SGD 19

LBM 2

BercakMerahMenyerupaiGambaranKupu-Kupu

STEP 1

1. Auto imun :suatukeadaansaatseseorangtidakmampumengembangkansuaturesponimununtukmelawansuatu antigen yang spesefik. Responimunterhadap antigen sendiri yang disebabkankegagalanmekanisme normal yang berperansebagaiself tolerance B atau self T ataukeduanya.

2. limfosit b : merupakanseldaraputih yang pentingdalamtubuhuntukresponkekebalan. Ketika di rangsangolehbakteriatau antigen akanmembentuksel plasma atausel memory yang akanmembuatpertahanterhadaptubuhkita

3. Molekulnonself :materiataubenda yang asingbagitubuhcontohnya antigen

4. Molekulself :benda yang berasaldaritubuhmanusiasendiricontohnyaantibodi

5. Epitop : area tertentupadamolekul antigenic yang mengikat anti bodiatausel t sel b

6. Self tolerance :tidakadanyaresponimunselularterhadap antigen terjadihanyapada antigen tertentusajasedangkanresponlainnyabekerjadenganbaik

7. Serologi LE danANA :ANA (anti nuclear antibody) membentukkompleksimundalamsirkulasi. Untukmengetahui antibody yang menghancurkanintidariselselintisendiri.

Serologi LE

8. MHC :suatukelompokataukompleksel yang terletakpadakromosom 6 danberperandalampengenalandanpemberiansiyalantarselsistemimun. Molekul protein yang bergunauntukmmengenalifragmen antigen

STEP 2

1. mengapa pasien terjadi bercak merah pada siang hari?

2. mengapabercakmerahtersebuttidakgataldansakit?

3. mengapapadasendijaritangantampangmrah, pengkakdankakuketika di gerakan?

Kompleks FR dan IgG ditimbun di sinovial sendi dan mengaktifkan kompleme nyang melepas mediator dengan sifatkemotaktik dan lisis jaringansetempat,kemudian mengakibatkan respons inflamasi. Respons inflamasidisertai peningkatan permeabilitas vaskuler sehingga banyak cairan intravaskuler yangkeluar dan menyebabkan pembengkakan dan sakitbila eksudat bertambah banyak.Sedangkan terasa sakit bila digerakkan karena terjadipenimbunan fibrin dan penggantian tulang rawan oleh jaringan ikat sehingga sendi menyatu.

Buku AjarIlmu Penyakit Dalam Edisi IV jilid I

Antigen didalam tubuh dianggap antigenasing yang merangsang responsivitasimun terhadap antigen jaringannya sendiriDitandai dengan hiperaktivitas sel limfosit B intrinsicsehingga membentukantibody yang lebih banyakTerjadi komplikasi antigen dan antibody yangmengakibatkan endapan padareaksi kompleks imun (infiltrasi sel mononuclear) yang akan merusak jaringandan sendi.

Imunologi Dasar FKUI

4. apaberbedaanmolekulself danmolekulnonself?

Molekul self : yang dihasilkan dari diri sendiri ex : antibodi

Molekul non self : yang dihasilkan dari luar molekul yang asing oleh tubuh ex :antigen

Baratawidjaja,Karnen Garna & Iris Rengganis . 2009 . Imunologi Dasar edisi ke-7 .Jakarta : Balai Penerbit FK UI

5. apasajafaktorimun yang berperanpadaautoimunitas?

6. jelaskanmekanismeautoimun!

Pertama, antibodi aneh ini bisa langsung menyerang jaringan sel tubuh, seperti pada sel-sel darah merah yang menyebabkan selnya akan hancur. Inilah yang mengakibatkan penderitanya kekurangan sel darah merah atau anemia.

