BAB IPENDAHULUAN1.1 Latar BelakangSindrom nefrotik adalah penyakit ginjal dengan proteinuria, hipoalbuminea, dan edema. Proteinuria pada nefrotik berkisar 3 gram per hari atau lebih. Pada pengmpulan urin sewaktu, terdapat 2 gram protin setiap gram dari kreatinin urin.(1)Ada berbagai penyebab spesifik dari sindrom nefrotik. Hal ini mencakup penyakit ginjal seperti nefropati minimal, glomerulosklerosis fokal, dan nefropati membranosa. Sindrom nefrotik dapat juga merupakan hasi dari penyakit sistemik yang mempengaruhi organ lain termasuk ginjal, seperti diabetes, amiloidosis, dan lupus erimatosa. (1)Sindrom nefrotik dapat mempengaruhi orang dewasa dan anak-anak, laki-laki dan perempuan, serta berbagai ras. Hal ini dapat terjadi dalam bentuk yang khas, atau berhubungan dengan sindrom nefritik. Sindrom nefritik menandakan inflamasi glomerular, dengan hematuria dan gangguan fungsi ginjal. (1)Sindrom nefrotik dapat terjadi secara primer, karena penyakit spesifik terhadap ginjal, atau secara sekunder, menjadi manifestasi ginjal dari penyakit sistemik. Pada semua kasusu, kerusakan pada glomerulus adalah inti permasalahan. (1)Penyebab primer dari sindrom nefrotik seperti berikut: (1) Nefropati minimal Glomerulosklerosis fokal Nefropati membranosa Nefropati herediterPenyebab sekunder mencakup hal-hal berikut ini: Diabetes mellitus Lupus erimatosa Amiloidosis dan paraproteinemia Infeksi virus (misal hepatitis B, hepatitis C, human imunodeficiency virus/HIV) PreeklampsiaKadar proteinuria pada sindrom nefrotik mungkin juga terjadi pada penyakit ginjal yang lain, seperti nefropati-IgA. Pada penyakit glomerular umumnya, sepertiga pasien mungkin memiliki kadar proteinuria seperti sindrom nefrotik. (1)Sindrom nefrotik mungkin terjadi pada orang dengan penyakit sel sabit dan berkembang menjadi gagal ginjal. Nefropati membranosa dapat merupakan komplikasi transplantasi sumsum tulang, berkaitan dengan penyakit graft vs host. Penyakit ginjal yang mengenai tubulus dan interstitium, seperti nefritis intersttial, tidak akan menyebabkan sindrom nefrotik. (1)Kadar proteinuria pada dewasa ditandai dengan ekskresi protein 3,5 g per hari. Bagaimanapun, karena besarnya variasi ukuran tubuh pada anak, kadar protenuria untuk sindrom nefrotik pada anak menjadi rumit. Protenuria pada sindrom nefrotik adalah ekskresi protein 40mg/m2/jam. Karena urin tampung 24 jam kecenderungan tidak reliabel dan menyusahkan, terutama pada anak yang lebih muda, banyak nefrologis anak malah mengandalkan pada sampel tunggal, urin pertama pagi hari untuk menghitung ekskres protein dengan rasio protein terhadap kreatinin. Rasio protein//kreatinin > 2-3 mg/mg menandakan proteinuria sindrom nefrotik dan berkorelasi terhadapa hasil dari urin tampung 24 jam.(2)Di Amerika Serikat, dilaporkan angka insidensi per tahun sindrom nefrotik berkisar 2-7 kasus per 100.000 anak di bawah usia 16 tahun. Angka prevalensi kumulatif sekitar 16 kasus per 100.000 orang. Sebuah studi di Selandia Baru menemukan angka insidensi dari sindrom nefrotik hampir 20 kasus per satu juta anak di bawah usia 15 tahun. Pada populasi spersifik, pada suku Finnish atau Mennonite, sindrom nefrotik kongenital dapat terjadi 1 per 10.000 atau 1 per 500 kelahiran. (2)Pada anak usia di bawah 8 tahun saat onset, perbandingan laki-laki:perempuan berkisar dari 2:1 sampai 3:2 pada berbagai studi. Pada anak yang lebih tua, dewasa, dan orang tua, prevalensi pada laki-laki terhadap perempuan seimbang. (2)The Kidney Disease: Improving Global Outcome (KDIGO) mengeluarkan panduan baru untuk sindrom nefrotik sensitif steroid pada anak berusia 1-18 tahun.Secara ringkas, panduan tersebut berisi: (2) Definisi sindrom nefrotik : edema, rasio protein:kreatinin urin 2000 mg/g; protein urin 300 mg/dL, protein urin dipstick 3+, hipoalbuminemia 2,5 mg/L. Terapi awal : Prednison oral, mulai dengan dosis harian 60 mg/m2/hari atau 2 mg/kg/hari (maksimal 60 mg/hari) selama 4-6 minggu. Setelah 4-6 minggu, ganti dosis menjadi 40 mg/m2 atau 1,5 mg/kg (maksimal 40 mg) dengan pemberian 2 hari sekali selama 2-5 bulan dengan penurunan dosis, dengan durasi total minimal dari terapi 12 minggu. Terapi pasien relaps jarang (1 x relaps dalam 6 bulan atau 1-3 x relaps dalam 12 bulan). Berikan dosis terapi awal (60 mg/m2/hari atau 2 mg/kg/hari) sampai protein urin negatif selama 3 hari. Setelah protein urin negatif selama 3 hari, ubag dosis prednison menjadi 40 mg/m2 atau 1,5 mg/kg (maksimal 40 mg) dengan pemberian selang satu hari selama 4 minggu, kemudian hentikan atau turunkan dosis. Terapi pasien relaps serig (2 x relaps dalam 6 bulan atau 4 x relaps dalam 12 bulan): Teruskan terapi relaps