PBL BLOK 19

Penanganan Defek Septum

Ventrikel (VSD)

ABSTRAK

Kata "kongenital" berarti ada saat lahir. Istilah "defek jantung bawaan" dan "penyakit jantung bawaan" sering

digunakan untuk berarti hal yang sama, tapi "defek" adalah lebih akurat. Sebuah defek terjadi ketika jantung atau

pembuluh darah dekat jantung tidak berkembang secara normal sebelum kelahiran. Defek jantung bawaan adalah

masalah struktural yang timbul dari pembentukan abnormal dari jantung atau pembuluh darah utama. Setidaknya 18

jenis yang berbeda dari defek jantung bawaan yang diakui,termasuk VSD dengan banyak variasi anatomi tambahan.

Kemajuan terbaru dalam diagnosis dan pengobatan (operasi dan kateterisasi jantung) memungkinkan untuk

memperbaiki sebagian defek, bahkan mereka pernah dianggap sia-sia.

Kata kunci: kongenital, jantung, VSD

ABSTRACT

Congenital heart defects are structural problems arising from abnormal formation of the heart or major blood vessels.

At least 18 distinct types of congenital heart defects are recognized including VSD, with many additional anatomic

variations. Recent progress in diagnosis and treatment (surgery and heart catheterization) makes it possible to fix most

defects, even those once thought to be hopeless.

Keywords: congenital, heart, VSD

Alamat Korespondensi:

Mohd Nur Haziq Bin Noor Hamizam Shah, 102011431

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana,

Jalan Arjuna Utara No.6 Jakarta Barat 11510.

Penanganan Defek Septum Ventrikel (VSD) 1

LATAR BELAKANG

Sebuah ventrikel septal defect ( VSD ) adalah lubang atau defek di septum yang membagi 2 ruang

bawah jantung , sehingga terjadi sambungan antara rongga ventrikel . VSD mungkin terjadi sebagai

anomali primer, dengan atau tanpa defek jantung terkait utama tambahan. Hal ini juga dapat terjadi

sebagai komponen tunggal dari berbagai anomali intrakardiak , termasuk tetralogi Fallot ( TOF ) ,

defek atrioventrikular lengkap ( AV ) canalis, transposisi arteri besar, dan transposisi dikoreksi .

Istilah defek septum ventrikel mengacu pada VSD terisolasi , atau defek dalam hati dengan

AV konkordansi . Artinya, atrium yang melekat pada ventrikel yang benar dan arteri biasanya

terkait ( arteri besar yang timbul dari ventrikel yang tepat ) , dengan tidak ada lesi utama lainnya .

VSD terisolasi terjadi pada sekitar 2-6 dari setiap 1000 kelahiran hidup dan menyumbang lebih dari

20 % dari semua penyakit jantung bawaan . Setelah katup aorta bikuspid , VSD paling sering

ditemui cacat jantung bawaan .

Gejala-gejala dan temuan fisik yang terkait dengan defek ventricular septal ( VSD )

tergantung pada ukuran defek dan besarnya shunt kiri - ke-kanan , yang , pada gilirannya ,

tergantung pada resistensi relatif sirkulasi sistemik dan paru.

Radiografi torax , magnetic resonance imaging ( MRI ) , dan elektrokardiografi ( EKG )

semua dapat memberikan informasi yang berguna dalam pemeriksaan dari VSD . Meskipun

kateterisasi jantung merupakan bagian standar dari evaluasi di masa lalu , echocardiography rinci

sekarang lebih disukai di sebagian besar lembaga.

Anak-anak dengan VSD kecil tidak menunjukkan gejala dan memiliki prognosis jangka

panjang yang sangat baik . Baik terapi medis atau terapi bedah tidak diindikasikan . Pada anak-anak

dengan VSD sedang atau besar , uji coba terapi medis diindikasikan untuk mengelola gejala gagal

jantung kongestif ( CHF ) karena banyak VSD dapat menjadi lebih kecil dengan berjalannya

waktu . CHF tidak terkontrol dengan kegagalan pertumbuhan dan infeksi pernafasan berulang

merupakan indikasi untuk pembedahan . Baik usia maupun ukuran pasien dipertimbangkan untuk

operasi.

ANATOMI

VSD adalah defek perkembangan septum interventrikular , dimana komunikasi antara rongga dari 2

ventrikel diamati . Sejak tahun 1979 , real-time 2 - dimensi ( 2D ) echocardiography telah secara

dramatis meningkatkan penilaian anatomi noninvasif defek septum ventrikel .


Gambar 1. Anatomi Jantung Normal Manusia

Gambar 2. Gambaran Anatomis Jantung yang Menderita VSD

Embriologi

Pada usia kehamilan 4-8 minggu , ruang ventrikel tunggal efektif dibagi menjadi 2 ruang .

Pembagian ini dilakukan dengan fusi bagian membran dari septum interventrikular , bantal

endocardial , dan bulbous cordis ( bagian proksimal dari arteriosus truncus ) .

Bagian berotot dari septum interventrikular tumbuh ke atas ketika setiap ventrikel membesar

ruang , akhirnya bertemu dengan punggung kanan dan kiri bulbous cordis . Tepi kanan bergabung

dengan katup trikuspid dan bantal endocardial , memisahkan katup pulmonal dari katup trikuspid .

Tepi kiri bergabung dengan punggung septum interventrikular , meninggalkan cincin aorta pada

kontinuitas dengan cincin mitral .

