Modul 1 Sub 2

88
BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar belakang Sistem endokrin adalah suatu proses dalam tubuh yang dapat memberikan rangsangan berupa rangsangan lambat, seperti pertumbuhan sel. Rangsangan yang cepat seperti pernafasan dan pergerakan tubuh yang dikontrol oleh sistem saraf. Tetapi dapat diketahui bahwa sistem saraf dan sistem endokrin adalah suatu sistem yang terpisah, tetapi kedua sistem tersebut akan bekerja sama terhadap setiap rangsangan fungsi tubuh. Pada keadaan normal, hormon-hormon yang dihasilkan akan memberikan efek fisiologis sesuai dengan fungsinya, misalnya hormo insulin yang dihasilkan oleh sel beta pankreas pada pulau-pulau langerhans akan menguraikan glukosa ke dalam sel dan disimpan ke dalam hati dan otot yang akan menjadi cadangan energi ketika dibutuhkan. Tetapi dalam keadaan abnormal proses tersebut dapat terganggu, dan dapat menyebabkan beberapa penyakit yang ditandai dengan gejala salah satunya yaitu banyak minum dan banyak kencing. Dari latar belakang ini, maka kelompok kami ingin membahas tentang sistem endokrin serta penyakit-penyakit endokrin yang disertai dengan gejala banyak minum dan banyak kencing. Dan juga untuk mengetahui penyakit Endokrin dan Metabolisme yang termasuk ke dalam golongan penyakit Gawat Darurat dan memenuhi standar pelayanan kesehatan yang baku. 1

description

sistem endokrin

Transcript of Modul 1 Sub 2

BAB IPENDAHULUAN1.1 Latar belakangSistem endokrin adalah suatu proses dalam tubuh yang dapat memberikan rangsangan berupa rangsangan lambat, seperti pertumbuhan sel. Rangsangan yang cepat seperti pernafasan dan pergerakan tubuh yang dikontrol oleh sistem saraf. Tetapi dapat diketahui bahwa sistem saraf dan sistem endokrin adalah suatu sistem yang terpisah, tetapi kedua sistem tersebut akan bekerja sama terhadap setiap rangsangan fungsi tubuh.Pada keadaan normal, hormon-hormon yang dihasilkan akan memberikan efek fisiologis sesuai dengan fungsinya, misalnya hormo insulin yang dihasilkan oleh sel beta pankreas pada pulau-pulau langerhans akan menguraikan glukosa ke dalam sel dan disimpan ke dalam hati dan otot yang akan menjadi cadangan energi ketika dibutuhkan. Tetapi dalam keadaan abnormal proses tersebut dapat terganggu, dan dapat menyebabkan beberapa penyakit yang ditandai dengan gejala salah satunya yaitu banyak minum dan banyak kencing. Dari latar belakang ini, maka kelompok kami ingin membahas tentang sistem endokrin serta penyakit-penyakit endokrin yang disertai dengan gejala banyak minum dan banyak kencing. Dan juga untuk mengetahui penyakit Endokrin dan Metabolisme yang termasuk ke dalam golongan penyakit Gawat Darurat dan memenuhi standar pelayanan kesehatan yang baku.

1.1. Tujuan Pembelajarana. Tujuan Intruksional Umum ( TIU )Setelah menyelesaikan sub-modul ini, mahasiswa diharapkan dapat menyebutkan berbagai penyakit yang dapat menyebabkan penurunan kesadaran, menjelaskan etiologi, patomekanisme, cara diagnosis, penatalaksanaan awal, komplikasi, pencegahan, dan prognosis dari penyakit dengan penurunan kesadaran terutama yang berhubungan dengan penyakit pada sistem Endokrin dan Metabolisme.

b. Tujuan Intruksional Khusus ( TIK )1. Memahami definisi penurunan kesadaran2. Memahami mekanisme terjadinya penurunan kesadaran, muntah dan kejang3. Mengetahui penyakit-penyakit yang dapat menyebabkan penurunan kesadaran4. Memahami patomekanisme penyakit yang menyebabkan penurunan kesadaran5. Mengetahui etiologi penyakit yang menyebabkan penurunan kesadaran6. Memahami manifestasi klinis penyakit yang menyebabkan penurunan kesadaran7. Menjelaskan penatalaksanaan penyakit yang menyebabkan Penurunan kesadaran8. Menjelaskan profilaksis untuk penyakit yang menyebabkan penurunan kesadaran.

1.3. Kegiatan yang Dilakukan dan KeluarannyaPada saat melakukan PBL, kelompok kami berdiskusi bersama untuk mempelajari kasus-kasus yang ada di skenario. Kami melakukan pembelajaran dengan mengikuti tujuh langkah (seven jumps) utuk dapat menyelesaikan masalah yang kami dapatkan.

1.4. Laporan Seven JumpsKelompok kami telah melakukan diskusi pada hari Kamis, 05 Maret 2014 dan kami telah menyelesaikan 5 langkah dari 7 langkah yang ada. Berikut laporan dari hasil yang telah kami dapatkan :

LANGKAH 1 (Clarify Unfamiliar) Skenario 2Seorang laki-laki berusia 20 tahun dibawa keluarganya ke unit gawat darurat RS dalam keadaan tidak sadar. Dari anamnesis keluarga diketahui sebelumnya pasien mengalami demam tinggi sejak 1 hari yang lalu dan muntah-muntah lebih dari 10 kali sehari. Enam jam yang lalu pasien kejang selama 2 menit, setelah itu pasien tidak sadarkan diri. Dari hasil wawancara dengan ibu pasien, didapatkan informasi bahwa pasien masih mengompol sampai usia 5 tahun. Pada pemeriksaan fisik didapatkan : kesadaran koma, temperatur 37,6C (subfebris), frekuensi nafas 32x/menit (takipneu), pernafasan dalam (kussmaul) dan tercium bau aseton dari pernafasan. Tekanan darah 80/60 mmHg (hipotensi), denyut nadi 140x/menit (takikardi). Bibir, lidah dan kulit kering, turgor kulit menurun (dehidrasi).

