FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANAKampus II Ukrida  Jl. Terusan Arjuna No.6 Jakarta 11510

Cyanotic Heart Disease (Tetralogi Fallot)

Fajar Annisa (102009092)

Stephanie Vania Embang (102010188)

Febriany Gotamy (102011075)

Giovanni Reynaldo (102011139)

Baby Ventisa (102011179)

Fergie Merrywen Tamu Rambu (102011227)

Candy Novia Agustini (102011292)

Alda Olivia P(102011357)

William Prima Christian Kiko (102011407)

Fakultas Kedokteran

Universitas Kristen Krida Wacana

Jakarta 2013

1

PENDAHULUAN

LATAR BELAKANG1

Penyakit jantung kongenital atau bawaan merupakan penyakit yang terjadi pada kira-kira

10 dari 1000 anak yang lahir, dan insidennya bahkan lebih tinggi daripada bayi yang lahir mati

dan pada abortus spontan. Penyakit ini mungkin disebabkan oleh interaksi antara predisposisi

genetik dan faktor lingkungan. PJB dibagi kepada dua yaitu sianotik dan asianotik. PJB sianotik

termasuk Tetralogi Fallot, Trunkus Arteriosus, Transposisi arteri-arteri besar serta Atresia

Trikuspid. Tetralogi Fallot adalah lesi jantung sianosis yang paling lazim ditemukan pada

penderita penyakit jantung sianosis yang tidak diobati yang bertahan hidup sesudah masa bayi.

SKENARIO

Seorang anak laki-laki berusia 2 setengah tahun dibawa ibunya ke UGD karena tiba tiba

bertambah biru setelah menangis, keluhan tiba tiba membiru ini pernah terjadi sebelumnya saat

pasien habis BAB (kurang lebih usia 2 tahun). Saat itu, ibu melarikan anaknya ke puskesmas

terdekat dan pasien dikatakan menderita kebocoran jantung namun belum mendapat pemeriksaan

lengkap. Keluhan sereing batuk pilek sejak kecil tidak ada, keluhan menetek sebentar sebentar

dan cepat lelah ada. Keluhan BB sulit naik ada. Pasien lahir spontan, ditolong bidan, langsung

menangis dan tidak biru saat lahir.

ANAMNESIS

Wawancara yang baik seringkali sudah dapat mengarah masalah pasien dengan diagnosa

penyakit tertentu. Adapun anamnesis meliputi: pencatatan identitas pasien, keluhan utama

pasien, riwayat penyakit pasien serta riwayat penyakit keluarga.2

Identitas penderita

Nama, alamat, tempat/tanggal lahir, umur, jenis kelamin, pekerjaan orang tua,

pendidikan, status sosial ekonomi keluarga, saudara kandung (jumlah, jenis kelamin, dan

2

berapa yang masih tinggal bersama penderita), keadaan sosial ekonomi. Termasuk

anamnesis mengenai faktor resiko dan mengenai adanya gangguan aktivitas.2

Riwayat penyakit sekarang3

o Keluhan utama perlu diketahui, yaitu keluhan yang menyebabkan pasien dibawa

berobat. Berdasarkan kasus, anak tampak biru saat menangis, pernah biru juga

saat pasien habis BAB, hanya dapat menetek sebentar saja dan batuk pilek

negative menunjukkan adanya toleransi latihan.

o Ditanyakan adakah takipnae pada saat makan atau menangis, makan sangat

lambatkongesti dari vena pulmonalis.

o Adakah keringat berlebihan saat menangis atau makan? Dan keringat ini tampak

pada kepala,lengan,serta batang tubuh yang dingin?

o Riwayat berjongkok setelah aktivitas?

Riwayat penyakit dahulu2,3

Apakah anak itu pernah menderita penyakit yang sama atau ada gangguan lain pada

jantungnya sejak kelahiran atau adakah penyakit-penyakit lain.

Riwayat kehamilan3,4

Riwayat ibu yang sakit atau terpajan obat dan bahan kimia mungkin berguna,terutama

jika agen infeksi atau bahan kimia diketahui merupakan teratogen.

