Makalah Kelompok Keperawatan

8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan

1/319

KEPERAWATAN ANAK

Asuhan Keperawatan

Disusun oleh

Disusun Oleh:

Mahasiswa tingkat II D4 Keperawatan

Dosen Pemiming : Antarini, M.kep., Sp. An.

KEMENTERIAN KE!E"ATAN REP#$%IK INDONE!IA

PO%ITEKNIK KE!E"ATAN PA%EM$AN&

PRO&RAM !T#DI DI' KEPERAWATAN

TA"#N ()*+


2/319

DA,TAR I!I

HALAMAN JUDUL ........................................................................................................

KATA PENGANTAR .......................................................................................................

DATAR !S!.....................................................................................................................

ASKEP Diare "an Ane#ia................................................................................................

ASKEP Talase#ia "an !TP................................................................................................

ASKEP Leuke#ia "an Re#atoi" Desease........................................................................

ASKEP Atriu# Septu# De$e%t "an &a#pak....................................................................

ASKEP Di$teri "an Malaria...............................................................................................

ASKEP D'D "an Tetanus.................................................................................................

ASKEP raktur "an &on(enital H!P Desease...................................................................

ASKEP Ne$rotik sin"ro# "an Glo#erulus Ne$rotik akut.................................................

ASKEP Gan((uan Pan%a !n"era "an H!)........................................................................

ASKEP &a%at (an"a "an Pen*akit Ter#inal.....................................................................

DATAR PUSTKA ..........................................................................................................


3/319

A!#"AN KEPERAWATAN ANAK DEN&AN DIARE DAN

ANEMIA

DI!#!#N O%E": KE%OMPOK *

+. Repi Karlina

. Re* Loren-a

. Riki Prata#a

/. Siti Rah#a

0. Su%i !n"ah Prati1i

Dosen 2 Antarini, M.Kep., Sp.An

Tin(kat 2 !! D!) Kepera1atan

KEMENTERIAN KE!E"ATAN REP#$%IK

INDONE!IA PO%ITEKNIK KE!E"ATAN PA%EM$AN&

-#R#!AN KEPERAWATAN

TA"#N ()*+


4/319

PEM$A"A!AN

*. Pengertian Anemia

Menurut "e$inisi, ane#ia a"alah pen(uran(an 3ul#al sel "arah #erah, kuantitas

he#o(lo4in "an 5olu# pa"a sel "arah #erah 6he#atokrit7 8+99 #l "arah 6pri%e, +::;7.

Ane#ia "i"e$inisikan se4a(ai penurunan 5olu#e eritrosit atau ka"ar H4 sa#pai "i

4a1ah rentan( nilai *an( 4erlaku untuk oran( sehat 6Nelson,+:::7.

Ane#ia 4erarti kekuran(an sel "arah #erah, *an( "apat "i se4a4kan oleh hilan(n*a

"arah *an( terlalu %epat atau karena terlalu la#4atn*a pro"uksi sel "arah #erah.

6Gu*ton,+::


5/319

/. Tan0a 0an &e1ala Anemia Pa0a Anak

Tan"a "an (e3ala anak ane#ia se4enarn*a 4isa "i"eteksi oleh oran( tua.

'a(ai#ana oran( tua 4isa #en(enali tan"a ane#ia pa"a anak itulah a"alah salah satu

%ara untuk 4isa #enan(ani se#en3ak a1al ane#ia ini "an 3u(a #e#4erikan pen(o4atan

ane#ia itu sen"iri. Tan"a ane#ia anak 4isa 4erupa 2

Ana k terlihat le#ah, letih, lesu, hal ini karena oksi(en *an( "i4a1a keseluruh tu4uh

4erkuran( karena #e"ia trasportn*a 4erkuran( 6H47 kuran( sehin((a tentun*a *an(

#e#4uat ener(* 4erkuran( "an "a#pakn*a a"alah L, le#ah, letih "an lesu

Mata 4erkunan(?kunan(. Ha#pir sa#a prosesn*a "en(an hal "iatas, karena "arah

*an( #e#4a1a oksi(en 4erkuran(, aliran "arah serta oksi(en ke otak 4erkuran(

pula "an 4er"a#pak pa"a in"ra pen(lihatan "en(an pan"an(an #ata *an(

4erkunan(?kunan(

Menurunn*a "a*a pikir, aki4atn*a a"alah sulit untuk 4erkonsentrasi

Da*a tahan tu4uh #enurun *an( "itan"ai "en(an #u"ah terseran( sakit

Pa"a tin(kat lan3ut atau ane#ia *an( 4erat #aka anak 4isa #enun3ukkan tan"a?

tan"a "etak 3antun( %epat "an 4en(kak pa"a tan(an "an kaki.

4.Pato2isiologi


6/319


7/319

+. Klasi2ikasi Anemia

a. Anemia De2isiensi $esi

Ane#ia "e$isiensi 4esi a"alah ane#ia *a( "ise4a4kan oleh kuran(n*a #ineral e

se4a(ai 4ahan *an( "iperlukan untuk pe#atan(an eritrosit

Etiologi

• Asupan 4esi *an( kuran( pa"a 3eniis #akanan e non?he#e, #untah 4erulan(

pa"a 4a*i, "an pe#4erian #akanan ta#4ahan *an( ti"ak se#purna

• Mala4sor4si pa"a enteritis "an proses #alnutrisi 6PEM7

• Kehilan(an atau pen(eluaran 4esi 4erle4ihan pa"a per"arahan saluran %erna

kronis seperti pa"a "i5entrikulu# Me%kel, poliposis usus, aler(i susu sapi, "an

in$estasi %a%in(

• Ke4utuhan 4esi *an( #enin(kat oleh karena pertu#4uhan *an( %epat pa"a 4a*i

"an anak, in$eksi akut 4erulan(, "an in$eksi #enahun

• Depo 4esi *an( kuran( seperti pa"a 4erat 4a"an lahir ren"ah, ke#4ar

• Ko#4inasi "ari etiolo(i "i atas

Mani2estasi Klinis

Anak ta#pak le#as, serin( 4er"e4ar?"e4ar, #u"ah lelah, pu%at, sakit kepala, atau

irita4el. Pu%at terlihat pa"a #okusa 4i4ir, $arin(, telapak tan(an, "asar kuku, "an

kon3un(ti5a. Papil li"ah atro$i, 3antun( a(ak #e#4esar. Ti"ak a"a pe#4esaran

li#pa "an hati, serta ti"ak ter"apat iastesis he#ora(ik.

Pemeriksaan Penun1ang

Ka"ar he#o(lo4in kuran( "ari +9(8"l, #ikrositik hipokro#, poikilositosis, sel

tar(et, seru# iron 6S!7 ren"ah, "an !ron 'in"in( &apasit* 6!'&7 #enin(kat.


8/319

Hasil pe#eriksaan su#su# tulan( siste# eritropoitek hiperakti$ "en(an sel

nor#o4las poikro#ato$il *an( pre"o#inan.

Penatalaksanaan

1 Pen(o4atan kausal

2 Makanan *an( a"ekuat

3 Pe#4erian preparat 4esi 6sul$as perosus7 @ +9 #(8 k( '' perhari

4 Tran$usi "arah "i4erikan 4ila H4 kuran( 0 (r8"l "an "isertai "en(an kea"aan

4uruk

. Anemia Aplastik

Merupakan kea"aan *an( "ise4a4kan 4erkuran(n*a sel he#atopoitik "ala# "arah

tepi seperti eritrosit, leukosit, "an tro#4osit aki4at terhentin*a pe#4entukan sel

he#opoitik "ala# su#su# tulan(.

Etiologi

• aktor %on(enital 2 sin"ro# $an%oni *an( 4iasan*a "isertai kelainan 4a1aan lainseperti #ikrosepali, stra4is#us, ano#al* 3ari, kelainan (in3al, "s4.

• aktor "i"apat 2 4ahan ki#ia 64en-ene, insektisi"a, sen*a1a As, Au, P4, 7, o4at,

ra"iasi, $aktor in"i5i"u, in$eksi, ke(anasan, pen*akit (in3al, (an((uan en"okrin "an

i"iopatik.

Mani2estasi Klinis

Pu%at, le#ah, per"arahan, "e#a#, tanpa or(ano#e(ali.

Pemeriksaan Penun1ang

Ga#4aran "arah tepi#enun3ukkan transitopenia "an li#positosis relati5e. Dari

pe#eriksaan su#su# tulan( "i"apatkan *aitu (a#4aran sel san(at kuran(, 4an*ak


9/319

3arin(an pen*okon( "an 3arin(an le#ak, aplasia siste# eritopoitik, (ranulopoitik,

"an tro#4opoitik.

Penatalaksanaan

• Me"ika#entosa 2 ko#4inasi pre"nisone 6?0#(8k( 4erat 4a"an perhari peroral7

"an testosterone 6+? #(8k( '' perhari parenteral7 #e#4erikan an(ka #ortalitas /9

09 B se"an(akan an(ka ini "en(an pe#4erian ko#4inasi pre"nisone "ena(n

oksi#etolon 6+ #(8k( '' perhari peroral7 a"alah 9 /9 B.

• Tran$usi "arah han*a "i4erikan 4ila "iperlukan karena tran$usi "arah *an(

terla#pau serin( "apat #enekan su#su# tulan( atau #en*e4a4kan ti#4uln*areaksi he#olitik.

• Pen(o4atan in$eksi sekun"er 2 se4aikn*a anak "iisolasi "ala# ruan( su%i ha#a,

pilih anti4ioti% *an( ti"ak #en"epresi su#su# tulan(.

• Makanan 2 "isesuaikan "en(an kea"aan anak, u#u#n*a "i4erikan #akanan

lunak

• !stirahat 2 untuk #en%e(ah pen"arahan, teruta#a per"arahan otak

• Men(hin"ari 4ahan ki#ia *an( "i"u(a se4a(ai pen*e4a4.

3. ara Men5egah Anemia

Sa*uran 4er1arna hi3au (elap seperti 4a*a# "an kan(kun(, 4un%is, Men%e(ah

pen*akit ini "apat #en(konsu#si 4e4erapa asupan pentin( *an( #u"ah "i"apat

"iantaran*a, -at 4esi 3u(a "apat "ite#ukan pa"a ka%an( polon(, serta ka%an(?ka%an(an.

Dilan3utkan "en(an #en(onsu#si #akanan 4er(i-i sei#4an( "en(an asupan -at

4esi *an( %ukup untuk #e#enuhi ke4utuhan tu4uh. Cat 4esi "apat "iperoleh "en(an %ara

#en(onsu#si "a(in( 6teruta#a "a(in( #erah7 seperti sapi.


10/319

Perlu kita perhatikan 4ah1a -at 4esi *an( ter"apat pa"a "a(in( le4ih #u"ah "iserap

tu4uh "aripa"a -at 4esi pa"a sa*uran atau pa"a #akanan olahan seperti sereal *an(

"iperkuat "en(an -at 4esi.

Asuhan Keperawatan Anemia

*. Pengka1ian

+7 Akti5itas 8 !stirahat

+ Keletihan, kele#ahan otot, #alaise u#u#

Ke4utuhan untuk ti"ur "an istirahat le4ih 4an*ak

Takikar"ia, takipnea "ipsnea pa"a saat 4erakti5itas atau istirahat

/ Letar(i, #enarik "iri, apatis, lesu "an kuran( tertarik pa"a sekitarn*a

0 Ataksia, tu4uh ti"ak te(a

+ 'ahu #enurun, postur lun(lai, 4er3alan la#4at "an tan"a tan"a lain *an(

#enun3ukkan keletihan

(

7 Sirkulasi

/ Ri1a*at kehilan(an "arah kronis, #is 2 per"arahan G!

4 Palpitasi 6takikar"ia ko#pensasi7

+ Hipotensi postural

3 Disrit#ia 2 a4nor#alitas EKG #is 2 "epresi se(#en ST "an pen"ataran atau "epresi

(elo#4an( T


11/319

6 'un*i 3antun( #ur#ur sistolik

7 Ekstre#itas 2 pu%at pa"a kulit "an #e#4rane #ukosa 6kon3un(ti5a, #ulut, $arin(,

4i4ir7 "an "asar kuku

8 S%lera 4iru atau putih seperti #utiara

*) Pen(isian kapiler #ela#4at 6penurunan aliran "arah ke peri$er "an 5asokonsriksi

ko#pensasi7

** Kuku #u"ah patah, 4er4entuk seperti sen"ok 6koilonikia7

*( Ra#4ut kerin(, #u"ah putus, #enipis

*/

7 Eli#inasi

*4 Ri1a*at pielone$ritis, (a(al (in3al

*+ latulen, sin"ro# #ala4sorpsi

*3 He#ate#esis, $eses "en(an "arah se(ar, #elena

*6 Diare atau konstipasi

*7 Penurunan haluaran urine

*8 Distensi a4"o#en

()

/7 Makanan 8 %airan

(* Penurunan #asukan "iet

(( N*eri #ulut atau li"ah, kesulitan #enelan 6ulkus pa"a $arin(7

(/ Mual8#untah, "*spepsia, anoreksia

(4 A"an*a penurunan 4erat 4a"an


12/319

(+ Me#4rane #ukusa kerin(,pu%at

(3 Tur(or kulit 4uruk, kerin(, ti"ak elasti%

(6 Sto#atitis

(7 !n$la#asi 4i4ir "en(an su"ut #ulut pe%ah

07 Neurosensori

(8 Sakit kepala, 4er"en*ut, pusin(, 5erti(o, tinnitus, keti"ak#a#puan 4erkonsentrasi

/) !nso#nia, penurunan pen(lihatan "an 4a*an(an pa"a #ata

/* Kele#ahan, kesei#4an(an 4uruk, parestesia tan(an 8 kaki

/( Peka ran(san(, (elisah, "epresi, apatis

// Ti"ak #a#pu 4erespon la#4at "an "an(kal

/4 He#ora(is retina

/+ Epistaksis

/3 Gan((uan koor"inasi, ataksia

;7 N*eri8ken*a#anan

/6 N*eri a4"o#en sa#ar, sakit kepala


13/319

Tu1uan : setelah "ilakukan tin"akan kepera1atan sela#a @ / 3a# anak #enun3ukkan

per$usi *an( a"ekuat

Kriteria "asil :

• Tan"a?tan"a 5ital sta4il

• Me#4ran #ukosa 4er1arna #erah #u"a

• Pen(isian kapiler

• Haluaran urine a"ekuat

Inter9ensi :

Inter9ensi Rasional

Ukur tan"a?tan"a 5ital, o4ser5asi

pen(isian kapiler, 1arna

kulit8#e#4rane #ukosa, "asar kuku

#e#4erikan in$or#asi tentan( kea"ekuatan per$usi 3arin(an

#e#4antu ke4utuhan inter5ensi.