Bantal endocardial berkembang bersamaan dan akhirnya menyatu dengan punggung bulbar


dan bagian otot septum . Jaringan fibrous dari bagian membran septum interventrikular membuat

penutupan akhir dan memisahkan 2 ventrikel .

Struktur Septum Interventrikular

Septum interventricular adalah struktur yang kompleks lengkung yang dapat dibagi menjadi 4 zona

berdasarkan landmark anatomi di ventrikel kanan ( RV ) .

4 bagian septum interventrikular adalah sebagai berikut:

Septum Inlet - Wilayah ini berdinding halus dan memanjang dari lampiran septum dari

katup trikuspid ke lampiran distal aparat tensor trikuspid , yang juga disebut septum kanal

AV.

Septum trabekular - Zona trabecular apikal memisahkan trabekulasi kasar RV dari yang

halus yang terlihat pada ventrikel kiri ( LV ) , juga dikenal sebagai otot septum atau sinus

septum ventrikel.

Outlet ( infundibular ) septum - Daerah ini berdinding halus dan dipisahkan dari bagian

trabekulasi RV oleh septum band dari marginalis trabecula , ia juga disebut sebagai band

parietal atau septum conal distal , dan cacat di daerah ini dapat disebut defek septum conal.

Membran septum - wilayah ini , merupakan bagian yang terakhir dan bagian terkecil dari

septum interventrikular , terletak di antara anterior dan selebaran trikuspid septum dan

bawah kanan dan katup noncoronary dari katup aorta.

3 komponen otot septum interventrikular dijelaskan di atas berbatasan dengan septum membran dan

menjalar keluar sebagai segitiga , dengan apeks menyentuh septum ini .

Di jantung normal, katup trikuspid dan mitral yang melekat pada septum ventrikel pada

ketinggian berbeda , sehingga lampiran katup trikuspid apikal relatif terhadap lampiran katup

mitral. Oleh karena itu , sebagian dari septum interventrikular , yang disebut septum AV , terletak di

antara atrium kanan ( RA ) dan LV . Bagian ini terdiri dari bagian membran anterior dan bagian otot

posterior dan biasanya hadir di sebagian besar hati dengan VSD terisolasi .

Dalam aspek anterior , lampiran katup trikuspid membagi daerah septum membran menjadi

komponen interventricular ( antara LV dan RV ) dan komponen AV ( antara LV dan RA ) . Bila VSD

terisolasi , komponen AV septum membran biasanya utuh.


Klasifikasi Defek Septum Ventrikular

Banyak klasifikasi VSD telah diusulkan . Berikut ini adalah ringkasan dari klasifikasi yang

mendasari yang pembedahan dan berguna secara klinis .

Gambar 3. Skema Representasi Dari Lokasi Berbagai Jenis Ventricular Septal Defect ( VSD ) dari

aspek ventrikel kanan . A = Ganda berkomitmen defek subarterial septum ventrikel , B =

Perimembranous VSD , C = Inlet atau kanal atrioventrikular VSD , D = Defek Muskular Septum

Ventrikel.

Perimembranous ( infracristal , conoventricular ) VSD terletak pada aliran saluran LV tepat

di bawah katup aorta . Karena ianya terjadi pada septum membran dengan defek di bagian otot yang

berdekatan pada septum , mereka di subklasifikasi sebagai inlet perimembranous , outlet

perimembranous , atau perimembranous muskular . Ini adalah jenis yang paling umum dari VSD

dan termasuk 80 % dari kerusakan tersebut .

VSD Perimembranous berhubungan dengan kantong atau aneurisma dari selebaran septum

dari katup trikuspid , yang sebagian atau seluruhnya dapat menutup defek tersebut . Selain itu, shunt

LV -to - RA mungkin terkait dengan defek ini .


Supracristal ( conal septum , infundibular , subpulmonic , subarterial , subarterial ganda

berkomitmen , outlet) VSD termasuk dalam 5-8 % dari VSD terisolasi di Amerika Serikat, tetapi 30

% dari defek tersebut di Jepang . Defek ini terletak di bawah katup pulmonal dan berkomunikasi

dengan saluran RV outflow di atas puncak supraventricular dan berkaitan dengan regurgitasi aorta

sekunder untuk prolaps aorta .

PATOFISIOLOGI

Sebuah defek pada septum interventrikular memungkinkan komunikasi antara sirkulasi sistemik dan

sirkulasi paru . Akibatnya , arus bergerak dari daerah tekanan tinggi ke daerah tekanan rendah

yaitu , dari LV ke RV ( shunt kiri - ke-kanan ) . Efek patofisiologis dari VSD berasal dari efek

hemodinamik sekunder shunt kiri ke kanan dan dari perubahan dalam pembuluh darah paru .

Shunt Kiri – Ke – Kanan

Sebuah shunt kiri – ke – kanan di tingkat ventrikel memiliki 3 konsekuensi hemodinamik :

Peningkatan beban volume LV

Berlebihan aliran darah ke paru

Mengurangi cardiac output sistemik

Aliran darah melalui defek dari LV ke dalam RV mengakibatkan darah beroksigen

memasuki arteri pulmonalis ( PA ) . Penambahan darah ekstra ke dalam sirkulasi aliran paru yang

normal dari vena cava meningkatkan aliran darah ke paru-paru dan kemudian meningkatkan aliran

balik vena paru ke atrium kiri ( LA ) dan akhirnya ke LV . Hal ini meningkatkan hasil volume LV

dan menyebabkan dilatasi LV dan kemudian hipertrofi . Ini meningkatkan tekanan akhir diastolik

dan juga tekanan LA , kemudian meningkatkan tekanan vena pulmonal .

