Mini Cex Ipd Bunut Irma Dr. Katharina
-
Upload
nikkitaihsan -
Category
Documents
-
view
147 -
download
9
description
Transcript of Mini Cex Ipd Bunut Irma Dr. Katharina
Revisi Mini-Cex
HEMATEMESIS MELENA, JAUNDICE, ANEMIA, HIPOALBUMINEMIA, DAN DISLIPIDEMIA
Diajukan untuk Memenuhi Salah Satu TugasBagian Ilmu Penyakit Dalam
Program Pendidikan Profesi DokterFakultas Kedokteran Universitas Islam Bandung
Oleh:IRMA AMALIA
12100112031
Preseptor:Katharina Setyawati, dr., SpPD
PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTERFAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS ISLAM BANDUNG BAGIAN ILMU PENYAKIT DALAMRSUD SYAMSUDIN, SH. SUKABUMIPeriode 16 September 2013 – 5 Oktober 2013
KASUS
IDENTITAS PASIEN
Nama : Ny. A
Usia : 43 tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Alamat : Cikawung Margaluyu RT 03/RW10, Sukaraja
Pekerjaan : Wiraswasta (penjaga warung di rumah)
Pendidikan : MI
Status Marital : Sudah menikah, dengan 2 anak.
Tanggal Masuk RS : 23 September 2013
Tanggal Pemeriksaan : 29 September 2013
ANAMNESIS
Sumber : Autoanamnesis dan heteroanamnesis (suami)
Keluhan Utama :
Lemas badan sejak 4 hari SMRS
Riwayat Penyakit Sekarang :
Sejak 2 bulan SMRS, pasien mengeluhkan nyeri perut bagian atas yang hilang timbul. Nyeri dirasakan muncul terutama jika pasien terlambat makan, namun kadang muncul tiba-tiba. Setelah pasien makan, keluhan membaik. Keluhan tidak semakin parah seiring dengan pergerakan pasien. Keluhan disertai sendawa terus-menerus, dan mual serta muntah yang kadang-kadang muncul. Muntah berupa makanan, berwarna pink. Sebelum sakit, pasien BAB sekitar 1-2 kali sehari, namun setelah sakit menjadi sekitar 5 hari sekali, keras, berwarna hitam, tidak berlendir. BAK berwarna seperti teh, jumlah seperti biasa sekitar 1 gelas aqua.
Keluhan demam disangkal oleh pasien. Pasien juga mengeluhkan bengkak dan kemerahan pada kaki kiri, serta nyeri saat diinjakan. Hal ini membuat pasien sulit berjalan. Akhirnya, pada sekitar hari ke sembilan, pasien memeriksakan diri ke RS Hermina.
Pasien dirawat inap selama 7 hari di rumah sakit Hermina. Pasien diberi tahu bahwa terdapat gangguan lambung dan liver. Pasien melakukan transfusi darah sebanyak 3 labu di RS Hermina. Pada saat masa perawatan selesai, dokter menyatakan pasien sudah boleh pulang dan pasien merasa keluhan nyeri perut dan kakinya sudah hilang. Namun, di rumah pasien merasa belum benar-benar sehat, malas beraktifitas dan suami pasien menyatakan pasien tidak benar-benar kembali ke kondisi sebelum sakit.
Sekitar 2 minggu setelah keluar dari RS Hermina, pasien merasakan demam yang tiba-tiba muncul. Demam muncul terus-menerus tanpa adanya naik turun di hari yang sama. Meskipun tidak pernah kembali ke suhu orang sebelum sakit, pasien dan suami menyatakan demam meningkat setiap 3 hari sekali, 3 hari demam turun dan satu hari demam tinggi. Pasien tidak mengukur suhu tubuhnya dengan alat pengukur suhu, namun pasien dan suami menyatakan demamnya tidak terlalu tinggi. Pasien menyatakan nafsu makannya benar-benar menurun. BAB lunak, berwarna hitam, tidak ada darah segar maupun lendir. BAK berwarna seperti teh. Pasien menyangkal memiliki riwayat adanya sensasi panas saat BAK maupun sering terbangun malam hari karena ingin BAK. Keluhan nyeri kepala, pegal-pegal badan, dan nyeri-nyeri sendi disangkal pasien. Keluhan nyeri perut dan mual muntah disangkal oleh pasien. Keluhan batuk, berkeringat malam dan sesak disangkal oleh pasien. Keluhan menggigil dan berkeringat banyak disangkal pasien. Seminggu kemudian, pasien memeriksakan diri ke praktek dokter umum dan diberi pengobatan untuk lambung dan demamnya, namun pasien tidak mengetahui nama obatnya. Keluhan membaik dengan pengobatan ini.
