Diagnosa banding

omphalokel hernis umbilikalis

kongenital

gastroskisis

Lokasi defek Pada cincin umbilikus

(umbilikal ring)

Pada cincin

umbilikus

Terpisah (biasanya

lateral dari) cincin

umbilikus

Diameter/ukuran

defek (cm)

4-12 cm < 4 cm < 4 cm

Kavum abdomen Kecil terutama

padagiant

omphalocele

normal normal

Kantong + + –

Kandungan kantong Seluruh organ

abdomen

Beberapa loop usus Biasanya gaster

atau usus

Letak tali pusat

(umbilical cord)

Pada puncak kantong Pada puncak

kantong

Terpisah dengan

kantong, biasanya

di lateral

Keadaan permukaan

organ abdomen/usus

normal normal Memendek atau

terdapat bercak

eksudat

Malrotasi sering – jarang

Atresia dan

strangulasi

jarang – sering

Hubungan dengan

kelainan kongenital

sering sering terdapat

divertikulum

Meckel)

jarang

TINJAUAN PUSTAKADefek dinding abdomen kongenital merupakan penyakit dengan spektrum yang luas, termasuk gastroskisis, omfalokel, prune belly syndrome, dan kelainan lainnya. Perbandingan berbagai jenis defek dinding abdomen kongenital dapat dilihat pada tabel 1. 

Gastroskisis dan omfalokel adalah dua jenis defek dinding abdomen kongenital yang paling sering ditemukan.1 Gastroskisis adalah defek paraumbilikal pada dinding abdomen anterior yang menyebabkan herniasi visera abdomen di luar rongga abdomen. Omfalokel adalah defek pada midline dinding abdomen ventral dimana lapisan otot abdominal, fasia, dan kulit tidak terbentuk, sehingga visera hanya ditutupi peritoneum dan membran amnion. 

Kedua kelainan ini memiliki etiologi yang berbeda. Gastroskisis disebabkan oleh insufisiensi vaskular selama pembentukan dinding abdomen anterior. Sesuai teori ini, salah satu faktor risiko gastroskisis adalah paparan terhadap zat-zat yang dapat menyebabkan insufisiensi vaskular selama trimester pertama kehamilan seperti obat-obatan vasoaktif, asap rokok, narkoba, dan toksin lingkungan lainnya. Faktor risiko lainnya termasuk usia ibu muda, status sosioekonomi rendah, ANC yang kurang baik, serta primigravida. Gastroskisis seringkali disertai atresia intestinal, yang juga berhubungan dengan insufisiensi vaskular, ataupun malrotasi. Omfalokel disebabkan oleh gangguan penutupan lipatan pada usia kehamilan 3-4 minggu. Sesuai dengan etiologinya, omfalokel seringkali disertai kelainan kongenital lainnya, terutama padamidline. Sebagian besar mortalitas pada omfakel berhubungan dengan kelainan penyerta pada jantung atau kromosom. 1,2

Diagnosis dapat dilakukan pada masa prenatal. Defek dinding abdomen dapat terdiagnosis selama pemeriksaan ANC melalui USG pada trimester kedua atau ketiga (sensitivitas 60-75%, spesifisitas 95%). Pada minggu ke-6 kehamilan terjadi herniasi fisiologis dari visera. Usus kembali ke dalam rongga abdomen pada minggu ke-10 sampai ke-12 kehamilan seiring dengan penutupan dinding abdomen. Gastroskisis dapat terdiagnosis pada USG mulai minggu ke-12 kehamilan, akan terlihat hernia free-floatingtanpa kantong dengan insersi korda umbilikalis yang normal. Visera seringkali edema dan tebal sehingga terlihat gambaran hiperekogenik berbentuk seperti kembang kol atau terdapat tepi yang kasar. Gambaran ini dapat dibedakan dengan omfalokel, dimana terlihat hernia terbungkus kantong dengan korda umbilikalis pada

bagian puncak kantong.4,5,6 Diagnosis pascanatal cukup jelas dengan inspeksi defek. 2,7

Manajemen awal dilakukan sesuai prinsip ABC. Dekompresi lambung penting dilakukan untuk mencegah distensi traktus gastrointestinal serta aspirasi. Setelah resusitasi berhasil dan pasien stabil, dilakukan evaluasi defek abdomen. Terdapat perbedaan dalam manajemen antara kasus gastroskisis dengan omfalokel.8

