PERDARAHAN SUBARAKHNOID BERULANG DAN ARTERIVENA MALFORMASI PADA USIA MUDA

LUSY ERIYANTI, SYARIF INDRA, BASJIRUDDIN A

Bagian/ SMF Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Andalas

RS. DR. M. Djamil Padang

Pendahuluan

Stroke merupakan masalah kesehatan utama dalam masyarakat karena risiko terkena

stroke meningkat seiring usia, sehingga strategi yang utama adalah memperbaiki kualitas

pelayanan dalam penanganan stroke, tidak hanya mengobati tapi terutama untuk mencegah

stroke pada usia dini. Perdarahan intrakranial yang merupakan bentuk stroke hemoragik yang

sering terjadi adalah perdarahan intra serebral dan perdarahan subarakhnoid. Pada usia muda, hal

yang dapat menjadi penyebab perdarahan intra serebral adalah malformasi vaskular serebral dan

aneurisma serebral. Meskipun usia muda memiliki risiko yang lebih rendah, namun stroke pada

kelompok usia muda memiliki dampak yang besar dalam masyarakat, diantaranya berhubungan

dangan hilangnya masa-masa produktivitas.5,7

Menurut American Stroke Association angka kejadian stroke pada anak-anak sekitar 2

per 100.000 anak per tahun dengan angka prevalensi sebesar 18 per 100.000. Pada usia muda,

etiologi stroke lebih bervariasi dibandingkan usia lanjut yang biasanya akibat faktor

atherosklerosis. Malformasi arteriovenosa merupakan salah satu penyebab stroke pada 2% kasus

stroke perdarahan terutama usia muda dan 9 % kasus perdarahan subarachnoid.3,5

Pada kasus ini akan dibicarakan tentang penegakan diagnosa dan penatalaksanaan perdarahan

subarachnoid pada usia muda dengan arterivena malformasi.

Ilustrasi kasus

Seorang anak laki-laki usia 16 tahun dirawat di bangsal Neurologi RSUP DR. M. Djamil

Padang dengan keluhan nyeri kepala hebat yang terjadi tiba-tiba ketika baru habis dari kamar

mandi, nyeri dirasakan seperti disayat terutama dikepala bagian belakang, nyeri dirasakan terus-

menerus dan tidak berkurang dengan obat dan istirahat. Dari riwayat penyakit dahulu pasien

pernah dirawat di bagian anak tahun 2005 dengan diagnosis perdarahan intra serebral dan intra

1

ventrikel. Dari pemeriksaan fisik saat ini dijumpai adanya tanda rangsangan meningeal yaitu

kaku kuduk, tanda kerniq positif tanpa defisit neurologi. Dari pemeriksaan funduscopi

didapatkan kesan fundus dalam batas normal, tidak ditemukan adanya perdarahan subhialoid.

Dari hasil Brain CT Scan tampak gambaran lesi hiperdens dengan small kalsifikasi didaerah

ventrikel 4, dari hasil lumbal pungsi didapatkan cairan warna kemerahan. Setelah dilakukan

pemeriksaan MRI didapatkan gambaran serpigenous (honeycomb) dengan flow fluid dan nidus

pada daerah pons posterior. Pada MRA terlihat gambaran a. serebri posterior yang serpigenous /

tortuous, dengan nidus dan drainage vena dari vena sagitalis posterior, serta lesi hiperdens pada

T1W dan T2W di intra ventrikel lateral kornu posterior sinistra. Pasien didiagnosa dengan

perdarahan subaracknoid akibat rupturnya arterivena malformasi. Dan diterapi secara

konservativ selama tiga minggu. Pasien tidak dilakukan tindakan operasi mengingat lokasi AVM

di bagian posterior, dan pulang dengan anjuran tidak melakukan aktifitas fisik yang berat.

