PBL Blok 14 Systemic Lupus Erytematosus

download PBL Blok 14 Systemic Lupus Erytematosus

of 30

  • date post

    25-Oct-2015
  • Category

    Documents

  • view

    54
  • download

    9

Embed Size (px)

Transcript of PBL Blok 14 Systemic Lupus Erytematosus

Systemic Lupus ErytematosusLydia Margaretha10-2010-136Mahasiswi Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida WacanaJalan Arjuna Utara no.6 Jakarta Barat. Email: margaretha.lydia@yahoo.comPendahuluanSystemic lupus erytematosus (SLE) atau lupus eritematosus sistemik (LES) adalah penyakit radang atau inflamasi multi sistem yang penyebabnya diduga karena adanya perubahan sistem imun. SLE termasuk penyakit collagen-vascular yaitu suatu kelompok penyakit yang melibatkan sistem muskuloskeletal, kulit, dan pembuluh darah yang mempunyai banyak manifestasi klinik sehingga diperlukan pengobatan yang kompleks. Etiologi dari beberapa penyakit collagen-vascular sering tidak diketahui tetapi sistem imun terlibat sebagai mediator terjadinya penyakit tersebut. Berbeda dengan HIV/AIDS, SLE adalah suatu penyakit yang ditandai dengan peningkatan sistem kekebalan tubuh sehingga antibodi yang seharusnya ditujukan untuk melawan bakteri maupun virus yang masuk ke dalam tubuh berbalik merusak organ tubuh itu sendiri seperti ginjal, hati, sendi, sel darah merah, leukosit, atau trombosit. Karena organ tubuh yang diserang bisa berbeda antara penderita satu dengan lainnya, maka gejala yang tampak sering berbeda, misalnya akibat kerusakan di ginjal terjadi bengkak pada kaki dan perut, anemia berat, dan jumlah trombosit yang sangat rendah.Setiap tahun ditemukan lebih dari 100.000 penderita baru. Hal ini disebabkan oleh manifestasi penyakit yang sering terlambat diketahui sehingga berakibat pada pemberian terapi yang inadekuat, penurunan kualitas pelayanan, dan peningkatan masalah yang dihadapi oleh penderita SLE. Oleh karena itu penting sekali meningkatkan kewaspadaan masyarakat tentang dampak buruk penyakit SLE terhadap kesehatan serta dampak psikologi dan sosial yang cukup berat untuk penderita maupun keluarganya. Dalam makalah ini akan dijelaskan lebih spesifik mengenai hal-hal yang berhubungan dengan skenario Systemic Lupus Erytematosus. Hal-hal tersebut seperti, anamnesis, epidemiologi, etiologi, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang, patofisiologi, diagnosis, serta penatalaksanaan.

ANAMNESISAnamnesis merupakan wawancara medis yang merupakan tahap awal dari rangkaian pemeriksaan pasien, baik secara langsung pada pasien atau secara tidak langsung. Tujuan dari anamnesis adalah mendapatkan informasi menyeluruh dari pasien yang bersangkutan. Informasi yang dimaksud adalah data medis organobiologis, psikososial, dan lingkungan pasien, selain itu tujuan yang tidak kalah penting adalah membina hubungan dokter pasien yuang profesional dan optimal.1Data anamnesis terdiri atas beberapa kelompok data penting:1. Identitas pasien1. Riwayat penyakit sekarang1. Riwayat penyakit dahulu1. Riwayat kesehatan keluarga1. Riwayat pribadi, sosial-ekonomi-budayaIdentitas pasien meliputi nama, umur, jenis kelamin, suku, agama, status perkawinan, pekerjaan, dan alamat rumah. Data ini sangat penting karena data tersebut sering berkaitan dengan masalah klinik maupun gangguang sistem organ tertentu.Keluhan utama pasien datang ialah pasien mengatakan merasa lemah sejak 3 bulan yang lalu.Riwayat penyakit sekarang pasien ialah pasien mengatakan sejak 2 bulan lalu sering mengalami nyeri pada jari-jari kedua tangan serta kaku pagi hari. Rambut pasien juga terasa banyak rontok sejak 2 bulan yang lalu. Pasien juga mengatakan wajahnya seringkali memerah bila sebentar saja terpapar sinar matahari padahal sudah memakai paying saat aktivitas di luar ruangan. Berat badan tidak menurun dan badan terasa hangat hilang timbul.

