Mucous Membrane Pemphigoid

3
Mucous Membrane Pemphigoid (Cicatrial Pemphigoid) MMP merupakan penyakit subepitelial autoimun kronis yang secara primer menyerang membrane mukosa pasien pada usia diatas 50 tahun, dan menghasilkan ulser mukosa dan jaringan paraut. Lesi awal pada MMP terjadi ketika autoantibody memnyerang protein pada daeran membrane dasar, beraksi dengan komplemen C3 dan neutrofil, menyebabkan split (belah atau sobek) pada subepitelial dan kumpulan vesikel setelahnya. Kebanyakan kasus MMP menunjukan IgG yang menyerang antigen di sisi epidermal pada kulit salt-split yang telah diidentifikasi sebagai BP180 (disebut juga dengan kolagen tipe XVII), bagaimanapun juga kasus MMP juga diidentifikasikan dimana antigen muncul pada sisi dermal dari split. Antigen ini dikenal sebagai epiligrin (laminin 5), suatu molekul adhesi yang merupakan komponen dari filament pada membrane dasar. Manifestasi Oral

description

MMP

Transcript of Mucous Membrane Pemphigoid

Mucous Membrane Pemphigoid (Cicatrial Pemphigoid)MMP merupakan penyakit subepitelial autoimun kronis yang secara primer menyerang membrane mukosa pasien pada usia diatas 50 tahun, dan menghasilkan ulser mukosa dan jaringan paraut. Lesi awal pada MMP terjadi ketika autoantibody memnyerang protein pada daeran membrane dasar, beraksi dengan komplemen C3 dan neutrofil, menyebabkan split (belah atau sobek) pada subepitelial dan kumpulan vesikel setelahnya. Kebanyakan kasus MMP menunjukan IgG yang menyerang antigen di sisi epidermal pada kulit salt-split yang telah diidentifikasi sebagai BP180 (disebut juga dengan kolagen tipe XVII), bagaimanapun juga kasus MMP juga diidentifikasikan dimana antigen muncul pada sisi dermal dari split. Antigen ini dikenal sebagai epiligrin (laminin 5), suatu molekul adhesi yang merupakan komponen dari filament pada membrane dasar.

Manifestasi OralPada penderita MMP, lesi oral muncul hampir 90%. Gingivitis deskuamasi merupakan manifestasi yang yangs erring terjadi dan mungkin hanya satu-satunya manifestasi pada penyakit ini. Karena lesi deskuamasi mirip dengan lesi pada penyakit erosive lichen planus dan pemphigus, maka semua kasus yang bermanifestasi gingivitis deskuamasi harusterlebih dahuli di biopsy dan diteliti secara histologist dan dilakukan immunofluorosensi pada untuk menegakkan diagnose yang tepat. Lesi dapat hadir sebagai vesikel utuh pada gingival atau permukaan mukosa tapi biasanya sering terjadi sebagai erosi yang non-spesifik.Tipe erosi yaitu menyebar secara lambat dibandingkan dengan lesi pemphigus dan lebih bersifat self-limiting.DiagnosisPenderita MMP harus di lakukan biopsy secara rutin dan dilakukan penelitian immunofluorosensi. Histopatologi rutin dapat menunjukan pembelahan subbasilar. Untuk direct immunofluorosensi, spesimen biopsy diambil dari pasien yang berfluoresensi positif pada immunoglobin dan komplemen di daerah membrane dasar, pada 50-80% penderita. Direct immunofluorosensi sangat baik untuk membedakan MMP dengan pemphigus dan dari specimen dapat ditunjukan immunoglobulin dan deposisi komplemen pada substansi interseluler di epithelium.

PerawatanPenatalaksanaan MMP tergantung pada parah atau tidaknya gejala. Ketika lesi terdapat pada mukosa mulut, dapat diberikan kortikosteroid sistemik untuk menekan perkembangan dari lesi. Namun, praktisi pun harus berhati-hati dengan bahaya efek samping dari obat yang diberikan. Pasien dengan penyakit mulut jinak dapat diobati dengan steroid topical dan intralesi. Gingivitis deskuamasi dapat dirawat dengan steroid topical. Ketika topical atau intralesi tidak sukses, dapat dilakukan terapi dapsone.