MAKALAH KASUS III

MAKALAH KASUS IIImakalah ini dibuat untuk memenuhi tugas pada mata kuliah Sistem Digestive

disusun oleh:Kelompok Tutorial 2

20

LABIOPALATOSCHIZIS 29

Destia Khairunnisa 220110120002Ghina Nur Jannah 220110120008Kiki Rusdian 220110120014Kharismanisa Nurul220110120020Viska Ayu Nirani 220110120026Astri Chahya Pertiwi 220110120033Diah Lutfiana Dewi 220110120039Nurmawanty 220110120045Ridillah Vani J 220110120051Suci Nofita Sari 220110120057Rika Riyanti Teresa 220110120064Intan Sulamtiani Pratiwi 220110120070Aisyah Lestari Prihandani 220110120076

FAKULTAS KEPERAWATANUNVERSITAS PADJADJARAN2014KASUS

Bayi Mungil Berbibir UnikSeorang bayi laki laki lahir 2 jam yang lalu di rumah sakit dengan kondisi terdapat celah pada bibir dan langit langit mulut, tampak sulit menyusu. RR 46x/menit, nadi 120x/menit, suhu 37,800C, lingkar perut 45 cm, BBL 2500 gram. Hasil pemeriksaan laboratorium: leukosit 11.000 mg/dL, Eritrosit 3500 mg/dL, Trombosit 270.000 mg/dL, Hb 16 gr/dL, Ht 30, Kalium 4,8 mEq, Natrium 138 mEq. Dokter merencanakan tindakan bedah korektif setelah BB mencukupi. Ibu tampak sedih melihat kondisi anaknya, bingung bagaiman cara menyusui anaknya dan berkata tidak tahu apa yang harus dilakukan setelah anak dibawa pulang ke rumah. Ibu berusaha menutup nutupi wajah anaknya dari orang lain. Ibu berkat malu akan kondisi naknya, berkata apa salahku sampai anakku begini?

LABIOPALATOSCHIZIS

I. KONSEP1. PengertianLabio palatochizis berasal dari tiga kata yaitu labio (bibir), palato (langit - langit) dan schizis (celah). Labioschizis adalah celah pada bibir sedangkan palatoschizis adalah celah pada palatum atau langit-langit terjadi karena kelainan kongenital yang pada masa embriologi semester pertama. Labio palatoschizis atau sumbing langitan adalah cacat bawaan berupa celah pada bibir atas. Gusi, rahang, dan langit-langit (Fitri Purwanto 2011).Labio palatoschizis merupakan suatu kelainan kongenital abnomaly yang berupa adanya kelainan bentuk pada wajah. Palatokschizis adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh oleh kegagalan penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu. Bibir sumbing adalah malformasi yang disebabkan oleh gagalnya propsuesus nasal median dan maksilaris untuk menyatu selama perkembangan embriotik. (Wong, Donna L. 2007).

2. InsidensiAngka kejadian kelainan Bibir sumbing di Jawa Timur cukup tinggi sekitar 4-7 per 1000 kelahiran, insiden bibir sumbing ini merata di seluruh kabupaten di Jawa Timur sedangkan di Indonesia ada sedikit perbedaan. Insidensi palatoskisis lebih sering terjadi pada wanita. Laporan tentang palatoskisis menurut hasil yang terakhir menunjukkan bahwa predileksi pada wanita lebih besar dengan perbandingan 2:1 pada palatoskisis durum dan mole komplit, rasio pria:wanita untuk palatoskisis mole atau hanya ulvula adalah 1:1. Insidensi celah uvula sekitar 1 per 80 orang kulit putih. Frekuensi celah ulvula diantara berbagai kelompok orang Indian Amerika cukup tinggi, berkisar 1 per 9 sampai 1 per 14 orang. Pada orang kulit hitam terhitung jarang (1 per 300 kelahiran). Risiko terjadinya labioskisis dengan atau tanpa palatoskisis, jika kedua orang tua normal, adalah 3 sampai 4 persen. Sedangkan untuk palatoskisis sekitar 2 persen.

3. EtiologiPenyebab kasus kelainan ini disebabkan dua faktor, yaitu: faktor herediter (genetik) atdan faktor eksternal atau lingkungan.1. Faktor Herediter (genetik)Faktor ini biasanya diturunkan secara genetik dari riwayat keluarga yang mengalami mutasi genetik. Menurut salah satu literatur, Schroder mengatakan bahwa 75% dari faktor keturunan yang menimbulkan celah bibir adalah resesif dan hanya 25% bersifat dominan. Dengan demikin misalnya dari seorang ibu menghasilkan 4 orang anak, 1 anak kemungkinan mengalami kasus kelainan bibir sumbing. Dapat terjadi karena adanya mutasi gen ataupun kelainan khromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 khromosom yang terdiri dari 22 pasang khromosom non sex (khromosom 1 22) dan 1 pasang khromosom sex (khromosom X dan Y) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi trisomi 13 atau sindroma patau dimana ada 3 untai khromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total khromosom pada setiap selnya adalah 47. jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan ganggguan berat pada perkembangan otak, jantung dan giinjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekueunsi 1 dari 8000 10000 bayi yang lahir. 2. Faktor Eksternal / Lingkungan :a. Usia Kehamilan Untuk faktor ini, bisa dilebih disudutkan lagi lebih ke aspek, faktor-faktor yang mempengaruhi seorang ibu pada masa kehamilan. Usia kehamilan yang rentan saat pertumbuhan embriologis adalah trimester pertama (lebih tepatnya 6 minggu pertama sampai 8 minggu). Karena pada saat ini proses pembentukan jaringan dan organ-organ dari calon bayi.b. Obat-obatan. faktor obat-obatan yang bisa bersifat teratogen semasa kehamilan misalnya Asetosal, Aspirin sebagai obat analgetik, Rifampisin, Fenasetin, Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat, Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celah langit- langit. Antineoplastik, Kortikosteroid. Oleh karena itu penggunaan obat-obatan tersebut harus dalam pengawasan yang ketat dari dokter kandungan yang berhak memberikan resep tertentu.c. Nutrisi kekurangan zat seperti vitamin B6 dan B kompleks, asam folat) d. Penyakit infeksi Sifilis, virus rubella e. Radiasi f. Stres emosional g. Trauma (trimester pertama).

