Sindrom nefrotikCristy Ayu Ningtyas Tan

10. 2009. 139

Mahasiswi Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Alamat: Jalan Arjuna Utara nomor 6 Jakarta Barat, 11510

Email : Cristyayuni@ymail.com

A. PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik merupakan sekumpulan gejala yang terjadi akibat kehilangan masif

protein melalui urin (terutama albuminuria) yang menyebabkan hipoproteinemia (kebanyakan

hipoalbuminemia) dan karenanya, edema. Biasanya terjadi hiperlipidemia,

hiperkolesterolemia, dan peningkatan lipiduria yang menyertai. Walaupun tidak biasa

dianggap sebagai bagian dari sindrom, hipertensi, hematuria, dan azotemia dapat terjadi.

Sindrom nefrotik biasanya karena penyebab glomerular dan saat ini digolongkan ke dalam

bentuk primer maupun sekunder. Termasuk dalam kelainan ini adalah suatu variasi status

klinis serta patologi yang luas, yang kini beberapa diantaranya dikenal dengan nama berikut:

sindrom nefrotik dengan lesi minimal atau perubahan minimal, sklerosis segmental fokal,

glomerulonefritis membranoproliferatif, glomerulonefritis membranosa, nefritis proliferatif

mesangium, glomerulonefritis proliferatif, dan nefrosis kongenital.1

B. ANAMNESA

Pada anamnesa, pertama kali dilakukan adalah menanyakan identitas pasien, seperti

nama, umur, jenis kelamin, tempat dan tanggal lahir, alamat, nama orang tua, jenis kelamin,

suku bangsa, serta agama.

Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di ke dua kelopak mata, perut, tungkai, atau

seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. Keluhan lain juga dapat

ditemukan seperti urin berwarna kemerahan.2

C. PEMERIKSAAN

1. Pemeriksaan fisik

Anak dengan sindrom nefrotik antara usia 1 sampai 8 tahun agaknya menderita

penyakit lesi minimal yang berespons terhadap steroid, dan terapi kortikosteroid harus

dimulai tanpa biopsi ginjal. Penyakit lesi minimal tetap lazim pada anak di atas usia 8 tahun

yang datang dengan nefrosis, tetapi glomerulonefritis membranosa dan membranoproliferatif

menjadi ssemakin sering; biopsi ginjal dianjurkan pada kelompok ini untuk menegakkan

diagnosis pasti sebelum mempertimbangkan terapi.3

Sindrom nefrotik pada anak biasanya didiagnosis dengan mengenali tiga temuan

pembengkakan (edema), tinggi kadar protein dalam urin (proteinuria), dan rendahnya tingkat

protein (albumin) dalam darah (hipoalbuminemia).4

Onset serangan dari sindrom nefrotik dapat menjadi pengalaman mengganggu bagi

orang tua dan anak. Karena pembengkakan cenderung berkembang secara perlahan, tidak

dapat diketahui segera. Pada saat diagnosis dibuat oleh dokter, anak mungkin sudah

mengalami pembengkakan yang luar biasa sehingga perlu dirawat di rumah sakit.

Kebanyakan anak merespons sangat baik untuk pengobatan sindrom nefrotik dan meskipun

kebanyakan anak memiliki serangan lebih lanjut dari penyakit, prognosis jangka panjang bagi

kebanyakan anak-anak sangat baik.

2. Pemeriksaan penunjang

Analisa urin menunjukkan proteinuria +3 atau +4; mungkin ada hematuria

mikroskopis, tetapi jarang ada hematuria makroskopis. Fungsi ginjal mungkin normal atau

menurun. Klirens kreatinin rendah karena terjadi penyusutan perfusi ginjal akibat penyusutan

volume intravaskuler dan akan kembali ke normal bila volume intravaskuler membaik.

