OTOSKLEROSIS

Definisi

Otosklerosis adalah penyakit primer dari tulang-tulang pendengaran dan

kapsul tulang labirin.

Otosklerosis adalah suatu penyakit pada tulang pada bagian telinga tengah

khususnya pada stapes yang disebabkan pembentukan baru tulang

spongiosus dan sekitar jendela ovalis sehingga dapat mengakibakan fiksasi

pada stapes.(Brunner&Sudarth,2001)

Etiologi

a. Penyebab dari otosklerosis masih belum diketahui dengan jelas

(idiopatik)

b. Pendapat umumnya diturunkan secara autosomal dominan.

c. Bukti ilmiah yang menyatakan adanya infeksi virus measles yang

mempengaruhi otosklerosis.

d. Beberapa berpendapat bahwa infeksi kronik measles di tulang

merupakan predisposisi pasien untuk terkena otosklerosis. Materi virus

dapat ditemukan di osteoblas pada lesi sklerotik.

Patofisiologi

Patofisiologi dari otosklerosis sangat kompleks. Kunci utama lesi dari

otosklerosis adalah adanya multifokal area sklerosis diantara tulang

endokondral temporal. Ada 2 fase patologik yang dapat diidentifikasi dari

penyakit ini yaitu:

a. Fase awal otospongiotic

Gambaran histologis: terdiri dari histiosit, osteoblas, osteosit yang

merupakan grup sel paling aktif. Osteosit mulai masuk ke pusat tulang

disekitar pembuluh darah sehingga menyebabkan pelebaran lumen

pembuluh darah dan dilatasi dari sirkulasi. Perubahan ini dapat terlihat

sebagai gambaran kemerahan pada membran timpani.

Schwartze sign berhubungan dengan peningkatan vascular dari

lesi yang mencapai daerah permukaan periosteal. Dengan keterlibatan

osteosit yang semakin banyak, daerah ini menjadi kaya akan substansi

dasar amorf dan kekurangan struktur kolagen yang matur dan

menghasilkan pembentukkan spongy bone . Penemuan histologik ini

dengan pewarnaan Hematoksilin dan Eosin dikenal dengan nama Blue

Mantles of Manasse.

b. Fase akhir otosklerotik

Fase otosklerotik dimulai ketika osteoklas secara perlahan diganti oleh

osteoblas dan tulang sklerotik yang lunak dideposit pada area resorpsi

sebelumnya. Ketika proses ini terjadi pada kaki stapes akan

menyebabkan fiksasi kaki stapes pada fenestra ovale sehingga

pergerakan stapes terganggu dan oleh sebab itu transmisi suara ke

koklear terhalang. Hasil akhirnya adalah terjadinya tuli konduktif.

Jika otosklerosis hanya melibatkan kaki stapes, hanya sedikit

fiksasi yang terjadi. Hal seperti ini dinamakan biscuit footplate.

Terjadinya tuli sensorineural pada otosklerosis dihubungkan dengan

kemungkinan dilepaskannya hasil metabolisme yang toksik dari luka

neuroepitel, pembuluh darah yang terdekat, hubungan langsung dengan

lesi otosklerotik ke telinga dalam. Semuanya itu menyebabkan

perubahan konsentrasi elektrolit dan mekanisme dari membran basal.

Kebanyakan kasus dari otosklerosis menyebabkan tuli

konduktif atau campur. Untuk kasus dari sensorineural murni dari

otosklerosis itu sendiri masih kontroversial. Kasus sensorineural murni

karena otosklerosis dikemukakan oleh Shambaugh Sr. tahun 1903.

Tahun 1967, Shambaugh Jr. menyatakan 7 kriteria untuk

mengidentifikasi pasien yang menderita tuli sensorineural akibat

koklear otosklerosis:

a. Tanda Schwartze yang positif pada salah satu/ke dua telinga

b. Adanya keluarga yang mempunyai riwayat otosklerosis

c. Tuli sensorineural progressive pendengaran secara simetris,

dengan fiksasi stapes pada salah satu telinga

d. Secara tidak biasa adanya diskriminasi terhadap ambang dengar

untuk tuli sensorineural murni

e. Onset kehilangan pendengaran pada usia yang sama terjadinya

fiksasi stapes dan berjalan tanpa etiologi lain yang diketahui

f. CT-scan pada pasien dengan satu atau lebih kriteria yang

menunjukan demineralisasi dari kapsul koklear

g. Pada timpanometri ada fenomena on-off.

