BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan struktur

jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat

adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal

perkembangan janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru) dan

sianotik (biru) yang masing-masing memberikan gejala dan memerlukan

penatalaksanaan yang berbeda (1).

Angka kejadian PJB dilaporkan sekitar 8-10 bayi dari 1000 kelahiran hidup

dan 30% diantaranya telah memberikan gejala pada minggu-minggu pertama

kehidupan. Bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50%

angka kematiannya akan terjadi pada bulan pertama kehidupan. Di Negara maju

hamper semua jenis PJB telah dideteksi dalam masa bayi bahkan pada usia kurang

dari 1 bulan, sedangkan di Negara berkembang banyak yang baru terdeteksi setelah

anak lebih besar, sehingga pada beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah

meninggal sebelum terdeteksi (1).

1

BAB II

LAPORAN KASUS

Seorang anak perempuan umur 4 tahun dibawa oleh ibunya berobat ke

poliklinik anak sebuah rumah sakit Trisakti. Riwayat yang didapat dari ibunya:

anaknya memang terlihat agak biru sejak lahir, terutama pada bagian sekitar mulut

dan bibir, biru bertambah saat menangis dan pernah kejang. Semakin bertambah

umur, biru semakin terlihat. Bila bermain sering tiba-tiba berjongkok. Pertumbuhan

dan berat badan lebih kecil tapi tidak berbeda jauh dengan teman-teman sebayanya.

2

BAB III

PEMBAHASAN

I. ANALISIS MASALAH

Identitas Pasien:

Nama : An. X

Umur : 4 tahun

Jenis Kelamin : Perempuan

Alamat : -

Keluhan : Sering terlihat biru

Tabel 1. Analisis Masalah dan Hipotesis

No. Masalah Dasar Masalah HipotesisRiwayat Penyakit Sekarang:

1. Usia 4 tahun Anamnesis Kelainan kongenital PJB

2. Sianosis sentral Sering terlihat biru terutama pada sekitar mulut dan bibir

- PJB sianotik Tetralogi Fallot

- Penyakit paru (athelektasis)

- Penyakit Sistem Saraf Pusat (depresi pusat pernapasan)

- Hemoglobinopati3. Cyanotic spell Biru bertambah saat

menangisPJB sianotik Tetralogi Fallot

4. Dyspnoe on Effort Saat bermain tiba-tiba jongkok (squatting)

- PJB sianotik Tetralogi Fallot

- Penyakit paru

3

No. Masalah Dasar Masalah HipotesisRiwayat Penyakit Dahulu:

1. Dyspnoe paroxymal

Pernah kejang - PJB sianotik Tetralogi Fallot

- Penyakit paru Riwayat Tumbuh Kembang:

1. Failure to thrive Pertumbuhan dan berat badan lebih kecil

- PJB- Malnutrisi

II. ANAMNESIS

Ananmnesis tambahan yang perlu ditanyakan antara lain:

- Riwayat Penyakit Sekarang:

1. Apakah pada anak terdapat sesak napas atau tidak?

2. Apakah sesak disertai batuk?

3. Apakah anak sering berkeringat?

4. Apakah anak sering mengalami letih saat beraktivitas?

5. Apakah anak sesak saat berbaring (orthopnoe)?

- Riwayat Tumbuh Kembang Anak:

1. Apakah anak mengalami kesulitan makan atau tidak?

2. Bagaimana riwayat ASI nya?

3. Apakah anak sering muntah saat diberikan susu (ASI)?

4. Bagaimana riwayat imunisasi anak?

- Riwayat Kelahiran:

1. Apakah anak lahir prematur atau tidak?

4

- Riwayat Kehamilan Ibu:

1. Apakah saat hamil Ibu mengalami infeksi atau terpajan radiasi?

2. Bagaimana riwayat konsumsi obat-obatan pada kehamilan trimester

pertama?

III. PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan fisik yang dilakukan meliputi:

1. Keadaan umum

2. Tanda vital: suhu, denyut nadi, tekanan darah, pernapasan, berat badan

dan tinggi badan

3. Inspeksi, palpasi, dan auskultasi

Tabel 2. Hasil Pemeriksaan Fisik

No. Masalah Dasar Masalah Hipotesis1. Cyanosis sentral Cyanosis terutama

circum oral dan ujung jari serta extremitas

PJB sianotik Tetralogi Fallot

2. Peningkatan kontraksi ventrikel kanan

Teraba aktivitas ventrikel kuat angkat pada garis para sternal

Tetralogi Fallot

3. Gangguan pada katup

Bising sistolik tipe ejeksi (ejection systolic murmur) intensitas grade III/6 dengan PM di garis para sternal II kiri

- Tetralogi Fallot- ASD- PS- AS

4. Tidak terdengar rales pada paru

Tidak ada transudat pada jaringan interstitial paru (tidak ada ronchi basah paru) Tidak ada penyakit paru

5

- Tidak teraba thrill, karena bising terjadi saat ejeksi; bising yang disertai teraba

thrill biasanya terjadi pada bising tipe pansistolik pada garis sternal II kiri.

- Tidak ada udema dan hepatomegali menandakan belum terjadi decompensatio

cordis kanan.

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Tabel 3. Hasil Pemeriksaan Penunjang

No. Masalah Dasar Masalah Hipotesis1. Peningkatan Hb Hb: 17 g%; N: 12-14 g% - Polisitemia

- Tetralogi Fallot

2. Peningkatan jumlah eritrosit

Ht: 50%; N: 37-43% Tetralogi Fallot

3. Hipoksia Saturasi O2: 80%; N: >90%

Tetralogi Fallot

4. RVH EKG:- Right axis deviation- Ratio R/S (V1 dan V2)

>1

Tetralogi Fallot

5. Gelombang P pulmonal

EKG: terdapat gelombang P peak and tall (V1)

Tetralogi Fallot

6. Iskemia T inverted dan depresi segmen ST (V1)

Tetralogi Fallot (berhubungan dengan kurangnya perfusi oksigen ke jaringan)

7. RVH CXR: boot shapedEcho: RVH

Tetralogi Fallot

8. Perfusi menuju paru berkurang

CXR: oligemic lung / clear lung (reduction vascular marking)

Tetralogi Fallot

9. Overriding Aorta CXR: right aortic archEcho: Overriding Ao terhadap IVS

Tetralogi Fallot

6

No. Masalah Dasar Masalah Hipotesis10. IVS yang tidak

menutup dengan sempurna

Echo: VSD Tetralogi Fallot

11. Pulmonal Stenosis Echo: infundibular obstruction (RV Outflow Obstruction)

Tetralogi Fallot

DIAGNOSIS KERJA: Tetralogi Fallot

V. PENATALAKSANAAN

1. Medikamentosa

Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi

ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain

dengan cara :

1. Posisi lutut ke dada agar aliran

darah ke paru bertambah

2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg

SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi

takipneu.

3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg

BB IV untuk mengatasi asidosis

4. Oksigen dapat diberikan,

walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan

bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke

paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi

7

takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini

tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :

5. Propanolol l 0,01-0,25 mg/kg IV

perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga

seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan

dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separuhnya, bila serangan

belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit

berikutnya.

6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2

mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi

vaskuler sistemik dan juga sedatif

7. Penambahan volume cairan

tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan

sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan

curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran

darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga

meningkat.

Lakukan selanjutnya

1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan

sianotik

2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi

3. Hindari dehidrasi

8

4. Apabila sudah dilakukan terapi lanjutan (pembedahan), maka

diberikan profilaksis sekunder untuk infective endocarditis

2. Non Medikamentosa

Terapi non medikamentosa yang dapat diberikan antara lain:

a. Edukasi pada orang tua mengenai kondisi anak, apabila terjadi

serangan cyanotic spell yang tidak dapat diatasi dengan obat-

obatan, maka anak segera dibawa ke rumah sakit.

b. Edukasi pada orang tua mengenai pengobatan dalam jangka waktu

panjang, sehingga diperlukan kepatuhan pasien dalam melakukan

pengobatan.

c. Menyarankan untuk membatasi aktivitas anak untuk menghindari

serangan cyanotic spell.

3. Kateterisasi Jantung

Kateterisasi jantung merupakan suatu tindakan invasive.