Ekskresi protein melebihi 2g/24 jam, kadar kolesterol dan trigliserid serum naik, kadar

albumin serum biasanya kurang dari 2g/dL (20g/L), dan kadar kalsium serum total menurun,

karena penurunan fraksi terikat albumin. Kadar C3 normal.

Selain urin, tim medis (dokter) juga biasanya mengambil sampel darah untuk melihat

seberapa baik ginjal menghilangkan limbah. Ginjal yang sehat menghilangkan kreatinin dan

nitrogen urea dari darah. Jika darah mengandung kadar tinggi dari produk limbah, beberapa

kerusakan ginjal mungkin sudah terjadi. Tapi kebanyakan anak dengan sindrom nefrotik tidak

memiliki kerusakan ginjal permanen.

Dalam beberapa kasus, dokter mungkin ingin memeriksa sepotong kecil dari ginjal

anak di bawah mikroskop untuk melihat apakah ada zat yang menyebabkan sindroma nefrotik

ini. Prosedur pengumpulan sampel jaringan kecil dari ginjal disebut biopsi, dan biasanya

dilakukan dengan jarum panjang melewati kulit. Anak akan terjaga selama prosedur dan

menerima obat penenang dan obat penghilang rasa sakit lokal di lokasi masuknya jarum.

Anestesi umum digunakan dalam kasus yang sangat jarang di mana operasi terbuka

diperlukan. Anak akan menginap di rumah sakit untuk beristirahat dan memungkinkan tim

perawatan kesehatan untuk memastikan bahwa tidak ada masalah terjadi.3

D. DIAGNOSIS

1. Working diagnosis

Menderita sindrom nefrotik. Pada kasus tersebut didapatkan seorang anak lakik-laki

yang berusia 4 tahun, mengalami bengkak pada kelopak mata dan kedua kakinyam shifting

dullness, serta hiperkolesterolemia. Anak tersebut menderita sindrom nefrotik berdasarkan

ciri khas penyakit di atas.

2. Differential diagnosis

a. Glomerulonefritis akut pasca infeksi

Pada beberapa tahun terakhir, penyakit ini jarang ditemukan. Berbagai infeksi virus

dan bakteri merupakan penyebab GNA, mengingat kondisi ini diamati terjadi setelah infeksi

dengan stafilokokus dan pneumokokus, koksakivirus B4, ekovirus tipe 9, virus influenza, dan

parotitis. Gambaran klinis yang paling lazim dikenali terjadi menyusul infeksi dengan

streptokokus beta hemolitikus grup A, dan ini merupakan gangguan primer: glomerulonefritis

akut pasca streptokokus (PSAGN). PSAGN dijumpai pada anak 5-8 tahun, terutama laki-laki.

Gambar 1. Glomerulonefritis

Sumber: www.google.com

Kebanyakan AGN diperantarai imunologis. Untuk PSAGN, data menunjukkan bahwa

kompleks imun yang terbentuk bersama antigen sterptokokus terlokalisasi pada dinding

kapiler glomerulus, mengaktifkan sistem komplemen, dan memulai respons proliferatif serta

radang. PSAGN dapat terjadi dalam epidemi atau bersifat sporadik. Bentuk sporadik bersifat

musiman; puncak musim dingin-semi dikaitkan dengan infeksi pernapasan, dan puncak lain

pada musim panas-gugur dikaitkan dengan pioderma. Serotipe streptokokus beta hemolitikus

yang paling lazim dihubungkan dengan infeksi nasofaring adalah tipe 12, sedangkan tipe 49

merupakan yang paling sering selama wabah PSAGN yang berkaitan dengan pioderma. Pada