Peningkatan aliran darah paru meningkatkan tekanan kapiler paru , yang dapat

meningkatkan cairan interstitial paru . Bila kondisi ini parah, pasien dapat datang dengan

komplikasi edema paru . Oleh karena itu , baik tekanan PA dan tekanan vena pulmonal meningkat

pada VSD . Peningkatan tekanan vena paru tidak terlihat dengan defek septum atrium : Tekanan

darah dalam LA rendah karena darah mudah dapat keluar dari ruangan tersebut melalui komunikasi

atrium .

Akhirnya , darah didorong melalui VSD menjauhi dari aorta , penurunan cardiac output

akan terjadi , dan mekanisme kompensasi dirangsang untuk mempertahankan perfusi organ yang


memadai . Mekanisme ini termasuk peningkatan sekresi katekolamin dan garam dan retensi air

melalui sistem renin - angiotensin .

Tingkat shunt kiri - ke-kanan menentukan besarnya perubahan yang dijelaskan di atas .

Shunt kiri ke kanan tergantung pada 2 faktor , yang satu adalah anatomi dan fisiologis lainnya .

Faktor anatomi adalah ukuran VSD . ( Lokasi VSD tidak relevan dalam hal tingkat shunt . )

Dalam jantung normal , tekanan RV adalah sekitar 25-30 % yang dari LV . Dalam VSD besar ,

perbedaan tekanan ini tidak lagi dipertahankan , karena lubang besar tidak menawarkan resistensi

terhadap aliran darah . Akibatnya , defek ini disebut VSD nonrestrictive .

Di sisi lain , dalam VSD kecil , perbedaan tekanan normal antara ventrikel dipertahankan .

Cacat ini disebut VSD restriktif karena aliran darah di seluruh defek agak dibatasi , sehingga

perbedaan tekanan normal dipertahankan .

Faktor fisiologis adalah hambatan dari pulmonary vascular bed .

Perubahan Pembuluh Darah Paru

Istilah hipertensi paru , resistensi paru tinggi , dan penyakit pembuluh darah paru sering di

bingungkan . Hipertensi pulmonal hanya menunjukkan tekanan darah tinggi di sirkuit paru ,

tergantung pada durasi, mungkin reversibel . Resistensi paru merupakan fungsi dari berbagai

faktor , termasuk usia , ketinggian , hematokrit , dan diameter arteriol paru .

Neonatus telah meningkatkan resistensi sekunder kepada peningkatan media arteriol paru ,

ini mengurangi diameter efektif dari kapal . Selain itu, neonatus memiliki polisitemia relatif.

Peningkatan hambatan paru biasanya menurun pada tingkat dewasa dengan 6-8 minggu .

Penyakit pembuluh darah paru merupakan kondisi ireversibel dan dapat terjadi dari waktu

ke waktu pada individu dengan shunt kiri - ke-kanan yang besar . Hal ini juga dapat terjadi karena

tidak adanya shunt , kondisi ini disebut hipertensi pulmonal primer. Konsekuensi utama dari

penyakit obstruktif vaskuler paru adalah perubahan vaskular ireversibel dan resistensi paru sama

dengan atau melebihi resistensi sistemik .

Riwayat alami VSD memiliki spektrum yang luas , mulai dari penutupan spontan untuk


gagal jantung kongestif ( CHF ) sampai mati di awal masa bayi . Penutupan spontan sering terjadi

pada anak-anak , biasanya terjadi pada usia 2 tahun . Penutupan jarang setelah usia 4 tahun .

Penutupan yang paling sering diamati dalam defek otot ( 80 % ) , diikuti oleh defek

perimembranous ( 35-40 % ) . VSD Outlet memiliki insiden rendah penutupan spontan, dan VSD

inlet tidak menutup .

Penutupan dapat terjadi dengan cara hipertrofi septum , pembentukan jaringan fibrosa , tag

subaortic , aposisi dari selebaran septum dari katup trikuspid , atau ( dalam kasus yang jarang )

prolaps selebaran dari katup aorta . Ketika VSD perimembranous menutup karena perkembangan

jaringan fibrosa atau aposisi dari katup trikuspid , aneurisme dari septum interventrikular mungkin

muncul .

VSD kecil yang tidak spontan menutup umumnya dikaitkan dengan prognosis yang baik .

Pasien beresiko untuk endokarditis infektif , tapi VSD otot kecil tidak menimbulkan kemungkinan

yang merugikan lainnya .

ETIOLOGI

Untuk keperluan analisis etiologi , pengelompokan jenis defek yang disebutkan sebelumnya (lihat

Anatomi ) sesuai dengan mekanisme patogen potensial menguntungkan . Berikut klasifikasi

patologis memungkinkan perbandingan cacat serupa :

VSD Subarterial dapat diklasifikasikan sebagai kelainan migrasi jaringan ectomesenchymal

VSD Perimembranous dapat diklasifikasikan sebagai kelainan aliran darah intrakardiak

VSD Muscular dapat diklasifikasikan sebagai kelainan pada kematian sel

Tipe III inflow VSD dapat diklasifikasikan sebagai kelainan dari matriks ekstraseluler dan

cacat pada bantalan endokardium

Faktor Ibu

Diabetes ibu telah lama dikenal sebagai faktor risiko untuk malformasi kardiovaskular kongenital

( CCVMs ) . Risiko CCVMs tetap tinggi untuk bayi perempuan dengan kadar fenilalanin yang

tinggi dan tidak terkontrol.

