Kelompok 10

• Gustian Anestesia(10023166)

• Fahima Aristantia(100231xx)

• Fera Yulistin(10023184)

• Apriliana Wulandari Syafitri(10023187)

• Novita Verdiana(10023212)

• Ceria Rizki Amalia(10023220)

KASUS…Tn. AAM, 35 tahun, setelah dirawat 5 hari di RS kemudian didiagnosis sebagai penderita miastenia grafis. Sampai hari ini pasien masih belum bisa bergerak dan sering mengalami kesulitan bernafas. Akibat kesulitan bernafas wajahnya sampai pucat dan bibirnya kebiruan. Penderita juga kesulitan mengeluarkan lendir dari dalam mulutnya. Hasil pemeriksaan gas darah diketahui pO2arteri=70 mmHg; pCO2arteri=55 mmHg; pH darah<7,35. Bagaimana penanganan penderita? Apa farmakoterapinya?

Problem Klinis

Myasthenia gravis

1.Subjektif: kesulitan bergerak, kesulitan bernafas, kesulitan mengeluarkan lendir dari mulut

2.Objektif: Respiratory Asidosis

1.Subjektif: kesulitan bernafas, wajah pucat, bibir kebiruan

2.Objektif: pO2arteri=70 mmHg, pCO2arteri=55 mmHg; pH darah <7,35

Data Pasien Kadar Normal

pO2arteri=70 mmHg 80-100 mmHg

pCO2arteri=55 mmHg 35-45mmHg

pH darah <7,35 7,35 -7,45

Myasthenia gravis???

Adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai 0leh suatu kelemahan abnormal dan progresif pada ott rangka yang dipergunakan secara terus menerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktifitas.

Istilah Myasthenia adalah bahasa Latin untuk kelemahan otot, dan Gravis untuk berat atau serius.

Myasthenia Gravis bisa juga diklasifikasikan dengan lebih singkat dan sederhana menjadi :Golongan I = Gejala-gejalanya hanya terdapatpada otot-otot ocularGolongan II A = Myasthenia Gravis umum ringanGolongan II B = Myasthenia Gravis umum beratGolongan III = Myasthenia Gravis akut yang berat, yang juga mengenai otot-otot pernafasanGolongan IV = Myasthenia Gravis kronik yang berat

Diagnosis MGDiagnosis miastenia gravis ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit dan gambaran klinis, serta tes diagnostik yang terdiri atas: •Test Single Fiber Electromyography (EMG)•Tes Darah•Tes Wartenberg•Tes prostigmin atau neostigmin•Test Edrophonium Chloride (Tensilon)•Computed Tomography Scan (CT Scan) atau Magnetic Resonance Imaging (MRI)•Pulmory Function Test (Test Fungsi Paru-Paru)

Respiratory Asidosis Asidosis Respiratorik (Kelebihan Asam Karbonat). Asidosis Respiratorik adalah gangguan klinis dimana PH kurang dari 7,35 dan tekanan parsial karbondioksida arteri (PaCO2) lebih besar dari 42 mmHg. Kondisi ini terjadi akibat tidak adekuatnya ekskresi CO2 dengan tidak adekuatnya ventilasi sehingga mengakibatkan kenaikan kadar CO2 plasma.

Epidemiologi Miastenia grafis merupakan penyakit yang jarang ditemui dan dapat

terjadi pada berbagai usia. Biasanya penyakit ini lebih sering tampak pada usia 20-50 tahun. Wanita lebih sering menderita penyakit ini dibanding pria. Rasionya adalah 6:4.

Etiologi Gangguan imun (autoimmune) Induksi obat : D-penicillamine Transient neonatal (antibodi anti-AChR diwariskan oleh ibu) Sindrom myastenia bawaan

patofisiologi…

Patofisiologi Respiratori Asidosis

Tujuan Terapi MG Menurunkan progresivitas penyakit Mencegah komplikasi Memperbaiki status klinis pasien (dari asidosis normal) Meningkatkan kualitas hidup pasien

Standar Terapi Anticholinesterase

upaya untuk memperkuat transmisi neuromuskuler dengan penggunaan obat-obatan seperti bromida pyridostigmine (Mestinon, Mestinon lepas lambat) dan neostigmine (Prostigmin).

