PBL blok 23 new

download PBL blok 23 new

If you can't read please download the document

description

kedokteran

Transcript of PBL blok 23 new

Tuli Sensorineural akibat Rubella Kongenital15

Tuli Sensorineural pada Sindrom Rubela KongenitalPrizilia Saimima102012061E2Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida WacanaJalan Arjuna Utara No. 6 Jakarta Barat 11510Telp. 021-56942061 Fax. 021-5631731e-mail : [email protected]

PendahuluanDefinisi Congenital Rubella Syndrome Rubella atau campak Jerman adalah penyakit yang disebabkan oleh infeksi virus rubella. Di anak-anak, infeksi biasanya hanya menimbulkan sedikit keluhan atau tanpa gejala. Infeksi pada orang dewasa dapat menimbulkan keluhan demam, sakit kepala, lemas dan konjungtivitis. Tujuh puluh persen kasus infeksi rubella di orang dewasa menyebabkan terjadinya atralgi atau artritis. Jika infeksi virus rubella terjadi pada kehamilan, khususnya trimester pertama sering menyebabkan Congenital Rubella Syndrome (CRS). CRS mengakibatkan terjadinya abortus, bayi lahir mati, prematur dan cacat apabila bayi tetap hidup. Per definisi CRS merupakan gabungan beberapa keabnormalan fisik yang berkembang di bayi sebagai akibat infeksi virus rubella maternal yang berlanjut dalam fetus. Nama lain CRS ialah Fetal Rubella Syndrome. Cacat bawaan (Congenital defect) yang paling sering dijumpai ialah tuli sensorineural, kerusakan mata seperti katarak, gangguan kardiovaskular, dan retardasi mental. 1

Struktur anatomi telinga

Gambar 1. Struktur anatomi telingawww.photobucket.comTelinga adalah organ penginderaan dengan fungsi ganda dan kompleks (pendengaran dan keseimbanga Anatominya juga sangat rumit . Indera pendengaran berperan penting pada partisipasi seseorang dalam aktivitas kehidupan sehari-hari. Sangat penting untuk perkembangan normal dan pemeliharaan bicara, dan kemampuan berkomunikasi dengan orang lain melalui bicara tergantung pada kemampuan mendengar. Telinga menurut anatominya dibagi menjadi tiga bagian, yaitu : telinga luar, telinga tengah, telinga dalam.1Telinga Luar

Gambar 2. Struktur anatomi telinga luarTelinga luar, yang terdiri dari aurikula (atau pinna) dan kanalis auditorius eksternus, dipisahkan dari telinga tengan oleh struktur seperti cakram yang dinamakan membrana timpani (gendang telinga). Telinga terletak pada kedua sisi kepala kurang lebih setinggi mata. Aurikulus melekat ke sisi kepala oleh kulit dan tersusun terutama oleh kartilago, kecuali lemak dan jaringan bawah kulit pada lobus telinga. Aurikulus membantu pengumpulan gelombang suara dan perjalanannya sepanjang kanalis auditorius eksternus. Tepat di depan meatus auditorius eksternus adalah sendi temporal mandibular. Kaput mandibula dapat dirasakan dengan meletakkan ujung jari di meatus auditorius eksternus ketika membuka dan menutup mulut. Kanalis auditorius eksternus panjangnya sekitar 2,5 sentimeter. Sepertiga lateral mempunyai kerangka kartilago dan fibrosa padat di mana kulit terlekat. Dua pertiga medial tersusun atas tulang yang dilapisi kulit tipis. Kanalis auditorius eksternus berakhir pada membrana timpani. Kulit dalam kanal mengandung kelenjar khusus, glandula seruminosa, yang mensekresi substansi seperti lilin yang disebut serumen. Mekanisme pembersihan diri telinga mendorong sel kulit tua dan serumen ke bagian luar tetinga. Serumen nampaknya mempunyai sifat antibakteri dan memberikan perlindungan bagi kulit.1Telinga tengah