Faktor Risiko Genetik

Faktor risiko genetik didefinisikan sebagai kejadian sebelumnya defek bawaan kardiovaskular


dalam keluarga . Sebuah riwayat keluarga defek jantung atau noncardiac baik orang tua atau

saudara sebelumnya merupakan faktor risiko utama .

Insiden VSD pada saudara kandung pasien dengan kelainan yang sama adalah sekitar 3 kali

dari populasi umum . VSD telah dilaporkan pada kembar identik , namun frekuensi kejanggalan

yang tinggi, bahkan pada kembar identik .

Defek jantung bawaan familial sering sesuai dengan fenotip dan mekanisme perkembangan .

Di antara kasus dengan VSD , kejadian sebelumnya transposisi , tetralogy of Fallot ( TOF ) , dan

truncus arteriosus lebih tinggi dari yang diharapkan .

EPIDEMIOLOGI

Statistik Amerika Serikat

VSD mempengaruhi 2-7 % dari kelahiran hidup . Daerah pasien tinggal dapat mempengaruhi

prevalensi VSD. Misalnya , VSD otot kecil yang paling mungkin untuk diidentifikasi di daerah

perkotaan , mungkin karena akses siap untuk kesehatan canggih di lokasi tersebut .

Sebuah studi echocardiographic mengungkapkan tingginya insiden 5-50 VSD per 1000 bayi

baru lahir . Kecacatan dalam penelitian ini adalah VSD otot kecil terbatas, yang biasanya spontan

menutup pada tahun pertama kehidupan .

VSD merupakan lesi paling umum di banyak sindrom kromosom , termasuk trisomi 13 ,

trisomi 18 , trisomi 21 , dan sindrom relatif jarang . Namun, dalam lebih dari 95 % pasien dengan

VSD , defek tidak berhubungan dengan kelainan kromosom .

Demografi Berhubungan Dengan Seks

VSD lebih umum pada pasien wanita dibandingkan pada pasien laki-laki ( 56 % vs 44 % ) .

Kejadian kelainan migrasi jaringan ectomesenchymal (yaitu , subarterial stopkontak VSD ) adalah

tertinggi di anak laki-laki .

Demografi Berhubungan Dengan Ras

Defek ganda berkomitmen atau outlet terjadi paling umum pada populasi Asia. Ini merupakan 5 %

dari cacat di Amerika Serikat Amerika Serikat tetapi 30 % dari mereka dilaporkan di Jepang .


PROGNOSIS

Anak-anak dengan VSD kecil tidak menunjukkan gejala dan memiliki prognosis jangka panjang

yang sangat baik . Hasil dari terapi medis untuk anak-anak dengan VSD sedang atau besar

bervariasi , sebagai berikut .

Banyak bayi membaik, menunjukkan bukti adanya penurunan bertahap dalam besarnya

shunt kiri - ke-kanan antara usia 6 dan 24 bulan . Hal ini penting untuk menilai penyebab penurunan

aliran kiri - ke-kanan , yang dapat mencerminkan peningkatan resistensi vaskuler paru ( PVR ) ,

pengurangan ukuran relatif cacat , atau hipertrofi saluran keluar RV, mengakibatkan obstruksi

fungsional atau anatomis .

Sebagian besar anak dengan VSD tetap dalam kondisi stabil atau membaik setelah bayi.

Gagal jantung jarang terjadi setelah bayi. Anemia , infeksi saluran pernapasan , endokarditis , atau

pengembangan lesi terkait ( misalnya , insufisiensi aorta ) dapat memicu kambuhnya gejala .

Beberapa pasien yang mengembangkan penyakit obstruktif vaskuler paru berat dengan

dominan kanan-ke - kiri shunt ( sindrom Eisenmenger ) pada saat rujukan membutuhkan terapi

simtomatik . Sianosis semakin meningkat , dan kapasitas latihan berkurang .

Reduksi sel darah merah ( RBC ) dengan cara transfusi tukar parsial - bisa meringankan

gejala yang berhubungan dengan polisitemia yang ekstrim ( misalnya , sakit kepala , kelelahan

ekstrim ). Angka kematian bedah saat ini kurang dari 2 % untuk VSD terisolasi . Pilih pasien

dengan VSD mungkin menjadi kandidat untuk paru-paru atau transplantasi jantung - paru .

MANIFESTASI KLINIS

Gejala-gejala dan temuan fisik yang terkait dengan defek ventricular septal ( VSD ) tergantung pada

ukuran dari defek dan besarnya shunt kiri - ke-kanan . Defek diamati pada pasien dewasa biasanya

kecil atau sedang karena sebagian besar pasien dengan defek besar terisolasi datang ke medis dan ,

seringkali , indikasi bedah pada awal kehidupan .

VSD kecil

Biasanya , pasien memiliki gejala ringan atau asimtomatik . Bayi-bayi yang paling sering dibawa ke

perhatian ahli jantung karena murmur terdeteksi ketika dilakukan pemeriksaan rutin . Pemakanan

atau berat badan biasanya tidak terpengaruh .