AGN akibat faringitis, periode laten adalah sekitar 10 hari, dan > 80% pasien akan

menunjukkan kenaikan signifikan pada titer antistreptolisin O. Sebaliknya, periode laten akan

sukar ditentukan pada AGN yang berkaitan dengan impetigo, dan kenaikan titer

antisterptolisin O ditemukan pada hanya 50%. Konsentrasi serum berbagai indikator

sterptokokus lain, seperti titer antihialuronidase dan titer antideoksiribonuklease B, biasanya

meningkat pada PSAGN yang berkaitan dengan infeksi faring atau kulit. Sensitivitas

diagnosis dapat ditingkatkan dengan menggunakan tes streptozim, yang mengukur gabungan

aktivitas anti streptolisin, anti DNA-ase B, anti hialuronidase, dan anti DNA-ase. Temuan C3

pada glomerulus ginjal biasanya disertai dengan penurunan konsentrasi C3 dan komplemen

hemolitik total serum. Nilai tersebut kembali normal pada kebanyakan anak dalam 8 minggu.

Nilai C4 juga dapat menurun.

Gambar 2. Skema glomerulonefritis

Sumber: www.google.com

Pada kebanyakan pasien dengan AGN sedang sampai berat, terjadi penurunan GFR

yang cukup besar biasanya pengurangan kapasitas mengekskresikan garam serta air yang

menyebabkan penambahan volume cairan ekstrasel (ECF). Volume ECF yang bertambah

menyebabkan hipertensi, anemia, kongesti sirkulasi, dan ensefalopati.

Edema adalah gejala yang paling sering muncul dan biasanya mengenai daerah

periorbita. Hematuria makroskopik terjadi saat awitan pada 30-50% anak dengan PSAGN

yang memerlukan rawat inap. Hipertensi merupakan tanda ketiga PSAGN.

Curah urin biasanya menurun, dengan urin yang pekat menunjukkan pH asam.

Glukosuria kadang terjadidan proteinuria biasanya sesuai derajat hematuria.3

E. ETIOLOGI

Kebanyakan (90%) anak yang menderita nefrosis mempunyai beberapa bentuk

sindrom nefrotik idiopatik; penyakit lesi minimal ditemukan pada sekitar 85%, proliferasi

mesangium pada 5%, dan sklerosis setempat 10%. Pada 10% anak sisanya menderita

nefrosis, sindrom nefrotik sebagian besar diperantarai oleh beberapa bentuk

glomerulonefritis, dan yang tersering adalah membranosa dan membranoproliferatif.3

F. EPIDEMIOLOGI

Sindrom nefrotik idiopatik lebih sering dijumpai pada laki-laki daripada wanita

(2:1)dan paling lazim muncul antara usia 2 dan 6 tahun. Sindrom terdini telah dilaporkan

pada setengah tahun terakhir dari usia satu tahun dan lazim pada orang dewasa. Episode awal

dari kekambuhan berikutnya dapat terjadi pasca infeksi virus saluran pernapasan atas yang

nyata. penyakit ini biasanya muncul sebagai edema, yang pada mulanya ditemukan di sekitar

mata dan pada tungkai bawah, dimana edemanya bersifat pitting. Semakin lama, edema

menjadi menyeluruh dan mungkin disertai kenaikan berat badan, timbul asites dan atau efusi

pleura, penurunan curah urin. Edemanya berkumpul pada tempat-tempat tergantung dan dari

hari ke hari tampak berpindah dari muka ke punggung ke perut, perineum, dan kaki.

Anoreksia, nyeri perut, dan diare lazim terjadi; jarang ada hipertensi.3

G. PATOFISIOLOGI

Kelainan patogenetik yang mendasari nefrosis adalah proteinuria, akibat dari eknaikan

permeabilitas dinding kapiler glomerulus. Mekanisme dari kenaikan permeabilitas ini belum

diketahui, tetapi mungkin terkait, setidak-tidaknya sebagian, dengan hilangnya muatan

negatif glikoprotein dalam dinding kapiler. Pada status nefrosis, protein yang hilang biasanya

melebihi 2gr/24 jam dan terutama terdiri dari albumin; hipoproteinemianya pada dasarnya

adalah hipoalbuminemia. Umumnya, edema muncul bila kadar albumin serum turun dibawah

2,5g/dL (25g/L).

