1. KASUS 8 Nama Kelompok: Hengki Farozi 10023 Yulianasari P. 10023233 Fatma Nirmala 10023236 Septi Marta Sari 10023238 Anggraeni Puji L. 10023242

2. Kasus Seorang pasien pria, 56 tahun, dirawat di Departemen THT dan didiagnosa hypoacusis bilateralis dan suara serak yang kronis, yang disertai dengan sakit kepala dan perasaan lemah. Selama pemeriksaan fisik beberapa cacat menyakitkan yang dicatat di daerah tulang frontal kiri dan tulang parietal kiri. Tulang tengkorak dan wajah lainnya tidak berubah pada palpasi. Pada laringoskopi langsung gerakan gangguan dari lipatan vokal yang tepat tercatat selama fonation. Dia tercatat memiliki sklerotik T11 tubuh vertebral di dada rutin x-ray. Dia asimtomatik, khususnya menyangkal nyeri punggung atau nyeri tulang lainnya. Sebuah scintigram tulang direkomendasikan untuk mengevaluasi lebih lanjut kelainan tulang belakang dada dan untuk menyelidiki lesi tulang lainnya. Radiografi: The T11 tubuh vertebral adalah sklerotik, dengan trabekula menebal kasar. Ukuran keseluruhan vertebra meningkat. Ruang disk normal. Temuan yang kompatibel dengan penyakit Paget, namun, penampilan mungkin mirip di metastasis kanker prostat, hemangioma, dan penyakit Hodgkin. Ada besar, tajam ditandai lesi low-density di daerah parietal kanan diagnostik untuk osteoporosis circumscripta.

3. Problem Klinis Hipoacusis bilateral Nyeri tulang frontal kiri dan tulang parietal kiri Gangguan gerakan flip vokal bagian kanan Sklerotik T11 Osteoporosis circumscripta

4. Pagets Disease Penyakit Paget tulang adalah penyakit kronis yang mempengaruhi kerangka. Sir James Paget menggambarkan penyakit Paget tulang pada 1877 dan penyakit dinamai menurut namanya. Dalam keadaan normal, sel-sel yang menghancurkan tulang tua (osteoklas) dan sel-sel yang membentuk tulang baru (osteoblas) bekerja seimbang untuk mempertahankan struktur dan integritas tulang. Pada penyakit Paget, aktivitas osteoblas dan osteoklas di beberapa daerah tulang menjadi berlebihan dan tingkat pergantian pada daerah inipun meningkat dengan sangat hebat. Daerah tersebut akan membesar tapi strukturnya menjadi tidak normal dan menjadi lebih lemah daripada daerah yang normal.

5. Manifestasi Sekitar 70-90% dari pasien dengan penyakit Paget tidak menunjukkan gejala, namun beberapa individu minoritas mengalami berbagai gejala, seperti berikut: Nyeri tulang (Gejala yang paling umum) Osteoarthritis sekunder (ketika penyakit Paget terjadi sekitar sendi) Deformitas tulang (paling Umumnya membungkuk ekstrim) Kehangatan berlebihan (karena hipervaskuler) Komplikasi neurologis (Disebabkan oleh kompresi jaringan saraf)

6. Patofisiologi Penyakit Paget dimulai Dengan fase litik, tulang normal diresorbsi oleh osteoklas lebih banyak, lebih besar, dan memiliki lebih banyak inti (hingga 100) dari osteoklas normal (5-10 inti). Tahap kedua, fase campuran, yang ditandai dengan peningkatan yang cepat dalam pembentukan tulang dari banyak osteoblas. Meskipun terjadi peningkatan dalam jumlah, secara morfologi osteoblas tetap normal.

7. Patofisiologi Pada tahap akhir dari penyakit Paget, fase sklerotik, pembentukan tulang mendominasi dan tulang yang dibentuk memiliki pola tidak teratur (woven bone) dan biasanya lebih lemah dibandingkan tulang dewasa. Woven bone ini memungkinkan sumsum tulang untuk disusupi oleh jaringan ikat fibrosa yang berlebihan dan jaringan darah, yang mengarah ke keadaan tulang hypervascular.

8. Untuk kasus-kasus yang parah obat golongan bifosfonat adalah pengobatan pilihan. Obat ini bertindak dengan cara memblokir osteoclasts dan mencegah kerusakan tulang yang disebabkan oleh mereka. Ada beberapa jenis bifosfonat di mana beberapa diambil secara lisan atau sebagai pil dan beberapa yang diberikan oleh injeksi (intravena bentuk). Obat-obatan yang digunakan seperti Alendronate dan Etidronate diberikan peroral setiap hari selama 6 bulan. Tiludronate dan Risedronate pil juga digunakan setiap hari selama 3 bulan dan 2 bulan masing-masing. Efek samping dari obat-obatan ini termasuk mulas dan durasi pendek rasa sakit pada tulang. Suntikan bifosfonat termasuk Pamidronate diberikan sebulan sekali atau sekali setiap beberapa bulan. Itu diberikan secara infus i.v selama beberapa jam. Zoledronate diberikan sebagai injeksi di vena yang setahun sekali selama 30 menit. Calcitonin adalah hormon yang disuntikkan di bawah kulit beberapa kali dalam seminggu. Ini adalah hormon yang dibuat oleh kelenjar tiroid. Ini adalah jarang digunakan sekarang.

9. Kesimpulan Pasien diberikan terapi Alendronat dengan dosis 40 mg per hari dan diberikan selama 6 bulan

10. Diskusi Vania Perbedaan dg polio, faktor resiko, terjadi dimana, berhub dg genetik gak? Naili Tujuan terapi??

11. Jawaban Perbedaan dengan penyakit polio? Penyakit Paget dapat menyebabkan nyeri tulang, deformitas, fraktur, dan arthritis. Rasa sakit tulang penyakit Paget terletak ditulang yang terkena. Polio dapat menyebar luas diam-diam karena sebagian besar penderita yang terinfeksi polio virus tidak memiliki gejala sehingga tidak tahu kalau mereka sendiri sedang terjangkit.

12. Jawaban Daerah ependemik? Faktor resiko? Penyakit ini biasanya ditemukan di Eropa dan Amerika Utara, dimana menjangkit 3% dari orang orang yang berumur diatas 55 tahun, tetapi ini sangat jarang di Asia. Faktor resiko penyakit Paget antara lain usia lanjut (diatas 50 tahun) dan lingkungan yang tidak bersih.

13. Jawaban Berhubungan dengan genetik atau tidak? Baru-baru ini, gen tertentu telah dikaitkan dengan penyakit Paget, termasuk Sequestrosome 1 gen pada kromosom 5. Infeksi virus mungkin diperlukan untuk memicu penyakit Paget pada orang yang telah mewarisi kecenderungan genetik.

14. Jawaban Tujuan Terapi? 1. Mengurangi tanda dan gejala penyakit 2. Mengcegah progresifitas penyakit