Nama
2
Nama : Ikhsan Kurniawan NIM : 04124708038 METABOLISME BESI PADA THALASEMIA Hemosiderosis sebagai akibat dari transfusi berulang-ulang karena dalam 1 liter darah terkandung 750 mikrogram zat besi. Zat besi tersebut akan menambah jumlah zat besi dalam tubuh. Manusia normal zat besi plasma terikat pada trasnferin, kemampuan transferin mengikat zat besi sangat terbatas sehingga apabila terjadi kelebihan zat besi maka seluruh transferin berada dalam keadaan tersaturasi. Besi dalam plasma berada dalam bentuk tidak terikat atau NTBI (non-transferrin bound plasma iron) yang dapat menyebabkan pembentukan radikal bebas hidroksil dan mempercepat peroksidasi lipid membran in vitro. Kelebihan zat besi terbanyak terakumulasi dalam hati, namun paling fatal adalah akumulasi di jantung karena menyebabkan hemosiderosis miokardium dan berakibat gagal jantung yang berperan pada kematian awal penderita. Penimbunan besi di hati yang berkelebihan berakibat pada gangguan fungsi hati. (Priyantiningsih R.D.2010). Hemokromatosis yaitu gangguan fungsi hati sebagai akibat dari penimbunan zat besi dan saturasi transferin. Hemokromatosis terjadi disertai dengan kadar feritin serum > 1000 μg/L. Ferritin merupakan suatu protein darah yang kenaikannya berhubungan dengan jumlah besi yang tersimpan dalam tubuh. Kadar feritin yang tinggi dapat meningkat pada infeksi-infeksi tertentu seperti hepatitis virus dan
description
metabolisme
Transcript of Nama
Nama: Ikhsan KurniawanNIM: 04124708038
METABOLISME BESI PADA THALASEMIA
Hemosiderosis sebagai akibat dari transfusi berulang-ulang karena dalam 1 liter darah terkandung 750 mikrogram zat besi. Zat besi tersebut akan menambah jumlah zat besi dalam tubuh. Manusia normal zat besi plasma terikat pada trasnferin, kemampuan transferin mengikat zat besi sangat terbatas sehingga apabila terjadi kelebihan zat besi maka seluruh transferin berada dalam keadaan tersaturasi. Besi dalam plasma berada dalam bentuk tidak terikat atau NTBI (non-transferrin bound plasma iron) yang dapat menyebabkan pembentukan radikal bebas hidroksil dan mempercepat peroksidasi lipid membran in vitro. Kelebihan zat besi terbanyak terakumulasi dalam hati, namun paling fatal adalah akumulasi di jantung karena menyebabkan hemosiderosis miokardium dan berakibat gagal jantung yang berperan pada kematian awal penderita. Penimbunan besi di hati yang berkelebihan berakibat pada gangguan fungsi hati. (Priyantiningsih R.D.2010). Hemokromatosis yaitu gangguan fungsi hati sebagai akibat dari penimbunan zat besi dan saturasi transferin. Hemokromatosis terjadi disertai dengan kadar feritin serum > 1000 g/L. Ferritin merupakan suatu protein darah yang kenaikannya berhubungan dengan jumlah besi yang tersimpan dalam tubuh. Kadar feritin yang tinggi dapat meningkat pada infeksi-infeksi tertentu seperti hepatitis virus dan peradangan lain dalam tubuh. Kenaikan ferritin tidak spesifik untuk mendiagnosis hemokromatosis. Pemeriksaan lain untuk mendiagnosa hemokromatosis adalah TIBC dan transferi saturation. TIBC adalah suatu pengukuran jumlah total besi yang dapat dibawa dalam serum oleh transferrin. Transferrin saturation adalah suatu jumlah yang dihitung dengan membagi serum besi oleh TIBC, hasil angka yang mencerminkan besarnya persentase dari transferrin yang sedang dipakai untuk mengangkut besi. Hasil transferrin saturation pada manusia sehat antara 20 dan 50 %. Penderita dengan hemokromatosis keturunan, serum besi dan transferrin saturation hasilnya di atas normal. Tes yang paling akurat untuk mendiagnosis hemokromatosis adalah dengan biopsi jaringan hati sehingga dapat melihat langsung seberapa besar kerusakan hati. Gejala klinis yang paling sering dijumpai adalah hepatomegali, pada stadium lanjut dapat terjadi sirosis yang ditandai dengan splenomegali, ikterus, asites dan edema. Sirosis dapat mengakibatkan kanker hati. Penderita thalasemia lebih beresiko terkena hemokromatosis sebagai akibat dari penimbunan zat besi pada hati (Herdata.N.H.2009 dan Kartoyo.P. dkk 2003).
