mds tipe ra

25
Myelodysplastic Syndrome Type Refractory Anemia Oleh : Ahmad Maulana Puta I4A011082 Pembimbing: Dr. dr. M. Darwin Prenggono, Sp.PD-KHOM LAPORAN KASUS BAGIAN/SMF ILMU PENYAKIT DALAM FAKULTAS KEDOKTERAN UNLAM/RSUD ULIN BANJARMASIN Mei, 2015

description

mds tipe ra

Transcript of mds tipe ra

Myelodysplastic Syndrome Type Refractory Anemia

Oleh :Ahmad Maulana Puta

I4A011082

Pembimbing: Dr. dr. M. Darwin Prenggono, Sp.PD-KHOM

LAPORAN KASUS

BAGIAN/SMF ILMU PENYAKIT DALAMFAKULTAS KEDOKTERAN UNLAM/RSUD ULIN

BANJARMASINMei, 2015

Pendahuluan

• Sindrom myelodisplasia (MDS) adalah gangguan sumsum tulang, ditandai dengan hematopoesis yang tidak efektif, berbagai tingkat sitopenia serta peningkatan risiko leukemia akut. MDS mewakili spektrum gangguan neoplastik sel induk klonal yang ditandai oleh kegagalan sumsum tulang dengan sitopeni, dan persentase leukemia berkisar dari kurang dari 5% sampai 19% dan terjadi pada populasi lanjut usia.

Steensma DP and Tefferi A. 2003. The myelodiaplasiasyndrome(s) : a perspective and review highlighting current controversies. Leuk Res (27):95–120.

•Kejadian MDS dalam data yang baru-baru ini diterbitkan oleh Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) meningkat dari kurang dari 5 per 100.000 pasien di bawah usia 60 menjadi 36,2 per 100.000 pada pasien lebih dari 80 tahun. Dengan rata-rata usia diagnosis 76 tahun. Secara umum, pria dan kulit putih memiliki insiden yang lebih tinggi dari penyakit ini.

Rami SK and John MB. 2009. What Is “WHO” ?: MyelodiaplasiaSyndrome Classification and Prognosis. American Society of Clinical Oncology:413-9.

LAPORAN KASUS• Nama : Ny. Jamaiah• Umur: 45 tahun• Agama : Islam• Suku : Banjar• Pendidikan:SD• Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga• Alamat : Pahampangan• MRS : 6 April 2015• RMK : 1-14-64-20

AnamnesisRPS

• KU: Muncul bintik-bintik mengeluarkan darah• Pasien mengeluh muncul bintik-bintik yang mengeluarkan

darah 4 hari sebelum masuk rumah sakit. Bintik-bintik ini muncul terus menerus selama 4 hari, muncul tiba-tiba dan terdapat di seluruh bagian badan. Pada awal muncul, bintik-bintik ini berbentuk seperti sakit seperti cacar dan terasa panas serta melepuh. Setelah 4 hari, bintik-bintik ini kering sendiri dan setelah itu tidak ada muncul lagi di tubuh pasien. Bersamaan dengan munculnya bintik-bintik ini, pasien mengeluhkan adanya gusi yang berdarah. Darah dari gusi keluar terus menerus dan jumlahnya mencapai kira-kira seperempat gelas aqua. Saat muncul bintik-bintik pasien juga mengeluhkan adanya demam. Pasien mengeluh tidak bisa buang air besar sejak masuk rumah sakit. Sebelum masuk rumah sakit pasien juga mengeluhkan ada buang air besar berwarna hitam dan juga keras. Pasien sebelumnya mencoba ke Puskesmas untuk mendapatkan pengobatan namun saat itu Puskesmas tutup. Setelah 4 hari dan pasien tidak kunjung sembuh, maka pasien pergi ke RSUD Ulin. Saat ini bintik-bintik sudah mengering dan tidak pernah muncul lagi.

Anamnesis

RPD

• Penyakit serupa (-)

• Pernah terjatuh duduk saat kecil dan punggung mengalami trauma.

