MODUL - · PDF fileKelainan primer pertumbuhan tengkorak dan deformitas tengkorak sekunder...

14
Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf 1 MODUL MIKROSEFALI 1. Definisi Mikrosefali atau Kraniostenosis adalah keadaan dimana satu atau lebih sutura kranial mengalami obliterasi atau osifikasi prematur di saat periode paling cepat pertumbuhan otak yaitu 6 bulan pertama kehidupan ekstrauterin. Hal ini menyebabkan tulang tengkorak berkembang asimetris dan terjadi deformitas wajah, tekanan abnormal dasar tengkorak dan perubahan konveksitas dura. 2. Waktu Pendidikan TAHAP I TAHAP II TAHAP III S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8 S9 S10 S11 PROGRAM MAGISTER (beban dihitung dengan SKS) >=40SKS Program Magister Neurologi Tesis Program Profesi Bedah Saraf Pogram Bedah Dasar Program Bedah Saraf PROGRAM KEPROFESIAN (beban dihitung berdasarkan kompetensi) GOLONGAN PENYAKIT & LOKALISASI KONGENITAL ICD 10 - Bab XVII Kranial Spinal INFEKSI ICD 10 - Bab I NEOPLASMA ICD 10 - Bab II Kranium Supratentorial Infratentorial Spinal Saraf Tepi TRAUMA ICD 10 - Bab XIX Kranial Spinal Saraf Tepi DEGENERASI ICD 10 - Bab VI & XIII Spinal Saraf Tepi VASKULER ICD 10 - Bab IX Intrakranial Spinal

Transcript of MODUL - · PDF fileKelainan primer pertumbuhan tengkorak dan deformitas tengkorak sekunder...

Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

1

MODUL

MIKROSEFALI

1. DefinisiMikrosefali atau Kraniostenosis adalah keadaan dimana satu atau lebih suturakranial mengalami obliterasi atau osifikasi prematur di saat periode palingcepat pertumbuhan otak yaitu 6 bulan pertama kehidupan ekstrauterin. Hal inimenyebabkan tulang tengkorak berkembang asimetris dan terjadi deformitaswajah, tekanan abnormal dasar tengkorak dan perubahan konveksitas dura.

2. Waktu PendidikanTAHAP I TAHAP II TAHAP III

S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8 S9 S10 S11PROGRAM MAGISTER (beban dihitung dengan SKS) >=40SKSProgram Magister Neurologi

TesisProgram Profesi Bedah Saraf

Pogram Bedah DasarProgram Bedah SarafDasarPROGRAM KEPROFESIAN (beban dihitung berdasarkan kompetensi)

GOLONGAN PENYAKIT & LOKALISASI

KONGENITALICD 10 - Bab XVII

Kranial

SpinalINFEKSI

ICD 10 - Bab I

NEOPLASMAICD 10 - Bab II

Kranium

Supratentorial

Infratentorial

SpinalSaraf Tepi

TRAUMAICD 10 - Bab XIX

Kranial

SpinalSaraf Tepi

DEGENERASIICD 10 - Bab VI & XIII

SpinalSaraf Tepi

VASKULERICD 10 - Bab IX

Intrakranial

Spinal

Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

2

FUNGSIONALICD 10 - Bab VI & XXI

Pendidikan spesialisasi bedah saraf terdiri dari 3 tahap, yaitu :

Tahap Pengayaan (tahap I):a. Lama pendidikan 5 semester, yaitu dari semester pertama sampai

dengan semester kelima, peserta didik diberi ilmu-ilmu dasar maupunbedah saraf dasar. Dalam tahap ini dapat dipergunakan untukmengambil program magister.

b. Peserta didik dalam tahap ini disebut Residen I, yaitu di ahir masapendidikan tahap I residen baru mencapai Kompetensi tingkat I.Residen sudah harus mengenal mikrosefali.

