Makalah PBL Mandiri

Defek Septum VentrikelFERDINAN SIBARANI

102013451

KELOMPOK F9

ferdinansibarani@ymail.comFAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA

Jln. Arjuna Utara No. 6 Jakarta 11510. Telephone : (021) 5694-2061, fax : (021) 563-1731tu.fk@ukrida.ac.idd

Pendahuluan

Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan, yaitu 10% dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada masa neonatus. Perkembangan di bidang diagnostik, tatalaksana medikamentosa dan tehnik intervensi non bedah maupun bedah jantung dalam 40 tahun terakhir memberikan harapan hidup sangat besar pada neonatus dengan PJB yang kritis.

Bahkan dengan perkembangan ekokardiografi fetal, telah dapat dideteksi defek anatomi jantung, disritmia serta disfungsi miokard pada masa janin. Di bidang pencegahan terhadap timbulnya gangguan organogenesis jantung pada masa janin, sampai saat ini masih belum memuaskan, walaupun sudah dapat diidentifikasi adanya multifaktor yang saling berinteraksi yaitu faktor genetik dan lingkungan.

A. Anamnesis

Pada pasien dengan dugaan penyakit jantung bawaan penting sekali untuk mengajukan beberapa pertanyaan seperti berikut:

1. Apakah kulit dan mukosa si anak membiru?

2. Apakah si anak mudah lelah dalam aktivitasnya sehari-hari?

3. Bagaimanakah pertumbuhan dan perkembangan anak? Apakah sesuai dengan anak-anak sebayanya?

4. Apakah si anak sering mengalami infeksi saluran pernapasan atas? Batuk pilek?

5. Apakah anak tersebut lahir premature?

Riwayat :

Famili dengan penyakit herediter, saudaranya dengan PJB

Kehamilan dan perinatal : infeksi virus, obat yang dikonsumsi si ibu terutamasaat kehamilan trimester I.

Postnatal : kesulitan minum, sianosis sentral.

B. Pemeriksaan

Pemeriksaan Fisik

1. Inspeksi Denyut apeks atau iktus kordis pada anak yang kurus atau terdapat kardiomegali akan mudah terlihat. Kulit dan mukosa anak membiru (sianosis) terutama saat menangis.2. Palpasi1 Iktus kordis yang teraba, yang sangat baik teraba saat anak duduk atau sedikit membungkuk Pada pembesaran ventrikel kiri, apeks jantung akan tergeser ke bawah dan lateral, biasanya disertai denyut apeks yang lebih kuat yang menunjukkan terdapatnya peningkatan aktivitas ventrikel kiri. Detak pulmonal, pada keadaan normal bunyi jantung II tidak teraba. Pada hipertensi pulmonal, bunyi jantung II mengeras sehingga dapat diraba di sela iga ke 2 tepi kiri sternum, yang disebut sebagai detak pulmonal. Penyebab paling sering hipertensi pulmonal adalah penyakit jantung bawaan dengan pirau kiri ke kanan yang besar. Getaran bisisng atau thrill, adalah bising jantung yang dapat diraba. Perabaan dapat dilakukan dengan ujung-ujung jari II atau III atau telapak tangan dengan palpasi ringan. Getaran bisisng yang terdapat pada defek septum ventrikel atau VSD adalah getaran bising sistolik. Pada VSD thrill teraba di sela iga III- IV tepi kiri sternum.3. PerkusiPada anak besar, perkusi dari perifer ke tengah dapat memberi kesan besarnya jantung, terutama bila terdapat kardiomegali yang nyata. Saat ini perkusi untuk menentukan besar dan bentuk jantung cenderung ditinggalkan.