Empat hari sebelum masuk RS, pasien tiba-tiba mengeluh lemas badan. Keluhan disertai pusing dan haus. Pasien dibawa ke IGD RS R. Syamsudin, SH dengan digendong oleh suami, karena pasien benar-benar merasa sangat lemas dan tidak bisa bergerak. Suami pasien menyadari munculnya warna kekuningan pada bagian putih mata sejak sehari sebelum keluhan lemas badan muncul. Keluhan mual, muntah, demam, dan nyeri atau rasa tidak enak pada perut disangkal. BAB masih berwarna hitam, lunak, tanpa darah segar dan tanpa lendir. BAK masih berwarna seperti teh. Pasien dan suami menyatakan adanya penurunan BB yang cukup tampak pada pasien.
Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat keluhan seperti ini (mata kekuningan, lemas badan, maupun BAB hitam) baru pertama kali dialami pasien.
Riwayat jantung berdebar, tangan bergetar, tidak tahan tempat panas, dan ada benjolan di leher, disangkal oleh pasien.
Riwayat nyeri dada yang muncul tiba-tiba, sesak napas saat berjalan jauh dan semakin lama semakin parah, kebutuhan banyak bantal saat tidur disangkal oleh pasien.
Pasien tidak mengetahui tekanan darah sebelum keluhan-keluhan yang sekarang muncul.
Pasien tidak pernah mengecek gula darah sebelumnya.
Pasien memiliki riwayat mulut bengkak dan badan gatal-gatal setelah konsumsi lele. Riwayat alergi obat disangkal pasien.
Riwayat pengobatan Tbc atau pengobatan 6 bulan disangkal pasien.
Riwayat Keluarga
Tidak terdapat anggota keluarga yang mengeluhkan gejala yang serupa dengan pasien
Riwayat kebiasaan
Pasien sering merasakan nyeri ulu hati jika terlambat makan maupun konsumsi makanan pedas, sehingga pasien tidak pernah konsusmsi makanan pedas.
Pasien sering jajan sembarangan.
Pasien jarang mengkonsumsi buah-buahan dan sayuran.
Riwayat Sosioekonomi
Pasien memiliki 2 anak, berusia 21 tahun dan 17 tahun. Suami pasien bekerja dan pasien memiliki usaha membuka warung di rumah.
Lingkungan rumah pasien bukan merupakan daerah yang sering mengalami banjir.
PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum : tampak sakit sedang
Kesadaran : kompos mentis
TB : 154 cm
BB : 46 kg
IMT : 19,3 kg/m2
Tekanan Darah : 120/70 mmHg
Nadi : 100 x/menit, reguler, isi cukup
RR : 2 8 x/menit
Suhu : 3 7,5 0 C
Head to toe
Kulit : jaundice
Kepala
Rambut : Distribusi baik dan tidak mudah dicabut
Mata
- Konjungtiva tidak pucat dan tidak hiperemis - Sclera ikterik - Pupil isokor, refleks cahaya direk +/+
Hidung
- Tidak ada sekret - Tidak ada deviasi septum- Tidak ada pernafasan cuping hidung
Telinga : Tidak ada sekret
Mulut : Mukosa basah
Lidah : Mukosa sublingual dan lingua frenulum ikterik
Tonsil : Tidak ada pembesaran dan tidak hiperemis
Gigi dan gusi : Tidak hiperemis dan tidak ada pembengkakan