Mekanisme pembentukan edema pada nefrosis tidak di mengerti sepenuhnya.

Kemungkinannya adalah bahwa edema didahului oleh timbulnya hipoalbuminemia, akibat

kehilangan protein urin. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma,

yang memungkinkan transudasi cairan dari ruang intravaskuler ke ruang intersisial.

Penurunan volume intravaskuler menurunkan tekanan perfusi ginjal, mengaktifkan sistem

renin angiotensin aldosteron, yang merangsang reabsorpsi natrium di tubulus distal.

Penurunan volume intravaskuler juga merangsang pelepasan hormon antidiuretik yang

mempertinggi reabsorpsi air didalam duktus kolektivus. Karena tekanan onkotik plasma

berkurang, natrium dan air yang telah direabsorpsi masuk ke dalam ruang interstitial,

memperberat edema. Adanya faktor lain yang juga memainkan peran pada pembentukan

edema dapat ditunjukkan melalui observasi bahwa beberapa penderita sindrom nefrotik

mempunyai volume intravaskular yang normal atau meningkat, dan kadar renin serta

aldosteron plasma normal atau menurun. Penjelasan secara hipotesis meliputi defek intrarenal

dalam ekskresi natrium dan air atau adanya agen dalam sirkulasi yang menaikkan

permeabilitas dinding kapiler di seluruh tubuh, serta dalam ginjal.5

Pada status nefrosis, hampir semua kadar lemak (kolesterol, trigliserid) dan

lipoprotein serum meningkat. Sekurang-kurangnya ada dua faktor yang memberikan sebagian

penjelasan (1) hipoproteinemia merangsang sintesis protein menyeluruh dalam hati, termasuk

lipoprotein, dan (2) katabolisme lemak menurun, karena penurunan kadar lipoprotein lipase

plasma, sistem enzim utama yang mengambil lemak dari plasma. Apakah lipoprotein keluar

melalui urin belum jelas.

Gambar 3. Sindrom nefrotik

Sumber: www.google.com

Hipertensi

Pada beberapa anak, hipertensi agaknya merupakan respon fisiologik terhadap

penurunan volume plasam. Pada pasien dengan sindrom nefrotik perubahan minimal

(MCNS), atau glomerulosklerosis segmental fokal (FSGS), mempunyai tekanan darah

sistolik dan diastolik melebihi presentil ke-98 untuk usia mereka.

Hematuria

Hematuria mikroskopik terjadi pada 20% anak dengan MCNS atau FSGS, dan pada

sekitar 4% hematuria akan makroskopik. Di sisi lain, pada dasarnya 100% anak menderita

hematuria, dan kecenderungan untuk pada suatu saat menjadi makroskopik adalah hampir

50%.

Azotemia

Sepertiga anak dengan MCNS mempunyai konsentrasi nitrigen urea darah atau

kreatinin serum yang melebihi presentil ke-98 untuk usianya. Pasien yang menderita MPGN

(glomerulonefritis membranoproliferatif) lebih mungkin menderita azotemia, dan derajat

azotemia pada kelompok ini lebih besar dibandingkan kelompok MCNS.1

Gambar 4 : Edema pada sindrom nefrotik

Sumber: www.google.com

H. PENATALAKSANAAN

1. Medika mentosa

Sampai diuresis akibat kortikosteroid mulai, edema ringan sampai sedang dapat

dikelola di rumah dengan klorotiazid 10-40mg/kg/24 jam dalam dua dosis terbagi. Bila

terjadi hipokalemia, dapat ditambahkan kalium klorida atau spironolacton (3-5mg/kg/24 jam

dibagi menjadi empat dosis). Jika edemanya menjadi berat, menhakibatkan kegawatan

pernapasan akibat efusi pleura yang masif dan asites atau pada edema skrotum yang berat,