4. Auskultasi Defek kecil : bunyi jantung biasanya normal Defek sedang : bunyi jantung II dapat agak keras, split sempit pada sela iga II kiri dekat sternum. Bunyi jantung I biasanya sulit dipisahkan dari bising holosistolik/ pansistolik yang kemudian segera terdengar; bising bersifat kasar. Punctum maksimum pada sela iga III, IV, dan V kiri langsung kiri dekat sternum. Intensitas bising derajat II s/d VI Defek besar : bunyi jantung I mengeras terutama pada apeks dan sering diikuti click sebagai akibat terbukanya katup pulmonal dengan kekuatan pada pangkal arterial pulmonalis yang melebar. Bunyi jantung II mengeras, terutama pada sela iga II kiri, umumnya closed spli.Pemeriksaan Penunjang

Rontgen dada

Pemeriksaan foto dada pasien dengan DSV kecil biasanya memperlihatkan bentuk dan ukuran jantung yang normal dengan vaskularisasi paru normal atau hanya sedikit meningkat. Pada defek sedang, tampak kardiomegali sedang dengan konus pulmonalis yang menonjol, peningkatan vaskularisasi paru, serta pembesaran pembuluh darah di sekitar hilus. Pada defek besar tampak kelainan yang lebih berat, dan pada defek besar dengan hipertensi pulmonal atau sindrom Eisenmenger gambaran vaskularisasi paru meningkat di daerah hilus namun berkurang di perifer.2Bila VSD besar dengan shunt dari kiri ke kanan yang besar, gambarannya:

1. Hipertrofi biventricular

2. Hipertrofi atrium kiri

3. Pembesaran batang arteri ulmonalis

4. Corakan pulmonal bertambah

Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis akan membesar, tetapi corakan pulmonal bagian tepi kurang menonjol. 2

Gambar 1. VSD3 EKG

Penilaian EKG pada bayi dan anak pada penyakit apa pun harus dilakukan dengan hati-hati karena nilai normal sangat bergantung pada umur pasien. Pada bayi dan anak dengan defek kecil gambaran EKG sama sekali normal atau sedikit terdapat peningkatan aktivitas vertrikel kiri. Gambaran EKG pada neonatus dengan defek sedang dan besar juga normal, namun pada bayi yang lebih besar serta anak pada umumnya menunjukkan kelainan.

EKG berguna untuk mengevaluasi volume overload ventricular dan hipertrofi pada VSD sedang dan besar. EKG pada VSD menunjukan adanya gambaran hiopertrofi ventrikel kiri tipe volume, yaitu R meninggi di V5, dan V6, S memanjang di V1 V2, dan Q yang dalam di V5 atau V6, T yang runcing dan simetris. Hipertrofi ventrikel kiri disertai nhipertrofi atrium kanan, atau hipertrofi biventricular dengan hipertrofi atrium kiri. Pada VSD besar dengan hiopertnsi pulmonal permanen, gambaran EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan murni.2

Gambar 2. There is voltage criteria for LVH and as the RVH forces appear normal there is biventricular hypertrophy. This is typical of a significant infant VSD with moderate sized defect and a large left to right shunt.4 Ekokardiogram

Pemeriksaan ekokardiografi, yang pada saat ini hanya dapat dilakukan di tempat-tempat tertentu dengan tenaga ahli yang masih sangat terbatas, perlu untuk menentukan letak serta ukuran defek septum ventrikel di samping untuk menentukan kelainan penyerta.

Gambar 3. Transesophageal echocardiographic (TEE) A and B, Left ventricular long axis view without (A) and with color Doppler (B) showing the muscular VSD (arrow); C, TEE image in the long-axis view demonstrating passage of the delivery sheath from the right to the left ventricle through the VSD. D, TEE image in the 4-chamber view during deployment of the LV disk (arrow). E and F, TEE images without (E) and with color Doppler (F) after a 6-mm Amplatzer MVSD device (arrow) has been deployed demonstrating good device position and no residual shunt. AO, aorta, LA, left atrium; LV, left ventricle; RV, right ventricle. 5 Kateterisasi jantung dan Angiografi jantung. Kateterisasi jantung dilakukan pada kasus DSV sedang atau besar untuk menilai besarnya pirau (flow ratio) yaitu perbandingan antara sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sistemik. Operasi harus dilakukan bila rasio tersebut sama dengan atau lebih besar dari 2.