RPK

• Penyakit serupa (-)

• Hipertensi (-)• Diabetes

melitus (-)

Pemeriksaan Fisik•KU : Tampak sakit sedang•Kesan gizi : Kesan gizi baik•Berat badan : 52 kg•Tinggi badan : 160cm•Kesadaran : Compos mentis GCS :

4-5-6•Tekanan darah : 100/50 mmHg pada lengan

kanan dengan tensimeter pegas•Laju nadi : 76 kali/menit, kuat angkat,

teratur•Laju nafas : 22 kali/menit•Suhu tubuh (aksiler) : 35,6 oC

• Hiper/hipopigmentasi (-) edema (-) petekie (+)Kulit• Normosefali• pembesaran KGB (-/-), nyeri tekan (-/-), • JVP NK/L

• Konjungtiva pucat (+/+)Mata• nyeri tekan (-/-) serumen minimal (-/-)

Telinga

• sekret (-/-)Hidun

g• mukosa lembap, ulkus (-) Gusi berdarah (+)Mulut

• Ins : dada datar, tarikan nafas simetris • Pal : Fremitus vokal simetris• Per : Suara perkusi sonor (+/+)• Aus : Suara nafas vesikuler, rhonki (-/-)

wheezing (-/-)

Thorax

• Ins : Ictus cordis tidak terlihat• Pal : Ictus cordis teraba di ICS IV linea

midclavicula sinistra, getaran/ thrill (-)• Per : Suara perkusi pekak, batas kanan ICS IV

linea parasternalis dextrabatas kiri ICS V linea midclavicula sinistra

• Aus : S1 dan S2 tunggal, reguler, tidak terdengar suara bising

Cor

• Inspeksi : Normal• Auskultasi : Bising usus (+) normal• Perkusi :

•• Palpasi : Turgor cepat kembali, nyeri tekan

Abdomen

• Atas : Akral hangat (+/+), edema (-/-), parese (-/-)• Bawah : Akral hangat (+/+), edema (-/-), parese (-/-)

Ekstremitas

timpani timpani timpani

timpani timpani timpani

timpani timpani timpani

+ + -

+ - -

- - -

Pemeriksaan PenunjangTabel 1. Hasil Pemeriksaan Lab tanggal 6 April 2015 di RSUD Ulin Pemeriksaan Hasil Referensi Satuan

Hematologi      Hemoglobin 3,2 12,00-16,00 g/dlLekosit 3,9 4,0 -10,5 ribu/ulEritrosit 1,82 4,50 - 6,00 juta/ulHematokrit 11,8 42,00 - 52,00 vol%Trombosit 150 150 - 450 ribu/ulRDW-CV 25,3 11,5 – 14,7 %

MCV, MCH, MCHC      MCV 65,2 80,0-97,0 flMCH 17,5 27,0-32,0 pgMCHC 27,1 32,0-38,0 %Hitung Jenis      Gran% 77,5 50,0-70,0 %Limfosit% 17,1 25,0-40,0 %MID% 5,4 4,0-11,0 %Gran# 3,00 2,50-7,00 ribu/ulLimfosit# 0,7 1,25-4,0 ribu/ulMID# 0,2   ribu/ul

KIMIA      Gula Darah      

GDS 157 <200 mg/dlHati      

SGOT 24 0 – 46 U/ISGPT 13 0 – 45 U/I

Ginjal      Ureum 19 10-50 mg/dlKreatinin 0,6 0,7-1,4 mg/dl

Tabel 2. Hasil Pemeriksaan Laboratorium tanggal 8 April 2015 di RSUD Ulin Banjarmasin

Pemeriksaan Hasil Referensi Satuan

Hematologi      Hemoglobin 6,4 12,00-16,00 g/dlLekosit 15,2 4,0 -10,5 ribu/ulEritrosit 2,92 4,50 - 6,00 juta/ulHematokrit 21,3 42,00 - 52,00 vol%Trombosit 180 150 - 450 ribu/ulRDW-CV 22,3 11,5 – 14,7 %

MCV, MCH, MCHC      MCV 73 80,0-97,0 flMCH 21,9 27,0-32,0 pgMCHC 30,0 32,0-38,0 %

Hitung Jenis      Gran% 86,0 50,0-70,0 %Limfosit% 9,1 25,0-40,0 %MID% 4,9 4,0-11,0 %Gran# 13,10 2,50-7,00 ribu/ulLimfosit# 1,4 1,25-4,0 ribu/ulMID# 0,7   ribu/ul

Tabel 2. Hasil Pemeriksaan Laboratorium tanggal 11 April 2015 di RSUD Ulin Banjarmasin

Pemeriksaan Hasil Referensi Satuan

Hematologi      Hemoglobin 8,5 12,00-16,00 g/dlLekosit 12,2 4,0 -10,5 ribu/ulEritrosit 3,71 4,50 - 6,00 juta/ulHematokrit 28,5 42,00 - 52,00 vol%Trombosit 140 150 - 450 ribu/ulRDW-CV 24,1 11,5 – 14,7 %