Auskultasi 4un*i napas"ispnea, (e#eri%ik #enun3ukkan &H karena re(an(an 3an

la#a8penin(katan kopensasi %urah 3antun(.

4ser5asi keluhan n*eri "a"a,

palpitasi

iske#ia seluler #e#pen(aruhi 3arin(an #iokar"ial8pote

resiko in$ark.

E5aluasi respon 5er4al #ela#4at,

a(itasi, (an((uan #e#ori, 4in(un(#en(in"ikasikan (an((uan per$usi sere4ral karena hipoksia

E5aluasi keluhan "in(in,

pertahankan suhu lin(kun(an "an

tu4uh supa*a tetap han(at.

5asokonstriksi 6ke or(an 5ital7 #enurunkan sirkulasi peri$er

4ser5asi hasil pe#eriksaanla4oratoriu# "arah len(kap

#en(i"enti$ikasi "e$isiensi "an ke4utuhan pen(o4atan8resterha"ap terapi.

'erikan trans$usi "arah

len(kap8pa%ke" sesuai in"ikasi

#enin(katkan 3u#lah sel pe#4a1a oksi(en, #e#per4aiki "e$isiensi untuk #en(uran(i re

per"arahan


14/319

'erikan oksi(en sesuai in"ikasi #e#aksi#alkan transpor oksi(en ke 3arin(an

Siapkan inter5ensi pe#4e"ahan

sesuai in"ikasi.

transplantasi su#su# tulan( "ilakukan pa"a ke(a(alan su#

tulan(8 ane#ia aplastik.

Diagnosa (: Peru4ahan nutrisi kuran( "ari ke4utuhan tu4uh 4erhu4un(an "en(an

ke(a(alan untuk #en%erna atau keti"ak #a#puan #en%erna #akanan 8 a4sorpsi nutrisi

*an( "iperlukan untuk pe#4entukan sel "arah #erah 6SDM7 nor#al.

Tu1uan : setelah "ilakukan tin"akan kepera1atan @ / 3a# anak #a#pu

#e#pertahankan 4erat 4a"an *an( sta4il

Kriteria "asil :

• Asupan nutrisi a"ekuat

• 'erat 4a"an nor#al

• Nilai la4oratoriu# "ala# 4atas nor#al Al4u#in 2 / 0,> (8"L

• H4 2 ++ +; (8"L

• Ht 2 + / B

• Tro#4osit 2 +09.999 /99.999 FL

• Eritrosit 2 ,> 0,0 @ +9+

Inter9ensi :

Inter9ensi Rasional

4ser5asi "an %atat #asukan #akanan anak #en(a1asi #asukan kalori atau kualitas kekuran

konsu#si #akanan

'erikan #akanan se"ikit "an $rekuensi

serin(

#akan se"ikit "apat #enurunkan kele#ahan

#enin(katkan asupan nutrisi

4ser5asi #ual 8 #untah, $latus. (a3ala G! #enun3ukkan e$ek ane#ia 6hipoksia7 p


15/319

or(an

'antu anak #elakukan oral hi(iene,

(unakan sikat (i(i *an( halus "an lakukan

pen*ikatan *an( le#4ut

#enin(katkan napsu #akan "an pe#asukan o

Menurunkan pertu#4uhan 4akteri, #e#ini#al

ke#un(kinan in$eksi. Teknik pera1atan #ulut "iperlu

4ila 3arin(an rapuh 8 luak 8 per"arahan.

4ser5asi pe#eriksaan la4oratoriu# 2 H4,

Ht, Eritrosit, Tro#4osit, Al4u#in

#en(etahui e$ekti5itas pro(ra# pen(o4atan, #en(eta

su#4er "iet nutrisi *an( "i4utuhkan

'erikan "iet halus ren"ah serat, hin"ari

#akanan pe"as atau terlalu asa# sesuai

in"ikasi

4ila a"a lesi oral, n*eri #e#4atasi tipe #akanan *

"apat "itoleransi anak.

'erikan suple#en nutrisi #is 2 ensure,

!so%al#enin(katkan #asukan protein "an kalori.

Diagnosa /: Konstipasi atau "iare 4erhu4un(an "en(an penurunan #asukan "iet

peru4ahan proses pen%ernaan.

Tu1uan : setelah "ilakukan tin"akan kepera1atan @ / 3a# anak #enun3ukan

peru4ahan pola "e$ekasi *an( nor#al.

Kriteria "asil :

• rekuensi "e$ekasi +@ setiap hari

• Konsistensi $e%es le#4ek, ti"ak a"a len"er 8 "arah

• 'isin( usus "ala# 4atas nor#al

Inter9ensi :

Inter9ensi Rasional

4ser5asi 1arna $e%es, konsistensi, $rekuensi

"an 3u#lah.

#e#4antu #en(i"enti$ikasi pen*e4a4 8 $a%

pe#4erat "an inter5ensi *an( tepat

Auskultasi 4un*i usus. 4un*i usus se%ara u#u# #enin(kat pa"a "iare "


16/319

#enurun pa"a konstipasi.

Hin"ari #akanan *an( #en(hasilkan (as. #enurunkan "istensi a4"o#en

'erikan "iet tin((i seratserat #enahan en-i# pen%ernaan "an #en(a4sorp

air "ala# alirann*a sepan3an( traktus intestina

'erikan pele#4ek $e%es, sti#ulant rin(an,

laksati$ sesuai in"ikasi.#e#per#u"ah "e$ekasi 4ila konstipasi ter3a"i

'erikan o4at anti"iare #is 2 "i$eno@ilat

hi"roklori"a "en(an atropine 6lo#otil7 "an

o4at pen(a4sorpsi air #is Meta#u%il.

#enurunkan #otilitas usus 4ila "iare ter3a"i

Diagnosa 4: !ntoleran akti5itas 4erhu4un(an "en(an keti"aksei#4an(an antara suplai

oksi(en 6pen(iri#an7 "an ke4utuhan.

Tu1uan : setelah "ilakukan tin"akan kepera1atan @ / 3a# anak #elaporkan

penin(katan toleransi akti5itas.

Kriteria "asil :

• Tan"a tan"a 5ital "ala# 4atas nor#al

• Anak 4er#ain "an istirahat "en(an tenan(

• Anak #elakukan akti5itas sesuai "en(an ke#a#puan

• Anak ti"ak #enun3ukkan tan"a tan"a keletihan

Inter9ensi :

Inter9ensi Rasional

Ukur tan"a tan"a 5ital setiap > 3a#

#ani$estasi kar"iopul#onal "ari upa*a 3antun(

"an paru untuk #e#4a1a 3u#lah oksi(en

a"ekuat ke 3arin(an.

4ser5asi a"an*a tan"a tan"a keletihan 2 #e#4antu #enetukan inter5ensi *an( tepat


17/319

takikar"ia, palpitasi, "ispnea, pusin(, kunan(

kunan(, le#as, postur lo*o, (erakan la#4at "an

te(an(

'antu anak "ala# akti5itas "iluar 4atas toleransi

anak.

#en%e(ah kelelahan

'erikan akti5itas 4er#ain pen(alihan sesuai

toleransi anak

#enin(katkan istirahat, #en%e(ah ke4osanan

"an #enarik "iri

Diagnosa +. Resiko in$eksi 4erhu4un(an "en(an penurunan "a*a tahan tu4uh sekun"er

leu%openia, penurunan (ranulosit 6respons in$la#asi tertekan7.

Tu1uan : setelah "ilakukan tin"akan kepera1atan @ / 3a# in$ek ti"ak ter3a"i.

Kriteria "asil :

• Tan"a tan"a 5ital "ala# 4atas nor#al

• Leukosit "ala# 4atas nor#al

• Keluar(a #enun3ukkan perilaku pen%e(ahan in$eksi pa"a anak

Inter9ensi :

Inter9ensi Rasional

Ukur tan"a tan"a 5ital setiap > 3a# "e#a# #en(in"ikasikan ter3a"in*a in$eksi.

Te#patkan anak "i ruan( isolasi 4ila

#e#un(kinkan "an 4eri tahu keluar(a supa*a

#en((unakan #asker saat 4erkun3un(

#en(uran(i resiko penularan #ikroor(anis#e kepa"

anak.

Pertahankan teknik aseptik pa"a setiap

prose"ur pera1atan.#en%e(ah in$eksi nosoko#ial

4ser5asi hasil pe#eriksaan leukosit. lekositosis #en(i"enti$ikasikan ter3a"in*a in$eksi "

leukositopenia #en(i"enti$ikasikan penurunan "a*


18/319

tahan tu4uh "an 4eresiko untuk ter3a"i in$eksi

E9aluasi Keperawatan

• Me#pertahankan per$usi 3arin(an a"ekuat

• Me#pertahankan asupan nutrisi a"ekuat "an 4erat 4a"an sta4il

• Menun3ukkan pola "e$ekasi nor#al

• Men(ala#i penin(katan toleransi akti5itas

• !n$eksi ti"ak ter3a"i

A!#"AN KEPERAWATAN DIARE PADA ANAK

PEM$A"A!AN

A. Konsep Dasar Penakit

*. Pengertian

Menurut Haroen N, S. Suraat#a3a "an P. As"il 6+::>7, "iare a"alah "e$ekasi en%er

le4ih "ari kali sehari "en(an atau tanpa "arah atau len"ir "ala# tin3a.

Se"an(kan #enurut &.L 'et- L.A So1"en 6+::;7 "iare #erupakan suatu kea"aan

ter3a"in*a in$la#asi #ukosa la#4un( atau usus.


19/319

Menurut Sura"i Rita 699+7, "iare "iartikan se4a(ai suatu kea"aan "i#ana

ter3a"in*a kehilan(an %airan "an elektrolit se%ara 4erle4ihan *an( ter3a"i karena

$rekuensi 4uan( air 4esar satu kali atau le4ih "en(an 4entuk en%er atau %air.

Ja"i "iare "apat "iartikan suatu kon"isi, 4uan( air 4esar *an( ti"ak nor#al *aitu

le4ih "ari kali sehari "en(an konsistensi tin3a *an( en%er "apat "isertai atau tanpa

"isertai "arah atau len"ir se4a(ai aki4at "ari ter3a"in*a proses in$la#asi pa"a la#4un(

atau usus.

Diare "i4a(i #en3a"i , *aitu2

a. Diare Akut

Diare akut a"alah "iare *an( a1aln*a #en"a"ak "an 4erlan(sun( sin(kat, "ala#

4e4erapa 3a# sa#pai < atau +/ hari. Diare akut "apat "ise4a4kan oleh in$eksi,

intoksikasi 6poisonin(7, aler(i, reaksi o4at?o4atan "an 3u(a $aktor psikis. 'er"asarkan

karakteristikn*a, "iare akut *an( "ise4a4kan oleh in$eksi "i4a(i #en3a"i tipe *aitu2

!n$la#ator*, Non in$la##ator*, "an Penetratin(

. Diare Kronis

Diare kronis a"alah "iare *an( 4erlan(sun( sela#a #in((u atau le4ih. Pa"a $eses

"apat "en(an atau tanpa len"ir, "arah, atau pus. Ge3ala ikutan "apat 4erupa #ual,

#untah, n*eri a4"o#inal, #ulas, tenes#us, "e#a# "an tan"a?tan"a "ehi"rasi. Proses

ter3a"in*a "iare "ipen(aruhi "ua hal pokok , *aitu konsistensi $eses "an #otilitas usus,u#u#n*a "ipen(aruhi aki4at ke"uan*a.

(. Etiologi

a. !n$eksi enteral in$eksi saluran pen%ernaan *an( #erupakan pen*e4a4 uta#a "iare,

#eliputi in$eksi 4akteri 6)i4rio, E. %oli, Sal#onella, Shi(ella, &a#p*lo4a%ter,

ersinia, Aero#onas, "s47, in$eksi 5irus 6Entero5irus, A"eno5irus, Rota5irus,

Astro5irus, "ll7, in$eksi parasit 6E. h*stol*ti%a, G.la#4lia, T. ho#inis7 "an 3a#ur 6&.

al4i%ans7.


20/319

4. !n$eksi parenteral #erupakan in$eksi "i luar siste# pen%ernaan *an( "apat

#eni#4ulkan "iare seperti2 otitis #e"ia akut, tonsilitis, 4ronkopneu#onia,

ense$alitis "an se4a(ain*a.

%. Mala4sor4si kar4ohi"rat2 "isakari"a 6intoleransi laktosa, #altosa "an sukrosa7,

#onosakari"a 6intoleransi (lukosa, $ruktosa "an (alaktosa7. !ntoleransi laktosa

#erupakan pen*e4a4 "iare *an( terpentin( pa"a 4a*i "an anak. Di sa#pin( itu

"apat pula ter3a"i #ala4sor4si le#ak "an protein.

". Diare "apat ter3a"i karena #en(konsu#si #akanan 4asi, 4era%un "an aler(i

terha"ap 3enis #akanan tertentu.

e. Diare "apat ter3a"i karena $aktor psikolo(is 6rasa takut "an %e#as7.

/.Pato2isiologi


21/319

4.Mani2estasi klinis


22/319

Diare akut karena in$eksi "apat "isertai #untah?#untah, "e#a#, tenes#us,

he#atos%he-ia, n*eri perut "an atau ke3an( perut. Aki4at palin( $atal "ari "iare *an(

4erlan(sun( la#a tanpa rehi"rasi *an( a"ekuat a"alah ke#atian aki4at "ehi"rasi *an(

#eni#4ulkan ren3atan hipo5ole#ik atau (an((uan 4ioki#ia1i 4erupa asi"osis

#eta4olik *an( 4erlan3ut. Seseoran *an( kekuran(an %airan akan #erasa haus, 4erat

4a"an 4erkuran(, #ata %ekun(, li"ah kerin(, tulan( pipi ta#pak le4ih #enon3ol, tur(or

kulit #enurun serta suara #en3a"i serak. Keluhan "an (e3ala ini "ise4a4kan oleh "eplesi

air *an( isotonik.

Karena kehilan(an 4ikar4onat 6H&7 #aka per4an"in(ann*a "en(an asa#

kar4onat 4erkuran( #en(aki4atkan penurunan pH "arah *an( #eran(san( pusat

pernapasan sehin((a $rekuensi pernapasan #enin(kat "an le4ih "ala# 6pernapasan

Kuss#aul7

Gan((uan kar"io5askuler pa"a tahap hipo5ole#ik *an( 4erat "apat 4erupa ren3atan

"en(an tan"a?tan"a "en*ut na"i %epat 6I +9 @8#enit7, tekanan "arah #enurun sa#pai

ti"ak terukur. Pasien #ulai (elisah, #uka pu%at, akral "in(in "an ka"an(?ka"an(

sianosis. Karena kekuran(an kaliu# pa"a "iare akut 3u(a "apat ti#4ul arit#ia 3antun(.