Diperlukan perhatian khusus pada pasien dengan gastroskisis untuk mencegah kehilangan panas dan evaporasi dari visera yang terekspos dengan kontrol suhu lingkungan dan pemasangan bag menutupi defek. Perlu dilakukan penilaian pada dasar pedikel vaskular mesenterik usus yang mengalami herniasi, cegah puntiran dengan mereduksi visera dalam posisi vertikal dan cegah strangulasi akibat ukuran defek yang terlalu kecil.1,2 Oklusi vena mesenterik akan menyebabkan edema usus yang kemudian nyebabkan ileus, menghambat kontraktilitas usus, serta meningkatkan permeabilitas usus sehingga dapat terjadi translokasi bakteri dan sepsis.1,9 Pada omfalokel membran penutup visera perlu dijaga agar tetap intak dan lembab. Stabilisasi kantong untuk mencegah trauma. Bila kantong omfalokel ruptur, visera yang terpapar ditangani seperti gastroskisis. Jika kondisi pasien dengan omfalokel stabil, perlu dilakukan evaluasi terhadap kemungkinan kelainan penyerta.1,2

Pada gastroskisis  dan  omfalokel,  tujuan  utama  adalah  reduksi visera  yang  mengalami  herniasi  masuk  kembali  ke  dalam  abdomen  dan  untuk menutup fasia serta kulit untuk menciptakan dinding abdomen yang solid dengan umbilikus yang relatif normal. Tindakan yang dapat dilakukan

bervariasi tergantung pada ukuran dan jenis defek, ukuran bayi serta ada tidaknya kelainan lain yang berhubungan.8

Sesegera mungkin setelah resusitasi awal dan stabilisasi, pasien dengan gastroskisis dilakukan operasi untuk penutupan primer atau pemasangan silo dan reduksi bertahap bila penutupan primer tidak memungkinkan. Keputusan apakah pasien dapat mentoleransi reduksi tergantung pada tekanan intraabdomen.1,2,8 Tekanan intra abdomen yang tinggi akan menyebabkan gangguan compliance toraks, menghambat ekspansi paru, mengganggu aliran balik dan sirkulasi sistemik.10 Tekanan intra abdomen < 20 mmHg dan/atau Splanchnic Perfusion Pressure > 43 mmHg intra operatif berkorelasi dengan kesuksesan penutupan defek tanpa komplikasi.1,11 Penutupan defek abdomen dilakukan menurut teknik Robert Gross, dengan pembuatan flap kulit melalui insisi pada bagian lateral abdomen.12

Pada omfalokel yang relatif kecil, penutupan primer dapat dilakukan dengan insisi membran omfalokel, reduksi hernia visera dan penutupan fasia dan kulit. Ketika penutupan primer tidak dapat dilakukan, salah satu cara konservatif yang dapat dilakukan adalah mengoles permukaan kantong omfalokel dengan silver sulfadiazineuntuk merangsang epitelisasi. Setelah epitelisasi lengkap, dilakukan kompresi dengan plester elastik untuk mereduksi isi kantong secara gradual, kembali ke rongga abdomen.13 Untuk omfalokel yang besar dapat juga dilakukan reduksi bertahap dengan penggunaan Silo bag.2

Pasca operasi, perlu diperhatikan dukungan respirasi, nutrisi, serta pencegahan infeksi dengan perawatan luka dan penggunaan antibiotik.1,2 Pada anak jenis pernapasan abdominotorakal bersifat dominan, penutupan defek dinding abdomen akan menyebabkan peningkatan tekanan intra abdomen yang kemudian akan mengganggu pernapasan sehingga ventilator perlu dipasang. Dukungan nutrisi juga berperan penting.Immediate Enteral Nutrition setelah 24 jam pasca operasi dapat memacu motilitas usus yang terganggu akibat edema dan mencegah malnutrisi.9 Pasien boleh makan per oral distensi abdomen dan produksi NGT berkurang, serta mulai ada pasase feses.1

Prognosis pada pasien gastroskisis bergantung pada kondisi visera yang terekspos, penebalan dinding usus > 3mm, dan dilatasi usus > 17mm saat

lahir berhubungan dengan prognosis lebih buruk.14 Pada pasien dengan omfalokel, survival rate mencapai 70-95% tergantung pada usia kehamilan, ukuran defek, dan ada tidaknya anomali lain, terutama kelainan jantung atau kromosom.1 Secara umum, pasien dengan gastroskisis memiliki prognosis yang lebih baik daripada pasien dengan omfalokel. Survival rategastroskisis mencapai 90-95%.2 Pada jangka panjang, pasien yang menjalani repairdengan skin flap berisiko mengalami hernia ventralis.15