Pembahasan Kasus

Dilaporkan kasus seorang anak laki-laki usia 16 tahun dirawat dengan diagnosa

perdarahan subarachnoid, dimana dari anamnesa didapatkan keluhan nyeri kepala hebat yang

terjadi tiba-tiba dan dari pemeriksaan fisik dijumpai adanya tanda ransangan meningeal yaitu

kaku kuduk dan kerniq. Perdarahan subarachnoid adalah suatu sindroma klinis yang muncul

akibat terjadinya perdarahan kedalam ruang subarachnoid akibat rupturnya pembuluh darah /

aneurisma sakuler yang berada diruang subarachnoid. Perdarahan subarachnoid dapat dibagi atas

perdarahan subarachnoid primer akibat ruptur spontan aneurisma sakuler ( berry ) dan

perdarahan skunder akibat trauma. Penyebab utama perdarahan subarachnoid primer adalah lebih

dari 70% karena pecahnya aneurisma, sedangkan sekitar 10% oleh karena pecahnya malformasi

arteri-vena (AVM), dan sisanya 20% bisa karna hipertensi, trauma, neoplasma dan lain-lain.1,2,4,7

Insiden perdarahan pada AVM menurut usia, dilaporkan bahwa 20% kurang dari 20 tahun,

44% pada usia 40-60 tahun dan terbanyak pada usia 20-40 tahun. Angka kematian sekitar 2

%/tahun, resiko perdarahan pada unrupture avm sekitar 1% - 4%/tahun dan angka perdarahan

ulang 8% - 10 % / tahun.5,6. Sebelum pecah sekitar 90% AVM biasanya tidak menimbulkan

gejala (asimptomatik) , tapi dapat juga memberikan gejala 10% seperti migrein1,2. Gambaran

2

klinis pecahnya AVM sering disertai dengan gambaran klinis perdarahan intrakranial, seperti

sakit kepala berat yang muncul tiba - tiba yang memuncak dalam hitungan detik,disebut juga

Thunderclap Headache, dapat disertai muntah, fotofobia, penurunan kesadaran dengan atau

tanpa defisit neurologis, dan kaku kuduk3,6,7.

Berat ringannya suatu PSA diklasifikasikan atas tingkat keparahan menurut Hunt and Hess 3,4,6

Grade I : Asimtomatis atau nyeri kepala minimal dan rigiditas nukhal ringan

Grade II : Nyeri kepala sedang hingga berat, rigiditas nukhal, tidak ada defisit

neurologis selain palsi saraf kranial.

Grade III : Drowsiness, konfusi, atau defisit neurologi ringan.

Grade IV : Stupor, hemiparesis sedang hingga berat, mungkin dengan rigiditas

deserebrasi dini dan gangguan vegetatif.

Grade V : Coma dan atau decerebral rigidity.

Berdasarkan klasifikasi diatas pasien ini dapat dikategorikan pada grade II, yaitu adanya

nyeri kepala hebat dan tanda ransangan meningeal, tanpa defisit neurologis. Dari riwayat

penyakit dahulu pasien pernah dirawat dibangsal anak tahun 2005 dengan diagnosa perdarahan

intra serebral dan intra ventrikel. Tapi dari data yang diperoleh tidak diketahui apakah penyebab

perdarahan pada saat itu. Malformasi arteriovenosa adalah kelainan anatomis di dalam arteri atau

vena di dalam atau di sekitar otak yang merupakan kelainan kongenital, dimana arteri dan vena

langsung dihubungkan oleh satu atau lebih fistula. Hubungan langsung ini tanpa perantaraan

sistem kapiler. Lapisan arteri tidak memiliki cukup lapisan muskuler. Vena seringkali mengalami

dilatasi akibat dari tekanan aliran darah yang tinggi melalui fistula.7,10 AVM baru diketahui

keberadaannya jika telah menimbulkan gejala. Sebagian besar AVM terjadi pada kompartemen

supratentorial dan terlokalisir pada satu hemisfer. AVM yang besar akan menyebabkan cranial

bruits. AVM yang sangat besar akan menyebabkan hemiparesis yang progresif dan bahkan

kemunduran fungsi intelektual yang disebabkan oleh iskemik. Malformasi arteriovenosa

menyebabkan gangguan neurologi dengan 3 mekanisme: (1) perdarahan yang dapat masuk ke

ruang subarachnoid, ruang intra ventrikuler, dan parenkim otak, (2) kejang pada 15%‐40%

pasien dengan AVM, dan (3) defisit neurologi yang progresif pada 6‐12% pasien, melalui

mekanisme semakin membesarnya ukuran AVM atau fenomena kekurangan aliran darah akibat