Kata Sulit Aseton: Cairan tak berwarna mudah menguap dengan bau eter. Turgor: Kelenturan kulit atau keelastisan kulit untuk menentukan seseorang dehidrasi atau tidak dengan melakukan pencubitan pada perut.Kata Kunci 1. Laki laki, 20 th2. Keadaannya tidak sadar3. Demam 1 hari yang lalu4. Muntah muntah lebih 10 kali sehari5. 6 jam yang lalu, pasien kejang selama 2 menit6. Pasien masih mengompol sampai usia 5 th7. Pem. Fisis: kesadaran koma, temperatur 37,6 C, frekuensi nafas 32x/menit, pernafasan dalam dan tercium bau aseton, tekanan darah 80/60 mmHg, denyut nadi 140x/menit, Bibir,lidah dan kulit kering,turgor kulit menurun.

Informasi Tambahan dari Tutor1. Riw. Keluarga disangkal2. Pola makan seperti biasa3. Riw. Insulin (+), menderita DM sejak 5 th, dan kontrol tidak teratur4. GDS : 530 mg/dl5. Kaku kuduk (-)6. Ph : 7,07 (N=7,35-7,45 mmol/L)7. Kalium :5,5mmol/l (N=3,5-5 mmol/L)8. Urinalisis,keton :3+9. Natrium : 136 mmol/l (N=136-146 mmol/L)10. Bikarbonat : 6 mmol/l (N=22-30 mmol/L)11. Klorida : 100 mmol/l (N= 102-109 mmol/L)12. Kreatinin : 200 mol/l (N=44-80 mol/L)13. Tekanan bola mata menurun14. Ca2+:5,5 mEq/L

Mind Map

PENCEGAHANPROGNOSIS

DEFINISI

PATOMEKANISMEETIOLOGIPENURUNAN KESADARAN

PENATALAKSANAANALUR DIAGNOSISKOMPLIKASIKLASIFIKASI

DD DAN WD

LANGKAH 2 ( Define Problem)Pertanyaan:1. Jelaskan Definisi,Etiologi dan Klasifikasi penurunan kesadaran!2. Jelaskan penyakit-penyakit yang menunjukan gejala penurunan kesadaran terkait sistem endokrin!3. Mengapa tercium bau aseton dari pernafasan pasien?4. Jelaskan Hubungan muntah-muntah dengan skenario!5. Jelaskan patofisiologi kejang-kejang!6. Jelaskan hubungan kebiasaan mengompol pasien dengan penyakit yang dideritanya!7. Jelaskan mekanisme penurunan kesadaran terkait dengan skenario!8. Jelaskan mengapa terjadi bibir,lidah,dan kulit kering serta turgor menurun!9. Jelaskan interpretasi dari pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang!10. Jelaskan Differential Diagnosis terkait skenario! 11. Jelaskan Working Diagnosis terkait scenario beserta prognosis dan penatalaksanaanya!

LANGKAH 3 ( Brainstorme Possible)Pada saat diskusi kami telah melakukan brain storming dengan cara menjawab pertanyan-pertanyaan yang diajukan sebelumnya. Dalam langkah ke-3 ini beberapa pertanyaan yang telah didapat dari langkah ke-2 telah ditemukan inti jawabannya.

LANGKAH 4 (Hypotesis)

LANGKAH 5 ( Sasaran pembelajaran / Learning Objectif)a. Tujuan Intruksional Umum ( TIU )b. Tujuan Intruksional Khusus ( TIK )

LANGKAH 6 ( Belajar Mandiri )Kelompok kami melakukan belajar mandiri terlebih dahulu untuk mencari dasar ilmiah, mengumpulkan data-data atau informasi yang dapat membantu meningkatkan pemahaman dan penerapan konsep dasar yang telah ada yang pada tahap selanjutnya akan dipersentasikan dan disajikan untuk dibahas bersama

LANGKAH 7 ( Pembahasan )Kelompok kami telah melakukan diskusi kembali pada hari Jumat, 06 Maret 2015, dan kami telah menyelesaikan langkah yang belum tercapai pada pertemuan sebelumnya. Semua anggota kelompok kami memaparkan semua hasil yang telah didapatkan pada saat belajar mandiri. Pemaparan dari langkah teakhir ini akan kami bahas pada Bab II.

BAB IIPEMBAHASANNama:Ayu Devita AshariNIM:20137301281. Jelaskan definisi, etiologi dan klasifikasi penurunan kesadaran!

Definisi Penurunan Kesadaran7Penurunan kesadaran atau koma merupakan salah satu kegawatan neurologiyang menjadi petunjuk kegagalan fungsi integritas otak dan sebagai final commonpathway dari gagal organ seperti kegagalan jantung, nafas dan sirkulasi akanmengarah kepada gagal otak dengan akibat kematian. Jadi, bila terjadi penurunankesadaran menjadi pertanda disregulasi dan disfungsi otak dengan kecenderungankegagalan seluruh fungsi tubuh.Dalam hal menilai penurunan kesadaran, dikenal beberapa istilah yangdigunakan di klinik yaitu kompos mentis, somnolen, stupor atau sopor, soporokomadan koma. Terminologi tersebut bersifat kualitatif. Sementara itu, penurunankesadaran dapat pula dinilai secara kuantitatif, dengan menggunakan skala komaGlasgow.

