Kata Pengantar

Makalah ini disusun dari hasil proses tutorial yang berdasarkan Program Based

Learning yang penekanannya diarahkan pada penyelesaian masalah berdasarkan pada kasus

yang ada. Dengan demikian mahasiswa dituntut untuk berpikir secara kritis dan belajar atas

kemauan dari diri sendiri, sehingga mahasiswa dapat memahami konsep serta mampu

memecahkan masalah dalam kasus- kasus tersebut.

Tujuannya adalah untuk memperkaya pengetahuan mahasiswa, agar kita dapat selalu

mengikuti perkembangan ilmu pengetahuan dan teknologi, khususnya dalam ilmu

kedokteran.

Kepada rekan-rekan mahasiswa, kami berharap makalah ini dapat membantu dan

menambah pengetahuan kita dalam proses pembelajaran.

Kami mengucapkan terima kasih kepada para tutor yang telah membantu kami dalam

proses tutorial hingga kami dapat membuat makalah ini. Kritik dan saran sangat kami

harapkan guna perbaikan di kemudian hari.

Jakarta, Februari 2010

Tutorial D-2

Hematology – Immunology System

Case – Hemy

Tutorial 1

You are a medical student observing one evening in the emergency room of Gatot Soebroto Central Army Hospital when Hemy, a 7 years old- B Thalasemic boy was brought to the pediatric ward to receive his regular transfusion.

He looked quite pale, weak, and his skin had a slight yellow thinge. No history of bleeding. His brother, 3 years old, is fine. The history of the same complaint in the family was not known.

Tutorial 2

Physical examination :

Pulse rate 100 beat per minute, blood preassure 100/70 mmHg, respiratory rate 24x/m, normal body temperature. Body weight : 20 kg. Body height : 120 cm.He appeared weak. Both skin and mucous membrane were pale and slight jaundice.A grade II/6 ejection systolic murmur was heard all over the precardium.On examination of abdomen the liver edge was palpable 4 cm below the right costal margin, the organ being firm in consistency with a smooth surface. The tip of the spleen was felt 5 cm below the left costal margin (Schuffner III). No lymphadenopathy.

Tutorial 3

Laboratory findings :

• Blood group B, Rh (+)• RBC 2.4 x 1012/L• Hb 4.6 g/dL• HCT 13.6 %• MCV 58 fL• MCHC 27 g/dL• RDW 15 %• PLT 215 X 109/L• Reticulocytes 3.2 %• WBC 7.8 x 109/L• Differetial 49 % segmented neutrophils

45 % lymphocytes1 % basophils2 % eosinophil3 % monocytes

• Total bilirubin 32 mg/L• Indirect 27 mg/L (unconjugated bilirubin)• Urinalysis within normal limits

• Blood smear :RBC morphology : hypochrom, microcytic, anisocytosis and poikilocytosis. Target cells, tear drops, basophilic stippling and normoblast were found.WBC and PLT morphology within normal limits.

Tutorial 4

After reading and checking the lab test results, the pediatric told the nurse to start an IV line in Hemy’s arm and begin the transfusion. 10 minutes after the blood transfusions begins, Hemy begins to have fever, nausea, vomiting and dizziness.

The rapid physical examination reveals acute hemolytic transfusion reactions. The doctor rush in a hurry to stop the transfusion and begin the clinical management.

Epilogue

The doctor investigated how this rare reaction occured, and know that Hemy got the different blood group from he had. As Hemy will need to receive regular transfusions trough his entire life, the doctor also discuss about splenektomy for Hemy in later years.

DARAH

Darah merupakan komponen esensial makhluk hidup, mulai dari binatang primitif sampai manusia Dalam keadaan fisiologik, darah selalu berada dalam pembuluh darah sehingga dapat menjalankan fungsinya sebagai:

Pembawa oksigen Mekanisme pertahanan tubuh terhadap infeksi Mekanisme hemostasis

Komponen utama Darah terdiri dari:1. Sel-sel darah (45%)

=) Eritrosit, leukosit, trombosit 2. Plasma Darah (55%)

=) bagian cair darah yang sebagian besar terdiri atas air ( 90% ) elektrolit, dan protein darah Plasma DarahTerdiri dari air dan protein darah à Albumin, Globulin dan Fibrinogen.Cairan yang tidak mengandung unsur fibrinogen disebut Serum Darah.Protein dalam serum inilah yang bertindak sebagai Antibodi terhadap adanya benda asing (Antigen). Zat antibodi adalah senyawa Gama à Globulin.Fungsi Plasma Darah:

Menyalurkan sel-sel darah Merupakan cadangan air untuk tubuh Mencegah mengkerutnya dan tersumbatnya pembuluh darah Membantu mempertahankan tekanan darah dan sirkulasi ke seluruh tubuh.

Bahkan yang lebih penting, antibodi dalam plasma melindungi tubuh melawan bahan-bahan asing (misalnya virus, bakteri, jamur dan sel-sel kanker), ketika protein pembekuan mengendalikan perdarahan. Sel darah merah ( Eritrosit ) Sel darah merah berbentul bikonkaf, terbanyak di dalam darah, jumlahnya sekitar 4-5 juta/µL pada wanita, 5-6 juta/µL pada pria.Komponen utama eritrosit adalah hemoglobin (Hb) yang menyebabkan eritrosit berwarna merah.Fungsinya:

Untuk mengangkut O2 dari paru ke berbagai jaringan tubuh. Mengatur pH dan tek osmotik Mempertahankan/mengatur suhu tubuh,dll.

Eritrosit berusia sekitar 120 hari. Sel yang telah tua dihancurkan, kemudian Hemoglobin dirombak kemudian dijadikan pigmen Bilirubin (pigmen empedu).

HemoglobinHb adalah molekul yang terdiri dari 4 kandungan Heme (berisi zat besi) dan 2 rantai globin (α,β) berada di dalam eritrosit dan bertugas utama untuk mengangkut O2.Nilai normal HB:Wanita :12-16 gr/dlPria :14-18 gr/dlAnak :10-16 gr/dlBayi :12-24 gr/dl

LeukositLeukosit adalah sel darah putih yang di produksi oleh jaringan hemopoetik untuk bergranula dan jaringan limfatik untuk jenis tak bergranula. Berfungsi sebagai pertahanan tubuh. Leukosit berjumlah (4000-10000/µL)Nilai normal:Dewasa :4000-10000/mm3

Anak :9000-12000/mm3 Bayi :9000-30000/mm3

Leukosit terdapat beberapa jenis:Basofil (0-1%)Eosinofil (2-4%)Neutrofil (60-70%)Limfosit (20-40%)Monosit (3-8%) NeutrofilNeutrofil berhubungan dengan pertahanan tubuh terhadap infeksi bakteri serta proses peradangan kecil lainnya, serta biasanya juga yang memberikan tanggapan pertama terhadap infeksi bakteri; aktivitas dan matinya neutrofil dalam jumlah yang banyak menyebabkan adanya nanah.

EosinofilEosinofil terutama berhubungan dengan respon alergi, pembuangan fibrin yg terbentuk dlm proses inlamasi dan infeksi parasit, dengan demikian meningkatnya eosinofil menandakan banyaknya parasit.

Basofil Basofil terutama bertanggung jawab untuk memberi reaksi alergi dan antigen dengan jalan mengeluarkan histamin kimia yang menyebabkan peradangan.

LimfositLimfosit lebih umum dalam sistem limfa. Darah mempunyai tiga jenis limfosit: Sel B: Sel B membuat antibodi yang mengikat patogen lalu menghancurkannya. (Sel B tidak hanya membuat antibodi yang dapat mengikat patogen, tapi setelah adanya serangan, beberapa sel B akan mempertahankan kemampuannya dalam menghasilkan antibodi sebagai layanan sistem 'memori'.)Sel T: CD4+ (pembantu) Sel T mengkoordinir tanggapan ketahanan (yang bertahan dalam infeksi HIV) serta penting untuk menahan bakteri intraseluler. CD8+ (sitotoksik) dapat membunuh sel yang terinfeksi virus.Sel natural killer: Sel pembunuh alami (natural killer, NK) dapat membunuh sel tubuh yang tidak menunjukkan sinyal bahwa dia tidak boleh dibunuh karena telah terinfeksi virus atau telah menjadi kanker.