MCV, MCH, MCHC      MCV 76,9 80,0-97,0 flMCH 22,9 27,0-32,0 pgMCHC 29,8 32,0-38,0 %

Hitung Jenis      Gran% 69,5 50,0-70,0 %Limfosit% 9,9 25,0-40,0 %MID% 20,6 4,0-11,0 %Gran# 8,50 2,50-7,00 ribu/ulLimfosit# 1,2 1,25-4,0 ribu/ulMID# 2,5   ribu/ul

Tabel 2. Hasil Pemeriksaan Laboratorium tanggal 14 April 2015 di RSUD Ulin Banjarmasin

Pemeriksaan Hasil Referensi Satuan

Hematologi      Hemoglobin 12,7 12,00-16,00 g/dlLekosit 8,0 4,0 -10,5 ribu/ulEritrosit 4,72 4,50 - 6,00 juta/ulHematokrit 36,5 42,00 - 52,00 vol%Trombosit 90 150 - 450 ribu/ulRDW-CV 17,7 11,5 – 14,7 %

MCV, MCH, MCHC      MCV 77,4 80,0-97,0 flMCH 26,9 27,0-32,0 pgMCHC 34,8 32,0-38,0 %

Hitung Jenis      Basofil% 0,2 0,0-1,0 %Eosinofil% 0,1 1,0-3,0 %Gran% 85,7 50,0-70,0 %Limfosit% 10,7 25,0-40,0 %Monosit% 3,3 3,0-9,0 %Basofil# 0,02 <1 ribu/ulEosinofil# 0,01 <3 ribu/ulGran# 6,83 2,50-7,00 ribu/ulLimfosit# 0,9 1,25-4,0 ribu/ulMonosit# 0,26 0,30-1,00 ribu/ul

•Hasil BMA 8 Februari 2015: Sumsum tulang tampak hiperseluler. Aktifitas system eritropoiesis sangat meningkat., dengan rasio M : E adalah 1 : 2,16. Tidak didapatkan sel asing maupun peningkatan sel blast di sumsum tulang. Didapatkan diseritropoiesis dan dismegakaryopoiesis. Mengesankan Myelodysplastic Syndrome Type Refractory Anemia

  7/4/2015 8/3/2105 9/4/2015 10/4/2015Subjective Ruam merah (+)

Gusi berdarah(+)Pucat (+)Pusing (+)Meriang (+)Mual (+)Muntah (-)BAB darah (-)

Ruam merah (+)Gusi berdarah(+)Pucat (-)Pusing (+)Meriang (-)Mual (-)Muntah (-)BAB darah (-)

Ruam merah (+)Gusi berdarah(-)Meriang (+)BAB hitam (+)Sesak (+)Batuk (+)Sakit kepala (+)Susah tidur (+)

Ruam merah (+)Meriang (+)BAB hitam (+)Sesak (+)Batuk (+)Sakit kepala (+)Susah tidur (+)

Obective TD: 100/60N : 104RR: 22T : 36,2

TD: 80/40N : 105RR: 22T : 36,5

TD: 120/40N : 103RR: 24T : 39,7

TD: 120/60N : 101RR: 24T : 39

Assesment obs. Pansitopeniavaricella? obs. Pansitopenia

vaskulitis

obs. Pansitopeniavaskulitis

MDS tipe RA

Planning IVFD D5:RL 20 tpmInj. Ranitidin2x1Inj.Metilprednisolon 2x 125mgInj. Kalnex 3x1

IVFD D5:RL 20 tpmInj. Ranitidin2x1Inj.Metilprednisolon 2x 125mgInj. Kalnex 3x1Po.Bcomplek 2x1

IVFD D5:RL 20 tpmInj. Ranitidin2x1Inj.Metilprednisolon 2x 125mgInj. Kalnex 3x1Bcomplek 2x1Loratadin 1x1Trf.PRC 2 kolf/hr s/d hb>10

IVFD D5:RL 20 tpmInj. Ranitidin2x1Inj.Metilprednisolon 2x 125mgInj. Kalnex 3x1Inj.Ceftriaxon2x1Inf.PCT 1 fl/2jamBcomplek 2x1Loratadin 1x1Trf.PRC 2 kolf/hr s/d hb>10

11/4/2015 12/4/2015 13/4/2015 14/4/2105 15/4/2015Ruam merah (+)Meriang (-)BAB hitam (-)Sesak (-)Batuk (-)Sakit kepala (-)Susah tidur (-)

Ruam merah (+)Meriang (+)Sesak (+)Batuk (+)Sakit kepala (+)Susah tidur (+)Sakit ulu hati (+)