Tanda dan Gejala

a. Penurunan pendengaran secara progresif

b. Tinnitus (telinga berdenging)

c. vertigo

d. Ketulian 30-40 db (desible)

Epidemiologi

a. Ras

Beberapa studi menunjukan bahwa otosklerosis umumnya terjadi pada

ras Kaukasian. Sekitar setengahnya terjadi pada populasi oriental. Dan

sangat jarang pada orang negro dan suku Indian Amerika. Populasi

multiras yang termasuk Kaukasian memiliki resiko peningkatan

insiden terhadap otosklerosis.

b. Faktor Keturunan

Otosklerosis biasanya dideskripsikan sebagai penyakit yang diturunkan

secara autosomal dominant dengan penetrasi yang tidak lengkap

(hanya berkisar 40%). Derajat dari penetrasi berhubungan dengan

distribusi dari lesi otosklerotik lesi pada kapsul tulang labirin.

c. Gender

Otosklerosis sering dilaporkan 2 kali lebih banyak pada wanita

disbanding pria. Bagaimanapun, perkiraan terbaru sekarang mendekati

ratio antara pria:wanita 1:1. Penyakit ini biasanya diturunkan tanpa

pengaruh sex- linked, jadi rasio 1:1 dapat terjadi. Ada beberapa bukti

yang menyatakan bahwa perubahan hormonal selama kehamilan dapat

menstimulasi fase aktif dari otosklerosis, yang menyebabkan

peningkatan gambaran klinis kejadian otosklerosis pada wanita. Onset

klinik selama kehamilan telah dilaporkan sebanyak 10% dan 17%.

Risiko dari peningkatan gangguan pendengaran selama kehamilan atau

pemakaian oral kontrasepsi pada wanita dengan otosklerosis adalah

sebesar 25 %. Penjelasan lain yang mungkin akan peningkatan

prevalensi otosklerosis pada wanita adalah bilateral otosklerosis

tampaknya lebih sering pada wanita dibanding pria (89% dan 65 %).

Memiliki dua telinga yang terkena kelihatan akan meningkatkan

kunjungan ke klinik

d. Sejarah keluarga

Sekitar 60% dari pasien dengan klinikal otosklerosis dilaporkan

memiliki keluarga dengan riwayat yang sama.

e. Usia

Insiden dari klinikal otosklerosis meningkat sesuai bertambahnya

umur. Evidence mikroskopik terhadap otospongiosis ditemukan pada

autopsi 0,6 % individu yang berumur kurang dari 5 tahun. Pada

pertengahan usia, insiden ditemukannya adalah 10 % pada orang kulit

putih dan sekitar 20% pada wanita berkulit putih. Baik aktif atau tidak

fase penyakitnya, terjadi pada semua umur, tetapi aktivitas yang lebih

tinggi lebih sering terjadi pada mereka yang berumur kurang dari 50

tahun. Dan aktivitas yang paling rendah biasanya setelah umur lebih

dari 70 tahun. Onset klinikal berkisar antara umur 15-35 tahun, tetapi

manifestasi penyakit itu sendiri dapat terjadi paling awal sekitar umur

6 atau 7 tahun, dan paling lambat terjadi pada pertengahan 50-an.

f. Predileksi

Menurut data yang dikumpulkan dari studi terhadap tulang temporal,

tempat yang paling sering terkena Otosklerosis adalah fissula ante

fenestram yang terletak di anterior jendela oval (80%-90%). Tahun

1985, Schuknecht dan Barber melaporkan area dari lesi otosklerosis

yaitu:

1. tepi dari tempat beradanya fenestra rotundum

2. dinding medial bagian apeks dari koklea

3. area posterior dari duktus koklearis

4. region yang berbatasan dengan kanalis semisirkularis

5. kaki dari stapes sendiri.