4. Manifestasi Klinis Pada Labio skisis: Distrosi pada hidung Tampak sebagian atau keduanya Adanya celah pada bibir Pada Palato skisis: Tampak ada celah pada tekak (uvula), palato lunak, dan keras dan atau foramen incisive Adanya rongga pada hidung Teraba ada celah atau terbukanya langit langit saat diperiksa dengan jari Kesukaran dalam menghisap atau makan

5. Patofisiologi

6. Klasifikasi Klasifikasi menurut struktur struktur yang terkena menjadi :a. Palatum primer : meliputi bibir, dasar hidung, alveolus dan palatum durum dibelahan foramen incivisium.b. Palatum sekunder : meliputi palatum durum dan molle posterior terhadap foramen. Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum sekunder dan dapat unilateral atau bilateral.Kadang kadang terlihat suatu belahan submukosa, dalam kasus ini mukosanya utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum. Klasifikasi menurut organ yang terlibat :1. Celah bibir (labioskizis)2. Celah di gusi (gnatoskizis)3. Celah dilangit (Palatoskizis)4. Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya terjadi di bibir dan langit langit (labiopalatoskizis). Klasifikasi menurut lengkap/ tidaknya celah yang terbentuk :Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat, beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :1. Unilateral iincomplete : Jika celah sumbing terjadi hanya di salah satu bibir dan tidak memanjang ke hidung2. Unilateral complete : Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung3. Bilateral complete : Jika celah sumbing terjadi dikedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.

(A) Celah bibir unilateral tidak komplit, (B) Celah bibir unilateral (C) Celah bibir bilateral dengan celah langit-langit dan tulang alveolar, (D) Celah langit-langit. (Stoll et al. BMC Medical genetics. 2004, 154.)

7. Komplikasi Jika penderita labiopalatoschisis tidak segera ditangani (operasi), maka penderita beresiko mengalami komplikasi. Berikut komplikasi jika penderita tidak segera dioperasi :a. Masalah dental Anak yang lahir dengan celah bibir mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan kehilangan gigi, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada area dari celah bibir yang terbentuk.b. Masalah asupan makanan Adanya celah bibir memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan payudara ibu atau dot. Sehingga jika tidak segera ditangani akan terjadi masalah asupan makanan. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah refleks hisap dan refleks menelan pada bayi dengan celah bibir tidak sebaik bayi normal, dan akibatnya bayi menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Cara memegang bayi dengan posisi tegak lurus dan menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala dapat membantu proses menyusui bayi. Bayi yang hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labiopalatochisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labio-palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan atau asupan makanan tertentu, bentuknya panjang dan pada ujung dot lubangnya lebih besar dari dot biasa.c. Gangguan berbicara Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya memiliki abnormalitas pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Sehingga menimbulkan suara hidung. Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of 6 speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otot-otot tersebut diatas untuk menutup ruang atau rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Penderita celah palatum memiliki kesulitan bicara, sebagian karena palatum lunak cenderung pendek dan kurang dapat bergerak sehingga selama berbicara udara keluar dari hidung. Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara atau kata "p, b, d, t, h, k, g, s, sh, dan ch", dan terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.d. Infeksi telinga Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius. Tuba eustachius adalah saluran penghubung antara rongga mulut dan telinga.e. Otitis MediaOtitis media adalah peradangan pada sebagian atau seluruh mukosa telinga tengah, tuba Eustachius, antrum mastoid, dan sel-sel mastoid. Otitis media adalah komplikasi umum dari suatu celah langit-langit mulut dan hadir di hampir semua anak-anak dengan unrepaired clefts.f. Obstruksi jalan napasObstruksi jalan napas dapat hadir pada anak-anak dengan sumbing langit-langit, terutama mereka yang memiliki rahang hypoplasia (yaitu, sebuah Pierre Robin urutan). Obstruksi jalan napas bagian atas hasil dari posisi posterior lidah, yang rentan terhadap prolaps ke dalam faring dengan inspirasi. Obstruksi nasal dapat juga hasil dari lidah menonjol ke rongga hidung.

8. Pemeriksaan Diagnostik1. Tes pendengaran, bicara dan evaluasi.2. Laboratorium untuk persiapan operasi; Hb, Ht, leuko, BT, CT.3. Evaluasi ortodental dan prostontal dari mulai posisi gigi dan perubahan struktur dari orkumaxilaris.4. Konsultasi bedah plastik, ahli anak, ahli THT, ortodentisist, spech therapi.5. MRI untuk evaluasi abnormal6. Foto rontgen7. Pemeriksaan fisik8. USG sebagai persiapan mental bagi calon orang tua. Sehingga setelah bayi lahir, orang tua sudah siap dengan keadaan anak dan penanganan khusus yang diperlukan dalam perawatan bayi.