Riwayat makanan3,4

o Makanan yang dikonsumsi anak dalam jangka pendek dan panjang.

o Apakah kualitas dan kuantitasnya adekuat, memenuhi angka kecukupan gizi

(AKG) yang dianjurkan kekurangan gizi akan memberi pengaruh terhadap

saluran nafas akibat infeksi virus, bakteri maupun mikroorganisme lain.

o Riwayat pemberian ASI

Riwayat imunisasi3,4

o Ditanyakan imunisasi dasar maupun imunisasi ulangan (booster) harus secara

rutin

o Khusus imunisasi BCG, DPT, Polio, Campak dan Hepatitis B

o Dapat dipakai sebagai umpan-balik tentang perlindungan pediatric yang

diberikan.

Riwayat keluarga2,3,4

3

o Ditanyakan apakah saudara kandung pasien yang ada lubang dalam jantung, atau

kematian pada masa bayi.

o Riwayat penyakit jantung aterosklerotik pada anggota keluarga dewasa atau

penyakit jantung koroner?

o Riwayat tekanan darah tinggi atau stroke pada anggota keluarga dewasa

mengindikasikan kebutuhan terhadap pengukuran tekanan darah secara cepat.

PEMERIKSAAN FISIK

PEMERIKSAAN TANDA VITAL

Pemeriksaan tanda vital adalah pemeriksaan umum yang dilakukan oleh dokter untuk

menilai kondisi pasien baik atau buruk. Antara lain pemeriksaan yang dilakukan ialah memeriksa

suhu tubuh,nadi,tekanan darah dan frekuensi nafas pasien.

Pemeriksaan Ciri/karakteristik

Tekanan darah Tekanan cenderung naik. Dalam keadaan normal,tekanan darah sistolik

di tungkai=tekanan di lengan karena ismus aorta masih agak sempit.

Neonatus=80/45mmHg

6-12 bulan=90/60mmHg

Nadi Sangat bervariasi,bayi lebih sensitif terhadap penyakit atau emosi.

Nadi bayi baru lahir=140 kali per menit

Nadi 0-6 bulan = 130 kali per menit

Nadi 6-12 bulan = 115 kali per menit

Frekuensi nafas Dilakukan dengan cara inspeksi(lihat gerakan nafas), palpasi(letak

tangan pada dinding abdomen) atau auskultasi.

Frekuensi antara 30-60 kali/menit

Suhu Paling akurat adalah pengukuran suhu melalui anus dengan cara

memasukkan thermometer ke dalam anus dengan inklinasi 20 derajat

sedalam 2-3cm.

Suhu lebih dari 38 derajat pada bayi <2-3 bulanInfeksi serius.

Tabel 1 : Pemeriksaan tanda vital pada bayi5

4

PEMERIKSAAN TUMBUH KEMBANG(ANTROPOMETRIK)

Aspek umum yang harus dilakukan oleh dokter ialah mencatat tinggi dan berat badan

anak pada kartu standard yang telah tersedia(lihat gambar 1).

Gambar 1: Kartu menuju sehat

PEMERIKSAAN FISIK KARDIOVASKULAR6

INSPEKSI Perhatikan adanya deformitas atau tidak. Hipertensi pulmonal pada pirau kiri ke kanan

dapat menimbulkan kelainan bentuk dada yang membulat ke depan akibat pembesaran

ventrikel kanan. Dilatasi atau hipertrofi ventrikel kiri akan menyebabkan penonjolan

dinding dada di garis mamilaris.

Lihat denyut apex atau ictus cordis.

Diperhatikan ‘malar flush’ pipi kebiru-biruan akibat dilatasi kapiler dermis. Keadaan

ini tampak pada stenosis mitral dengan komplikasi hipertensi pulmonal.

Diperhatikan sianosis perifer perifer karena aliran darah melambat di daerah yang

sianotik menyebabkan kontak darah lebih lama dengan jaringan sehingga pengambilan

oksigen lebih banyak dari normal. Sianosis sentral Sentral disebabkan kurangnya

5

saturasi oksigen sistemik, maka lebih jelas terlihat di mukosa bibir, lidah dan

konjungtiva.

PALPASI

TOF Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum.

Diraba ictus cordis

Diraba thrill atau bising jantung sistolik dan diastolik.

PERKUSI

Pada anak,perkusi dilakukan dari perifer ke tengah untuk melihat besarnya jantung,

terutama jika terdapat kardiomegali yang nyata.