Penurunan tekanan "arah akan #en*e4a4kan per$usi (in3al #enurun sa#pai ti#4ul

oli(uria8anuria. 'ila kea"aan ini ti"ak se(era "iatsi akan ti#4ul pen*ulit nekrosis

tu4ulus (in3al akut *an( 4erarti suatu kea"aan (a(al (in3al akut.

+. Pemeriksaan Penun1ang

? Pe#eriksaan tin3a.

? Pe#eriksaan (an((uan kesei#4an(an asa# 4asa "ala# "arah astrup, 4ila

#e#un(kinkan "en(an #enentukan PH kesei#4an(an analisa (as "arah atau astrup,

4ila #e#un(kinkan.

? Pe#eriksaan ka"ar ureu# "an %reatinin untuk #en(etahui $un(si (in3al.

? Pe#eriksaan elektrolit intu4asi "uo"enu# untuk #en(etahui 3asa" renik atau parasit

se%ara kuantitati$, teruta#a "ilakukan pa"a klien "iare kronik.

3. Penatalaksanaan

Penan((ulan(an kekuran(an %airan #erupakan tin"akan perta#a "ala#

#en(atasi pasien "iare. Hal se"erhana seperti #e#inu#kan 4an*ak air putih atau oral


23/319

rehi"ration solution 6RS7 seperti oralit harus %epat "ilakukan. Pe#4erian ini se(era

apa4ila (e3ala "iare su"ah #ulai ti#4ul "an kita "apat #elakukann*a sen"iri "i ru#ah.

Kesalahan *an( serin( ter3a"i a"alah pe#4erian RS 4aru "ilakukan setelah (e3ala

"ehi"rasi na#pak.

Pa"a pen"erita "iare *an( "isertai #untah, pe#4erian larutan elektrolit se%ara

intra5ena #erupakan pilihan uta#a untuk #en((anti %airan tu4uh, atau "en(an kata lain

perlu "iin$us. Masalah "apat ti#4ul karena a"a se4a(ian #as*arakat *an( en((an untuk

#era1at?inapkan pen"erita, "en(an 4er4a(ai alasan, #ulai "ari 4ia*a, kesulita# "ala#

#en3a(a, takut 4erta#4ah parah setelah #asuk ru#ah sakit, "an lain?lain. Perti#4an(an

*an( 4an*ak ini #en*e4a4kan respon ti#e untuk #en(atasi #asalah "iare se#akin

la#a, "an se#akin %epat penurunan kon"isi pasien kearah *an( $atal.

Diare karena 5irus 4iasan*a ti"ak #e#erlukan pen(o4atan lain selain RS.

Apa4ila kon"isi sta4il, #aka pasien "apat se#4uh se4a4 in$eksi 5irus pen*e4a4 "iare

"apat "iatasi sen"iri oleh tu4uh 6sel$?li#ite" "isease7. Diare karena in$eksi 4akteri "an

parasit seperti Sal#onella sp, Giar"ia la#4lia, Enta#oe4a %oli perlu #en"apatkan terapi

anti4iotik *an( rasional, artin*a anti4iotik *an( "i4erikan "apat #e#4as#i ku#an.

leh karena pen*e4a4 "iare ter4an*ak a"alah 5irus *an( ti"ak #e#erlukan

anti4iotik, #aka pen(enalan (e3ala "an pe#eriksaan la4oratorius perlu "ilakukan untuk

#enentukan pen*e4a4 pasti. Pa"a kasus "iare akut "an parah, pen(o4atan suporti$

"i"ahulukan "an terka"an( ti"ak #e#4utuhkan pe#eriksaan le4ih lan3ut kalau kon"isisu"ah #e#4aik.

6. Komplikasi

Menurut 'ro*les 6+::


24/319

$. Konsep Asuhan Keperawatan

*. Pengka1ian

Pen(ka3ian *an( siste#atis #eliputi pen(u#pulan "ata, analisa "ata "an

penentuan #asalah. Pen(u#pulan "ata "iperoleh "en(an %ara inter5ensi, o4ser5asi,

pe#eriksaan $isik. Pen(ka3i "ata #enurut &*n"i S#ith Green4er(, +:: a"alah 2

+. !"entitas klien.

. Ri1a*at kepera1atan.

A1alan seran(an 2 A1aln*a anak %en(en(,(elisah,suhu tu4uh #enin(kat,anoreksia

ke#u"ian ti#4ul "iare.

Keluhan uta#a 2 ae%es se#akin %air,#untah,4ila kehilan(an 4an*ak air "an elektrolit

ter3a"i (e3ala "ehi"rasi,4erat 4a"an #enurun. Pa"a 4a*i u4un?u4un 4esar %ekun(, tonus

"an tur(or kulit 4erkuran(, selaput len"ir #ulut "an 4i4ir kerin(, $rek1ensi 'A' le4ih

"ari / kali "en(an konsistensi en%er.. Ri1a*at kesehatan #asa lalu.

Ri1a*at pen*akit *an( "i"erita, ri1a*at pe#4erian i#unisasi.

/. Ri1a*at psikososial keluar(a.

Hospitalisasi akan #en3a"i stressor 4a(i anak itu sen"iri #aupun 4a(i keluar(a,

ke%e#asan #enin(kat 3ika oran( tua ti"ak #en(etahui prose"ur "an pen(o4atan anak,

setelah #en*a"ari pen*akit anakn*a, #ereka akan 4ereaksi "en(an #arah "an #erasa

4ersalah.

0. Ke4utuhan "asar.

Pola eli#inasi 2 akan #en(ala#i peru4ahan *aitu 'A' le4ih "ari / kali sehari, 'AK

se"ikit atau 3aran(.

Pola nutrisi 2 "ia1ali "en(an #ual, #untah, anopreksia, #en*e4a4kan penurunan 4erat

4a"an pasien.

Pola ti"ur "an istirahat akan ter(an((u karena a"an*a "istensi a4"o#en *an( akan

#eni#4ulkan rasa ti"ak n*a#an.

Pola h*(iene 2 ke4iasaan #an"i setiap harin*a.

Akti5itas 2 akan ter(an((u karena kon"isi tu4uh *an( le#ah "an a"an*a n*eri aki4at

"istensi a4"o#en.

;. Pe#erikasaan $isik.


25/319

a. Pe#eriksaan psikolo(is 2 kea"aan u#u# ta#pak le#ah, kesa"aran %o#pos#entis

sa#pai ko#a, suhu tu4uh tin((i, na"i %epat "an le#ah, pernapasan a(ak %epat.

4. Pe#eriksaan siste#atik 2

!nspeksi 2 #ata %ekun(, u4un?u4un 4esar, selaput len"ir, #ulut "an 4i4ir kerin(, 4erat

4a"an #enurun, anus ke#erahan.

Perkusi 2 a"an*a "istensi a4"o#en.

Palpasi 2 Tur(or kulit kuran( elastis

Auskultasi 2 ter"en(arn*a 4isin( usus.

%. Pe#eriksaan tin(kat tu#4uh ke#4an(.

". Pa"a anak "iare akan #en(ala#i (an((uan karena anak "ehi"rasi sehin((a 4erat

4a"an #enurun.

e. Pe#eriksaan penun3an(.

$.Pe#eriksaan tin3a, "arah len(kap "an "uo"enu# intu4ation *aitu untuk #en(etahui

pen*e4a4 se%ara kuantitatip "an kualitati$.

(. Diagnosa ang Mungkin Mun5ul

a. Kekuran(an 5olu#e %airan 4." kehilan(an 4erle4ihan #elalui $eses "an #untah serta

intake ter4atas 6#ual7.

4. Peru4ahan nutrisi kuran( "ari ke4utuhan tu4uh 4." (an((uan a4sor4si nutrien "an

penin(katan peristaltik usus.

%. N*eri 6akut7 4." hiperperistaltik, iritasi $isura perirektal.

". Ke%e#asan keluar(a 4." peru4ahan status kesehatan anakn*a

e. Kuran( pen(etahuan keluar(a tentan( kon"isi, pro(nosis "an ke4utuhan terapi 4."

pe#aparan in$or#asi ter4atas, salah interpretasi in$or#asi "an atau keter4atasan

ko(niti$.

$. Ke%e#asan anak 4." perpisahan "en(an oran( tua, lin(kun(an *an( 4aru

/. Inter9ensi 0an RasionalD;.* Kekurangan 9olume 5airan

Tu3uan 2 Ke4utuhan %airan akan terpenuhi "en(an kriteria ti"ak a"a tan"a?tan"a

"ehi"rasi


26/319

'erikan %airan oral "an parenteral sesuai "en(an pro(ra# rehi"rasi

Se4a(ai upa*a rehi"rasi untuk #en((anti %airan

Pantau intake "an output. *an( keluar 4ersa#a $eses.

Me#4erikan in$or#asi status kesei#4an(an %airan untuk #enetapkan ke4utuhan %airan

pen((anti.

Ka3i tan"a 5ital, tan"a8(e3ala "ehi"rasi "an hasil pe#eriksaan la4oratoriu# Menilai

status hi"rasi, elektrolit "an kesei#4an(an asa# 4asa Kola4orasi pelaksanaan terapi

"e$initi$ Pe#4erian o4at?o4atan se%ara kausal pentin( setelah pen*e4a4 "iare "iketahui

D;.( : Peruahan nutrisi kurang 0ari keutuhan tuuh


27/319

per#ukaan a4"o#en "an #en(uran(i n*eri. Lakukan akti5itas pen(alihan untuk

#e#4erikan rasa n*a#an seperti #asase pun((un( "an ko#pres han(at a4"o#en

Menin(katkan relaksasi, #en(alihkan $okus perhatian klien "an #enin(katkan

ke#a#puan kopin( 'ersihkan area anorektal "en(an sa4un rin(an "an airsetelah

"e$ekasi "an 4erikan pera1atan kulit Melin"un(i kulit "ari keasa#an $eses, #en%e(ah

iritasi.

Kola4orasi pe#4erian o4at anal(etika "an atau antikoliner(ik sesuai in"ikasi

Anal(etik se4a(ai a(en anti n*eri "an antikoliner(ik untuk #enurunkan spas#e traktus

G! "apat "i4erikan sesuai in"ikasi klinis

Ka3i keluhan n*eri "en(an )isual Analo( S%ale 6skala +?07, peru4ahan karakteristik

n*eri, petun3uk 5er4al "an non 5er4al Men(e5aluasi perke#4an(an n*eri untuk

#enetapkan inter5ensi selan3utn*a

D;.4 : Ke5emasan keluarga


28/319

Tu3uan 2 Keluar(a akan #en(erti tentan( pen*akit "an pen(o4atan anakn*a, serta

#a#pu #en"e#onstrasikan pera1atan anak "i ru#ah.

Ka3i kesiapan keluar(a klien #en(ikuti pe#4ela3aran, ter#asuk pen(etahuan tentan(

pen*akit "an pera1atan anakn*a. E$ekti5itas pe#4ela3aran "ipen(aruhi oleh kesiapan

$isik "an #ental serta latar 4elakan( pen(etahuan se4elu#n*a.

Jelaskan tentan( proses pen*akit anakn*a, pen*e4a4 "an aki4atn*a terha"ap (an((uan

pe#enuhan ke4utuhan sehari?hari akti5itas sehari?hari.

Pe#aha#an tentan( #asalah ini pentin( untuk #enin(katkan partisipasi keluar(a klien

"an keluar(a "ala# proses pera1atan klien.

Jelaskan tentan( tu3uan pe#4erian o4at, "osis, $rekuensi "an %ara pe#4erian serta e$ek

sa#pin( *an( #un(kin ti#4ul

Menin(katkan pe#aha#an "an partisipasi keluar(a klien "ala# pen(o4atan.

Jelaskan "an tun3ukkan %ara pera1atan perineal setelah "e$ekasi

Menin(katkan ke#an"irian "an kontrol keluar(a klien terha"ap ke4utuhan pera1atan

"iri anakn*a

D;. 3 : Ke5emasan anak .0 Perpisahan 0engan orang tua? lingkugan ang aru

Tu3uan 2 Ke%e#asan anak 4erkuran( "en(an kriteria #e#perlihatkan tan"a?tan"aken*a#ana

An3urkan pa"a keluar(a untuk selalu #en(un3un(i klien "an 4erpartisipasi "ala#

pera1atn *an( "ilakukan. Men%e(ah stres *an( 4erhu4un(an "en(an perpisahan 'erikan

sentuhan "an 4er4i%ara pa"a anak seserin( #un(kin, Me#4erikan rasa n*a#an "an

#en(uran(i stress, Lakukan sti#ulasi sensor* atau terapi 4er#ain sesuai "en(an in(kat

perke#4an(an klien

Menin(katkan pertu#4uhan "an perke#4an(an se%ara opti#u#

4. Implementasi

Melaksanakan tin"akan kepera1atan sesuai "en(an ren%ana tin"akan *an( telah

"iren%anakan se4elu#n*a.

+. E9aluasi


29/319

E5aluasi #erupakan pen(ukuran ke4erhasilan se3auh#ana tu3uan terse4ut ter%apai.

'ila a"a *an( 4elu# ter%apai #aka "ilakukan pen(ka3ian ulan(, ke#u"ian "isusun

ren%ana, ke#u"ian "ilaksanakan "ala# i#ple#entasi kepera1atan lalau "ie5aluasi, 4ila

"ala# e5aluasi 4elu# teratasi #aka "ilakukan lan(kah a1al la(i "an seterusn*a sa#pai

tu3uan ter%apai.


30/319

KEPERA=ATAN ANAK

THALASEM!A DAN !TP

6!D!PATH!& THRM'&TPEN!& PURPURA7

D!SUSUN LEH2

KELMPK 2

NAMA ANGGTA 2 +. &ANT!KA PUTR! UTAM!

. HEN! MER!AN!

. !SHMAH A!N! RUA!DA

/. S!S&A AU )AMELA

0. =!ND! !'RA!L!

T!NGKAT 2 !!.A !!.'

DSEN PEM'!M'!NG2 ANTAR!N! !NDR!ANSAR!, M.KEP., SP.AN.

