Pbl Blok 24- Skenario 5 - REVISI Anemia Hemolitik

download Pbl Blok 24- Skenario 5 - REVISI Anemia Hemolitik

of 12

  • date post

    05-Feb-2016
  • Category

    Documents

  • view

    53
  • download

    18

Embed Size (px)

description

a

Transcript of Pbl Blok 24- Skenario 5 - REVISI Anemia Hemolitik

Pendahuluan Anemia hemolitik adalah penurunan jumlah sel darah merah akibat destruksi sel darah merah yang berlebihan. Pada anemia hemolitik, umur eritrosit menjadi lebih pendek (normal umur eritrosit 100-120 hari), atau anemia hemolitik adalah kurangnya kadar hemoglobin akibat kerusakan pada eritrosit yang lebih cepat daripada kemampuan sumsum tulang untuk menggantinya kembali. Sel darah merah yang tersisa bersifat normositik dan normokromik. Pembentukan sel darah merah di sumsum tulang akan meningkat untuk mengganti sel-sel yang mati, lalu mengalami peningkatan sel darah merah yang belum matur atau retikulosit yang dipercepat masuk ke dalam darah.1Anemia hemolitik dapat terjadi dari berbagai penyebab, seperti genetik di sel darah merah yang mempercepat destruksi sel, atau perkembangan idiopatik otoimun yang mendestruksi sel. Luka bakar berat, infeksi, pajanan darah yang tidak kompatibel, atau panjanan obat atau toksin tertentu juga dapat menyebabkan anemia hemolitik. Bergantung pada penyebabnya, anemia hemolitik dapat terjadi hanya sekali atau berulang.1

Anamnesis Gejala apa yang dirasakan oleh pasien? Lelah, malaise, sesak napas, nyeri dada, atau tanpa gejala ? apakah gejala tersebut muncul mendadak atau bertahap ? adakah petunjuk mengenai penyebab anemia ? Tanyakan kecukupan makanan dan kandungan Fe. Adakah gejala yang konsisten dengan malabsorpsi ? Adakah tanda-tanda kehilangan darah dari saluran cerna (tinja bgelap. Darah per rektal, muntah butiran kopi)? Jika pasien seorang wanita, adakah kehilangan darah menstruasi berlebihan ? tayakan frekuensi durasi menstruasi, dan penggunaan tampon serta pembalut. Adakah sumber kehilangan darah yang lain ?2Riwayat Penyakit Dahulu Adakah dugaan penyakit ginjal kronis sebelumnya ? adakah riwayat penyakit kronis (misalnya artritis reumatoid atau gejala yang menunjukan keganasan)? Adakah tanda-tanda kegagalan sumsum tulang (memar, perdarahan, dan infeksi yang tak lazim atau rekuren)? Adakah tanda-tanda defisiensi vitamin seperti neuropati perifer (pada defisiensi vitamin B12 subacute combined degeneration of the cord [SACDOC])? Adakah alasan untuk mencurigai adanya hemolisis (misalnya ikterus, katup buatan yang diketahui bocor ? Adakah riwayat anemia sebelumnya atau pemeriksaan penunjang seperti endoskopi gastrointestinal ? Adakah disfagia (akibat lesi esofagus yang menyebabkan anemia atau selaput pada esofagus akibat anemia defisiensi Fe)?2Riwayat Keluarga Adakah riwayat anemia dalam keluarga ? khususnya pertimbangkan penyakit sel sabit, talasemia, dan anemia hemolitik yang diturunkan.2Riwayat Kebiasaan Tanyakan riwayat bepergian dan pertimbangan kemungkinan infeksi parasit (misalnya cacing tambang dan malaria).2Riwayat Obat-Obatan Obat-obatan tertentu berhubungan dengan kehilangan darah (misal : OAINS menyebabkan erosi lambung atau supresi sumsum tulang akibat obat sitotoksik).2Pemeriksaan Fisik Apakah pasien sakit ringan atau berat ? Apakah pasien sesak napas atau syok akibat kehilangan darah akut ? Adakah tanda-tanda anemia ? Lihat apakah konjungtiva anemis dan telapak tanga pucat. (anemia yang signifikan mungkin timbul tanpa tanda klinis yang jelas.) Adakah koilonikia (kuku seperti sendok) atau keilitis angularis seperti yang ditemukan pada defisiensi Fe yang sudah berlangsung lama ? Adakah tanda-tanda ikterus (akibat anemia hemolitik) ? Adakah bintik-bintik di sirkumoral (sindrom Osler-Weber-Rendu)? Adakah telangiektasia (telangiektasia hemoragik herediter)? Adakah tanda-tanda kerusakan trombosit (misal : memar, ptekie)? Adakah tanda-tanda leukosit abnormal atau tanda-tanda infeksi ? Adakah tanda-tanda keganasan ? Adakah penurunan berat badan baru-baru ini, massa, jari tabuh, atau limfadenopati ? Adakah hepatomegali, splenomegali, atau massa abdomen ? apakah hasil pemeriksaan rektal normal ? Adakah darah samar pada feses ? Adakah tanda-tanda neuropati perifer (menunjukan adanya defisiensi vitamin B12 atau folat)?2