Menentukan penurunan kesadaran secara kualitatif Kompos mentis berarti kesadaran normal, menyadari seluruh asupan panca indera(aware atau awas) dan bereaksi secara optimal terhadap seluruh rangsangan dariluar maupun dari dalam (arousal atau waspada), atau dalam keadaaan awas danwaspada. Somnolen atau drowsiness atau clouding of consciousness, berarti mengantuk,mata tampak cenderung menutup, masih dapat dibangunkan dengan perintah,masih dapat menjawab pertanyaan walaupun sedikit bingung, tampak gelisah danorientasi terhadap sekitarnya menurun. Stupor atau sopor lebih rendah daripada somnolen. Mata tertutup dengan rangsangnyeri atau suara keras baru membuka mata atau bersuara satu-dua kata. Motorikhanya berupa gerakan mengelak terhadap rangsang nyeri. Semikoma atau soporokoma, mata tetap tertutup walaupun dirangsang nyerisecara kuat, hanya dapat mengerang tanpa arti, motorik hanya berupa gerakanprimitif. Koma merupakan penurunan kesadaran yang paling rendah. Dengan rangsangapapun tidak ada reaksi sama sekali, baik dalam hal membuka mata, bicara,maupun reaksi motorik.

Menentukan penurunan kesadaran secara kuantitatifSecara kuantitatif, kesadaran dapat dinilai dengan menggunakan GlasgowComa Scale (GCS) yang meliputi pemeriksaan untuk Penglihatan/ Mata (E),Pemeriksaan Motorik (M) dan Verbal (V). Pemeriksaan ini mempunyai nilai terendah3 dan nilai tertinggi 15.Respon membuka mata:- Membuka mata spontan 4- Terhadap rangsangan suara membuka mata 3- Terhadap rangsangan nyeri membuka mata 2- Menutup mata terhadap semua jenis rangsangan 1

Respon verbal :- Orientasi baik 5- Bingung ( bisa membentuk kalimat tetapi kacau) 4- Bisa bentuk kata tetapi tidak mampu ucap kalimat 3- Mengeluarkan suara tidak berarti 2- Tidak ada suara sama sekali 1

Respon motorik :- Menurut perintah 6- Dapat melokalisir rangsangan setempat 5- Menolak rangsangan nyeri anggota gerak menjauh 4- Menjauhi rangsangan nyeri dengan fleksi 3- Ekstensi spontan 2- Tidak ada gerakan sama sekali 1

Etiologi:Untuk memudahkan mengingat dan menelusuri kemungkinan kemungkinanpenyebab penurunan kesadaran dengan istilah SEMENITE yaitu :S : SirkulasiMeliputi stroke dan penyakit jantungE : EnsefalitisDengan tetap mempertimbangkan adanya infeksi sistemik / sepsis yang mungkinmelatarbelakanginya atau muncul secara bersamaan.M : MetabolikMisalnya hiperglikemia, hipoglikemia, hipoksia, uremia, koma hepatikumE : ElektrolitMisalnya diare dan muntah yang berlebihan.N : NeoplasmaTumor otak baik primer maupun metastasisI : IntoksikasiIntoksikasi berbagai macam obat maupun bahan kimia dapat menyebabkanpenurunan kesadaranT : TraumaTerutama trauma kapitis : komusio, kontusio, perdarahan epidural, perdarahansubdural, dapat pula trauma abdomen dan dada.E : EpilepsiPasca serangan Grand Mall atau pada status epileptikus dapat menyebabkanpenurunan kesadaranKlasifikasi:Tingkat kesadaran adalah ukuran dari kesadaran dan respon seseorangterhadap rangsangan dari lingkungan, tingkat kesadaran dibedakan menjadi :

1. Compos Mentis (conscious), yaitu kesadaran normal, sadar sepenuhnya, dapatmenjawab semua pertanyaan tentang keadaan sekelilingnya..2. Apatis, yaitu keadaan kesadaran yang segan untuk berhubungan dengansekitarnya, sikapnya acuh tak acuh.3. Delirium, yaitu gelisah, disorientasi (orang, tempat, waktu), memberontak,berteriak-teriak, berhalusinasi, kadang berhayal.4. Somnolen (Obtundasi, Letargi), yaitu kesadaran menurun, respon psikomotoryang lambat, mudah tertidur, namun kesadaran dapat pulih bila dirangsang(mudah dibangunkan) tetapi jatuh tertidur lagi, mampu memberi jawaban verbal.5. Stupor (soporo koma), yaitu keadaan seperti tertidur lelap, tetapi ada responterhadap nyeri.6. Coma (comatose), yaitu tidak bisa dibangunkan, tidak ada respon terhadaprangsangan apapun (tidak ada respon kornea maupun reflek muntah, mungkinjuga tidak ada respon pupil terhadap cahaya).

Perubahan tingkat kesadaran dapat diakibatkan dari berbagai faktor, termasukperubahan dalam lingkungan kimia otak seperti keracunan, kekurangan oksigenkarena berkurangnya aliran darah ke otak, dan tekanan berlebihan di dalam ronggatulang kepala.

Adanya defisit tingkat kesadaran memberi kesan adanya hemiparese serebralatau sistem aktivitas reticular mengalami injuri. Penurunan tingkat kesadaranberhubungan dengan peningkatan angka morbiditas (kecacatan)dan mortalitas (kematian).

Jadi sangat penting dalam mengukur status neurologikal dan medis pasien.Tingkat kesadaran ini bisa dijadikan salah satu bagian dari vital sign.

Nama: M. Hakam Al HasbyNIM:20137301502. Jelaskan penyakit-penyakit yang menunjukan gejala penurunan kesadaran terkait sistem endokrin!

-ketoasidosis Diabetik-hipoglikemia Iatrogenik-hiponatremia-hipertiroid-hipotiroid-sindroma chusing

Ketoasidosis DiabetikDefinisiKetoasidosis diabetic (KAD) adalah keadaan kekacauan (dekompensasi) metabolic yang ditandai oleh trias hiperglikemia, asidosis, dan ketosis, terutama disebabkan oleh defisiensi insulin absolut atau relatif. KAD dan hipoglikemia merupakan komplikasi akut diabetes mellitus (DM) yang serius dan membutuhkan pengelolaan gawat darurat. Akibat diuresisosmotik, KAD biasanya mengalami dehidrasi berat dan bahkan dapat sampai menyebabkan syok.EtiologiAngka kematian menjadi lebih tinggi pada beberapa keadaan yang menyertai KAD seperti sepsis, syok yang berat infark miokard akut yang luas, pasien usia lanjut, konsentrasi glukosa darah awal yang tinggi, uremia dan konsentrasi keasaman darah yang rendah. Kematian pada pasien KAD usia muda, umumnya dapat dihindari dengan diagnosis cepet, pengobatan yang tepat dan rasional, serta memadai sesuai dengan dasar patofisiologinya. Pada pasien kelompok usia lanjut, penyebab kematian lebih sering dipicu oleh faktor penyakit dasarnya.

