Slide 1

MENIERE DISEASEDr. H. Lukmanul Hakim, Sp.THT-KL

PENDAHULUANTahun 1861 Meniere menjelaskan penyakit dengan trias : vertigo, tuli, tinnitus.Hallpike & Cairns (1938) menyatakan hidrops endolimf sebagai patologi.Penyebab belum diketahui, faktor faktor etiologis diajukan.Penanganan bertujuan mengurangi gejala, mencegah timbulnya serangan, dengan medikamentosa atau bedah.DEFINISIMerupakan gangguan klinis berupa sindrom idiopatik hidrops endolimf.Gejala: vertigo berulang, spontan, episodik, tuli, rasa penuh di telinga dan tinnitus.Menieres Disease: idiopatik.Menieres Syndrome: timbul sekunder oleh kondisi tertentu.KEKERAPANPerkiraan insiden Menieres disease sangat bervariasi.Harrison & Naftalin (1968): 0,1 %.Stahle & Arenberg (1978): 46/100.000.Ludman: 15/100.000Data pasti di Indonesia belum ada. Hadjar (1991-1995) 31/781 (4%) di bagian neurootologi THT FK-UI.

Fungsi telinga dalam:1. Alat mendengar (kokhlea).reseptor pendengaran: organ of corti, berupa sel-sel rambut.2. Alat keseimbanganotolith (utriculus dan saculus), mendeteksi akselerasi linear.Kanalis semisirkularis, mendeteksi akselerasi angular.

ETIOLOGIEtiologi pasti tetap tidak diketahui.Faktor-faktor etiologi:1. genetik2. anatomi3. trauma4. infeksi virus5. alergi6. autoimun7. psikosomatik & gambaran pribadiETIOLOGIFaktor-faktor etiologi sekunder:1. gangguan perkembangan2. status endokrin & metabolik3. otitis media kronik4. infeksi virus5. autoimun6. otosklerosis7. keseimbangan cairan

PATOFISIOLOGIMeningkatny a tekanan hidrostatik pada ujung arteri.Berkurangnya tekanan osmotik di dalam kapiler.Meningkatnya tekanan osmotik ruang ekstrakapiler.Jalan keluar sakus endolimfatikus tersumbat, sehingga terjadi penimbunan cairan endolimf.PATOFISIOLOGIFluktuasi tekanan endolimf dan perilimf menekan jaringan saraf di membran yang membatasinya.Peningkatan tekanan endolimf meyebabkan pecahnya membran. Campuran endolimf perilimf mengganggu kerja reseptor saraf di vestibular.Distensi fisik mengganggu fungsi organ of corti.

GEJALA KLINISGejala klasik trias: serangan episodik vertigo, tuli sensorineural, dan tinnitus. Rasa penuh pada telinga.Vertigo bersifat episodik, disertai mual muntah. Didahului aura tinnitus, rasa penuh. Disertai pucat, diaphoresis, lemas, mual dan muntah. Dapat terjadi Tumakins crisiss.GEJALA KLINISTuli sensorineural berfluktuasi dan progresif. Dapat mengalami dysacusis, dyplacusis, intoleransi terhadap suara keras (recruitment).Tinnitus berupa nada rendah dengan suara bergemuruh.Rasa penuh biasanya pada telinga atau di berbagai tempat pada kepala dan leher.DIAGNOSISDiagnosis dipermudah dengan dilakukannya kriteria diagnosis, yaitu:Vertigo hilang timbulFluktuasi gangguan pendengaran berupa tuli saraf.Menyingkirkan kemungkinan penyebab dari sentral.Bila gejala-gejala khas penyakit menieres pada anmnesis ditemukan, maka diagnosis dapat ditegakkan.DIAGNOSAAnamnesa merupakan petunjuk terpenting.Pemeriksaan neurootologi untuk mengkonfirmasi dan menyingkirkan kemungkinan penyebab lain.Pemeriksaan yang dapat dilakukan:1. pemeriksaan fisik:TD, nadi, pernapasan. Tes Romberg dan Tes Fukuda. Tes Dix- Hallpike.DIAGNOSA2. Pemeriksaan THT rutin.Otoskopi, garpu tala.3. Pemeriksaan fungsi kokhlea.Audiometri nada murni, ABLB, tes tone decay, ECoG, tes gliserol.4. Pemeriksaan fungsi vestibuler.refleks vestibulookuler, posturografi, ENG.DIAGNOSA5. Pemeriksaan radiologis.roentgen mastoid, CT Scan, MRI.6. Pemeriksaan laboratorium.CBC, LED, urea, elektrolit, VDRL, TPHA, KGD, GTT, lipid profil, imunologi, tes alergi.DIAGNOSA BANDINGStahle & Klockhoff:Kondisi dengan vertigo tanpa gejala auditori: vestibular neuronitis, BPPV.Kondisi dengan gejala auditori tanpa vertigo: tuli mendadak, vestibular schwanoma.Kondisi dengan kombinasi gejala auditori dan vertigo: sindrom Cogan, craniovertebral junction abnormalities, vertebrobasilar insuficiency, migrain, non spesifik cochleovestibulopathies.PENATALAKSANAAN PENYAKITPenanganan masih bersifat empirik.Belum ada terapi yang dapat merubah perjalanan klinis pasien dan mencegah tuli progresif.Terapi konservatif dan bedah dapat dilakukan dengan prinsip meringankan gejala dan/atau mencegah serangan.TERAPI MEDIKAMENTOSA1. Terapi untuk serangan akutBed rest.Vestibular suppresant: golongan fenotiazin, golongan antihistamin, golongan benzodiazepin.Steroid.TERAPI MEDIKAMENTOSA2. Terapi untuk profilaksis:Dietdiet rendah garam 1-1,5 gr Na/hari. Dihindari bahan pemicu serangan.Diuretikmengurangi volume dan tekanan endolimf.Digunakan : hidrochlorthiazide, acetazolamide, dyazide.