Pada bayi dan anak kecil, perkusi sulit.

AUSKULTASI

Mendengarkan bunyi jantung I dan II normal atau patologis.

Pada TOF Bunyi jantung I keras(penutupan katup trikuspid yang kuat), BJ II terpisah

dengan komponen pulmonal yang lemah, bising sistolik ejeksi pada sela iga II parasternal

kiri. Pada serangan anoksia bising menghilang karena aliran darah ke paru minimal/tidak

ada.

Bunyi jantung yang tidak normal adalah adanya murmur, gallop(pada decompensatio

cordis) dan bunyi tidak murni.

Bising/murmur sistolik didengar pada Mitral dan Trikuspid insuffisiensi serta Stenosis

Aorta dan Pulmonal.

Bising/murmur Diastolik didengar pada Mitral dan Trikuspid Stenosis serta pada

Insuffisiensi Aorta dan Pulmonal.

6

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan penunjang merupakan pemeriksaan yang dilakukan di laboratorium untuk

mendapatkan gambaran penyakit dengan mendalam dan mencakup antara lain beberapa tes

seperti EKG(Elektrokardiogram), Ekokardiografi dan foto Rontgen thorak.1,4,9

1. Pemeriksaan laboratorium1,4

Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen

yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit

antara 50-65 %. Nilai BGA/analisa gas darah menunjukkan peningkatan tekanan partial

karbon dioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.

Pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.

2. Radiologi1,4,9

Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal .

Gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu(boot

shape) akibat hipertrofi ventrikel kanan.

Gambar 2: ’Boot shape’ pada rontgen jantung bayi

7

3. Elektrokardiogram1,4,9

Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi

ventrikel kanan.

4. Ekokardiografi1,4,9

Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,

penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru.

5. Kateterisasi1,4

Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel

multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer.

Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan,

dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

Working Diagnosis(WD)1,4

Berdasarkan hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik pasien didiagnosis menderita

Tetralogi Fallot.

Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan

dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah

defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10

% dari seluruh penyakit jantung bawaan, dan merupakan penyebab utama diantara penyakit

jantung bawaan sianotik. Tetralogi Fallot merupakan kombinasi 4 komponen yaitu defek septum

ventrikel, overriding aorta, stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling

penting, yang menentukan beratnya penyakit, adalah stenosis pulmonal, yang bervariasi dari

sangat rinag sampai berat bahkan daoat berupa atresia pulmonal. Defek septum ventrikel pada

tetralogi Fallot biasanya besar, terletak di bawah katup aorta, dan lebih anterior daripada defek

septum ventrikel biasa, hingga terjadi overriding aorta.2

8

Differential Diagnosis(DD)

Penyakit Definisi Manifestasi klinis

1. Atresia Trikuspid1,4 Ostium trikuspid mengalami

atresia tidak ada sambungan

atrioventricular yang benar

pertumbuhan ventrikel kanan(RV)

kurang baik sehingga hipoplasia

jantung tidak mampu mendistribusi

oksigen dengan sempurna. Jadi harus

ada ASD dan VSD untuk menjaga

aliran darah, juga disertai PDA.4

Sianosis

Poor feeding

Takipnea selama 2 minggu

pertama

Oedema, asites

Pertumbuhan jelek

Holosystolic murmur karena

VSD.

Deviasi sumbu

kiri pada EKG dan

hipertrofi ventrikel

kiri (karena harus memompa

darah ke kedua paru-paru

dan sistem sistemik).

2.Trunkus Arteriosus1,7 Persistent trunkus arteriosus yang

jarang terjadi 2%.

Muncul hanya 1 trunkus arteri dari

ruang ventrikeltidak terbentuk

aorta dan arteri pulmonalis yang

terpisah septum ventrikel gagal

menutup sepenuhnya VSD

Sianosis

Poor feeding

Takipnea

Dispnea

Tidur berlebihan

Aritmia

Diaforesis

Pertumbuhan jelek

Clubbing

3. Atresia Pulmonal8 (i)Dengan VSD

-Bentuk ekstrem TOF

-Katup pulmonal atresiacurah

Sianosis berat

Poor feeding

Dyspnea

9

ventrikel kananaorta. Aliran darah

pulmonal bergantung pada PDA.