9. PenatalaksanaanBiasanya anak dengan cleft lip and palate akan dirawat oleh tim dokter khusus yang mencakup dokter gigi spesialis bedah mulut, dokter spesialis bedah plastik, ahli terapi bicara, audiologist (ahli pendengaran), dokter spesialis anak, dokter gigi spesialis gigi anak, dokter gigi spesialis orthodonsi, psikolog, dan ahli genetik.Ada tiga tahap penanganan bibir sumbing yaitu tahap sebelum operasi, tahap sewaktu operasi dan tahap setelah operasi.1. Pada tahap sebelum operasiYang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari 10 minggu , jika bayi belum mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang harus diberikan pada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi tersedak atau terlalu kecil sehingga membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot dengan besar lubang khusus ini tidak tersedia bayi cukup diberi minum dengan bantuan sendok secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau tegak untuk menghindari masuknya susu melewati langit-langit yang terbelah. Selain itu celah pada bibir harus direkatkan dengan menggunakan plester khusus non alergenik untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kearah depan (protrusio pre maksila) akibat dorongan lidah pada prolabium , karena jika hal ini terjadi tindakan koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu operasi tiba.

2. Tahapan selanjutnya adalah tahapan operasiPada saat ini yang diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah Usia optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3 bulan Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap menjadi kurang sempurna. Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 20 bulan mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah. Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila gusi juga terbelah (gnatoschizis) kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 8 9 tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi. 3. Tahap selanjutnya adalah tahap setelah operasiPenatalaksanaanya tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi.Banyaknya penderita bibir sumbing yang datang ketika usia sudah melebihi batas usia optimal untuk operasi membuat operasi hanya untuk keperluan kosmetika saja sedangkan secara fisiologis tidak tercapai, fungsi bicara tetap terganggu seperti sengau dan lafalisasi beberapa huruf tetap tidak sempurna, tindakan speech teraphy pun tidak banyak bermanfaat.

Untuk menangani komplikasi sebelum dilakukan labiopalatoplasti, antara lain :1. Refleks menghisap bayi yang kurang baik karena pembentukan mulut yang tidak sempurna dapat ditangani dengan penggunaan botol susu. Bila bayi menelan lebih banyak udara selama menyusu atau susu mudah masuk hidung dan telinga dalam, dapat ditangani dengan cara bayi didudukan secara tegak selama dan setelah menyusu. Sendawakan bayi setelah menyusu dengan menepuk-nepuk punggung bayi.2. Gangguan pendengaran dapat dikonsulkan ke ahli audiologi.3. Gangguan bicara dapat ditangani dengan terapi bicara dan tes pendengaran secara berkala.4. Dokter gigi spesialis anak dan orthodontis dapat memberikan perawatan yang berkaitan dengan perawatan gigi-geligi anak dan melakukan tindakan-tindakan pencegahan agar tidak timbul kelainan-kelainan lain pada rongga mulut.

Perawatan :1. Menyusui2. Menggunakan alat khusus3. posisi mendekati duduk dengan aliran yang langsung menuju bagian sisi atau belakang lidah bayi4. tepuk tepuk punggung bayi berkali kali karena cenderung uuntuk menelan banyak udara5. periksa bagian bawah hidung dengan teratur, kadang kadang luka terbentuk pada bagian bawah pemisah lobang hidung6. Suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi menolak menyusu. Jika hal ini terjadi arahkan dot ke bagian sisi mulut uuntuk memberikan kesempatan pada kulit yang elmbut tersebut untuk sembuh7. Setelah siap menyusu, perlahan lahan bersihkan daerah sumbing dengan alat berujung kapas yang dicelupkan dalam hydrogen peroksida setengah kuat atau air. Pengobatan :1. Dilakukan bedah elektif yang melibatkakn bebrapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki kalainan tetapi waktunya yang tepat untuk operasi tersebut bervariasi.2. Tindakan pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir berdasarkan kriteria rule of ten yaitu umur >10 mg, BB > 10 ton, Hb > 10 gr/dl, leukosit > 10.000 ui3. Tindakan operasi selanjutnya adalah menutup langitan / palatoplasti dikerjakan sediini mungkin (15 24 bln) sebelum anak mampu bicara lengkap sehiongga pusat bicara otak belum membentuk cara bicara. Pada umur 8 9 thn dilaksanakan tindakan operasi penambahan tulang pada celah alveolus/maksila uuntuk memungkinkan ahli ortodensi mengatur pertumbuhan gigi dikanan dan kiri celah supaya normal.4. Operasi terakhir pada usia 15 17 tahu n dikerjakan setelah pertumbuhan tulang tulang muka mendeteksi selesai.5. Operasi mungkin tidak dapat dilakukan jika anak memiliki kerusakan yang lebar. Dalam hal ini suatu kontur seperti balon bicara ditempel pada bagian belakang gigi geligi menutupi nasofaring dan membantu anak bicara yang lebih baik.6. Anak tersebut juga membutuhkan teraphi bicara karena langit langit sangat penting untuk pembentukan bicara dan perubahan struktur.

Prinsip perawatan secara umum :Agar Operasi Bibir Sumbing berhasil baik perlu kerjasama yang sangat erat antara dokter operator dan keluarga pasien. Selain kerjasama tersebut perlu juga diperhatikan tahapan Operasi. Tahapan operasi dalam menangani bibir sumbing yaitu: NoTahapUsiaPenatalaksanaan

1Tahap1CheilonasoraphyLahirbantuan pernafasan dan pemasangan NGT (naso Gastric Tube) bila perlu untuk membantu masuknya makanan kedalam lambung.