PL!TEKN!K KESEHATAN PALEM'ANG

D !) KEPERA=ATAN

9+0


31/319

PEM$A"A!AN

A!#"AN KEPERAWATAN Thalasemia

A. Pengertian

Thalasse#ia a"alah suatu pen*akit %on(enital here"iter *an( "iturunkan se%ara

autoso# 4er"asarkan kelainan he#o(lo4in, "i #ana satu atau le4ih rantai

polipepti"a he#o(lo4in kuran( atau ti"ak ter4entuk sehin((a #en(aki4atkan

ter3a"in*a ane#ia he#olitik 6'ro*les, +::


32/319

$. Etiologi

aktor (enetik *aitu perka1inan antara hetero-i(ot 6%arier7 *an(

#en(hasilkan keturunan Thalase#ia 6ho#o-i(ot7.

Talase#ia "ise4a4kan oleh "elesi 6hilan(n*a7 satu (en penuh atau se4a(ian "ari

(en 6ini ter"apat teruta#a pa"a talase#ia ?a7 atau #utasi noktah pa"a (en

6teruta#a pa"a talase#ia ? 47, kelainan itu #en*e4a4kan #enurunn*a sintesis

rantai polipepti" *an( #en*usun (lo4in.

Pen*e4a4 ane#ia pa"a talase#ia 4ersi$at pri#er "an sekun"er. Pri#er a"alah

4erkuran(n*a sintesis H4A "an eritropoesis *an( ti"ak e$ekti$ "isertai

pen(han%uran sel?sel eritrosit intra#e"ular. Se"an(kan *an( sekun"er ialah

karena "e$isiensi asa# $olat, 4erta#4ahn*a 5olu#e plas#a intra5askular *an(

#en(aki4atkan he#o"ilusi "an "estruksi eritrosit oleh siste# retikuloen"otelial

"ala# li#pa "an hati. Penelitian 4io#olekular #enun3ukkan a"an*a #utasi DNA

pa"a (en sehin((a pro"uksi rantai al$a atau 4eta "ari he#o(lo4in 4erkuran(

6Mans3oer, 9997.

. Klasi2ikasi

Saat ini "ikenal se3u#lah 4esar sin"ro# thalase#ia #asin(?#asin( #eli4atkan

penurunan pro"uksi satu atau le4ih rantai (lo4in, *an( #e#4entuk 4er#a%a#?

#a%a# 3enis H4 *an( "ite#ukan pa"a sel "arah #erah. Jenis *an( palin( pentin(

"ala# praktek klinis a"alah sin"ro# *an( #e#pen(aruhi 4aik atau sintesis rantai

#aupun .

*> Thalassemia@

Ane#ia #ikrositik *an( "ise4a4kan oleh "e$isiensi sintesis (lo4in? 4an*ak

"ite#ukan "i A$rika, ne(ara "i "aerah Me"iterania, "an se4a(ian 4esar Asia.Delesi (en (lo4in? #en*e4a4kan se4a(ian 4esar kelainan ini. Ter"apat

e#pat (en (lo4in? pa"a in"i5i"u nor#al, "an e#pat 4entuk thalasse#ia?

*an( 4er4e"a telah "iketahui sesuai "en(an "elesi satu, "ua, ti(a, "an se#ua

e#pat (en ini


33/319

Ta4el +. Thalasse#ia?

Genotip Ju#lah (en Presentasi Klinis He#o(lo4in Elektro$oresis

Saat Lahir I ; 4ulan

8 / Nor#al N N

?8 Silent %arrier 9? B H4 'arts N

??8 atau 8? Trait thal? ?+9B H4 'arts N

??8? + Pen*akit H4 H +0?9B H4 'art H4 H

??8?? 9 H*"rops $etalis I !ilent 5arrier thalassemia@

o Merupakan tipe thalasse#ia su4klinik *an( palin( u#u#, 4iasan*a

"ite#ukan se%ara ke4etulan "iantara populasi, serin(n*a pa"a etnik

A$ro?A#erika. Seperti telah "i3elaskan se4elu#n*a, ter"apat (en

*an( terletak pa"a kro#oso# +;.

o Pa"a tipe silent %arrier, salah satu (en pa"a kro#oso# +;

#en(hilan(, #en*isakan han*a "ari / (en terse4ut. Pen"erita sehat

se%ara he#atolo(is, han*a "ite#ukan a"an*a 3u#lah eritrosit 6sel

"arah #erah7 *an( ren"ah "ala# 4e4erapa pe#eriksaan.

o Pa"a tipe ini, "ia(nosis ti"ak "apat "ipastikan "en(an pe#eriksaan

elektro$oresis H4, sehin((a harus "ilakukan tes lain *an( le4ih

%an((ih. 'isa 3u(a "i%ari akan a"an*a kelainan he#atolo(i pa"a

an((ota keluar(a 6 #isaln*a oran(tua7 untuk #en"ukun( "ia(nosis.

Pe#eriksaan "arah len(kap pa"a salah satu oran(tua *an(

#enun3ukkan a"an*a hipokro#ia "an #ikrositosis tanpa pen*e4a4

*an( 3elas #erupakan 4ukti *an( %ukup kuat #enu3u "ia(nosis

thalase#ia.

> Trait thalassemia@

o Trait ini "ikarakterisasi "en(an ane#ia rin(an "an 3u#lah sel "arah

#erah *an( ren"ah. Kon"isi ini "ise4a4kan oleh hilan(n*a (en

pa"a satu kro#oso# +; atau satu (en pa"a #asin(?#asin(


34/319

kro#oso#. Kelainan ini serin( "ite#ukan "i Asia Ten((ara, su44enua

!n"ia, "an Ti#ur Ten(ah.

o Pa"a 4a*i 4aru lahir *an( terkena, se3u#lah ke%il H4 'arts 6O/7 "apat

"ite#ukan pa"a elektro$oresis H4. Le1at u#ur satu 4ulan, H4 'arts

ti"ak terlihat la(i, "an ka"ar H4 A "an H4 se%ara khas nor#al.

5> Penakit " "o Kelainan "ise4a4kan oleh hilan(n*a (en (lo4in , #erepresentasikan

thalasse#ia? inter#e"ia, "en(an ane#ia se"an( sa#pai 4erat,

spleno#e(ali, ikterus, "an 3u#lah sel "arah #erah *an( a4nor#al.

Pa"a se"iaan apus "arah tepi *an( "i1arnai "en(an pe1arnaan

supra5ital akan ta#pak sel?sel "arah #erah *an( "iinklusi oleh rantai

tetra#er 6H4 H7 *an( ti"ak sta4il "an terpresipitasi "i "ala# eritrosit,

sehin((a #ena#pilkan (a#4aran (ol$ 4all. 'a"an inklusi ini

"ina#akan se4a(ai Hein- 4o"ies.

0> Thalassemia@ maor

o 'entuk thalasse#ia *an( palin( 4erat, "ise4a4kan oleh "elesi se#ua

(en (lo4in?, "isertai "en(an ti"ak a"a sintesis rantai sa#a sekali.

o Karena H4 , H4 A, "an H4 A se#uan*a #en(an"un( rantai , #aka

ti"ak satupun "ari H4 ini ter4entuk. H4 'arts 6O/7 #en"o#inasi pa"a

4a*i *an( #en"erita, "an karena O/ #e#iliki a$initas oksi(en *an(

tin((i, #aka 4a*i?4a*i itu #en(ala#i hipoksia 4erat. Eritrositn*a 3u(a

#en(an"un( se3u#lah ke%il H4 e#4rional nor#al 6H4 Portlan"

O7, *an( 4er$un(si se4a(ai pen(an(kut oksi(en.

o Ke4an*akan "ari 4a*i?4a*i ini lahir #ati, "an ke4an*akan "ari 4a*i

*an( lahir hi"up #enin((al "ala# 1aktu 4e4erapa 3a#. 'a*i ini san(at

hi"ropik, "en(an (a(al 3antun( kon(esti$ "an e"e#a anasarka 4erat.

an( "apat hi"up "en(an #ana3e#en neonatus a(resi$ 3u(a nantin*a

akan san(at 4er(antun( "en(an trans$usi.

(> Thalassemia@B

Sa#a "en(an thalasse#ia?, "ikenal 4e4erapa 4entuk klinis "ari thalasse#ia?

antara lain 2

a> !ilent 5arrier thalassemia@B

o Pen"erita tipe ini 4iasan*a asi#to#atik, han*a "ite#ukan nilai eritrosit

*an( ren"ah. Mutasi *an( ter3a"i san(at rin(an, "an #erepresentasikan

suatu thalasse#ia?Q.


35/319

o 'entuk silent %arrier thalasse#ia? ti"ak #eni#4ulkan kelainan *an(

"apat "ii"enti$ikasi pa"a in"i5i"u hetero-i(ot, tetapi (en untuk

kea"aan ini, 3ika "i1ariskan 4ersa#a?sa#a "en(an (en untuk

thalasse#ia?, #en(hasilkan sin"ro# thalasse#ia inter#e"ia.

> Trait thalassemia@B

o Pen"erita #en(ala#i ane#ia rin(an, nilai eritrosit a4nor#al, "an

elektro$oresis H4 a4nor#al "i#ana "i"apatkan penin(katan 3u#lah H4

A, H4 , atau ke"uan*a

o !n"i5i"u "en(an %iri 6trait7 thalasse#ia serin( "i"ia(nosis salah

se4a(ai ane#ia "e$isiensi 4esi "an #un(kin "i4eri terapi *an( ti"ak

tepat "en(an preparat 4esi sela#a 1aktu *an( pan3an(. Le4ih "ari :9B

in"i5i"u "en(an trait thalasse#ia? #e#pun*ai penin(katan H4?A

*an( 4erarti 6,/B? Thalassemia@B ang terkait 0engan 9ariasi struktural rantai B

o Presentasi klinisn*a 4er5ariasi "ari serin(an thalasse#ia #e"ia hin((a

se4erat thalasse#ia? #a*or

o Ekspresi (en ho#o-i(ot thalasse#ia 6Q7 #en(hasilkan sin"ro# #irip

ane#ia &oole* *an( ti"ak terlalu 4erat 6thalasse#ia inter#e"ia7.

De$or#itas skelet "an hepatospleno#e(ali ti#4ul pa"a pen"erita ini,

tetapi ka"ar H4 #ereka 4iasan*a 4ertahan pa"a ;?> (r8"L tanpa

trans$usi.

o Ke4an*akan 4entuk thalasse#ia? hetero-i(ot terkait "en(an ane#ia

rin(an. Ka"ar H4 khas sekitar ? (r8"L le4ih ren"ah "ari nilai nor#al

#enurut u#ur.

o Eritrosit a"alah #ikrositik hipokro#ik "en(an poikilositosis,

o5alositosis, "an serin(kali 4intik?4intik 4aso$il. Sel tar(et #un(kin

3u(a "ite#ukan tapi 4iasan*a ti"ak #en%olok "an ti"ak spesi$ik untuk

thalasse#ia.

o M&) ren"ah, kira?kira ;0 $L, "an M&H 3u(a ren"ah 6; p(7.

Penurunan rin(an pa"a ketahanan hi"up eritrosit 3u(a "apat


36/319

"iperlihatkan, tetapi tan"a he#olisis 4iasan*a ti"ak a"a. Ka"ar 4esi

seru# nor#al atau #enin(kat.

0> Thalassemia@BC homoigot =Anemia oole? Thalassemia Maor>

o 4er(e3ala se4a(ai ane#ia he#olitik kronis *an( pro(resi$ sela#a ;

4ulan ke"ua kehi"upan. Trans$usi "arah *an( re(uler "iperlukan pa"a

pen"erita ini untuk #en%e(ah kele#ahan *an( a#at san(at "an (a(al

3antun( *an( "ise4a4kan oleh ane#ia. Tanpa trans$usi, >9B pen"erita

#enin((al pa"a 0 tahun perta#a kehi"upan.

o Pa"a kasus *an( ti"ak "iterapi atau pa"a pen"erita *an( 3aran(

#eneri#a trans$usi pa"a 1aktu ane#ia 4erat, ter3a"i hipertro$i 3arin(an

eritropoetik "isu#su# tulan( #aupun "i luar su#su# tulan(. Tulan(?

tulan( #en3a"i tipis "an $raktur patolo(is #un(kin ter3a"i. Ekspansi

#asi$ su#su# tulan( "i 1a3ah "an ten(korak #en(hasilkan 4entuk

1a3ah *an( khas.

&amar 3. De2ormitas tulang pa0a thalassemia eta maor =,a5ies oole>

o Pu%at, he#osi"erosis, "an ikterus sa#a?sa#a #e#4eri kesan %oklat

kekunin(an. Li#pa "an hati #e#4esar karena he#atopoesisekstra#e"uler "an he#osi"erosis. Pa"a pen"erita *an( le4ih tua,

li#pa #un(kin se"e#ikian 4esarn*a sehin((a #eni#4ulkan

keti"akn*a#anan #ekanis "an hipersplenis#e sekun"er.


37/319

&amar 6. !plenomegali pa0a thalassemia

o Pertu#4uhan ter(an((u pa"a anak *an( le4ih tua pu4ertas terla#4at

atau ti"ak ter3a"i karena kelainan en"okrin sekun"er. Dia4etes #ellitus

*an( "ise4a4kan oleh si"erosis pankreas #un(kin ter3a"i. Ko#plikasi

3antun(, ter#asuk arit#ia "an (a(al 3antun( kon(esti$ kronis *an(

"ise4a4kan oleh si"erosis #iokar"iu# serin( #erupakan ke3a"ian

ter#inal.

o Kelainan #or$olo(i eritrosit pa"a pen"erita thalasse#ia? ho#o-i(ot

*an( ti"ak "itrans$usi a"alah ekstre#. Disa#pin( hipokro#ia "an

#ikrositosis 4erat, 4an*ak "ite#ukan poikilosit *an( ter$ra(#entasi,

aneh 6sel 4i-arre7 "an sel tar(et. Se3u#lah 4esar eritrosit *an( 4erinti

a"a "i "arah tepi, teruta#a setelah splenekto#i. !nklusi intraeritrositik,

*an( #erupakan presipitasi kele4ihan rantai , 3u(a terlihat pas%a

splenekto#i. Ka"ar H4 turun se%ara %epat #en3a"i 0 (r8"L ke%uali

#en"apat trans$usi. Ka"ar seru# 4esi tin((i "en(an saturasi kapasitas

pen(ikat 4esi 6iron 4in"in( %apa%it*7. Ga#4aran 4ioki#ia1i *an(

n*ata a"alah a"an*a ka"ar H4 *an( san(at tin((i "ala# eritrosit.

D. Pato2isiologis

Thalasse#ia a"alah kelainan here"iter "ari sintesis H4 aki4at "ari (an((uan

pro"uksi rantai (lo4in. Penurunan pro"uksi "ari satu atau le4ih rantai (lo4in

tertentu 6,,O,7 akan #en(hentikan sintesis H4 "an #en(hasilkan

keti"aksei#4an(an "en(an ter3a"in*a pro"uksi rantai (lo4in lain *an( nor#al.