MonositMonosit membagi fungsi "pembersih vakum" (fagositosis) dari neutrofil, tetapi lebih jauh dia hidup dengan tugas tambahan: memberikan potongan patogen kepada sel T sehingga patogen tersebut dapat dihafal dan dibunuh, atau dapat membuat tanggapan antibodi untuk menjaga.Makrofag : Monosit dikenal juga sebagai makrofag setelah dia meninggalkan aliran darah serta masuk ke dalam jaringan.

TrombositTrombosit disebut juga platelet atau keping darah. Jumlah normal (150.000-450.000/µL)Berfungsi dalam pembekuan darah.

HEMOPOIESIS

Definisi Asal-usul, pembentukan, perkembangan/pematangan sel-sel hemopoetik (sel-sel darah), seperti eritrosit, leukosit, dan trombosit.

Hemopoesis dibagi menjadi 2 tahap:

1. hemopoesis semasa janin (prenatal), yang terbagi dalam 3 stadium:a. masa mesoblastik, pada usia janin 0-2 bulan, hemopoesis terjadi di yolk sacb. masa hepatik, hemopoiesis terjadi di liver, limpa, dan kelenjar getah bening, pada usia janin 2-7 bulan.c. Masa meduler/mieloid, hemopoesis terjadi di sumsum tulang pada usia janin 5-9 bulan dan berlangsung seumur hidup.

2. hemopoesis setelah lahir (post natal), terjadi di sumsum tulang, (red bone marrow). Hanya meliputi eritropoesis, granulopoesis, dan trombopoesis. Limfopoesis terjadi di

kelenjar getah bening dan thymus. Pada masa neonatus dan anak-anak semua tulang mengandung sum-sum tulang dan hemopoesis terjadi di semua tulang. Pada orang dewasa, proses hemopoesis hanya terjadi di tulang-tulang pipih, yaitu di tulang tengkorak, vertebra, iga, sternum, sakrum dan pelvis, femur dan humeri bagian proximal. Meskipun organ-organ liver, limpa dan kelenjar getah bening yang postnatal tidak aktif dalam proses hemopoesis, pada keadaan tertentu dapat/mampu membentuk sel-sel darah, seperti pada:a. keadaan abnormal karena adanya stimulus ekstramedulerb. untuk mengatasi keadaan disfungsi sumsum tulang: aplastik, infiltrasi maligna,

leukemiac. kompensasi terhadap kebutuhan yang meningkat: pada proses hemolitik.

Asal Usul Sel Darah

Sel-sel darah ( sel-sel hemopoetik) berasal dari satu induk yang disebut pluripotential stem cell, yang mampu bereplikasi dan berdiferensiasi menjadi semua tipe sel, commited cells untuk memproduksi sel dari seri eritrosit, granulosit, limfosit, trombosit.

`

Erytrhroid Basophils Progenitors

CFU-E Platelets CFU Eo (Eosinophil CFU GM progenitor)

(Granulocyte monocyte progenitor)

Red cells CFU-M CFU-G

Monocyte Neutrophils Eosinophils

Keterangan:

CFU GEMM (mixed myeloid progenitor cell)CFU Meg (megakaryocyte progenitor)CFU GMEo (granulocyte monocyte eosinophil)CFU baso (basophil)

Pluripotent Stem Cell

CFU GEMM Lymphoid stem cell

LymphocytesB & T NK cellBFU-E CFU Meg CFU baso

CFU GMEo

ERITROPOIESIS

ERITROSITSetiap miliar darah mengandung ±5 miliar eritrosit atau sel darah merah. Eritrosit adalah sel gepeng bikonkaf dengan garis tengah 8mikrometer,tepi luar lebarnya 2mikrometer dan bagian tengah tebalnya 1 mikrometer.pada eritrosit sudah tidak terdapat organel-organel sel lagi karena pada saat pembentukannya telah dikeluarkan dan digantikan oleh molekul-molekul hemoglobin.Eritrosit dengan bentuknya yang dirancang seperti itu mempunyai maksud-maksud sebagai berikut:

1. Bentuknya yang bikonkaf berfungsi sebagai menghasilkan luas permukaan yang lebih besar untuk difusi oksigen menembus membran.

2. Tipisnya sel memungkinkan oksigen berdifusi secara cepat antar bagian dalam sel.3. Fleksibilitas membranàmemudahkan transportasi melalui kapiler yang sempit dan

berkelok-kelok.

Struktur eritrosit Eritrosit mempunyai molekul hemoglobin yang fungsinya adalah memungkinkan

eritrosit mengangkut oksigen,hemoglobin terdiri dari 1. Bagian globin:suatu protein yang terbentuk dari 4 rantai polipeptida2. Gugus nitrogenosa non protein mengandung besi yang dikenal sebagai gugus

heme yang masing-masing terikat ke polipeptide. Di dalam eritrosit matur hanya terisisa sedikit enzim yang tidak dapat diperbaharui

1. Enzim glikolitikàuntuk menghasilkan energi yang dibutuhkan untuk transpor aktif àkarena eritrosit sudah tidak memiliki organel sel maka hanya mengandalkan glikolisis untuk menghasilkan ATP

2. Enzim karbohidrat anhidraseàpenting dalam pengangkutan CO2àuntuk katalis reaksi kunci yang menyebabkan perubahan CO2 hasil metabolisme menjadi ion bikarbonat (HCO3)àbentuk utama transportasi CO2 dalam darah.

Membran eritrositàrangka membran terbentuk dari protein-protein struktural sprektin alfa dan beta,protein 4.1 dan aktinàpenting untuk mempertahankan bentuk bikonkaf,defek protein-protein tersebut dapat menjelskan beberapa bentuk kelainan eritrosit.membran eritrosit juga terdiri atas lipid bilayer yang terdiri dari fosfolipid dan kolestrol.

ERITROPOIESISPembentukan sel darah merah dari sel induk pluripoten di sumsum tulang dan di rangsang oleh hormon eritropoietin yang dihasilkan oleh ginjal.Sel induk pluripoten

Proeritroblas TERJADI MITOSIS

Eritroblas basofilik RNA mulai berkurang hemoglobin jumlahnya bertambah

Eritroblas polikromatofil

Eritroblas ortokromatofil

Retikulosit eritrosit matur

Rubiblas Selnya besar

Sitoplasma biru,terdapat halo disekitar nukleus,tidak bergranul

Nukleus bulat di tengah dan kromatin halus.

Prorubrisit /normoblas awal (eritroblas basofilik) Lebih kecil dari rubiblas,sitoplasma biru

Nukleus ada dan kromatinnya kasar

Warna mulai memerah karena ada pembentukan Hb.

Rubrisit/normoblas intermedia (eritroblas polikromatofil) Lebih kecil lagi dari prorubrisit

Sitoplasma biru kemerahanàpoliribosom berkurang dan sitoplasma mulai dipenuhi Hb.

Nukleus mengecil

Kromatin kasar dan padat

Inti dan sitoplasma 1:1

Metarubrisit/normoblas lanjut (eritrosit ortokromatofil) Sitoplasma merah kebijruanàtidak ada sitoplasma basofilikàsitoplasma asidofilik

Nukleus bulat kecil,biru gelap

Kromatin memadat & warna gelap

Intinya keluar dari sel meninggalkan sisa-sisaàretikulum

Retikulosit Eritrosit muda,tidak berinti

Sitoplasma merah dan sedikit kebiruan

Tidak ada poliribosom

Eritrosit Bentuknya paling kecil,bulat dengan tepi rata.

Sitoplasma berwarna merah

Tidak ada nukleus.

KONTROL ERITROPOIESIS.Eritrosit dalam sirkulasiàterjadi penurunan O2 ke ginjalàginjal mengeluarkan eritropoietinàrangsang eritropoiesis di sumsum tulangErtropoietin merangsang eritropoiesis dengan meningkatkan jumlah sel progenitor yang terikat oleh eritropoiesis,BFUe dan CFUe yang mempunyai reseptor eritropoietin dan terangsang untuk proliferasi,diferensiasi dan menghasilkan Hb.

