berat Badan Lahir Rendah, hipoksia,dan hipolikemia.8Gejala KlinisIkterus dapat ditemukan pada saat lahir atau dapat timbul setiap saat selamaperiode neonatal, tergantung pada keadaan yang bertanggung jawab. Intesitas ikterus tidak mempunyai hubungan klinis, dengan derajat hiperbilirubinemia,terutama pada bayi yang sedang mendapatkan fototerapi. Oleh karena itupenentuan bilirubin harus dilakukan pada semua bayi yang ikterus. Ikterus sebagai akibat penimbunan bilirubin tidak langsung dalam kulit mempunyai kecenderungan menimbulkan warna kuning muda atau jingga; sedangkanikterus obstruksi (bilirubin langsung) memperlihatkan warna kuning kehijau-hijauan atau kuning kotor. Perbedaan ini hanya dapat ditemukan pada ikterus yang berat.Ciri-ciri bayi kuning yang patut diwaspadai yaitu terlihat kuning pada bagian putih bola mata si bayi. Bila kulitnya ditekan beberapa detik akan terlihat warna kekuning-kuningan. Tidak aktif, cenderung lebih banyak tidur, suhu tubuh tidak stabil (naik-turun), dan malas menyusu.Urin berwarna gelap (coklat tua seperti air teh). Bila kuning timbul dan terlihat dalam waktu kurang dari 24 jam setelah bayi lahir. Tubuh menguning berkepanjangan lebih dari satu minggu. Fesesnya tidak kuning, melainkan pucat (putih kecoklatan seperti dempul).

PenatalaksanaanPada periode neonatus, kadar bilirubin tidak terkonjugasi yang tinggi dapat bersifat neurotoksik. Periode ini merupakan waktu selama otak memiliki resiko terhadap timbulnya ensefalopati bilirubin dan kernikterus. Untuk alasan ini, dengan adanya hiperbilirubinemia patologis, setiap usaha harus dilakukan untuk mencegah komplikasi yang mungkin dapat terjadi.Jika penyebab patologik ikterus telah disingkirkan dengan anamnesis dan temuan laboratorium yang sesuai, ikterus fisiologis biasanya tidak memerlukan pengobatan. Dahulu, kadar bilirubin 20 mg/dl di anggap berbahaya. Banyak ahli menganggap bahwa kadar bilirubin sebesar 20 mg/dl tanpa adanya hemolysis tidak berbahaya. Hampir tidak ada kasus yang kadar bilirubinnya mencapai 25 mg/dl sehingga ikterus akan sembuh tanpa pengobatan. Bila tidak diberikan terapi aktif, maka pola makan, aktivitas, dan kadar bilirubin harus dipantau secara ketat. Penanganan hiperbilirubinemia bergantung pada penyebab dan beratnya gejala serta derajat anemia yang menyertainya. Strategi yang diterapkan berupa konversi bilirubin tidak terkonjugasi menjadi produk yang tidak berbahaya (fototerapi), pengeluaran sumber bilirubin yang potensial (transfusi darah tukar), inhibisi produksi bilirubin (melalui inhibitor heme oksigenase), dan mencegah beban bilirubin tambahan yang berasal dari sirkulasi enterohepatik.Tabel 4. Pedoman Terapi6