38/319

Karena "ua tipe rantai (lo4in 6 "an non?7 4erpasan(an antara satu sa#a lain

"en(an rasio ha#pir +2+ untuk #e#4entuk H4 nor#al, #aka akan ter3a"i

pro"uksi 4erle4ihan "ari rantai (lo4in *an( nor#al "an ter3a"i aku#ulasi rantai

terse4ut "i "ala# sel #en*e4a4kan sel #en3a"i ti"ak sta4il "an #e#u"ahkan

ter3a"in*a "estruksi sel. Keti"aksei#4an(an ini #erupakan suatu tan"a khas

pa"a se#ua 4entuk thalasse#ia. Karena alasan ini, pa"a se4a(ian 4esar

thalasse#ia kuran( sesuai "ise4ut se4a(ai he#o(lo4inopati karena pa"a tipe?tipe

thalasse#ia terse4ut "i"apatkan rantai (lo4in nor#al se%ara struktural "an 3u(a

karena "e$ekn*a ter4atas pa"a #enurunn*a pro"uksi "ari rantai (lo4in tertentu.

Tipe thalasse#ia 4iasan*a #e#4a1a na#a "ari rantai *an( tere"uksi. Re"uksi

4er5ariasi "ari #ulai se"ikit penurunan hin((a ti"ak "ipro"uksi sa#a sekali

6%o#plete a4sen%e7. Se4a(ai %ontoh, apa4ila rantai han*a se"ikit "ipro"uksi,

tipe thalasse#ia?n*a "ina#akan se4a(ai thalasse#ia?Q, se"an(kan tipe

thalasse#ia? #enan"akan 4ah1a pa"a tipe terse4ut rantai ti"ak "ipro"uksi

sa#a sekali. Konsekuensi "ari (an((uan pro"uksi rantai (lo4in #en(aki4atkan

4erkuran(n*a "eposisi H4 pa"a sel "arah #erah 6hipokro#atik7. De$isiensi H4

#en*e4a4kan sel "arah #erah #en3a"i le4ih ke%il, *an( #en(arah ke (a#4aran

klasik thalasse#ia *aitu ane#ia hipokro#ik #ikrositik. Hal ini 4erlaku ha#pir

pa"a se#ua 4entuk ane#ia *an( "ise4a4kan oleh a"an*a (an((uan pro"uksi "ari

salah satu atau ke"ua ko#ponen H4 2 he#e atau (lo4in. Na#un hal ini ti"ak

ter3a"i pa"a silent %arrier, karena pa"a pen"erita ini 3u#lah H4 "an in"eks sel

"arah #erah 4era"a "ala# 4atas nor#al.

Pa"a tipe trait thalasse#ia? *an( palin( u#u#, le5el H4 A 6 87 4iasan*a

#enin(kat. Hal ini "ise4a4kan oleh #enin(katn*a pen((unaan rantai oleh

rantai 4e4as *an( eksesi$, *an( #en(aki4atkan ter3a"in*a kekuran(an rantai

a"ekuat untuk "i3a"ikan pasan(an. Gen , ti"ak seperti (en "an , "iketahui

#e#iliki keter4atasan $isiolo(is "ala# ke#a#puann*a untuk #e#pro"uksi

rantai *an( sta4il "en(an 4erpasan(an "en(an rantai , rantai #e#pro"uksi

H4 A 6kira?kira ,0?B "ari total H47. Se4a(ian "ari rantai *an( 4erle4ihan

"i(unakan untuk #e#4entuk H4 A, "i#ana sisan*a 6rantai 7 akan


39/319

terpresipitasi "i "ala# sel, 4ereaksi "en(an #e#4ran sel, #en(inter5ensi "i5isi

sel nor#al, "an 4ertin"ak se4a(ai 4en"a asin( sehin((a ter3a"in*a "estruksi "ari

sel "arah #erah. Tin(kat toksisitas *an( "ise4a4kan oleh rantai *an( 4erle4ihan

4er5ariasi 4er"asarkan tipe "ari rantai itu sen"iri 6#isaln*a toksisitas "ari rantai

pa"a thalasse#ia? le4ih n*ata "i4an"in(kan toksisitas rantai pa"a

thalasse#ia?7.

Dala# 4entuk *an( 4erat, seperti thalasse#ia? #a*or atau ane#ia &oole*,

4erlaku pato$isiolo(i *an( sa#a "i#ana ter"apat a"an*a su4stansial *an(

4erle4ihan. Kele4ihan rantai 4e4as *an( si(ni$ikan aki4at kuran(n*a rantai

akan #en*e4a4kan ter3a"in*a pe#e%ahan prekursor sel "arah #erah "i su#su#

tulan( 6eritropoesis ine$ekti$7.

Pro0uksi Rantai &loin

Untuk #e#aha#i peru4ahan (enetik pa"a thalasse#ia, kita perlu #en(enali

"en(an 4aik proses $isiolo(is "ari pro"uksi rantai (lo4in pa"a oran( sehat atau

nor#al. Suatu unit rantai (lo4in #erupakan ko#ponen uta#a untuk #e#4entuk

H4 2 4ersa#a?sa#a "en(an He#e, rantai (lo4in #en(hasilkan H4. Dua pasan(an

4er4e"a "ari rantai (lo4in akan #e#4entuk struktur tetra#er "en(an He#e

se4a(ai intin*a. Se#ua H4 nor#al "i4entuk "ari "ua rantai (lo4in 6atau #irip?

7 "an "ua rantai (lo4in non?. 'er#a%a#?#a%a# tipe H4 ter4entuk, ter(antun(

"ari tipe rantai (lo4in *an( #e#4entukn*a. Masin(?#asin( tipe H4 #e#iliki

karakteristik *an( 4er4e"a "ala# #en(ikat oksi(en, 4iasan*a 4erhu4un(an

"en(an ke4utuhan oksi(en pa"a tahap?tahap perke#4an(an *an( 4er4e"a "ala#

kehi"upan #anusia.

Pa"a #asa kehi"upan e#4rionik, rantai 6rantai #irip?7 4erko#4inasi "en(an

rantai O #e#4entuk H4 Portlan" 6O7 "an "en(an rantai untuk #e#4entuk H4

Go1er?+ 67.

Selan3utn*a, ketika rantai telah "ipro"uksi, "i4entuklah H4 Go1er?,

4erpasan(an "en(an rantai 67. H4 etal "i4entuk "ari O "an H4 "e1asa

pri#er 6H4 A7 "i4entuk "ari . H4 $isiolo(is *an( keti(a, H4 A, "i4entuk

"ari rantai .


40/319

Pato2isiologi seluler

Kelainan "asar "ari se#ua tipe thalasse#ia a"alah keti"aksei#4an(an sintesis

rantai (lo4in. Na#un, konsekuensi aku#ulasi "ari pro"uksi rantai (lo4in *an(

4erle4ihan 4er4e"a?4e"a pa"a tiap tipe thalasse#ia. Pa"a thalasse#ia?, rantai

*an( 4erle4ihan, ti"ak #a#pu #e#4entuk H4 tetra#er, terpresipitasi "i "ala#

prekursor sel "arah #erah "an, "en(an 4er4a(ai %ara, #eni#4ulkan ha#pir

se#ua (e3ala *an( 4er#ani$estasi pa"a sin"ro#a thalasse#ia? situasi ini ti"ak

ter3a"i pa"a thalasse#ia?.

Rantai (lo4in *an( 4erle4ihan pa"a thalasse#ia? a"alah rantai O pa"a tahun?

tahun perta#a kehi"upan, "an rantai pa"a usia *an( le4ih "e1asa. Rantai?

rantai tipe ini relati$ 4ersi$at larut sehin((a #a#pu #e#4entuk ho#otetra#er

*an(, #eskipun relati$ ti"ak sta4il, #a#pu tetap 4ertahan 65ia4le7 "an "apat#e#pro"uksi #olekul H4 seperti H4 'art 6O/7 "an H4 H 6/7. Per4e"aan "asar

pa"a "ua tipe uta#a ini #e#pen(aruhi per4e"aan 4esar pa"a #ani$estasi klinis

"an tin(kat keparahan "ari pen*akit ini.

Rantai *an( teraku#ulasi "i "ala# prekursor sel "arah #erah 4ersi$at ti"ak

larut 6insolu4le7, terpresipitasi "i "ala# sel, 4erinteraksi "en(an #e#4ran sel

6#en(aki4atkan kerusakan *an( si(ni$ikan7, "an #en((an((u "i5isi sel. Kon"isi

ini #en*e4a4kan ter3a"in*a "estruksi intra#e"ular "ari prekursor sel "arah

#erah. Se4a(ai ta#4ahan, sel?sel *an( 4ertahan *an( sa#pai ke sirkulasi "arah

peri$er "en(an intra%ellular in%lusion 4o"ies 6rantai *an( 4erle4ih7 akan

#en(ala#i he#olisis hal ini 4erarti 4ah1a 4aik he#olisis #aupun eritropoesis

ine$ekti$ #en*e4a4kan ane#ia pa"a pen"erita "en(an thalasse#ia?.

Ke#a#puan se4a(ian sel "arah #erah untuk #e#pertahankan pro"uksi "ari

rantai O, *an( #a#pu untuk 4erpasan(an "en(an se4a(ian rantai *an(

4erle4ihan untuk #e#4entuk H4 , a"alah suatu hal *an( #en(untun(kan.

!katan "en(an se4a(ian rantai 4erle4ih ti"ak "ira(ukan la(i "apat #en(uran(i

(e3ala "ari pen*akit "an #en(hasilkan H4 ta#4ahan *an( #e#iliki ke#a#puan

untuk #e#4a1a oksi(en.Selan3utn*a, penin(katan pro"uksi H4 se4a(ai respon terha"ap ane#ia 4erat,

#eni#4ulkan #ekanis#e lain untuk #elin"un(i sel "arah #erah pa"a pen"erita


41/319

"en(an thalasse#ia?. Penin(katan le5el H4 akan #enin(katkan a$initas

oksi(en, #en*e4a4kan ter3a"in*a hipoksia, "i#ana, 4ersa#a?sa#a "en(an

ane#ia 4erat akan #ensti#ulasi pro"uksi "ari eritropoetin. Aki4atn*a, ekspansi

luas "ari #assa eritroi" *an( ine$ekti$ akan #en*e4a4kan ekspansi tulan( 4erat

"an "e$or#itas. 'aik pen*erapan 4esi "an la3u #eta4olis#e akan #enin(kat,

4erkontri4usi untuk #ena#4ah (e3ala klinis "an #ani$estasi la4oratoriu# "ari

pen*akit ini. Sel "arah #erah a4nor#al "ala# 3u#lah 4esar akan "iproses "i

li#pa, *an( 4ersa#a?sa#a "en(an a"an*a he#atopoesis se4a(ai respon "ari

ane#ia *an( ti"ak "iterapi, akan #en*e4a4kan spleno#e(ali #asi$ *an(

akhirn*a akan #eni#4ulkan ter3a"in*a hipersplenis#e.

Apa4ila ane#ia kronik pa"a pen"erita "ikoreksi "en(an trans$usi "arah se%ara

teratur, #aka ekspansi luas "ari su#su# tulan( aki4at eritropoesis ine$ekti$ "apat

"i%e(ah atau "ike#4alikan seperti se#ula. Me#4erikan su#4er 4esi ta#4ahan

se%ara teori han*a akan le4ih #eru(ikan pasien. Na#un, hal ini 4ukanlah

#asalah *an( se4enarn*a, karena pen*erapan 4esi "ire(ulasi oleh "ua $aktor

uta#a 2 eritropoesis ine$ekti$ "an 3u#lah 4esi pa"a pen"erita *an( 4ersan(kutan.

Eritropoesis *an( ine$ekti$ akan #en*e4a4kan penin(katan a4sorpsi 4esi karena

a"an*a "o1nre(ulation "ari (en HAMP, *an( #e#pro"uksi hor#on hepar *an(

"ina#akan hep%i"in, re(ulator uta#a pa"a a4sorpsi 4esi "i usus "an resirkulasi

4esi oleh #akro$a(. Hal ini ter3a"i pa"a pen"erita "en(an thalasse#ia

inter#e"ia.Den(an pe#4erian trans$usi "arah, eritropoesis *an( ine$ekti$ "apat "iper4aiki,

"an ter3a"i penin(katan 3u#lah hor#on hep%i"in sehin((a pen*erapan 4esi akan

4erkuran( "an #akro$a( akan #e#pertahankan ka"ar 4esi.

Pa"a pasien "en(an iron o5erloa" 6#isaln*a he#okro#atosis7, a4sorpsi 4esi

#enurun aki4at #enin(katn*a 3u#lah hepsi"in. Na#un, hal ini ti"ak ter3a"i pa"a

pen"erita thalasse#ia? 4erat karena "i"u(a $aktor plas#a #en((antikan#ekanis#e terse4ut "an #en%e(ah ter3a"in*a pro"uksi hepsi"in sehin((a

a4sorpsi 4esi terus 4erlan(sun( #eskipun pen"erita "ala# kea"aan iron

o5erloa".


42/319

E$ek hepsi"in terha"ap siklus 4esi "ilakukan #elalui ker3a hor#on lain 4erna#a

$erroportin, *an( #entransportasikan 4esi "ari enterosit "an #akro$a( #enu3u

plas#a "an #en(hantarkan 4esi "ari plasenta #enu3u $etus. erroportin

"ire(ulasi oleh 3u#lah pen*i#panan 4esi "an 3u#lah hepsi"in. Hu4un(an ini

3u(a #en3elaskan #en(apa pen"erita "en(an thalasse#ia? *an( #e#iliki

3u#lah 4esi *an( sa#a #e#iliki 3u#lah $erritin *an( 4er4e"a sesuai "en(an

apakah #ereka #en"apat trans$usi "arah teratur atau ti"ak. Se4a(ai %ontoh,

pen"erita thalasse#ia? inter#e"ia *an( ti"ak #en"apatkan trans$usi "arah

#e#iliki 3u#lah $erritin *an( le4ih ren"ah "i4an"n(kan "en(an pen"erita *an(

#en"apatkan trans$usi "arah se%ara teratur, #eskipun ke"uan*a #e#iliki 3u#lah

4esi *an( sa#a. Ke4an*akan 4esi non?he#e pa"a in"i5i"u *an( sehat 4erikatan

kuat "en(an protein pe#4a1an*a, trans$errin. Pa"a kea"aan iron o5erloa",

seperti pa"a thalasse#ia 4erat, trans$errin tersaturasi, "an 4esi 4e4as "ite#ukan

"i plas#a. 'esi ini %ukup 4er4aha*a karena #e#iliki #aterial untuk

#e#pro"uksi hi"roksil ra"ikal "an akhirn*a akan teraku#ulasi pa"a or(an?

or(an, seperti 3antun(, kelen3ar en"okrin, "an hati, #en(aki4atkan ter3a"in*a

kerusakan pa"a or(an?or(an terse4ut 6or(an "a#a(e7.