1 minggupembuatan feeding plate untuk membantu menutup langit-langit dan mengarahkan pertumbuhan, pemberian dot khusus.

3 Bulanlabioplasty; tindakan operasi untuk bibir, alanasi (untuk hidung) dan evaluasi telingga.sesuai rule over ten (umur >10 mg, BB > 10 pon, Hb > 10 gr/dl, leukosit > 10.000 ui)

2Tahap 2Palatoplasty18 bulan 20 bulanpalathoplasty atau tindakan operasi langit-langit bila terdapat sumbing pada langit-langit.

3Tahap 3Pharyngoplasty Speech therapy2 4 tahundipertimbangkan repalatorapy atau pharingoplasty.

4Tahap 4Orthodonsia6 7 tahunevaluasi gigi dan rahang, evaluasi pendengaran.

5Tahap 5Alveolar Bone Graft11 tahunalveolar bone graft augmentation (cangkok tulang pada pinggir alveolar untuk memberikan jalan bagi gigi caninus), perawatan otthodontis.

6Tahap 612-13 tahunfinal touch; perbaikan-perbaikan bila diperlukan.

7Tahap 717-18 tahunorthognatik surgery bila perlu.

10. Pencegahan 1. Menghindari merokok Ibu yang merokok mungkin merupakan faktor risiko lingkungan terbaik yang telah dipelajari untuk terjadinya celah orofacial. Ibu yang menggunakan tembakau selama kehamilan secara konsisten terkait dengan peningkatan resiko terjadinya celah-celah orofacial. Mengingat frekuensi kebiasaan kalangan perempuan di Amerika Serikat, merokok dapat menjelaskan sebanyak 20% dari celah orofacial yang terjadi pada populasi negara itu.Lebih dari satu miliar orang merokok di seluruh dunia dan hampir tiga perempatnya tinggal di negara berkembang, sering kali dengan adanya dukungan publik dan politik tingkat yang relatif rendah untuk upaya pengendalian tembakau. (Aghi et al.,2002). Banyak laporan telah mendokumentasikan bahwa tingkat prevalensi merokok pada kalangan perempuan berusia 15-25 tahun terus meningkat secara global pada dekade terakhir (Windsor, 2002). Diperkirakan bahwa pada tahun 1995, 12-14 juta perempuan di seluruh dunia merokok selama kehamilan mereka dan, ketika merokok secara pasif juga dicatat, 50 juta perempuan hamil, dari total 130 juta terpapar asap tembakau selama kehamilan mereka (Windsor, 2002). 2. Menghindari alkoholPeminum alkohol berat selama kehamilan diketahui dapat mempengaruhi tumbuh kembang embrio, dan langit-langit mulut sumbing telah dijelaskan memiliki hubungan dengan terjadinya defek sebanyak 10% kasus pada sindrom alkohol fetal (fetal alcohol syndrome). Pada tinjauan yang dipresentasikan di Utah Amerika Serikat pada acara pertemuan konsensus WHO (bulan Mei 2001), diketahui bahwa interpretasi hubungan antara alkohol dan celah orofasial dirumitkan oleh biasa yang terjadi di masyarakat. Dalam banyak penelitian tentang merokok, alkohol diketemukan juga sebagai pendamping, namun tidak ada hasil yang benar-benar disebabkan murni karena alkohol.3. Nutrisi Nutrisi yang adekuat dari ibu hamil saat konsepsi dan trimester I kehamilan sangat penting bagi tumbuh kembang bibir, palatum dan struktur kraniofasial yang normal dari fetus. a. Asam Folat Peran asupan folat pada ibu dalam kaitannya dengan celah orofasial sulit untuk ditentukan dalam studi kasus-kontrol manusia karena folat dari sumber makanan memiliki bioavaibilitas yang luas dan suplemen asam folat biasanya diambil dengan vitamin, mineral dan elemen-elemen lainnya yang juga mungkin memiliki efek protektif terhadap terjadinya celah orofasial. Folat merupakan bentuk poliglutamat alami dan asam folat ialah bentuk monoglutamat sintetis. Pemberian asam folat pada ibu hamil sangat penting pada setiap tahap kehamilan sejak konsepsi sampai persalinan. Asam folat memiliki dua peran dalam menentukan hasil kehamilan. Satu, ialah dalam proses maturasi janin jangka panjang untuk mencegah anemia pada kehamilan lanjut. Kedua, ialah dalam mencegah defek kongenital selama tumbuh kembang embrionik. Telah disarankan bahwa suplemen asam folat pada ibu hamil memiliki peran dalam mencegah celah orofasial yang non sindromik seperti bibir dan/atau langit-langit sumbing. b. Vitamin B-6 Vitamin B-6 diketahui dapat melindungi terhadap induksi terjadinya celah orofasial secara laboratorium pada binatang oleh sifat teratogennya demikian juga kortikosteroid, kelebihan vitamin A, dan siklofosfamid. Deoksipiridin, atau antagonis vitamin B-6, diketahui menginduksi celah orofasial dan defisiensi vitamin B-6 sendiri cukup untuk membuktikan terjadinya langit-langit mulut sumbing dan defek lahir lainnya pada binatang percoban. Namun penelitian pada manusia masih kurang untuk membuktikan peran vitamin B-6 dalam terjadinya celah.c. Vitamin A Asupan vitamn A yang kurang atau berlebih dikaitkan dengan peningkatan resiko terjadinya celah orofasial dan kelainan kraniofasial lainnya. Hale adalah peneliti pertama yang menemukan bahwa defisiensi vitamin A pada ibu menyebabkan defek pada mata, celah orofasial, dan defek kelahiran lainya pada babi. Penelitian klinis manusia menyatakan bahwa paparan fetus terhadap retinoid dan diet tinggi vitamin A juga dapat menghasilkan kelainan kraniofasial yang gawat. Pada penelitian prospektif lebih dari 22.000 kelahiran pada wanita di Amerika Serikat, kelainan kraniofasial dan malformasi lainnya umum terjadi pada wanita yang mengkonsumsi lebih dari 10.000 IU vitamin A pada masa perikonsepsional.4. Modifikasi Pekerjaan Dari data-data yang ada dan penelitian skala besar menyerankan bahwa ada hubungan antara celah orofasial dengan pekerjaan ibu hamil (pegawai kesehatan, industri reparasi, pegawai agrikulutur). Teratogenesis karena trichloroethylene dan tetrachloroethylene pada air yang diketahui berhubungan dengan pekerjaan bertani mengindikasikan adanya peran dari pestisida, hal ini diketahui dari beberapa penelitian, namun tidak semua. Maka sebaiknya pada wanita hamil lebih baik mengurangi jenis pekerjaan yang terkait. Pekerjaan ayah dalam industri cetak, seperti pabrik cat, operator motor, pemadam kebakaran atau bertani telah diketahui meningkatkan resiko terjadinya celah orofasial.5. Suplemen Nutrisi Beberapa usaha telah dilakukan untuk merangsang percobaan pada manusia untuk mengevaluasi suplementasi vitamin pada ibu selama kehamilan yang dimaksudkan sebagai tindakan pencegahan. Hal ini dimotivasi oleh hasil baik yang dilakukan pada percobaan pada binatang. Usaha pertama dilakukan tahun 1958 di Amerika Serikat namun penelitiannya kecil, metodenya sedikit dan tidak ada analisis statistik yang dilaporkan. Penelitian lainnya dalam usaha memberikan suplemen multivitamin dalam mencegah celah orofasial dilakukan di Eropa dan penelitinya mengklaim bahwa hasil pemberian suplemen nutrisi adalah efektif, namun penelitian tersebut memiliki data yang tidak mencukupi untuk mengevaluasi hasilnya.Salah satu tantangan terbesar dalam penelitian pencegahan terjadinya celah orofasial adalah mengikutsertakan banyak wanita dengan resiko tinggi pada masa produktifnya.