Bilirubin (mg)72 jam

20Transfusi tukar

1. Pantau kadar bilirubin, hemoglobin, hematokrit sebelum dan sesudah transfusi tukar tiap 4-6 jam selama 24 jam pascatransfusi tukar, memantau tekanan darah, nadi, dan temperatur, mempertahankan sistem kardiovaskular dan pernapasan, mengkaji kulit pada abdomen, ketegangan, muntah, dan sianosis, mempertahankan kalori, kebutuhan cairan sampai dengan pascatransfusi tukar, serta pemberian albumin atau pemberian plasma dengan dosis 15-20 ml/kgBB. Albumin biasanya diberikan sebelum transfusi tukar karena albumin dapat mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskular ke vaskular, sehingga bilirubin yang diikat lebih mudah keluar dengan transfusi tukar.1. Fototerapi6Merupakan tindakan dengan memberikan terapi melalui sinar yang menggunakan lampu. Lampu yang digunakan sebaiknya tidak lebih dari 500 jam untuk menghindari turunnya energi yang dihasilkan oleh lampu. Setelah mengabsorpsi sinar dengan panjang gelombang 425-475 nm, bilirubin tidak terkonjugasi akan berkonversi menjadi fotoproduk polar yang siap diekskresi melalui empedu dan urin, tanpa melalui sistem konjugasi di hati. Fototerapi merupakan cara yang lebih efektif untuk mengurangi kadar bilirubin dalam jangka waktu yang lama dibandingkan dengan transfusi darah tukar. Efek samping fototerapi adalah sebagai berikut : Peningkatan insensible water loss. Energi cahaya fototerapi dapat meningkatkan suhu lingkungan dan menyebabkan peningkatan penguapan melalui kulit, terutama bayi prematur atau berat lahir sangat rendah. Keadaan ini dapat diantisipasi dengan pemberian cairan tambahan Frekuensi defekasi akan meningkat. Meningkatnya bilirubin indirek pada usus akan meningkatkan pembentukan enzim laktase yang dapat meningkatkan kerja peristaltik usus yang akhirnya akan menimbulkan diare. Pemberian susu dengan kadar laktosa rendah akan mengurangi timbulnya diare. Timbul kelainan kulit flea bite rash di daerah muka, badan dan ekstremitas, kelainan ini akan segera hilang setelah terapi dihentikan. Penting untuk memastikan bahwa kadar bilirubin terkonjugasi tidak meningkat, karena dilaporkan pada beberapa bayi terjadi bronze baby syndromeyaitu kulit akan berwarna seperti perunggu jika kadar bilirubin terkonjugasi meningkat. Hal ini terjadi karena tubuh tidak mampu mengeluarkan dengan segera hasil terapi sinar. Perubahan warna kulit ini bersifat sementara dan tidak mempengaruhi proses tumbuh kembang bayi. Peningkatan suhu pada beberapa neonatus yang mendapat terapi sinar disebabkan oleh suhu lingkungan yang meningkat atau gangguan pengaturan suhu tubuh bayi. Pada bayi prematur fungsi thermostat yang belum matang. Pada keadaan ini fototerapi dapat dilanjutkan dengan mematikan sebagian lampu yang digunakan dan dilakukan pemantauan suhu tubuh neonatus dengan jangka waktu (interval) yang lebih singkat. Fotosensitisasi, panas yang berlebihan, hiperpigmentasi, kemungkinan cedera retina, dan obstruksi hidung akibat adanya penutup mata yang bergeser. Efek samping lain adalah defisiensi riboflavin, hipokalsemia, penurunan kadar triptofan, dan kemungkinan genotoksisitas. Penutup mata digunakan untuk mencegah terjadinya kerusakan retina. Setelah penghentian fototerapi kadar bilirubin akan kembali meningkat sebesar 1-3 mg/dl (17-51 mol/dl).1. Transfusi tukar6Merupakan cara yang dilakukan dengan tujuan mencegah peningkatan kadar bilirubin dalam darah/menurunkan kadar bilirubin indirek, mengganti eritrosit yang dapat di hemolisis, membuang antibodi yang menyebabkan hemolisis, mengoreksi anemia. Transfusi darah tukar dilakukan apabila fototerapi tidak dapat mengendalikan kadar bilirubin. Selain itu, pemberian transfusi tukar dilakukan apabila kadar bilirubin indirek 20 mg%, kenaikan kadar bilirubin cepat yaitu 0,3-1 mg/jam, anemia berat dengan gejala gagal jantung dan kadar hemoglobin tali pusat 14 mg%, serta uji Coombs direk positif. Pada uji coba klinis, penggunaan arang dan agar, agen yang mengganggu sirkulasi enterohepatik, terbukti cukup bermanfaat. Beberapa pesaing heme, meliputi mesoporfirin timah, protoporfirin timah, porfirin seng, dan protoporfirin kobalt, telah digunakan dan menunjukkan keberhasilan.1. Perawatan setelah TransfusiDapat meliputi perawatan daerah yang dilakukan pemasangan kateter transfuse dengan melakukan kompres NaCl fisiologis kemudian ditutup dengan kasa steril dan difiksasi, lakukan pemeriksaan kadar hemoglobin dan bilirubin setiap 12 jam dan pantau TTV. Mempertahankan intake cairan dengan menyediakan cairan per oral atau cairan parenteral (melalui intravena), memantau output di antaranya jumlah dan warna urin serta feses, mengkaji membrane mukosa dan fontanela. Menutup mata dengan kain yang tidak tembus cahaya, mengatur posisi setiap 6 jam, memantau kondisi kulit, menjaga integritas kulit selama terapi dengan mengeringkan daerah yang basah untuk mengurangi iritasi serta mempertahankan kebersihan kulit Mencegah peningkatan kadar bilirubin dengan cara : meningkatkan kerja enzim dengan pemberian fenobarbital 1-2 mg/kgBB, mengubah bilirubin yang tidak larut dalam air menjadi larut dalam air dengan melakukan fototerapi atau dengan cara pembuangan kadar bilirubin darah dengan transfusi tukar.