BILIRUBIN

Adalah konstituen utama empedu, sama sekali tidak berperan dalam pencernaan, tetapi merupakan salah satu dari produk sisa yg di ekskresikan dalam empedu.

Bilirubin adalah pigmen utama yang berasal dari penguraian sel darah merah yang usang. Masa hidup sel darah merah dalam sistem sirkulasi rata-rata adalah 120 hari. Sel darah nerah yang usang dikeluarkan dari darah oleh makrofag yang melapis sinusoid hatiyang terletak di bagian tubuh lain.

Bilirubin adalah produk akhir yang dihasilkan oleh penguraian bagian hem (mengandung besi) dari hemoglobin yang terkandung dalam sel-sel darah merah tersebut. Bilirubin ini di ekstraksi dari darah oleh hepatosit dan secara aktif di ekskresikan ke empedu. Bilirubin adalah pigmen kuning yang menyebabkan empedu berwarna kuning. Di dalam saluran pencernaan, pigmen ini mengalami modifikasi oleh enzim-enzim bakteri yang kemudian yang menyebabkan tinja berwarna coklat khas.

Jika tidak terjadi sekresi bilirubin misalnya apabila duktus biliaris tersumbat secara total oleh batu empedu, feses akan berwarna putih ke abu-abuan. Dalam ke adaan normal, sejumlah kecil bilirubin di reabsorbsi oleh usus untuk kembali ke dalam darah. Dan sewaktu-waktu akhirnya di keluarkan melalui urin, bilirubin tersebut merupakan penentu utama warna kuning pada air kemih.

Ginjal baru mampu mengekresikan bilirubin apabila zat ini telah dimodifikasi sewaktu melalui usus dan hati. Apabila jumlah bilirubin yang di bentuk lebih cepat dari pada yang di ekskresikan, terjadi penimbunan bilirubin di tubuh yang menyebabkan ikterus (jaundice). Pasien yang mengalami kelainan ini tampak kuning, warna ini terutama jelas di bagian puih mata.

Destruksi Normal Eritrosit

Biasanya terjadi setelah masa-masa hidup rata-rata 120 hari, yaitu pada saat sel dikeluarkan ke ekstravaskular makrofag sistem retikulo endotelial (RE) yang terutama terdapat di sumsum tulang, tetapi juga di hati dan limpa. Eritrosit tidak berinti sehingga metabolisme eritrosit memburuk secara perlahan karena enzim di degradasi dan tidak diganti, sehingga sel menjadi tidak viabel. Pemecahan heme dari eritrosit membebaskan besi ke resirkulasi melalui transferin plasma ke eritroblas sum-sum tulang, dan protoforfirin yang di pecah menjadi bilirubin.

Kelainan Hemoglobin

Kelainan hemoglobin di sebabkan oleh hal-hal berikut ini:1. Sintesis Hemoglobin abnormal2. Berkurangnya kecepatan sintesis rantai globin α atau β yang normal.

Hemoglobinuria Marsdisebabkan kerusakan pada eritrosit antara tulang-tulang kecil kaki, biasanya terjadi karena berjalan yang lama atau lari marathon.

Hemoglobin Leporesuatu hemoglobin abnormal yang disebabkan oleh crossing over yang tidak seimbang pada gen β dan δ yang memproduksi rantai polipeptida.

Penyakit Hemoglobin Csering di temukan di Afrika barat dan disebabkan substitusi lisin menggantikan asam glutamat.

Penyakit hemoglobin Dadalah sekelompok varian yang semanya memiliki mobilitas elektriforesis yang sama

Penyakit Hemoglobin EMerupakan varian hemoglobin tersering di asia tenggara. Pada keadaan homozygot terdapat anemia mikrositik hipokrom ringan.

ANEMIA

Anemia adalah berkurangnya hingga di bawah nilai normal jumlah SDM, kuantitas Hb, dan volume packed red blood cells (hematokrit) per 100 ml darah.

Manifestasi klinis bergantung pada : kecepatan timbulnya anemia, usia individu, mekanisme kompensasi, tingkat aktivitas, keadaan penyakit yang mendasarinya, serta berat penyakit anemia itu sendiri.

Gejala : nafas pendek khususnya saat berolahraga, kelemahan, letargi, palpitasi, sakit kepala. Pada usia tua mungkin ditemukan gejala gagal jantung, kebingungan.

Tanda : umum = kepucatan membran mukosa, takikardia, nadi kuat, kardiomegali, dan bising jantung aliran sistolik khususnya pada apeks. Spesifik = contoh, koilonikia pada defisiensi besi, ikterus pada anemia hemolitik atau megaloblastik, deformitas tulang pada thalasemia mayor.

Klasifikasi :

# Menurut EtiopatogenesisA. Anemia karena gangguan pembentukan eritrosit dalam sumsum tulang

1) Kekurangan bahan essensiala. Anemia defisiensi besib. Anemia defisiensi asam folatc. Anemia defisiensi as.folat

2) Gangguan penggunaan besia. Anemia akibat penyakit kronikb. Anemia sideroblastik

3) Kerusakan sumsum tulanga. Anemia aplastikb. Anemia mieloptisikc. Anemia pada keganasan hematologid. Anemia diseritropoietike. Anemia pada sindrom mielodisplastik

B. Anemia akibat hemoragi1) Anemia pasca perdarahan akut2) Anemia akibat perdarahan kronik

C. Anemia hemolitik1) Anemia hemolitik intrakorpuskular2) Anemia hemolitik ekstrakospuskular

D. Anemia dengan penyebab tidak diketahui atau dengan patogenesis yang kompleks

# Menurut Morfologi dan EtiologiI. Anemia hipokromik mikrositer

a. Anemia defisiensi besib. Thalassemia majorc. Anemia akibat penyakit kronikd. Anemia sideroblastik

II. Anemia normokromik normositera. Anemia pasca perdarahan akutb. Anemia aplastikc. Anemia hemolitik didapatd. Anemia akibat penyakit kronike. Anemia pada gagal ginjal kronikf. Anemia pada sindrom mielodisplastikg. Anemia pada keganasan hematologik

III. Anemia makrositera. Bentuk megaloblastik

1) Anemia defisiensi asam folat2) Anemia defisiensi vit.B12

b. Bentuk non-megaloblastik1) Anemia pada penyakit hati kronik2) Anemia pada hipotiroidisme3) Anemia pada sindrom mielodisplastik

Anemia Hemolitik

Definisi : Anemia yang disebabkan oleh peningkatan kecepatan destruksi eritrositGambaran klinis : memperlihatkan kepucatan membran mukosa, ikterus ringan yang berfluktuasi, dan splenomegali. Tidak ada bilirubin dalam urin, tapi urin dapat menjadi gelap bila dibiarkan karena urobilinogen yang berlebihan.Temuan lab : Gambaran peningkatan pemecahan eritosit, Gambaran peningkatan destruksi eritrosit, dan peningkatan eritrosit yang rusakKlasifikasi : # Anemia hemolitik herediter# Anemia hemolitik didapat

Anemia hemolitik didapat@ Defek membran : contoh Sferositosis Herediter = paling sering terjadi di Eropa Utara. Disebabkan oleh defek protein pada struktur membran eritrosit, sehingga eritrosit kehilangan membran dan menjadi sferis (kehilangan luas permukaan relatif terhadap volume). Akibatnya sferosit tidak mampu melewati mikrosirkulasi limpa, sehingga sferosit mati. Gejala klinis berupa ikterus, splenomegali, batu empedu pigmen. Temuan hematologik terdapat retikulosit biasanya 5-20%, mikrosferosit terwarna padat dengan diameter lebih kecil dibandingkan eritrosit normal. Penatalaksanaan berupa splenektomi, asam folat untuk mencegah defisiensi folat.@ Kelainan metabolisme eritrosit : contohnya Defisiensi Glukosa-6-Fosfat Dehidrogenase. G6DP ini berfungsi mereduksi NADPH sambil mengoksidasi glukosa-6-fosfat. Ini adalah

satu-satunya sumber NADPH dalam eritrosit dan NADPH diperlukan untuk produksi glutation tereduksi sehingga defisiensi enzim ini menyebabkan eritrosit rentan terhadap stres oksidasi. Gambaran klininya berupa gambaran hemolisis intravaskular yang cepat terjadi, disertai hemoglobinuria. Gambaran klinis lain meliputi ikterus neonatorum dan kadang-kadang anemia hemolitik kongenital yang terjadi terus-menerus. Diagnosis : Selama krisis, sediaan apus darah memperlihatkan sel-sel yang mengkerut dan berfragmentasi. Badan Heinz (Hb yang teroksidasi dan terdenaturasi) dapat terlihat pada preparat retikulosit. Pada fase akut memperlihatkan kadar G6DP yang rendah. Penatalaksanaan dengan menghentikan pemakaian obat pencetus, mengobati infeksi yang mendasari, dan transfusi darah bila anemianya berat.@ Kelainan sintesis Hb : contohnya Thalassemia