Pemeriksaan Penunjang1. Complete Blood Count dan Peripheral Blood Smear. Dapat mendeteksi anemia, pansitopenia dan infeksi. Penurunan kadar hemoglobin dan hematokrit serta retikulositosis merupakan parameter yang ditemukan pada anemia. Disamping itu, RDW juga dapat dilakukan yang dapat menemukan anisositosis yang ditemukan pada anemia hemolitik. Retikulositosis terjadi akibat kompensasi peningkatan pembentukan eritrosit, yang merupakan salah satu indikator adanya anemia hemolitik, akan tetapi tidak spesifik untuk hemolisis. Pengambilan sampel dilakukan dan dijaga agar sampel tetap pada suhu 37 derajat Celcius yang dapat didapatkan dengan pengambilan darah vena dicampurkan dengan EDTA kemudian ditaruh didalam gelas beaker berisi air 37 derajat Celcius. Apabila sampel akan dikirimkan ke tempat lain, lebih baik sampel dikirim dalam bentuk terpisah yakni serum dan whole blood yang ditambahkan ACD atau CPD dikirim secara terpisah dalam suhu 37 derajat Celcius. Sedangkan apusan darah tepi dapat membantu untuk menentukan adanya hemolisis yang didasari oleh keganasan. Pada anemia hemolitik dapat ditemukan adanya sferosit. Pada defisiensi G6PD dapat ditemukan Heinz bodies. Dan pada sickle cell anemia dapat ditemukan gambaran sickle cell pada apusan darah tepi.32. Serum Lactate Dehydrogenase dan Serum Haptoglobin. Kenaikan serum LDH merupakan suatu kriteria adanya hemolisis dan sensitif untuk hemolisis walaupun tidak spesifik karena juga dapat naik pada pasien dengan infark miokard. Penurunan serum haptoglobin dapat menjadi salah satu penanda adanya hemolisis. Akan tetapi, serum haptoglobin merupakan reaktan fase akut yang juga dapat meningkat pada penyakit-penyakit infeksi, yang juga kadarnya bergantung pada fungsi hepar dan stress sistemik.1,43. Indirect Billirubin. Bilirubin yang tak terkonjugasi merupakan suatu kriteria adanya hemolisis, akan tetapi tidak spesifik karena juga dapat meningkat pada penyakit lain seperti Gilbert Disease. Pada anemia hemolisis biasanya peningkatan tidak melebihi dari 3 mg/dL. Apabila terdapat peningkatan melebihi angka diatas dapat diduga akibat adanya komplikasi penyerta seperti fungsi hepar dan kolelitiasis.44. Direct Antiglobulin Test (Direct Coombs test) : sel eritrosit pasien dicuci dari protein-protein yang melekat dan direaksikan dengan antiserum atau antibodi monoclonal terhadap berbagai imunoglobulin dan fraksi komplomen, terutama IgG dan Cd3 maka akan terjadi aglutinasi.55. Indirect Antiglobulin Test (Indirect Coombs test) : untuk mendeteksi autoantibodi yang terdapat pada serum. Serum pasien direaksikan dengan sel-sel reagen. Imunoglobulin yang beredar pada serum akan melekat pada reagen, dan dapat dideteksi dengan antiglobulin sera dengan terjadinya aglutinasi.5