Tahap Magang (tahap II) :a. Lama pendidikan 4 semester, yaitu dari semester keenam sampai

dengan semester kesembilan. Peserta didik mulai dilatih melakukantindakan bedah saraf.

b. Peserta didik dalam tahap ini disebut Residen II, yaitu di ahir masapendidikan tahap II residen telah mencapai Kompetensi tingkat II.Residen sudah harus mampu menangani 2 (dua) kasus operatifmikrosefali.

Tahap Mandiri (tahap III) :a. Lama pendidikan 2 semester, yaitu dari semester kesepuluh dan

semester kesebelas. Peserta didik menyelesaikan pendidikan sampaikompetensi bedah saraf dasar.

b. Peserta didik dalam tahap ini disebut Residen III, yaitu di ahir masapendidikan tahap III residen telah mencapai kompetensi tingkat III.Residen sudah harus mampu menangani 1 (satu) kasus operatifmikrosefali.

Kompetensi bedah saraf dasar :

1. Semua jenis penyakit yang diajarkan dalam masa pendidikan sampaimencapai tingkat mandiri (residen boleh mengerjakan operasi sendiri,dengan tetap dalam pengawasan konsulen)

2. Tehnik operasi yang diajarkan sebagai target ahir pendidikan adalahterbatas pada tindakan operasi konvensional yang termasuk dalam IndeksKesulitan 1 dan 2; tehnik operasi sulit yang membutuhkan kemampuanmotoris lebih tinggi dan/ataupun membutuhkan alat-alat operasi canggih,termasuk dalam Indeks Kesulitan 3 dan 4, diajarkan hanya maksimalsampai tingkat magang. Tindakan operasi dalam kelompok ini merupakankelanjutan pendidikan yang masuk dalam CPD.

JENIS PENYAKIT ICD10 TAHA

P ITAHAP II TAHAP III IK

1IK2

IK3

IK4

S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8 S9 S10 S11 G M G M G PKongenital Bab XVII . . .

Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

3

JENIS PENYAKIT ICD10 TAHA

P ITAHAP II TAHAP III IK

1IK2

IK3

IK4

Kranial . . .

Mikrosefal ( Kraniostenosis ) Q 75.0 2 1Hidrocephalus Q03.9 . . .

Simpel 3 3Kompleks / malfungsi pirau 3 5

Kista Arahnoid Q 07.6 2 1Meningokel Anterior Q 01.1 3 3Meningokel Posterior Q 01.2. 2 2Deformitas kranium Q 75.8 1Dandy Walker Malformaion Q 03.1 1SpinalSpinal Disrafisme Q 05 3 2Deformitas Atlanto-oksipital Q 67.5 1Sind. Arnold-Chiary / Siringomieli Q07.0/Q87.2 2 1

KETERANGANTingkat Pengayaan, dalam periode ini Tingkat Kognitif harus dapat mencapai 6 (K6)Tingkap Magang, dalam periode ini disamping K6, Psikhomotor harus mencapai 2 (P2) dan Afektif mencapai 3 (A3)Tingkat Mandiri semua Kategori Bloom harus mencapai maksimal, K6, P5, A5

S : Semester G : Magang M : Mandiri K : Kognitif : A : Afektif P : Psikhomotor

3. Tujuan UmumSetelah menyelesaikan sub-modul mikrosefali saraf peserta didik diharapkanmampu mengenali mikrosefali, mampu mengobati mikrosefali yang diajarkansampai level mandiri serta mampu mengatasi kegawatan akut mikrosefali.

4. Tujuan Khusus1. Mampu menerangkan insidensi, patogenesis, dan embriogenesis

mikrosefali.

2. Mengetahui neuroanatomi, dan neurofisiologi susunan saraf danpembungkusnya.

3. Mengetahui dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaantambahan (neuroradiologi)dan patologi anatomi dalam menegakkandiagnosa mikrosefali.