aliran darah langsung dari arteri ke vena (stealing phenomenon). 5,6,10,14

3

Penyebab lain perdarahan intra serebral pada usia muda adalah aneurisma kongenital

yaitu pelebaran atau menggelembungnya dinding pembuluh darah, yang didasarkan atas

hilangnya dua lapisan dinding pembuluh darah, yaitu tunika media dan tunika intima, sehingga

menyerupai tonjolan / balon. Dinding pembuluh darah pada aneurisma ini biasanya menjadi

lebih tipis dan mudah pecah. Delapan puluh lima sampai sembilan puluh persen aneurisma

berasal dari bagian depan atau pembuluh darah karotis, dan sisanya berasal dari bagian belakang

atau pembuluh vertebralis. Aneurisma intrakranial sering ditemukan ketika terjadi ruptur yang

dapat menyebabkan perdarahan dalam otak atau pada ruang subarahnoid6,7,9. Secara umum

prognosa perdarahan subarachnoid yang disebabkan oleh pecahnya AVM lebih baik

dibandingkan oleh aneurisma. Hal ini disebabkan karna beberapa faktor yaitu tekanan dalam

sinusoid yang luas akan lebih rendah dan jarang menimbulkan stroke komplit, bila pecah tidak

merusak jaringan otak, perdarahan yang sering terjadi venous sehingga tidak sehebat perdarahan

4

aneurisma yang sifatnya arteril, kadang-kadang AVM dapat hilang spontan akibat perdarahan

yang berulang.3,5,8,13

Dari hasil Brain CT Scan didapatkan suatu gambaran lesi hiperdens dengan small

kalsifikasi didaerah ventrikel 4, dimana didapatkan suatu kesan adanya SOL yang dicurigai

sebagai suatu aneurisma. Hasil brain CT scan tidak menunjukan suatu gambaran yang khas pada

perdarahan sub arachnoid. Setelah dilakukan lumbal pungsi pada pasien ini didapatkan cairan

serebrospinal (CSS) yang bercampur darah atau seperti air cucian daging. Keadaan ini memang

menunjukkan bahwa terjadinya perdarahan kedalam ruang subarachnoid. Pungsi lumbal

dilakukan bila diduga adanya suatu PSA. CSS akan berwarna darah apabila LP dilakukan segera

setelah perdarahan namun kemudian sel darah merah akan menghilang dan warna cairan menjadi

xantokhromik ( kuning ) karena penghancuran pigmen hemoglobin. Tapi jika dalam 5-7 hari

CSS masih berwarna merah kemungkinan perdarahan masih berlansung. Pungsi lumbar

sebaiknya dilakukan bila hasil CT scan tidak mendukung. Pungsi lumbal dikontraindikasikan

bila diduga adanya hematom yang ukurannya cukup luas yang dapat meninggikan tekanan

intrakranial11 . Semua pasien yang dicurigai AVM harus dilakukan CT scan atau MRI sebagai

pemeriksaan awal. Pada CT scan akan tampak bercak-bercak kalsifikasi dikelilingi oleh

malformasi, dengan pemberian kontras, feeding arteri atau vena yang dilatasi biasanya tampak

pada MRI. Pemeriksaan gold standard untuk semua kasus kasus malformasi arteri vena adalah

cerebral digital substract angiography (Cerebral DSA), karena dengan menggunakan  C DSA

kita dapat melihat dan mempelajari dengan jelas  pembuluh darah arteri yang menjadi feeder,

drainasi vena, serta besar diameter nidus guna kepentingan pengklasifikasian5,6,10. Tapi angiografi

konvensional juga masih merupakan pemeriksaan yang utama untuk diagnosa AVM. Walaupun

beberapa literatur tidak menganjurkan karna bersifat invasif.

Dari hasil pemeriksaan MRI dan MR angiografi pada pasien ini didapatkan gambaran

pembuluh darah yang serpigenous pada arteri serebri posterior yang disertai gambaran nidus dan

drainage vena yang sangat mendukung gambaran adanya suatu arterivena malformasi.5,9,10.