Anemia Hemolitik Didapat# Anemia Hemolitik Autoimun : disebabkan oleh produksi antibodi oleh tubuh terhadap eritrosit sendiri. Kelainan ini ditandai oleh hasil yang positif pada uji antiglobulin langsung.# Hemoglobinuria Mars : disebabkan oleh kerusakan pada eritrosit antara tulang-tulang kecil kaki. Misalnya terjadi ketika melakukan aktivitas lari yang lama. Sediaan apus darah tidak memperlihatkan adanya fragmen.# Agen Kimia dan Fisika : Obat tertentu (misalnya dapson dan salazopirin) pada dosis besar menyebabkan terjadinya hemolisis intravaskular oksidatif. Ditemukan juga Badan Heinz.

ANEMIA DEFISIENSI BESI

Definisi anemia yg timbul akibat kekurangan pnyediaan besi untuk eritropoiesis, karena cadangan besi kosong (depleted iron store) yg akhirnya mengakibatkan pembentukan Hb berkurang.

Etiologi Adanya perdarahan kronik, khususnya dari uterus atau saluran cerna Kebutuhan yang meningkat selama masa bayi, remaja, kehamilan, menyusui dan pada

wanita yang mengalami menstruasi menyebabkan tingginya resiko anemia. Asupan yang tidak adekuat atau malabsorpsi jarang merupakan penyebab tunggal

anemia defisiensi besi.

Gejala klinisSejalan dengan perkembangannya pasien dapat mengalami gejala dan tanda umum anemia dan mengalami glositis yang tidak nyeri, stomatis angularis, kuku rapuh, bergerigi atau kuku sendok (koilonikia), disfagia akibat adanya selaput faring (sindrom Paterson Kelly atau plummer-vinson) dan keinginan makan yang tidak biasa (pica)

Gejala umum anemia (anemic Syndrome):• Kulit, konjungtiva, jaringan dibawah kuku & wajah pucat

• Badan lemah, lesu, cepat lelah, mata berkunang-kunang, tinitus

• Terdapat tanda-tanda malnutrisi

• Kadar Hb < 7-8 g/dl

Gejala Khas defisiensi besi:• Koilonychia/ spoon nail, atrofi papil lidah (p’mukaan licin/m’kilap), stomatitis

angularis (cheilosis),disfagia, atrofi mukosa gaster à akhloridia, pica.

Gejala penyakit dasar:• Anemia akibat cacing tambang à dispepsia, parotis membengkak, & kulit telapak

tangan berwarna kuning jerami.

• Anemia karena perdarahan kronik akibat kanker kolonà gangguan BAB, dll

Patifisiologi • Zat besi (Fe) diperlukan untuk pembuatan heme dan hemoglobin (Hb).Kekurangan Fe

mengakibatkan kekurangan Hb.Walaupun pembuatan eritrosit juga menurun, tiap eritrosit mengandung Hb lebih sedikit daripada biasa sehingga timbul anemia hipokromik mikrositik.

Perdarahan menahun↓

Cadangan besi << (iron depleted state/ negative iron balance)↓

Kadar ferritin serum <<↓

Peningkatan absorbsi besi dlm usus↓

Penyediaan besi u/ eritropoiesis <<↓

Gang pbntukkan eritrosit, ttpi gej klinis blm tjd disbt sbg iron deficient erythropoiesis àpeningkatan kadar free protophorphyrin/ zinc protophorphyrin dlm eritrosit.

↓Saturasi transferin menurun & total iron binding capacicty (TIBC) meningkat.

↓Peningkatan reseptor transferin dlm serum.

↓

Eritropoiesis smakin tgnggu à kadar Hb menurun↓

Timbul anemia hipokromik mikrositer (iron deficiency anemia)↓

<< besi pd epitel & << bbrp enzim à gej epitel mulut, faring, kuku, dll

Diagnosis Anemia def besi

Derajat anemia Ringan-berat

MCV ↓

MCH ↓

Besi Serum ↓ <30

TIBC ↑ >360

Saturasi transferin ↓ <15%

Besi sumsum tulang -

Protoforfirin eritrosit ↑

Ferritin serum ↓ <20 ug/I

Elektroforesis Hb N

Terapi A. Terapi kausal: tergantung penyebabnya,misalnya : pengobatan cacing tambang,

pengobatan hemoroid, pengubatan menoragia. B. Pemberian preparat besi untuk mengganti kekurangan besi dalam tubuh :

1. Besi per oral : merupakan obat pilihan pertama karena efektif, murah, dan aman.preparat yang tersedia, yaitu:

• Ferrous sulphat (sulfas ferosus): preparat pilihan pertama (murah dan efektif). Dosis: 3 x 200 mg.

• Ferrous gluconate, ferrous fumarat, ferrous lactate, dan ferrous succinate,harga lebih mahal, tetapi efektivitas dan efek samping hampir sama.

• dosis 4-6 mg besi elemental/kg BB/hari dibagi dalam 3 dosis, diberikan di antara waktu makan. Preparat besi ini diberikan sampai 2-3 bulan setelah kadar hemoglobin normal.

2. Besi parenteral:

• Efek samping lebih berbahaya,serta harganya lebih mahal. Indikasi, yaitu :

• Intoleransi oral berat;

• Kepatuhan berobat kurang;

• Kolitis ulserativa;

• Perlu peningkatan Hb secara cepat (misal preoperasi, hamil trimester akhir).

3. Bedah Untuk penyebab yang memerlukan intervensi bedah seperti perdarahan karena diverticulum Meckel.

4. Suportif Makanan gizi seimbang terutama yang megandung kadar besi tinggi yang bersumber dari hewani (limfa, hati, daging) dan nabati (bayam, kacang-kacangan).

ANEMIA DEFISIENSI FOLAT

DefinisiAnemia megaloblastik akibat kekurangan asam folat

Etiologi1. Nutrisi : terutama usia tua, penghuni panti, kemiskinan, kelaparan, diet khusus

2. Malabsorbsi : tropical sprue, enteropati yang di induksi gliten (orang dewasa atau anak). Factor pendukkung defisiensi folat yang mungkin pada beberapa pasien dengan gastrektomi parsial, reseksi yeyumun ekstentif atau penyakit crohn.

3. Pemakaian berlebihan

Fisiologik : kehamilan atau menyusui, prematuritas

Patologik : penyakit hematologic (anemia hemolitik), keganasan (karsinoma, limfoma,myeloma), penyakit radang (penyakit crohn, malaria)

4. Kehilangan folat berlebihan lewat urin : penyakit hati aktif, gagal jantung

5. Obat-obatan : antikonvulsan, sulfasalazin

6. Campuran : penyakit hati, alkoholisme, perawatan intensif

Gejala klinis Awitan lambat dengan gejala dan tanda anemia yang memburuk secara perlahan.

Ikterus ringan

Glositis (lidah bwarna merah daging)

Stomatitis angularis

Penurunan berat badan

Diagnosis 1. Vitamin B12 serum : normal atau perbatasan

2. Folat serum : rendah

3. Folat eritrosit : rendah

Terapi

Defisiensi folat

Senyawa Senyawa asam folat

Rute Oral

Dosis 5 mg

Dosis awal Tiap hari selama 4 bulan

Pemeliharaan Teggntung penyakit yang mendasari

Profilaksis Kehamilan anemia hemoitik berat, dialisis. Prematuritas.