4. Mengetahui pengobatan berbagai jenis mikrosefali.

5. Mampu menentukan perubahan neurofisiologi karena mikrosefali.

6. Mampu menentukan lokasi mikrosefali.

7. Mampu melakukan pemeriksaan klinis neurologik untuk menegakkandiagnosa mikrosefali.

8. Mampu mengetahui diagnosa banding mikrosefali.

9. Mampu melakukan pemeriksaan tambahan (neuroradiologi) dalammenegakkan diagnosa mikrosefali.

Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

4

10. Mampu melakukan pengobatan medikamentosa mikrosefali.

11. Mampu melakukan tindakan operasi mikrosefali.

12. Mampu mengatasi tindakan pertolongan pertama pada mikrosefali.

13. Mengenali penyulit tindakan bedah pada kasus mikrosefali.

14. Mengetahui tindak lanjut yang diperlukan

15. Mampu memberi informed consent

5. Strategi Pembelajarana Pengajaran dan kuliah pengantar 50 menit

b Tinjauan pustaka

Presentasi ilmu dasar 1x telaah kepustakaan

Presentasi kasus 1x

b Diskusi kelompok Diskusi menyangkut diagnosis,operasi dan penyulit

d Bedside teaching 6x ronde

e Bimbingan operasi

Operasi magang Minimal 3 kasus untuk selanjutnyainstruksi/evaluasi post operasi

Operasi mandiriMinimal 3 kasus sebelum dapat majuke ujian kompetensi akhir tingkatnasional

6. Persiapan Sesi1. Materi kuliah pengantar berupa kisi-kisi materi yang harus dipelajari dalam

mencapai kompetensi, mencakup:a. Insidensi, patogenesis, dan embriogenesis mikrosefali.b. Neuroanatomi, dan neurofisiologi susunan saraf dan

pembungkusnya.c. Dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan tambahan

(neuroradiologi)dan patologi anatomi dalam menegakkan diagnosamikrosefali.

d. Pengobatan berbagai jenis mikrosefali.e. Perubahan neurofisiologi karena mikrosefali.f. Lokasi mikrosefali.g. Pemeriksaan klinis neurologik untuk menegakkan diagnosa

mikrosefali.

Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

5

h. Diagnosa banding mikrosefali.i. Pemeriksaan tambahan (neuroradiologi) dalam menegakkan

diagnosa mikrosefali.j. Pengobatan medikamentosa mikrosefali.k. Tindakan operasi mikrosefali.l. Tindakan pertolongan pertama pada mikrosefali.m. Penyulit tindakan bedah pada kasus mikrosefali.n. Tindak lanjut yang diperlukan

2. Audio visual3. Lampu baca x ray

7. Referensi1. Osborn AG, Blasser SI, Salzman KL, Katzman GL, Provenzale J, Castillo M, et

all. Osborn Diagnostic Imaging. Canada : Amirsys/Elsevier. 1st ed. 20042. Wilkins RH, Rengachary SS. Neurosurgery. USA : Mc Graw-Hill. 2nd Ed. 19963. Rengachary SS, Wilkins RH. Principles of Neurosurgery. London : Mosby.

19944. Winn HR. Youman’s Neurological Surgery. 5th ed. USA : Saunders. 1994

8. Kompetensi

Jenis KompetensiTingkat

Kompetensi

K P A

a. Mampu menerangkan patogenesis mikrosefali 6 PENGAYAAN

b. Mampu menerangkan berbagai jenis kraniostenosis berdasarkanstenosis sutura kranii 6

c.Mengetahui dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaantambahan (neuroradiologi) dalam menegakkan iagnosemikrosefali

6

d. Mampu melakukan pemeriksaan klinis iagnose c untuk mene-gakkan iagnose mikrosefali 6 2 3