anak harus di rawat inap di rumah sakit. Pembatasan natrium harus diteruskan, tetapi

pengurangan masukan yang lebih lanjut jarang efektif dalam mengendalikan edema. Skrotum

yang membengkak dinaikkan dengan bantal untuk meningkatkan pengeluaran cairan dengan

gravitasi. Di masa lampau, edema yang berat diobati dengan pemberian albumin intravena,

pada beberapa penderita disertai dengan pemberian furosemide intravena. Namun sekarang

terapi ini diganti dengan pemberian furosemid oral (1-2mg/kg setiap 4 jam) bersama dengan

metolazon (0,2-0,4mg/kg/24 jam dalam dua dosis terbagi); metolazon dapat bekerja pada

tubulus proksimal dan distal. Bila menggunakan kombinasi yang kuat ini, kadar elektrolit dan

fungsi ginjal harus dimonitor secara ketat. Pada beberapa keadaan edema berat, pemberian

albumin manusia 25% (1g/kg/24 jam) intravena mungkin diperlukan, tetapi efeknya biasanya

sementara dan harus dihindari terjadinya kelebihan beban volume dengan hipertensi dan

gagal jantung.3

Tabel 1.  Istilah yang menggambarkan respons terapi steroid pada anak dengan sindrom

nefrotik

 

Remisi

 

Kambuh

 

Kambuh tidak sering

 

Kambuh sering

 

Responsif-steroid

Dependen-steroid

 

Resisten-steroid

 

Responder lambat

 

Nonresponder awal

Nonresponder lambat

 

Proteinuria negatif atau seangin, atau proteinuria < 4 mg/m2/jam selama

     3 hari berturut-turut.

Proteinuria ³ 2 + atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari

berturut-turut, dimana sebelumnya pernah mengalami remisi.

Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan, atau < 4 kali dalam periode 12

bulan.

Kambuh ³ 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal,  atau  ³4

kali kambuh pada setiap periode 12 bulan.

Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja.

Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi

steroid, atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan.

Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison 60

mg/m2/hari selama 4 minggu.

Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60 mg/m2/hari tanpa

tambahan terapi lain.

Resisten-steroid sejak terapi awal.

Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-

steroid.

 sumber: www.pediatrik.com

 

Setelah diagnosisnya diperkuat dengan pemeriksaan laboratorium yang tepat,

patofisiologi dan pengobatan nefrosis ditinjau lagi bersama-sama dengan keluarganya untuk

meningkatkan pengertian mereka tentang penyakit anaknya. Remisi kemudian diinduksi

dengan pemberian prednison, kortikosteroid yang kurang mahal, dengan dosis 60 mg/m2/24

jam (maksimum dosis 60mg setiap hari), dibagi menjadi tiga atau empat dosis selama sehari.

Digunakan terapi dosis terbagi bukannya dosis tunggal karena beberapa penderita yang gagal

berespons terhadap dosis tunggal akan berespons terhadap dosis terbagi. Waktu yang

dibutuhkan untuk berespons terhadap prednison rata-rata sekitar 2 minggu, responsnya

ditetapkan pada saat urin menjadi bebas protein. Jika anak berlanjut menderita proteinuria

(2+ atau lebih) setelah satu bulan mendapat prednison dosis terbagi yang terus menerus setiap

hari, nefrosis demikian disebut resisten steroid dan biopsi ginjal terindikasi untuk

menentukan penyebab penyakitnya yang tepat.

Lima hari setelah urin menjadi bebas protein (negatif, sedikit sekali, atau 1+ pada

dipstick), dosis prednison diubah menjadi 60mg/m2 (dosis maksimum 60mg) diberikan selang

sehari sebagai dosis tunggal bersama dengan makan pagi. Regimen selang sehari ini

diteruskan selama 3-6 bulan. Tujuan terapi selang sehari ini adalah mempertahankan remisi

dengan menggunakan dosis prednison yang relatif non toksik, dengan demikian menghindari

seringnya kekambuhan dan toksisitas kumulatif akibat pemberian kortikosteroid setiap hari.