Penatalaksanaan pada perdarahan subarachnoid bertujuan untuk menjaga kestabilan

kardiovaskular dan hemodinamik, menghindari perdarahan lebih lanjut serta mencegah

kemungkinan komplikasi. Istirahat total dan pemberian analgesik seperti codein fospat 30-60 mg

peroral dapat diberikan untuk mengendalikan nyeri kepala hebat. Nimodipin sebagai calcium

5

channel bloker mempunyai efek yang besar pada pencegahan vasospasme. Beberapa penelitian

yang dilakukan menunjukkan bahwa untuk PSA, nimodipin terbukti mengurangi neurologic

ischemic deficits bila diberikan sebelum 96 jam mulai serangan dan dilanjutkan selama 21 hari .

Pemberian nimodipin dimulai dengan dosis 1-2 mg/jam (iv) pada hari ketiga atau secara oral

dengan dosis 60 mg setiap 6 jam. Vasospasme ( spasme arterial serebral ) adalah penyebab

tersering dari morbiditas dan mortalitas pasien dengan PSA. Ternyata terbukti bahwa

vasospasme tidak terjadi segera setelah rupturnya aneurisma, namun muncul pada hari ke 4

hingga ke 10 setelah perdarahan. Beratnya vasospasme mencapai puncaknya selama minggu

kedua setelah PSA dan berkurang selama minggu ketiga.2,3,5,7. Dapat juga diberikan obat-obat

anti fibrinolitik yang dapat mencegah perdarahan ulang, obat yang sering dipakai adalah epsilon

amino caproic acid dengan dosis 36 gram /hari atau traneksamid acid dengan dosis 6-12 gr /

hari5,12. Pengobatan AVM merupakan hal yang sulit, apakah seorang harus dioperasi konservatif

atau di radio terapi. Walaupun Intervensi bedah merupakan terapi definitif pada AVM, harus

mempertimbangkan risiko yang akan terjadi dan beberapa faktor antara lain adalah: faktor pasien

yaitu umur ,keadaan umum dan kondisi klinis pasien, faktor lesi yaitu lokasi ,ukuran, perlekatan

dengan daerah sekitarnya, serta konfigurasi vaskular menentukan pertimbangan perlunya

intervensi bedah. Operasi AVM sebaiknya dilakukan secara elektif tapi pada keadaan tertentu

pasien yang datang dalam keadaan perdarahan intra sebrebral yang luas dapat dilakukan operasi

emergensi untuk menghilangkan efek masa. Pada pasien yang keadaan klinis baik dan stabil

dapat diterapi konservatif selama 3 – 4 minggu,setelah itu dapat direncanakan tindakan operasi .

Beberapa kepustakaan menyebutkan bahwa tindakan operatif sebaiknya dilakukan setelah ruptur

AVM, sakit kepala dan kejang bukan merupakan indikasi tindakan operatif pada pasien dengan

unruptured AVM, karena tidak menghilangkan keluhan sakit kepala atau menghilangkan kejang

pada pasien. Skala yang digunakan sebagai pertimbangan risiko dan manfaat operasi adalah

sistem klasifikasi yang dibuat oleh Spetzler dan Martin.2,5,7,9

Ukuran dari malformasi

Kecil (< 3 mm)        1 

Sedang (3-6mm)      2

Besar ( > 6 mm)       3

6

Keterlibatan area otak

Tidak ada keterlibatan   0

Ada keterlibatan            1

Drainase vena

Hanya vena superficial     0   

Hingga vena profunda     1

 

Embolisasi endovascular merupakan terapi penunjang yang penting pada penatalaksanaan

unruptured AVM. Umumnya, digunakan bahan yang berfungsi sebagai emboli. Meskipun terapi

embolisasi jarang menghilangkan lesi AVM, tidak dianjurkan untuk melakukan embolisasi

sebagai pilihan terapi tunggal. Hal ini dikatakan karena partially treated AVM memiliki

kemungkinan yang lebih besar mengalami ruptur dibandingkan dengan AVM yang tidak

diterapi1,3,4,6,8. Terapi konservatif dapat menjadi pilihan bila alternatif terapi tidak dapat dilakukan

atau risiko terapi terlalu besar, tindakan konservatif dengan mengobati gejala yang timbul dapat

dilakukan pada pasien. Berbagai keluhan seperti sakit kepala ataupun kejang, umumnya