Ruam merah (+)Meriang (-)Sesak (-)Batuk (-)Sakit kepala (+)Susah tidur (-)Sakit ulu hati (+)

Ruam merah (+)Meriang (-)Sesak (-)Batuk (-)Sakit kepala (-)Susah tidur (-)Sakit ulu hati (+)

Ruam merah (+)Sakit ulu hati (+)Merah d mata (+)Mata gatal (+)Badan gatal (+)

TD: 100/50N : 76RR: 22T : 35,6

TD: 100/50N : 55RR: 24T : 36,1

TD: 130/60N : 44RR: 32T : 35,1

TD: 150/70N : 45RR: 20T : 35,8

TD: 140/80N : 49RR: 22T : 35,7

obs. Pansitopeniavaskulitis

MDS tipe RA 

vaskulitisMDS tipe RA

vaskulitisMDS tipe RA

Urtikaria post trfHT gr 1

IVFD D5:RL 20 tpmInj. Ranitidin2x1Inj.Metilprednisolon 2x 125mgInj. Kalnex 3x1Inj.Ceftriaxon2x1Inf.PCT 1 fl/2jamBcomplek 2x1Loratadin 1x1Trf.PRC 2 kolf/hr s/d hb>10

IVFD D5:RL 20 tpmInj. Ranitidin2x1Inj.Metilprednisolon 2x 125mgInj. Kalnex 3x1Inj.Ceftriaxon2x1Inf.PCT 1 fl/2jamBcomplek 2x1Loratadin 1x1Trf.PRC 2 kolf/hr s/d hb>10

IVFD D5:RL 20 tpmInj. Ranitidin2x1Inj.Metilprednisolon 2x 125mgInj. Kalnex 3x1Inj.Ceftriaxon2x1Inf.PCT k/pBcomplek 2x1Loratadin 1x1Trf.PRC 2 kolf/hr s/d hb>10

IVFD D5:RL 20 tpmInj. Ranitidin2x1Inj.Metilprednisolon 2x 125mgInj. Kalnex 3x1Inj.Ceftriaxon2x1Inf.PCT k/pBcomplek 2x1Loratadin 1x1Trf.PRC 2 kolf/hr s/d hb>10

IVFD D5:RL 20 tpmInj.Ranitidin2x1Inj.Metilprednisolon 2x 125mgInf.PCT k/pBcomplek 2x1Loratadin 1x1Cetirizine 1x1Trf.PRC 2kolf/ hr s/d hb>10

16/4/2015 17/4/2015Ruam merah (+)Sakit ulu hati (-)Merah d mata (+)Mata gatal (+)Badan gatal (+)Pusing (+)Susah tidur (+)

Ruam merah (+)Merah d mata (+)Mata gatal (+)Badan gatal (+)Pusing (+)Susah tidur (+)

TD: 140/70N : 67RR: 20T : 36

TD: 100/60N : 95RR: 22T : 35,9

vaskulitisMDS tipe RA

Urtikaria post trfIVFD D5:RL 20 tpmInj.Ranitidin2x1Inj.Metilprednisolon 1x 125mgBcomplek 2x1Loratadin 1x1Cetirizine 1x1

Bcomplek 2x1Loratadin 1x1Cetirizine 1x1Lansoprazole 1x1Interhistin 1x1Imuran 2x1

PEMBAHASAN

Pembahasan

Kasus

• Bintik-bintik mengeluarkan darah

• Gusi berdarah• Nyeri perut• Sulit buang air

besar• Anemia

Teori

Perdarahan dan anemia

Penyebab / DD

PansitopeniaVaskulitis

Myelodisplastik Syndrome

Terapi

• Terapi suportif• maintenance kebutuhan

cairan per hari dan menambah asupan elektrolit, kalori nutrisi untuk pasien.

Cairan IV D5:RL

• Gol. Antihistamin-2 (menekan sekresi asam lambung)

Ranitidin

• Anti-inflamasi steroid - imunosupressan

Metilprednisolon

• AntipiretikParacetamol

• Replacement darah• Menaikkan kadar HBTRF PRC

• Anti-histamin 1• Mengatasi gatal dan

alergi

Cetirizine

• Agen kemoterapiImuran

PENUTUP

Telah dilaporkan kasus seorang wanita berusia 45 tahun yang didiagnosis MDS tipe RA

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang.

Pasien telah ditatalaksana dengan terapi, kausatif, suportif dan simptomatik. Pasien dirawat sejak tanggal 7 April 2015 sampai 17 April 2015

TERIMA KASIH