OTOSKLEROSIS

Definisi

Otosklerosis adalah suatu penyakit pada tulang pada bagian telinga tengah khususnya pada

stapes yang disebabkan pembentukan baru tulang spongiosus dan sekitar jendela ovalis

sehingga dapat mengakibakan fiksasi pada stapes.(Brunner&Sudarth,2001)

Etiologi

a. Penyebab dari otosklerosis masih belum diketahui dengan jelas (idiopatik)

b. Pendapat umumnya diturunkan secara autosomal dominan.

c. Bukti ilmiah yang menyatakan adanya infeksi virus measles yang mempengaruhi

otosklerosis.

d. Beberapa berpendapat bahwa infeksi kronik measles di tulang merupakan

predisposisi pasien untuk terkena otosklerosis. Materi virus dapat ditemukan di

osteoblas pada lesi sklerotik.

I. Patofisiologi

Patofisiologi dari otosklerosis sangat kompleks. Kunci utama lesi dari

otosklerosis adalah adanya multifokal area sklerosis diantara tulang endokondral

temporal. Ada 2 fase patologik yang dapat diidentifikasi dari penyakit ini yaitu:

a. Fase awal otospongiotic

Gambaran histologis: terdiri dari histiosit, osteoblas, osteosit yang merupakan

grup sel paling aktif. Osteosit mulai masuk ke pusat tulang disekitar pembuluh

darah sehingga menyebabkan pelebaran lumen pembuluh darah dan dilatasi dari

sirkulasi. Perubahan ini dapat terlihat sebagai gambaran kemerahan pada

membran timpani.

Schwartze sign berhubungan dengan peningkatan vascular dari lesi yang

mencapai daerah permukaan periosteal. Dengan keterlibatan osteosit yang

semakin banyak, daerah ini menjadi kaya akan substansi dasar amorf dan

kekurangan struktur kolagen yang matur dan menghasilkan pembentukkan spongy

bone.

b. Fase akhir otosklerotik

Fase otosklerotik dimulai ketika osteoklas secara perlahan diganti oleh osteoblas

dan tulang sklerotik yang lunak dideposit pada area resorpsi sebelumnya. Ketika

proses ini terjadi pada kaki stapes akan menyebabkan fiksasi kaki stapes pada

fenestra ovale sehingga pergerakan stapes terganggu dan oleh sebab itu transmisi

suara ke koklear terhalang. Hasil akhirnya adalah terjadinya tuli konduktif.

Jika otosklerosis hanya melibatkan kaki stapes, hanya sedikit fiksasi yang

terjadi. Hal seperti ini dinamakan biscuit footplate. Terjadinya tuli sensorineural

pada otosklerosis dihubungkan dengan kemungkinan dilepaskannya hasil

metabolisme yang toksik dari luka neuroepitel, pembuluh darah yang terdekat,

hubungan langsung dengan lesi otosklerotik ke telinga dalam. Semuanya itu

menyebabkan perubahan konsentrasi elektrolit dan mekanisme dari membran

basal.

Kebanyakan kasus dari otosklerosis menyebabkan tuli konduktif atau

campur. Untuk kasus dari sensorineural murni dari otosklerosis itu sendiri masih

kontroversial. Kasus sensorineural murni karena otosklerosis dikemukakan oleh

Shambaugh Sr. tahun 1903. Tahun 1967, Shambaugh Jr. menyatakan 7 kriteria

untuk mengidentifikasi pasien yang menderita tuli sensorineural akibat koklear

otosklerosis:

a. Tanda Schwartze yang positif pada salah satu/ke dua telinga

b. Adanya keluarga yang mempunyai riwayat otosklerosis

c. Tuli sensorineural progressive pendengaran secara simetris, dengan fiksasi

stapes pada salah satu telinga

d. Secara tidak biasa adanya diskriminasi terhadap ambang dengar untuk tuli

sensorineural murni

e. Onset kehilangan pendengaran pada usia yang sama terjadinya fiksasi stapes

dan berjalan tanpa etiologi lain yang diketahui

f. CT-scan pada pasien dengan satu atau lebih kriteria yang menunjukan

demineralisasi dari kapsul koklear

g. Pada timpanometri ada fenomena on-off.

Tanda dan Gejala

a. Penurunan pendengaran secara progresif

b. Tinnitus (telinga berdenging)

c. vertigo

d. Ketulian 30-40 db (desible)

Epidemiologi

a. Ras

Beberapa studi menunjukan bahwa otosklerosis umumnya terjadi pada ras

Kaukasian. Sekitar setengahnya terjadi pada populasi oriental.

b. Faktor Keturunan

Otosklerosis biasanya dideskripsikan sebagai penyakit yang diturunkan secara

autosomal dominant.

c. Gender

Ratio otosklerosis antara pria:wanita 1:1.

d. Sejarah keluarga

Sekitar 60% dari pasien dengan klinikal otosklerosis dilaporkan memiliki keluarga

dengan riwayat yang sama.

Pemeriksaan Fisik dan Penunjang

a. Pemeriksaan Fisik

1) Inspeksi : Membran timpani biasanya normal pada sebagian besar kasus. Hanya

sekitar 10% yang menunjukan Schwartze Sign.

2) Palpasi : Tak adanya nyeri tekan.

3) Pada pemeriksaan garputala menunjukkan kesan tuli konduktif, memberi

gambaran hantaran tulang lebih kuat dari pada hantaran udara (rinne negative ).

4) Tes webber menunjukkan lateralisasi kearah telinga yang memiliki derajat

conduting hearing loss lebih besar.

b. Pemeriksaan Penunjang

1) Audiogram merupakan kunci penelusuran secara objektif dari otosklerosis.

Gambaran biasanya konduktif, tetapi dapat juga mixed atau sensorineural.

2) CT scan dapat mengidentifikasi pasien dengan vestibular atau koklear

otosklerosis.

Penatalaksanaan

Penyakit akan berkembang lebih cepat tergantung pada faktor lingkungan seperti

kehamilan. Gangguan pendengaran akan berhenti stabil maksimal pada 50-60 db.

a. Amplifikasi

Alat Bantu dengar baik secara unilateral atau bilateral dapat merupakan terapi

yang efektif. Beberapa pasien yang bukan merupakan kandidat yang cocok untuk

operasi dapat menggunakan alat bantu dengar ini.

b. Terapi Medikamentosa

Sodium florida 20-120 mg/hari.

c. Terapi Bedah

Pembedahan akan membutuhkan penggantian seluruh atau sebagian dari fiksasi

stapes (stapedectomy ).

Indikasi Bedah

1. Tipe otosklerosis oval window dengan berbagai variasi derajat fiksasi stapes

2. Otosklerosis atau fiksasi ligamen anularis oval window pada otitis media

kronis (sebagai tahapan prosedur)

3. Osteogenesis imperfekta

4. Beberapa keadaan anomali kongenital

5. Timpanosklerosis di mana pengangkatan stapes diindikasikan (sebagai

tahapan operasi)