TERAPI MEDIKAMENTOSASteroidEfek anti radang dan efek pada sistem imun. Contoh : deksametasone, prednisoneTerapi ablasipada Menieres disease bilateral tahap lanjut. Inj. Steptomisin IM menghilangkan fungsi vestibuler dan mempertahankan fungsi kokhlea.Vasodilator perifer untuk mengurangi tekanan hidrops endolimf.

TERAPI BEDAHDilakukan bila terapi medikamentosa gagal, serangan vertigo berlanjut.Pemilihan prosedur bergantung pada: vertigo, status pendengaran.Terapi bedah dibagi:1. nondestruktif (auditory sparing)2. destruktif (auditory ablative)Destruktif: untuk vertigo yang nonserviceable.TERAPI BEDAH1. Non destruktifBedah sakus endolimf.Pemotongan nervus vestibular.Sacculotomy.Cochleosacculotomy.UltrasonografyCryosurgery.Cervical symphatectomy.Perfusi medikamentosa transtimpanik.

2. Destruktif.Labirynthectomy.TERAPI BEDAHPembedahan sakus endolimfatikusDilakukan sejak 1926 (Portman).Penurunan tekanan dengan membuang tulang petrosa yang menutupi reservasi endolimf.Dimulai dengan simple mastoidectomy. Identifikasi kss horizontal, inkus, n. facialis, kss posterior.Pembedahan sakus endolimfatikusLokasi sakus ditandai dengan garis imajiner (Donaldson).Pemasangan shunt: ke mastoid atau ruang sub arachnoid.Rasio keberhasilan 60-90%.Pemotongan nervus vestibulerPendekatan middle fossaDilakukan kraniotomi pada middle fossa, superior line temporal.Dura diretraksi.Kanalis auditori interna dibuka.Identifikasi n. vestibuler superior dan inferior.N. vestibuler dipotongPemotongan nervus vestibuler2. pendekatan retrolabirintin.Dilakukan simple mastoidectomy.Identifikasi kss lateral dan posterior, n. fasialis, sinus sigmoid, middle dan posterior fossa dura.Dekompresi sinus sigmoid.Cerebellopopntine angle dimasuki melalui flap dura.Identifikasi cleavage plane.N. vestibuler dipotong.Pemotongan nervus vestibuler3. pendekatan retrosigmoidKraniotomi posterior dari sinus sigmoid.Fossa posterior dura dibuka.Cerebellopontin angle dipaparkan dengan retraksi cerebellum.Identifikasi n. vestibuler, n. kokhlea, dan n. fasialis.N. vestibuler dipotong.

Labirinthectomy 1. pendekatan transcanalPemaparan telinga tengah dengan flap timpanomeatal.Ekstraksi inkus dan stapes. Footplate dilepas, isi oval window dihisap. Neuroepitel vestibulum dibuang dengan pengait.Vestibulum dipadatkan dengan gelfoam.Promontorium dapat dibor untuk menyatukan oval dan round window. Labirinthectomy 2. pendekatan transmastoidDilakukan simple mastoidectomy.Identifikasi segmen vertikal n. fasial.Seluruh kanalis semisirkularis dibor. Neuroepitel ampula diekstraksi seluruhnya.Komplikasi bedahSeperti bedah telinga lain: tuli, tinnitus, dizzines, paralisis facialis, hematoma, perdarahan, kebocoran csf, gangguan kecap.Injeksi gentamisin: tuli, otitis media, otorrhea, perforasi membran timpani menetap.Shunt sakus: komplikasi csf.Pemotongan n. vestibuler: komplikasi csf tertinggi, cedera n. fasial dan n. kokhlea.Prognosis bedahBedah sakus 60-90% mengontrol vertigo, resiko tuli rendah.Labirinthectomy dan pemotongan n. vestibuler 95-98%, resiko besar gangguan pendengaran.Perfusi transtimpanik keberhasilan mendekati 90%.KESIMPULANMenieres disease: gangguan klinis berupa sindrome idiopatik hidrops endolimf.Etiologi dan patogenesis yang pasti masih sulit dipahami, diagnosa tidak akurat dan sulfat penyakit berubah-ubah.Terapi berupa medikamentosa dan bedah, bertujuan meringankan gejala dan/atau mencegah serangan.