Pemeriksaan Fisik dan Penunjang

a. Pemeriksaan Fisik

1) Inspeksi : Membran timpani biasanya normal pada sebagian besar

kasus. Hanya sekitar 10% yang menunjukan Schwartze Sign.

2) Palpasi : Tak adanya nyeri tekan.

3) Pada pemeriksaan garputala menunjukkan kesan tuli konduktif,

memberi gambaran hantaran tulang lebih kuat dari pada hantaran

udara (rinne negative ).

4) Tes webber menunjukkan lateralisasi kearah telinga yang memiliki

derajat conduting hearing loss lebih besar.

b. Pemeriksaan Penunjang

1) Audiogram merupakan kunci penelusuran secara objektif dari

otosklerosis. Gambaran biasanya konduktif, tetapi dapat juga

mixed atau sensorineural.

2) CT scan dapat mengidentifikasi pasien dengan vestibular atau

koklear otosklerosis.

Penatalaksanaan

Penyakit akan berkembang lebih cepat tergantung pada faktor lingkungan

seperti kehamilan. Gangguan pendengaran akan berhenti stabil maksimal

pada 50-60 db.

a. Amplifikasi

Alat Bantu dengar baik secara unilateral atau bilateral dapat

merupakan terapi yang efektif. Beberapa pasien yang bukan

merupakan kandidat yang cocok untuk operasi dapat menggunakan alat

bantu dengar ini.

b. Terapi Medikamentosa

1. Tahun 1923 Escot adalah orang pertama yang menemukan kalsium

florida untuk pengobatan otosklerosis. Hal ini diperkuat oleh

Shambough yang memprediksi stabilasi dari lesi otosklerotik

dengan penggunaan sodium florida. Ion florida membuat komplek

flourapatit. Dosis dari sodium florida adalah 20-120 mg/hari.

2. Brooks menyarankan penggunaan florida yang dikombinasi dengan

400 U vitamin D dan 10 mg Calcium Carbonate berdasar teori

bahwa vit D dan CaCO3 akan memperlambat lesi dari otosklerosis.

Efek samping dapat menimbulakan mual dan muntah tetapi dapat

diatasi dengan menguarangi dosis atau menggunakan enteric-coated

tablets. Dengan menggunakan regimen ini, sekitar 50 %

menunjukan symptom yang tidak memburuk, sekitar 30 %

menunjukan perbaikan.

c. Terapi Bedah

Pembedahan akan membutuhkan penggantian seluruh atau sebagian

dari fiksasi stapes (stapedectomy ).

Indikasi Bedah

1. Tipe otosklerosis oval window dengan berbagai variasi derajat

fiksasi stapes

2. Otosklerosis atau fiksasi ligamen anularis oval window pada otitis

media kronis (sebagai tahapan prosedur)

3. Osteogenesis imperfekta

4. Beberapa keadaan anomali kongenital

5. Timpanosklerosis di mana pengangkatan stapes diindikasikan

(sebagai tahapan operasi)

Diagnosis Banding.

Otosklerosis terkadang sulit untuk dibedakan dengan penyakit lain

yang mengenai rangkaian tulang-tulang pendengaran atau mobilitas

membran timpani. Diagnosis final sering ditunda sampai saat bedah

eksplorasi.

a. Fiksasi kepala malleus, menyebabkan gangguan konduktif yang

serupa dan dapat terjadi pada konjugasi dari fiksasi stapes.

b. Congenital fixation of stapes, dapat terjadi karena abnormalitas dari

telinga tengah dan harus dipertimbangkan pada kasus gangguan

pendengaran yang stabil semenjak kecil.

c. Otitis Media Sekretoria Kronis, dengan otoskop dapat menyerupai

otosklerosis, tetapi timpanometri dapat mengindikasi adanya cairan di

telinga tengah pada otitis media.

d. Timpanosklerosis, dapat menimpa satu atau lebih tulang pendengaran.

Gangguan konduktif mungkin sama dengan yang terlihat pada

otosklerosis.

e. Osteogenesis imperfecta (van der Hoeve – de Kleyn Syndrome),

adalah kondisi autosomal dominan dimana terdapat defek dari

aktivitas osteoblast yang menghasilkan tulang yang rapuh dan

bersklera biru.