Muka : Tidak tampak deformitas
Leher
- Tidak ada pembesaran KGB
- Tidak ada deviasi trakea
- Tidak ada pembesaran kelenjar tiroid
- JVP tidak meningkat (5 + 3 mmH2O)
3. Thorax
Inspeksi
- Tipe pernafasan : torakoabdominal - Pergerakan dada simetris - Ictus cordis terlihat di ICS V midclavicular line
Palpasi :
Paru (anterior dan posterior)
- ICS simetris dan tidak ada pelebaran- Vokal fremitus kanan = kiri
Jantung
- PMI teraba dan tidak ada thrill
Perkusi
Paru (anterior dan posterior)
- Sonor kanan dan kiri - Batas paru hepar : ICS 5 linea midclavicular dextra, peranjakan 1
jari
Jantung
- Batas kanan : linea sternalis dextra - Batas kiri : linea midclavicularis sinistra - Batas atas : ICS 3
Auskultasi
Paru (anterior dan posterior)
- Vokal resonan kanan = kiri - Wheezing -/-, ronchi -/-
Jantung
- S1 dan S2 reguler, - Tidak ada gallop, tidak ada murmur
Abdomen
Inspeksi : Perut tampak datar, tidak ada lesi atau scar
Auskultasi : Bising usus (+)
Perkusi
- Pekak samping (+), pekak pindah (-)- Ruang t raube dullness
Palpasi
- Nyeri tekan di bagian epigastrik - Hepa r
3 cm di bawah arkus kostarum kanan dan 16 cm di bawah procesus xyphoideus, tepi tumpul, permukaan reguler, konsistensi kenyal.
- Splee n Shuffner II
- Murphy’s sign +
Ketok CVA -/-
Eksremitas Atas
Tidak ada edema, palmar erythema
Kekuatan otot: 5/5
Capillary refill ≤ 2 detik
Ekstremitas Bawah
Pitting edema +/+
Kekuatan otot 5/5
Capillary refill ≤ 2 detik
PERMASALAHAN PASIEN
Anamnesis
- Nyeri epigastrik Pola: hilang timbul Pencetus: terlambat makan, tiba-tiba Faktor yang memperingan: makan
- Mual - Hematemesis - BAB: konstipasi, melena- BAK: warna seperti teh- Malaise- Demam: onset tiba-tiba, continuous, suhu tidak terlalu tinggi - Nafsu makan turun- Kekuningan pada bagian putih mata- Penurunan berat badan- Lemas badan: onset tiba-tiba- Pusing- Haus- Data:
Riwayat keluhan seperti ini (mata kekuningan, lemas badan, maupun BAB hitam) baru pertama kali dialami pasien.
Tidak terdapat anggota keluarga yang mengeluhkan gejala yang serupa dengan pasien
- Faktor resiko: Alergi makanan Jajan sembarangan. Jarang mengkonsumsi buah-buahan dan sayuran.
Pemeriksaan Fisik
- Takipneu - Subfebris - Jaundice- Sclera ikterik - Mukosa sublingual dan lingua frenulum ikterik- Nyeri tekan epigastrik
- Hepatomegali, tepi tumpul, permukaan reguler, konsistensi kenyal.- Splenomegali- Murphy’s sign +- Palmar erythem - Pitting edema ekstremitas bawah
DIAGNOSIS BANDING
1. Hematemesis melena e causa differential diagnosis: Ulkus duodenum Ulkus gaster
2. Jaundice e causa differential diagnosis Gangguan posthepatik: cholecystitis e causa cholelithiasis Gangguan intrahepatik: sirosis