Gambar 3. Struktur anatomi telinga

Telinga tengah tersusun atas membran timpani (gendang telinga) di sebelah lateral dan kapsul otik di sebelah medial celah telinga tengah terletak di antara kedua Membrana timpani terletak pada akhiran kanalis aurius eksternus dan menandai batas lateral telinga, Membran ini sekitar 1 cm dan selaput tipis normalnya berwarna kelabu mutiara dan translulen.Telinga tengah merupakan rongga berisi udara merupakan rumah bagi osikuli (tulang telinga tengah) dihubungkan dengan tuba eustachii ke nasofaring berhubungan dengan beberapa sel berisi udara di bagian mastoid tulang temporal.Telinga tengah mengandung tulang terkecil (osikuli) yaitu malleus, inkus stapes. Osikuli dipertahankan pada tempatnya oleh sendian, otot, dan ligamen, yang membantu hantaran suara. Ada dua jendela kecil (jendela oval dan dinding medial telinga tengah, yang memisahkan telinga tengah dengan telinga dalam. Bagian dataran kaki menjejak pada jendela oval, di mana suara dihantar telinga tengah. Jendela bulat memberikan jalan ke getaran suara. Jendela bulat ditutupi oleh membrana sangat tipis, dan dataran kaki stapes ditahan oleh yang agak tipis, atau struktur berbentuk cincin. anulus jendela bulat maupun jendela oval mudah mengalami robekan. Bila ini terjadi, cairan dari dalam dapat mengalami kebocoran ke telinga tengah kondisi ini dinamakan fistula perilimfe.Tuba eustachii yang lebarnya sekitar 1mm panjangnya sekitar 35 mm, menghubngkan telingah ke nasofaring. Normalnya, tuba eustachii tertutup, namun dapat terbuka akibat kontraksi otot palatum ketika melakukan manuver Valsalva atau menguap atau menelan. Tuba berfungsi sebagai drainase untuk sekresi dan menyeimbangkan tekanan dalam telinga tengah dengan tekanan atmosfer.1

Telinga dalam

Gambar 4. Struktur anatomi telinga dalamTelinga dalam tertanam jauh di dalam bagian tulang temporal. Organ untuk pendengaran (koklea) dan keseimbangan (kanalis semisirkularis), begitu juga kranial VII (nervus fasialis) dan VIII (nervus koklea vestibularis) semuanya merupakan bagian dari komplek anatomi. Koklea dan kanalis semisirkularis bersama menyusun tulang labirint. Ketiga kanalis semisi posterior, superior dan lateral erletak membentuk sudut 90 derajat satu sama lain dan mengandung organ yang berhubungan dengan keseimbangan. Organ ahir reseptor ini distimulasi oleh perubahan kecepatan. Koklea berbentuk seperti rumah siput dengan panjang sekitar 3,5 cm dengan dua setengah lingkaran spiral dan mengandung organ akhir untuk pendengaran, dinamakan organ Corti. Di dalam lulang labirin, namun tidak sem-purna mengisinya,Labirin membranosa terendam dalam cairan yang dinamakan perilimfe, yang berhubungan langsung dengan cairan serebrospinal dalam otak melalui aquaduktus koklearis. Labirin membranosa tersusun atas utrikulus, akulus, dan kanalis semisirkularis, duktus koklearis, dan organan Corti. Labirin membranosa memegang cairan yang dinamakan endolimfe. Terdapat keseimbangan yang sangat tepat antara perilimfe dan endolimfe dalam telinga dalam; banyak kelainan telinga dalam terjadi bila keseimbangan ini terganggu. Percepatan angular menyebabkan gerakan dalam cairan telinga dalam di dalam kanalis dan merang-sang sel-sel rambut labirin membranosa. Akibatnya terjadi aktivitas elektris yang berjalan sepanjang cabang vesti-bular nervus kranialis VIII ke otak. Perubahan posisi kepala dan percepatan linear merangsang sel-sel rambut utrikulus. Ini juga mengakibatkan aktivitas elektris yang akan dihantarkan ke otak oleh nervus kranialis VIII. Di dalam kanalis auditorius internus, nervus koklearis (akus-dk), yang muncul dari koklea, bergabung dengan nervus vestibularis, yang muncul dari kanalis semisirkularis, utrikulus, dan sakulus, menjadi nervus koklearis (nervus kranialis VIII). Yang bergabung dengan nervus ini di dalam kanalis auditorius internus adalah nervus fasialis (nervus kranialis VII). Kanalis auditorius internus mem-bawa nervus tersebut dan asupan darah ke batang otak.1AnamnesisKegiatan wawancara antara dokter dengan pasien tentang penyakitnya, dapat dilakukan langsung kepada pasien (auto-anamnesis), keluarga, orang terdekat, atau orang yang membawa pasien tersebut (alo-anamnesis). Anamnesis yang baik dan cermat, sudah dapat memperkirakan penggolongan kehamilan, memperkirakan prognosisnya dan rancangan tindakan untuk melakukan pertolongan persalinan. Sikap proaktif sangat diperlukan untuk menghadapi kehamilan normal dengan risiko rendah, oleh karena setiap saat mungkin terjadi keadaan yang gawat dan memerlukan intervensi medis sehingga tercapai konsep well born baby dan well health mother.1 Tahapan anamnesis dijabarkan dalam tabel berikut: 2, 3Tahap AnamnesisPenjabaranIdentitas diri Ibu:Nama, Alamat, Telp atau Hp, UmurUntuk membedakanUmur primigravida kurang dari 16 tahun atau diatas 35 tahun merupakan batas awal dan akhir reproduksi yang sehat.