Hipoglikemia IatrogenikDefinisiHipoglikemia secara harfiah berarti kadar glukosa darah di batas normal. Walaupun kadar glukosa plasma puasa pada orang normal jarang melampaui 99mg% (5,5mmol/L), tetapi kadar 100 mg/dL), kadar natrium serum dapat menurun hingga 1,6 mEq/L. Ketika kadar glukosa turun, maka natrium serum dapat meningkat.158. KloridaElektrolit ini membantu sel darah merah membuang karbon dioksida dan membantu sodium serta potassium dalam mengirim impuls saraf dan bergabung dengan elektrolit lainnya untuk mempertahankan keseimbangan asam/basa. Pada skenario di atas pasien didapatkan klorida 100 mmol/L sedangkan nilai normalnya adalah N= 102-109 mmol/L. nilai kadar klorida yang rendah disebabkan karena menurunnya transport glukosa kedalam jaringan jaringan tubuh akan menimbulkan hiperglikemia yang meningkatkan. Glikosuria akan menyebabkan diuresis osmotik yang menimbulkan kehilangan air dan elektrolit seperti sodium,potassium,kalsium,magnesium,fosfat,klorida.9. KreatininKreatinin (BM 113 Da) terbentuk spontan dari keratin dan kreatin fosfat di otot dan diekskresikan ke plasma secara konstan (1%-2%/hari) sesuai massa otot. Konversi menjadi kreatinin lebih tinggi pada suhu tinggi dan pH rendah. Kreatinin disintesis ke hati, ginjal, dan pankreas dari arginin, glisin dan metionin. Dalam otot kreatinin di konversi menjadi kreatinin fosfat. Dehidrasi nonenzimatik ireversibel keratin dan fosfokreatin menghasilkan kreatinin yang kemudian masuk sirkulasi dan diekskresi ginjal.Kreatinin ditemukan pada semua cairan tubuh dan dibersihkan dari sirkulasi dengan filtrasi glomerulus. Hanya sedikit kreatinin direabsorpsi dan sejumlah kecil disekresi oleh tubulus proximalis.Dari skenario pasien diatas didapatkan hasil kreatinin 200 mol/L dapat diartikan bahwa hasil tersebut diatas nilai normal yaitu 44-80 mol/L.Kreatinin kurang dipengaruhi oleh diet dibanding ureum, namun kreatinin dapat meningkat pada asupan daging yang cukup besar. Peningkatan kreatinin umumnya bila telah penurunan 50% fungsi ginjal, obstruksi saluran kemih, rabdomiolisis, akromegali, gigantisme. Setiap penurunan laju filtrasi glomerulus 50%, terjadi peningkatan kadar kreatinin serum sekitar dua kali lipat. Penurunan kreatinin ditemukan pada debilitasi dan penurunan massa otot misalnya pada distrofi muskular dan miastenia gravis.110. KalsiumKalsium,salah satu ion tubuh yang paling banyak,terutama dikombinasi dengan fosfor untuk membentuk garam mineral dari tulang dan gigi. Selain itu ,kalsium mengeluarkan efek sedatif pada sel sel saraf dan mempunyai fungsi interselular yang penting,termasuk pembentukan potensial aksi jantung dan kontraksi otot. Pada skenario didapatkan kadar kalsium pasien adalah 5,5 mEq/L sedangkan nilai normalnya adalah 1,3-2,1 mEq/L. kadar kalsium yang tinggi ini disebabkan oleh diuresis osmotik.diuresis osmotik ini terjadi akibat peningkatan kadar glukosa didalam glomerulus filtrat. 11. pH darahpH pasien di skenario ini 7,07 sedangkan nilai normalnya adalah 7,35-7,45 mmol/L. nilai pH yang dibawah normal ini disebabkan oleh kadar bikarbonat yang rendah yaitu 6 mmol/L dan terjadinya keasaman darah dimana pH arteri turun hingga dibawah 7,3512. Urinalisis,Keton=3+Peningkatan kadar keton dalam darah akan menimbulkan ketosis sehingga dapat menghabiskan cadangan basa (mis. bikarbonat, HCO3) dalam tubuh dan menyebabkan asidosis. Pada ketoasidosis diabetik, keton serum meningkat hingga mencapai lebih dari 50 mg/dl.1

Nama: Argha Yudiansyah (2013730126)Citra Anestya (2013730132) Reza Achmad Prasetyo (2013730169)

9. DD pada skenario!

a. KOMA HIPERGLIKEMIK HIPEROSMOLAR NONKETOTIK3DefinisiKetoasidosis diabetik (KAD) dan koma hiperosmolar hiperglikemik non ketotik (HHNK) merupakan komplikasi akut/emergensi Diabetes Melitus (DM). Sindrom HHNK ditandai oleh hiperglikemia, hiperosmolar tanpa disertai adanya ketosis. Perjalanan klinis HHNK biasanya berlangsung dalam jangka waktu yang tertentu ( bberapa hari sampai beberapa minggu), dengan gejala khas meningkatnya rasa haus disertai poliuria, polidipsi, dan penurunan berat badan. Koma hanya ditemukan kurang dari 10% kasus.