ANEMIA DEFISIENSI B 12

DefinisiAnemia megaloblastik yang disebabkan karena kekurangan vitamin B 12

Etiologi1. Nutrisi : vegetarian

2. Malabsorpsi :

Penyebab dari lambung : anemia pernisiosa (Addison), tidak adanya atau kelainan factor intrinsic congenital, gastrektomi total atau parsial.

Penyebab dari usus : sidrom lengkung stagnan intestinal, tropical spurue kronik, cacing pita ikan

Gejala klinis1. Ikterus ringan

2. Glositis (lidah berwarna merah dan nyeri)

3. Stomatitis angilaris

4. Penurunan berat badan

5. Defisiensi B 12 yang berat dapat menyebabkan neuropati progesif yang mengenai saraf sensor perifer

diagnosis1. Vitamin b12 serum : rendah

2. Folat serum : normal atau meningkat

3. Folat eritrosit : normal atau rendah

terapi

Defisiensi vit B12

Senyawa Hidrokso kobalamin

Rute IM

Dosis 1000 mikro gr

Dosis awal 6x 1000 mikro gr slama 2-3minggu

Pemeliharaan 1000 mikro gr tiap 3 bulan

Profilaksis Reseksi ileumGastrektomi total

ANEMIA PENYAKIT KRONIK

DefinisiAnemia yang paling sering terjadi pada pasien yang menderita penyakit keganasan atau radang kronik

Etiologi1. Penyakit radang kronik : infeksi (abses paru, tuberculosis, osteomielitis,

pneumonia),non infeksi (arthritis rematoid, penyakit jaringan kat lain)

2. Penyakit keganasan : karsinoma, limfoma, sarkoma

diagnosisAnemia akibat pnykt kronik

Derajat anemia Ringan

MCV ↓/ N

MCH ↓/N

Besi Serum ↓ <50

TIBC ↓ <300

Saturasi transferin ↓/ N 10-20%

Besi sumsum tulang +

Protoforfirin eritrosit ↑

Ferritin serum N 20-200ug/I

Elektroforesis Hb N

ANEMIA SIDEROBLASTIK

DefinisiAnemia refrakter dengan sel hipokrom dalam darah tepid an besi sumsum tulang meningkat

Gejala klinis1. Ditemukan banyak sideriblas cincin (ring sideroblast) yang patologis dalam sumsum

tulang

diagnosisAnemia Sideroblastik

Derajat anemia Ringan-berat

MCV ↓/ N

MCH ↓/N

Besi Serum N/ ↑

TIBC N/ ↓

Saturasi transferin ↑ >20%

Besi sumsum tulang + dg ring sideroblast

Protoforfirin eritrosit N

Ferritin serum ↑

Elektroforesis Hb N

terapi

ANEMIA APLASTIK

DefinisiAnemia yang disertai oleh pansitopenia pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan primer pada sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia tanpa adanya infiltrasi.

EtiologiSebagian besar tidak diketahui, atau bersifat idiopatik

1. Primer : kelainan congenital (fanconi, non fanconi), idiopatik (tidak dapat ditentukan.

2. Sekunder : akibat radiasi,obat-obatan idiosinkratik, karena virus

Gejala klinis1. Sindrom anemia : gejala bervariasi mulai ringan sampai berat

2. Gejala perdarahan : paling sering timbul dalam bentuk perdarahan kulit seperti peteki dan ekimosis

3. Tanda-tanda infeeksi berupa ulserasi mulut

4. Organomegali berupa hepatomegali, splenomegali

Anemia makrositik lain• Terjadi peningkatan deposisi lipid pada membran eritrosit atau perubahan waktu

maturasi ®peningkatan MCV

• Alkohol, penyakit hati, miksedema, sindrom mielodisplastik, obat sitotoksik, anemia aplastik, kehamilan, merokok, retikulositosis, mieloma, neonatus

THALASSEMIA

Definisi Sekelompok heterogen gangguan genetik pada sintesis Hb yang ditandai dengan tidak

ada atau berkurangnya sintesis rantai globin

Klasifikasi1. Thalassemia α : terjadi penurunan sintesis rantai α2. Thalassemia β : terjadi penurunan sintesis rantai β

Jika sintesis rantai β-globin sangat berkurang, disebut β+

Jika tidak ada sintesis rantai β-globin, disebut βo

Thalassemia α

Definisi : Bentuk thalassemia dimana terjadi penurunan sintesis rantai α. Dasar genetik dan

molekuler dari thalassemia ini ialah “deletion” dari gen α

Klasifikasi :a. Silent carrier : hilangnya 1 gen α-globin dan biasanya asimptomatik.

b. Thalassemia trait : hilangnya 2 gen α-globin yang disertai dengan gejala anemia ringan dengan mikrositosis.

c. Penyakit HbH : terjadi delesi 3 gen α-globin yang ditandai dengan gejala anemia mikrositik hipokrom yang cukup berat (Hb 7-11 g/dl) disertai splenomegali.

d. Hydrops Fetalis (kematian in utero) : terjadi delesi ke 4 gen α-globin.

Pengobatan : Hindari suplemen besi Pemberian folat suplemen Transfusi darah jika perlu Terapi khelasi (pada penyakit HbH)

Thalassemia βThalassemia diwariskan sebagai sifat kodominan autosomal :

Bentuk heterozigot : thalassemia minor, asimptomatik / gejala ringan

Bentuk homozigot : thalassemia mayor, berkaitan dengan anemia hemolitik

Ada 2 faktor yang berperan dalam patogenesis anemia pada thalassemia β :1. Berkurangnya sintesis β-globin, menyebabkan pembentukan HbA kurang memadai

sehingga konsentrasi Hb keseluruhan (MCHC) persel berkurang dan sel tampak hipokromik.

2. Adanya komponen hemolitik, bukan disebabkan oleh tidak adanya β-globin tapi oleh kelebihan relatif rantai α-globin yang sintesisnya normal

Rantai α yang tidak berpasangan membentuk agregat tak larut yang mengendap didalam sel darah merah, menyebabkan eritropoeisis inefektif dan hemolisis berat

Badan sel ini, merusak membran sel, mengurangi plastisitas dan menyebabkan sel darah merah rentan terhadap fagositosis oleh sistem fagosit mononuklear

Dapat terjadi kerentanan sel darah matur terhadap destruksi prematur dan terjadi kerusakan sebagian eritoblas di dalam sumsum tulang (karena adanya badan inklusi yang merusak membran)

Destruksi sel darah merah intramedula (eritropoeisis inefektif) dapat menimbulkan efek merugikan lainnya seperti peningkatan penyerapan zat besi dalam makanan yang berlebihan (para pasien kelebihan zat besi)

Thalassemia β-mayor

Memperlihatkan gejala setelah lahir, berkurangnya sintesis HbF sehingga dapat mengakibatkan pasien gagal berkembang normal dan pertumbuhan dapat dipertahankan hanya dengan transfusi darah berulang (untuk memperbaiki anemia)

Gambaran klinis : Anemia berat : menjadi nyata pada usia 3-6 bulan (ketika seharusnya terjadi

pergantian dari produksi rantai α ke rantai β

Hepatosplenomegaly : terjadi akibat destruksi eritrosit yang berlebihan, hemopoeisis ekstramedula dan akibat penimbunan besi.

Pelebaran tulang : disebabkan oleh hiperplasia sumsum tulang yang hebat sehingga menyebabkan terjadinya facies thalassemia dan penipisan korteks di banyak tulang, dengan suatu kecenderungan terjadinya fraktur dan penonjolan tengkorak dengan suatu gambaran rambut berdiri (hair-on-end) pada foto rontgen

Absorpsi besi meningkat : akibat eritropoeisis yang inefektif, besi merusak hati, organ endokrin (kegagalan pertumbuhan, pubertas yang terlambat atau tidak, DM, hipopara/tiroidisme) dan karena pemberian transfusi darah yang berulang untuk memperpanjang usia pasien

Infeksi : penyakit hati, hepatitis C dan hepatitis B

Osteoporosis : sering terjadi pada pasien DM

Diagnosis lab (dilihat dari morfologinya) : Sel darah merah berukuran terlalu kecil (mikrositik) dan pucat (hipokromik) akibat

gangguan sintesis Hb

Adanya poilokilositosis (bentuk eritrosit bermacam-macam dalam 1 sediaan apus darah), anisositosis (ukuran eritrosit yang tidak sama besar dalam 1 sediaan apus darah), retikulosis (retikulosit meningkat).