Lama menikahBatas ideal dan diikuti hamil setelah dua tahun

Jumlah anakHati-hati jika jumlah anak melebihi 5 orang

Riwayat persalinanPesalinan spontan, aterm dan lahir hidupAbortus dan persalinan prematuritasPersalinan dengan tindakan operasi transvaginalPersalinan dengan seksio sesareaPersalinan letak sungsang

Riwayat penyakit keturunanPenyakit herediter, misalnya:

Cacat saat lahirPersalinan kembar

Riwayat kehamilanTanda-tanda, gejala yang timbulAdanya infeksi, pengobatan, trauma, kemungkinan paparan dengan zat fetotoksikRiwayat menstruasiKotrasepsi: metode, lama, penerimaan atau alasan penghentian

Selain menanyakan hal yang diatas penting juga untuk menanyakan riwayat perawatan antenatal guna untuk mengetahui secara lengkap mengenai kondisi kehamilan ibu pasien. Pada pasien, penting untuk diketahui hasil pemeriksaan nilai Apgar, berat badan, panjang badan, panjang kepala-pantat, lingkar bahu, lingkar kepala dan diameter kepala, serta apakah terdapat kelainan pada muka, perifer, genital atau yang lainnya. 3Pemeriksaan FisikSkor ApgarMetode yang paling sering digunakan untuk mengkaji penyesuaian segera bayi baru lahir terhadap kehidupan ekstrauterin adalah sistem skoring Apgar.4 Apgar adalah seorang dokter ahli anesthesia amerika (1909-1974) yang telah mencetuskan gagasan untuk melakukan pemeriksaan terhadap bayi baru lahir dengan menilai sekumpulan gejala sehingga bayi dapat digolongkan menjadi asfiksia sedang, berat atau lahir dengan vigorous baby.2 Skor Apgar terdiri dari 5 komponen, masing-masing komponen diberi skor 0, 1, atau 2. Skor Apgar 1 menit digunakan untuk mengidentifikasi perlu-tidaknya resusitasi segera. Sebagian besar bayi saat lahir berada dalam kondisi sempurna, seperti ditunjukkan oleh skor Apgar 7-10, bayi dengan skor 4 sampai 6 pada 1 menit memperlihatkan depresi pernapasan flaksiditas dan warna pucat hingga biru. Namun denyut jantung dan iritabilitas refleks baik. Bayi dengan skor 0-3 biasanya memperlihatkan denyut jantung yang lambat dan lemah serta depresi atau tidak adanya respons refleks. Bayi ini sering mudah diidentifikasi dan resusitasi, termasuk ventilasi buatan harus segera di mulai. Skor Apgar 5 menit dan terutama perubahan skor antara 1 menit dan 5 menit merupakan indeks yang bermanfaat untuk menilai efektivitas upaya resusitasi. 5Metode evaluasi menurut skor ApgarDengan skor Apgar dapat digolongkan kelahiran bayi sebagai berikut: 2Apgar 0-3 dinyatakan asfiksia beratApgar 4-6 dinyatakan asfiksia sedangApgar 7-10 dinyatakan vigorous baby (well born baby)Apgar 7-10 dinyatakan vigorous baby (well born baby)

Nilai 0Nilai 1Nilai 2AkronimWarna kulitSeluruhnya biru/pucat biru

Warna kulit tubuh normal merah muda,tetapi tangan dan kaki kebiruan (Akrosianonis)Seluruhnya berwarna merah muda, tidak ada sianosisAppearanceFrekuensi jantungTidak ada< 100 kali/menit> 100 kali/menitPulseResponsrefleksTidak ada respons terhadap stimulasiMenyeringaiMenangisGrimaceTonus ototLemas/tidak adaReaksi fleksi ekstremitasReaksi aktif, ekstremitas dalam keadaan fleksiActivityPernapasanTidak adaTangis lemah, HipoventalasiTangis kuat, pernapasan baik dan teraturRespiration

Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan Telinga BayiJoint Committee of Infant Hearing (1990) menetapkan pedoman risiko tinggi ketulian: 6Riwayat keluarga dengan gangguan pendengaran bawaanRiwayat infeksi prenatal (TORCH)Kelainan anatomi telingaLahir prematur (