(ii)Sekat ventrikel utuh

-Daun katup pulmonal membentuk

membran, VSD tidak ada Tekanan

atrium kanan bertambahshunt

darah melalui foramen ovale ke

dalam atrium kiri. Sumber aliran

darah pulmonal melalui PDA.

Takipnea

Penurunan vaskularisasi

paru.

4.Transposisi Arteri-

arteri besar(TGA)1,4,8

Pemindahan tempat aorta dan

a.pulmonalis.

Aorta berasal dari ventrikel kanan,

a.pulmonalis dari ventrikel kiri.

Sianosis.

Clubbing

Dyspnea

Pertumbuhan jelek.

Jantung lebih besar daripada

TOF.

Vaskularisasi paru

meningkat.

Tabel 3: Differential diagnosis penyakit jantung bawaan sianosis

ETIOLOGI

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara

pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain :

Faktor endogen :

Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom

Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi,

penyakit jantung atau kelainan bawaan

Faktor eksogen :

10

Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum

obat-obatan tanpa resep dokter,

(thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)

Ibu menderita penyakit infeksi : rubella

Pajanan terhadap sinar –X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah

menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah

multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan

kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin

sudah selesai.2,3

EPIDEMIOLOGI

Tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak, setelah

defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten atau lebih kurang

10-15% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Di antara penyakit jantung bawaan sianotik,

tetralogi fallot merupakan 2/3nya.

Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan

dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah

defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten. Di US angka

kejadiannya mencapai 3-6 dari 10000 kelahiran. Tetralogi fallot merupakan penyebab tersering

pada PJB yang menyebabkan sianosis. Lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita.

PATOFISIOLOGI

Tetralogi fallot adalah kelainan daerah konotrunkal yang paling sering dijumpai.

Cacatnya disebabkan oleh pemisahan konus yang tidak merata, karena pergeseran letak sekat

trunkus dan konus ke depan. Sehingga pergeseran itu menimbulkan empat perubahan

kardiovaskuler, yaitu :

stenosis infundibularis pulmonalis.

cacat yang besar pada septum interventrikularis.

11

overriding aorta ( aorta yang keluar langsung di atas sekat yang cacat).

hipertrofi dinding ventrikel karena tekanan sisi kanan yang lebih tinggi.

Karena adanya VSD yang besar dan stenosis pulmonal maka akan terjadi perubahan

hemodinamik. Stenosis pulmonal yang terjadi itu menyebabkan darah yang berasal dari vena

cava superior dan inferior seluruhnya akan tertampung dalam ventrikel kanan. Kemudian masuk

ke aorta tanpa membebani ventrikel kiri, sehingga timbul hipertrofi ventrikel kanan sedangkan

ventrikel kiri relatif kecil. VSD tersebut menyebabkan terjadinya shunt kanan ke kiri sehingga

timbul sianosis. Stenosis pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi menurun sehingga

terjadi hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia.4

Kelainan jantung congenital menyebabkan dua perubahan hemodinamik utama. Shunting

atau percampuran darah arteri dari vena serta perubahan alirandarah pulmonal dan tekanan

darah. Normalnya, tekanan pada jantung kanan lebihbesar daripada sirkulasi pulmonal. Shunting

terjadi apabila darah mengalir melaluilubang abnormal pada jantung sehat dari daerah yang

bertekanan lebih tinggi kedaerah yang bertekanan rendah, menyebabkan darah yang

teroksigenisasi mengalir ke dalam sirkulasi sistemik. Aliran darah pulmonal dan tekanan darah

meningkat bila ada keterlambatan penipisan normal serabut otot lunak pada arteriola pulmonal

sewaktu lahir.Penebalan vascular meningkatkan resistensi sirkulasi pulmonal, aliran

darahpulmonal dapat melampaui sirkulasi sistemik dan aliran darah bergerakdari kananke

kiri.Perubahan pada aliran darah, percampuran darah vena dan arteri, serta kenaikan tekanan

pulmonal akan meningkatkan kerja jantung.Manifestasi dari penyakit jantung congenital yaitu

adanya gagal jantung,perfusi tidak adekuat dan kongesti pulmonal.

Pengembalian vena sistemis ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal.

