HEMOSTASIS GANGGUANHEMOSTASIS

proses penghentian perdarahan oleh

sifat fisiologis vasokontriksi dan

koagulasi (Dorland, 2006).

berkurangnya kemampuan pembuluh

darah, platelet, dan faktor koagulasi darah

dalam proses penghentian perdarahan.

Terapi warfarin jangka pendek

Di Carolina Utara, 80% BD disebabkan oleh Hemofilia A, 13% karena Hemofilia B, dan 6%

karena defisiensi faktor XI

Terapi warfarin jangka panjang

perdarahan mayor < 1% perdarahan minor ± 8%

Resiko perdarahan 5x lebih besar

Penyebab

gangguan

hemostasis

1) Kelainan vaskular

2) Trombositopenia

3) Gangguan koagulasi

4) Gangguan fungsi trombosit

Kerusakan pada endotel

endotelin

vasokontriksi

endotelin+trombin substansi adesi, integrin, dan selektin

endotelin menarik leukosit dan trombosit ke daerah pembuluh darah yang rusak

pembuluh darah yang rusak tertutup

Penyebab kelainanasidosis, hipoksia, terpapar endotoksin, dan terpapar komplek antigen antibodi

sirkulasi.

(-) endotelin

Penutupan luka terhambat

TROMBOSITOPENIA

jumlah trombosit kurang dari 100.000/mm3.

1) Kegagalan produksi trombosit 2) Peningkatan destruksi trombosit3) Distribusi trombosit abnormal4) Kehilangan akibat dilusi

Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP)

gangguan autoimun trombositopenia

penghancuran trombosit secara dini dalam sistem

retikuloendothelial

autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya

berasal dari IgG.

Masa hidup trombosit memendek berkisar antara 2-3 hari sampai beberapa menit.

(Ibnu Purwanto, 2006)

1. Herediter hemofilia A dan hemofilia B

2. Didapat defisiensi vitamin K dan penyakit hati

ETIOLOGI

HEMOFILIA kelainan perdarahan akibat kekeurangan salah satu

faktor pembekuan darah.

Hemofilia A (Hemofilia klasik) kekurangan faktor VIIIHemofilia B (penyakit Christmas) kekurangan faktor IX.

TES LABORATORIUM

• hitung trombosit• uji pembendungan• BT• PT • APTT • TT

hitung trombosit, uji pembendungan, masa

perdarahan, PT dan TT NORMAL

Pemanjangan APTT dengan PT normal gangguan pada

jalur intrinsik sistem pembekuan darah

APTT memanjang

FUNGSI1. Memelihara pembuluh darah

tetap utuh setelah adanya trauma pada endothel

2. Membentuk sumbatan primer

3. Stabilisasi fibrin

VON WILLEBRAND’S DISEASE BERNARD-SOULIER DISEASE GLANZMANN’S THROMBASTHENIA KELAINAN PELEPASAN PLATELET

disfungsi platelet pada vWD

defisiensi atau kerusakan kualitas vWF glycoproteins

Glycoproteins sel megakaryocytes dan endothelial

membawa factor VIII dan melekatkan platelet ke permukaan

TES LABORATORIUM

BT memanjangAPTT normal atau memanjang

F VIII normal atau rendah.

Di samping itu akan ditemukan kadar serta fungsi faktor von

Willebrand yang rendah.

• BT• PT • APTT • TT

Kelainan adhesi platelet

platelet rusak dan tidak dapat bereaksi dengan vWF

Proses pembekuan terhambat

TES LABORATORIUM

• Jumlah platelet yang rendah• Platelet besar• Kegagalan adhesi platelet• Agregasi yang rendah dengan ristocetin

Kelainan agregasi platelet

abnormalitas kualitas dan kuantitas genetic pada kompleks glycoprotein IIb-IIIa membrane

platelet

Platelet dapat melekat dengan subendothelium tetapi tidak dapat

berikatan dengan fibrinogen

platelet gagal melepaskan PF3

produksi thromboxan yang tidak sempurna dan defisiensi granule ADP

Platelet berperan dalam pembekuan darah sebagai konstituen factor X dan

mengubah prothrombin melalui pelepasan PF3.