Diagnosis BandingAnemia Defisiensi Glucose 6-Phosphate Dehydrogenase. Merupakan suatu penyakit genetik dengan mutasi pada Xq28 yang bermanifestasi dengan adanya jaundice pada neonatus dengan riwayat dilakukannya transfusi tukar. Pada pemeriksaan fisik ditemukan anemia dan kadang (amat jarang) ditemukan splenomegali. Pemeriksaan penunjang yang merupakan baku emas untuk penyakit ini adalah aktivitas enzim G6PD (menurun). Selain itu juga dapat dilakukan CBC untuk melihat retikulosit (meningkat), bilirubin indirek (meningkat) dan serum haptoglobin (menurun). Selain itu pada apusan darah tepi dapat ditemukan Heinz bodies yang merupakan hemoglobin yang terdenaturisasi.5,6Sickle Cell Anemia. Dikarakteristikkan dengan pergantian satu asam amino pada beta globin (pergantian asam glutamat menjadi valin pada residu keenam) yang kemudian memproduksi suatu molekul dengan penurunan kelarutan oksigen dalam darah. Walau anemia dan hemolisis dapat muncul, akan tetapi gejala mayor yang dapat timbul adalah vasooklusi dari bentuk bulan sabit oleh eritrosit. Infark multi organ dapat terjadi terutama pada paru (hipertensi pulmonal), tulang (nekrosis avaskular terutama pada caput femoris dan caput humerus), limpa (pembesaran yang cepat dengan peningkatan angka retilukosit), retina (retinitis proliferatif), otak (stroke) dan organ-organ lain. Anemia dan hemolisis bukan merupakan gejala yang utama. Pemeriksaan yang menjadi baku emas adalah skrining HbS dan morfologi darah tepi yang dapat ditemukan adanya gambaran eritrosit menyerupai bulan sabit dan eritrosit normositik normokrom dengan leukositosis dan trombositosis.5,6Drug-Induced Anemia. Akibat adanya hapten yang melibatkan antibodi tergantung obat, pembentukan kompleks ternary, induksi autoantibodi yang bereaksi terhadap eritrosit tanpa ada lagi obat pemicu serta oksidasi hemoblogin, akan menyebabkan uji Coombs positif tanpa adanya kerusakan eritrosit. Obat yang menginduksi pembentukan autoantibodi antara lain metildopa, kinin, kuinidin, sulfonilurea dan tiazid serta analog purin seperti fludarabine, cladribine dan pentostatin.Tanda hemolisis dapat dilihat terutama Heinz bodies, blister cell, bites cell dan eccentrocytes. Pada pemeriksaan laboratorium dapat ditemukan anemia, retikulosis, MCV tinggi, uji Coombs positif, leukopenia, trombositopenia, hemoglobinemia dan juga hemoglobinuria.5,6Hereditary Spherocytosis. Merupakan kelompok kelainan sel darah merah dengan gambaran eritrosit bulat seperti donat dengan fragilitas osmotik yang meningkat. Hal ini terjadi akibat defek protein pembentuk membran eritrosit, akibat defisiensi spectrin, ankryn, dan/atau protein pita 3 atau protein pita 4.2. Gejala klinis meliputi anemia, splenomegali dan ikterus. Pada pemeriksaan sumsum tulang dapat ditemukan hiperplasia sel eritroid sebagai kompensasi destruksi sel eritrosit terjadi melalui perluasan sumsum merah ke bagian tengah tulang panjang. Pada pemeriksaan mikroskopik dapat ditemukan sel eritrosit yang kecil berbentuk bulat dengan bagian sentral yang pucat dengan diameter yang lebih kecil dan adanya fragilitas osmotik. Hitung MCV yang normal atau sedikit menurun dan MCHC yang meningkat. Dapat juga ditemukan peningkatan katabolisme pigmen dan hiperplasia eritroid serta retikulositosis. Pada sferositosis hered