Ketika ventrikel kanan menguncup dan menghadapi stenosis pulmonalis, maka darah akan

dipintaskan melewati cacat septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya terjadi

ketidakjenuhan darah arteri dan sianosis menetap. Aliran darah paru – paru, jika dibatasi hebat

oleh obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, dapat memperoleh pertambahan dari sirkulasi

kolateral bronkus dan kadang – kadang dari suatu duktus arteriosus menetap. Puncak tekanan –

tekanan sistolis dan diastolis di dalam setiap ventrikel biasanya sama, seperti juga halnya dengan

tekanan rata – rata pada kedua atrium. Suatu perbedaan atau penurunan tekanan darah yang dapat

diukur yang disebabkan oleh stenosis pulmonal, hampir selalu di jumpai diseberang aliran keluar

12

ventrikel kanan. Jika terdapat obstruksi terhadap aliran keluar ventrikel kanan dan cacat septum

ventrikel, tanpa disertai pintasan dari kanan ke kiri, maka anomali demikian dinamakan Fallot

asianosis.2,3

Ringkasan patofisiologi:

Gambar 4: Patofisiologi Tetralogi Fallot

MANIFESTASI KLINIK5-7

Dispneu terjadi bila penderita melakukan aktifitas fisik. Bayi-bayi dan anak-anak yang

mulai belajar bejalan akan bermain aktif untuk waktu singkat kemudian akan duduk atau

berbaring. Anak- anak yang lebih besar mungkin mampu berjalan sejauh kurang lebih

satu blok, sebelum berhenti untuk beristirahat. Derajat kerusakan yang dialami jantung

penderita tercermin oleh intensitas sianosis yang terjadi. Secara khas anak-anak akan

mengambil sikap berjongkok untuk meringankan dan menghilangkan dispneu yang

terjadi akibat dari aktifitas fisik, biasanya anak tersebut dapat melanjutkan aktifitasnya

kembali dalam beberapa menit.

Serangan-serangan dispneu paroksimal (serangan-serangan anoksia “biru”) terutama

merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Bayi tersebut menjadi

dispneis dan gelisah, sianosis yang terjadi bertambah hebat, pendertita mulai sulit

bernapas. Serangan-serangan demikian paling sering terjadi pada pagi hari.

13

Stenosis Pulmonal

Volume ventrikel kanan ,pressure

Ventrikel kanan hipertrofi

VSD Overriding aorta

Darah dari ventrikel

kanan kiriaorta

⬇ darah beroksigen

ke tubuh

Pertumbuhan dan perkembangan yang tidak tumbuh dan berkembang secara tidak normal

dapat mengalami keterlambatan pada tetralogi Fallot berat yang tidak diobati. Tinggi

badan dan keadaan gizi biasanya berada di bawah rata-rata serta otot-otot dari jaringan

subkutan terlihat kendur dan lunak dan masa pubertas juga terlambat.

Biasanya denyut pembuluh darah normal, seperti halnya tekanan darah arteri dan vena.

Hemitoraks kiri depan dapat menonjol ke depan. Jantung biasanya mempunyai ukuran

normal dan impuls apeks tampak jelas. Suatu gerakan sistolis dapat dirasakan pada 50%

kasus sepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal ke-3 dan ke-4.

Bising sistolik yang ditemukan seringkali terdengar keras dan kasar, bising tersebut dapat

menyebar luas, tetapi paling besar intensitasnya pada tepi kiri tulang dada. Bising sistolik

terjadi di atas lintasan aliran keluar ventrikel kanan serta cenderung kurang menonjol

pada obstruksi berat dan pintasan dari kanan ke kiri. Bunyi jantung ke-2 terdengar

tunggal dan ditimbulkan oleh penutupan katup aorta. Bising sistolik tersebut jarang

diikuti oleh bising diastolis, bising yang terus menerus ini dapat terdengar pada setiap

bagian dada, baik di anterior maupun posterior, bising tersebut dihasilkan oleh pembuluh-

pembuluh darah koleteral bronkus yang melebar atau terkadang oleh suatu duktus

arteriosus menetap.

