MIELOPATI

MIELOPATIDr.Usman G Rangkuti, SpSLab / SMF Ilmu Penyakit SarafRSD dr. Soebandi JemberMerupakan gangguan fungsi atau struktur dari medula spinalis oleh adanya lesi komplit atau inkomplit.DefinisiVaskulerObat-obatanRadiasiDegenerasiDemielinisasiTraumaTumorTidak diketahuiEtiologiTrauma Medula SpinalisProses trauma pada medula spinalis dapat melalui :

Dari dorsal mendorong vertebra ke ventral kerusakan fokal pada vertebra ( fraktur kolumna vertebra )Kranio kaudal Fraktur kompresi torako-lumbal (jatuh duduk)Fleksi / ekstensi yang hebat (terutama didaerah cervical)Kerusakan lamina dan ligamen disekitar vertebra4. Edema medula spinalis dan gangguan sirkulasi setelah traumaManifestasi Klinik

KomosioGangguan fisiologis sajaSembuh sempurna beberapa jam/hariKontusioGangguan fisiologis disertai keruskan anatomikGangguan sensibilitas (+), gangguan motorik (-)Nyeri segmental (++)Perdarahan epidural/subdural/hematomieliHilangnya fungsi medula spinalis flaccidGambaran khas hematomieli (perdarahan substansia Grisea) :Paralisis flaccid & atrofi otot setinggi lesiParesis spastik, sensasi nyeri & suhu dibawah lesi 5Lesi Transversa komplit

Lesi tractus piramidalisParaplegi awal flaccid spastikPada fase akut : arefleksiaGangguan sensibilitas dibawah lesiPada perbatasan lesi terdapat hiperpatiGangguan pada semua kualitas sensibilitasGangguan SSO dibawah lesiBladder, rectumSpinal SyokRefleks pada segmen bawah lesi (-)Dalam 3-6 minggu menghilangLesi Transversa inkomplit

Brown Sequard Syndrome

Kelumpuhan LMN ipsilateral setinggi lesiGangguan sensibilitas raba, diperbatasan terdapat hiperpati, pada sisi ipsilateral setinggi lesiSisi kontralateral terdapat gangguan tractus spinotalamikus lateralis : gangguan sensibilitas suhu dan nyeriSisi homolateral terdapatgangguan tractus kortokpspinalis (motoris) adalah kelainan UMN ipsilateral dibawah lesi.

Terapi

Prinsip :Imobilisasi dan diagnosa secara diniStabilisasi tulang yang trauma ( cervical collar )Pencegahan progresivitas kerusakanRehabilitasi dini

Operasi bila :Traksi dan manipulasi gagalFraktur servikal dan lesi medula spinalisTrauma akut dan terjadi blok- Bila permulaan baik setelah beberapa hari keadaan menjadi buruk.Tumor Medula SpinalisBerdasarkan lokasinya :Tumor intrameduller : 14% (ependimoma, glioma)Tumor intradural-ekstrameduller :Extradural : 10% (sarcoma/ca vertebrae, fibroma, lipoma, neurimoma, metastasis Ca, TBC)Intradural : 65% (meningioma, neurinoma, ependimoma, neurofibroma) Tumor intravertebral : 5% (metastase Ca vertebrae, osteoma)Tumor ekstraspinal : 1% (sarcoma, ganglioneuromata)Gejala klinis :

Nyeri Nyeri radikuler (paling sering) terjadi proses di luar mielum, penekanan tulang (linu tanpa lokalisasi yang jelas) Parestesi sesuai dengan distribusi radiks (ex : tu. extradural, tu. intradural-extramedular) Kelemahan otot (gangguan pada traktus piramidalis) Gangguan miksi & impotensi (pada tumor cauda)Beda Klinis Tumor Intramedular & Extramedular

GejalaTumorintramedulareTumorextramedulare1. Rasa NyeriJarang nyeri radikuler,Nyeri tanpa lokasi jelasNyeri radikuler2. SensibilitasTimbul dini Kecenderungan untuk naik ke kauda kranial sesuai distribusi radii3. Inkontinensia alvi dan urin(+)(+)4. Atrofi ototLebih seringUmumnya5. SpastisitasLebih jarangBerat (parese)Spastik ipsilateral12Klinis Tergantung letak lesi :

Segmen MielumGejala KlinisC1 C4C5Diafragma & otot terganggu henti napasDeltoid tidak dapat diangkat, gangguan sensibilitas deltoidC6C7Gangguan pada bicepsGangguan pada tricepsC8 Th1T6Gangguan otot intercostal, horners syndromeGangguan sensibilitas setinggi papilla mamaeTh7Th 10Th12 L1Gangguan sensisbilitas setinggi arcus costaeGangguan sensibilitas setinggi umbilikusGangguan sensibilitas setinggi lipatan pahaL3L5 S1KonusepikonusRefleks tendon patella (-)Gangguan dorsofleksi kaki (M. tibialis anterior)Perianal anestesi, gangguan VU, impotensi, motorik tidak begitu terganggu.Meningioma Spinalis

Banyak pada orang tuaSering tumbuh di regio thorax & hampir selalu intraduralJinak Pertumbuhan lambat sehingga gejala timbul lambat, myelographi : tidak khas dapat diambil secara legkap dengan operasiPemeriksaan likuor : Jumlah sel meningkat, kadar protein meningkat, ditemukan sel penyebab (coccus,TPHA)

Diagnosa bandingDefisiensi B12SiringomieliaALS

TerapiSimptomatikTerapi sesuai penyebab

Poliomyelitis (Acute Anterior Poliomyelitis)

Adalah penyakit sistemik akut yang disebabkan oleh infeksi virus polio dan mengakibatkan keruskana pada sel motorik kornu anterior batang otak dan area motoik korteks serebri.