VSD moderat

Bayi mungkin memiliki keringat berlebihan sebagai akibat dari peningkatan saraf simpatik.

Berkeringat ini kelihatan terutama selama feeding. Sebuah gejala penting adalah kelelahan dengan

makan . Karena makan menghasilkan kebutuhan untuk meningkatkan cardiac output , kegiatan ini

dapat membuka kedok intoleransi latihan bayi .

Sebuah tanda sensitif mungkin kurangnya pertumbuhan yang memadai , yang

disebabkan oleh kebutuhan kalori meningkat dan ketidakmampuan bayi untuk memberi makan

yang adekuat. Infeksi pernapasan sering dapat terjadi sekunder untuk kongesti paru .

Gejala klinis yang dimulai sebagai resistensi vaskuler paru ( PVR ) menurun , mungkin jelas

terlihat pada usia 2-3 bulan . Mereka cenderung terjadi lebih awal pada bayi prematur dibandingkan

bayi penuh panjang karena PVR menurun sebelumnya di bekas daripada di kedua.

VSD besar

Gejala dan tanda-tanda serupa, tetapi lebih parah , yang diamati pada bayi dengan defek moderat.

Gejala dapat terjadi kemudian karena penurunan tertunda dalam tekanan pembuluh darah paru .

Kurang berat badan dan infeksi pernapasan yang sering adalah umum.

Sindrom Eisenmenger , atau VSD dengan Penyakit Pembuluh Darah Paru yang Parah

Pada saat istirahat , pasien mungkin tidak memiliki gejala . Dengan berolahraga , gejala yang timbul

seperti dyspnea , sianosis , nyeri dada , sinkop , dan hemoptisis.

PEMERIKSAAN FISIK

Pada pasien dengan VSD kecil , penemuan fisik terutama terdiri dari manifestasi jantung itu sendiri.

Pada pasien dengan defek sedang sampai besar , pertumbuhan mungkin akan terpengaruh ke titik di

mana kelainan kelihatan jelas pada pemeriksaan umum.

Murmur terdengar di awal masa bayi , yang menghilang pada usia 1 tahun , mungkin

mewakili penutupan spontan defek .

VSD Kecil

Pasien mungkin memiliki tanda-tanda vital normal . Splitting fisiologis S2 biasanya dipertahankan .


Karakteristik yang keras , holosystolic murmur adalah paling keras di sepanjang perbatasan sternal

kiri bawah ( LSB ) , dan bersifat lokal . Defek kecil dapat menghasilkan suara bernada tinggi atau

melengking . Murmur ini biasanya terdeteksi setelah PVR menurun sekitar usia 4-8 minggu .

VSD Moderat

Bayi sering memiliki panjang normal dan penurunan berat badan. Penambahan berat badan yang

minimal merupakan indikator yang sensitif dari gagal jantung kongestif ( CHF ) . Bayi mungkin

memiliki takipnea ringan , takikardia , dan pembesaran hati . Kegiatan prekordial dititikberatkan .

Murmur dengan defek berukuran sedang biasanya berhubungan dengan thrill . Sebuah

holosystolic murmur keras yang paling menonjol di sekitar LSB. Intensitas komponen paru

biasanya normal atau sedikit meningkat . Selain holosystolic murmur yang keras , rumble diastolik

dapat dideteksi di daerah mitral . Rumble ini menunjukkan stenosis mitral fungsional sekunder

shunt kiri - ke-kanan yang besar.

VSD Besar

Seperti dengan defek moderat , tanda-tanda CHF hadir . Tanda-tanda kardinal gagal jantung

termasuk takikardia , takipnea , dan hepatomegali . Selain itu, kardiomegali hadir dan membantu

dalam membedakan gagal jantung dari kondisi pernapasan (misalnya , bronkiolitis ) . Murmur

adalah holosystolic tapi tidak lokal dan biasanya berhubungan dengan rumble diastolik .

VSD biasanya tidak terkait dengan sianosis. Dengan demikian , sianosis sejak lahir

menunjukkan lesi lebih rumit daripada VSD terisolasi . Terjadinya sianosis setelah bayi

menunjukkan pembalikan shunt . Pasien dengan VSD besar dan peningkatan PVR sering muncul

baik di masa kanak-kanak karena aliran darah di sirkuit sistemik dan paru mereka seimbang .

Sindrom Eisenmenger , atau VSD Dengan Penyakit Pembuluh Darah Paru yang Parah

Anak-anak dengan sindrom Eisenmenger mungkin memiliki tachypnea hanya dengan olahraga dan

tidak tenteram . Mereka mungkin hanya sedikit sianosis pada saat istirahat tetapi kemudian

bertambah sianosis setelah melakukan olahraga .

KOMPLIKASI

Eisenmenger kompleks adalah komplikasi VSD yang paling parah. Hipertensi pulmonal menetap

dan ireversibel berkembang , mengakibatkan pembalikan shunt kiri ke kanan kepada shunt kanan-

ke - kiri .


Insufisiensi aorta sekunder dikaitkan dengan prolaps daun katup aorta . Hal ini jarang

terjadi pada anak-anak muda dari 2 tahun . Komplikasi ini diamati hanya pada 5 % pasien dengan

VSD . Insiden lebih tinggi pada VSD supracristal dibandingkan VSD perimembranous .