E. WO

Skunder : Defsiensiasam olat pada

Primer :genetik,

Gangguan Produksi Rantai

Globin

Penurunan produksi dari

1 atau lebih rantai globin

Ketidak seimbangan Formasi

Penurunan Sintesis Hb Rantai

Peningkatan !ompensatori Sentesa

rantai "la

Thalese

Hb post natal

Pertumbuhan

berlebihan tulang

rontal, #ogomatik dan

Distorsi

tulang

Dahi menon%ol, mulut

tongos, pertumbuhan gi#i


43/319

Hipoksia,

sesak napas

& '(

)ritropoesis tidak

eekti

"nemia erat

Penghan*uran

sel eritrosit

Hemolisis

Pu*at,

Suplai

nutrisi

Penurunan

komponen sel

Mk : Perubahan

perfusi jaringan

Ketidakseimban

gan kebutuhan

dan suplai

Komponen sel

darah berkurang

& Hb"noreksia

erat badan

turun

Kurangn+a

selera makan

Mk :

Ketidakseimban

gan nutrisi

kurang dari

Mk:

Intoleransi

Penurunan

Hipokromati

Defsiensi

Seldarah

merah

men adi ke*il

Perubahan pada tulang akrena

hiperaktiitas sumsum merahberupa depormitas -pada kond

+ang tidak atau kurang

Pertumbuhan gi#i

+ang kurang

disertai retraksi

"nemi

"nak semakin pu*at

dan mengalami

gangguan

"nak

semakin

Penurunan

Kemampuan fsik

Mk : Perubahan

tumbuh kembang


44/319

,. Mani2estasi Klinis

Se%ara klinis talase#ia "apat "i4a(i "ala# 4e4erapa tin(katan sesuai 4eratn*a (e3ala

klinis #a*or, inter#e"ia "an #inor atau trait 6pe#4a1a si$at7. 'atas antara tin(katan

terse4ut serin( ti"ak 3elas.

'iasan*a 4ersi$at ho#o-*(ot. Sinoni# 2 Ane#ia &oole*, Talase#ia 'eta Ma*or

Ane#ia Me"iteranean, Talase#ia Ho#o-*(ot. Ge3ala klinis 4erupa #uka #o(oloi",

pertu#4uhan 4a"an kuran( se#purna 6pen"ek7, pe#4esaran hati "an li#pa,

peru4ahan pa"a tulan( karena hiperakti5itas su#su# #erah 4erupa "e$or#itas "an

$aktor spontan, teruta#a kasus *an( ti"ak atau kuran( #en"apat tran$usi "arah.

De$or#itas tulan( "isa#pin( #en(aki4atkan #uka #on(oloi", "apat #en*e4a4kan

pertu#4uhan 4erle4ihan tulan( $rontal "an -i(o#atik serta #aksila. Pertu#4uhan (i-i

4iasan*a 4uruk. Serin( "isertai retraksi tulan( rahan(. Sinusitis 6teruta#a #aksilaris7

serin( ka#4uh, aki4at kuran( lan%arn*a "rainase pertu#4uhan intelektual "an

4er4i%ara 4iasan*a ti"ak ter(an((u. !V kuran( 4aik apa4ila ti"ak #en"apat tran$usi

"arah se%ara teratur "an %ukup #enaikkan ka"ar H4.

Ane#ia 4iasan*a 4erat "an 4iasan*a #ulai #un%ul (e3alan*a pa"a usia 4e4erapa

4ulan serta #en3a"i 3elas pa"a usia tahun. !kterus 3aran( ter3a"i "an 4ila a"a

4iasan*a rin(an. Talase#ia ?4o ho#o-*(ot pa"a u#u#n*a #e#erlukan tran$usi

se%ara re(uler, tetapi a"a kalan*a 4erlan(sun( rin(an "an #e#4erikan (a#4aran

klinis seperti talase#ia inter#e"ia. Talase#ia 4eta "iantara oran( ne(ro 6talase#ia

4eta 7 pa"a u#u#n*a 4erlan(sun( rin(an.

Pa"a talase#ia inter#e"ia "an #inor sesuai "en(an arti katan*a "i"apatkan 5ariasi

luas #en(enai 3enis (e3ala klinis. Talase#ia inter#e"ia $enotipik a"alah talase#ia

#a*or tanpa a"an*a kerusakan (en. Kea"aan klinisn*a le4ih 4aik "an (e3ala le4ih

rin(an "aripa"a talase#ia #a*or. Pa"a talase#ia inter#e"ia u#u#n*a ti"ak a"a

spleno#e(ali. Ane#ia rin(an, 4ila a"a "ise4a4kan oleh #asa hi"up eritrosit *an(

#e#en"ek.

Pa"a talase#ia trait u#u#n*a ti"ak "i3u#pai (e3ala klinis *an( khas. Han*a "i "apat

kelainan pa"a eritrosit "an atau han*a se4a(ian "ari (e3ala *an( "i"apat pa"a kasus

ho#o-*(ot.


45/319

Ga#4aran klinis pen*akit talase#ia 4eta H4 E #en*erupai talase#ia #a*or H4 "ala#

hal ini ter"iri "ari H4E, H4 "an apa4ila a"a H4 A+ "ala# 3u#lah *an( se"ikit.

Talese#ia #a*or #ulai #enun3ukkan (e3ala ane#ia pa"a #asa 4a*i 6ka"an( ka"an(

pa"a u#ur 4ulan7 pa"a 1aktu sintesis rantai ?4 #en((antikan sintesis rantai ? l.

Anak se#akin pu%at "an #en(ala#i (an((uan pertu#4uhan sehin((a #akin n*ata

ta#pak ke%il, $ra(il. La#a la#a perut #e#4un%it karena spleno#e(ali. Karena itu

setiap anak "en(an pu%at 6teruta#a 4ila ane#ia 4erat7, $ra(il, #un(kin 3u(a

"ite#ukan PEM ! #aka "ia harus "i%uri(ai #en"erita talase#ia, #en(in(at !n"onesia

a"alah "aerah sin"ro# talase#ia. Pa"a pen(a#atan le4ih "ekat ta#pak #uka

#on(oloi" "en(an hipertoleris#e, nasal 4ri"(e pesek pa"a anak *an( a(ak 4esar

#ulut ton((os 6ro"ent like #outh7 aki4at #aksila *an( le4ih #enon3ol, 4i4ir atas

a(ak teran(kat. Spleno#e(ali #akin n*ata "en(an #akin 4erta#4ahn*a u#ur.

Hepato#e(ali u#u#n*a a"a, pas%a splenekto#i hepato#e(ali selalu a"a "an

pro(resi$. Li#$a"enopati 3aran( ter3a"i.

Pa"a #asa re#a3a ter3a"i keterla#4atan #enar%he "an pertu#4uhan alat kela#in

sekun"er, keterla#4atan $un(si repro"uksi. Dapat pula ter3a"i $raktur patolo(ik, ulkus

kronik "itun(kai 4a1ah seperti pa"a ane#ia he#olitik kronik *an( lain se4a(ai aki4at

"ari ekspansi eritropoesis. Ter3a"i "istorsi tulan( tulan( #uka sehin((a "ahi

#enon3ol, #ulut ton((os, pertu#4uhan (i(i ti"ak teratur.

He#osi"erosis #akin n*ata pa"a "eka"e ke"ua kehi"upan teruta#a pa"a pen"erita

*an( serin( #en"apat tran$usi 6sa#pai I +99 kali7 "an ti"ak #en"apat iron %helatin(

a(ent untuk #en(eluarkan ti#4unan 4esi tu4uh. Pa"a Ront(en tulan( kepala ta#pak

(a#4aran Whair on en"X korteks tipis 4ahkan tak ta#pak, "iploe ta#pak seperti (aris

(aris te(ak lurus pa"a len(kun( ten(korak seperti (a#4aran sin(kat.

&. Pemeriksaan Penun1ang

*. Darah tepi

? H4 ren"ah "apat sa#pai atau (rB

? Ga#4aran #or$olo(i eritrosit 2 #ikrositik hipokro#ik, sel tar(et, anisositosis

4erat "en(an #akro5aloositosis, #ikros$erosit, polikro#asi, 4asophili%


46/319

stipplin(, 4en"a Ho1ell 3oll*, poikilositosis "an sel tar(et. Ga#4aran ini

le4ih kuran( khas.

? Nor#o4las "i "aerah tepi teruta#a 3enis asi"o$il 6perhatikan nor#o4las

a"alah sel "arah #erah *an( #asih 4erinti sehin((a ikut terhitun( pa"a

perhitun(an lukosit "en(an 4ilik hitun( a"alah AL le4ih tin((i "ari pa"a

se4enarn*a7

? Retikulosit #enin((i

(. !usunan Tulang =ti0ak menentukan 0iagnosis>

? Hiperplasi siste# eritropoesis "en(an nor#o4las ter4an*ak "ari 3enis asi"o$il.

? Granula e 6"en(an pen(e%atan prussian 'lue7 #enin(kat.

/. Pemeriksaan Khusus

? H4 #enin((i 2 9B ? :9B H4 total 6alkali "enaturasi7

? Elektro$oresis H4 untuk #enun3ukkan he#o(lo4inopati *an( lain #aupun

#en(ukur ka"ar H4.

? Pe#eriksaan pe"i(ree untuk #e#astikan "ia(nosis 2 ke"ua oran( tua pasien

telase#ia #a*or #erupakan trait 6%arier7 "en(an H4 A #enin((i 6I ,0 "ari

H4 total7

4. Pemeriksaan %ain

? oto Ro tulan( kepala #enun3ukkan (a#4aran hair on en" korte@ #enipis,

"iploe #ele4ar "en(an tra4erkula te(ak lurus pa"a korte@.

? oto tulan( pipih "an u3un( tulan( pan3an( #enun3ukkan perluasan su#su#

tulan( Y tra4ekula ta#pak 3elas.

? ra(ilitas eritrosit terha"ap larutan Na&l #enurun

? 'ukti pasti $enoti$ talase#ia a"alah keti"aksei#4an(an pro"uksi rantai

polipepti"a (lo4in 6"ia(nosis #olekuler7


47/319

". Penatalaksanaan

I. Me0ikamentosa

Pe#4erian iron chelating agent 6"es$ero@a#ine72 "i4erikan setelah ka"ar

$eritin seru# su"ah #en%apai +999 (8l atau saturasi trans$erin le4ih

09B, atau sekitar +9?9 kali trans$usi "arah.

Des$ero@a#ine, "osis 0?09 #(8k( 4erat 4a"an8hari su4kutan #elalui

po#pa in$us "ala# 1aktu >?+ 3a# "en(an #ini#al sela#a 0 hari

4erturut setiap selesai trans$usi "arah.

)ita#in & +99?09 #(8hari sela#a pe#4erian kelasi 4esi, untuk

#enin(katkan e$ek kelasi 4esi.

Asa# $olat ?0 #(8hari untuk #e#enuhi ke4utuhan *an( #enin(kat.

)ita#in E 99?/99 !U setiap hari se4a(ai antioksi"an "apat

#e#perpan3an( u#ur sel "arah #erah.

II. $e0ah

Splenekto#i, "en(an in"ikasi2

li#pa *an( terlalu 4esar, sehin((a #e#4atasi (erak pen"erita,

#eni#4ulkan penin(katan tekanan intraa4"o#inal "an 4aha*a ter3a"in*a

ruptur

hipersplenis#e "itan"ai "en(an penin(katan ke4utuhan trans$usi "arah

atau ke4utuhan suspensi eritrosit 6PR&7 #ele4ihi 09 #l8k( 4erat 4a"an

"ala# satu tahun.

III. !uporti2

Trans$usi "arah 2

H4 pen"erita "ipertahankan antara > (8"l sa#pai :,0 (8"l. Den(an ke"aan ini

akan #e#4erikan supresi su#su# tualan( *an( a"ekuat, #enurunkan tin(kat

aku#ulasi 4esi, "an "apat #e#pertahankan pertu#4uhan "an perke#4an(an

pen"erita. Pe#4erian "arah "ala# 4entuk PR& 6pa%ke" re" %ell7, #l8k( ''

untuk setiap kenaikan H4 + (8"l.


48/319

I'. %ain@lain =ru1ukan suspesialis? ru1ukan spesialisasi lainna 0ll>

Tu#4uh ke#4an(, kar"iolo(i, Gi-i, en"okrinolo(i, ra"iolo(i, Gi(i

I. Komplikasi

Aki4at ane#ia *an( 4erat "an la#a, serin( ter3a"i (a(al 3antun(. Trans$usi "arah *an(

4erulan(?ulan( "an proses he#olisis #en*e4a4kan ka"ar 4esi "ala# "arah tin((i,

sehin((a "iti#4un "ala# 4er4a(ai 3arin(an tu4uh seperti hepar, li#pa, ku.lit, 3antun(

"an lainn*a. Hal ini "apat #en(aki4atkan (an((uan $un(si alat terse4ut. Li#pa *an(

4esar #u"ah rupture aki4at trau#a *an( rin(an. Ka"an(?ka"an( thalase#ia "isertai

oleh tan"a hipersplenis#e seperti leukopenia "an tro#4openia.

Ke#atian teruta#a "ise4a4kan oleh in$eksi "an (a(al 3antun(.

• Kele4ihan e 6khususn*a pa"a pe#4erian trans$usi7

• Ko#plikasi pa"a 3antun(, %ontoh %onstri%ti5e peri%ar"itis to heart $ailure an"

arrh*th#ias.

• Ko#plikasi pa"a hati, %ontoh hepato#e(ali sa#pai %irrhosis.

• Ko#plikasi 3an(ka pan3an(, %ontoh H&).

• Ko#plikasi he#atolo(i%, %ontoh )TE.

• Ko#plikasi pa"a en"okrin, seperti en"okrinopati, DM.

• Ga(al tu#4uh karena "i5ersi "ari su#4er kalori untuk eritropoesis.

• ertil, seperti ter3a"i h*po(ona"otrophi% h*po(ona"is# "an (an((uan keha#ilan.


49/319

-. Asuhan Keperawatan Thalasemia

*> Pengka1ian

a7 Asal Keturunan 8 Ke1ar(ane(araan

Thalase#ia 4an*ak "i3u#pai pa"a 4an(sa "i sekitar laut Ten(ah

6Me"iteranial7 seperti Turki, unani, "ll. Di !n"onesia sen"iri, thalase#ia

%ukup 4an*ak "i3u#pai pa"a anak, 4ahkan #erupakan pen*akit "arah *an(

palin( 4an*ak "i"erita.