Metode ini berguna untuk mengukur tekanan dan saturasi oksigen darah di uang jantung serta mengukur besar shunt. Dengan injeksi kontras melalui kateter dapat diperoleh gambaran radiografis (Angiografi)Risiko tindakan:

1. Sakit sehingga perlu anestesi

2. Perlu waktu dan persiapan

3. Risiko stroke (terbentuk thrombus)

4. Perforasi jantung atau arteri besar

5. Risiko alergi bila menggunakan kontras (pada angiografi)

Kateterisasi jantung ada 2 macam, yaitu melalui jantung kiri dan jantung kanan. Kateterisasi jantung juga digunakna sebagai metode perbaikan lesi jantung, sebagai contoh, pada stenosis katup jantung atau vena (dengan balon kateter), menutup defek hubungan dengan menmpatkan small umbrella misalnya pada VSD.

C. Differential Diagnosis

1. Atrium Septum Defect

Atrium septum defect atau yang disingkat ASD adalah salah satu penyakit jantung bawaan yang insidensi penyakitnya cukup banyak. Pada ASD terjadi suatu lubang pada sekat atrium yangmenyebabkan hubungan antara atrium kanan dan kiri. Pada pediatric sendiri, kasus ASD sukar ditentukan secara pasti karena banyaknya kasus defek sekat atrium yang ditemukan di luar kelompok pediatric, yang artinya gejala muncul setelah 4 5 dekade kehidupan penderita. Hal ini disebabkan bising jantung yang tidak mudah didengar (sehingga terabaikan) danlebih sering tanpa gejala klinis (asimtomatis). Pada usia muda aliran shunt dari atrium kiri ke atrium kanan tidak terlalu kuat, karena :

Perbedaan tekanan antara kedua atrium tidak terlalu besar

Struktur ventrikel kana yang tebal dan kurang lentur pada saat bayi. Setelah bertambah dewasa akan semakin besar, lentur, dan tipis sehingga semakin kuatlah shunt dan gejalanya pun akan semakin tampak.

Gambar 4. Atrium Septum Defect 6

HEMODINAMIK7Karena tekana di atrium kiri lebih tinggi daripada tekana di atrium kanan, maka defek septum atrium terjadi pirau kiri ke kanan. Akibatnya terjadilh beban volume di atrium kanan, ventrikel kanan, dan arteri pulmonalis. Ketiga struktur ini akan mengalami dilatasi. Derajat dilatasi dipengaruhi besarnya defek serta perbedaan antara tahan sistemik dan tahan paru.

Karena beban tekanan pada ASD septum tidak begitu berat, maka kelainan vascular paru tidak terjadi secepat pada kelainan jantung bawaan dengan beban tekanan yang berlebihan seperti pada VSD atau PDA. Pada ASD kelainan vaskuler paru biasanya terjadi pada decade ketiga, tetapi apabila telah terjadi biasanya bersifat progresif.

KLASIFIKASI2Berdasarkan variasi kelainan anatominya, ASD dapat diklasifikasikan sebagai berikut :

1. Defek sekat atrium tipe primum (tipe I)

Kondisi ini disebabkan oleh defek yang terjadi pada septum primum yang gagal berkembang mencapai endocardium cushion (bantalan endokardium). Terkadang bantalan endokardium itu sendiri yang gagal berkembang sehingga ostium primum akan tetap terbuka.

Beberapa variasi anatomis defek tipe ini :

Atrium tunggal, sekat atrium benar-benar tidak ada

Atrium defek septum primum sekat atrium yang disertai dengan defek pada daun katup mitral anterior dan trikuspidal.

Atrum defek septum primum sekat atrium, defek katup mitral dan trikuspidaldan ditambah dengan defek pada sekat ventrikel bagian atas.