Gejala bisa berupa:

- Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu

- Berat badan bayi tidak bertambah

- Pertumbuhan anak berlangsung lambat

- Perkembangan anak yang buruk

14

- Sesak napas jika melakukan aktivitas

- Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok

- Pada mulanya sering kali tanpa gejala (ada sianosis bila berat)

- Selanjutnya terjadi dispnea dan sianosis kalau beraktivitas, missal menyusui

- Sering duduk berjongkok

- Ujung jari membesar dan tampak seperti pentung

- Terjadi Tet Spell/ serangan biru waktu istirahat: anak tampak biru kemerah merahan,

ujung tangan dan kaki menjadi sianosis. Hiperpnea, sianosis berat dan lemah.

Cyanotic Spells

- Serangan sianosis khas untuk TOF

- Biasanya timbul ketika anak menangis, buang air besar, demam, aktiftas yang

meningkat.

- 15-20 menit teratasi spontan

- Mulai timbul 6-12 bulan

- Aktivitas menyebabkan:

Peningkatan kebutuhan oksigen

- Penurunan tahanan vaskuler sistemik

Peningkatan aktivitas saraf simpatis menyebabkan spasme infundibular, menyebabkan

obstruksi muscular pada aliran keluar ventrikel kanan pada tingkat subvalvar.

- Sianosis akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana

vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan

menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang

miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran

darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen

dan menimbulkan kebiruan.

Squatting (Jongkok)

- Khas untuk TOF

- Anak sangat sering melakukan posisi jongkok

- Alasannya adalah jongkok menyebabkan peningkatan tahanan pada aliran darah sistemik

penuruhan pirau melintasi VSD darah sistemik yang terdesaturasi menurun.

15

Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang

justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri fomoralis yang

terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari

ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan

semakin berat gejala yang terjadi.

PENATALAKSANAAN

Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus

patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :

Medika Mentosa

Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan

mengatasi takipneu.

Natrium Bikarbonat 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis

Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena

permasalahan bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru

menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang

dan anak menjadi tenang.

Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :

Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung

sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit,

dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan

perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.

Berikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl, sekali pemberian 5

ml/kgBB

Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi

Pemberian Prostaglandin E1 untuk sianosis atau pada keadaan akut (vasodilator arteriol

dan menghambat agregasi trombosit)

16

Pemberian Vasopressor pada awal serangan atau jika terapi lain gagal (methoxamine,

phenylephrine)7

Non Medika Mentosa

         Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah seperti jongkok.

         Perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan sumber infeksi terjadinya

endokarditis infektif atau abses otak.

         Hindari dehidrasi7

Tindakan Pembedahan

1. koreksi total

Di negara maju, pada bayi di atas 3 bulan dengan jalan keluar ventrikel kanan serta a.

pulmonalis yang baik sudah dapat dilakukan koreksi total dengan mortalitas di bawah

10%. Pada anak besar berumur 5-10 tahun pada umumnya sudah dapat dilakukan koreksi

total, kecuali bila terdapat hipoplasia cincin katup pulmonal dan hipoplasia pembuluh

darah paru.7

Tujuan koreksi total adalah :

a. untuk menutup defek pada septum ventrikel

b. untuk membuka obstruksi yang terjadi pada saluran aliran keluar ventrikel kanan

c. untuk memperbaiki stenosis arteri pulmonalis yang terjadi

Operasi koreksi total merupakan operasi jantung terbuka. Beberapa bayi dapat

menjalani operasi koreksi primer jika bayi cukup besar dan jika kelainan tidak terlalu

rumit. Penutupan defek septum dengan dacron sintetik sehingga aliran darah menjadi

normal kembali dari ventrikel kiri ke aorta. Stenosis pulmonal dihilangkan baik melalui

pemotongan katup a. pulmonalis dan pembukaan saluran keluar ventrikel kanan dan

melebarkannya.

Kadang, arteri koronaria akan bercabang melewati saluran keluar ventrikel kanan

sehingga insisi tidak dapat dibuat. Apabila hal ini terjadi, sebuah lubang dibuat di depan

permukaan ventrikel kanan dan sebuah saluran dibuat dari ventrikel kanan ke bifurkasio

a. pulmonalis untuk menyediakan aliran darah dari ventrikel kanan ke paru.