Kateterisasi jantung bertujuan untuk mendapatkan gambaran dan data

objektif secara pasti tentang perubahan anatomis dan fisiologis akibat

berbagai kelainan jantung dan pembuluh darah (2). Pasien dengan PJB

termasuk pasien yang memerlukan kateterisasi jantung. Dengan

kateterisasi jantung dapat diketahui ada tidaknya kelainan jantung,

jenis kelainan jantung, derajat kelainan tersebut, cara pengobatan yang

tepat, dan menilai hasil pengobatan.

9

Selain itu, kateterisasi jantung juga dapat digunakan untuk

mengetahui tekanan pada ruang-ruang jantung, melihat bagaimana

darah melewati jantung, mengambil sampel darah, menginjeksikan zat

kontras untuk melihat adanya hambatan pada pembuluh darah, atau

abnormalitas dari ruang jantung, serta melakukan koreksi pada

kelainan jantung tersebut (3). Indikasi untuk tindakan kateterisasi

jantung dapat dikelompokkan menjadi dua golongan besar, yaitu:

a. Untuk menegakkan diagnosis, yaitu dengan menganalisis

semua data hasil kateterisasi sehingga diperoleh gambaran

anatomi dan fisiologi secara pasti.

b. Untuk melakukan terapi, yaitu kateterisasi intervensi

sebagai tindak lanjut dari diagnosis.

4. Terapi Bedah

Bila cyanotic spell tidak teratasi dengan medikamentosa dan

keadaan umumnya memburuk, maka harus secepatnya dilakukan

operasi paliatif Blalock-Tausig Shunt (BTS), yaitu memasang saluran

pirau antara arteri sistemik (arteri subklavia atau arteri inominata)

dengan arteri pulmonalis. Tujuannya untuk menambah aliran darah ke

paru sehingga saturasi oksigen perifer meningkat, sementara

menunggu keadaan umumnya lebih baik untuk operasi definif (koreksi

total) (1).

10

Koreksi total dapat dilakukan ketika anak berusia 1 tahun dan

maksimal pada usia sebelum sekolah. Koreksi total yang dilakukan

adalah menutup lubang VSD, membebaskan alur keluar ventrikel

kanan (PS) dan rekonstruksi arteri pulmonalis bila diperlukan.

VI. KOMPLIKASI

Komplikasi yang dapat terjadi karena Tetralogi Fallot adalah:

1. Polisitemia

2. Brain thrombosis

3. Brain abscess

4. CHF (Congestive Heart

Failure)

VII. PROGNOSIS

Koreksi total pada kasus Tetralogi Fallot sulit dilakukan. Kemudian

diagnosis adanya PJB sianotik terutama Tetralogi Fallot di Negara

berkembang masih jarang terdeteksi secara dini. Sehingga komplikasi

yang tidak diharapkan terkadang menyertai PJB. Prognosis untuk pasien

ini yaitu:

a. Ad Vitam : Dubia ad Malam

b. Ad Fungsionam : Dubia ad Malam

c. Ad Sanationam : Dubia ad Malam

11

BAB IV

TINJAUAN PUSTAKA

I. PENGERTIAN TETRALOGI FALLOT

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan

sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek

septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi

ventrikel kanan (4).

Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya

penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis

pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.

II. ETIOLOGI

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak

diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen.

Faktor-faktor tersebut antara lain (5):

12

Faktor endogen:

a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom

b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,

hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

Faktor eksogen

a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau

suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter,

(thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)

b. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella

c. Pajanan terhadap sinar –X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut

jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih

dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan

terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan ,

oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin

sudah selesai.

III. PATOFISIOLOGI

13

Tetralogi fallot biasanya berakibatkan oksigenasi yang rendah

berhubungan dengan tercampurnya darah yang terdeoksigenasi dan

teroksigenasi pada ventrikel kiri yang akan dipompakan ke aorta karena

obstruksi pada katup pulmonal. Ini dikenal dengan istilah right-to-left shunt.

Hal ini sering mengakibatkan kulit bayi menjadi pucat dan terlihat biru.

Apabila Tetralogi fallot tidak ditangani pada jangka waktu yang panjang,

maka akan mengakibatkan hipertrofi ventrikel kanan yang progresif dan

dilatasi berhubung dengan resistensi yang meningkat pada ventrikel kanan.

Hal ini dapat menyebabkan DC kanan yang bisa berakhir dengan kematian.