EpidemiologiData di Amerika menunjukkan bahwa insidens HHNK sebesar 17,5 per 100.000 penduduk. Insidens ini sedikit lebih tinggi dibanding insidens KAD. HHNK lebih sering ditemukan pada perempuan dibandingkan laki-laki. HHNK lebih sering ditemukan pada orang lanjut usia, dengan rata-rata usia onset pada dekade ke tujuh. Angka mortalitas pada kasusu HHNK cukup tinggi, sekitar 10%-20%.EtiologiHHNK biasanya terjadi pada orang tua dengan DM, yang mempunyai penyakit penyerta yang mengakibatkan menurunnya asupan makanan. Faktor pencetus dapat dibagi menjadi enam kategori: infeksi, pengobatan, noncompliance, DM tidak terdiagnosis, penyalahgunaan obat, dan penyakit penyerta. Infeksi merupakan penyebab tersering (57,1%). Compliance yang buruk terhadap pengobatan DM juga sering menyebabkan HHNK (21%).

PatofisiologiFaktor yang memulai timbulnya HHNK adalah diuresis glukosuria. Glukosuria mengakibatkan kegagalan pada kemampuan ginjal dalam mengkonsentrasikan urin, yang akan semakin memperberat derajat kehilngan air. Pada keadaan normal, ginjal berfungsi mengeliminasi glukosa di atas ambang tertentu. Namun demikian, penurunan volume intravaskuler atau penyakit ginjal yang telah ada sebelumnya akan menurunkan laju filtrasi glomerular, menyebabkan konsentrasi glukosa meningkat. Hilangnya ait ynag lebih banyak dibandingkan natrium menyebabkan hiperosmolar. Insulin yang ada tidak cukup untuk menurunkan konsentrasi glukosa darah, terutama jika terdapat resistensi insulin.Tidak seperti pasien dengan KAD, pasien HHNK tidak mengalami ketoasidosis, namun tidak diketahui dengan jelas alasnnya. Faktor yang diduga ikut berpengaruh adalah keterbatasan ketogenesis karena keadaan hiperosmolar, konsentrasi asam lemak bebas yang rendah untuk ketogenesis, keteersediannya insulin yang cukup untuk menghambat ketogenesis namun tidak cukup untuk mencegah hiperglikemi, dan resistensi hati terehadap glukagon.Tidak tercukupinya kebutuhan insulin menyebabkan timbulnya hiperglikemia. Penurunan pemakaian glukosa oleh jaringan perifer termasuk oleh sel otot dan sel lemak, ketidakmampuan menyimpan glukosa sebagai glikogen pada otot dan hati, stimulasi glukahon pada sel hati untuk glukoneogenesis mengakibatkan sen=makin naiknya konsentrasi glukosa darah juga tergantung dari status hidrasi dan masukan karbohidrat oral.Hiperglikemia mengakibatkan timbulnya diuresis osmotik, dan mengakibatkan menurunnya cairan tubuh total, dan mengakibatkan menurunnya cairan tubuh total. Dalam ruang vaskuler, dimana glukoneogenesis dan masukan makanan terus menambah glukosa, kehilangan cairan akan semakin mengakibatkan hiperglikemia dann hilangnya volume sirkulasi. Hiperglikema dan peningkatan konsentrasi protein plasma yang meng hilangnya cairan intravaskuler menyebabkan keadaan hiperosmolar. Keadaan hiperosmolar ini memicu sekresi hormon anti-diuretik. Keadaan hiperosmoar ini juga akan memicu timbulnya rasa haus.Adanya keadaan hiperglikemia dan hiperosmolar ini jika kehilangan cairan tidak dikompensasi dengan masukkan cairan oral maka akan timbul dehidrasi dan kemudian hipovolemia. Hipovolemia akan menyebabkan gangguan pada perfusi jaringan. keadaan koma merupakan stadium akhir dari proses hiperglikemik ini, dimana telah timbul gangguan elektrolit berat dalam kaitannya dengan hipotensi.

Gejala KlinisPasien dengan HHNK, umumnya berusia lanjut, belum diketahui mempunyai DM, dan pasien DM tipe-2 yang mendapat pengaturan diet dan atau obat hipoglikemik oral. Seringkali dijumpai penggunaan obat yang semakin memperberat masalah, misalnya diuretik.Keluhan pasien HHNK ialah: rasa lemah, gangguan pengelihatan, kaki kejang. Dapat pula ditemukan keluhan mual dan muntah, namun lebih jarang jika dibandingkan dengan KAD. Kadang pasien datang dengan disetai keluhan saraf seperti letargi, diorientasi, hemiparesis, kejang atau koma.Pada pemeriksaan fisik ditemukan tanda-tanda dehidrasi berat seperti turgor yang buruk, mukosa pipi yang kering, mata cekung, perabaan ekstrimitas yang dingin dan denyut nadi yang cepat dan lemah. Dapat pula ditemukan peningkatan suhu tubuh yang tidak terlalu tinggi. Akibat gastroparesis dapat pula dijumpai distensi abdomen, yang membaik stelah rehidrasi yang adekuat.Perubahan pada status mental dapat berkisar dari disorientasi sampai koma. Derajat gangguan neurologis yang timbul berhubungan secara langsung dengan osmolaritas efektif serum mencapai lebih dari 350 mOsm per kg (350mmol per kg). Kejang ditemukan pada 25% pasien, dan dapat berupa kejang umum, lokal, maupun mioklonik. Dapat juga terjadi hemiparesis yang bersifat reversible dengan koreksi defisit cairan.Secara klinis HHNK akan sulit dibedakan dengan KAD terutama bila hasil laboratorium seperti konsentrasi glukosa darah, keton dan analisis gas darah belum ada hasilnya. Berikut dibawah ini adalah beberapa gejala dan tanda sebagai pegangan: Sering ditemukan pada usia lanjut yaitu usia lebih dari 60 tahun, semakin muda semakin berkurang, dan pada anak belum pernah ditemukan Hampir seluruh pasien tidak mempunyai riwayat DM atau DM tanpa insulin Mempunyai penyakit dasar lain, ditemukan 85% pasien mengidap penyakit ginjal Tu kardivaskuler, pernah ditemukan penyakit akromegali,tiroksikosis, dan penyakit Cushing Sering disebabkan oleh obat-obatan, antara lain tiazid, furosemid, manitol, digitalis, resrpin, steroid, klorpromarzin, hidralasin, dilantin, simetidin, dan haloperidol (neuroleptik). Mempunyai faktor pencetus seprti: infeksi, penyakit kardiovaskuler, aritmia, pendarahan, gangguan keseimbangan cairan, koma hepatik dan operasi.