Setelah periode terapi selang sehari tersebut, prednison dapat dihentikan secara mendadak.

Pengalaman cukup menunjukkan bahwa ada pemulihan yang cukup pada fungsi aksis

pituitari adrenal sehingga penderita tidak beresiko terhadap insufisiensi adrenal setelah

penarikan kembali prednison selang sehari tersebut secara mendadak. Sebaliknya, dalam

waktu sampai dengan satu tahun setelah penyelesaian terapi kostikosteroid, anak akan

membutuhkan tambahan kortikosteroid untuk penyakit yang berat atau pembedahan.

Setiap relaps nefrosis diobati dengan cara yang sama. Kekambuhan didefinisikan

sebagai berulangnya edema dan bukan hanya proteinuria, karena beberapa anak dengan

keadaan ini akan menderita proteinuria intermitten yang menyembuh spontan. Sejumlah kecil

penderita yang berespons terhadap dosis terbagi setiap hari, akan mengalami kekambuhan

segera setelah perubahan atau setelah penghentian terapi selang sehari. Penderita demikian itu

disebut tergantung steroid.

Bila ada kekambuhan berulang dan terutama jika anak menderita toksisitas

kosrtikosteroid berat (tampak cushingoid, hipertensi, gagal tumbuh), kemudian harus

dipikirkan terapi siklofosfamid. Siklofosfamid terbukti memperpanjang lama remisi dan

mencegah kekambuhan pada anak yang sindrom nefrotiknya sering kambuh. Kemungkinan

efek samping obat (leukopenia, infeksi varisela tersebar, sistitis hemoragika, alopesia,

sterilitas) harus dipantau pada keluarga. Dosis siklofosfamid adalah 3mg/kg/24 jam sebagai

dosis tunggal, selama total pemberian 1-2 minggu. Terapi prednison selang sehari sering

diteruskan selama pemberian siklofosfamid. Selama terapi dengan siklofosfamid, leukosit

harus dimonitor setiap minggu dan obatnya dihentikan jika jumlah leukosit menurun dibawah

5.000/mm3 . Penderita yang resisten steroid berespins terhadap perpanjangan pemberian

siklofosfamid (3-6 bulan), bolus metil prednisolon, atau siklosporin.

Trasnplantasi ginjal terindikasi untuk gagal ginjal stadium akhir karena

glomerulosklerosis setempat dan segmental resisten steroid. Sindrom nefrotik berulang terjadi

pada 15-55% penderita. Absorpsi protein plasma pada kolom protein basis-A dapat

menurunkan proteinuria pada penderita-penderita ini. Absorpsi protein memindahkan suatu

fraksi (BM<100.000), yang menaikkan permeabilitas protein ginjal.3

2. Non medika mentosa

Terapi yang perlu diberikan untuk anak penderita sindrom nefrotik antara lain adalah:

diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Rujukan ke bagian gizi

diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan fungsi ginjal.

Selain itu, tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin

konsentrat, berantas infeksi bila terjadi pada anak tersebut, lakukan work up untuk diagnosis

serta untuk mencari komplikasi. Anak dianjurkan untuk tirah baring bila terdapat edema,

karena edema akan menganggu aktivitas anak tersebut.4

Karena asupan garam yang tidak dibatasi diketahui dapat meningkatkan edema,

asupan garam dari diet harus dikurangi. Pembatasan asupan air atau cairan belum pernah

menjadi bagian dari rencana terapeutik lazim, walaupun terkadang rasa haus anak dapat

sedemikian terstimulasinya sehingga terjadi asupan berlebihan, jika demikian pembatasan

moderat mungkin akan bermanfaat. Selebihnya, diet harus normal.