47 U#ur

Pa"a pen"erita thalase#ia #a*or *an( (e3ala klinisn*a 3elas, (e3ala telah

terlihat se3ak anak 4eru#ur kuran( "ari + tahun, se"an(kan pa"a thalase#ia

#inor 4iasan*a anak akan "i4a1a ke RS setelah usia / tahun.

%7 Ri1a*at Kesehatan Anak

Anak %en"erun( #u"ah terkena in$eksi saluran pernapasan atas atau in$eksi

lainn*a. !ni "ikarenakan ren"ahn*a H4 *an( 4er$un(si se4a(ai alat transport.

"7 Pertu#4uhan "an Perke#4an(an

Seirin( "i"apatkan "ata a"an*a ke%en"erun(an (an((uan terha"ap tu#4an(

se3ak #asih 4a*i. Teruta#a untuk thalase#ia #a*or, pertu#4uhan $isik anak,

a"alah ke%il untuk u#urn*a "an a"an*a keterla#4atan "ala# ke#atan(an

seksual, seperti ti"ak a"a pertu#4uhan ra#put pupis "an ketiak, ke%er"asan

anak 3u(a #en(ala#i penurunan. Na#un pa"a 3enis thalase#ia #inor, serin(

terlihat pertu#4uhan "an perke#4an(an anak nor#al.

e7 Pola Makan

Ter3a"i anoreksia sehin((a anak serin( susah #akan, sehin((a '' ren"ah

"an ti"ak sesuai usia.

$7 Pola Akti5itas

Anak terlihat le#ah "an ti"ak selin%ah anak seusian*a. Anak le4ih 4an*ak

ti"ur8istirahat karena anak #u"ah lelah.

(7 Ri1a*at Kesehatan Keluar(a

Thalase#ia #erupakan pen*akit kon(enital, 3a"i perlu "iperiksa apakah

oran( tua 3u(a #e#pun*ai (en thalase#ia. Jika i*a, #aka anak 4eresiko

terkena talase#ia #a*or.

h7 Ri1a*at !4u Saat Ha#il 6Ante natal &ore AN&7

Sela#a #asa keha#ilan, hen"akn*a perlu "ika3i se%ara #en"ala# a"an*a

$aktor resiko talase#ia. Apa4ila "i"u(a a"a $aktor resiko, #aka i4u perlu

"i4eritahukan resiko *an( #un(kin serin( "iala#i oleh anak setelah lahir.

i7 Data Kea"aan isik Anak Thalase#ia

• KU le#ah "an kuran( 4er(airah, ti"ak selin%ah anak lain *an(

seusia.


50/319

• Kepala "an 4entuk #uka. Anak *an( 4elu# #en"apatkan pen(o4atan

#e#pun*ai 4entuk khas, *aitu kepala #e#4esar "an #uka

#on(oloi" 6hi"un( pesek tanpa pan(kal hi"un(7, 3arak #ata le4ar,

tulan( "ahi terlihat le4ar.• Mata "an kon3un(ti5a pu%at "an kekunin(an

• Mulut "an 4i4ir terlihat kehita#an

• Da"a, Pa"a inspeksi terlihat "a"a kiri #enon3ol karena a"an*a

pe#4esaran 3antun( "an "ise4a4kan oleh ane#ia kronik.

• Perut, Terlihat pu%at, "ipalpasi a"a pe#4esaran li#pa "an hati

6hepatospek no#e(ali7.

• Pertu#4uhan $isikn*a le4ih ke%il "aripa"a nor#al sesuai usia, '' "i

4a1ah nor#al

• Pertu#4uhan or(an seks sekun"er untuk anak pa"a usia pu4ertas

ti"ak ter%apai "en(an 4aik. Misal ti"ak tu#4uh ra#4ut ketiak, pu4is

ataupun ku#is 4ahkan #un(kin anak ti"ak "apat #en%apai tapa

o"olense karena a"an*a ane#ia kronik.

• Kulit, =arna kulit pu%at kekunin(an, 3ika anak telah serin( #en"apat

trans$usi 1arna kulit akan #en3a"i kela4u seperti 4esi. Hal ini ter3a"i

karena a"an*a penu#pukan -at 4esi "ala# 3arin(an kulit

6he#osi"erosis7.

(> Diagnosa Keperawatan

o Peru4ahan per$usi 3arin(an 4." 4erkuran(n*a ko#ponen seluler *an( pentin(

untuk #en(hantarkan ksi(en8-at nutrisi ke sel.

o !ntoleransi akti5itas 4." keti"aksei#4an(an ke4utuhan pe#akaian "an suplai

oksi(en.

o Keti"aksei#4an(an nutrisi kuran( "ari ke4utuhan 4." kuran(n*a selera

#akan.o Resiko ter3a"i kerusakan inte(ritas kulit 4erhu4un(an "en(an peru4ahan

sirkulasi "an neurolo(is.

o Resiko in$eksi 4erhu4un(an "en(an pertahanan sekun"er tak a"ekuat2

penurunan H4, leukopeni atau penurunan (ranulosit.

o Peru4ahan tu#4uh ke#4an( 4erhu4un(an "en(an penurunan ke#a#puan

$isik *an( "ise4a4kan oleh kelainan he#atolo(* "an e$ek pen*akit "an terapi.

/> Inter9ensi


51/319

a. Peruahan per2usi 1aringan erhuungan 0engan penurunan komponen

seluler ang 0iperlukan untuk pengiriman O( ke sel.

Tu3uan2

Setelah "i lakukan tin"akan kepera1atan sela#a @ / 3a# , pasien #a#pu

#e#pertahankan per$usi 3arin(an a"ekuat "itan"ai Den(an Kriteria hasil 2

Na"i peri$er tera4a,kulit han(at,ti"ak ter3a"i sianosis

!nter5ensi 2

• A1asi tan"a 5ital,palpasi na"i peri$er

• Lakukan pen(ka3ian neuro$askuler perio"ik #isaln*a sensasi,(erakan

na"i,1arna kulit atau suhu

• 'erikan oksi(en sesuai in"ikasiRasional2

Peru4ahan tan"a 5ital,1arna kulit "an #e#4ran #ukosa #enun3ukkan tan"a

per$usi 3arin(an serta e#aksi#alkan trans$er oksi(en ke 3arin(an.

. Intoleransi akti9itas erhuungan 0engan keti0akseimangan antara

suplai O( 0an keutuhan.

Tu3uan

Setelah "ilakukan asuhan kepera1atan sela#a +@/ 3a# "iharapkan klien

#a#pu #elakukan akti$itas shari "(n kriteria hasil2 anak 4er#ain "an

4eristirahat "(an tnan( srta "apat #lakukan akti5itas esuai ke#a#puan

!nter5ensi 2

• Ka3i toleransi $isik anak "an 4antu "la# akti5itas *( #le4ihi toleransi

anak

• 'erikan anak akti$itas pen(alihan #is 4er#ain

• 'erikan anak perio"e ti"ur sesuai kon"isi "an usia

Rasional 2

• Menentukan ke#a#puan atau ke4utuhan klien

• Akti$itas p(alihan "pat #e#4antu anak #lakukan akti5itas sesuai

ke#a#puan

• !stirahat *( %ukup 4er(una untuk #e#per%epat pe#ulihan ke#anpuan

anak


52/319

5. Peruahan nutrisi kurang 0ari keutuhan tuuh erhuungan 0engan

kegagalan untuk men5erna atau keti0akmampuan men5erna

makanan


53/319

Rasional 2

• Me#4erikan in$or#asi "asar tentan( penene#an "an ke#un(kinan

petun3uk tentan( sirkulasi "arah.

• Menurunkan risiko in$eksi in$rak.

• Gerakan 3arin(an "i4a1a "apat #eru4ah posisi "an "apat #e#pen(harui

pen*e#4uhan opti#al.

• Per4aikan nutrisi akan #e#per%epat pen*e#4uhan luka pa"a anak

• Men(uran(i 3u#lah e "ala# tu4uh.

• Untuk #en(i,4an(i 3u#lah e *an( tin((i "ala# "arah

e. Resiko in2eksi erhuungan 0engan pertahanan sekun0er ti0ak a0ekuat?

penurunan "? leukopenia atau penurunan granulosit.

Kriteria hasil 2

• Ti"ak a"a "e#a#• Ti"ak a"a "raina(e purulen atau erite#a

• A"a penin(katan pen*e#4uhan luka

!nter5ensi 2

• Pertahankan teknik septik antiseptik pa"a prose"ur pera1atan.

• Doron( peru4ahan a#4ulasi *an( serin(.

• Tin(katkan #asukan %airan *an( a"ekuat.

• Pantau "an 4atasi pen(un3un(.

• Pantau tan"a?tan"a 5ital.

• Kola4orasi "ala# pe#4erian antiseptik "an antipiretik


54/319

A!#"AN KEPERAWATAN

ITP =I0iopathi5 Thromo5topeni5 Purpura>

A. Pengertian

!alah suatu kea"aan per"arahan *an( "isi$atkan oleh ti#4uln*a petekia atau eki#osis

"ikulit atau pun pa"a selaput len"ir "an a"a kalan*a ter3a"i pa"a 4er4a(ai 3arin(an

"en(an penurunan 3u#lah tro#4osit karena se4a4 *an( ti"ak "iketahui. Kelainan pa"a

kulit terse4ut ti"ak "isertai erite#a, pe#4ekaan atau pera"an(an. Kelainaan ini "ahulu

"ian((ap #erupakan suatu (olon(an pen*akit "an "ise4ut "en(an 4er4a(ai na#a

#or4us #akulosus =erlho$i, sin"ro# he#o(enik, purpura tro#4ositolitik. Dise4ut

i"iopatik ialah untuk #e#4e"akan "en(an kelainan *an( "apat "iketahui

pen*e4a4n*a "an 4iasan*a "isertai "en(an kelainan he#atolo(is lain seperti #isaln*a

ane#ia, kelainaan leukosit. Pa"a !TP 4iasan*a ti"ak "isertai ane#ia atau kelainan

lainn*a ke%uali 4ila 4an*ak "arah *an( hilan( karena pen"arahan.

Per3alanan pen*akit !TP "apat 4ersi$at akut "an ke#u"ian akan hilan( sen"iri 6sel$

li#ite"7 atau #enahun "en(an atau tanpa re#isi "an ka#4uh. Pa"a penelitian

selan3utn*a "iketahui 4ah1a !TP #erupakan suatu kelo#pok kea"aan suatu (e3ala

*an( sa#a tetapi 4er4e"a pato(enesisn*a. Serin( kali "i3u#pai pa"a anak "an "e1asa

#u"a. Pa"a anak *an( terserin( ialah "iantara u#ur ?> tahun. Le4ih serin( ter3a"i

pa"a 1anita "aripa"a laki?laki 6perpan"in(an 4erkisar "iantara / 2 "an 2 + serta

akan #en3a"i le4ih n*ata setelah pu4ertas7.

!TP a"alah suatu kea"aan per"arahan 4erupa petekie atau eki#osis "i kulit 8 selaput

len"ir "an 4er4a(ai 3arin(an "en(an penurunan 3u#lah tro#4osit karena se4a4 *an(

ti"ak "iketahui. 6!TP pa"a anak terserin( ter3a"i pa"a u#ur > tahun7, le4ih serin(

ter3a"i pa"a 1anita. 6Kapita selekta ke"okteran 3ili" 7. !TP a"alah salah satu

(an((uan per"arahan "i"apat *an( palin( u#u# ter3a"i. 6Pera1atan Pe"iatri E"isi 7.

!TP a"alah s*n"ro#e *an( "i "ala#n*a ter"apat penurunan 3u#lah tro#4osit *an(

4ersirkulasi "ala# kea"aan su#?su# nor#al. !TP a"alah sin(katan "ari !"iopathi%

Thro#4o%*topeni% Purpura. !"iopathi% 4erarti ti"ak "iketahui pen*e4a4n*a.

Thro#4o%*topeni% 4erarti "arah *an( ti"ak %ukup #e#iliki kepin( "arah 6tro#4osit7.

Purpura 4erarti seseoran( #e#iliki luka #e#ar *an( 4an*ak 64erle4ihan7. !stilah !TP


55/319

ini 3u(a #erupakan sin(katan "ari !##une Thro#4o%*topeni% Purpura. 6a#il*

Do%tor, 99;7.

!"iophati% 6Autoi##une7 Tro4o%*topeni% Purpura 6!TP8ATP7 #erupakan kelainan

autoi#un "i#ana autoanti 4o"* !(G "i4entuk untuk #en(ikat tro#4osit. Ti"ak 3elas

apakah anti(en pa"a per#ukaan tro#4osit "i4entuk. Meskipun anti4o"i antitro#4osit

"apat #en(ikat ko#ple#en, tro#4osit ti"ak rusak oleh lisis lan(sun(. !nsi"ent

terserin( pa"a usia 9?09 tahu# "an le4i seri( pa"a 1anita "i4an"in( laki?laki 62+7.

6Arie$ #ansoer, "kk7.

!TP 6!"iopathi% Thro#4o%*topeni% Purpura7 3u(a 4isa "ikatakan #erupakan suatu

kelainan pa"a sel pe#4ekuan "arah *akni tro#4osit *an( 3u#lahn*a #enurun

sehin((a #eni#4ulkan per"arahan. Per"arahan *an( ter3a"i u#u#n*a pa"a kulit

4erupa 4intik #erah hin((a rua# ke4iruan. 6!#ran, 99>7

$. ETIO%O&I

Pen*e4a4 *an( pasti 4elu# "iketahui, tetapi "ike#ukakan 4er4a(ai ke#un(kinan

"iantaran*a ialah hipersplenis#e, in$eksi 5irus 6"e#a# 4er"arah, #or4ili, 5arisela

"an se4a(ain*a7, intoksikasi #akanan atau o4at 6 asetosal, PAS, $eni4ulta-on, "ia#o@,

kina, se"or#i"7 atau 4ahan ki#ia, pen(aruh $isis 6ra"iasi, panas7, kekuran(an $aktor

pe#atan(an 6 #isaln*a #alnutrisi7, D!& 6 #isaln*a pa"a DSS, leuki#ia, respirator*

"istress s*n"ro#e pa"a neonatus7 "an terakhir "ike#ukakan 4ah1a !TP ini teruta#a

*an( #enahun #erupakan pen*akit autoniu#. Hal ini "iketahui "en(an "ite#ukann*a

-at anti terha"ap tro#4osit "ala# "arah pen"erita. Pa"a neonatus ka"an(?ka"an(

"ite#ukan tro#4ositopenia neonatal *an( "ise4a4kan inko#pati4ilitas (olon(an

"arah tro#4osit antara i4u "an 4a*i 6isoi#unisasi7. Prinsip pato(enesisn*a sa#a

"en(an inko#pati4ilitas rhesus atau A'.