Corticosteroid dan Immunosuppressant

Kortikosteroid (contohnya prednisone) dan immunosupresan (contohnya imuran)

Intravena Immunoglobulin Plasmapheresis (penarikan plasma) Thymectomy (pembedahan menghilangkan kelenjar thymus)

Terapi untuk respiratori asidosisPengobatan Diarahkan Untuk Memperbaiki Ventilasi Efektif Secepatnya Dengan (non-farmakologi): Pengubahan posisi dengan kepala tempat tidur keatas atau posisi pasien dalam posisi semi fowler (memfasilitasi ekspansi dinding dada). Latih untuk nafas dalam dengan ekspirasi memanjang (meningkatkan ekshalosi CO2). Membantu dalam ekspektorasi mucus diikuti dengan penghisapan jika diperlukan (memperbaiki fentilasi perfusi).

Terapi farmakologi bronkodilator membantu menurunkan spasme bronchial, dan

antibiotic yang digunakan untuk infeksi pernafasan.

Tindakan lain.. Tindakan hygiene pulmonary Hidrasi yang adekuat (2-3e/hari) Kadar O2 yang tinggi (750%) selama 1-2 hari Ventilasi mekanik, Pemantauan gas darah arteri secara ketat selama

perawatan

Penatalaksanaan Terapi pyridostigmine 60 mg p.o Slow-release pyridostigmine (180 mg before bedtime) bisa

sangat membantu prednisolone 25 mg orally, 1 x 1, increasing by 5 mg every 2

to 3 days until a dose of 1 mg/kg/day is achieved; dan atau azathioprine 1.5 to 2.5 mg/kg orally, daily.

Daftar pustakaTherapeutic guidelines complete

http://medicatherapy.com/index.php/content/printversion/18

http://www.mgindonesia.org/myasthenia-gravis

http://www.neurology.org/content/36/5/729.short

http://www.neurology.org/content/50/6/1778.short

http://www.neurology.org/content/71/6/400.short

http://journal.publications.chestnet.org/article.aspx?articleid=1059587&issueno=1&frame=header

Terima Kasih..

Ask? Fahrurrazy : faktor resiko dewasa dan anak

perbandingannya?? Dan terapi tsb apa bisa utk anak2 dn dewasa??

M rafi’i: hubungan antara MG dan respiratory asidosis??

answer: Prednisolone: Dosis awalnya harus kecil (10 mg) untuk semua usia

dan dinaikkan secara bertahap (5-10 mg/minggu) untuk menghindari eksaserbasi sebagaimana halnya apabila obat dimulai dengan dosis tinggi. Untuk anak-anak dilakukan penyesuaian dosis dengan menghitung dosis mg/kgBB, sehingga tercapai dosisi 1mg/kg/hari. Prdnisolone dibantu dengan azatioprin 1.5 to 2.5 mg/kg untuk membantu mempercepat terapi dan mengurangi efek samping.

Piridostigmin: untuk terapi MG Dewasa,dosis 0,30-1,32 g secara oral dan dosis dibagi dalam satu hari, kemudian dosis harus didasarkan pada respon individu.

Anak-anak : 7 mg / kg bb dalam 5 atau 6 dosis terbagi.

Faktor resiko MG terhadap respiratori asidosis

Pada miastenia gravis, konduksi neuromuskular terganggu. Abnormalitas dalam penyakit miastenia gravis terjadi pada endplate motorik dan bukan pada membran presinaps. Membran postsinaptiknya rusak akibat reaksi imunologi. Karena kerusakan itu maka jarak antara membran presinaps dan postsinaps menjadi besar sehingga lebih banyak asetilkolin dalam perjalanannya ke arah motor endplate dapat dipecahkan oleh kolinesterase. Selain itu jumlah asetilkolin yang dapat ditampung oleh lipatan-lipatan membran postsinaps motor end plate menjadi lebih kecil. Karena dua faktor tersebut maka kontraksi otot tidak dapat berlangsung lama. Hal ini dapat berdampak pada otot-otot pernapasan sehingga tidak terjadinya respirasi yg adekuat respiratori asidosis.