II. ASUHAN KEPERAWATAN1. Pengkajiana. Pengumpulan DataBiodataNama: Bayi laki-laki Umur: 2 jam baru lahir Jenis Kelamin: Laki-lakiPekerjaan: -Diagnosa Medis: Labiopalatoschizisb. Riwayat Kesehatan1. Keluhan utamaKlien dilahirkan dalam kondisi terdapat celah pada bibir dan langit-langit mulut, dan tampak kesulitan untuk menyusu.2. Riwayat Kesehatan SekarangBayi laki laki terlahir dengan kondisi terdapat celah pada bibir dan langit langit mulut, tampak sulit menyusui jadi sulit untuk mendapatkan nutrisi. 3. Riwayat Kesehatan Dahulu-4. Riwayat KeluargaKemungkinan orang tua mempunyai karier bibir sumbing atau bisa karena terjadi paparan radiasi pada saat kehamilan trimester I sehingga terjadi gangguan pertumbuhan pada janin. c. Pemeriksaan Fisik1. Tanda Tanda Vital: RR: 46 x/menit HR: 120 x/menit Suhu: 37,8 C2. Kondisi Saat Lahir Terdapat celah pada bibir dan langit-langit mulut Lingkar perut: 45 cm BBL: 2.500 gramd. Data PsikologisKetika anaknya lahir, ibu tampak sedih melihat kondisi anaknya, bingung bagaimana cara menyusui anaknya dan berkata tidak tahu apa yang harus dilakukan setelah anak dibawa pulang ke rumah. Ibu berusaha menutup nutupi wajah anaknya dari orang lain. Ibu berkata malu akan kondisi anaknya. e. Pemeriksaan PenunjangHasil pemeriksaan Laboratorium: Leukosit: 11.000 mg/dl Eritrosit: 3.500 mg/dl Trombosit: 270.000 mg/dl Hemoglobin: 16 gr/dl Hematokrit: 30 Kalium: 4,8 mEq Natrium: 138 mEq2. Analisa DataData Yang MenyimpangEtiologiMasalah Keperawatan

DO: Terdapat celah pada bibir dan langit langit mulutDS: Labiopalatoschizis

Sususnan mulut berbeda

Tidak ada pemisah antara mulut dan hidung

Kemungkinan susu masuk ke saluran nafas

Merangsang refleks gag

Bayi tersedak dan air susu keluar melalui hidung

Resti AspirasiResiko Tinggi Terjadi Aspirasi

DO:Terdapat celah pada bibir dan langit langit mulut,Tampak sulit menyusuBBL 2500 gramLingkar perut 45 cm DS: -Labiopalatoschizis