Pemeriksaan LaboratoriumTemuan laboratorium awal pada penderita HHNK adalah:1. Konsentrasi glukosa darah yang sangat tinggi (>600 mg per dL)1. Osmolaritas serum tinggi (>320 mOsm per kg air [normal= 290 5])1. pH >7,30 disertai ketonemia ringan atau tidak.1. Terdapat asidosis metabolik dengan anion gap ringan (10-12 [jika >12 harus dipikirkan DD lain asidosis laktat atau penyebab lain])1. Konsentrasi kalium dapat meningkatb atau normal1. Konsemtrasi kretainin blood urea nitrogen (BUN) dan hematokrit hampir selalu meningkat.

PenatalaksanaanPenatalksanaannya serupa dengan KAD, hanya cairan yang diberikan adalah cairan hipotonis (1/2N, 2A). Pemantauan glukosa darah harus lebih ketat, dan pemberian insulin harus lebih cermat dan hati-hati. Respons penurunan konsentrasi glukosa darah lebih baik. Walaupun demikian, angka kmeatian lebih tinggi, karena lebih banyak terjadi pada usia lanjut, yang tentua saja lebih banyak disertai kelainan organ-organ lainnya.Penatalaksanan HHNK memerlukan monitoring yang ketat terhadap kondisi pasien dan responsnya terhadap terapi yang diberikan. Psien-pasien tersebur harus dirawat, dan sebagian besar dari pasien-pasien sebaiknya dirawat di ruang rawat intensif atau intermediate.

Penatalaksanaan HHNK meliputi lima pendekatan:1. Rehidrasi intravena agresif dimana sebaiknya dimulai dengan mempertimbangkan perkiraan defisit cairan1. Penggantian elektrolit yang hilang, namun konsentrasi kalium dalam tubuh yang sebenarnya seringkali tidak diketahui secara pasti karena hasilnya dalam tubuh bisa tinggi atau normal. Konsentrasi kalium yang sebenarnya akan terlihat ketika diberikan insulin, karena ini akan mengakibatkan kalium serum masuk ke dalam sel. 1. Pemberian insulin intravena. Pemberian insulin adalah bagian yang terpenting, namun sebelumnya harus diberikan cairan yang adekuat terlebih dahulu agar tidak berpotensi terjadinya perburukan hipotensi atau kolaps vaskular serta kematian.1. Diagnosis dan manajemen faktor pencetus dan penyakit penyerta1. Pencegahan.

KomplikasiKomplikasi dari terapi yang tidak adekuat meliputioklusi vaskular, infark miokard, loe-flowsyndrome, disseminated intravascular coagulopathy, dan rabdomiolisis. Overhidrasi dapat menyebabkan adult respiratory distress syndrome dan edema serebri, yang jarang ditemukan namun fatal pada anak-anak dan dewasa muda. Edema serebri ditatalaksana dengan infus manitol dengan dosis 1-2g/kgBB selama 30 menit dan pemberian deksametason intravena. Memperlambat koreksi hiperosmolar pada anak-anak, dapat mencegah edema serebri.PencegahanHal yang harus diperhatikan dalam pencegahan adalah perlunya penyuluhan mengenai pentingnya pemantauan konsentrasi glukosa darah dan compliance yang tinggi terhadap pengobatan yang diberikan. Hal lain yang juga perlu diperhatikan adanya akses terhadap persediaan air. Jika pasien tinggal sendiri, teman atau anggota keluarga terdekat sebaiknya secara rutim menengok pasien untuk memperhatikan adanya perubahan status mental dan kemudai menghubungi dokter jika hal tersebut ditemui.

PrognosisBiasanya buruk, tetapi sebenarnya kematian pasien bukan disebabkan oleh sindrom hiperosmolar sendiri tetapi oleh penyakit yang mendasari atau menyertainya. Angka kematian berkisar anttara 30-50%. Dinegara maju dapat dikatakan penyebab utama kematian adalah infeksi, usia lanjut, dan osmolaritas darah yang sangat tinggi. Dinegara maju, angka kematian dapat ditekan menjadi sekitar 12%.

b. ADDISON

Penyakit Addison adalah gangguan yang melibatkan terganggunya fungsi dari kelenjar korteks adrenal. Hal ini menyebabkan penurunan produksi dua penting bahan kimia (hormon) biasanya dirilis oleh korteks adrenal: kortisol dan aldosteron. Etiologi dari adrenal insufisiensi primer atau penyakit addison terus mengalami perubahan sepanjang tahun. Kehilangan fungsi lebih dari 90% pada kedua korteks andrenal menghasilkan manifestasi klinis insufisiensi adrenokortikal. Destruksi dari glandula, seperti terdapat pada kondisi idiopatik dan kondisi invasif dari suatu penyakit, hal ini menyebabkan terjadinya kronisitas dari adrenal insufisiensi. Evaluasi pasien dengan penyakit Addison yang diduga melibatkan diagnosis insufisiensi adrenal dan kemudian identifikasi defek pada hipotalamus-hipofisis axis. Pengobatan insufisiensi adrenal meliputi pergantian, substitusi hormon yang tidak diproduksi lagi oleh kelenjar adrenal.4

