LAPORAN PENDAHULUAN DAN ASUHAN KEERAWATAN

BAB I

PENDAHULUAN1. Latar Belakang

Atresia Billiary merupakan kelainan kongenital yang dimana saluran empedu mengalami fibrosis. Proses ini sering berjalan terus setelah bayi lahir sehingga prognosis umumnya buruk.

Atresia biliaris adalah kondisi tidak adanya saluran empedu di luar hati (ekstrahepatik). Saluran empedu ini berfungsi untuk mengeluarkan empedu yang diproduksi di hati menuju ke usus. Empedu sendiri merupakan zat untuk mencerna lemak dan kolesterol.Tidak adanya saluran empedu mengakibatkan empedu berakumulasi pada hati dan menyebabkan kerusakan sel-sel hati. Proses ini dapat menyebabkan kerusakan total dan pembentukan jaringan parut pada hati sehingga hati tidak berfungsi dan mengeras (cirrhosis) apabila dibiarkan berkepanjangan. Dan jika hal ini sudah terjadi, transplantasi hati mutlak diperlukan untuk mempertahankan hidup. Pada bayi atau anak, kerusakan jaringan hati dapat terjadi dalam 1-2 tahun pertama kehidupan.2. Tujuan

1. Untuk mengetahui Pengertian Atresia Billiaris Extrahepatica

2. Untuk mengetahui Penyebab, Tanda dan Gejala Atresia Billiaris Extrahepatica

3. Untuk mengetahui Diagnosa Atresia Billiaris Extrahepatica

4. Untuk mengetahui Penatalaksanaan Atresia Billiaris ExtrahepaticaBAB II

PEMBAHASANA. DEFINISIAtresia Billiary merupakan kelainan kongenital yang dimana saluran empedu mengalami fibrosis. Proses ini sering berjalan terus setelah bayi lahir sehingga prognosis umumnya buruk. (Sjamsu Hidajat, 1998)

Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak berkembang secara normal. Dapat juga diartikan bahwa tersumbatnya saluran kandung empedu karena terbentuknya jaringan fibrosis. Atresia Billiaris merupakan obstruksi bilier ekstrahepatik progresif pada neonates. Cabang-cabang bilier ekstrahepatik mengalammi fibrosis, dan terlibat dalam inflamasi hebat yang menunjukan adanyha infeksi. Jika tidak diobati, akhirnya akan membahayakan system bilier intrahepatik dan mengakibatkan sirosis, hipertensi portal, asites, dan insufisiensi hepar.

Atresia Billiary adalah tidak adanya/kecilnya lumen pada sebagian/keseluruhan traktus bilier ekstra hepatik. (Ringoringo P.)

Fungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati dan mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus halus. Pada Atresia Billiary terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung empedu. Hal ini bisa menyebabkan skerusakan hati dan sirosis hati.Atresia Billiary dibagi menjadi 2 bagian yaitu:1) Atresia Billiary Intra Hepatik

Merupakan atresia yang dapat diperbaiki . Penyakit ini lebih jarang dibandingkan ekstra hepatik yang hanya 10 % dari penderita atresia. Ditemukan saluran empedu proksimal yang terbuka lumennya. Tetapi tidak berhubungan dengan duodenum. Atresia hanya melibatkan duktus koledukus distal. Sirosis bilier terjadi lambat.

2) Atresia Billiary Ekstra Hepatik

Merupakan Atresia yang tidak dapat diperbaiki. Bentuk ini sekitar 90 % dari penderita atresia. Prognosis buruk menyebabkan kematian. Ditemukan bahwa seluruh sistem saluran empedu ekstra hepatik mengalami obliterasi sirosis bilier terjadi cepat. Gejala klinik dan patologik bergantung pada awal proses penyakitnya dan bergantung pada saat penyakit terdiagnosis. Atresia Ekstra Hepatik terbagi menjadi 2 yaitu:

Embrional:

1/3 penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa embrional. Awal prosesnya merusak saluran empedu mulai sejak masa intrauterin hingga saat bayi lahir. Pada penderita tidak ditemukan masa bebas ikterus setelah periode ikterus neonatorum fisiologis (2 minggu pertama kelahiran).

Perinatal:

2/3 penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa perinatal. Awal prosesnya adalah gejala ikterus setelah periode ikterus psikologik menghilang. Kemudian diteruskan ikterus yang progresif.2. ANATOMI

Gambar 1 Macam-macam Type Hati1. Atresia tipe 1: Bagian ujung saluran empedu tidak terbentuk. Ditemukan pada 3% kasus.2. Atresia tipe 2: Saluran empedu pada hati menyempit dan terdapat kista. Ditemukan pada 6% kasus.3. Atresia tipe 3: Bagian pangkal saluran empedu tidak terbentuk. Ditemukan pada 19% kasus.4. Atresia tipe 4: Seluruh saluran empedu tidak terbentuk dan kandung empedu tidak ada. Ditemukan pada 72% kasus (paling sering).