Gambar 5. Edema pada sindrom nefrotik

Sumber: www.kompas.com

Sikap

Meskipun dokter harus menunjukkan sikap optimis kepada keluarga anak penderita

sindrom nefrotik, keluarga harus memahami bahwa sindrom nefrotik merupakan suatu

penyakit kronis. Hal ini merupakan konsep yang sulit bagi pasien dan juga keluarganya, dan

kegagalan untuk memahami hal tersebut turut bertanggung jawab atas ketaatan pada regimen

medis serta bisa menyebabkan belanja dokter. Walaupun dokter pertama pasien tersebut

mungkin mempunyai dukungan dari ahli nefrologi pediatri mungkin akan membantu pada

saat kita mencoba membangun rasa menerima penyakit oleh pasien beserta keluarganya.

Aktivitas

Biasanya, anak dengan sindrom nefrotik merupakan penentu konsentrasi aktivitas

terbaik bagi dirinya sendiri. Tirah baring tidak diperlukan, dan aktivitas penuh biasanya dapat

dilakukan kecuali bila ada edema signifikan yang mengganggu.

Kehadiran di sekolah dan kontak sosial

Anak dengan sindrom nefrotik yang mengalami edema nyata atau sedang mendapat

terapi steroid atau terapi imunosupresif harian bersifat lebih rentan terhadap infeksi. Dalam

masa tersebut, anak mungkin perlu dipindahkan dari lingkungan yang berpotensi tinggi untuk

infeksi. Keputusan seperti itu hanya boleh dibuat sesudah pengaruh pembatasan tersebut

terhadap situasi sosial anak dan situasi ekonomi keluarga dipertimbangkan. Antibiotik

profilaksis biasanya tidak diindikasikan.

Imunisasi

Pada anak dengan sindrom nefrotik yang tengah berada dalam masa remisi, agens

imunisasi rutin (tetanus, difteri, campak, dan sebagainya) dapat memicu eksaserbasi. Dengan

demikian, imunisasi seperti itu sebaiknya ditunda sampai anak telah mengalami remisi dan

berhenti terapi selama 6 bulan. Pencegahan ini mungkin perlu dihapus untuk anak non

perespon atau pekambuh sering karena mereka berada pada resiko yang lebih tinggi untuk

infeksi pneumokokus serta infeksi lain, dan vaksin pneumokokus mungkin akan berguna.

Diet

Pembatasan natrium biasanya akan bermanfaat selama fase edema atau bila anak

sedang mendapat terapi glukokortikoid harian. Jika tidak, diindikasikan untuk memberikan

diet normal serta seimbang.1

I. KOMPLIKASI

Infeksi adalah komplikasi nefrosis paling utama, komplikasi ini akibat meningkatnya

kerentanan terhadap infeksi bakteri selama kambuh. Penjelasan yang diusulkan meliputi

penurunan kadar imunoglobulin, cairan edema yang berperan sebagai media biakan,

defisiensi protein, penurunan aktivitas bakterisid leukosit, terapi imunosupresif, penurunan

perfusi limpa karena hipovolemia, kehilangan faktor komplemen (faktor properdin B) dalam

urin yang mengopsonisasi bakteri tertentu. Belum jelas, mengapa peritonitis spontan

merupakan tipe infeksi yang paling sering; sepsis, pneumonia, selulitis dan infeksi saluran

kencing juga dapat ditemukan.

Organisme penyebab peritonitis yang paling lazim adalah Streptococcus pneumoniae;

bakteri gram negatif juga ditemukan. Demam dan temuan-temuan fisik mungkin minimal bila

ada terapi kortikosteroid. Oleh karenanya, kecurigaan yang tinggi, pemeriksaan segera

(termasuk biakan darah dan cairan peritoneum), dan memulai terapi awal yang mencakup

organisme gram positif maupun gram negatif adalah penting untuk mencegah terjadinya

penyakit yang mengancam jiwa. Bila dalam perbaikan, semua penderita yang sedang

menderita nefrosis harus mendapat vaksin pneumokokus polivalen.