Etiologi Etiologi dari adrenal insufisiensi primer atau penyakit addison terus mengalami perubahan sepanjang tahun. Sejak 1950, adrenal autoimun dengan adrenal atrofi dijumpai pada sekitar 80% dari kasus. Autoimun pada penyakit addison semakin meningkat seiring meningkatnya penyebab autoimun pada penyakit metabolik lainnya. Terdapat dua perbedaan autoimun sindrom pada adrenal insufisiensi primer. Karakteristik yang paling baik yang telah diketahui pada autoimun polyendocrinopaty-candidiasis-ectodermal syndrome (APCED), atau autoimun poliglandular disease tipe I ini merupakan kelainan autosomal resesif yang dijumpai pada anak anak dan selalu disertai dengan hipoparatiroidea, gagal ginjal dan mukokutaneus candidiasis. APCED berasal dari mutasi dari autoimmune regulator gene (AIRE), yang berlokasi pada kromosom 21q22.3. pasien tersebut mengalami defek pada T cell-mediated immunit, terutama pada antigen candida. Tampilan yang paling sering pada autoimun adrenokortikal inssufisiensi ialah berhubungan dengan kerusakan pada HLA (human leukocyte antigen) termasuk diabetes melitus tipe I, penyakit tiroid autoimun, alopecia areata dan vitiligo

EpidemiologiDi Amerika Serikat kejadian penyakit Addison dilaporkan 5 atau 6 kasus per juta penduduk per tahun, dengan prevalensi 60-110 kasus per juta penduduk. Tingkat kematian untuk penyakit Addison adalah 1,4 kematian per juta kasus per tahun. Perkiraan ini sudah usang karena insiden TB terkait penyakit Addison lebih besar ketika data ini dikumpulkan. Sebuah studi Swedia melaporkan bahwa tingkat relatif dari kematian pada pasien penyakit Addison adalah 2 kali lipat lebih tinggi dibandingkan sebelumnya. Keganasan, penyakit menular, dan kejadian kardiovaskular adalah penyebab yang bertanggung jawab atas meningkatnya angka kematian menjadi lebih tinggi. Diabetes melitus tercatat pada 12% dari populasi ini, tetapi menyumbang hanya dalam jumlah kecil dengan tingkat mortalitas secara keseluruhan lebih tinggi.

Berdasarkan seks Rasio laki-perempuan adalah 1:1.5-3.5. Berdasarkan umur Addison penyakit dapat terjadi pada orang dari segala usia, namun paling sering terjadi pada orang berusia 30-50 tahun. Ekspresi antibodi korteks adrenal (ACAs) pada pasien tanpa gejala penyakit Addison merupakan risiko yang signifikan terhadap pengembangan insufisiensi adrenal. Risiko bervariasi dengan usia, anak-anak memiliki risiko tinggi perkembangan dibandingkan dengan orang dewasa, dimana ekspresi ACAs merupakan risiko 30% dari pengembangan menjadi penyakit Addison.4

Patofisiologi

Penyebab terjadinya Hipofungsi Adrenokortikal mencakup operasi pengangkatan kedua kelenjar adrenal atau infeksi pada kedua kelenjar tersebut. Tuberkulosis (TB) dan histoplasmosis merupakan infeksi yang paling sering ditemukan dan menyebabkan kerusakan pada kedua kelenjar adrenal. Meskipun kerusakan adrenal akibat proses autoimun telah menggantikan tuberculosis sebagai penyebab penyakit Addison, namun peningkatan insidens tuberculosis yang terjadi akhir-akhir ini harus mempertimbangkan pencantuman pemyakit infeksi ini kedalam daftar diagnosis. Sekresi ACTH yang tidak adekuat dari kelenjar hipofisis juga akan menimbulkan insufisiensi adrenal akibat penurunan stimulasi korteks adrenal.Gejala insufisiensi adrenokortikal dapat pula terjadi akibat penghentian mendadak terapi hormon adrenokortikal yang akan menekan respon normal tubuh terhadap keadaan stres dan mengganggu mekanisme umpan balik normal. Terapi dengan pemberian kortikosteroid setiap hari selama 2-4 minggu dapat menekan fungsi korteks adrenal. Oleh sebab itu kemungkinan Addison harus di anitsipasi pada pasien yang mendapat pengobatan kortikosteroid.Penyebab primer andrenokortikal insufisiensi-Autoimun

-Metastasis malignansi dan limfoma

-Adrenal hemoragik

-Infeksi (Tuberkulosis, CMV, fungi (histoplasmosis, coccidioidomycosis), HIV)

-Adrenoleukodystrophy

-Infiltrative disorder (Amiloidosis, hemochromatosis)

-Congenital adrenal hiperplasia

-Familial glukokortikoid defisiensi dan hipoplasia

-Obat obatan (ketokonazole, aminoglutethimide, trilostane, mitotane, etomidate)