2. Defek sekat atrium tipe sekundum (tipe II)

Tipe ini paling sering terjadi, besarnya defek sangat bervariasi. Berdasarkan dari lokasi defek, tipe ini terbagi lagi menjadi :

Defek pada fossa ovalis

Defek tipe sinus venosus vena cava superior

Defek tupe sinus venosus vena cava inferior

MANIFESTASI KLINIK7

Sebagian besar pasien defek septum atriumsekundum asimtomatik. Kecurigaan biasanya timbul pada pemeriksaan rutin ditemukan bising jantung. Infeksi saluran napas berulang tidak begitu berat dibandingkan dengan defek septum ventrikel. Gagal jantung biasanya tidka terjadi pada masa bayi dan anak, seklaipun demikian, akhir-akhir ini makin banyak dilaporkan bayi yang menderita ASD mengalami gagal jantung kongestif.

Pertumbuhan fisik umumnya normal atau hamper normal. Hanya pada defek yang sangat besar didapatkan deformitas dada. Pada palpasi tidak ditemukan getaran bising. Kadang dapat diraba aktivitas ventrikel kanan yang meningkat. Pada auskultasi didapatkan bunyi jantung I normal, sedangkan bunyi jantung II terdengar dengan split yang lebar dan menetap. Split yang menetap terjadi karena jumlah darah dalam jantung kanan relative tetap, karena fluktuasi derajat pirau yang seimbang dengan fluktuasi alir balik dengan respirasi. Dalam keadaan normal, pada waktu inspirasi alir balik darah ke jantung kanan akan bertambah, sehingga waktu ejeksi ventrikel kanan juga bertambah lama.

Pada defek septum atrium penambahan alir balik ke jantung kanan akan menyebabkan tekanan di atrium kanan bertambah sehinga pirau kiri ke kanan melinytasi defek akan berkurang. Sebaliknya ekspirasi pengurangan alir balik ke jantng kanan akan menyebabkan berkurangnya tekanan atrium kanan, sehinga pirau kiri ke kanan bertambah. Dengan demikian maka jumlah darah dari ventrikel kanan, baik pda fase inspirasi maupun fase ekspirasi lebih kurang sama. Akibatnya split bunyi jantung II menetap. Split yang melebar dan menetap ini merupakan tanda fisk yang sangat penting pada ASD.DIAGNOSIS

Diagnosis ASD didasarkan pada riwayat yang asimptomatik dengan pertumbuhan normal atau hampir normal, bunyi jantung II dengan split lebar dan menetap, bising ejeksi sitolik di sela iga kiri atas dengan atau tanpa bising mid-diastolik di daerah tricuspid. Pada EKG didapatkan deviasi sumbu ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan, danmungin pembesaram atrium kanan. Pada foto dada jantung normal atau membesar ringan, segmen pulmonal menonjol dan corakan vaskuler bertambah. Diagnosis dipastikan dengan pemeriksaan akokardiografi, atau bila perlu dengan kateterisasi jantung.

PENATALAKSANAAN

Tindakan koreksi bedah dapat dilakukan setiap saat setelah diagnosis ditegakkan, tetapi biasanya dilaksanakan pada usia sekolah dini. Bila dilakukan kateterisasi, pada defek kecil dengan rasio aliran 60 mmHg, tapi masih dibawah tahanan sistemikKadang sianosis>2,5

IVHipertrofi biventrikel + atrium kiriLebih tinggi dari tahanan sistemikSianosis TVka

Shunt dari kiri ke kanan

Oleh karena itu, diketahui bahwa volume shunt dipengaruhi oleh :

1. Rasio aliran darah pulmonal (Qp) dan aliran darah sistemik (Qs). Pada kondisi normal, jumlah aliran darah di kedua sirkulasi seimbang. Qp:Qs = 1:1