MAGANG

e. Mampu menegakkan iagnose mikrosefali berdasarkan pemerik-saan klinis 6 2 3

f. Mampu melakukan pemeriksaan tambahan (neuroradiologi) dalammenegakkan mikrosefali 6 2 3

g. Mampu mengetahui iagnose banding mikrosefali 6 2 3

Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

6

h. Mengetahui pengobatan berbagai jenis mikrosefali 6 2 3

i. Mampu melakukan tindakan suturektomi 6 5 5 MANDIRI

j. Mengetahui tindak lanjut yang diperlukan 6 5 5

k. Mampu memberi informed consent 6 5 5

9. Gambaran UmumIstilah mikrosefali atau kraniostenosis pertama diperkenalkan oleh Virchow dandigunakan untuk penutupan dini sutura kranial. Pertumbuhan perpendikuler tu-lang terhadap sutura yang terkena terganggu (teori Virchow). Keadaan ini bi-asanya tampak saat lahir dan bersamaan dengan anomali lain.Mikrosefali merupakan kasus malformasi kongenital otak yang paling sering di-jumpai. Ukuran otak pada kasus ini relatif amat kecil. Perbandingan berat otakterhadap badan pada keadaan normal adalah 1 : 30, sedangkan pada kasusmikrosefalus, perbandingannya menjadi 1 : 100. Bila kasus bisa hidup sampaiusia dewasa, biasanya berat otaknya hanya kurang dari 900 gram.Kelainan primer pertumbuhan tengkorak dan deformitas tengkorak sekunderatas lesi intrakranial atau gangguan perkembangan otak harus dibedakan.Kraniostenosis adalah kelainan primer pertumbuhan kranial.Banyak sindroma yang anomali kongenitalnya berkaitan dengankraniostenosis. Tiga tersering adalah sindroma Apert, sindroma Carpenter,sindroma Crouzon.

10. Contoh KasusContoh kasus dibuat sesuai dengan jenis penyakit pada submodul.

11. Tujuan PembelajaranProses, materi dan metoda pembelajaran yang telah disiapkan bertujuan untukalih pengetahuan, keterampilan dan perilaku yang terkait dengan pencapaiankompetensi dan keterampilan yang diperlukan dalam mengenali danmengobati mikrosefali.

12. MetodaMetoda Pembelajaran

1 Tinjauan Pustaka

2 Diskusi Kelompok

3 Bed side teaching

Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

7

4 Tindakan Operasi Mandiria. Peserta didik harus erlebih dahulu melakukan asistensi operasi

(magang) sampai mencapai jumlah yang ditentukan, dan kemudianmelakukan instruksi pada spesialis pembimbing. Setelah dinyatakanlulus instruksi, baru diijinkan melakukan operasi mandiri.

b. Operasi mandiri oleh asisten harus selalu ada spesialis supervisoryang akan menilai keseluruhan aspek yang harus dilakukan olehasisten terhadap pasien secara mandiri.

c. Residen yang memiliki level tertinggi dalam suatu operasi harusmembuat laporan operasi dengan berpedoman pada daftar tilik,selanjutnya konsulen/supervisor operasi ini akan memeriksa laporanoperasi sesuai daftar tilik dan memberi nilai berdasarkankelengkapan yang ditetapkan daam daftar tilik.

Metoda Diagnostik1 Pemeriksaan klinis neurologik

2 Alat bantu diagnostika. Pemeriksaan X ray,b. EMG / EEGc. Alat neuroradiologi lain : CT Scan, MRI

3 Metoda diagnostik yang diajarkan mencakup metode diagnostikkonvensional sesuai ketersediaannya di daerah perifer, tidak semata-mata berorientasi pada alat-alat dianostik canggih

13. RangkumanMikrosefali atau Kraniostenosis adalah keadaan dimana sutura kranialmengalami obliterasi/osifikasi prematur saat pertumbuhan otak ekstrauterin.Hal ini menyebabkan tulang tengkorak berkembang asimetris, deformitaswajah, tekanan abnormal dasar tengkorak dan perubahan konveksitas dura.Istilah mikrosefali atau kraniostenosis pertama diperkenalkan Virchow dandigunakan untuk penutupan dini sutura kranial. Mikrosefali adalah kasusmalformasi kongenital otak paling sering dijumpai. Perbandingan berat otakbadan pada mikrosefalus, perbandingannya menjadi 1 : 100.Kelainan primer pertumbuhan tengkorak dan deformitas tengkorak sekunderatas lesi intrakranial atau gangguan perkembangan otak harus dibedakan.Kraniostenosis adalah kelainan primer pertumbuhan kranial.Sindroma yang berkaitan dengan kraniostenosis, tiga tersering diantaranyaadalah sindroma Apert, sindroma Carpenter, dan sindroma Crouzon.