Sususnan mulut berbeda

Lemahnya tekanan pengisapan otot otot region bibirnya tidak dapat menekan dot

Sulit menyusu

Intake nutrisi (ASI) kurang

Nutrisi Kurang Dari Kebutuhan TubuhNutrisi Kurang Dari Kebutuhan Tubuh

DO:Ibu tampak sedih melihat kondisi anaknya, Ibu berusaha menutup nutupi wajah anaknya dari orang lain.DS:Ibu berkata malu akan kondisi anaknyaLabiopalatoschizis

Sususan mulut berbeda

Wajah anak ditutup dari orang lain

Ibu tampak sedih dan berkata malu

Harga Diri RendahHarga Diri Rendah

DO:Anak terlahir dengan kondisi terdapat celah pada bibir dan langit langit mulut dan tampak sulit menyusuDS:Ibu bingung bagaimana cara menyusui anaknya dan berkata tidak tahu apa yang harus dilakukan setelah anak dibawa pulang ke rumah.Labiopalatoschizis

Sususnan mulut berbeda

Lemahnya tekanan pengisapan otot otot region bibirnya tidak dapat menekan dot

Sulit menyusu

Ibu bingung cara menyusui anakIbu berkata tidak tahu apa yang harus dilakukan setelah anak dibawa ke rumah

Kurang PengetahuanKurang Pengetahuan

DO:Luka bekas operasiDS: Labiopalatoschizis

Tindakan bedah korektif setelah BB mencukupi sesuai Rule Of Ten

Pasca operasi

Resiko InfeksiResiko Infeksi

3. Diagnosa Keperawatan Diagnosa Pra Operasi:1. Resiko tinggi terjadi aspirasi berhubungan dengan ketidakmampuan mengeluarkan sekresi sekunder dari Palatoskisis. 2. Nutrisi Kurang Dari Kebutuhan berhubungan dengan ketidakmampuan menelan/ kesukaran dalam makan sekunder akibat kecacatan dan pembedahan.3. Harga Diri Rendah berhubungan dengan kondisi anak terlahir cacat. 4. Kurang Pengetahuan berhubungan dengan teknik pemberian makan dan perawatan di rumah. Diagnosa Pasca Operasi: 1. Resti infeksi berhubungan dengan terpaparnya lingkungan dan prosedur invasi yang di tandai dengan adanya luka operasi tertutup kasa. 2. Kurang Pengetahuan berhubungan dengan teknik pemberian makan dan perawatan di rumah.

Diagnosa Pra Operasi:1. Resiko tinggi terjadi aspirasi berhubungan dengan ketidakmampuan mengeluarkan sekresi sekunder dari Palatoskisis. Tujuan: Setelah mendapatkan tindakan keperawatan di harapkan tidak terjadi aspirasi Kriteria Hasil: Kepatenan jalan nafas Kepatenan saluran cernaIntervensiRasional

1. Atur posisi kepala dengan mengangkat kepala waktu minum atau makan dan gunakan dot yang panjang.2. Gunakan palatum buatan (bila perlu)3. Lakukan penepukan punggung setelah pemberian makanan 4. Monitor status pernafasan selama pemberian makan seperti prequensi nafas, irama, serta tanda-tanda adanya aspirasi.1. Agar minuman atau makanan yang masuk tidak masuk ke saluran hidungdan anak tidak tersedak. 2. Agar memudahkan anak untuk menete ASI.3. Agar anak tidak tersedak.

4. Memantau status pernapasan selama makan agar terlihat kemampuan makan bayi.

2. Nutrisi Kurang Dari Kebutuhan atau tidak efektif dalam meneteki ASI berhubungan dengan ketidakmampuan menelan/ kesukaran dalam makan sekunder akibat kecacatan dan pembedahan.Tujuan: Setelah mendapatkan tindakan keperawatan di harapkan perubahan nutrisi dapat teratasi Kriteria Hasil: tidak pucat turgor kulit membaik kulit lembab, perut tidak kembung bayi menunjukan penambahan berat badan yang tepat. IntervensiRasional

1. Bantu ibu dalam menyusui, bila ini adalah keinginan ibu. Posisikan dan stabilkan puting susu dengan baik di dalam rongga mulut. 2. Bantu menstimulasi refleks ejeksi Asi secara manual / dengan pompa payudara sebelum menyusui 3. Gunakan alat makan khusus, bila menggunakan alat tanpa puting. (dot, spuit asepto) letakan formula di belakang lidah 4. Melatih ibu untuk memberikan Asi yang baik bagi bayinya5. Menganjurkan ibu untuk tetap menjaga kebersihan, apabila di pulangkan 6. kolborasi dengan ahli gizi.1. Membantu ibu dalam memberikan Asi dan posisi puting yang stabil membentuk kerja lidah dalam pemerasan susu.

2. Karena pengisapan di perlukan untuk menstimulasi susu yang pada awalnya mungkin tidak ada 3. Membantu kesulitan makan bayi, mempermudah menelan da mencegah aspirasi 4. Mempermudah dalam pemberian Asi

5. Untuk mencegah terjadinya mikroorganisme yang masuk 6. mendapatkan nutrisi yang seimbang

3. Harga diri rendah b.d. anomali kongenital/cacat lahir ditandai dengan ibu menutup-nutupi wajah anaknya dari orang lain dan berkata malu dengan kondisi anaknya.Tujuan : Setelah mendapatkan tindakan keperawatan di harapkan orang tua dapat menerima kondisi/keadaan anaknya dan tidak malu lagi. Kriteria Hasil: Orang tua tidak maluIntervensiRasional