Jenis anti4o"i tro#4osit *an( serin( "ite#ukan pa"a kasus *an( #e#pun*ai "asar

i#onolo(is ialah anti P!E+"an anti P!E. Men%ari ke#un(kinan pen*a4a4 !TP ini

pentin( untuk #enentukan pen(o4atan, penilaian pen(o4atan "an pro(nosis.

Pen*e4a4 "ari !TP ti"ak "iketahui se%ara pasti, #ekanis#e *an( ter3a"i #elalui

pe#4entukan anti4o"i *an( #en*eran( sel tro#4osit, sehin((a sel tro#4osit #ati.

6!#ran, 99>7.

Pen*akit ini "i"u(a #eli4atkan reaksi autoi#un, "i#ana tu4uh #en(hasilkan anti4o"i

*an( #en*eran( tro#4ositn*a sen"iri. Dala# kon"isi nor#al, anti4o"i a"alah respons


56/319

tu4uh *an( sehat terha"ap 4akteri atau 5irus *an( #asuk ke "ala# tu4uh. Tetapi

untuk pen"erita !TP, anti4o"in*a 4ahkan #en*eran( sel?sel kepin( "arah u4uhn*a

sen"iri. 6a#il* Do%tor, 99;7.

Meskipun pe#4entukan tro#4osit su#su# tulan( #enin(kat, perse"iaan tro#4osit

*an( a"a tetap ti"ak "apat #e#enuhi ke4utuhan tu4uh. Pa"a se4a(ian 4esar kasus,

"i"u(a 4ah1a !TP "ise4a4kan oleh siste# i#un tu4uh. Se%ara nor#al siste# i#un

#e#4uat anti4o"i untuk #ela1an 4en"a asin( *an( #asuk ke "ala# tu4uh. Pa"a !TP,

siste# i#un #ela1an platelet "ala# tu4uh sen"iri. Alasan siste# i#un #en*eran(

platelet "ala# tu4uh #asih 4elu# "iketahui. 6ana in$or#ation %enter, 99>7.

!TP ke#un(kinan 3u(a "ise4a4kan oleh hipersplenis#e, in$eksi 5irus, intoksikasi

#akanan atau o4at atau 4ahan ki#ia, pen(aruh $isis 6ra"iasi, panas7, kekuran(an

$a%tor pe#atan(an 6#isaln*a #alnutrisi7, koa(ulasi intra5as%ular "ise#inata 6K!D7,

autoi#un. 'er"asarkan etiolo(i, !TP "i4a(i #en3a"i *aitu pri#er 6i"iopatik7 "an

sekun"er. 'er"asarkan a1itan pen*akit "i4e"akan tipe akut 4ila ke3a"iann*a kuran(

atau sa#a "en(an ; 4ulan 6u#u#n*a ter3a"i pa"a anak?anak7 "an kronik 4ila le4ih

"ari ; 4ulan 6u#unn*a ter3a"i pa"a oran( "e1asa7. 6ana in$or#ation %enter, 99>7

Selain itu, !TP 3u(a ter3a"i pa"a pen(i"ap H!). se"an(kan o4at?o4atan seperti heparin,

#inu#an keras, Zuini"ine, sul$ona#i"es 3u(a 4oleh #en*e4a4kan tro#4ositopenia.

'iasan*a tan"a?tan"a pen*akit "an $aktor?$aktor *an( 4erkatan "en(an pen*akit ini

a"alah seperti *an( 4erikut 2 purpura, pen"arahan hai" "arah *an( 4an*ak "an te#po

la#a, pen"arahan "ala# lu4an( hi"un(, pen"arahan rahan( (i(i, i##unisasi 5irus

*an( terkini, pen*akit 5irus *an( terkini "an %alar atau le4a#.

. IN!IDEN+. !nsi"ens pun%ak ter"apat pa"a usia ?; tahun

. Gan((uan ini #en(enai laki?laki "an pere#puan "en(an 3u#lah *an( sa#a.

. Gan((uan ini 4an*ak ter3a"i pa"a oran( *an( 4erkulit putih.

/. >9B (an((uan ini pa"a anak a"alah "ari 3enis akut.

0. !#si"en #usi#an le4ih serin( "ala# #usi# "in(in "an #usi# se#i.

;. 09B ? >0B anak *an( terkena #e#iliki pen*akit 5irus se4elu#n*a.


57/319

u#u#n*a #en"erita pen*akit ini. Se"an(kan !TP untuk oran( "e1asa,

se4a(ian 4esar "iala#i oleh 1anita #u"a, tapi "apat pula ter3a"i pa"a siapa

sa3a. !TP 4ukanlah pen*akit keturunan. 6a#il* Do%tor, 99;7.

. !TP 3u(a "apat "i4a(i #en3a"i "ua, *akni akut !TP "an kronik !TP. 'atasan

*an( "ipakai a"alah 1aktu 3ika "i4a1ah ; 4ulan "ise4ut akut !TP "an "iatas ;

4ulan "ise4ut kronik !TP. Akut !TP serin( ter3a"i pa"a anak?anak se"an(kan

kronik !TP serin( ter3a"i pa"a "e1asa. 6!#ran, 99>7

Ta4el Per4e"aan !TP akut "en(an !TP kronik 6'akta, 99; Mehta, et. al, 99;7

!TP akut !TP kronik

A1al pen*akit ?; tahun 9?/9 tahunRasio L2P +2+ +2?

Tro#4osit 9.9998#L 9.999?+99.9998#L

La#a pen*akit ?; #in((u 'e4erapa tahun

Per"arahan 'erulan( 'e4erapa hari8#in((u

D. PATO,I!IO%O&I

Purpura tro#4ositiopenik i"iopatik a"alah salah satu (an((uan per"arahaan "i"apat

*an( palin( u#u# er3a"i. Purpura tro#4ositopenik i"iopatik a"alah sin"ro# *an(

"i"ala#n*a ter"apat penurunan 3u#lah tro#4osit *an( 4ersirkulasi "ala# kea"aan

su#su# nor#al. Pen*e4a4 se4enarn*a ti"ak "iketahui, #eskipun "i"u(a "ise4a4kan

oleh a(ens 5irus *an( #erusak tro#4osit. Pa"a u#u#n*a (an((uan ini "i"ahului

oleh pen*akit "en(an "e#a# rin(an +?; #in((u se4elu# ti#4ul (e3ala. Mani$estasi

klinisn*a san(at 4er5ariasi. Gan((uan ini "apat "i(olon(kan #en3a"i ti(a 3enis

*aitu akut, kronis, "an ka#4uhan.

Kerusakan tro#4osit pa"a !TP #eli4atkan autoanti4o"* terha"ap (liko protein *an(

ter"apat pa"a #e#4ran tro#4osit. Pen(han%uran ter3a"i terha"ap tro#4osit *an(

"iseli#uti anti4o"*, hal terse4ut "ilakukan oleh #a(kro$a( *an( ter"apat pa"a li#pa

"an or(an retikulo en"otelial lainn*a. Me(akariosit pa"a su#su# tulan( 4isa nor#al

atau #enin(kat pa"a !TP. Se"an(kan ka"ar tro#4opoitein "ala# plas#a, *an(

#erupakan pro(enitor proli$erasi "an #aturasi "ari tro#4osit #en(ala#i penurunan

*an( 4erarti, teruta#a pa"a !TP kronis.


58/319

A"an*a per4e"aan se%ara klinis #aupun epi"e#olo(is antara !TP akut "an kronis,

#eni#4ulkan "u(aan a"an*a per4e"aan #ekanis#e pato$isiolo(i ter3a"in*a

tro#4sitopenia "iantara ke"uan*a. Pa"a !TP akut, telah "iper%a*a 4ah1a

pen(han%ursn tro#4osit #enin(kata karena a"an*a anti4o"* *an( "i4entuk saat

ter3a"i respon i#un terha"ap in$eksi 4akteri atau 5irusatau paa" i#unisasi, *an(

4ereaksi silan( "en(an a4ti(en "ari tro#4osit.

Me"iator lainn*a *an( #enin(kat sela#a ter3a"in*a respon i#un terha"ap pro"uksi

tro#4osit. Se"an(kan pa"a !TP kronis #un(kin telah ter3a"i (an((uan "ala#

re(ulasi siste# i#un seperti pa"a pen*akit autoi#un lainn*a *an( 4eraki4at

ter4entukn*a anti4o"i spesi$ik terha"ap anti4o"i.

Saat ini telah "i"e$inisikan 6GP7 per#ukaan tro#4osit pa"a !TP, "iantaran*a GP !4?

lia, GP !4, "an GP ). Na#un 4a(ai#ana anti4o"i antitro#4osit #enin(kat pa"a !TP, per4e"aan se%ara pasti pato$isiolo(i !TP akut "an kronis, serta ko#ponen *an(

terli4at "ala# re(ulasin*a #asih 4elu# "iketahui.

Dala# tu4uh seseoran( *an( #en"erita !TP, sel?sel "arahn*a ke%uali kepin( "arah

4era"a "ala# 3u#lah *an( nor#al. Kepin( "arah 6Platelets7 a"alah sel?sel san(at

ke%il *an( #enutupi area tu4uh paska luka atau aki4at teriris8terpoton( "an

ke#u"ian #e#4entuk 4ekuan "arah. Seseoran( "en(an kepin( "arah *an( terlalu

se"ikit "ala# tu4uhn*a akan san(at #u"ah #en(ala#i luka #e#ar "an 4ahkan

#en(ala#i per"arahan "ala# perio"e %ukup la#a setelah #en(ala#i trau#a luka.

Ka"an( 4intik?4intik ke%il #erah 6"ise4ut Pete%hiae7 #un%ul pula pa"a per#ukaan

kulitn*a. Jika 3u#lah kepin( "arah atau tro#4osit ini san(at ren"ah, pen"erita !TP

4isa 3u(a #en(ala#i #i#isan *an( sukar 4erhenti, atau #en(ala#i per"arahan

"ala# or(an ususn*a. 6a#il* Do%tor, 99;7

!"iopatik tro#4ositopeni purpura "ise4ut se4a(ai suatu (an((uan autoi#un *an(

"itan"ai "en(an tro#4ositopenia *an( #enetap 6an(ka tro#4osit "arah peri$er

kuran( "ari +0.9998[L7 aki4at autoanti4o"i *an( #en(ikat anti(en tro#4osit

#en*e4a4kan "estruksi pre#atur tro#4osit "ala# siste# retikuloen"otel teruta#a "i

li#pa. Atau "apat "iartikan 4ah1a i"iopatik tro#4ositopeni purpura a"alah kon"isi

per"arahan "i#ana "arah ti"ak keluar "en(an se#estin*a. Ter3a"i karena 3u#lah

platelet atau tro#4osit ren"ah. Sirkulasi platelet #elalui pe#4uluh "arah "an

#e#4antu pen(hentian per"arahan "en(an %ara #en((u#pal. !"iopatik sen"iri

4erarti 4aha1a pen*e4a4 pen*akit ti"ak "iketahui.


59/319

Tro#4ositopeni a"alah 3u#lah tro#4osit "ala# "arah 4era"a "i4a1ah nor#al.

Purpura a"alah #e#ar ke4iruan "ise4a4kan oleh pen"arahan "i4a1ah kulit. Me#ar

#enun3ukkan 4ah1a telah ter3a"i pen"arahan "i pe#4uluh "arah ke%il "i4a1ah

kulit. 6Ana in$or#ation %enter, 99>7.

Tro#4osit 4er4entuk 4ulat ke%il atau %akra# o5al "en(an "ia#eter ?/F#.

Tro#4osit "i4entuk "i su#su# tulan( "ari #e(akariosit, sel *an( san(at 4esar

"ala# susunan he#opoietik "ala# su#su# tulan( *an( #e#e%ah #en3a"i

tro#4osit, 4aik "ala# su#su# tulan( atau se(era setelah #e#asuki kapiler "arah,

khususn*a ketika #en%o4a untuk #e#asuki kapiler paru. Tiap #e(akariosit

#en(hasilkan kuran( le4ih /999 tro#4osit 6!l#u Pen*akit Dala# Jili" !!7.

Me(akariosit ti"ak #enin((alkan su#su# tulan( untuk #e#asuki "arah.

Konsentrasi nor#al tro#4osit ialah antara +09.999 sa#pai 09.999 per #ikroliter.)olu#e rata?ratan*a 0?>$l. Dala# kea"aan nor#al, seperti(a "ari 3u#lah tro#4osit

itu a"a "i li#pa. Ju#lah tro#4osit "ala# kea"aan nor#al "i "arah tepi selalu kuran(

le4ih konstan. Hal ini "ise4a4kan #ekanis#e kontrol oleh 4ahan hu#oral *an(

"ise4ut tro#4opoietin. 'ila 3u#lah tro#4osit #enurun, tu4uh akan #en(eluarkan

tro#4opoietin le4ih 4an*ak *an( #eran(san( tro#4opoiesis.

E. WO


60/319

,. Mani2estasi Klinis

a. 'intik?4intik #erah pa"a kulit 6teruta#a "i "aerah kaki7, serin(n*a 4er(ero#4ol

"an #en*erupai rash. 'intik ters e4ut ,"ikenal "en(an pete%hiae, "ise4a4kan

karena a"an*a pen"arahan "i4a1ah kulit .

. Me#ar atau "aerah ke4iruan pa"a kulit atau #e#4ran #ukosa 6seperti "i 4a1ah

#ulut7 "ise4a4kan pen"arahan "i 4a1ah kulit. Me#ar terse4ut #un(kin ter3a"i

tanpa alasan *an( 3elas.

5. Me#ar tipe ini "ise4ut "en(an purpura. Pen"arahan *an( le4ih serin( "apat

#e#4entuk #assa ti(a ? "i#ensi *an( "ise4ut he#ato#a.

0. Hi"un( #en(eluarkan "arah atau pen"arahan pa"a (usi.

e. A"a "arah pa"a urin "an $eses.2. 'e4erapa #a%a# pen"arahan *an( sukar "ihentikan "apat #en3a"i tan"a !TP.


61/319

g. Ter#asuk #enstruasi *an( 4erkepan3an(an pa"a 1anita.

h. Pen"arahan pa"a otak 3aran( ter3a"i, "an (e3ala pen"arahan pa"a otak "apat

#enun3ukkan tin(kat keparahan pen*akit.

i. Ju#lah platelet *an( ren"ah akan

Makalah Kelompok Keperawatan

Documents

Transcript of Makalah Kelompok Keperawatan