Etiologi : virus polio RNA golongan enterovirus

Patogenesis ( inkubasi 4-17 hari), masuk lewat oral-fekal orofaring multiphroasi di payer path/tonsil retrogard, lewat saraf tepiGejala :

Demam non spesifik dengan general malaisekaku kuduk bisa, gelisah dan iritabilitas1-4 hari setelah itu paralisis

munculnya paralisis dalam jam hari menunjukkan progresivitas penyakit tersebut

Pola kelumpuhan : asimetri lebih sering ekstremitas inferior, jika kena superior (lebih berat)Penatalaksanaan :

Bedrest : aktivitas dapat meningkatkan paralisisSimptomatikFisioterapi : 2 hari setelah demam menurun

Diagnosa Banding : GBSLesi simetrisSub akutMenyerang otot otot proksimal Spinal Tuberculosis (Potts disease of the Spine).

- Sering di negara berkembang : anak anak dan dewasaVertebra thorakalis bawah paling sering Mengenai 2 corpus vertebra

- Gejala :Nyeri pada daerah yang terkena & dapat berkurang dengan istirahatGejala & tanda kompresi saraf (20% kasus)

- Onset gradual : pus, materi kaseosa/jaringan granulasi, kolaps corpus vertebra & kifosisMielitis Acute Transversa

Usia 10-20tahun / > 40tahunEtiologi :Pasca infeksi/para infeksi (varicella, variola, mumps)Pasca vaksinasi (DPT, Polio, anti rabies)Proses degeneratifAIDSGejala :Demam mendadakNyeri kepalaGangguan sensibilitas (nyeri & raba) yang tidak komplit, batas tidak tajam. Awalnya parestesis tungkaiGangguan motorik : awalnya flaccid spastikGangguan otonom : gangguan miksiMemburuk dalam 24 jam dan menjadi transverse lessionSering mengenai thorakal T2 T6

AutoimunALS (Amyotropic Lateral Sclerosis)

Adalah Penyakit degeneratif pada motor neuron (UMN & LMN) di tractus kortikospinalis, batang Otak dan medula spinalisPembagian :

Progressive Muscular AtrophyGangguan kornu anteriorDucheneGangguan kornu anterior + tractus piramidalisCharcotGangguan kornu anterior + tractus piramidalis + medula oblongata

Gejala :

Kelumpuhan & atrofi mulai Mm. intercostalismenjalar keseluruh lengan bawah.

Gangguan sensibilitas (-)

Kerusakan bulbar ( sulit menelan, hipersalivasi, atrofi lidah )

Defisiensi NutrisiSubacute Combined DegenerationEtiologiDefisiensi Vitamin B12 anemia pernisiosamengganggu kolumna posterior tractus kortikospinalisGejala :Kesemutan di tangan dan tungkaiDeep Sensibility : jika jalan, telapak terasa tebalGait tergangguMotorik : parese spastikOtonom : impotensia, gangguan bladderKadang gangguan mentalPemeriksaan neurologisSensibilitas : gangguan Deep sensibilityMotorik : ataxia, tonus menurun karena gangguan kolumna posteriorRefleks tendon : +/- tergantung besar keterlibatan tractusTerapi :Injeksi vitamin B12 (i.v) mula mula tiap hari tiap 2 hari 1x tiap minggu tiap 2 minggu 1xPemeriksaan neurologis

Sensibilitas : gangguan Deep sensibilityMotorik : ataxia, tonus menurun karena gangguan kolumna posteriorRefleks tendon : +/- tergantung besar keterlibatan tractus

Terapi :

Injeksi vitamin B12 (i.v) mula mula tiap hari tiap 2 hari 1x tiap minggu tiap 2 minggu 1xKongenitalSiringomielia

Adalah penyakit dimana terjadi pembentukan Kiste disekitar kanalis sentralis mielum. Disekitar kiste terjadi proliferasi jaringan glia.

Etiologi :Kelainan kongenital kanalis sentralis tidak menutup tumbuh glia kisteGejala :

Gangguan suhu & nyeri, raba (N), disosiasi sensibilitasGangguan kornu anterior : atrofi Mm. Interosei tanganGangguan tractus piramidalisHorners syndrome : bila pada segmen cervical bawah (zone clarke) ptosis, enoftalmus, miosis, anhidrosis

Terapi : OperatifRadiasi