1. Adakan diskusi atau pertemuan dengan orang tua lain dari komunitas penderita labiopalatoschisisDengan bertemu dengan komunitas yang mengalami hal yang sama (mempunyai anak dengan labiopalatoschisis) dapat meningkatkan rasa percaya diri

2. Ajarkan keterampilan untuk bersikap positif/menerima, melalui diskusiDapat menerima keadaan anaknya yang berbeda dengan anak normal lain

3. Beri kesempatan untuk mengekspresikan perasaanUntuk mendorong koping keluarga

4. Tunjukkan sikap penerimaan terhadap bayi dan keluargaKarena orang tua sensitif terhadap sikap orang lain

4. Kurangnya pengetahuan b.d. teknik pemberian makan dan perawatan di rumah ditandai dengan ibu bingung cara menyusui anaknya dan berkata tidak tahu apa yang harus dilakukan setelah anak dibawa pulang ke rumah.Tujuan : Setelah mendapatkan tindakan keperawatan di harapkan orang tua dapat memahami dan dapat melakukan metode pemberian ASI pada bayi, perawatan penyakit dan perawatan bayi setelah pulang ke rumah. Kriteria Hasil: Orang tua mengetahui tentang penyakit yang diderita anak Orang tua mengetahui bagaimana cara perawatan anak mulai dari cara pemberian makan, cara pembersihan mulut setelah makan. IntervensiRasional

1. Jelaskan prosedur operasi sebelum dan sesudah operasiDengan mengetahui prosedur operasi, orang tua akan lebih paham sehingga mengurangi kecemasan

2. Ajarkan pada orang tua dalam perawatan anak ; cara pemberian makan/minum dengan alat, mencegah infeksi, dan mencegah aspirasi, posisi pada saat pemberian makan/minum, lakukan penepukan punggung, bersihkan mulut setelah makanOrang tua bisa memahami dan bisa melakukan perawatan sendiri pada bayinya setelah pulang ke rumah

3. Ajarkan cara melakukan resusitasi jantung paruBila terjadi resiko aspirasi atau distress pernafasan, orang tua sudah mengetahui cara pertolongan pertama yang harus dilakukan

4. Ajarkan cara melakukan rangsangan bicaraMencegah terjadinya gangguan bicara pada anak

Diagnosa Pasca Operasi: 1. Resti infeksi berhubungan dengan terpaparnya lingkungan dan prosedur invasi yang di tandai dengan adanya luka operasi tertutup kasa. Tujuan: Setelah melakukan tindakan keperawatan diharapkan tidak terjadi infeksi.Kriteria Hasil: Luka terjaga kesterilan. Tidak ada luka tambahanIntervensiRasional

1. Atur posisi miring ke kanan serta kepala agak ditinggikan pada saat makan 2. Lakukan monitor tanda adanya infeksi seperti bau, keadaan luka, keutuhan jahitan, 3. Lakukan monitor adanya pendarahan dan edema 4. Lakukan perawatan luka pascaoperasi dengan aseptic5. Hindari gosok gigi kurang lebih 1-2 minggu 1. Agar memudahkan masuknya makanan atau minuman. 2. Agar cepat terdeteksi apabila ada infeksi dengan mengenali tanda-tanda infeksi. 3. Agar memantau adanya komplikasi atau tidak. 4. Agar luka tetap terjaga kebersihannya dan terhindar dari infeksi. 5. Agar tidak terjadi pendarahan atau jaitan lukanya bisa putus.

DAFTAR PUSTAKA

Adam, George L. BOIES Buku Ajar Penyakit THT Edisi 6. Jakarta: Jakarta: EGC. Artono dan Prihartiningsih. 2008. Labioplasti Metode Barsky Dengan Pemotongan Tulang Vomer Pada Penderita Bibir Sumbing Dua Sisi Komplit Di Bawah Anestesi Umum. Maj Ked Gi : 15(2) : 149-152. Carolyn, M.h. et. Al. (1990). Critical Care Nursing. Fifth edition. j.b. LIPPINCOTT Campany. Philadelpia. Hal 752-779Cleft Lip and Palate Association of Malaysia. 2006. Sumbing Bibir Dan Sumbing Lelangit. http://www.infosihat.gov.my/penyakit/kanak-kanak/sumbing.pdfHudak & Gallo. (1997). Keperawatan kritis. Pemdekatan holistik. Volume 1. Penerbit Buku kedokteran EGC. JakartaNgastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EEC. Rudolph, Abraham M, Julien I.E. Hoffman, dan Colin D. Rudolph. 2006. Buku Ajar Pediatri Rudolph Volume 2. Jakarta: EGC. S Fitriany, SST. Asuhan Neonatus, Bayi dan Anak Balita. Speer, Kathleen Morgan. 2007. Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik. Jakarta: EGCSuriadi, dan Rita Yuliani. 2001. Asuhan Keperawatan pada Anak. Jakarta : Sagung Seto.Suriadi, dan Rita Yulianni. 2006. Asuhan Keperawatan Pada Anak Edisi 2. Jakarta: Penebar Swadaya. Wong, Donna L. 2003. Pedoman Klinis Keperawata Pediatrik, edisi 4. Jakarta : EGC.