3. Lemas e causa anemia e causa differential diagnosis: Pendarahan akut Hemolitik
PEMBAHASAN
1. Hematemesis melenaPasien ini mengalami gejala hematemesis melena atas dasar:Anamnesis
1. Riwayat muntah berwarna pink2. BAB berwarna hitam.
Rencana diagnostik
1. Endoskopi esofagogastroduodenoskopi: untuk mencari sumber pendarahan
Diagnosis banding dari hematemesis melena pada pasien ini diantaranya:
a. Duodenal ulcer atas dasar:Anamnesis
1. Nyeri epigastrik yang membaik setelah makan2. Mual 3. Hematemesis4. Melena
Pemeriksaan Fisik1. Nyeri tekan epigastrik
Rencana diagnostik dan harapan
1. Endoskopi: ulcer dengan pendarahan aktif di duodenum
Rencana Terapeutik
Nonfarmakologi:
Rawat interna NGT → puasa dan nutrisi parenteral jika produktif
Diet cair jika tidak produktif
Farmakologi
No TUJUAN TIPE OBAT
NAMA OBAT
DOSIS
1 Nutrisi Nutrisi parenteral
Trofusin
2 Menekan produksi asam
lambung
Proton pump
inhibitor
Rocer (Omeprazol)
1x20mg
3 Eradikasi H. Pylori
Sefalosporin generasi 3 + β-lactamase
inhibitor
Cefoperazon sulbactam
2x1
4 Menghentikan pendarahan pada
hematemesis melena
Vitamin K Vit K 3x1
b. Gastric ulcer Anamnesis
1. Nyeri epigastrik: hilang timbul2. Mual3. Hematemesis4. Melena
Pemeriksaan Fisik:1. Nyeri tekan epigastrik
Rencana diagnostik dan harapan:1. Endoskopi: ulcer dengan pendarahan aktif di duodenum
Rencana Terapeutik
Nonfarmakologi:
Rawat interna NGT → puasa dan nutrisi parenteral jika produktif
Diet cair jika tidak produktif
Farmakologi
No TUJUAN TIPE OBAT
NAMA OBAT
DOSIS
1 Nutrisi Nutrisi parenteral
Trofusin
2 Menekan produksi asam
lambung
Proton pump
inhibitor
Rocer (Omeprazol)
1x20mg
3 Eradikasi H. Pylori
Sefalosporin generasi 3 + β-lactamase
inhibitor
Cefoperazon sulbactam
2x1
4 Menghentikan pendarahan pada
hematemesis melena
Vitamin K Vit K 3x1
2. JaundicePasien ini mengalami gejala jaundice atas dasar:Anamnesis
1. Kekuningan pada bagian putih mata2. BAK: warna seperti teh → susp. hiperbilirubinemia direk
Pemeriksaan Fisik 1. Kulit jaundice2. Sklera ikterik3. Mukosa sublingual dan lingua frenulum ikterik
Rencana diagnostik1. Bilirubin total, direk, dan indirek2. Fungsi Hepar (SGOT, SGPT, gamma GT, ALP)3. USG abdomen : hepatobilier
Diagnosis banding dari jaundice pada pasien ini diantaranya:
a. Cholecystitis e causa cholelithiasis Anamnesis
1. Nyeri epigastrik yang hilang timbul secara tiba-tiba2. Mual3. Muntah4. BAK berwarna teh5. Kekuningan pada bagian putih mata6. Demam: suhu tidak terlalu tinggi
7. Jarang mengkonsumsi buah-buahan dan sayuran.
Pemeriksaan Fisik
1. Subfebris 2. Kulit jaundice3. Sklera ikterik4. Mukosa sublingual dan lingua frenulum ikterik5. Murphy’s sign +6. Hepatomegali ← kolestatik hepatitis
Rencana diagnostik dan harapan1. Hematologi rutin: leukositosis (10.000-15.000) sel/μL2. Kolesterol darah: ↑3. Bilirubin serum: ↑4. ALP: ↑ 5. SGOT SGPT : ↑ (< 5 kali lipat)6. Prothrombin Time7. USG
Adanya calculi Tanda-tanda inflamasi gallbladder (penebalan
dinding, cairan perikolesistik, dilatasi bile duct) Hydrops atau mucocele ← komplikasi Hepatomegali ← komplikasi
