OSTEOSARCOMARiama Noveria Sianturi

0861050151

Epidemiologi Merupakan tumor tulang kedua paling sering

setelah mielomaOsteosarkoma Konvensional :1. Usia dekade II (10-20thn),2. Pria > wanita : Perbedaaan ini dikarenakan periode

pertumbuhan skeletal yang lebih lama pada pria. 3. 75 % kasus osteosarkoma adalah Osteosarkoma

konvensional,4. Lokasi yang paling sering terkena adalah tulang

yang paling aktif tumbuh, yaitu tulang paha, tulang kering, tulang lengan, dan tulang panggul

5. Osteosarkoma konvensional muncul pada semua ras dan etnis, tetapi lebih sering pada afrika amerika daripada kaukasian

Osteosarkoma sekunder :1. usia 60 tahun2. berhubungan dengan penyakit paget Osteosarcoma Varian :1. usia = osteosarkoma konvensional, 2. kecuali osteosarkoma intraosseous low-

grade, gnathic, dan parosteal yang menunjukkan insiden tinggi pada usia dekade ketiga.

Faktor PresdiposisiMutasi genetik : hal yang mendasari osteosarcomaPasien retinoblastoma memiliki resiko 1000x lebih

besar : mutasi sel germinativum di gen Rb. Hilangnya heterozigositas, tata ulang, struktural, atau mutasi titik di gen Rb.

Kelainan sel-sel mengatur siklus sel. Misalnya p53, CDK4, p16, INK44, CYCLIND1, dan MDM2.

timbul di lokasi pertumbuhan tulang yang tinggi, tempat aktivitas mitotik sel tulang berada pada puncaknya

paparan terhadap radiasi

EtiologiRadiasi sinar radioaktif dosis tinggiKeturunan/genetikaBeberapa kondisi tulang yang ada

sebelumnya seperti penyakit paget (akibat pajanan radiasi).

PatofisiologiAdanya tumor tulang

Jaringan lunak di invasi oleh tumor

Reaksi tulang normal

Osteolitik (destruksi/penghancuran tulang) 

Osteoblastik (pembentukan tulang)

sel tumor- Terjadi penimbunan Periosteum tulang yang baru dekat tempat lesi

Pertumbuhan tulang yang abortif

Detruksi tulang lokal

Tumor mengisi sebagian besar rongga medula metafisis dan diafisis proksimal

Pemeriksaan FisikInspeksi (look)Palpasi (feel)

Range of MotionKelenjar limfa

Inspeksi (look)

1. Cara jalan :berjalan pincang?2. Pembengkakan : lokasi ?, sebesar apa?,

menyebar/tdk?, warna?, 3. Peningkatan vaskularitas pada kulit.4. Jaringan parut?5. luka?6. konjungtiva?

Palpasi (feel)1. Lokasi Pembengkakan? pada tulang ,di atas

tulang atau di persendian,2. Teraba massa tulang dan peningkatan suhu

kulit di atas massa,3. Nyeri tekan / nyeri lokal pada sisi yang

sakit,4. Gerakan Motorik dan Sensorik

Range of MotionPenurunan range of motion

a. Lokasi Pembengkakan pada tulang,di atas tulang atau persendian? Perhatikan apakah itu menyebabkan pergerakannya terbatas? b. gerakan flexi dan ekstensi sulit dilakukan bahkan hilang..c. anak berjalan pincang, keterbatasan dalam melakukan aktifitas, tidak mampu menahan objek berat.

Kelenjar limfa

Lymphadenopathy

Keterlibatan kelenjar limfa merupakan hal yang sangat jarang terjadi.

Pemeriksaan PenunjangLaboratoriumX-rayImaging lainBiopsiHistopatologiStagging

laboratoriumTes darah lengkap a. Utk mebedakan : infeksi , penyakit metabolik

tulang dsb b. Anemia

Alkaline phosphatase : meningkat (jinak / ganas)

X- rayLesi : multiple / soliterJenis tulang yang

terlibat?Dimana lokasi pada

tulang :metafisis, diafisis

Bgmn tepi lesi : tegas / kabur?

Ada reaksi tulang ?Apakah lesi

mengandung kalsifikasi ?

Segitiga codman

Sunburst appearance

Imaging lain

Foto polos toraks : Medeteksi ada/ tidak metastasis paru

MRI :Deteksi skip metastasis CT-scan : evaluasi soft tissue pre operasiBone scanning : metastasis tulang Scintigraphy Thalium : mendeteksi rekurensi

tumor Angiography : evaluasi sumber pendarahan

tumor

BiopsiBiopsi terbuka Biopsi jarum besar

Osteosarcoma Microscopy:

Malignant cellsOsteoid matrix

Pola tulang neoplastik kasar dan mirip kisi-kisi yang dihasilkan oleh sel-sel tumor ganas aplastik. Ada gambaran mitotik

StaggingOsteosarkoma berbeda dengan srkoma yang

lainnya dalam sistem stadium.Osteosarcoma mempunya 3 tingkatan, yaitu :1. Primer2. Metastatik3. Kambuhan/recaren

DDHaematoma Infeksi Stress fracture Osteomielitis Kronis

PenatalaksanaanKEMOTERAPIRADIOTERAPIMEDIKAMENTOSAOPERATIF : Limselfish dan Amputasi TERAPI KOMBINASI

KOMPLIKASIMETASTASIS KE ORGAN LAIN, seperti:

PARU, TULANG, OTAK dll.

PROGNOSISDUBIA et Malam

Dahulu prognosa dari osteosarkoma jelek yaitu dengan kelangsungan hidup selama 5 tahun sebesar 10- 20 %dengan metastase. Sedangkan pada saat ini prognosa dengan metastase adalah 40 % kehidupan selama 5 tahun.