IV. PERBEDAAN SIANOSIS SENTRAL DAN PERIFER

Sianosis adalah warna kebiru-biruan pad kulit dan selaput lender yang

terjadi akibat peningkatan jumlah absolute Hb tereduksi (Hb yang tidak

berikatan dengan oksigen). Ada dua jenis sianosis, yaitu sianosis sentral dan

perifer. Sianosis sentral disebabkan oleh insufisiensi oksigenasi Hb dalam

paru, dan paling mudah diketahui pada wajah, bibir, cuping telinga, serta

bagian bawah lidah. Sianosis biasanya diketahui jika jumlah Hb tereduksi

mencapai 5 gram per 100 mL atau lebih pada seseorang dengan konsentrasi

Hb yang normal (saturasi oksigen kurang dari 90%). Jumlah normal Hb

tereduksi dalam jaringan kapiler adalah 2,5 g per 100 mL.

Sianosis perifer terjadi bila akiran darah banyak berkurang sehingga

sangat menurunkan saturasi darah vena, dan akan menyebabkan suatu daerah

menjadi biru. Sianosis perifer dapat terjadi akibat insufisiensi jantung,

14

sumbatan pada aliran darah, atau vasokonstriksi pembuluh darah akibat suhu

yang dingin.

V. CYANOTIC SPELL DAN SQUATTING

Penderita Tetralogi Fallot umumnya sianosis akan bertambah bila

menangis atau melakukan aktivitas fisik akibat aliran darah ke paru semakin

berkurang. Pada keadaan yang berat sering terjadi serangan spel hipoksia,

yang ditandai khas dengan hiperpnea, gelisah, menangis berkepanjangan,

bertambah biru, lemas atau tidak sadar dan kadang-kadang disertai kejang.

Serangan ini umumnya terjadi pada usia 3 bulan sampai 3 tahun dan sering

timbul saat bangun tidur pagi atau siang hari ketika resistensi vaskuler

sistemik rendah. Dapat kembali pulih secara spontan dalam waktu kurang

dari 15-30 menit, tetapi dapat berkepanjangan atau berulang sehingga

menyebabkan komplikasi serius pada susunan saraf pusat atau bahkan

menyebabkan kematian. Pada anak yang lebih besar sering juga

memperlihatkan gejala squatting, yaitu jongkok untuk istirahat sebentar

setelah berjalan beberapa saat dengan tujuan meningkatkan resistensi

vaskuler sistemik dan sehingga aliran darah ke paru meningkat (1).

15

BAB IV

KESIMPULAN

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan

sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek

septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi

ventrikel kanan. Apabila Tetralogi fallot tidak ditangani pada jangka waktu

yang panjang, maka akan mengakibatkan hipertrofi ventrikel kanan yang

progresif dan dilatasi berhubung dengan resistensi yang meningkat pada

ventrikel kanan. Hal ini dapat menyebabkan DC kanan yang bisa berakhir

dengan kematian.

16

Penatalaksanaan yang dapat dilakukan meliputi medikamentosa, non

medikamentosa, kateterisasi jantung, dan apabila keadaan umum memburuk

dapat dilakukan pembedahan. Prognosis pada pasien ini yaitu:

a. Ad Vitam : Dubia ad Malam

b. Ad Fungsionam : Dubia ad Malam

c. Ad Sanationam : Dubia ad Malam

DAFTAR PUSTAKA

1. Roebiono PS. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Jakarta: Bagian Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI, Pusat Jantung Nasional Harapan Kita; 2003. p. 5-6.

2. Marina A. Karakteristik Pasien Anak dengan Penyakit Jantung Bawaan yang telah Menjalani Kateterisasi Jantung di RSUP H. Adam Malik Medan. Medan: Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara, Karya Tulis Ilmiah; 2010. p. 6-7.

3. Andrews RE, Tulloh RM. Interventional Cardiac Catheterisation in Congenital Heart Disease. Arch Dis Child: 89; 2004. p. 1168-1173.

4. McPhee SJ, Papadakis MA. Current Medical Diagnosis and Treatment, 48th

ed. USA: McGra-Hill; 2009. p. 1104-1108. 5. Park, Myung K. Pediatric Cardiology for Practotioners, 5th ed. Philadelphia:

Mosby Elsevier; 2008. p. 1213-1214.

17

18