14. EvaluasiOrganisasi Evaluasi1. Evaluasi dilaksanakan di IPDS Bedah Saraf

Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

8

2. Evaluasi dilakukan minimal oleh Pembimbing di IPDS Bedah Saraf

3. Evaluasi untuk peserta PPDS Bedah Saraf dilakukan sbba. Untuk penguasaan ilmu dasar (pengayaan) dilakukan pada ahir

setiap semesterb. Kemampuan menegakkan diagnosac. Untuk penguasaan kasus dan teknis operasi dilakukan pada

setiap akan dilakukan tindakan / operasi.

4. Untuk dokter spesialis bedah lain yang akan mengambil modul-modulbedah saraf tertentu untuk kepentingan penigkatan kompetensi dalamprogram CPD, waktu disesuaikan pada kodisi yang ada dari modul ini,dengan evaluasi dan tahap penguasaan materi yang dievaluasi samaketentuan yang berlaku.

Tahap Evaluasi1. Evaluasi tahap pengayaan dilakukan setelah peseta didik

menyelesaikan aspek kognitif di tahap pengayaan.

2. Evaluasi tahap magang dilakukan setelah peserta didik melakukansejumlah tindakan operasi Sebagai Asisten I sebagai prasyarat evaluasisesuai dengan jenis penyakit pada submodul

3. Evaluasi tahap mandiri dilakukan setelah peserta didik melakukansejumlah tindakan operasi mandiri sebagai prasyarat evaluasi sesuaidengan jenis penyakit pada submodul

Metode dan Materi Evaluasi1. Ujian Tulis dan Lisan

2. Kemampuan menegakkan diagnosa di poliklinik maupun ruang rawat

3. Penilaian kemampuan melakukan tindakan

4. Penilaian kemampuan penanganan penderita secara menyeluruh

Hasil Penilaian IPDS1. Penyelesaian modul harus dapat dicapai dalam kurun waktu yang telah

ditetapkan

2. Penilaian disesuaikan dengan kompetensi akhir yang harus dicapaipada setiap sub modul ( pengayaan, magang, mandiri )

3. Kegagalan dalam 1 aspek harus diulang dalam masa selama stase diBagian/Departemen Badah Saraf.

15. Instrumen PenilaianInstrumen penilaian dari setiap kegiatan berupa evaluasi yang dilakukan padasetiap tahap pendidikan, intrumen yang dipakai adalah :

1 Kemampuan Inform Concent Instruksi & Bimbingan

Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

9

2 Penilaian Ilmiah

a. Teori & Penyakit Diskusi dan Ujian

b. Instrument & Penyakit Diskusi dan Ujian

3 Penilaian Kecakapan Poliklinik, Bedside teaching & Kamar Operasi

4 Penilaian Rehabilitasi Instruksi & Bimbingan

16. Penuntun BelajarKisi-kisi materi dan buku referensi

Kisi-kisi materi mikrosefali:a. Insidensi, patogenesis, dan sitogenesis mikrosefali.b. Dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan tambahan

(neuroradiologi)dan patologi anatomi dalam menegakkan diagnosamikrosefali.

c. Pengobatan berbagai jenis mikrosefali.d. Pemeriksaan klinis neurologik untuk menegakkan diagnosa mikrosefali.e. Diagnosa banding mikrosefali.f. Pemeriksaan tambahan (neuroradiologi) dalam menegakkan diagnosa

mikrosefali.g. Pengobatan medikamentosa mikrosefali.h. Tindakan operasi mikrosefali.i. Penyulit tindakan bedah pada kasus mikrosefali.j. Tindak lanjut yang diperlukank. informed consent