Elektroforesis Hb memperlihatkan penurunan atau tidak adanya HbA serta peningkatan kadar HbF

Pengobatan : Tranfusi darah yang teratur : untuk mempertahankan Hb diatas 10 g/dl, membutuhkan

2-3 unit tiap 4-6 minggu

Asam folat diberikan secara teratur 9mis.5 mg/hr) : jika asupan diet buruk

Terapi khelasi besi : untuk mengatasi kelebihan besi (dengan desferioksamin)

Vitamin C (200 mg/hr) : meningkatkan ekskresi besi yang disebabkan oleh desferioksamin

Splenektomi : untuk mengurangi kebutuhan darah, dengan syarat usia >6 tahun, karena tingginya risiko infeksi yang berbahaya pasca splenektomi

Terapi endokrin : sebagai terapi pengganti akibat kegagalan organ akhir.

Imunisasi hepatitis B : pada semua pasien nonimun

Transplantasi sumsum tulang alogenik : memberi prospek kesembuhan yang permanen

Thalassemia β-minor Tanpa gejala, hanya terjadi anemia hipokromik mikrositik ringan, dan pasien

memiliki usia harapan hidup yang normal

Ditandai oleh gambaran darah mikrositik hipokrom (MCV dan MCH sangat rendah) tapi eritrosit tinggi (> 5,5 x 1012/l) dan anemia ringan (Hb 10-15 g/dl), HbA2 tinggi (>3,5%)

Diagnosis : ditegakkan dengan elektroforesis Hb, berkurangnya jumlah HbA (α2β2), kadar HbA2 (α2δ2) meningkat.

TRANSFUSI DARAH

Sekitar 400 antigen golongan darah telah dilaporkan.makna klinis golongan darah dalam transfusi darah adalah bahwa individu yang tidak mempunyai suatu antigen golongan darah tertentu mungkin menghasilkan antibodi yang bereaksi dengan antigen tersebut,yang kemungkinan menyebabkan reaaksi transfusi.

Antibodi golongan darahAntibodi yang terdapat secara alami adalah imunoglobulin (IgM) antibodi yang terpenting adalah anti A dan anti B dan bereaksi secara optimal pada suhu dingin (4°C) maka biasa disebut antibodi dingin .Antibodi imun terbentuk sebagai respon terhadap masuknya melalui trasnfusi atau jalur transplasenta, antibodi tersebut ialah IgG dan bereaksi optimal pada suhu 37°C (antibodi hangat) antibodi imun yang terpenting ialah antibodi Rh yaitu anti-D.

Sistem ABOSistem ini terdiri dari tiga gen alel: A,B dan O. Gen A dan B mengendalikan sintesis enzim spesifik yang bertanggung jawab untuk penambahan residu karbohidrat tunggal yang dikenal dengan substansi H. Sedangkan gen O adalah gen amorf dan tidak mentransformasi substansi H.

Antigen A,B dan H terdapat pada sebagian besar sel tubuh termasuk leukosit dan trombosit. Antigen tersebut ditemukan dalam bentuk terlarut dalam sekret dan cairan tubuh,misalnya plasma,air liur, semen dan keringat.

Fenotipe Genotipe Antigen Antibodi alamiah O OO O Anti-A ,Anti-B A AA/AO A Anti-B B BB/BO B Anti-A AB AB AB Tidak ada

Sistem RhLokus golongan darah Rh tersusun atas dua gen struktural yang terkait (RhD dan RhCE)yang mengode protein membran dan memnawa antigen D,Cc dan Ee. Gen Rh bisa ada atau tidak ada menghasilkan fenotipe D+ atau D- .pemotongan RNA alternatif dari gen RhCE menghasilkan dua protein, yang mengode antigen C,c,E atau e. Anti-D bertanggung jawab untuk sebagian besar masalah klinis yang terkait dengan sistem Rh dan penggolongan subjek secara sederhana menjadi Rh D+ dan Rh D- menggunakan anti-D cukup untuk kepentingan klinis.

Teknik dalam serologi golongan darahTeknik yang terpenting adalah yang didasarkan pada aglutinasi eritrosit.Uji antiglobulin (coombs) adalah uji yang mendasar dan dipakai secara luas dalam serologi golongan darah dan imunologi umum.Uji antiglobolin dapat secara direk maupun indirek.uji antiglobulin direk digunakan untuk mendeteksi antibodi atau komplemen pada permukaan eritrosit tempat sensitisasi terjadi secara in vivo.Reagen AHG ditambahkan pada eritrosit yang dicuci dengan aglutinasi menunjukan hasil uji positif.Uji antiglobulin secara indirek digunakan untuk mendeteksi antibodi yang telah melapisi eritrosit secara in vitro.Prosedur ini melalui dua tahap:langkah pertama melibatkan inkubasi eritrosit uji dengan serum,langkah kedua ,eritrosit ditambah dengan reagen AHG. Aglutinasi menunjukan bahwa serum asal mengandung antibodi yang melapisi eritrosit in vitro.

Uji pencocokan silang dan pra tansfusi.Dilakukan sejumlah langkah untuk memastikan bahwa pasien menerima darah yang kompatibel pada saat transfusi.Dari pasien1.golongan darah ABO dan Rh ditentukan .2.serum ditapis untuk antibodi yang penting melalui uji antiglobulin indirek pada suatu panel besar eritrosit yang digolongkan secara antigenik.Dari donorDipilih unit ABO dan Rh yang sessuai

REAKSI TRANSFUSI DARAH

DEFINISI

Merupakan gejala/tanda klinis yang tidak diperkirakan/tidak diinginkan yang terjadi pada pasien selama/segera setelah pemberian komponen darah.KLASIFIKASITerdiri dari 2 macam :

1. Reaksi transfusi akut2. Reaksi transfusi lambat

Penyebab Reaksi Reaksi Transfusi Akut Reaksi Transfusi LambatNon Imun Hemolitik Infeksi (bakteri, virus,

parasit)Agregat Kelebihan besi

(hemosiderosis)Metabolic (toksisitas sitrat, hipotermia, hiperkalemia)

Imun Non hemolitik (deman, urtikaria, anafilaktoid, cedera paru akut terkait transfuse)

Aloimunisasi

Hemolitik akut Hemolitik tipe lambatGraft vs host diseasePurpura pascatransfusiRefrakter trombositImunomodulasi

Pada kasus kita, pasien terkena komplikasi reaksi treansfusi hemolitik akut yang diakibatkan karena pemberian transfusi darah yang tidak cocok.

REAKSI TRANSFUSI HEMOLITIK AKUT

PATOGENESISTransfusi yang tidak cocok

↓Mengaktifkan anti-A dan atau anti-B yang ada pada permukaan sel eritrosit (bersifat

isohemaglutinin)↓

Mengikat antigen A dan atau antigen B↓

Mengkatifkan komplemen↓

Melisiskan eritrosit (hemoglobinemia)↓

Lisis terjadi di sirkulasi darah (hemolitik intravascular)↓

Darah menggumpal↓

Tekanan darah turun, palpitasi, suhu tubuh meningkat, menggigil, rasa cemas, nyeri substernal, nyeri pinggang, rasa hangat dan nyeri di tempat transfusi, gagal ginjal

(hemoglobinuria), koagulasi intravascular diseminata.

penatalaksanaan1. Transfusi harus dihentikan.2. Sampel darah pascatransfusi harus dikirim ke lab :

- Menentukan golongan darah pra dan pasca tranfusi- Uji antiglobulin direk pasca transfuse- Memeriksa adanya hemoglobinemia di plasma- Memeriksa adanya DIC- Memeriksa adanya kontaminasi bakteri

3. Sampel urin pascatransfusi harus dikirim ke lab :- Memeriksa adanya hemoglobinuria

4. Sampel darah berikutnya diambil 6 jam dan atau 24 berikutnya :- Memeriksa bilirubin, Hb bebas, methemalbumin

5. Apabila tidak ditemukan hasil (+), serum diperiksa 5-10 hari kemudian :- Memeriksa antibodi terhadap trombosit dan leukosit

6. Terapi :- Mempertahankan tekanan darah dan perfusi ginjal dengan dextran, plasma, larutan

salin IV- Hidrokortoson 100 mg dan antihistamin- Pada syok berat diberikan adrenalin intravena- Pada gagal ginjal dilakukan dialysis

pencegahan1. Uji pencocokan silang pra transfusi, reaksi ini tidak menjamin tidak akan terjadi lagi

reaksi transfusi darah karena kesalahan bisa terjadi karena kelalaian petugas yang tidak mengecek kembali golongan darah pendonordan rhesus pendonor dengan darah resipien sama atau tidak.