Lampiran KASUS IIIChair: NurmawantyScriber I: Ridillah Vani JScriber II: Ghina Nur Jannah

SGD (Step I V)

STEP ITindakan Bedah Korektif (Diah)Jawaban: Pembedahan yang dilakukan untuk memperbaiki struktur bibir pasien agar tidak terdapat celah. (Kiki) Agar bisa bernapas dan makan. (Nurma)

STEP II1. Riri: Bagaimana cara ibu menyusui dengan keadaan anak bibir sumbing?2. Rika: Mengapa dilakukan pembedahan kotertif setelah BB anak mencukupi?3. Astri: Apakah ada pembedahan lain setelah pembedahan kotektif?4. Suci: Apa saja faktor yang menyebabkab BBL rendah? 5. Ghina: Apa yang menyebabkan adanya celah pada bibir bayi dan langit-langit?6. Viska: Apa saja klasifikasi dari bibir sumbing?7. Aisya: Apa penatalaksanaan komplementernya?8. Nurul: Apakah ada pengganti ASI selama sebelum operasi?9. Intan: Apa komplikasi pada pasien bibir sumbing jika tidak di operasi?10. Destia: Apakah bibir sumbing bisa di deteksi saat dalam kandungan?11. Kiki: Apakah nilai laboratoriumnya normal?12. Ghina: Berapa BB yang cukup untuk dilakukan operasi? 13. Diah: Berapa usia yang cukup untuk dikakukan operasi?14. Nurma: Bagaiman penkes ke ibu setelah anak dibawa pulang?15. Destia: Bagaimana peran perawat terhadap psikologi ibunya?16. Viska: Apa saja faktor penyebab yang mengakibatkan anak terlahir celah di bibir?17. Aisya: Bagaiman pencegahan terhadap anak terlahir bibir sumbing?18. Nurul: Bagaimana kelangsungan hidup bayi bila tidak dilakukan operasi?19. Destia: Apakah bekas jahitan dari pembedahan korektif bisa hilang?20. Suci: Berapa kali tahap jika dilakukan pembedahan korektif?21. Destia: Bagaimana struktur gigi dari bayi yang terlahir sumbing?

STEP III1. Suci : tergantung dari keparahan bibir. Cara menyusui: Menggunakan selang yang dimasukkan dari hidung sampai lambung. Menggunakan langit langit buatan. 2. Intan : Agar ketahanan tubuhnya mencukupi sekitar 4 5 kg. 3. LO4. Riri : Nutrisi ibu saat mengandung kurang. 5. Diah : Faktor genetik, faktor lingkungan. Aisya : Faktor lingkungan seperti obat-obatan, faktor virus rubella. Riri : Konsumsi vitamin A yang berlebih atau kurang. 6. Rika : Klasifikasi berdasarkan organ: 1. Unilateral incomplete : celah di salah satu bibir, tidak sampai hidung. 2. Unitaleral complete : celah di salah satu bibir, memanjang sampai hidung.3. Bilateral complete : celah dua pada bibir memanjang sampai ke hidung7. Nurul : Pemberian nutrisi yang cukup sampai BB mencukupi untuk dilakukan operasi. 8. Semua : Tidak ada pengganti ASI. 9. Destia : Gangguan pendengaran, saluran infeksi pernapasan, gangguan tumbuh kembang. Viska : Asupan makan kurang, pembentukan gigi, gangguan bicara.10. Nurma : Bisa di deteksi, pada minggu ke .... ? (LO) 11. Aisya : Hasil pemeriksaan Lab normal: Hb, Leukosit, Na, K normal. Eritrosit, Trombosit, Ht ? (LO)12. Intan : BB = 4 5 kg. 13. Intan : Usia sekitar 10 minggu / 3 bulan. 14. Diah : Pemberian makan ke anak dan melatih berbicara. 15. Riri : Diberi perhatian. 16. Diah : Faktor genetik, faktor lingkungan. Aisya : Faktor lingkungan seperti obat-obatan, faktor virus rubella. Riri : Konsumsi vitamin A yang berlebih atau kurang. 17. Kiki : Tes pranikah, konsultasi obat-obatan, pemberian nutrisi yang cukup. Diah : Jauhi dari asap rokok, alkohol. Riri : Memilih pekerjaan yang sesuai. ? : Merokok dapat mengakibatkan labiopalatoschizis sekitar 11 12 %. 18. Ghina : Sulit berbicara. Riri : Gangguan psikologi dari anak. Nurma : Resiko aspirasi. Kiki : Distress pernapasan. 19. Suci : jahitan tidak bisa hilang. 20. LO21. LO

STEP IVMind MapFaktor ResikoHDR

(Genetik, Lingkungan, Infeksi)Kurang Pengetahuan

Bibir sumbung Ibu tampak sedih danmerasa malu , menutupi wajah anaknyaPenkes oleh perawat

Manifestasi Klinis:Nutrisi Kurang Dari Kebutuhan

Terdapat celah pada bibir dan langit langit mulut Tampak sulit menyusu RR 46x/menit, nadi 120x/menit, suhu 37,800C, lingkar perut 45 cm, BBL 2500 gram.

Pemeriksaaan Lab:leukosit 11.000 mg/dL, Eritrosit 3500 mg/dL, Trombosit 270.000 mg/dL, Hb 16 gr/dL, Ht 30, Kalium 4,8 mEq, Natrium 138 mEq.

PenatalaksanaanDokter merencanakan pembedahan korektif setelah BB mencukupi. Masalah EtikOtonomi anak: anak tidak bisa memutuskan tindakan pembedahan Ibu harus menyetujui

STEP V (LO)1. Cara lain selain bedah korektif.2. Deteksi dini bibir sumbing.3. Tahapan pembedahan korektif.4. Struktur gigi pada anak bibir sumbing.5. Pemeriksaan Laboratorium normal.