17. Daftar Tilik

RINCIAN DAFTAR TILIKADA

TA TL LMenentukan indikasi bedah saraf (poliklinik)1 Uraian tentang keluhan atau gejala utama2 Cara datang (sendiri/rujukan)3 Kelengkapan riwayat penyakit

4 Catatan ukuran panjang badan, berat badan, lingkaran kepala,ubun-ubun besar

5 Deskripsi keadaan kulit

Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

10

6 Deskripsi kelainan saraf yang dijumpai7 Pemeriksaan penunjang8 Hasil konsultasi persiapan operasi9 Catatan status gizi10 Obat-obatan yang masih diberikan11 Inform consent12 Surat pengantar rawat inapAdmission1 Kelengkapan administrasi2 Kelengkapan dokumen sesuai daftar tilik poliklinik3 Buat status Medical Record4 Cek ulang hasil pemeriksaan di poliklinik5 Buat rencana perawatanPersiapan Operasi1 Assesment rencana tindakan, operator dan asisten2 Konsul toleransi operasi3 Buat daftar operasiPra-Bedah1 Konsul anestesi2 Asisten lapor pada operator3 Persiapan menjelang operasiKamar Operasi1 Dokumen yang disertakan bersama pasien2 Keadaan pasien3 Persiapan pasien4 Dilakukan narkose umum5 Dipasang kateter6 Posisi pasien diatur sesuai standar7 Dipasang blanket pemanas8 Persiapan daerah operasi9 Tindakan operasi10 Jumlah perdarahan tercatat11 Jumlah urine tercatat12 Jumlah kassa yang dipakai tercatat

Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

11

13 Jumlah dan jenis instrumen sesuai prosedur14 Keadaan pasien pasca bedah dievaluasiPasca Bedah1 Dokumentasi2 Catatan perawatanPemulangan1 Catatan keadaan pasien2 Inform consent pada yang merawat3 Jadwal kontrol dan konsultasi pada dokter spesialis anak4 Kelengkapan status dan diagnosa5 Catatan administrasi & keuangan

18. Materi BakuMateri baku kelainan kongenital susunan saraf disusun berdasarkan tujuanpendidikan. Secara rinci disusun pada tujuan khusus. Materi dirinci menjadiberbagai jenis penyakit pada submodul yang disesuaikan dengan kompetensimandri yang harus dicapai ( matriks hijau )Sebagai gambaran umum berbagai penyakit yang harus dikuasai sebagaiberikut :

Mikrosefali / KraniostenosisDefinisiMikrosefali atau Kraniostenosis adalah keadaan dimana satu atau lebih suturakranial mengalami obliterasi atau osifikasi prematur di saat periode palingcepat pertumbuhan otak yaitu 6 bulan pertama kehidupan ekstrauterin. Hal inimenyebabkan tulang tengkorak berkembang asimetris dan terjadi deformitaswajah, tekanan abnormal dasar tengkorak dan perubahan konveksitas dura.

Mikrosefali diklasifikasikan kedalam tiga kelompok, sesuai penyebabnya:o Mikrosefali primer jinak berkaitan dengan faktor genetik. Mikrosefali genetik

ini termasuk mikrosefali familial dan mikrosefali akibat aberasi khromosom.o Mikrosefali akibat penutupan sutura prematur (kraniostenosis). Jenis

mikrosefali ini berakibat bentuk kepala abnormal, namun padakebanyakan kasus tak ada anomali serebral yang jelas.

o Mikrosefali sekunder terhadap atrofi serebral. Mikrosefali sekunder dapatdisebabkan oleh infeksi intrauterin seperti penyakit inklusi sitomegalik,rubella, sifilis, toksoplasmosis, dan herpes simpleks; radiasi, hipotensisistemik maternal, insufisiensi plasental; anoksia; penyakit sistemikmaternal seperti diabetes mellitus, penyakit renal kronis, fenilketonuria; dankelainan perinatal serta pascanatal seperti asfiksia, infeksi, trauma,

Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

12

kelainan jantung kronik, serta kelainan paru-paru dan ginjal. Jenismikrosefali ini berhubungan dengan retardasi mental.