2. bedah paliatif

Adakalanya penderita membutuhkan prosedur operasi paliatif sebelum dilakukan

koreksi akhir. Operasi paliatif dipertimbangkan bila :

17

- anak dengan hipersianotik berat dan berulang

- bila arteri koronaria melintasi saluran aliran keluar ventrikel kanan, koreksi ditunda

sampai anak cukup besar sehingga mampu menerima darah dari saluran keluar

ventrikel kanan ke arteri pulmonalis.

- bila terdapat arteri pulmonalis yang sangat kecil

- bila kelainan jantung yang berhubungan menghalangi koreksi total

Prosedur paliatif bertujuan untuk meningkatkan aliran darah paru, untuk memberikan

pertumbuhan bagi arteri pulmonalis dan pertumbuhan anak. Beberapa prosedur bedah

paliatif antara lain :4,9

a. shunt Blalock-Taussig

- shunt Blalock-Taussig klasik : sebuah anastomosis antara arteri subklavia atau

cabang arteri subklavia (arteri inominata) dengan arteri pulmonalis. Prosedur ini

mempunyai beberapa keuntungan, yaitu :

o tidak memerlukan bahan prostetik

o memberikan aliran shunt sesuai untuk ukuran janin

o mudah dilepaskan pada saat dilakukan koreksi total

Sedangkan kerugiannya :

o memerlukan diseksi yang panjang dan menyebabkan distorsi arteri

pulmonalis perifer

o lengan ipsilateral dapat terganggu pada prosedur ini, akibat transeksi arteri

subklavia dapat menyebabkan ketidaksesuaian dalam pertumbuhan dan

kekuatan

- shunt Blalock-Taussig modifikasi (Great Ormand Street)

Pada shunt Blalock-Taussig modifikasi, bahan graft prostetik diletakkan antara

arteri subklavia dan arteri pulmonalis. B-T shunt modifikasi dapat dibuat di sisi

manapun, dan asupan darah arteri subklavia ke lengan dipertahankan. Distorsi

arteri pulmonalis masih dapat terjadi dengan pertumbuhan anak. Shunt ini lebih

sukar untuk dilepaskan pada saat koreksi total dibanding dengan B-T shunt klasik.

b. shunt Potts9,10

Definisi : anastomosis aorta desendens dengan arteri pulmonalis kiri, sebuah

anastomosis sisi ke sisi langsung.

18

Keuntungan : mudah untuk membuat anastomosis sisi ke sisi.

Kerugian : aliran darah tergantung ukuran anastomosis, tidak ada pipa untuk

mengatur aliran darah, gagal jantung kongesti dapat terjadi akibat besarnya shunt dari

kiri ke kanan, hipertensi arteri pulmonalis dapat terjadi.

KOMPLIKASI

Pasien dengan penyakit jantung congenital terancam mengalamiberbagai komplikasi

antara lain:

Gagal jantung kongestif / CHF.

Renjatan kardiogenik/ Henti Jantung.

Aritmia.

Endokarditis bakterialistis.

Hipertensi

Tromboemboli dan abses otak.

Obstruksi pembuluh darah pulmonal.

Hepatomegali (jarang terjadi pada bayi prematur).

Enterokolitis nekrosis.8,9

Gangguan paru yang terjadi bersamaan (misalnya sindrom gawat nafas atau displasia

bronkkopulmoner).

Perdarahan gastrointestinal (GI), penurunan jumlah trombosit.

Hiperkalemia (penurunan keluaran urin).

Gagal tumbuh.2,3

PENCEGAHAN

Penyebab penyakit jantung congenital berkaitan dengan kelainan perkembangan

embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan pembuluh darah besar dibentuk.

Penyebab utama terjadinya penyakit jantung congenital belum dapat diketahui secara pasti, tetapi

ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian

penyakit jantung bawaan :6,8

19

Faktor Prenatal :

Ibu menderita penyakit infeksi : rubella, influenza atau chicken fox.

Ibu alkoholisme.

Umur ibu lebih dari 40 tahun.

Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.

Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu dan sebelumnya ikut program KB oral

atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine,

aminopterin, amethopterin).

Terpajan radiasi (sinar X).

Gizi ibu yang buruk.