Kedua, antibodi bisa bergabung dengan antigen (zat perangsang pembentukan antibodi), membentuk ikatan yang disebut kompleks imun.Gabungan antibodi dan antigen mengalir bersama darah, sampai tersangkut di pembuluh darah kapiler akan menimbulkan peradangan. Dalam keadaan normal, kompleks ini akan dibatasi oleh sel-sel radang (fagosit) Tetapi, dalam keadaan abnormal, kompleks ini tidak dapat dibatasi dengan baik. Malah sel-sel radang tadi bertambah banyak sambil mengeluarkan enzim, yang menimbulkan peradangan di sekitar kompleks. Hasilnya, proses peradangan akan berkepanjangan dan akan merusak organ tubuh dan mengganggu fungsinya. Selanjutnya, hal ini akan terlihat sebagai gejala penyakit. Kalau hal ini terjadi, maka dalam jangka panjang fungsi organ tubuh akan terganggu.

Read more:http://doktersehat.com/lupus-apa-itu-penyakit-lupus/#ixzz3WorEF6li

7. penyebabautoimun!

1.sequestered antigen

adalah antigen sendiri yang karena letak anatominya tidak terpajan dengan sel B atausel T dari sistem imun. Pada keadaan normal, SA dilindungi dan tidak ditemukanuntuk dikenal sistem imun.

2.Infeksi dan Kemiripan Molekular

Beberrapa bakteri dan virus memiliki epitop yang sama atau mirip dengan antigen selsendiri. Respon yang bermula dengan rangsangan terhadap sel T yang kemudianmerangsang juga sel B untuk membentuk autoimun

3.aktivasi sel B poliklonal

Autoimunitas dapat terjadi oleh karena sel B poliklonal oleh virus (EBV),LPS danparasit malaria yang dapat merangsang sel B secara langsung yang menimbulkanautoimunitas.

4.Kegagalan Autoregulasi

Regulasi imun berfungsi untuk mempertahankan homeostasis. Gangguan dapat terjadipada presentasi antigen, infeksi yang meningkatkan respon MHC, kadar sitokin yangrendah dan gangguan respon terhadap IL-2.

5.Obat-obatan

Antigen asing dapat diikat oleh permukaan sel dan menimbulkan reaksi kimia denganantigen permukaan sel tersebut yang dapat mengubah imunogenisitasnya. Padaseseorang yang mendapatkan prokainamid dapat ditemukan antibodi antinukleardantimbul sindrom SLE. Antibodi menghilang bila obat dihentikan.

6.Faktor Keturunan

Penyakit autoimun mempunyai persamaan predisposisi genetik.Kompleks dan didugaterjadi atas pengaruh beberapagen. Bukti lain menunjukkan hubungan antarapenyakit dengan HLA dan defek dalam gen. HLA merupakan resiko relatif untukpenyakit autoimun tertentu.

Baratawidjaja,Karnen Garna & Iris Rengganis . 2009 . Imunologi Dasar edisi ke-8 .Jakarta : Balai Penerbit FK UI

8. sebutdanjelaskanpenyakitpenyakit yang berkaitandenganautoimun!

1. Penyakit autoimun menurut organ

O Penyakit autoimun organ spesifikContoh organ yang terkena penyakit autoimun adalah kelenjar tiroid,lambung dan pangkreas.

O PenyakitautoimunnonorganspesifikPenyakit autoimun non organ spesifik terjadi karena dibentuknya antiboditerhadap autoantigen yang tersebar luas didalam tubuh misalnya anti DNA.

2. Penyakit autoimun menurut mekanisme

O Penyakit autoimun melalui antibodi

1. Anemia hemolitik autoimun(AHA)

2. ziastenia gravisAdalah penyakit kronis yang disebabkan gangguan dalam transmisineuromuskuler.timbulnya miastenia gravis berhubungan dengantimus,umumnya penderita ini menunjukkan timoma atau hipertrofitimus dan bila kelenjar timus diangkat, penyakit kadang-kadang dapatmenghilang.

3. tirotoksikosis(penyakit grave, hipertiroidism)ditimbulkan oleh produksi hormon tiroid(tiroxin) yangberlebihan.gambaranklinikdanpatologinyaadalahlemas,gelisah,keringat berlebihan, palpitasi, berat badan menurun dan tidak tahanpanas(heat intolerance).