Rencana teurapeutik
Nonfarmakologi:
Rawat interna Diet hepar: rendah lemak Konsul bedah digestif
cholecystectomy or cholecystostomy elektif dalam 72 jam
Farmakologi
No TUJUAN TIPE OBAT NAMA OBAT
DOSIS
1 Mengurangi ukuran batu kolesterol
Ursodeoxycholic acid
Urhanex 2x1
2 Membantu menjaga kesehatan fungsi hati (terjadi koletatik hepatitis)
Suplemen dan terapi penunjang
Proliva 1x1
3 Mengatasi infeksi Sefalosporin generasi 3 + β-
Cefoperazone sulbactam
2x1
lactamase inhibitor
4 Membantu mengatasi insufisiensi hati
Nutrisi parenteral
aminofusin hepar
b. SirosisAnamnesis
1. Mudah lelah2. Lemas3. Nafsu makan berkurang4. Mual5. Penurunan BB6. Demam yang tidak begitu tinggi
Pemeriksaan Fisik:1. Subferbis2. Jaundice3. Sclera ikterik 4. Mukosa sublingual dan lingua frenulum ikterik5. Eritema palmaris6. Hepatomegali 7. Splenomegali
Rencana diagnostik dan harapan:1. SGOT SGPT: meningkat, SGOT lebih meningkat dari
SGPT2. ALP: meningkat ≤ 3 kali3. Bilirubin: normal pada SH kompensata, dan meningkat
pada yang lanjut4. Anti HbsAg, anti HCV: + 5. Albumin menurun6. USG hepatobilier: ukuran hepar (normal, membesar, atau
mengecil), asites
Rencana Terapeutik
Nonfarmakologi:
Rawat interna NGT → puasa dan nutrisi parenteral jika produktif
Diet cair jika tidak produktif
Farmakologi
No TUJUAN TIPE OBAT NAMA OBAT
DOSIS
1 Membantu menjaga kesehatan fungsi hati (terjadi koletatik hepatitis)
Suplemen dan terapi penunjang
Proliva 1x1
2 Membantu mengatasi nsufisiensi hati
Nutrisi parenteral
aminofusin hepar
3. Lemas e causa anemiaPasien ini mengalami lemas e causa anemia atas dasarAnamnesis
1. Lemas badan2. Malaise3. Pusing
Pemeriksaan Fisik
1. Takipneu
Rencana diagnostik dan harapan
1. Hematologi rutin: Hb ↓ untuk menegakan diagnosis2. Jumlah retikulosit: untuk mengetahui penyebab3. MDT (ukuran sel, konten Hb, bentuk): untuk mengetahui penyebab
Diagnosis banding dari jaundice pada pasien ini diantaranya:
a. Anemia pendarahan akutAnamnesis
1. Lemas badan: onset tiba-tiba2. Hematemesis 3. BAB: konstipasi, melena4. Malaise5. Penurunan berat badan6. Pusing7. Haus8. Riwayat keluhan seperti ini (lemas badan, maupun BAB
hitam) baru pertama kali dialami pasien.9. Tidak terdapat anggota keluarga yang mengeluhkan gejala
yang serupa dengan pasien.
Pemeriksaan Fisik
1. Takipneu
Rencana diagnostik dan harapan
1. Indeks RBC: RDW ↑2. MDT
Rencana Terapeutik
Nonfarmakologi:
Rawat interna
Farmakologi:
1. Tatalaksana hematemesis melena2. Transfusi PRC sampai Hb 10 mg/dl.
b. Anemia Hemolitik
Anamnesis
1. BAK: warna seperti teh2. Kekuningan pada bagian putih mata3. Lemas badan4. Pusing5. Nyeri epigastrik
Pemeriksaan Fisik
1. Takipneu2. Jaundice3. Sclera ikterik 4. Mukosa sublingual dan lingua frenulum ikterik5. Nyeri tekan epigastrik6. Hepatomegali, tepi tumpul, permukaan reguler, konsistensi
kenyal.7. Splenomegali
Rencana diagnostik dan harapan
3. Retikulosit: ↑4. Index RBC: polikromatofilik makrositer/normositer5. MDT
Rencana Terapeutik
Nonfarmakologi:
Rawat interna
Farmakologi:
1. Tunggu hasil MDT2. Transfusi PRC sampai Hb 10 mg/dl.
RENCANA DIAGNOSTIK
1. Hematologi Rutin (Hb, Ht, leukosit, trombosit), jumlah retikulosit
2. Indeks RBC: MCV, MCH, MCHC, RDW
3. Bilirubin total, direk, dan indirek
4. Fungsi Hepar (SGOT, SGPT, gamma GT, ALP)
5. Kolesterol darah
6. HbsAg dan Anti HCV
7. Albumin darah
8. Prothrombin Time
9. Fungsi Ginjal (ureum, kreatinin)
10. MDT (Morfologi Darah Tepi)
11. USG abdomen : hepatobilier
12. Esofagogastroduodenoskopi
HASIL PEMERIKSAAN
Pemeriksaan Hasil InterpretasiHematologi :HbHtLeukosit
10,6 g/dl32,7%
13400/μl
↓↓↑
Trombosit 534000 ↑Bilirubin TotalBilirubin DirekBilirubin IndirekKesimpulan: Hiperbilirubinemia
direk
21,08 mg/dl17,36 mg/dl3,72 mg/dl
↑82% dari total17% dari total
SGOTSGPTGamma-GTALP
2609 U/L/37˚C134 U/L/37˚C184 U/L/37˚C1191 U/L/37˚C
↑ 84 kali↑ 3 kali↑ 5 kali↑ 12 kali
Albumin 1,72 grm ↓Kolesterol Total Trigliseride
498 mg/dl264 mg/dl
↑↑
GDS 87 mg/dl NormalUreumKreatinin
20,8 mg/dl0,70 mg/dl
NormalNormal
Prothrombin Time: data tidak tersedia
HBS Ag (-)/ negatif; Anti HCV (-)/negatif
MDT: data belum tersedia
USG: - Hepatomegali ringan disertai tanda-tanda bendungan hepar- Biliarektasis- Hidrops kandung empedu- Asites
Diagnosa: Hepatomegali Esofagogastroduodenoskopi: belum dilakukan
DIAGNOSA KERJA
1. Hematemesis melena e causa ulkus duodenum 2. Jaundice e causa cholecystitis e causa cholelithiasis 3. Anemia e causa pendarahan4. Dislipidemia5. Hipoalbuminemia
TATALAKSANA
Nonfarmakologis
Diet hepar Konsul bedah digestif
Farmakologis
- IVFD aminofusin hepar : triofusin 500 : RL = 1 : 1 : 1/ 20 tpm- Urhanex 2x1- Proliva 1x1- Atarvastatin 20 mg 1x1 ← dislipidemia- Cefoperazon sulbactam 2x1- Rocer inj. 1x1- Vit K inj. 3x1
PROGNOSIS
Quo ad vitam: dubia ad bonam
Quo ad functionam: dubia ad bonam
Quo ad sanasionam : ad malam
HIPERBILIRUBINEMIA KONJUGASI KOLESTASIS ATAU OBSTRUKTIF
Aliran empedu dapat terganggu pada tingkat mana saja dari mulai sel hati (kanalikulus) sampai dengan ampula Vater.
1. Kolestastasis intrahepatikPenyebab paling sering kolestasis intrahepatik adalah hepatitis, keracunan obat, penyakit hati karena alkohol, dan penyakit hepatitis autoimun.
Penyebab lain diantaranya sirosis hati bilier primer, kolstasis pada kehamilan, karsinoma metastatik, dan penyakit-penyakit lain yang jarang.Virus hepatitis, alkohol, keracunan obat, dan kelainan autoimun merupakan penyebab tersering. Peradangan intrahepatik mengganggu transport bilirubin konjugasi dan menyebabkan ikterus. Hepatitis A merupakan penyakit self limited dan dimanifestasikan dengan adanya ikterus yang timbul secara akut. Hepatitis B dan C akut sering tidak menimbulkan ikterus pada tahap awal, tetapi bisa berjalan kronis dan menahun dan mengakibatkan gejala hepatitis menahun atau bahkan sudah menjadi sirosis hati. Tidak jarang penyakit hati menahun juga disertai gejala kuning, sehingga kadang-kadang didiagnosis salah sebagai penyakit hepatitis akut. Alkohol bisa memperngaruhi gangguan pengambilan empedu dan sekresinya, dan mengakibatkan kolestasis. Pemakaian alkohol secara terus-menerus bida menimbulkan perlemakan (steatosis), hepatitis, dan sirosis dengan berbagai tingkat ikterus. Perlemakan hati merupakan penemuan yang sering, biasanya dengan manifestasi yang ringan tanpa ikterus, tetapi kadang-kadang bisa menjurus ke sirosis. Hepatitis karena alkohol biasanya memberi gejala ikterus yang seringnya akut dan dengan keluhan gejala yang lebih berat. Jika ada nekrosis sel hati ditandai dengan peningkatan transaminase yang tinggi. Penyebab yang lebih jarang adalah hepatitis autoimun yng biasanya sering mengenai kelompok muda terutama perempuan. Data terakhir menyebutkan juga kelompok yang lebih tua bisa dikenai. Dua penyakit autoimun yang berpengaruh pada sistem bilier tanpa terlalu menyebabkan reaksi hepatiits adalah sirosis bilier primer dan cholangitis sklerosing. Sirosis bilier primer merupakan penyakit hati yang bersifat progresif dan terutama mengenai perempuan paruh baya. Gejala yang mencolok adalah rasa lelah dan gatal yang sering merupakan penemuan awal, sedangkan kuning merupakan gejala yang timbul kemudian. Kolangitis sklerosis primer merupakan penyakit kolsetatik lain, lebih sering dijumpai pada laki-laki, dan sekitar 70% menderita penykit peradangan usus. PSG bisa menjurus ke kolangiokarsinoma.banyak obat mempunyai efek dalam kejadian ikterus kolestatik, seperti asetaminofen, penisilin, kontrasepsi oral, klorpromazin, dan steroid estrogenik atau anabolik.