Perkembangan regurgitasi aorta dalam hubungan dengan ganda berkomitmen

subarterial VSD adalah fenomena terkenal . Aortic regurgitasi adalah karena cusp koroner kanan

kurang didukung dan dikombinasikan dengan efek Venturi dihasilkan oleh jet VSD , sehingga

mengakibatkan cusp prolaps .

Obstruksi ventrikel kanan ( RV ) outflow tract tercatat dalam 7 % dari kohort besar VSD

di Perancis . Para peneliti mencatat obstruksi menjadi infundibular . Angiocardiographic

menunjukkan bahwa obstruksi paling sering sekunder kepada anomali bundel otot dan jarang

infundibular .

Endokarditis infektif jarang terjadi pada anak-anak muda dari 2 tahun . Dengan adanya

endokarditis infektif dalam sirkulasi paru , penting untuk mencatat RPK pasien dan perlu cermat

untuk menyelidiki shunt kiri - ke-kanan dengan cara echocardiography . Dengan VSD , baik

sirkulasi sistemik dan paru mungkin akan terpengaruh , maka, vegetasi memanifestasikan di kedua

sisi .

DIFERENSIAL DIAGNOSTIK

Selain kondisi yang tercantum dalam diferensial diagnosis ventrikel septal defect (VSD), masalah

lain yang perlu dipertimbangkan adalah sebagai berikut:

VSD dengan defek terkait

Atrioventrikular (AV) defek septum

Subaortic stenosis ringan atau sedang

Paten Ductus Arteriosus

Stenosis paru, infundibular

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Foto rontgen toraks , magnetic resonance imaging ( MRI ) , dan elektrokardiografi ( EKG ) semua

dapat memberikan informasi yang berguna dalam hasil pemeriksaan dari ventrikel septal defect


( VSD ) .

Meskipun kateterisasi jantung merupakan bagian standar dari evaluasi VSD di masa lalu ,

echocardiography rinci sekarang lebih disukai di sebagian besar institusi . Ekokardiografi

memberikan informasi yang diperlukan untuk pembedahan penutupan defek. Kateterisasi jantung

digunakan terutama dalam 2 pengaturan berikut :

Reaktivitas hipertensi pulmonal yang tidak diketahui

Defek kecil sampai sedang dengan pembesaran ventrikel kiri ringan ( LV ) , dalam

pengaturan ini , kateterisasi jantung berguna untuk menilai secara definitif rasio aliran paru -

to - sistemik ( Qp : Qs ) , yang dapat membantu pengambilan keputusan tentang kebutuhan

untuk operasi (meskipun MRI dapat memberikan informasi ini secara non-invasif )

Radiografi

Foto rontgen toraks dapat mengungkapkan hal-hal berikut :

VSD kecil

Ukuran jantung normal

Vaskularisasi paru normal

VSD sedang atau besar

Peningkatan siluet jantung

Peningkatan tanda vaskuler paru dengan segmen arteri pulmonalis utama ( PA ) kelihatan

jelas.

Pembesaran atrium kiri ( LA ) , yang terlihat pada radiografi lateral

VSD besar dengan peningkatan resistensi pembuluh darah paru ( PVR )

Ventrikel kanan ( RV ) hipertrofi dengan apeks jantung diputar sedikit ke atas , ke kiri , dan

posterior

Echocardiography

Echocardiography dua dimensi, dengan Doppler echocardiography dan warna pencitraan aliran ,

dapat digunakan untuk menentukan ukuran dan lokasi hampir semua VSD . Doppler

echocardiography menyediakan informasi fisiologis tambahan (misalnya , tekanan RV , tekanan

PA , dan perbedaan tekanan interventriculare ) .

Pengukuran diameter LA dan LV menyediakan informasi semikuantitatif tentang volume


shunt . Ukuran defek sering dinyatakan dalam ukuran akar aorta . Defek yang mendekati ukuran

akar aorta diklasifikasikan sebagai besar , mereka yang sepertiga sampai dua pertiga dari diameter

aorta diklasifikasikan sebagai moderat , dan mereka yang kurang dari sepertiga dari diameter akar

aorta diklasifikasikan sebagai kecil .

Lokasi yang tepat dan ukuran VSD dapat ditentukan dengan menggabungkan pandangan

subkostal dan apikal dilihat 4 -ruang dengan pendek dan panjang sumbu - sumbu pandangan

parasternal (lihat gambar di bawah ) .

Gambar 4. Apikal Dilihat 4 -Ruangan . A : Gambar menunjukkan defek inlet besar . Defek adalah

posterior dan pada tingkat katup atrioventrikular . B : Gambar menunjukkan midmuscular defek

septum ventrikel kecil . LA = Kiri atrium , LV = Kiri ventrikel , PA = arteri paru , RA = atrium

kanan , RV = ventrikel kanan .

Magnetic Resonance Imaging

MRI adalah alat tambahan yang berguna , tetapi jarang diperlukan untuk diagnosis VSD . Sebagai

aturan , itu digunakan hanya ketika ultrasonografi tidak layak atau bila temuan ultrasonografi tidak

menunjang diagnostik.

Namun, karena data MRI tentang aliran sistemik dan pulmonal telah divalidasi dengan baik

dan berkorelasi dengan data kateterisasi , salah satu indikasi untuk penggunaan MRI adalah evaluasi

VSD yang dinilai menjadi batas selama echocardiography dalam hal tingkat shunt kiri - ke-kanan .