berespons baik terhadap terapi medikamentosa. Pada berbagai literatur, terapi simptomatik pada

unruptured AVM menjadi pilihan, mengingat risiko pasca-operasi tidak menghilangkan gejala,

bahkan dapat memperberat keluhan pasien. Dengan terapi konservatif (dan terapi simptomatik),

risiko ruptur AVM akan menurun seiring pertambahan usia. 1,5,11.Pasien telah dikonsulkan

kebagian bedah saraf dan jika bersedia untuk dilakukan tindakan operasi pasien disarankan untuk

kerumah sakit yang memiliki alat khusus untuk operasi tersebut,walaupun juga dijelaskan bahwa

resiko operasi cukup besar mengingat lokasi dari AVM nya.

7

 KESIMPULAN

Perdarahan subarachnoid berulang yang terjadi pada pasien ini disebabkan oleh rupturnya

arterivena malformasi didaerah posterior. Evaluasi dan penatalaksanaan AVM melibatkan

multidisiplin yaitu ahli bedah saraf, neurolog, radiolog dan neuro intervensi. Terapi konservatif

dapat menjadi pilihan bila alternatif terapi tidak dapat dilakukan atau risiko terapi terlalu besar,

tindakan konservatif dengan mengobati gejala yang timbul dapat dilakukan pada pasien

Tindakan operasi pada pasien ini sangat beresiko mengingat lokasi AVMnya dibagian posterior.

Setelah tindakan konservatif selama 3 minggu pasien diizinkan pulang dengan anjuran tidak

melakukan aktifitas fisik yang berat.

8

DAFTAR PUSTAKA

1. Gilroy J.Subarachnoid Hemorrhage. In Basic Neurology.3rd ed.International edition.New

york:Mc Graw-Hill Health Professional Division,2000 : 279-295

2. Ropper AH,Brown RH.Principles of Neurology.8TH edition.New york,MCGraw-

Hill,2005 :711-721

3. Smith WS,Johnston SC,Easton JD.Cerebrovascular Disease.In : Harrisons neurology in

Clinical medicine.Hauser SL et al editors.New York :2006 :233-272.

4. Griffin JW Mc Arthur.JC.Current Therapy In Neurology disease.eEd 7TH In editors

Johnson RT Mosby Elsevier : Philadelphia : 2006 221-228.

5. Arteri-venous Malformation and Other Vascular Lesions of Central Nervus System.

Available at http/www.ninds.nih.gov/disorders/avms/details avms.htm.

6 Altscul D.Intracranial Arterivenosus Malformation.Available at http ://emedition.

Medscape.com/.

9

7. Barnett HJM ,Stein BM ,Yatsu FM et al.Disease .In stroke Pathophysiology,diagnosys

and management,2 ed.Churcill Livingstone inc.1992: 361-403.

8. Misbach Yusuf, 1999. Stroke. Aspek diagnostic,patofisiology,manejemen.Jakarta.Balai

penerbit FKUI

9. Mahar Marjono,Priguna Sidarta,Penyakit Serebrovascular,Neurologi klinis dasar,Dian

rakyat : 2006 :269-292.

10. Feske SK, 2004. Stroke and Cerebrovascular Disorders. In Samuels MA. Editors. Manual

of Neurologic Therapeutic Ed 7th. Lippincot Williams & Wilkins. Philadelphia.p.369-

387

11. Campbell WW.DeJong, 2005. The Neurologic Examination :overview of the circulation

and cesebrospinal fluid 6th ed.Philadelphia;Lippincott Williams& wilkins; 585-601

12. Pokdi stroke.Penatalaksanaan stroke perdarahan intraserebral dan perdarahan

subarachnoid,Guideline Stroke 2007.Jakarta : 32-46

13. Al-Shahi R, Warlow C, 2001. "A systematic review of the frequency and prognosis of

arteriovenous malformations of the brain in adults". Journal of Neurology

http://brain.oxfordjournals.org/cgi/content/full/124/10/1900.

14. Hartmann A, Mast H, Choi JH, Stapf C, Mohr JP, 2007. "Treatment of arteriovenous

malformations of the brain". Current neurology and neuroscience reports (1): 28–34.

doi:10.1007/s11910-007-0018-2.

10