Pemeriksaan FisikStatus:Keadaan umum: tampak sakit ringanKesadaran: Compos mentisTanda-tanda vital:Tekanan darah: 110/70 mmHgDenyut nadi: 82x/menitFrekuensi nafas: 18x/menitSuhu : 37CKepala dan leher:Mata : konjungtiva anemis (-)Sklera: ikterik (-)Kel. Getah Bening: tidak tampak membesarOrgan lain:Cor: dalam batas normalPulmo: dalam batas normalAbdomen: dalam batas normalStatus lokasi:Manus dextra: phalanx proksimal digiti II-IV; nyeri gerak (+), nyeri tekan (+), oedem (-), kalor (-)Manus sinistra: phalanx proksimal digiti II-IV, nyeri gerak (+), nyeri tekan (+), oedem (-), kalor (-)

Pemeriksaan Laboratorium2Pemeriksaan hematologiPemeriksaan darah yang dilakukan ialah pemeriksaan kadar hemoglobin, penetapan nilai hematokrit, pemeriksaan laju endap darah, dan menghitung jumlah masing-masing sel darah (leukosit, eritrosit,trombosit). Laju endap darah pada SLE biasanya meningkat. Ini adalah uji non spesifik untuk mengukur peradangan dan tidak berkaitan dengan tingkat keparahan penyakit. Pemeriksaan urin juga dilakukan untuk mengetahui adanya protein, leukosit, maupun eritrosit dalam urin penderita. Uji ini dapat membantu dalam menentukan adanya komplikasi ginjal dan memantau perkembangan penyakit ini.Pemeriksaan kimia darahPemeriksaan kimia darah yang dilakukan ialah seperti pemeriksaan SGOT, SPGT, kolesterol, kreatinin, asam urat, dan ureum.Anti ds-DNABatas normal : 70 200 IU/mLNegatif : < 70 IU/mLPositif : > 200 IU/mLAntibodi ini ditemukan pada 65% 80% penderita dengan SLE aktif dan jarang pada penderita dengan penyakit lain. Jumlah yang tinggi merupakan spesifik untuk SLE sedangkan kadar rendah sampai sedang dapat ditemukan pada penderita dengan penyakit reumatik yang lain, hepatitis kronik, infeksi mononukleosis, dan sirosis bilier. Jumlah antibodi ini dapat turun dengan pengobatan yang tepat dan dapat meningkat pada penyebaran penyakit terutama lupus glomerulonefritis. Jumlahnya mendekati negatif pada penyakit SLE yang tenang (dorman).Uji faktor LEUji laboratorium yang sudah dipakai sebelumnya dan yang terkadang masih dipakai sampai sekarang adalah uji faktor LE. Sel LE dibentuk dengan merusak beberapa leukosit pasien sehingga sel-sel tersebut mengeluarkan nukleoproteinnya. Protein ini bereaksi dengan IgG, dan kompleks ini difagositosis oleh leukosit normal yang masih ada. Sel LE mudah dikenali, sel LE merupakan suatu neutrofil yang mengandung materi homogen, yaitu badan LE. Inti sel ini terdorong ke salah satu sisi dan menipis. Sel LE dapat juga ditemukan pada gangguan sistemik lainnya dari penyakit reumatik yang juga diperantarai oleh imunitas.Antinuclear antibodies (ANA)Normal: nolANA digunakan untuk mendiagnosis SLE dan penyakit autoimun yang lain. ANA adalah sekelompok antibodi protein yang bereaksi menyerang intidari suatu sel. ANA cukup sensitif untuk mendeteksi adanya SLE,hasil yang positif terjadi pada 95% penderita SLE. Tetapi ANA tidak spesifik untuk SLE saja karena ANA juga berkaitan dengan penyakit reumatik yang lain. Jumlah ANA yang tinggi berkaitan dengan kemunculan penyakit dan keaktifan penyakit tersebut. Setelah pemberian terapi maka penyakit tidak lagi aktif sehingga jumlah ANA diperkirakan menurun. Jika hasil tes negatif maka pasien belum tentu negatif terhadap SLE karena harus dipertimbangkan juga data klinik dan tes laboratorium yang lain, tetapi jika hasil tes positif maka sebaiknya dilakukan tes serologi yang lain untuk menunjang diagnosa bahwa pasien tersebut menderita SLE. ANA dapat meliputi anti-Smith (anti-Sm), anti-RNP (anti-ribonukleoprotein), dan anti-SSA (Ro) atau anti-SSB (La).