1) Pemeriksaan riwayat yang tepat2) Pemeriksaan fisik3) Tes laboratorium klinis4) Observasi perdarahan yang

berlebihan selama prosedur operasi

DRG

perlindungan tepat untuk pasien dengan perdarahan berlebihan

1. Masalah perdarahan pada keluarga2. Masalah perdarahan setelah

operasi dan pencabutan gigi3. Masalah perdarahan setelah

trauma4. Medikasi yang dapat menyebabkan

perdarahan5. Terdapat penyakit sistemik yang

berhubungan dengan masalah perdarahan

6. Perdarahan spontan

Penyakit hati jaundice, ecchymosis, spider angioma, tremor.Kelainan koagulasi eccyhmosis, hemarthrosis, hematoma, perdarahan spontan dari mulut, gingiva, bibir, lidah dan hidung.Kelainan pembuluh darah memar, pigmentasi kulit merah kecoklatan, purpura, epistaxis, perdarahan gastrointestinal, sendi dan urin.Kelainan platelet perdarahan mukosa, perdarahan gastrointestinal, hemarthrosis, hematoma.

Hematoma Hemarthrosis Hemangioma

Ecchymosis Spider Angioma Jaundice Petechiae

Perdarahan spontan gingivaPetechiae

Ecchymosis Pallor

Hemangioma Ulser → mukosa oral

Ecchymosis Perdarahan Gingiva

Petechiae Hematoma Hemangioma

Pasien dengan hasil tes abnormal rujuk ke hematologis

diagnosa, perawatan dan rekomendasi managemen.

1. Tidak ada petunjuk riwayat atau tanda klinis perdarahan

2. Ada riwayat atau secara klinis atau keduanya terdapat masalah perdarahan tetapi tidak ada tanda pada penyebabnya.

3. Terapi aspirin, Terapi Coumarin, Terapi heparin

4. Kemungkinan adanya penyakit liver5. Leukimia kronis6. Sindrom malabsopsi atau Terapi antibiotic

jangka panjang7. Penyakit ginjal stadium akhir dan Dialysis

renal8. Alterasi dinding vascular

MANAJEMEN PASIEN DENGAN KELAINAN PERDARAHAN YANG

SERIUS

Hindari Blok anestesi dan injeksi intramuscular Hindari aspirin atau obat-obat yang mengandung aspirinHindari NSAIDs → dapat digunakan acetaminophen dengan dosis rendahOverinstrumentasi dan overfilling harus dihindari.

TROMBOSITOPENI

Pembedahan dapat dilakukan jika jumlah platelet sedikitnya 50.000/mm3

Perawatannya transfusi platelet yang berkelanjutan atau 30 menit sebelum prosedur bedah

Daerah perdarahan ditutup dengan micofbrillar dan EACA (diberikan secara oral dengan dosis 100mg/kg)

sebelum pembedahan dan berlanjut selama 8 hari

HEMOFILIA

HEMOPHILIA RINGAN

HEMOPHILIA SEDANG

HEMOPHILIA BERAT

Pemberian DDAV parenteral 0,3mg/kg atau nasal spray 300mg/kg, EACA 6g / 6jam, sebagai tambahan dapat diberikan asam trenamix.

Diberikan konsentrat faktor viii 10-30 menit sebelum prosedur

Pemberian EACA secara oral setiap 6 jam selama 3 sampai 5 hari

Jika perdarahan terjadi 8 sampai 12 jam pertama perwatan yang dilakukan adalah infusi faktor VIII.

Pemberian Aprotinin, 1000 Kiu/Ml → Mencegah Perdarahan Sekunder.

Sebelum Dan Sesudah Pencabutan diberikan asam trenamix.

VON WILLEBRAND

DISEASE

Pasien vWD ringan → pemberian DDAV dan EACA.

Pasien vWD parah → asam trenamix, lem fibrin dan desmopressin. Asam trenamix diberikan sebelum dan selama 7 hari setelah pembedahan.

MODIFIKASI RENCANA PERAWATAN

Perawatan pasien dengan kelainan perdarahan yang parah dilakukan di rumah sakit.

Pasien dengan kelainan perdarahan sedang hanya dapat melakukan perawatan konservatif.