Komplikasi lain dapat meliputi kenaikan kecenderungan terjadinya trombosis arteri

dan vena (setidak-tidaknya sebagian karena kenaikan kadar faktor koagulasi tertentu dan

inhibitor fibrinolisis plasma, penurunan kadar anti trombin III plasma, dan kenaikan agregasi

trombosit); defisiensi faktor koagulasi IX, XI, dan XII; dan penurunan kadar vitamin D

serum.3

J. PENCEGAHAN

Hingga saat ini, penyebab pasti sindrom nefrotik tidak diketahui dan tidak dapat

dicegah. Namun, penelitian hingga sampai sekarang sedang berlangsung dan peneliti

berusaha untuk mengembangkan pengobatan yang semakin efektif. Apa yang kita tahu adalah

bahwa sindrom nefrotik biasanya disebabkan oleh ketidakseimbangan sistem kekebalan

tubuh dari waktu ke waktu. Ketidakseimbangan ini menyebabkan zat kimia tertentu untuk

mengganggu filter dari ginjal. Filter ini mulai memungkinkan protein bocor ke dalam urin.

Untuk itu, sistem kekebalan tubuh anak harus dijaga, agar anak tersebut dapat terhindar dari

sindrom nefrotik.

K. PROGNOSIS

Sebagian besar anak dengan nefrosis yang berespon terhadap steroid akan mengalami

kekambuhan berkali-kali sampai penyakitnya meneymbuh sendiri secara spontan menjelang

usia akhir dekade kedua. Yang penting adalah menunjukkan pada keluarga bahwa anak

tersebut tidak akan menderita sisa disfungsi ginjal, bahwa penyakitnya biasanya tidak

herediter, dan bahwa anak akan tetap fertil (bila tidak ada terapi siklofosfamid atau

klorambusil). Untuk memperkecil efek psikologis nefrosis, selama masa remisi anak tersebut

normal serta tidak perlu perbatasan diet dan aktivitas. Pada anak yang sesang berada dalam

masa remisi pemeriksaan protein urin biasanya tidak diperlukan.3

KESIMPULAN

Sindrom nefrotik (SN) merupakan sekumpulan gejala klinis yang ditandai oleh

proteinuri masif, hipoalbuminemi, edema, hiperlipidemi, dan hiperkoagulabilitas yang

disebabkan oleh kelainan primer glomerulus dengan etiologi yang tidak diketahui atau

berbagai penyakit tertentu. Pemahaman patogenesis dan patofisiologi merupakan pedoman

pengobatan rasional sebagian besar pasien Sindrom Nefrotik. Penatalaksanaan Sindrom

Nefrotik meliputi terapi spesifik untuk kelainan dasar ginjal atau penyakit penyebab,

menghilangkan/mengurangi proteinuria, memperbaiki hipoalbuminemi serta mencegah dan

mengatasi penyulit. Dengan demikian maka prognosis yang dihasilkan pun akan menjadi

lebih baik.

DAFTAR PUSTAKA

1. Rudolph MA, Rudolph CD, Hostetter MK, Lister G, Siegel NJ. Buku ajar pediatri

rudolph. Edisi ke-20. Volume ke-2. Jakarta: EGC;2007.h.1503, 1505-6

2. Nephrotic syndrome, 2011. Diunduh dari: http://www.medscape.com, Jakarta, 19

Oktober 2011

3. Kliegman, Behrman, Jenson, Stanton. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-18.

USA: Elsevier saunder; 2007.h.1487-8, 1829, 1830-1

4. Sindrom nefrotik, 2011. Diunduh dari: http://www,pediatric.com, Jakarta, 19 Oktober

2011

5. McPhee SJ, Hammer GD. Pathophysiology of disease: an introduction to clinical

medicine. Edisi ke-6. USA: The mc graw hill companies;2007.p.458-9