2. Petugas administrasi harus teliti sebelum melakukan transfusi darah.

Produk darahSumbangan darah dapat diambil dengan teknik aseptik kedalam kantung-kantung plastik yang mengandung antikoagulan yang sesuai, biasanya sitrat,fosfat,dekstrosa. Sitrat mencegah koagulasi darah dengan cara bergabung dengan kalsium darah. Penggolongan darah ABO dan RhD ,penapisan antibodi eritrosit dan pemeriksaan serologis.Darah disimpan pada suhu 4-6°C selama 35 hari, tergantug pada pengawetnya.setelah 48 jam pertama terjadi kehilangan K+ yang progresif lambat dari eritrosit ke dalam plasma. darah biasanya diproses dan dipisahkan menjadi komponen-komponennya sebelum digunakan .darah lengkap sangat jarang digunakan .

LeukodeplesiProduk darah sekarang secara rutin disaring untuk membuang sebagian besar leukosit, proses ini desbut sebagai leukodeplesi .tindakan ini dilakukan segera setelah pengambilan dan

sebelum pemrosesan.leukodeplesi menurunkan insidensi reaksi demam transfusi dan aloimunisasi

EritrositEritrosit packed (tanpa plasma)adalah pengobatan terpilih untuk sebagian besar transfusi, darah lengkap kadang-kadang digunakan untuk pengobatan kehilangan darah akut atau trsnfusi tukar.

Darah lengkap

Komponen sel plasma segar↓ ↓

Eritrosit plasma beku segarTrombosit ↓ ↓Leukosit kriopresipitat kriosupernatan

↓ ↓ Konsetrat VIII Albumin

imunoglobulin konstrat lain

konsetrat granulositkonsetrat granulosit dibuat sebagai buffy coat .konsetrat ini digunakan pada penderita neutropenia berat yang tidak berespon terhadap antibiotik tetapi biasanya tidak dapat diberikan dalam jumlah yang cukup.

Konsetrat trombositTransfusi trombosit digunakan pada penderita trombositopenia, gangguan fungsi trombosit yang sedang berdarah aktif.penggunaan teraupetik diindikasikan pada perdarahan yang berkaitan dengan kelainan trombosit.transfusi trombosit harus dihindari pada purpura trombositopenia autoimun kecuali jika terdapat perdarahan berat.

Perparat plasma manusiaplasma adalah pengembang volume yang bergunaplasma beku segar adalah plasma yang dibekukan secara cepat dipisahkan dari darah segar dan disimpan pada suhu -30°C. Kegunaannya adalah utamanya adalah untuk mengganti faktor-faktor koagulasi

kriopresipitatdiperoleh dengan mencairkan plasma beku segarpada suhu 4°C dan digunakan secara luas sebagai terapi pengganti pada hemofilia A dan penyakit von willebrand.

Konsetrat vitamin C Kasus sepsis berat dengan koagulasi intravaskular diseminata, seperti septikemia meningokokus untuk mengurangi trombosis akibat kekurangan vit C

Imunoglobulin

Imunoglobulin diberikan pada kasus hipogamaglobulinemia sebagai proteksi terhadap penyakit akibat bakteri dan virus, selain itu juga dapat diberikan pada kasus trombositopenia imun dan penyakit imun didapat lainnya .

SPLENEKTOMI

DefinisiSuatu tindakan pembedahan mengangkat limpa.

Indikasi- Trombositopenia imun kronis- Anemia hemolitik- Sferositosis herediter- Thalasemia mayor/intermedia- Leukemia limfositik kronis- Limfoma- Mielofibrosis- Splenomegali kronis- Sindrom sel mast sistemik

Kontraindikasi

- Tidak ada kontraindikasi absolute terhadap splenektomy- Riwayat operasi abdominal bagian atas- Gangguan koagulasi yang tidak terkontrol- Jumlah trombosit yang sangat rendah (<20,000/100>)- Perbesaran limpa secara massif misalnya perbesaran lebih dari 4 kali dari normal- Hipertensi porta

Prosedur

Langkah pertama dan terpenting adalah memotong ligamen lieno-renalis. Dengan

berdiri di sebelah kanan pasien, dan dengan asisten menarik perlahan pinggir kiri dari luka

operasi, jalankan satu tangan pada limpa ke bawah sampai ligamen lieno-renalis. Dengan

lembut, tarik limpa dan potong ligamen lieno-renalis, mulai dari bagian bawah dan bergerak

ke atas kutup atas dengan menggunakan gunting dengan gagang panjang.

Sekarang geser limpa ke atas dengan tangan kiri dan perlahan-lahan dorong

peritoneum dengan swab pada stick.. Jaringan terus disapu dari belakang limpa, saat limpa

dibawa ke arah luar. Kemudian omentum bisa dilepas dari kutup bawah dengan memotong

vasa gastroepiploica sinsitra antara forsep arteri dan ligasi dengan benang serap. Pada tahap

ini, vasa brevia yang berjalan dari kutup atas limpa ke lambung melalui ligamen gastro-

lienalis harus diikat dan dipotong sendiri-sendiri. Jaga untuk tidak merusak lambung.

Kemudian perhatian dialihkan ke pembuluh limpa. Jalankan beberapa jari kiri ke

sekeliling hilus dan palpasi cabang-cabang arteri lienalis saat arteri tersebut memasuki limpa.

Dengan ibu jari pada kauda pankreas untuk melindunginya, klip dan pisahkan cabang-cabang

ini beserta vena-venanya.Selanjutnya sisa ligamen gastro-lienalis bisa dipotong. Limpa bisa

diangkat dan pembuluh-pembuluh utama diikat rangkap dua, arteri sebelum vena. Suction

drain ditempatkan pada rongga subfrenik dan dinding abdomen ditutup lapis demi lapis.

Komplikasi

Saat operasi- Trauma pada usus- Perlukaan vascular- Trauma pada diafragma Setelah operasi- Komplikasi pulmonal

- Gangguan darah- Trombositosis- Infeksi, dll

MALARIA

DefinisiPenyakit infeksi parasit disebabkan oleh plasmodium yang menyerang eritrosit dan ditemukan bentuk aseksual dalam darah.

MekanismePengrusakan eritrosit oleh parasit

Anemia

Hb

O2

Vasokontriksi

Pemaksimalan pengiriman O2 ke organ vital

Pucat

Produksi bilirubin

Bilirubin berikatan dengan albumin serum

Berdifusi dalam jaringan

Menimbulkan ikterus

CHIKUNGUNYA/DEMAM KUNING

DefinisiPenyakit infeksi akut disebabkan oleh virus yellow fever genus flavivirus dengan vector penyakit nyamuk Aedes Aegypti.

MekanismeVirus masuk sel secara endositosis

Sintesis RNA di sitoplasma, virion matang di Retikulum Endoplasma

Eksositosis melewati sel membrane

Viremia dan menyebar ke seluruh organ

Bila terkena hati

Sel hati mengalami degenerasi

Timbul ikterus

HEPATITIS

DefinisiCedera hepatosit yang menyebabkan infeksi sel radang akut/kronis ke hati.