KomplikasiKomplikasi terberat ikterus pada bayi baru lahir adalah ensefalopati bilirubin, atau kernikterus. Kernikterus terjadi pada keadaan hiperbilirubinemia indirek yang sangat tinggi, cedera sawar darah-otak, dan adanya molekul yang berkompetisi dengan bilirubin untuk mengikat albumin. Adanya keadaan berikut ini, seperti hipoksemia, hiperkarbia, hipotermia, hipoglikemia, hipoalbuminemia, dan hiperosmolalitas, dapat menurunkan ambang toksisitas bilirubin dengan cara membuka sawar darah otak. Pada bayi cukup bulan tanpa hemolisis, kernikterus jarang dijumpai pada kadar hemoglobin kurang dari 25 mg/dl (428 mol/l). Semakin rendah berat lahir bayi, semakin rendah kadar toksik.Pada bayi cukup bulan, ensefalopati bilirubin biasanya bermanifestasi pada hari ke-2 dan ke-5. Gambaran klinis ensefalopati bilirubin tidak dapat dibedakan dari sepsis, asfiksia, perdarahan intraventrikular, dan hipoglikemia. Gejala ensefalopati bilirubin meliputi letargi, tidak mau makan, dan refleks Moro yang lemah. Pada akhir minggu pertama kehidupan, bayi menjadi demam dan hipertonik disertai tangisan bernada tinggi (high-pitched cry). Refleks tendon dan respirasi menjadi terdepresi. Bayi akan mengalami opistotonus disertai penonjolan dahi ke anterior. Dapat mulai terjadi kejang tonik-klonik umum. Jika bayi dapat bertahan hidup, gambaran-gambaran klinis ini akan menghilang dalam usia dua bulan, kecuali sisa kekakuan otot, opistotonus, gerakan irregular, dan kejang. Pada akhirnya anak tersebut mengalami koreoatetosis, tuli sensorineural, strabismus, kelainan pandangan ke atas, dan disartria.6

PencegahanPada kasus bayi berat lahir rendah (BBLR) pencegahan atau preventif adalah langkah yang penting. Hal-hal yang dapat dilakukan :1. Meningkatkan pemeriksaan kehamilan secara berkala minimal 4 kali selama kurun kehamilan dan dimulai sejak umur kehamilan muda. Ibu hamil yang diduga berisiko, terutama faktor risiko yang mengarah melahirkan bayi BBLR harus cepat dilaporkan, dipantau dan dirujuk pada institusi pelayanan kesehatan yang lebih mampu2. Penyuluhan kesehatan tentang pertumbuhan dan perkembangan janin dalam rahim, tanda tanda bahaya selama kehamilan dan perawatan diri selama kehamilan agar mereka dapat menjaga kesehatannya dan janin yang dikandung dengan baik3. Hendaknya ibu dapat merencanakan persalinannya pada kurun umur reproduksi sehat (20-34 tahun)PrognosisKematian perinatal pada bayi BBLR 8 kali lebih besar dari bayi normal. Prognosis akan lebih buruk bila berat badan makin rendah, angka kematian sering disebabkan karena komplikasi neonatal seperti asfiksia, aspirasi, pneumonia, pendarahan intra kranial, hipoglikemia. Prognosis ini juga tergantung dari keadaan sosial ekonomi, pendidikan orang tua dan perawatan pada saat kehamilan, persalinan dan posnatal. Pengaturan suhu lingkungan, resusitasi, makanan, mencegah infeksi, mengatasi pernapasan, asfiksia, hiperbilirubinemia, hipoglikemia.KesimpulanPemeriksaan prenatal pada ibu hamil sangat penting dilakukan untuk memantau kesehatan ibu dan janin, agar dapat menghindarkan dari beberapa komplikasi / penyakit yang tidak diingkan pada bayi maupun ibu. Pada bayi prematur dengan berat badan sesuai masa kehamilan, berat badan lahir rendah, akan dapat tumbuh baik bila disertai dengan pola asuh dan pemberian nutrisi secara tepat.Berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang maka diagnosis kerja dapat ditegakkan bahwa bayi tersebut merupakan Neonatus Kurang Bulan Sesuai Masa Kehamilan, Berat Badan Lahir Rendah dengan Hiperbilirubinemia. Penatalaksanaan yang cepat dapat memberikan prognosis yang baik.

Daftar Pustaka0. Gleadle J. At a Glance Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik. Jakarta: Erlangga; 2005.h. 35.0. Kosim MS, Yunanto A, Dewi R, dkk. Buku ajar neonatologi. Jakarta: Badan Penerbit IDAI; 2010.h. 11-185.0. Benson RC, Pernoll ML. Buku saku obstetri dan ginekologi. Edisi ke-9. Jakarta: EGC; 2008.h. 248-69.0. Cunningham FG, Leveno KJ, Bloom SL, Hauth JC, Rouse DJ, Spong CY. Williams Obstetrics. Edisi ke-23. Vol ke-1. Jakarta: EGC; 2013.h. 620.0. Behrman RE, Kliegman RM. Esensi pediatri nelson. Edisi ke-4. Jakarta: EGC; 2010.h. 212-29.0. Scwartz MW. Pedoman klinis pediatri. Jakarta: EGC; 2005.h. 382-3, 483-4. 0. Hull D, Johnston D. Dasar-dasar pediatri. Edisi ke-3. Jakarta: EGC; 2008.h. 61-4, 168-70.0. Murray RK, Granner DK, Mayes PA, Rodwell VW. Biokimia harper. Edisi ke-22. Jakarta: EGC; 2001.h. 393-9.

22