2. Kolestasis ektrahepatikPenyebab paling sering adalah batu duktus koledokus dan kanker pankreas. Penyebab lain yang relatif lebih jarang adalah striktur jinak (operai terdahulu) pada duktus koledokus, karsinoma duktus koledokus,
pancreatiti atau psedocyst pankreas dan kolangitis sklerosing. Kolestasis mencerminkan kegagalan sekresi empedu. Mekanismenya sangat kompleks, bahkan juga pada obstruksi mekanis empedu. Efek patofisiologi mencerminkan efek backup konstituen empedu (yang terpenting bilirubin, garam empedu dan lipid) ke dalam sirkulasi sistemik dan kegagalannya untuk masuk usus halus untuk eksresi. Retensi bilirubin menghasilkan campuran hiperbilirubinemia dengan kelebihan bilirubin konjugasi masuk ke dalam urin. Tinja sering berwarna lebih pucat karena lebih sedikit yang bisa mencapai saluran cerna usus halus. Peningkatan garam empedu dalam sirkulasi selalu diperkirakan sebagai penyebab keluhan gatal, walaupun sebenarnya hubungannya belum jela sehingga patogenesis gatal masih belum diketahui dengan pasti.Garam empedu dibutuhkan untuk penyerapan lemak, dan vitamin K, gangguan eksresi garam empedu dapat berakibat steatorrhea dan hipoprotrombinemia pada keadaan kolestasis yang berlangsung lama (primary biliary sirosis). Gangguan penyerapan Ca dan vitamin D, serta vitamin lain yang larut lemak, dapat terjadi dan dapat menyebabkan osteoporosis atau osteomalasia. Retensi kolesterol dan fosfolipid mengakibatkan hiperlipidemia, walaupun sintesis kolesterol di hati dan esterifikasi yang berkurang dalam darah turut berperan; konsentrasi trigliserida tidak berpengaruh. Lemak beredar dalam darah sebagai lipoprotein densitas rendah yang unik dan abnormal yang disebut sebagai lipoprotein X.
Manifestasi klinis
Tidak jarang kolestasis eekstrahepatik dan intrahepatik sukar dibedakan, padahal membedakan keduanya sangat penting dan urgent. Gejala awal terjadinya perubahan warna urin yang menjadi lebih kuning, gelap, tinja pucat, dan gatal (pruritus) yang menyeluruh adalah tanda klinis adanya kolestasis. Kolestasis kronis bisa menimbulkan pigmentasi kulit kehitaman, ekskoriasi karena pruritus, pendarahan diathesis, sakit tulang, dan endapan lemak kulit (xanthelasma atau xanthoma). Gambaran seperti diatas tidak tergantung penyebabnya. Keluhan sakit perut, gejala sistemik (sepereti anoreksia, muntah, demam) atau tambahan tanda gejala mencerminkan penyebab penyakit dasarnya daripada kolestasisnyadan karenanya dapat memberi petunjuk etiologinya.
Referensi:
Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid I edisi 5