Gejala dari krisis "Addison" termasuk irama jantung abnormal, rasa sakit parah di punggung dan perut, mual dan muntah tak terkendali, penurunan drastis tekanan darah, gagal ginjal, dan sinkop.4,6Gejala KlinisGejala dari penyakit addison tidak spesifik. Gejala yang muncul biasanya berhubungandengan kelelahan, kelemahan, anoreksia, nausea, nyeri abdomen, gastroenteritis, diare dan labilitas mood. Pada orang dewasa dengan penyakit addison dapat dijumpai penurunan berat badan 1 15 kg. Kelemahan badan ini disebabkan karena gangguan keseimbangan air dan elektrolit serta gangguan metabolisme karbohidrat dan protein sehingga didapat kelemahan sampai paralisis oto bergaris. Di samping itu, akibat metabolisme protein, terutama pada sel-sel otot menyebabkan otot-otot bergaris atropi, bicaranya lemah. Gejala kelemahan otot ini berkurang setelah pemberian cairan, garam serta kortikosteroid. Jika dijumpai diare, biasanya akan disertai komplikasi dehidrasi dan harus segera dihidrasikan. Gajala flu berulang telah dilaporkan dalam beberapa kasus. Gangguan mood termasuk depresi, iritabilitas, dan konsentrasi menurun. Diagnosis mungkin tertunda karena depresi komorbid atau penyakit kejiwaan lainnya. Temuan fisik termasuk hiperpigmentasi pada kulit dan membran mukosa, berkurangnya rambut pubis dan aksila pada wanita, vitiligo, dehidrasi, dan hipotensi. Membran mukosa oral hiperpigmentasi merupakan patognomonik untuk penyakit ini. Pigmentasi pada penyakit Addison disebabkan karena timbunan melanin pada kulit dan mukosa. Pigmentasi juga dapat terjadi pada penderita yang menggunakan kortikosteroid jangka panjang, karena timbul insufisiensiadrenal dengan akibat meningkatnya hormon adrenokortikotropik. Hormon adrenokortikotropik ini mempunyai MSH-like effect. Pada penyakit Addison terdapat peningkatan kadar beta MSH dan hormon adrenokortikotropik.Kulit mungkin tampak normal, atau vitiligo mungkin hadir. Peningkatan pigmentasi menonjol di daerah kulit seperti lipatan kulit. Hiperpigmentasi ini juga menonjol pada puting, aksila, perineum. Wanita mungkin kehilangan androgen yang menstimulus pertumbuhan rambut, seperti rambut pubis dan aksila, karena androgen diproduksi di korteks adrenal. Pria tidak memiliki kehilangan rambut karena androgen pada laki-laki diproduksi terutama di testis.4Pemeriksaan Penunjang1. Pemeriksaan Laboratorium Darah1) Penurunan konsentrasi glukosa dan natrium (hipoglikemia dan hiponatrium)2) Peningkatan konsentrasi kalium serum (hiperkalemia)3) Peningkatan jumlah sel darah putih (leukositosis)4) Penurunan kadar kortisol serum5) Kadar kortisol plasma rendah6) ADH meningkat7) Analisa gas darah: asidosis metabolic8) Sel darah merah (eritrosit): anemia numokronik, Ht meningkat (karena hemokonsentrasi) jumlah limfosit mungkin rendah, eosinofil meningkat.1. Pemeriksaan radiografi abdominal menunjukan adanya klasifikasi di adrenal.2. CT ScanDetektor klasifikasi adrenal dan pembesaran yang sensitive hubungannya dengan insufisiensi pada tuberculosis, infeksi, jamur, penyakit infiltrasi malignan dan non malignan dan hemoragik adrenalGambaran EKGTegangan rendah aksis QRS vertical dan gelombang ST non spesifik abnormal sekunder akibat adanya abnormalitas elektrolikTes stimulating ACTHCortisol darah dan urin diukur sebelum dan setelah suatu bentuk sintetik dari ACTH diberikan dengan suntikan. Pada tes ACTH yang disebut pendekcepat. Penyukuran cortisol dalam darah di ulang 30 sampai 60 menit setelah suatu suntikan ACTH adalah suatu kenaikan tingkatan tingkatan cortisol dalam darah dan urin.Tes Stimulating CRHKetika respon pada tes pendek ACTH adalah abnormal, suatu tes stimulasi CRH Panjang diperlukan untuk menentukan penyebab dari ketidak cukupan adrenal. Pada tes ini, CRH sintetik di suntikkan secara intravena dan cortisol darah diukur sebelum dan30, 60 ,90 dan 120 menit setelah suntikan. Pasien pasien dengan ketidak cukupan adrenal seunder memp. Respon kekurangan cortisol namun tidak hadir / penundaan respon respon ACTH. Ketidakhadiran respon respon ACTH menunjuk pada pituitary sebagai penyebab ; suatu penundaan respon ACTH menunjukan pada hypothalamus sebagai penyebab.Penatalaksanaan Medik 41. Terapi dengan pemberian kortikostiroid setiap hari selama 2 sampai 4 minggu dosis 12,5 50 mg/hr2. Hidrokortison (solu cortef) 15-20 mg pada pagi,dan 10 mg oral pada jam 4-5 sore3. Prednison (7,5 mg/hr) dalam dosis terbagi diberikan untuk terapi pengganti kortisol4. Pemberian infus dekstrose 5% dalam larutan saline5. Fludrukortison : 0,05 0,1 mg/hr diberikan per oral pada pagi hari6. Clinical follow up: berat badan, tekanan darah, dan elektrolit dengan berkurangnya gambara klinis.7. Edukasi pasien untuk kartu dan gelang identitas.8. Peningkatan dosis hidrokortison selama stress

Komplikasi 1. Syok (akibat dari infeksi akut atau penurunan asupan garam)2. Kolaps sirkulasi3. Dehidrasi4. Hiperkalemiae5. Sepsis6. Ca. Paru7. Diabetes melitusPrognosa Insufisiensi Adrenal

Sebelum terapi glukokortikoid dan mineralokortikoid ada, insufisiensi adrenokortikal primer tanpa kecuali akan fatal, dengan kematian biasanya terjadi dalam 2 tahun setelah onset. Mereka yang bertahan hidup sekarang tergantung pada dasar penyebab insufisiensi adrenal. Pada pasien dengan autoimun Addison disease, kelangsungan hidup mencapai normal populasi, dan pasien terbanyak tetap hidup normal. secara umum, kematian dari insufisiensi adrenal sekarang terjadi hanya pada pasien dengan onset penyakit cepat sebelum didiagnosa tegak dan mendapat terapi standar. Insufisiensi adrenal sekunder memiliki prognosis yang baik dengan terapi glukokortikoid. Insufisiensi adrenal akibat perdarahan adrenal bilateral tetap sering fatal, dengan paling banyak kasus didapat hanya saat autopsi.4

HIPOGLIKEMIA IATROGENIK3Definisi dan diagnosis. Hipoglikemia secara harfiah berarti kadar glukosa daarh di bawah normal. Walaupun kadar glukosa plasma puasa pada orang normal jarang melampaui 99mg% (5,5 mmol/L), tetapi kadar