4. anemia pernisiosa ditimbulkandefekpematanganseldarahmerahkarenagangguanabsorbsi vitamin B12.dengan keluhan lemas, pucat, tidak nafsu makandan berat badan menurun.

O Penyakit autoimun menurut antigen antibodi

1. lupus eritematosus sistemik(SLE)

2. Artritis reumatoid

3. sicca complexpenyakitinflamasikromisyangmenyerangkelenjareksokrin.Organsasaran adalah epitel duktus kelenjar lakrimal dan ludah.ciri dari penyakitini adalah mata kering(keratokonjungtiva sicca) dan kulit kering(xerostomia).

4. sindrom goodpasturedeadalah penyakit paru dan ginjal yang jarang tetapi progresif.

5. demam reumaadalahgejalasisanonsupuratifdaripenyakitstreptokokA,biasanyaberupafaringitisyangbermanifestasi2-4minggupascainfeksiakut.gambaran klinis yaitu artritis, karditis, chorea( gerakan tidakterkontrol, tidak teratur dari otot muka, lengan dan tungkai).

6. sindrom pasca perikardiotomi dan sindrom pasca infark miokard(penyakitdressler)berupainflamasiakutyangterjadisesudahterjadikerusakanpadajaringan jantung.

7. sklerodermapenyakityangkronis,proresif,menimbulkancacat.Cirinyaialahpeningkatan endapan kolagen dikulit dan kadang diorganinternal.

8. trombositopenia idoplastik(TSI)ditimbulkan oleh antibodi yang merusak trombosit.gambaran klinisadalah perdarahan pada gusi dan saluran gastrointestinal dan kencing.

9. penyakitbulosa(vesikuler)penyakitkulitkronisyangterjadikarenadekstruksijembataz-jembataninterselular(dermosom) yang menggangu kohesi epidermis.

3. Penyakit autoimun menurur reaksi selular

1. Sklerosis multipel adalah penyakit neuromuskuler yang sering menunjukkanrelaps dengan periode eksaserbasi dan remisi yang terjadi lebih sering padawanita dibanding pria.

2. Ensefalomielitis diseminasi akut(EMDA),dapat terjadi setelah diberikanvaksinasi( rabies, campak dan influenza)

3. Sindrom gullian barre( polineuritis idiopatik akut)

4. Goiter (pembesaran kelenjar tiroid)

4. Penyakit autoimun melalui mekanisme selular danhumoral

1. Diabetes melitus tipe I( insulin dependent diabetes melitus/IDDM,juvenileDM), terjadi akibat detruksi imunologik sel beta dari sel langerhans pangkreasyang memproduksi insulin.

2. Tiroiditis kronis( tiroiditis hashimoto) adalah penyakit tiroid yang terutamamengenai wanita pada usia 30-50 tahun.

3. Polimiositis-dermatomiositis merupakan penyakit inflamsi akut dan kronisdari otot- otot(polimiositis) yang sering mengenai kulit(dermatomiositis).

(IMUNOLOGIDASAR,FKUI)

10. gejaladantandakelainan yang berdasarkanmekanismeautoimun?

11. apasajazatzat mediator danimunomodulatorresponimun?

12. mekanismekegagalandariself tolerance?

13. faktor-faktor yang menyebabkankegagalandariself tolerance?

14. mengapadoktermenyarankan (tujuan) kepadapasienuntukmelakukanpemeriksaanlaboratoriumdarah, fungsiginjalsertaserologi LE seldan ANA?

15. klasifikas iautoimun?

16. patofisiologi self tolerance?

STEP 3

1. mengapapasienterjadibercakmerahpadasianghari?

Faktorfotosensitifitasreaksi abnormal padareaksicahaya

Kupu-kupu :adanyadegenerasipada lamina basalin epidermis danadanya edema padadermo epidermal junction sertainfiltrat mononuclear disekelilingipembuluhdarahdanbagaiankulit.