Kecanduan obat-obatan yang mempengaruhi perkembangan embrio.9,10

Oleh karena itu pentingnya mengetahui faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya PJB,

sehingga hal tersebut bisa dicegah. Seperti menjaga kesehatan selama masa kehamilan terutama

saat masa pembentukan organ janin, tidak mengkonsumsi alkohol, serta obat-obatan yang dapat

berpengaruhi pada perkembangan janin.

PROGNOSIS

Pada umumnya dapat dikatakan bahwa prognosis pasien tetralogi fallot tanpa operasi

adalah tidak baik, meskupun hal ini bergantung pada beratnya stenosis pulmonal dan

terbentuknya sirkulasi kolateral. Pasien dengan dispnea d effort jarang bertahan sampai besar.

Pasien tetralogi fallot derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun, dan hanya sebagian

kecil yang hidup sampai dekade ketiga.7,8

PENUTUP

Tepatnya penganan dan pemberian asuhan keperawatan pada anak dengan kelainan

jantung bawaan sianotik Tetralogi Fallot sangat menentukan kelangsungan hidup anak,

mengingat masalah yang komplit yang dapat terjadi pada anak TOF bahkan dapat menimbulkan

kematian yang diakibatkan karena hipoksia , syok maupun gagal jantung. Oleh karena itu dokter

harus memiliki keterampilan dan pengetahuan konsep dasar perjalanan penyakit TOF yang baik

20

agar dapat menentukan diagnosa yang tepat bagi anak yang mengalami Tetralogi Fallot sehingga

angka kesakitan dan kematian dapat ditekan.

KESIMPULAN

Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan dan gejala klinis, hipotesis diterima. Seorang anak

laki-laki berusia 2 setengah tahun dibawa ibunya ke UGD karena tiba tiba bertambah biru setelah

menangis, keluhan tiba tiba membiru ini pernah terjadi sebelumnya saat pasien habis BAB

(kurang lebih usia 2 tahun). Saat itu, ibu melarikan anaknya ke puskesmas terdekat dan pasien

dikatakan menderita kebocoran jantung namun belum mendapat pemeriksaan lengkap. Keluhan

sereing batuk pilek sejak kecil tidak ada, keluhan menetek sebentar sebentar dan cepat lelah ada.

Keluhan BB sulit naik ada. Pasien lahir spontan, ditolong bidan, langsung menangis dan tidak

biru saat lahir menderita Penyakit jantung kongenital tipe sianosis yaitu Tetralogi Fallot.

DAFTAR PUSTAKA

1) Hoffman J.Penyakit jantung kongenital. Buku Ajar Pediatri Rudoplh. Vol.III. 20th ed.

Buku Kedokteran EGC. Jakarta: 2007.

2) Bickley L.S. Anamnesis. Bates’ Guide to physical examination and history taking.

International edition. 10th edition. Lippincott Williams & Wilkins. Wolters Kluwer

Health; 2009.

3) Gleadle J. Penyakit jantung kongenital. At A Glance;Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik.

Erlangga Medical Series:2007.

4) Hassan R, Alatas H. Penyakit jantung bawaan. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Vol

II. 11th ed. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas

Indonesia:2007.

5) Yasavati KN,Mardi S,Gracia JMT,Titi SS,Harun A. Tumbuh kembang. Buku Panduan

Ketrampilan Medik(Skills Lab).FK Ukrida;2010.

6) Wahidiyat I., Matondang S., Sastroasmoro S. Jantung. Diagnosis Fisis Pada Anak. 2nd ed.

CV Sagung Seto. Jakarta: 2009.

21

7) Truncus arteriosus. Mayo Clinic Staff. Mayo Foundation for Medical Education and

Research;2013. Diunduh dari

http://www.mayoclinic.com/health/truncus-arteriosus/DS00746. Diakses tanggal 10

September 2013.

8) Behrman, Kliegman, Arvin. Penyakit jantung kongenital sianosis. Nelson Ilmu Kesehatan

Anak. Vol.II. 12th ed. Buku Kedokteran EGC. Jakarta;2002.

9) Porter R.S. Congenital heart anomalies. The Merck Manual for Healthcare Professionals.

Merck&co USA;2010.

10) Bhimji S. Tetralogy of Fallot. Medscape Reference Drugs, Disease and Procedure.

WebMDLLC;2011.

22