2. Apabila ada shunt dari kiri ke kanan, Qp:Qs berubah menjadi 2:1 atau 3:1, dan biasanya tingi pada defek yang besar.

3. Qp:Qs = Pp(Ps) adalah perbedaan rata-rata antara tekana arteri dan vena dalam sirkulasi pulmonal (sistemik).

Rp:Rs adalah rasio resistensi vascular pulmonal dengan sistemik

2.0 simtomatik

Shunt dari kiri ke kanan yang kecil membuat penderita tampak tanpa gejala (Rogers disease). Akan tetapi dengan shunt yang besar (aliran pulmonl 2,0 kali aliran sistemik) dapat menimbulkan tanda dan gejala gagal jantung kongestif. Biasanya kemunculan gejala dan tanda gagal jantung kongestif aka tertunda sampai umur 3-4 minggu pada defek yang besar,m atau jarang lebih dari 6 bulan pada defek tunggal. Namun gejala gagal jantung kongestif bias timbul nsejak hari pertama bila ada factor-faktor pendorong, seperti cacat jantung tambahan, infeksi pernapasan penyerta, anemia, anomaly congenital nonkardial, dan prematuritas.15Oleh karena peningkatan tekanan pada ventrikel kanan, arteri pulmonalis mengalami perubahan struktur, yaitu penebalan diameter internal yang disertai kenaikan resistensi vascular pulmonal seiring dengan perubahan ukursan shunt. Pada dasarnya ada beberapa kemungkinan yang bias terjadi selama periode ini, yaitu:2 Defek mengecil sehingga shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan berkurang, kondisi tampak membaik.

Defek menutup

Terjadi stenosis infundibular sehingga shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan berkurang

Defek tetap besar, shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan berlanjut sebagai kelainan vascular pulmonal yang progresif. Bila berlanjut, tekanan ventrikel kanan akan melampaui tekanan ventrikel kiri sehingga terjadi perpindahan shunt dai ventrikel kanan ke ventrikel kiri ( Eisenmenger syndrome)

G. Epidemiologi

Defek septum ventrikel adalah kelainan jantung congenital yang paling sering ditemukan, yaitu :

1. 20-30% dari seluruh kasus kelainan jantung bawaan.162. 1,5-3,5 dari 1000 kelahiran hidup

3. Frekuansi pada wanita 56% sedangkan laki-laki 44%

4. Sering dijumpai pada sindrom Down

5. Kelainan tunggal dan kelainan jantung congenital yang muncul bersama dengan VSD adalah 50% dari seluruh kasus kelainan jantung congenital

6. Insiden tertinggi pada prematur dengan kejadian 2-3 kali lebih sering dibanding bayi aterm.

H. Penatalaksanaan

Pada usia 2 tahun, minimal sebanyak 50% VSD yang berukuran kecil atau sedang akan menutup secara spontan baik sebagian atau seluruhnya sehingga tidak diperlukan tatalaksana bedah. Operasi penutupan sekat pada bayi usia 12-18 bulan direkomendasikan apabila terdapat VSD dengan gagal jantung kongestif atau penyakit pembuluh darah pulmonal. Gangguan atau lubang yang berukuran sedang namun tanpa disertai dengan peningkatan tekanan pembuluh darah pulmonal, penanganannya dapat ditunda. Terapi pengobatan untuk profilaksis atau pencegahan endokarditis (peradangan pada endokardium atau selaput jantung bagian dalam) diberikan untuk semua pasien dengan VSD.Cardiologi referral : 171. Pasien dengan VSD yang sudah ditegakkan diagnosisnya

2. Gagal jantung kongestif

3. Hipertensi pulmonal

Kriteria rujuk rumah sakit: 171. Gagal jantung kongestif

2. Sinkop

3. Hipertensi pulmonal yang berat

4. Hemoptysis

5. Endokarditis

Medikamentosa:

1. Terapi yang sesuai untuk gagal jantung kongestif (nitrat organic + hidralazin)182. Vasodilator pulmonal dengan pasien yang mengalami elevasi tahanan vascular paru. (nesiritid IV)19Operasi171. Perbaikan secara operasi di pasien dengan asimtomatik dan dewasa dengan tekanan paru yang normal jika rasio pulmo dan sistemik 2:1