TerpaparsinarUV :selsel Langerhans padakulit yang tergolongturunanmonositdanmakrofagmemproduksi IL1-4 merangsangsel T CD4 untukresponimunselulersecaraspontankepadadaerah yang terkenasinar UV

2. mengapabercakmerahtersebuttidakgataldansakit?

Karenaradiasisinar UVselsel Langerhans padakulit yang tergolongturunanmonositdanmakrofagmemproduksi IL1-4 merangsangsel T CD4responimunselulerseldarahmenumpukhiperemi

Kenapatidakgatal?

3. mengapapadasendijaritangantampangmerah, bengkakdankakuketika di gerakan?

Di dalamtubuh di anggapsebagaibendaasingmerangsangresponsifitasselimunterhadap antigen jaringansendiriditandaidenganhiperaktiftassellimfositmembentuk antibody yang lebihbanyakkomplikasiantara antigen dan antibody mengakibatkanendapanpadakompleksimunmerusakjaringandansendi

Adanyasinovium yang menebal di lapisigranulerdanpanusakanmenyebarkeseluruhsendimerangsangperadanganterbentukjaringanparutmerusaksendikaku

Dicari VIDEONYA!!!

4. apaberbedaanmolekulself danmolekulnonself?

Molekulself :zat yang berasaldaritubuhkitasendiricontohnya antibody

Molekulnonself: sistemimun yang dapatmebedakanzatasingcontohnya antigen

Macam-macamantigen :

Epitope :

Undeterminan univalent

Multideterminan univalent dan multivalent

Spesifitas

- autoantigen

- antigen organ spesifik

Ketergantunganterhadapsel T

- T independent

- T dependent

Sifatkimia

Hidratarang / polisakarida

Lipid

Asamnukleat

- protein

4. apasajafaktorimun yang berperanpadaautoimunitas?

Sekuesterdantigen : antigen sendiridenganletakanatominya

Gangguanpresentasi :

Ekspresi MHC 2 yang tidakbenar

Aktifasisel B polygonal

Peran CD 4 danreseptor MHC

5. jelaskanmekanismeautoimun!

Kerusakan pada penyakit autoimun dapat diperantarai antibodi maupun sel T.Kerusakan yang diperantarai antibodi di antaranya adalah penyakit yang menyertakan hipersensitivitas tipe II atau III sedangkan keterlibatan sel T mengacu pada hipersensitivitastipe IV.Kerusakan juga dapat diakibatkan oleh autoantibodi yang berikatan dengan reseptorself sehingga fungsi tubuh terganggu. Berikut adalah tabel susunan nama penyakit dan spektrum spesifisitasnya terhadaporgan atau jaringan yang terlibat.

Cari VIDEONYA!!!

6. penyebabautoimun!

7. sebutdanjelaskanpenyakitpenyakit yang berkaitandenganautoimun!

Atrithisrheumatoid :penyakitinflamasikronikdenganmanifestasi polyarthritis destruksisendidanmortalitas premature. Jelaskan!!

lupuseritematosissistemik :penyakitautoimunsistemik yang sangatberfariasiautoantobodinonorganspesifik. Jelaskan!!

11. apasajazatzat mediator danimunomodulatorresponimun?

Ada 3 :

Imunorestorasi :untukmengembalikanfungsisistemimun yang terganggudengankompenen yang terganggu

Imunostimulasi/imunopotensial :untukmeperbaikisistemimundenganmenggunakanbahandengansistemimuntsb

Imunosupresan :untukmemperbaikifungsisistempertahanantubuh

8. mekanismekegagalandariself tolerance?

9. faktor-faktor yang menyebabkankegagalandariself tolerance?

10. mengapadoktermenyarankan (tujuan) kepadapasienuntukmelakukanpemeriksaanlaboratoriumdarah, fungsiginjalsertaserologi LE seldan ANA?

11. klasifikasiautoimun?

12. patofisiologiself tolerance?

MAPPING!!!!!!!!

(Autoimun Non spesifikSpesifik genetikKegagalan self tolerancelingkungan)