Untuk defek tersebut , Qp : Qs dapat membantu dokter dalam membuat keputusan apakah akan

melanjutkan dengan pembedahan .


Elektrokardiografi

Pada pasien dengan VSD kecil , temuan EKG normal .

Pada pasien dengan VSD berukuran sedang dan dengan shunt kiri - ke-kanan moderat atau

besar dengan volume overload di LV , LV hipertrofi adalah aturan . Hipertrofi ventrikel adalah

umum . Ini dapat bermanifestasi sebagai kompleks equifasik kompleks midprecordial dengan

voltage yang besar ( > 50 mm ) pada sadapan midprecordial , suatu peristiwa yang dikenal sebagai

fenomena Katz - Wachtel . Defek Inlet mungkin berhubungan dengan deviasi kiri sumbu frontal

pesawat QRS dengan gelombang Q di lead I dan aVL .

Pada pasien dengan VSD besar dan tekanan ventrikel yang sama , akan muncul RV

hipertrofi . Pada pasien dengan aliran darah paru yang banyak , LA hipertrofi dibuktikan dengan

gelombang P bifasik di sadapan I , aVR , dan V6 , dengan defleksi negatif di V1 .

MEDIKA MENTOSA & NON-MEDIKA MENTOSA

Anak-anak dengan defek ventrikel septal kecil ( VSD ) tidak bergejala dan memiliki prognosis

jangka panjang yang sangat baik . Baik terapi medis atau terapi bedah tidak diindikasikan . Terapi

profilaksis antibiotik terhadap endokarditis tidak lagi ditunjukkan dalam banyak kasus . Untuk

informasi lebih lanjut , lihat 2007 American Heart Association rekomendasi untuk Profilaksis

antibiotik untuk Endokarditis . Pemeliharaan kebersihan mulut yang baik adalah sangat penting

dalam mengurangi risiko endokarditis .

Pada anak-anak dengan VSD sedang atau besar , uji coba terapi medis diindikasikan untuk

mengelola gejala gagal jantung kongestif ( CHF ) karena banyak VSD dapat menjadi lebih kecil

dengan waktu .

CHF terkontrol dengan kegagalan pertumbuhan dan infeksi pernafasan berulang merupakan

indikasi untuk pembedahan .

Defek yang besar tanpa gejala terkait dengan tekanan arteri pulmonalis meningkat ( PA )

sering membaik apabila bayi berusia kurang dari 1 tahun , biasanya sekitar usia 6 tahun . Perbaikan

bedah diindikasikan pada anak yang lebih tua tanpa gejala dengan tekanan paru yang normal jika

rasio aliran paru -to - sistemik ( Qp : Qs ) lebih besar dari 2:1 .


Prolaps cusp katup aorta merupakan indikasi untuk operasi walau VSD kecil . Perbaikan dini

dapat mencegah perkembangan dari insufisiensi aorta . Resistensi paru tinggi dapat dipertahankan

pada beberapa pasien meskipun terapi diarahkan pada VSD dan mungkin , pada kenyataannya,

merupakan penyakit utama dari pembuluh paru .

Medika Mentosa

Terapi yang digunakan untuk mengelola gejala CHF pada anak dengan VSD sedang atau besar

mungkin termasuk yang berikut :

Peningkatan pasokan kalori dari menyusui untuk memastikan berat badan bertambah dan

memadai - Kadang-kadang, makanan oral harus dilengkapi dengan tabung feed sebab bayi

yang menderita CHF mungkin tidak dapat mengkonsumsi kalori yang cukup untuk

mendapatkan berat badan yang ideal.

Diuretik ( misalnya furosemide ) untuk mengurangi kongesti paru - Furosemid biasanya

diberikan dalam dosis 1-3 mg / kg / d dibagi dalam 2 atau 3 dosis , hasil pengobatan

furosemide jangka panjang mengakibatkan hiperkalsemia, kerusakan ginjal dan gangguan

elektrolit.

Angiotensin - converting enzyme ( ACE ) inhibitor ( misalnya , kaptopril dan enalapril ) -

Obat-obat ini mengurangi tekanan sistemik dan paru ( yang terakhir untuk tingkat yang lebih

besar ) , sehingga mengurangi shunt kiri - ke-kanan

Digoxin ( mg / kg / d 5-10 ) - ini dapat diindikasikan jika diuresis dan pengurangan afterload

tidak meringankan gejala.

Perbaikan Defek Intracardiac

Pembedahan

Saat ini, pembedahan menggunakan cardiopulmonary bypass adalah terapi bedah yang lebih

disukai di sebagian besar pusat perubatan . Kebanyakan VSD perimembranous dan inlet diperbaiki

melalui pendekatan bedah transatrial . Defek pada septum outlet didekati melalui katup pulmonal .

Defek otot multipel, terutama di dekat apex, menimbulkan masalah yang sulit .

Terapi Transkateter tetap merupakan pendekatan eksperimental . Sebuah operasi hibrida adalah

prosedur bersama yang melibatkan ahli jantung intervensi dan ahli bedah jantung , yang bersamaan

mengoptimalkan pengelolaan bedah penyakit jantung bawaan yang kompleks . Pendekatan ini dapat


digunakan untuk beberapa VSD mana VSD perimembranous diperbaiki melalui pembedahan dan

VSD otot ditutup dengan perangkat transkateter .