jarang selama 3 bulan dengan dosis terendah yang menjaga remisi atau menggunkan agen kombinasi dengan kortikosteroid, seperti agen alkilasi, levamisol, inhibitor kalsineurin, mofetil mikofenolat.Hipertensi pada anak-anak sekarang umum ditemukan. Hipertensi diketahui sebagai penyebab utama morbiditas dan mortalitas di Amerika Serikat dan berbagai negara lainnya. Tekanan darah pada anak-anak dianggap normal jka nilai sistolik dan diastolik kurang dari persentil 90 sesuai usia, jenis kelamin, dan tinggi badan. (3)Prehipertensi didiagnosis ketika tekanan darah di atas persentil 90 namun masih di bawah persentil 95. Beberapa remaja dengan tekanan darah lebih dari 120/80 mmHg juga dianggap prehipertensi, walaupun tekanan darah masih di bawah persentil 90.Hipertensi derajat 1 didiagnosis ketika tekanan darah anak lebih besar dari persentil 95 namun kurang dari atau sama dengan persentil 99 ditambah 5 mm Hg. Hipertensi derajat II didiagnosis jika tekanan darah anak lebih besar dari persentil 99 ditambah 5 mmHg. (3) Tingkat prevalensi dan diagnosis hipertensi pada anak dan remaja tampak semakin meningkat sekarang ini. Hal ini kemungkinan berkaitan dengan meningkatnya prevalensi obseitas pada anak dan meningkatnya kepedulian terhadap penyakit ini. Prevalensi hipertensi pada diperkirakan sebesarr 1 sampai dengan 2%.(4)Pengukuran tekanan darah secara rutin berguna untuk mendeteksi hipertensi pada anak sedini mungkim. Tekanan darah normal anak-anak bervariasi oleh karena banyak faktor yang mempengaruhinya antara lain umur, jenis kelamin, tinggi dan berat badan. Hipertensi pada anak dibagi menjadi hipertensi primer dan hipertensi sekunder. Hipertensi primer atau esensial merupakan hipertensi yang tidak dapat dijelaskan penyakit yang mendasarinya. Hipertensi sekunder adalah hipertensi yang terjadi karena adanya penyebab yang jelas. Perbedaan hipertensi pada anak dengan orang dewasa adalah kejadian hipertensi sekunder yang lebih lazim terjadi pada anak-anak, sedangkan hipertensi primer atau esensial lebih sering didapatkan pada orang dewasa dan jarang didapatkan pada anak di bawah 10 tahun.(4)Berbagai faktor meningkatkan kewaspadaan terhadap sekuele kardiovaskular pada anak dengan sindrom nefrotik jangka panjang, mencakup penggunaan kortikosteroid, hiperlipidemia, stres oksidatif, hipertensi, hiperkoagubilitas, dan anemia (anemia responsif eritropoetin merupakan komplikasi yang jarang). Sindrom nefrotik pada dewasa berkaitan dengan peningkatan risiko dari penyakit jantung koroner. Infark miokard pada anak usia muda dengan sindrom nefrotik pernah dilaporkan, namun angka risiko relatif tidak dapat dihitung.(5)Hipertensi pada anak sering merupakan hipertensi sekunder, salah satuya disebabkan penggunaan kortikosteroid. Walaupun kortikosteroid berhasil menurunkan tingkat mrobiditas dan mortalitas sindrom nefrotik yang tinggi, kortikosteroid dapat menimbulkan efek samping karena dosis terapinya yang tinggi dan digunakan dalam jangka waktu yang lama, salah satunya hipertensi.(6)Kortikosteroid dapat menyebabkan hipertensi melalui efek mineralkortikoid yaitu dengan meningkatkan retensi natrium dan air di ginjal, ekspansi volume plasma, dan akhirnya meningkatkan tekanan darah. Hipertensi sebagai efek samping terapi kortikosteroid dosis tinggi yaitu sebesar 20%. Dosis minimal yang dapat menyebabkan hipertensi yaitu 7,5 mg prednison dengan lama terapi selama 2 minggu. Penelitian yang dilakukan di RS Dr. Sardjito yang menyebutkan bahwa sindrrom nefrotik dengan terapi kortikosteroid sebesar 21% merupaka penyebab hipertensi pada anak.(6)Berdasarkan latar belakang di atas, laporan kasus ini dibuat untuk membahas kasus sindrom nefrotik yang disertai dengan hipertensi derajat I pada anak-anak, agar dapat dijadikan bahan pembelajaran bagi semua kalangan khususnya dokter muda di RSUD Ulin Banjarmasin.

1.2Rumusan MasalahRumusan penulisan pada laporan kasus ini yaitu mengetahui dan memperoleh gambaran dalam melakukan anamnesis, pemeriksaan fisik, penunjang, penentuan diagnosis serta penatalaksanaan pada kasus sindrom nefrotik yang disertai dengan hipertensi derajat I pada anak.1.3. Tujuan PenulisanTujuan penulisan laporan kasus ini yaitu untuk memahami dan memperoleh gambaran dalam melakukan anamnesis, pemeriksaan fisik, penunjang, penentuan diagnosis serta penatalaksanaan pada kasus sindrom nefrotik yang disertai dengan hipertensi derajat I pada anak..

1.4 Manfaat PenulisanPada penulisan laporan kasus ini penulis berharap dapat memberikan pengetahuan pada pembaca mengenai sindrom nefrotik yang disertai dengan hipertensi derajat I pada anak. serta permasalahannya secara lebih mendalam

4