2. Perbaikan lebih awal dapat mencegah perkembangan dari insufisiensi aorta

3. Penutupan defek di kontraindikasikan bagi pasien dengan penyakit vascular paru yang berat

Monitoring

1. EKG selama di rumah sakit

2. Keseimbangan cairan

Diet dan Aktivitas

1. Diet rendah natrium, diet cairan bagi pasien dengan gagal jantung kongestif

2. Mencegah aktivitas berat pada pasien dengan VSD sedang - berat

I. Preventif171. Perhatikan gizi ibu hamil

2. Vaksinasi ibu hamil

3. Lingkungan yang sehat

4. Profilaksis untuk endokarditis

J. Prognosis

Surgical mortality 3-5% dari perbaikan VSD

Pasien dengan VSD kecil yang asimtomatik memeliki prognosis baik

Pasien dengan VSD sedang besar tergantung pada besarnya defek, perkembangan vaskularisasi paru, outflow dari ventrikel kanan-hipertrofi-dan obstruksi, gagal jantung, insufiensi aorta, dan endokarditis

Pasien dengan Eisenmenger syndrome survival rate nya turun, dan dianjurkan untuk melakukan transplantasi jantung-paru

.

K. Komplikasi

1. RBBB

2. VSD yang berlanjut (post operasi)

3. Disfungsi ventrikel kiri yang berlanjut

4. Ventricular aritmia

5. Insufiensi aorta

6. Eisenmenger syndrome

7. Endokarditis

8. Obstruksi pengeluaran ventrikel kananPenutup

Defek septum ventrikel adalah suatu penyakit jantung congenital yang banyak kita temukan. VSD terdiri dari beberapa derajat, yang mempengaruhi gejala klinis, komplikasi dan perjalanan penyakit. Derajat VSD sendiri mempengaruhi tindakan medis. Makin cepat VSD terdeteksi, maka makin baik juga penanganannya.

Daftar Pustaka1. Wahidiyat I, Matondang CS Sastroasmoro, editors. Diagnosis fisis pada anak. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

2. Wahab AS. Kardiologi anak : penyakit jantung congenital yang tidak sianotik. Jakarta: EGC; 2009.

3. Foto dada. Diunduh dari http://myradnotes.wordpress.com/category/heart/, 12 September 2015.EKG pada VSD. Diunduh dari http://www.med.nus.edu.sg/paed/resources/cardiac_thumbnail/common/vsd/ECG_vsd.htm, 12 September 2015.4. Echocardiography. Diunduh dari http://www.fac.org.ar/scvc/llave/pediat/hijazi/hijazii.htm, 12 September 2013.5. ASD. Diunduh dari http://en.wikipedia.org/ASD 12 September 2015.6. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Bonita FS, editors. Nelson textbook of pediatrics. USA: Saunders Elsevier; 2007.7. Atrium septum defect. 21 Juni 2010. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/889394-differential, 12 September 2015.8. Patent ductus arteriosus. 31 Agustus 2011. Diunduh dari http://emedicine.medscape.com/article/891096-overview#showall, 12 September 2015.9. Roebiono PS. Penyakit jantung bawaan. Diunduh dari http://repository.ui.ac.id/contents/koleksi/11/68321669235fd5a14595241e85893e6bbb8907f2.pdf, 12 September 2015.10. Co-arctation aorta. Diunduh dari ongenital-heart-http://congenital-heartdefects.co.uk/coarctationoftheaorta.aspx 12 September 2015..11. Aorta stenosis. Diunduh dari http://congenital-heart-defects.co.uk/aorticstenosis.aspx, 12 September 2015.12. Ventricel septum defect. Diunduh dari http://jantung.klikdokter.com, 12 September 2015.13. Letak anatomis defek septum ventrikel. Diunduh dari http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/1100/basics/classification.html, 12 September 2015.14. Rudolph AM, Hoffman JIE, Rudolph CD. Buku ajar pediatric rudoloph. Edisi 20. Jakarta : EGC; 2006.

15. Marcdante KJ, Kliegman RM, Jenson HL, Behrman RE, editors. Nelson essential of pediatrics. 6 th edition. USA: Saunders Elsevier; 2011.

16. Crawford MH, Srivathson K, McGlothlin DP. Current consult cardiology. USA: Mc Graw Hill; 2006.17. Gunawan GS, Setiabudy R, Nafrialdi, editors. Farmakologi dan terapi. Edisi 5. Jakarta: Dep. Farmakologi dan terapeutik FKUI; 2007.

Page | 20