Frekuensi pemeriksaan abnormal yang didapatkan pada pemeriksaan laboratorium pada SLE: Anemia 60% Leukopenia 45% Trombocytopenia 30% False test for syphilis 25% Lupus anticoagulant 7% Anti-cardiolipin antibody 25% Direct coomb test positive 30% Proteinuria 30% Hematuria 30% Hypocomplementemia 60% ANA 95-100% Anti-native DNA 50% Anti-Sm 20%Pemeriksaan Radiologi2Foto ToraksMenilai kualitas foto :Kekuatan penyinaran: Periksa apakah ada foto dewasa korpus vertebra torakal I-IV tampak jelas, sedangkan korpus vertebra torakal V ke bawah tidak tampak jelas. Pada foto anak-anak seluruh korpus vertebra pada daerah dada tampak jelas.Sentrasi foto: Periksa apakah prosesus spinosus korpus vertebra terletak di tengah. Jarak antara ujung medial kedua klavikula dengan prosus spinosus harus sama.Proyeksi dan posisi: Bagian objek yang lebih dekat dengan kaset film tampak lebih jelas daripada gambaran tulang iga posterior, demikian pula sebaliknya. Foto proyeksi AP biasanya dilakukan pada pasien dalam posisi berbaring.Derajat inspirasi: Pada inspirasi yang cukup, hemidiafragma setinggi iga anterior keenam/tujuh atau tulang iga posterior kesembilan.

Tabel 1. Diagnosis yang mungkin berdasarkan gambaran radiologis foto toraksNo.Gambaran RadiologisKemungkinan Diagnosis

1Gambaran bercak-bercak atau linier yang radiolusen. Gambaran khas mungkin terlihat Gambaran udara (lusen) berbentuk kipas, meluas sepanjang serat m. pektoralis di apeks paru.Emfisema Subkutis

2Garis pleura akan bergeser menjauhi dinding dada, berupa garis halus radioopak paralel dengan dinding toraks. Pada bagian lateral dari garis ini tampak gambaran vaskular paru menghilang.Pneumotoraks

3Parenkim paru kolaps (radioopak homogen), diafragma datar atau inverted, sela iga melebar, dan struktur mediastinum bergeser ke kontralateral.Tension Pneumotoraks

4Pada posisi tegak tampak garis mendatar karena adanya udara di atas cairan (air fluid level).Hidropneumotoraks

5Posisi tegak tampak sinus kostofrenikus tumpul. Posisi supine tampak gambaran ground glass di bagian dorsal paru.Hematotoraks

6Bercak-bercak non segmental radioopak pada lokasi trauma dengan opasitas muncul dalam 6 jam pasca trauma dan berangsur menghilang setelah 2-10 hari.Kontusio Paru

7Radiolusen linier dan vertikal di mediastinum posterior, pada mediastinum terdapat garis radiolusen paralel di antara mediastinum dengan kontur jantung, dan dapat disertai dengan emfisema subkutis di dalam servikal.Pneumomediastinum

8Posisi tegak: sinus kostofrenikus tumpul. Posisi supine: kontur diafragma kabur, sinus kostofrenikus lateral tumpul dan hemitoraks paru-paru lebih opak dibanding paru-paru yang normal, dan gambaran air bronchogram hilang. Lateral dekubitus: dilakuka