3. ETIOLOGIEtiologi Atresia Billiary masih belum diketahui dengan pasti. Atresia Billiary terjadi antara lain karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstra hepatik sehingga menyebabkan hambatan aliiran empedu. Ada juga sebagian ahli yang menyatakan bahwa faktor genetik ikut berperan.

Insiden Atresia Billiary adalah 1/10000 sampai 1/14.000 kelahiran hidup. Rasio Atresia Billiary pada anak perempuan dan laki-laki adalah + 14 : 1. Dari 904 kasus Atresia Billiary yang terdaftar di lebih dari 100 institusi.4. KLASIFIKASIKlasifikasi Atresia Billiary, sebagai berikut:

1) Atresia (sebagian atau total) duktur bilier komunis segmen proksimal paten.

2) Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus sistikus dan kandung empedu semuanya normal).

Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus dan kandung empedu normal.

3) Semua sistem duktus bilier ekstra hepatik mengalami obliterasi sampai ke hilus.

5. TANDA DAN GEJALAAtresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran empedu dalam maupun diluar hati yang bisa berupa tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan saluran empedu yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Akibatnya didalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan kadar bilirubun direk. Tetapi penyebab terjadinya gangguan perkembangan saluran empedu ini tidak diketahui. Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran hidup.Tanpa memandang etiologinya, gejala dan tanda klinis utama adalah:

a) Ikterus, tinja akolik dan urin yang berwarna gelap. Ikterus bisa terlihat sejak lahir atau tampak jelas pada minggu ke 3-5. pada kolestasis ekstra hepatik hampir selalu menyebabkan tinja yang akolik. Pada kolestasis intra hepatik, warna tinja dempul.

b) Keadaan umum biasanya baik.

c) Hati biasanya membesar dan konsistensinya kenyal, permukaannya agak rata dan tepinya tajam.

d) Sirosis hepatis.

e) Anak menjadi rewel, tampak sakit dan gagal menambah berat badan.

f) Ludah dan air mata menjadi kuning pada tahap akhir.

g) Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).

6. DIAGNOSADiagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pada pemeriksaan , pemerksaan yang biasa dilakukan : Pemeriksaan darah (terdapat peningkatan kadar bilirubin) USG Perut Yaitu untuk mengetahui kelainan kongenital penyebab kolestasis ekstra hepatik (dapat berupa dilatasi kristik saluran empedu). Rontgen perut (tampak hati membesar) Sintigrafi Radio Kolop Hepatobilier Untuk mengetahui kemampuan hati memproduksi empedu dan mengekskresikan ke saluran empedu sampai tercurah ke duodenum. Jika tidak ditemukan empedu di duodenum, maka dapat berarti terjadi atresia intra hepatic. Pembedahan Kolangiografi Biasanya ditunjukan dengan menginjeksikan bahan kontras melalui kantung empedu. Jika tidak ada hubungan yang terlihat antara saluran biliaris dan saluran gastrointestinal, maka atresia biliaris positif.

Biopsy hati Biopsi hati dilakukan agar ditemukan hati berwarna coklat kehijauan dan noduler. Kandung empedu mengecil karena kolaps. 75 % penderita tidak ditemuka lumen yang jelas. Laparatomi (biasanya dilakukan sebelum bayi berumur 2 bulan) Laparatomi dilakukan untuk menentukan potensi duktus bilier yang ada di daerah hilus hati dengan bantuan Frozen Section. 6. FAKTOR RESIKOFaktor risiko pada atresia biliaris diantaranya: Atresia bilier adalah penyebab paling umum penyakit hati kronis pada neonatus.

Atresia bilier terjadi sekali dalam setiap 10.000 sampai 20.000 kelahiran.

Populasi Asia adalah yang paling sering terpengaruh. Afrika Amerika yang terkena sekitar dua kali lipat Kaukasia.