MekanismeProduksi bilirubin

Bilirubin berikatan dengan albumin serum

Berdifusi dalam jaringan

Menimbulkan ikterus

INTERPRETASI

Interpretasi pemeriksaan fisik

TANDA VITALTekanan nadi: 100x/menit (n=70-145x/mnt)Tekanan darah : 100/70 mmhg (n=80-115/50-75 mmhg)Pernafasan: 24 x/menit (n=15-30x/mnt)Suhu : normal Berat badan: 20 kg tinggi badan : 120cm à BMI= cukup nutrisi*nilai normal disesuaikan dengan umur anak.

Thalasemia BKadar eritrosit menurun

Peningkatan destruksi eritrositPenurunan perfusi O2 ke jaringan

Bilirubin indirek menumpukAnoksia jaringan metabolisme aerob

Kekuning-kuningan kompensasi Pucat metabolisme anaerob

pengkatan aliran darahPiruvat bnyak diubah jadi laktat

Curah jantung meningkat,viskositas darah mnurun Penurunan ATP

Murmur sistolik 2/VI Lemah dan lelah

Peningkatan destruksi eritrositàmemacu eritripoiesisàtapi pada thalasemia terjadi eritropoiesis inefektifàmerangsang terjadinya eritropoiesis ekstramedularàHEPATOMEGALI

HEPATOMEGALIàbisa juga karena terjadinya penumpukan besi di jaringan hati.

Thalasemiaàrantai alfa nya tetap normalàkelebihan rantai alfa yang tidak berpasanganàterbentuk agregat yang mengendap dalam bentuk bdan inklusiàgangguan pematangan intra medula,merusak membran sel serta plastisitasnyaàmemicu destruksi di limpaàhiperplasia fagosit mononukleusàSPLENOMEGALI

APUSAN DARAH Akibat gangguan sintesis Hbàukuran SDM menjadi

kecil(mikrosit),pucat(hipokromàdaerah pucat pada eritrosit >1/2 diameter eritrosit) Rasio luas permukaan lebih besar dari volumeàHb berkumpul dan membentuk

genangan saat SDM disebarkan di objek glassàsel target Terdaptnya badan inklusi pada selàmengakibatkan terjadinya pengeluaran badan

inklusi tersebut dari selàterjadi lah perubahan bentuk menjadi seperti bentuk buah pear atau tetesn airàtear drop cell

Terdapat sisa RNA dan mitokondriaàtitik titik kecil berwarna biru tuaàbasophilic stippling.

Hyperplasia progenitor eritroidànormoblas tumpah ke darah perifer Ukuran serta bentuk sel darah merah dalam apusan beraneka ragamàanisositosis

INTEPRETASI LAB

RBC 2.4 x 10^12 /L Hb 4.6 gr/dL HCT 13.6 % MCV 58 fL

MCH 22 pg MCHC 27 gr/dL RDW 15 % PLT 215 x 10^9 /L (N)Reticulocytes 3.2 % WBC 7.8 x 10^9 /L (N)Differential B/E/Ba/S/Li/Mo

1/2/0/49/45/3Total bilirubin 32 mg/L Indirect 27 mg/L (unconjugated bilirubin)Urinalysis dalam batas normal

Keterangan :

RBC nilai normalnya : 4.5 x 10^12 /L

Hb nilai normalnya : LK : 13.5 – 17 gr/dL PR : 12 – 15 gr/dL

Anak : 11 – 16 gr/dL

HCT Fungsinya : mengindikasikan kehilangan darah dan anemia

MCV nilai normalnya : Dewasa : 80 – 98 fLAnak : 82 – 92 fL

Fungsinya : menentukan ukuran eritrosit à indikasi terjadinya anemia defisiensi besi dan tallasemia à kalau meningkat indikasi terjadinya anemia pernisiosa dan anemia asam folat

MCH nilai normalnya : Dewasa : 27 – 31 pgAnak : 27 – 31 pg

Fungsinya : menentukan berat eritrosit

MCHC nilai normalnya : Dewasa : 32 – 36 %Anak : 32 – 36 %

Fungsinya : menentukan konsentrasi Hb à tallasemia, kroniknya anemia

RDW nilai normalnya : 11.5 – 14.5 %Fungsinya : menentukan perbedaan ukuran à variasi ukuran sel darah

merah à kalau meningkat anemia defisiensi besi

Retikulosit nilai normalnya : Dewasa : 0.5 – 1.5 %Anak : 0.5 – 2.0 %

Fungsinya : menentukan aktivitas sumsum tulang dan digunakan mendiagnosa anemia à akibat perdarahan/hemolisis/pengobatan terhadap defisiensi besi

DifferentialBasofil nilai normalnya : 0.01 – 0.1 %

Fungsinya : diaktifkan adanya cedera/infeksi à pengeluaran zat-zat alami

Eosinofil nilai normalnya : 1 – 4 %Fungsinya : respon alergi berfungsi sebagai protektif dan mengakhiri

respon peradangan

Neutrofil batang nilai normalnya : 0 – 3 %Fungsinya : respon pertama kali saat terjadinya peradangan yang

berlebihan dan termasuk dalam bentuk imatur

Neutrofil segmen nilai normalnya : 50 – 65 %Fungsinya : respon pertama kali saat terjadinya peradangan yang

berlebihan dan termasuk dalam bentuk matur

Limfosit nilai normalnya : 15 – 35 %Fungsinya : pembentukan imun/antibodi/kekebalan dalam tubuh, yaitu

sel T dan sel B

Monosit nilai normalnya : 2 – 8 %Fungsinya : reaksi peradangan à beberapa jam di jaringan menjadi

makrofag berfungsi untuk membersihkan mikroorganisme + fagosit sel darah merah dan putih yang telah lisis

Total bilirubin nilai normalnya : 1.5 – 2.0 mg/dLFungsinya : menentukan kadar bilirubin langsung dan tak langsung

Cara hitung bilirubin total :Bilirubin total – bilirubin langsung = bilirubin tak langsung

Indirect nilai normalnya : 0.1 – 1.0 mg/LAnak = dewasa

Fungsinya : menentukan akibat penyakit hemolitik/penyakit hati à terjadi hemolisis terpicu oleh autoimun/transfusi pada proses hemolitik à dapat juga karena kerusakan hati à sel hati banyak yang rusak à tidak mampu mengonjugasi jumlah normal bilirubin sehingga terjadi peningkatan pada bilirubin tidak terkonjugasi

Maka dapat ditentukan hasil dari bilirubin tidak terkonjugasi lebih banyak diserap ke feses dan bilirubin yang terkonjugasi jika meningkat akan diserap ke dalam urin

Reaksi transfusi hemolitik :- dapat terjadi segera/lambat

- segera : mengancam jiwa à berkaitan hemolisis intravaskular à karena antibodi yang mengaktifkan komplemen dari kelas IgM/IgG, biasanya dengan spesifitas ABO

- lambat : bersifat lebih ringan tapi masih dapat mengancam jiwa à berkaitan hemolisis ekstravaskular à tidak mampu mengaktifkan komplemen à sel – sel menjadi terlapisi IgG dan disingkirkan dalam sirkulasi retikuloendotel

Clinical management :- stop transfusi- naikkan tekanan darah dangan koloid/kristaloid tambahkan vasokonstriktor- berikan O2 100%- deuretik menitol 50 mg / furosemid 10 – 20 mg- antihistamin- steroid dosis tinggi- jika perlu excharge dan transfusi- analisa gas dan pH darah

Splenektomi :- fungsi : menyaring darah dengan membuang sferosit dan sel darah merah

abnormal lainnya dan banyak menagandung trombosit memainkan peranan besar dalam sistem imun

- indikasi : meringankan anemia, tidak menyembuhkan, untuk pasien yang selalu rutin trasnfusi berulang, meningkatkan kadar Hb menjadi normal

- kontraindikasi : infeksi bakteri lebih sering/lebih berat anemia/batu empedu

DAFTAR PUSTAKA

Bates Buku Ajar Pemeriksaan Fisik. Dorland. Sherwood, Fisiologi Kedokteran. Hoffbrand, Pettit, dkk. Hematologi. Kapita Selekta Hematologi Klinik. Ilmu Penyakit Dalam FK UI. Prince, Wilson. Patofisiologi. Parasitologi FK UI. Tinjauan Klinis Hasil Pemeriksaan Laboratorium