EpidemiologiMikrosefali kasus malformasi kongenital otak yang paling sering dijumpai.Ukuran otak pada kasus ini relatif amat kecil dan karena pertumbuhannyaterhenti maka ukuran tengkorak sebagai wadahnya pun juga kecil.Perbandingan berat otak terhadap badan yang normal adalah 1 : 30,sedangkan pada kasus mikrosefalus, perbandingannya dapat menjadi 1 : 100.Bila kasus bisa hidup sampai usia dewasa, biasanya berat otaknya hanyakurang dari 900 gram

EtiologiMikrosefali diklasifikasikan kedalam tiga kelompok, sesuai penyebabnya:o Mikrosefali primer jinak berkaitan dengan faktor genetik.o Mikrosefali akibat penutupan sutura prematur (kraniostenosis).o Mikrosefali sekunder terhadap atrofi serebral. Mikrosefali sekunder dapat

disebabkan oleh infeksi intrauterin; radiasi, hipotensi sistemik maternal,insufisiensi plasental; anoksia; penyakit sistemik maternal dan kelainanperinatal serta pascanatal.

Manifestasi KlinisSecara manifestasi klinis, pada mikrosefali kepala lebih kecil dari pada normal,ubun-ubun besar terbuka dan kecil. Didapatkan retardasi mental, didapatkanpula gejala motorik berupa diplegia spastik, hemiplegia dan sebagainya. Jugadapat ditemukan terlambat bicara dan kejang. Tampilan kasus mikrosefallusyang khas adalah tulang frontal dan fosa anterior yang kecil.Secara patologis terdapat kelainan seperti hipoplasia serebri, pakigiria,mikrogiria, porensefali, atrofi serebri. Biasanya ditemukan penutupan fontaneldan sutura-sutura tengkorak sebelum waktunya (premature closure). Anakdengan microgyria dapat hidup sampai dewasa. Yang berukuran kecilbiasanya tidak menutupi serebelum dan corak girus-girus kortikalnyaabnormal.

Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan yang dapat dilakukan antara lain adalah foto polos kepala danCT Scan kepala. Untuk mengetahui penyebab terjadinya mikrosefal, dapatdilakukan analisis kromosom dan foto polos dada diperlukan untukmemastikan tiadanya klavikula.

TatalaksanaTindakan terhadap kraniostenosis ditujukan kepada pemberian kesempatankepada tengkorak untuk ekspansi. Sutura dibuat secara operasi hinggaperubahan yang irreversibel terjadi pada otak. Karena otak pertumbuhannya

Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

13

mencapai 85 persen pada usia tiga tahun, maka operasi harus dilakukansesegera mungkin, sebaiknya dalam enam bulan sejak lahir. Sinostosis suturamultipel memerlukan operasi dini untuk membuang tekanan kraniumterhadap otak. Bahkan pada sinostosis sutura tunggal, operasi dinidiperlukan untuk memperbaiki deformitas kranial. Hasil yang baik dapatdicapai setelah usia satu tahun bila koreksi dikombinasi dengan tindakanbedah terhadap dasar tengkorak.

19. Algoritme

20. Kepustakan1. Osborn AG, Blasser SI, Salzman KL, Katzman GL, Provenzale J, Castillo

M, et all. Osborn Diagnostic Imaging. Canada : Amirsys/Elsevier. 1st ed.2004

2. Wilkins RH, Rengachary SS. Neurosurgery. USA : Mc Graw-Hill. 2nd

Ed. 19963. Rengachary SS, Wilkins RH. Principles of Neurosurgery. London : Mos-

by. 19944. Winn HR. Youman’s Neurological Surgery. 5th ed. USA : Saunders. 1994

Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

14

21. PresentasiMateri presentasi menggunakan materi dalam bentuk power point sesuaidengan materi modul mikrosefali.

22. ModelModel pembelajaran dapat menggunakan diseksi kadaver.