Atresia bilier menyebabkan kerusakan hati dan mempengaruhi proses penting banyak yang memungkinkan tubuh untuk berfungsi secara normal. It is a life-threatening disease and is fatal without treatment. Ini adalah penyakit yang mengancam jiwa dan fatal tanpa pengobatan.7. KOMPLIKASIKomplikasi yang dapat terjadi pada Atresia Billiary antara lain:

1. Kolestasis hebat intra duktus.

2. Sirosis bilier.

3. Spinomegali.

4. Asites

5. Varises esofagus.

6. Hipertensi portal.

8. PENCEGAHANMasih ada atau tidaknya duktus bilier yang paten tetap dikerjakan operasi Kasai, yaitu operasi untuk melompati Atresia Billiary dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus (hanya untuk tujuan jangka pendek) dan bila mungkin untuk persiapan transplantasi hati (untuk tujuan jangka panjang).Transplantasi HatiKemajuan dalam teknik dan imunosupresi pada tahun 1980 menambahkan transplantasi hati ke pilihan yang tersedia untuk mengobati anak dengan atresia bilier. Meskipun telah diusulkan bahwa transplantasi hati menggantikan portoenterostomi sebagai terapi primer, beberapa argumen yang bertentangan dapat dibuat. Persentase pasien yang signifikan mencapai kelangsungan hidup jangka panjang dengan hanya portoenterostomi (50% kelangsungan hidup 5 tahun dan 25% kelangsungan hidup ke masa remaja). Imunosupresi pada bayi mengekspos anak pada resiko infeksi dan malignansi yang lebih besar. Biaya operasi, pemeliharaan imunosupresi, pemantauan, dan tindakan lanjutan jauh lebih besar pada penerima transplantasi. Lambat laun, beberapa telah menyatakan bahwa operasi Kasai berpengaruh negatif pada hasil dari prosedur transplantasi; namun studi banding tidak mampu memperlihatkan efek. Karenanya, kita meyakini bahwa transplantasi tidak seharusnya menggantikan operasi Kasai namun harus berfungsi sebagai jaringan pengaman bagi kegagalan awal atau nantinya penurunan fungsi sintetis atau komplikasi hipertensi portal.

Tujuan paska operasi awal bayi setelah rekonstruksi bilier adalah ciri khas dari laparotomi utama lainnya. Ketika aktivitas usus kembali, dekompresi nasogastrik dapat dikeluarkan dan diet dikenalkan kembali dengan formula yang terdiri dari trigliserida rantai-sedang sebagai sumber lemak. Dengan rujukan waktu tepat untuk rekonstruksi bedah (usia < 10 minggu), keberhasilan drainase empedu dapat dicapai pada > 80% bayi dengan atresia bilier. Karena aliran empedu selalu lambat dalam beberapa minggu pertama, perbaikan berarti pada tes fungsi hati mungkin belum terjadi dalam 3-4 minggu setelah pembedahan. Komplikasi utama yang terjadi setelah operasi Kasai adalah kolangitis, malabsorpsi lemak, dan hipertensi portal.9. PENATALAKSANAAN Terapi BedahJika pada semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis gagal atau dengan hasil yang meragukan, Fitzgerald mengajukan untuk segera dilakukan Laparatomi Eksplorasi pada keadaan sebagai berikut:

Bila feses tetap akolik dengan bilirubin direk > 4 mg/dl atau terus meningkat meskipun telah diberi Fenobarbital atau telah dilakukan Uji Prednison selama 5 hari.

Gamma-GT meningkat > 5 hari.

Tidak ada defisiensi alfa-1 antitripsin.

Pada Sintigrafi tidak ditemukan eksresi usus.

Jika diagnosis telah ditegakkan, maka segera dilakukan intervensi bedah dengan ketentuan:

Pada Atresia Billiary yang dapat dikoreksi (correctable) yaitu tipe I dan II dengan intervensi bedah portoenterostomi.

Pada Atresia Billiary yang tidak dapat dikoreksi (non-correctable), terlebih dahulu dilakukan

BAB III

PENUTUPAN

KESIMPULAN Penyebab kolestasis ekstrahepatis neonatal yang terbanyak adalah atresia billiar. Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya atu kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Akibatnya dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk. Hanya tindakan bedah yang dapat mengatasi atresia biliaris. Bila tindakan bedah dilakukan pada usia 8 minggu, angka keberhasilannya adalah 86%, tetapi bila pembedahan dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 36%. Oleh karena itu diagnosis atresia bilier hams ditegakkan sedini mungkin, sebelum usia 8 minggu.

DAFTAR PUSTAKA Asril. Aminullah. 1985. Gangguan Pencernaan, dalam Rusepno Hassan & Husein Alatas (editor), Ilmu Kesehatan Anak, Jilid I, Jakarta

Asril Aminullah & Arwin Akib.1991. Penyakit Atresia Billiaris, dalam Markum (editor), Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak, Jilid I, Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI, Jakarta Hassan. R, dkk. 1985. Ilmu Kesehatan Anak. Bagian Ilmu Kesehatan Anak, FKUI : Jakarta Sadler, T.W. 2013. Embriologi Kedokteran Langman. Jakarta : EGC

PAGE 12