Obat-obatan yang digunakan dalam pengelolaan ventricular septal cacat ( VSD ) termasuk

diuretik , angiotensin -converting enzyme (ACE ) inhibitor , dan glikosida jantung .

1. Diuretik Loop

Diuretik mempromosikan ekskresi air dan elektrolit oleh ginjal . Mereka digunakan dalam

pengobatan hipertensi, gagal jantung , dan hati , ginjal , atau penyakit paru ketika retensi garam dan

air telah mengakibatkan edema atau ascites .

Furosemide ( Lasix )

Furosemide meningkatkan ekskresi air dengan mengganggu sistem co-transport klorida - mengikat,

yang menghambat reabsorpsi natrium dan klorida di lingkaran asenden Henle dan tubulus ginjal

distal . Dosis tergantung individual . Tergantung pada respon , pemberian furosemide dengan

penambahan sebesar 20-40 mg tidak lebih cepat dari 6-8 jam setelah dosis sebelumnya hingga

diuresis diinginkan terjadi . Pada bayi , titrasi dengan penambahan sebesar 1 mg / kg sampai efek

yang memuaskan tercapai.

2. ACE Inhibitor

ACE inhibitor yang digunakan untuk mengobati gagal jantung kongestif ( CHF ) . Mereka mungkin

digunakan untuk mengobati afterload sistemik .

Captopril

Kaptopril mencegah konversi angiotensin I menjadi angiotensin II , suatu vasokonstriktor kuat ,

menurunkan sekresi aldosteron . Hal ini dapat berguna dalam mengurangi afterload sistemik .

Enalapril ( Vasotec )

Enalapril dianggap obat pilihan pertama dalam kelompok ini karena meningkatnya interval

pemberian dosis nya ( Q12 - 24h ) . Sebuah inhibitor ACE kompetitif , mengurangi tingkat

angiotensin II , penurunan sekresi aldosteron . Enalapril tersedia dalam suspensi cair.

Lisinopril ( Prinivil , Zestril )

Lisinopril dianggap obat pilihan pertama dalam kelompok ini karena meningkatnya interval


pemberian dosis nya ( Q12 - 24h ) . Ini mencegah konversi angiotensin I menjadi angiotensin II ,

suatu vasokonstriktor kuat , sehingga sekresi aldosteron rendah .

3. Agen Inotropik

Glikosida jantung memiliki aktivitas inotropik positif , yang dimediasi oleh penghambatan

triphosphatase adenosin natrium - kalium ( ATPase ) . Juga mengurangi konduktivitas dalam hati ,

terutama melalui simpul atrioventrikular ( AV ) , sehingga mereka memiliki efek kronotropik

negatif. Glikosida jantung memiliki efek farmakologis yang sama tetapi berbeda dalam kecepatan

mereka onset dan durasi tindakan . Agen ini digunakan untuk memperlambat denyut jantung aritmia

supraventrikuler , fibrilasi atrium khususnya . Mereka juga diberikan pada gagal jantung kronis .

Digoxin ( Lanoxin )

Digoxin adalah glikosida jantung dengan efek inotropik langsung , di samping efek tidak langsung

pada sistem kardiovaskular . Ini bekerja langsung pada otot jantung , meningkatkan kontraksi

sistolik miokard . Tindakan tidak langsung meningkatkan aktivitas saraf sinus karotis dan

meningkatkan penarikan simpatik untuk setiap peningkatan tekanan arteri secara rata-rata .

KESIMPULAN

Pengobatan untuk jenis defek tergantung pada ukuran lubang dan masalah-masalah yang mungkin

menyebabkan. Banyak defek septum ventrikel adalah kecil dan menutup sendiri, jika lubang kecil

dan tidak menyebabkan gejala apapun, dokter akan memeriksa bayi secara teratur untuk

memastikan tidak ada tanda-tanda gagal jantung. Jika lubang tidak menutup sendiri atau jika besar,

tindakan lebih lanjut mungkin perlu diambil. Tergantung pada ukuran lubang, gejala, dan kesehatan

umum anak, dokter mungkin merekomendasikan baik kateter jantung atau operasi jantung terbuka

untuk menutup lubang dan memulihkan aliran darah normal. Setelah operasi, dokter akan mengatur

kunjungan rutin tindak lanjut untuk memastikan bahwa defek septum ventrikel tetap tertutup.

Kebanyakan anak-anak yang memiliki defek septum ventrikel yang menutup (baik sendiri atau

dengan operasi) hidup sehat.

DAFTAR PUSTAKA

1. Behrman, Kliegman, Arvin. Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Edisi 16. Jakarta: EGC; 2003. p.

1578-80.


2. Kliegman RM, Marcdante KJ, Jenson HB, Behrman RE. Nelson Essentials of Pediatrics. 5th

edition. Elsevier Saunders; 2006. p. 668-72.

3. Lissauer T, Clayden G. Illustrated Textbook of Pediatrics. 3rd edition. Mosby Elsevier; 2007.

p. 285- 306.

4. Ramaswamy P. Ventricular Septal Defects. Diunduh dari

http://emedicine.medscape.com/article/892980-overview. 10 September 2013.

5. CDC. Facts About Ventricular Septal Defects. Diunduh dari

http://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/ventricularseptaldefect.html. 10 September 2013.


http://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/ventricularseptaldefect.html

http://emedicine.medscape.com/article/892980-overview

PBL BLOK 19

Documents

Transcript of PBL BLOK 19